CHOROBY PĘCHERZA MOCZOWEGO I NEREK

Pęcherz moczowy - zaburzenia rozwojowe

• Wynicowanie pęcherza moczowego

• Uchyłki pęcherza moczowego

Øwrodzone

Ønabyte

• Przetrwały moczownik

• Przetoki

Øpęcherzowo-pochwowa

Øpęcherzowo-maciczna

Øpęcherzowo-odbytnicza

Czynniki etiologiczne:

• bakterie (E. coli, Proteus vulgaris, Enterobacter, Streptococcus faecalis, Mycobacterium tuberculosis)

• wirusy

• grzyby (Candida albicans)

• pierwotniaki (Schistosoma haematobium)

Czynniki predysponujące do zakażeń: rozrost gruczolakowaty lub rak prostaty, ciąża, cystoskopia i cewnikownie pęcherza, kamica nerkowa, cukrzyca, immunosupresja, radio- i chemioterapia.

Pęcherz moczowy - zapalenia

Typy zapaleń:

• Ostre - obrzęk podścieliska błony śluzowej, przekrwienie, nacieki z granulocytów obojętnochłonnych

Øropne (cystitis purulenta)

Ø wrzodziejące (cystitis erosiva et ulcerosa)

Ø krwotoczne (cystitis haemorrhagica)

• Przewlekłe - włóknienie i nacieki z limfocytów i plazmocytów pogrubienie i usztywnienie błony śluzowej

Øgrudkowe (cystitis follicularis)

Øpolipowate i brodawkowate (cystitis polyposa et papillomatosa)

Zapalenie grudkowe (Cystitis follicularis) - w błonie śluzowej widoczne duże grudki chłonne, często z ośrodkami rozmnażania.

Zapalenie polipowate (Cystitis polyposa) - odmiana zapalenia przewlekłego, z tworzeniem brodawkowatych lub polipowatych wyrośli, najczęściej u chorych z pozostawionymi na długo w pęcherzu cewnikami lub przy istniejących przetokach pęcherzowo-jelitowych (ch. Crohna, rak jelita grubego, zapalenie uchyłka, zapalenie wyrostka robaczkowego)

Zapalenie torbielkowte (Cystitis cystica) - wywodzi się z gniazd von Brunna, komórki części środkowej ulegają zwyrodnieniu tworząc torbielkowate przestrzenie

Kamica nerkowa (Nephrolithiasis)

Lokalizacja kamieni:

• miedniczki nerkowe

• moczowody

• pęcherz moczowy

• cewka moczowa

Etiopatogeneza:

• Nadmierne stężenie w moczu związków chemicznych, które stanowią główny składnik kamieni

• Za niskie lub za wysokie pH moczu

• Złuszczone nabłonki, bakterie, ciała obce, które stymulują formowanie się jądra krystalizacji (nukleacja).

Czynniki usposabiające do powstawanie kamieni:

• Zastój moczu

• Odwodnienie organizmu i zmniejszenie objętości moczu

• Wady rozwojowe dróg moczowych

• Niedobory inhibitorów krystalizacji

Typy chemiczne kamieni nerkowych:

1 Kamienie wapniowe (szczawiany i fosforany wapnia

2

Kamienie fosforanowo-magnezowo-amonowe

3

Kamienie moczanowe

4

Kamienie cystynowe

Czynniki patogenetyczne:

1.

• Hiperkalciuria

• Hiperkalciuria z hiperkalcemią

• Hiperurykuria

• Hipomagnezuria

2.

• Zakażenie bakteriami wytwarzającymi ureazę

• Wysokie pH moczu

3

• Hiperurykemia

• Hiperurykuria

• Niskie pH moczu

4

• Cystynuria

Następstwa kamicy:

• Wodonercze

• Infekcje wstępujące (pyelonephritis acuta, p.chronica, p. xanogranulomatosa)

• Zatrzymanie odpływu moczu

• Zaklinowanie kamienia w moczowodzie

• kolka nerkowa (atak gwałtownego bólu z promieniowaniem w kierunku krocza, parcie na mocz, krwiomocz + objawy ze strony przewodu pokarmowego - nudności, wymioty, wzdęcia brzucha lub obrona mięśniowa)

Guzy pęcherza moczowego ( WHO 1999 )

1. Guzy nabłonkowe pęcherza moczowego

1.1. Łagodne

1.1.1. Brodawczak z nabłonka przejściowego

1.1.2. „Odwrócony” brodawczak z nabłonka przejściowego

1.1.3. Brodawczak płaskonabłonkowy

1.2.Papillary urothelial neoplasm of low malignant potential (PUNLMP)

1.3. Złośliwe

1.3.1. Rak urotelialny

1.3.2. Rak płaskonabłonkowy

1.3.3. Gruczolakorak

1.3.4. Rak jasnokomórkowy

1.3.5. Rak drobnokomórkowy

1.3.6. Rak niezróżnicowany

2. Nowotwory nienabłonkowe

3. Nowotwory różne (chłoniak, czerniak)

4. Przerzuty

5. Guzy niesklasyfikowane

PAPILLARY UROTHELIAL HYPERPLASIA (HYPERPLASIA PAPILLOMATOSA)
Zmiany (stwierdzane najczęściej ”przy okazji” cystoskopii) w postaci pogrubień nabłonka o różnym kształcie, relacja do zmian nowotworowych jest kontrowersyjna. Zmiany nie muszą być miejscem powstawania nowotworów, ale pacjenci powinni pozostawać pod obserwacją.

Brodawczak z nabłonka przejściowego (Papilloma urotheliale)

• Zmiana łagodna, występuje zwykle w młodszej grupie wiekowej niż rak urotelialny.

• Makroskopowo - jednoogniskowe, małe (0.5-2 cm) brodawkowate zmiany stwierdzane przypadkowo lub w związku z bezbolesnym krwiomoczem.

• Mikroskopowo - delikatne, dość cienkie brodawki uwypuklające się z błony śluzowej. Rdzeń brodawek zbudowany z luźnej tkanki łącznej z naczyniami włosowatymi, pokryty przez nabłonek urotelialny o grubości 4-5 warstw komórek, na powierzchni widoczne komórki baldaszkowate.

• Akceptuje się istnienie brodawczaka „odwróconego” (inverted papilloma)

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE BRODAWCZAKA

• ŚREDNICA < 2CM

• WIEK DO 5O LAT

• BRAK CECH ATYPII W NABŁONKU

• NIENARUSZONA WARSTWA POWIERZCHOWNA KOMÓREK

• ZMIANA JEST POJEDYNCZA

• AKCEPTOWANA GRANICA WIEKU do 50 LAT !

„Odwrócony” brodawczak z nabłonka przejściowego - zmiana endofityczna, widoczna jako mały guzek błony śluzowej pęcherza, o gładkiej powierzchni, zwykle zlokalizowana w okolicy trójkąta pęcherza, pokryta niezmienionym nabłonkiem urotelialnym.

PUNLMP Papillary urothelial neoplasm of low malignant potential - rozrosty brodawkowate pokryte nabłonkiem nieznacznie odbiegającym od normy (zmiany architektoniczne i dysplastyczne), nawroty, ale rzadko progresja w kierunku raka.

Rozrosty brodawkowate pokryte nabłonkiem :

• z zaburzeniami architektoniki : nabłonek zwykle pogrubiały, brodawki rozgałęzione i łączące się ,

• ze zmianami cytologicznymi : jądra zwykle jednolicie powiększone , owalne lub okrągłe ; jąderka pojedyncze lub niewidoczne ; mitozy rzadkie - w strefie podstawnej różnicowanie z brodawczakiem

- wg WHO więcej niż 6 warstw różnicowanie z rakiem

- w raku wyraźne nasilenie atypii i dysplazji

- w raku częste nawroty i progresja

Rak urotelialny (Carcinoma urotheliale) - zmiany architektoniki grubości nabłonka i biegunowości komórek, zmiany dysplastyczne (różny kształt i wielkość jąder, różna struktura chromatyny, mitozy zwykle nieliczne w różnych warstwach)

ARCHITEKTONIKA :

Komórki stłoczone ; zmniejszenie polaryzacji , zlewanie się brodawek

CYTOLOGIA :

Jądra różnego kształtu i wielkości , ale zwykle owalne lub okrągłe; niepozorne jąderka, niewielkie różnice w budowie chromatyny w różnych jądrach; mitozy rzadko, ale we wszystkich warstwach

RÓŻNICE z PUNLMP mogą być niewielkie , ale w raku jądra są wyraźnie nowotworowe. Małe ryzyko progresji (mniej niż 5 %), ale bardzo częste nawroty (do 90%).

Rak urotelialny brodawczakowaty, high grade

ARCHITEKTONIKA

Totalne zaburzenie architektoniki i dezorganizacja nabłonka , często luźny układ komórek .

CYTOLOGIA

Pleomorfizm cytologiczny, jądra o różnym kształcie i o różnej wielkości, ale powiększone; chromatyna grudkowa; widoczne jąderka; mitozy w różnych warstwach, czasem nieprawidłowe.

Guzy nerek (WHO 2004)

1 Nowotwory nerkowokomórkowe

1.1 Rak nerkowokomórkowy

1.1.1 Rak jasnokomórkowy (70% przypadków raka)

1.1.2 Rak brodawkowaty (15%)

1.1.3 Rak chromofobowy (5%)

1.1.4 Rak z cewek zbiorczych (<1%)

1.1.5 Rak rdzeniasty

1.1.6 Rak z translokacją Xp11.2

1.1.7 Raki niesklasyfikowane

1.2 Gruczolak kory nerki

1.3 Onkocytoma

2 Guzy metanefryczne (Metanephric tumors)

2.1 Metanephric adenoma

2.2 Metanephric adenofibroma

2.3 Metanephric stromal tumor

3 Guzy nefroblastyczne (Nephroblastic tumors)

4 Guzy mezenchymalne

4.1 Angiomyolipoma

5 Mieszane nowotwory podścieliskowo-nabłonkowe

6 Guzy neuroendokrynne

7 Nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego

8 Nowotwory germinalne

9 Przerzuty

Rak nerki- epidemiologia

Nowotwór wieku starszego - szczyt zachorowań przypada na 6-7 dekadę życia.

M:K = 1.5

Czynniki ryzyka:

• Środowiskowe - tytoń, nadciśnienie, otyłość, dieta ubogoresztkowa, terapia estrogenowa, ekspozycja na azbest, przetwory ropy naftowej i metale ciężkie.

• Stany patologiczne - nabyta torbielowatość nerek, przewlekła niewydolność nerek, zespół von Hippel-Lindau, stwardnienie guzowate.

Rak jasnokomórkowy nerki (Carcinoma clarocellulare)

Obraz makroskopowy: najczęściej pojedynczy, jednostronny, umiejscowiony w górnym biegunie nerki, na przekroju wielobarwny, pstry, koloru żółtego z ogniskami białawymi (martwica, włóknienie) i czerwonymi (wylewy krwotoczne), ogniskowe zwapnienia i torbiele, cecha charakterystyczna - naciekanie żyły nerkowej.

Obraz mikroskopowy - okrągłe lub wielokątne komórki o obfitej jasnej cytoplazmie (gromadzenie glikogenu i lipidów) i wyraźnych granicach międzykomórkowych, jądra okrągłe z jąderkami lub bez. Gniazda komórek rakowych otoczone siatką naczyń włosowatych. Układy alweolarne, beleczkowe, cewkowe lub torbielkowe.

Rak brodawkowaty nerki (Carcinoma papillare)

Obraz makroskopowy: pojedynczy guz, ale bywa ogniskowy i obustronny, na przekroju ogniska krwotoczne, martwica, duże torbiele. Liczne brodawki powodują, że powierzchnia jest ziarnista i krucha.

Obraz mikroskopowy: komórki sześcienne, niewielkich rozmiarów, tworzące struktury brodawkowate. Rdzeń brodawek tworzą cienkościenne naczynia w luźnej tkance łącznej. W podścielisku często nacieki z makrofagów o piankowatej cytoplazmie. Mogą występować ciałka piaszczakowate.

Rak chromofobowy nerki (Carcinoma chromophobicum)

Obraz makroskopowy: pojedynczy, dobrze odgraniczony guz barwy szarej lub brązowej, na przekroju lity, bez ognisk martwicy i wylewów krawawych.

Obraz mikroskopowy:

• postać typowa - duże wieloboczne, różnokształtne komórki o bladoróżowej cytoplazmie, przejaśnienie wokół jądra, wyraźnie widoczne, pogrubiałe błony komórkowe.

• postać kwasochłonna - komórki o obfitej, kwasochłonnej i ziarnistej cytoplazmie.

Rak z cewek zbiorczych (ang. Collecting duct carcinoma)

Obraz makroskopowy: guz rdzenia nerki, zniekształcający kielichy i miedniczki. Martwica i zmiany krwotoczne typowo nie występują

Obraz mikroskopowy: struktury cewkowo-brodawkowate rozrastające się w włóknistym podścielisku. Cewki wyścielone przez uwypuklające się kostkowe (tzw. hufnalowe) komórki.

Guz Wilmsa

• Najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy nerki u dzieci, występujący głównie między 2 i 5 rokiem życia.

• Klinika - duży guz w jamie brzusznej, często przekraczający linię środkową ciała, objawami towarzyszącymi mogą być bóle brzucha, gorączka, niedokrwistość (krwawienie do guza), krwinkomocz, rzadziej krwiomocz, niekiedy nadciśnienie. Nacieka okoliczne tkanki i żyłę nerkową. Przerzuty do węzłów chłonnych oraz płuc i wątroby.

Makroskopowo - zwykle duży guz nerki (>10 cm śr.), lity, miękki, dobrze odgraniczony, barwy szarobrunatnej dość często z ogniskami krwotocznymi, polami martwicy i torbielami, zwykle otoczony przez pseudotorebkę.

Mikroskopowo - budowa heterogenna i różnorodna, zbudowany z blastemy, niedojrzałych elementów nabłonkowych i podścieliska. Blastema utworzona jest przez małe komórki o skąpej cytoplazmie i hiperchromatycznych jądrach z licznymi mitozami.

Oncocytoma - Łagodny guz kory nerki pochodzenia nabłonkowego, barwy brunatnej, z łącznotkankową blizną w części centralnej. Histologicznie zbudowany z komórek o obfitej, kwasochłonnej i ziarnistej cytoplazmie i małych okrągłych jądrach.

Angiomyolipoma - Nowotwór łagodny, może powodować obfite krwotoki, występuje najczęściej u chorych na stwardnienie guzowate. Zbudowany z tkanki tłuszczowej, grubościennych naczyń i włókien mięsni gładkich.

---