1. Rodzaje samoistnych bólów głowy

• Samoistne bóle głowy

1. Migrena

2. Ból głowy typu napięciowego

3. Klasterowy ból głowy i inne trójdzielno-autonomiczne bóle głowy

4. Inne samoistne bóle głowy

2. Objawy migreny z aurą i bez aury

Kryteria ICHD-2 rozpoznania migreny bez aury

1. Co najmniej 5 napadów spełniających kryteria B-D

2. Napady bólu głowy trwające od 4 do 72 godzin (nie leczone lub leczone nieskutecznie)

3. Ból głowy wykazuje co najmniej dwie z następujących cech:

1. jest umiejscowiony po jednej stronie głowy

2. ma pulsujący charakter

3. jest umiarkowanie lub znacznie nasilony

4. nasila się podczas zwykłej aktywności fizycznej (np. chodzenie lub wchodzenie po schodach) lub zmusza do jej unikania

4. Napadom towarzyszy co najmniej jedna z następujących dolegliwości:

1. nudności i (lub) wymioty

2. nadwrażliwość na światło i nadwrażliwość na dźwięk

5. Ból głowy nie jest przypisywany innym zaburzeniom

Kryteria ICHD-2 rozpoznania typowej aury migrenowej

1. Co najmniej 2 napady spełniające kryteria B-D

2. Aura przebiega bez niedowładu, a w jej skład wchodzi przynajmniej jeden z następujących objawów:

1. w pełni odwracalne zaburzenia widzenia obejmujące objawy „nadmiarowe” (np. migające światła, plamki lub linie) i (lub) objawy ubytkowe (np. zaniewidzenie)

2. w pełni odwracalne zaburzenia czucia obejmujące objawy „nadmiarowe” (np. uczucie mrowienia) i (lub) objawy ubytkowe (np. drętwienie)

3. w pełni odwracalne zaburzenia mowy

3. Co najmniej dwie z następujących cech:

1. jednoimienne zaburzenia widzenia i (lub) jednostronne zaburzenia czucia

2. co najmniej jeden z objawów aury rozwija się stopniowo w ciągu ≥5 min i (lub) różne objawy aury następują po sobie w ciągu ≥5 min

3. każdy objaw aury trwa ≥5 min i ≤60 min

4. Ból głowy spełniający kryteria B-D Migreny bez aury rozpoczyna się w czasie aury lub w ciągu 60 min po jej ustąpieniu

5. Objawy nie są przypisywane innym zaburzeniom.

3. Czynniki wyzwalające bóle głowy

• Stres i odprężenie po stresie

• Zmiana pogody

• Zbyt długi/krótki sen

• Zmiany hormonalne (miesiączka)

• Pokarmy (czerwone wino, czekolada, sery, cytrusy, tłuste potrawy, glutaminian sodu)

• Zmęczenie, nadmierny wysiłek fizyczny

• Leki ( nitrogliceryna, ranitydyna, estrogeny)

• Długa jazda samochodem lub pociągiem

4. Powikłania migreny

1. Migrena przewlekła - ból głowy spełniający kryteria migreny, występujący przynajmniej 15 dni w miesiącu, co najmniej przez 3 miesiące i niezwiązany z nadużywaniem leków. Stosując takie kryteria rozpoznania, przewlekła migrena rozwija się najczęściej na podłożu migreny epizodycznej, w większości przypadków przebiegającej bez aury

2. Nadużywanie leków (przyjmowanie doraźnych przeciwmigrenowych i [lub] opioidów lub preparatów złożonych co najmniej 10 dni w miesiącu albo prostych leków przeciwbólowych co najmniej 15 dni w miesiącu).

3. Prawdopodobna przyczyna przewlekłego bólu głowy

4. Stan migrenowy - napad migreny z fazą bólu głowy trwającą ponad 72 godziny. Ból jest silny (kryterium diagnostyczne) i powoduje niesprawność.

5. Migrenowy zawał mózgu - rozpoznawany, jeżeli jeden objaw lub kilka objawów typowej pod innymi względami aury utrzymuje się dłużej niż godzinę, a wyniki badań neuroobrazowych wskazują na zawał niedokrwienny mózgu. Ubytek neurologiczny rozwija się w tym przypadku w czasie typowego napadu migreny z aurą, która dokładnie naśladuje aurę występującą podczas wcześniejszych napadów.

5. Objawy napięciowych bólów głowy

Kryteria ICHD-2 rozpoznania bólu głowy typu napięciowego

1. Rzadki epizodyczny ból głowy typu napięciowego

1. Co najmniej 10 epizodów występujących średnio rzadziej niż 1 dzień w miesiącu (<12 dni w roku) i spełniających kryteria B-D

2. Ból głowy trwający od 30 minut do 7 dni

3. Ból głowy wykazuje co najmniej dwie z następujących cech:

1. jest umiejscowiony obustronnie

2. ma uciskowy lub ściskający charakter (ale nie jest pulsujący)

3. ma niewielkie lub umiarkowane nasilenie

4. nie nasila się pod wpływem zwykłej aktywności fizycznej (np. chodzenia lub wchodzenia po schodach)

4. Spełnione są oba następujące warunki:

1. nie występują nudności ani wymioty (chociaż chory może odczuwać niechęć do jedzenia)

2. nie występują nadwrażliwość na światło i nadwrażliwość na dźwięk lub występuje tylko jeden z tych objawów

1. Ból głowy nie jest przypisywany innym zaburzeniom

2. Częsty epizodyczny ból głowy typu napięciowego

1. Co najmniej 10 epizodów występujących częściej niż 1 dzień w miesiącu, ale rzadziej niż 15 dni w miesiącu, co najmniej przez 3 miesiące (≥12 i ≤180 dni w roku) i spełniających kryteria B-E

3. Przewlekły ból głowy typu napięciowego

1. Ból głowy występuje średnio ≥15 dni w miesiącu przez >3 miesiące (≥180 dni w roku) i spełnia kryteria B-D

2. Ból głowy utrzymuje się przez wiele godzin lub jest ciągły.

6. Najczęstsze przyczyny objawowych bólów głowy

• Krwotok podpajęczynówkowy

• Zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych i mózgu

• Ogólna infekcja

• Uraz głowy

• Udar mózgu

• Przełom nadciśnieniowy

• Ostre zapalenie zatok obocznych nosa

• Jaskra

7. Stwardnienie rozsiane - kto choruje, jaki przebieg, jakie objawy

• Młodzi ludzie (między 20 a 40 rokiem życia), Szczyt zachorowań odnotowuje się w populacji osób w wieku 30-35 lat

• Chorobowość 30-80/100 000 mieszkańców

• Występowanie rodzinne 10-15%

• Przebieg

1. Powtarzające się rzuty, remisje lub/i przebieg przewlekle postępujący

2. Zmiany w różnych obszarach OUN - wieloogniskowe (rozsiane) objawy neurologiczne

3. Narastające upośledzenie sprawności ruchowej

• Objawy

1. CIS

2. Objaw Lehrmitte'a

3. Uczucie nagłego parcia na mocz

4. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

5. Oczopląs

6. Porażenie międzyjądrowe

8. Co to jest CIS?

CIS - Clinical Isolated Syndrome
Pierwszy izolowany zespół objawów SR

• Pierwszy pojedynczy objaw lub kilka objawów występująca jednocześnie

• 20% pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

• 10% objawy związane z uszkodzeniem pnia mózgu

• 15% zaburzenia koordynacji i ataksja móżdżkowa

• 30% niedowłady piramidowe

• 30% zaburzenia czucia powierzchownego

• W zdecydowanej większości przypadków CIS ustępuje całkowicie

9. Rozpoznanie SM w Bad NMR - co oznacza rozsianie w czasie i przestrzeni

ZMIANY ROZSIANE W MIEJSCU W BADANIU NMR

Obecne trzy spośród czterech zmian:

1. Jedno ognisko ulegające wzmocnieniu gadolinowemu lub 9 ognisk hiperintensywnych w czasie T2;

2. Przynajmniej 1 ognisko położone podnamiotowo;

3. Przynajmniej 1 ognisko położone podkorowo;

4. Przynajmniej 3 ogniska położone okołokomorowo,

Jedno ognisko w rdzeniu kręgowym odpowiada jednemu ognisku w mózgu.

ZMIANY ROZSIANE W CZASIE W BADANIU NMR

1. Obecność ogniska ulegającego wzmocnieniu gadolinowemu w badaniu wykonanym przynajmniej 3 miesiące po rzucie choroby w miejscu innym niż odpowiedzialne za rzut lub…

2. W przypadku nieobecności ogniska ulegającego wzmocnieniu gadolinowemu w NMR wykonanym po 3 miesiącach, obecność takiego ogniska po kolejnych 3 miesiącach lub nowe ognisko widoczne w czasie T2.

10. Przebieg, objawy z. Guillain-Barre

Przebieg

• Po 2-4 dniach od infekcji parestezje, bóle w obrębie kończyn dolnych potem górnych.

• Osłabienie siły mięśniowej początkowo kończyn dolnych o charakterze wstępującym, potem obejmujące kończyny górne.

• Niedowłady wstępujące ( porażenia) - w skrajnych przypadkach prowadzące do tetraplegii.

• Zajęcie górnych korzeni rdzenia szyjnego może powodować porażenie przepony (C4) - porażenie oddychania

Objawy

• Wiotkie porażenie mięśni z arefleksją

• Długotrwały przebieg - zaniki mięśni

• Obustronne porażenie nerwu twarzowego

• Zespół opuszkowy

• Zaburzenia wegetatywne - hipotonia ortostatyczna, zaburzenia wydzielania potu, zaburzenia rytmu serca

11. Neurologiczne powikłania cukrzycy

POLINEUROPATIA CUKRZYCOWA

• Powikłania neurologiczne u 20-40% chorych na cukrzycę.

• Częste po 5-10 latach trwania choroby.

• U 10% pacjentów cukrzycę podejrzewa się na podstawie stwierdzenia ubytkowych objawów neurologicznych

• Patogeneza - zaburzenia metaboliczne, czynniki angiopatyczne

• Wcześnie zmianami dotknięte są nerwy czuciowe (parestezje, bóle, zniesienie odruchów)

• Im gorsza kontrola glikemii tym bardziej nasilone objawy

CZUCIOWO - RUCHOWA NEUROPATIA CUKRZYCOWA

• najczęstsza

• - symetryczna, dystalna polineuropatia

• - parestezje, piekące bóle kończyn dolnych

• - zniesienie odruchów, zaburzone czucie wibracji, przeczulica skóry, ataksja

PROKSYMALNA, ASYMETRYCZNA POLINEUROPATIA CUKRZYCOWA

• Jednostronne zajęcie kilku korzeni nerwowych lub zwoju nerwowego

• Nagły początek.

• Silne, intensywne, narastające w nocy bóle.

• Bóle zlokalizowane w dosiebnych odcinkach przeważnie kończyn dolnych, rzadziej górnych.

• Osłabienie siły mięśniowej, zaniki mięśniowe.

• Trudności w chodzeniu po schodach lub wstawaniu z krzesła.

• Niedowład wiotki mięśni tułowia - jednostronne uwypuklenie brzucha

12. Krwiak nadtwardówkowy, podtwardówkowy

KRWIAK NADTWARDÓWKOWY

• Rozerwanie tętnicy oponowej - nagromadzenie krwi między oponą twardą a sklepieniem czaszki.

• Szybkie pogarszanie stanu chorego - śpiączka

• Poszerzona źrenica po stronie krwiaka, szczelina złamania kości czaszki

• Leczenie - natychmiastowa ewakuacja krwiaka

KRWIAK PODTWARDÓWKOWY OSTRY - związany z krwawieniem żylnym zwykle ciężki uraz.

• Pacjent często od początku nieprzytomny, czasem po okresie przejaśnienia świadomości - pogorszenie stanu reaktywności - narastanie procesu ekspansywnego spowodowanego krwiakiem.

• Krwiak podtwardówkowy może rozprzestrzeniać się nad całą półkulą mózgu

• Leczenie - operacyjne.

KRWIAK PODTWARDÓWKOWY PRZEWLEKŁY

• Często lekki uraz u pacjenta w podeszłym wieku.

• Krwiak rozwija się w kilka tygodni, największe rozmiary osiągając po ok. 2-3 miesięcy.

• Objawy - bóle głowy, zmienne zaburzenia świadomości, w końcu głęboka senność, bez większych objawów ogniskowych.

• Leczenie - duże operacyjnie, małe wchłaniają się samoistnie.

13. Najczęstsze pierwotne guzy mózgu

• Glejaki - 20%

• Glejak wielopostaciowy (gwiaździak IV stopnia) - 10%

• Gwiaździaki I-III stopnia - 15%

• Oponiaki - 4-20%

14. Jakie nowotwory dają najczęściej przerzuty do mózgu?

• Rak oskrzeli

• Rak sutka

• Czerniak

15. Maska naczyniowa i zapalna guza

• Maska naczyniowa guza

• Początek choroby nagły, udarowy

• Często przy przerzutach i krwawieniach do guza

• Maska zapalna guza

• Wzrasta temperatura ciała

• Płyn mózgowo - rdzeniowy ma cechy zapalne

• Szybko narastające zaburzenia przytomności i deficyt neurologiczny

• Sterydy poprawiają stan kliniczny pacjenta

• Często w glejakach wielopostaciowych

16. Jaki musi być niedobór dopaminy aby pojawiły się objawy choroby Parkinsona i gdzie ma miejsce zanik komórek

• Objawy choroby pojawiają się, gdy stężenie dopaminy w prążkowiu zmniejsza się do 50-70% stężenia prawidłowego

• Postępujący zanik - neurodegeneracja komórek początkowo opuszki węchowej potem istoty czarnej śródmózgowia - spadek stężenia dopaminy w prążkowiu

• Mikroskopowo

• Zwyrodniałe komórki dopaminergiczne,

• Obecność ciał Lewy'ego w pozostałych neuronach istoty czarnej, w innych jądrach pnia mózgu, w korze przyśrodkowej części płata skroniowego, okolicy limbicznej i korze płata czołowego

• Ciała Lewy'ego wykazują duże stężenie białka α-synukleiny

17. Objawy choroby Parkinsona ruchowe i poza ruchowe

Objawy ruchowe

• Reagujące na stymulację dopaminergiczną

• Spowolnienie,

• Sztywność mięśni

• Nie reagujące na stymulację dopaminergiczną

• Zaburzenia chodu freezing

• Nagłe znieruchomienia,

• Kinesia paradoxa - nagły ruch w gwałtownym stresie

• Zaburzenia odruchów postawnych

• Nagłe upadki bez wyraźnej przyczyny

• Drżenie

Objawy pozaruchowe

• Zaburzenia węchu

• Może być objawem na wiele lat wyprzedzającym objawy ruchowe,

• Objawy wegetatywne

• Ślinotok, nadmierna potliwość, silny łojotok zwłaszcza twarzy, zaparcia

• Objawy psychiczne

• Spowolnienie procesów myślowych, labilność emocjonalna, zaburzenia afektu, otępienie (15-40%), depresja (50%)

• Zaburzenia snu

• W czasie snu REM - periodyczne ruchy kończyn dolnych

18. Przyczyny pląsawicy Huntingtona

• Choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczenie autosomalnie dominujące

• Błąd genetyczny - zwielokrotnienie replikacji trinukleotydów ( cytozyna, adeniena, guanina) na krótkim ramieniu chromosomu 4 powyżej 36

• Produkt genu - białko hundingtyna znajduje się w cytoplazmie, w większości komórek przede wszystkim w neuronach,

• Rola prawidłowego białka nie jest do końca poznana - wpływ na rozwój komórek, przeciwdziałanie apoptozie.

19. Objawy choroby Huntingtona

• Zespół pląsawiczy (hipotoniczno - hiperkinetyczny) początkowo ogniskowy, segmentalny w końcu uogólniony

• Zespół otępienny

• Zaburzenia psychiczne (zmiana osobowości, apatia, pobudzenie depresja, urojenia psychoza)

• W końcowych stadiach choroby w miejsce pląsawicy pojawia się sztywność pozapiramidowa

20. Kiedy rozpoznajemy łagodne zaburzenia poznawcze?

• Nieprawidłowy stan poznawczy, ale nie otępienie

• Pogorszenie sprawności funkcji poznawczych

• Zgłaszane osobiście lub przez osobę trzecią i widoczne w obiektywnych zadaniach poznawczych

• Stwierdzenie nasilającego się z czasem pogarszania się sprawności poznawczej przy pomocy obiektywnych testów neuropsychologicznych

• Nie zaburzona prosta aktywność życiowa, niewielkie pogorszenie złożonej, instrumentalnej aktywności

21. Zespół otępienny - jakie funkcje są zaburzone?

Zespół spowodowany chorobą mózgu, zwykle o charakterze przewlekłym lub postępującym, w którym zaburzone są takie wyższe funkcje korowe jak:

• Pamięć

• Myślenie

• Orientacja

• Rozumienie

• Liczenie

• Zdolność uczenia się

• Język

• Ocena (min. samokrytycyzm)

22. Potencjalnie odwracalne otępienie - przyczyny

• Niedoczynność tarczycy

• Niedobór tiaminy

• Niedobór witaminy B12

• Wodogłowie normotensyjne

• Krwiak podtwardówkowy

• Nowotwór mózgu

23. Jaki procent ludzi rocznie przechodzi z łagodnych zaburzeń poznawczych w chorobę Alzheimera?

12%

24. Zmiany patologiczne w chorobie Alzheimera

• Zmiany w hipokampie, korze skroniowej, jądrze podstawnym Meynerta (zawiera acetylocholinę)

• Obniżone stężenie acetylocholiny, acetylocholinotransferazy nikotynowych receptorów cholinergicznych

• Redukcja stężeń norepinefryny w jądrach pnia mózgu

• Patologia

• Amyloidowe blaszki starcze - amyloid Aβ - nieprawidłowe białko - złogi występują pozakomórkowo, odkłada się także w ścianach naczyń mózgowych

• Neurony z cechami zwyrodnienia włókienkowego (neurofibrylarnego) - zwyrodnienie to występuje w cytoplaźmie neuronu, tworzą je nierozpuszczalne agregaty białka tau, upośledza ono początkowo przepływ aksonalny, a w dalszej kolejności prowadzi do rozpadu błony komórkowej neuronu.

• Czynniki genetyczne

• Mutacje genu APP (amyloid precursor protein)na chromosomie 21

• Mutacje genu preseniliny 1 i 2 chromosom 14,1 - są to białka obecne w błonach siateczki sródplazmatycznej i aparatu Golgiego. Zaangażowane są w transport transbłonowy oraz w hydrolizę białka APP (jako składniki γ-sekretazy).

• Gen Apo ε4 chromosom 19

• ApoE występuje w trzech różnych izoformach: oznaczonych symbolami 2, 3, i 4.

• Najwyższe ryzyko (czternastokrotnie częstsze) wystąpienia ch.A. pojawia się przy obecności dwu alleli Apo E4, a stwierdzenie alleli Apo E2 takie ryzyko znacznie obniża.

25. Otępienie czołowo- skroniowe

• Zanik czołowy i skroniowy

• Gromadzenie w neuronach nieprawidłowego białka tau

• Początek zwykle między 50-70 rż

• We wczesnym etapie dominują zaburzenia zachowania - odhamowanie, zachowania antyspołeczne, apatia, natrętne czynności, euforia

• Zaburzenia poznawcze względnie oszczędzają pamięć i funkcje wzrokowo-przestrzenne a obejmują planowanie osądzanie i język

• Brak leczenia

26. Otępienie z ciałami Lewy'ego

• Obecność ciał Lewy'ego w całej korze, jądrze migdałowatym, korze obręczy i substancji czarnej

• Deficyt cholinergiczny

• Alfa synukleina - cytozolowe białko OUN, głównie w zakończeniach

• presynaptycznych neuronów kory mózgowej, hipokampa,

• Zaniki tylno-ciemieniowe, hipokamp < niż w AD

• Halucynacje wzrokowe

• Parkinsonizm

• Delirium

• Zaburzenia ruchowe w fazie REM snu (sleep behavior disorder - RBD) polegają one na braku obniżenia napięcia mięśniowego występującego fizjologicznie w czasie tej fazy snu. W związku z tym wszystkie czynności ruchowe wykonywane we śnie chory wykonuje w rzeczywistości.

• Relatywnie lepsza pamięć a dużo ostrzejsze deficyty wzrokowo- przestrzenne niż w AD

• Zła reakcja na małe dawki neuroleptyków, lewodopę

27. Otępienie naczyniopochodne

• Związane z chorobą naczyniową, osoby po udarach obejmujących kilka różnych rejonów mózgu, mikroangiopatia (nadciśnienie tętnicze)

• Badania obrazowe - ogniska naczyniopochodnego uszkodzenia mózgu, leukoarajoza

• Wczesne objawy: łagodny stan zmącenia, apatia, zmiany osobowościowe, depresja, agresywne zachowania psychoza, deficyty pamięciowe i wykonawcze

• Trudności osądu, orientacji, zależność od innych osób w czynnościach dnia codziennego

• Zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu, dyzartria, zespół rzekomoopuszkowy

28. Rwa kulszowa - podrażnieniowy i ubytkowa

• ZESPÓŁ KORZENIOWY O CHARAKTERZE RWY KULSZOWEJ

• Ból okolicy krzyżowo - lędźwiowej promieniujący do kończyny dolnej wzdłuż unerwienia korzeniowego L4, L5, S1

• ZESPÓŁ PODRAŻNIENIOWY

• Rwące bóle wzdłuż toru wyznaczonego przez korzeń, nasilające się przy kaszlu, kichaniu, śmiechu, defekacji i w nocy

• Wyrównanie lordozy lędźwiowej i (lub) skoliozy - uczucie „wysadzania biodra”

• Wzmożenie napięcia mięśni przykręgosłupowych okolicy lędźwiowej

• Objawy rozciągowe

• Ból przy ucisku wzdłuż przebiegu korzenia

• ZESPÓŁ UBYTKOWY

• Zaburzenia wszystkich rodzajów czucia o typie korzeniowym

• Niedowład wiotki z opadaniem stopy

• Osłabienie lub zniesienie odruchu ze ścięgna skokowego

• Zaburzenia autonomiczne - oziębienie podudzia i stopy, nieduży obrzęk w obrębie kostki, zasinienie stopy

• Wyszczuplenie uda i podudzia oraz zwiotczenie mięśni łydki

29. Różnice w dolegliwościach pomiędzy wypukliną jądra miażdżystego, a zespołem korzeniowym z uwięźnięcia

• Wąski kanał międzykręgowy

• Oziębienie nerwu - obrzęk

• Zmiany zwyrodnieniowe zmniejszające przestrzeń kanału

• Różny charakter bólu w porównaniu z wypukliną jądra miażdżystego

• Stały charakter bólu i w dzień i w nocy

• Chodzenie zmniejsza dolegliwości, nasila je długie siedzenie

• Kaszel i kichanie nie nasilają bólu

30. Bakteryjne zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych - czynniki ryzyka, objawy

• Czynniki ryzyka:

• Pneumokokowe zapalenie płuc,

• Zapalenie zatok obocznych nosa,

• Zapalenie ucha środkowego

• Cukrzyca

• Uraz głowy ze złamaniem podstawy czaszki i wyciekiem płynu m-rdz.

• Objawy

• Nieswoiste: gorączka, ból głowy

• Następnie: sztywność karku, zaburzenia świadomości, ogniskowe objawy neurologiczne, napady drgawkowe

• Ostra choroba o przebiegu piorunującym, postępująca szybko w ciągu kilku godzin

• Zakażenie podostre ze stopniowym pogorszeniem w ciągu kilku dni

31. Wirusowe zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych - objawy

• Sezonowość zachorowań - więcej latem i wczesną jesienią

• Enterowirusy (75-90%) - Coxackie, ECHO, polio

• Objawy:

• Gorączka, bóle głowy, nadwrażliwość na światło, ból przy ruchach gałek ocznych, uczucie zmęczenia, bóle mięśni, utrata łaknienia , nudności, wymioty, niewielka senność

• Podrażnienie opon mózgowo - rdzeniowych - sztywność karku o niewielkim nasileniu

• Rokowanie dobre

32. Opryszczkowe zapalenie mózgu

• Ogniska martwicy krwotocznej obejmujące głównie układ limbiczny i płat skroniowy

• Może naśladować guz płata skroniowego

• Ból głowy, gorączka

• Napady padaczkowe

• Afazja objawy psychotyczne

• Zaburzenia świadomości, objawy ogniskowe

• Ciężki przebieg, 80% śmiertelności

33. Triada Bannwartha - neuroborelioza

• Triada Bannwartha

• Limfocytarnego zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,

• Zespół korzeniowego

• Porażenie nerwów czaszkowych

34. Neuroborelioza - postać wczesna i późna

• Zajęcie układu nerwowego ma miejsce w rozsianej postaci boreliozy

• Z nagłym i burzliwym przebiegiem - wczesna postać

• Meningitis

• Porażenie nerwu VII

• Radikuloneuritis

• Ogniskowe zapalenie mózgu

• Z mniej nagłym początkiem i przedłużonym przebiegiem - późna postać

• Rozlana polineuropatia

• Encefalopatie

35. Co to jest prion?

• Priony są białkowymi cząstkami infekcyjnymi, pozbawionymi kwasu nukleinowego, które powodują zmiany zwyrodnieniowe w OUN

• Białko prionowe (prion protein - PrP) kodowane jest przez gen (oznaczony jako PRNP) na krótkim ramieniu chromosomu 20

• U ssaków priony namnażają się przez łączenie się z prawidłową, komórkową izoformą białka pionowego PrPC i stymulację konwersji . Wzrost zawartości struktury β wiąże się ze zmianą PrPC do izoformy PrPSC, będącej przyczyną choroby

• Właściwości fizyczno - chemiczne PrPSC doprowadzają ostatecznie do śmierci komórek

• PrPC - białko własne gospodarza

• PrPSC - białko pionowe

• Różnica między nimi - białko prionowe ma więcej struktury β

• Zmiana struktury z α na β w białku pionowym jest fundamentalną zmianą leżącą u podłoża chorób pionowych

• PrPC wykazuje ekspresję na wielu rodzajach komórek, najwyższy poziom ekspresji stwierdza się jednak w neuronach OUN

• Całe białko zlokalizowane jest na zewnętrznej powierzchni komórki i powiązane z błoną komórkowa

• Patologiczną postacią konformacyjną PrPC jest PrPSC, który z powodu zwiększonej zawartości struktury beta wykazuje zwiększoną oporność na proteolizę i zdolność do agregacji i polimeryzacji.

36. Choroby pionowe u ludzi

• Kuru

• Kuru - słowo pochodzące z języka plemienia Fore w Nowej Gwinei oznacza drżenie, związane ze strachem lub zimnem.

• Rytuały kanibalistyczne -przyczyna choroby spożywanie mózgów zmarłych krewnych

• Przebieg choroby : narastająca ataksja móżdżkowa

• faza początkowa - chore osoby są w stanie chodzić, ataksja dotyczy głównie tułowia, towarzyszy jej dyzartria oraz drżenie

• faza osiadła - kiedy chodzenie staje się niemożliwe z powodu narastania ataksji i towarzyszącej choreoatetozy, narastanie drżenia i niestabilność nastroju

• faza terminalna - uogólnione wygórowanie odruchów, progresja dyzartrii i dysfagii

• 12 miesięcy od wystąpienia objawów do zgonu

• Choroba Creutzfeldta - Jakoba

• Sporadyczna

• Jatrogenna

• Rodzinna

• Nowy wariant

• Śmiertelna rodzinna bezsenność

• Mutacja w genie PRNP

• Początek choroby między 35 a 61 rż,

• Czas trwania od 6 miesięcy do 3 lat

• Objawy:

• Oporna na leczenie bezsenność

• Nadmierna aktywność układu współczulnego

• Nadciśnienie tętnicze

• Tachykardia

• Hipertermia

• Nadmierne pocenie się

• Drżenie, ataksja, wygórowanie odruchów, mioklonie

• Łagodne zaburzenia poznawcze

37. Sporadyczna postać choroby Creutzfeldta - Jakoba, wiek zachorowania, objawy

• Chorzy między 50-75 r.ż.

• Szybki rozwój objawów i progresja aż do wystąpienia zgonu

• Czas trwania od dwóch miesięcy do dwóch lat

• Trzy okresy przebiegu choroby:

• Objawy prodromalne - kilka tygodni lub miesięcy przed ustaleniem rozpoznania: utrata masy ciała, bóle głowy, złe samopoczucie, niesprecyzowane dolegliwości bólowe zmiana wzorca snu, obniżenie lub zwiększenie apetytu, następnie trudności z pamięcią , koncentracją uwagi, zmiany osobowości i zachowania - apatia zaniedbywanie samego siebie, brak odpowiedzialności , labilność emocjonalna, nieadekwatne zachowanie, epizody zaburzeń orientacji

• Rozwija się w ciągu kilku tygodni do kilku miesięcy - szybkie narastanie ogólnego deficytu funkcji poznawczych, istotne zaburzenia zachowania objawy psychiatryczne: halucynacje, psychoza, niekontrolowane wybuchy agresji lub depresja

• Mioklonie - utrzymujące się także podczas snu, wywoływane przez głośny dźwięk lub jasne światło

• Objawy móżdżkowe - ataksja tułowia i kończyn

• Zaburzenia widzenia

• Nasilanie zaburzeń funkcji poznawczych, objawów móżdżkowych oraz wzrokowych, objawów pozapiramidowych, co doprowadza do ciężkiego otępienia.

• Końcowy okres choroby - mutyzm akinetyczny po którym następuje zgon, poprzedzony okresem zaburzeń funkcji układu autonomicznego

38. Niedobór witaminy B12

Niedobór witaminy B12 - zwyrodnienie tylnosznurowe

• Witaminy B12, jako czynnik zewnętrzny jest wchłaniana w jelicie cienkim przy obecności czynnika wewnętrznego wydzielanego przez komórki okładzinowe błony śluzowej żołądka

• Niedobór tej witaminy

• Objawy hematologiczne, gastroenterologiczne

• Objawy neurologiczne i psychiatryczne

• Objawy neurologiczne:

• Demielinizacja i procesy zwyrodnieniowe głównie w sznurach tylnych i bocznych rdzenia kręgowego

• Zwyrodnienie aksonalne z wtórnym rozpadem osłonki mielinowej w nerwach obwodowych

• Zespół tylnosznurowy; zaburzenia czucia głębokiego

• Polineuropatia

• Objawy piramidowe

• Objawy psychiatryczne: splątanie, depresja, otępienie

39. Objawy encefalopatii metabolicznych

• Zaburzenia neurologiczne związane ze zmianami biochemicznymi, metabolicznymi - hiponatremia, uszkodzenie wątroby, nerek, wahania stężenia glukozy

• Objawy neurologiczne - objawy ogniskowe - sugerujące udar mózgu, zaburzenia świadomości, napady padaczkowe

• Objawy zmniejszają się a nawet wycofują po wyrównaniu zaburzeń elektrolitowych, poprawie funkcji danych narządów

40. Objawy neurologiczne w nadczynności i niedoczynności tarczycy

• Niedoczynność tarczycy

• Senność, męczliwość, zaparcia i nietolerancja zimna

• Bóle głowy

• Polineuropatia aksonalna

• Uszkodzenia nerwów czaszkowych

• Szumy uszne, zawroty głowy, opadanie powiek

• Miopatie

• Bóle mięśni, uczucie sztywności

• Osłabienie siły mięśniowej początkowo mięśni miednicy i kończyn dolnych potem i obręczy barkowej

• Zaburzenia psychiczne

• Apatia, obniżenie koncentracji uwagi, otępienie, depresja,

• Omamy, psychozy majaczeniowe

• Nadczynność tarczycy

• Nerwowość, bezsenność, drżenie, pocenie się, tachykardia, biegunka, nietolerancja ciepła

• Miopatia - osłabienie dosiebnych mięśni kończyn i obręczy biodrowej

• Objawy psychiczne - od nadpobudliwości do psychozy

• Objawy oczne - zaburzenia ruchomości gałek ocznych, podwójne widzenie, uszkodzenie nerwów wzrokowych

41. Zespół Wernickego - Korsakowa

• Niedobór witaminy B1- ZZA, niewłaściwa dieta, rak żołądka

• Duża śmiertelność głównie z powodu niewydolności krążeniowo-oddechowej

• NMR mózgowia - drobne zmiany krwotoczne w podwzgórzu i wokół komory III

• Encefalopatia Wernickego - zaburzenia ruchomości gałek ocznych , zaburzenia skojarzonego spojrzenia, nierówność źrenic, oczopląs, objawy móżdżkowe: ataksja kończyn i drżenie zamiarowe, polineuropatia

• Zespół amnestyczny Korsakowa- zaburzenia pamięci, pokrywanie luk pamięciowych konfabulacjami, pobudzenie, stany lękowe, omamy

42. Co to jest twór siatkowaty?

Twór siatkowaty - (reticular activating system - RAS)

• Grupa komórek dość luźno ułożona rozciągająca się w pniu mózgu od międzymózgowia do rdzenia przedłużonego, układające się w jądra

• Utrzymuje korę mózgu w stanie czuwania i świadomości co jest niezbędne do odbierania bodźców i reagowania na nie

• Drogi doprowadzające łączą wszystkie części mózgowia z tworem siatkowatym

• Drogi odprowadzające biegną do kory, jąder mózgowia oraz rdzenia kręgowego

43. Stan odkorowania

• Uszkodzenie powyżej pnia mózgu

• Przywiedzenie ramion, zgięcie w stawie łokciowym i stawach ręki z jednoczesnym przeprostem w stawach kończyn dolnych

44. Stan odmóżdżeniowy

• Uszkodzenie pnia mózgu w części dogłowowej lub międzymózgowiowej

• Postawa wyprostna obustronnie w zakresie zarówno kończyn górnych jak i dolnych

45. Stany chorobowe, które mogą być mylnie rozpoznane jako śpiączka

• Zespół zamknięcia (centralnego uszkodzenia mostu) locked-in-syndrom

• Utrwalony stan wegetatywny (zespół apaliczny)

• Mutyzm akinetyczny (abulia)

• Katatonia

• Psychogenna utrata świadomości

46. Zespół zamknięcia

Najczęściej w następstwie zakrzepicy tętnicy podstawnej - uszkodzenie okolicy brzusznej mostu - przecięcie wszystkich zstępujących dróg korowo - rdzeniowych i korowo - opuszkowych.

• Skafander i motyl

• Chory

• Przytomny,

• Świadomy swojego otoczenia,

• Brak możliwości poruszania się (tetraplegia, porażenie nerwów czaszkowych),

• Jedyne sprawne czynności - ruchy pionowe gałek ocznych, ruchy powiek

47. Stan wegetatywny

• Uraz mózgu, niedotlenienie, niedokrwienie na skutek zatrzymania krążenia, utonięcia, zatrucia tlenkiem węgla

• Uszkodzenie kory nowej

• Prawidłowe funkcjonowanie pnia mózgu

• Samodzielny oddech

• Prawidłowa regulacja krążenia

• Zachowany rytm dobowy

• Brak wszystkich funkcji poznawczych

• Brak możliwości wykonywania ruchów celowych

• W późniejszym okresie pojawia się sztywność, pozapiramidowe hiperkinezy, odruchy prymitywne takie jak spontaniczne ruchy żucia, ziewania, kaszel, niecelowe ruchy kończyn i głowy

• Stan wegetatywny uznaje się za utrwalony, jeśli chory nie odzyskał świadomości w czasie 1 roku od przebytego urazu mózgu, lub w czasie 3 miesięcy od wystąpienia uszkodzeń spowodowanych anoksją

• Po tym czasie rokowanie odnośnie odzyskania czynności intelektualnych jest niemal zerowe

48. Mutyzm kinetyczny

• Uszkodzenie, najczęściej obustronne, dotyczy kory czołowo-oczodołowej lub włókien przebiegających w kierunku czołowym należących do układu tworu siatkowatego

• Najczęściej obustronne zawały tętnicy mózgu przedniej, obustronne zawały w obrębie jąder podstawy, wzgórza, końcowe stadium ch. Creutzfeldta - Jakoba

• Chory czuwa, lecz nie jest zdolny do odpowiedzi słownej (mutyzm) ani ruchów spontanicznych (akinetyczny).

• Nie stwierdza się również reakcji na bodźce zewnętrzne, niekiedy może pojawić się fiksowanie spojrzenia, ale bez ruchu głowy.

• Mutyzm akinetyczny rozwija się w następstwie obustronnego uszkodzenia kory płatów czołowych, zakrętu obręczy lub na poziomie komory III.

• Nie stwierdza się sztywności czy spastyczności

• Abulia łagodna postać mutyzmu akinetycznego , ma takie samo pochodzenie anatomiczne

49. Katatonia

• Chory nie mówi i wykazuje zmniejszenie ruchliwości w połączeniu z ciężką psychozą

• Obraz podobny do mutyzmu akinetycznego nie ma jednak objawów uszkodzenia mózgu




---