Choroby wątroby

Przewlekłe zapalenie wątroby:
 
Przez PZW rozumie się stany, które mają związek z ostrym zapaleniem lub początkową martwicą komórek z następowym odczynem łącznotkankowym. Są to stany, których objawy kliniczne trwają dłużej niż 6 miesięcy.

Przyczyny:

• Zakażenie wirusami hepatotropowymi (Typ: B, C)

• Wrodzone choroby metaboliczne (choroba Wilsona, niedobór alfa-1-antytrypsyny)

• uszkodzenie toksyczne (leki, alkohol)

• autoimmunologiczne

Do przewlekłych następstw zakażenia HBV zalicza się:

• nosicielstwo HBV

• przewlekłe zapalenie wątroby

• przewlekłe przetrwałe zapalenie wątroby

• przewlekłe zrazikowe zapalenie wątroby

• marskość wątroby

• pierwotny rak wątroby

Około 30 - 50% dzieci z p.p.z.w, jak i p.a.z.w nie ma okresowo objawów.
U zdrowych nosicieli objawy nie występują. Najczęściej nosicielstwo stwierdza się w wieku przedszkolnym.

Objawy:

• hepatomegalia - 70%

• splenomegalia - 30%

• rumień dłoniowy

• jadłowstręt - 30%

• nudności i wymioty

• męczliwość

Wyniki laboratoryjne:

• wzrost transaminaz

• fosfataza alkaliczna (wzrost)

• żelazo (wzrost)

• blilirubina i lipoproteina X (wzrost)

• obecność antygenu HBs lub p/anty HCV

Leczenie:

• Oszczędzający tryb życia

• prawdiłowe odżywianie

• sterydoterapia + imuran (autoimmunologiczne zapalenie wątroby)

• analogi nukleodytów blokujących wydłużanie nici DNA HBV (lamiwudyna, adefovir)

• interferon (INF alfa) - klasyczny lub pegylowany

Marskość wątroby:
Jest to wywołany różnymi czynnikami postępujący proces bliznowacenia miąższu wątroby, prowadzący wraz z rozprzestrzeniającym się włóknieniem, postępującą martwicą komórek oraz równolegle toczącymi się procesami bezwładnej guzkowej regeneracji do zmiany struktury miąższu wątroby i przebudowy jej układu naczyniowego..

Epidemiologia:
Chorobowość wywołana marskością wątroby wynosi 200-300 / 100000.
Umieralność wynosi 2% rocznie.
Choroba rozwija się w każdym wieku, częściej u mężczyzn.

Podział marskości na podstawie wielkości guzków regeneracyjnych:

• drobnoguzkowa (guzki do 3mm, wszystkie podobnej wielkości)

• wielkoguzkowa (zróżnicowanej wielkości guzki od 3mm do kilku cm)

• mieszana

Podział marskości wątroby:

• marskośc żółciowa/ pierwotna i wtórna/ na skutek utrudnienia odpływu żółci/

• marskość pomartwicza powstała na skutek procesów zapalnych lub działania hepatotoksycznych substancji.

• marskość w przebiegu chorób metabolicznych (choroba Wilsona, tyrozynoza, niedobór alfa-1-antytrypsyny)

Objawy kliniczne:

• zależą od czasu trwania choroby

• ilości czynnego miąższu

• zaburzeń krążenia wrotnego

• stosowanego leczenia

• u 30 - 40% przebiega bezobjawowo i jest wykrywana przypadkiem

Objawy podmiotowe:

• osłabienie i łatwe męczenie

• stany podgorączkowe

• brak apetytu, wymioty

• świąd skóry

• zaburzenia miesiączkowania, niepłodność

• krwawienia z dziąseł i nosa

• bolesne kurcze mięśni

• nadciśnienie wrotne

1. Blok wewnątrzwątrobowy - marskość

2. Blok przedwątrobowy - zakrzepica żyły wrotnej

3. Blok pozawątrobowy - zarostowe zapalenie osierdzia, zakrzepica żył wątrobowych

Objawy przedmiotowe:


• wygląd kasztanowatego ludzika (szczupłe kończyny górne i dolne oraz powiększony obwód brzucha)

• wodobrzusze

• ginekomastia

• hirsutyzm u kobiet

• obrzęk ślinianek

• powiększenie śledziony

• Wątroba powiększona lub zmniejszona

• żółtaczka

• naczyniaki gwiaździste - pajączki

• teleagiektazje

• rumień dłoniowy

• nadmierna pigmentacja skóry

• Żółtaki

• poszerzone żyły krążenia obocznego - głowa meduzy

Wyniki laboratoryjne:


• wzrost poziomu transaminaz (ALT, AST, GGTP)

• alkaloza i hipokaliemia przechodzące w kwasicę i hiperkaliemię

• spadek osoczowych czynników krzepnięcia

• hipoglikemia

• hipoproteinemia

• małopłytkowość

• niedokrwistość

• hipergammaglobulinemia

• hipertriglicerydemia, hipercholesterolemia

• hipokaliemia, hiponatremia

Leczenie:


• wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych

• ograniczenie podaży płynów

• leki moczopędne

• glikokortykosteroidy i imuran (autoimmunologiczne)

• operacyjne (w nadciśnieniu wrotnym) połączenie żyły krezkowej z żyłą główną dolną lub żyły śledzionowej z nerkową

• przyczynowe - swoiste - zależne od przyczyny

• przeszczep wątroby


Powikłania - śpiączka wątrobowa
/zdjęcia marskich wątrób/


Obraz kliniczny:


• przebieg w początkowej fazie często bezobjawowy

• powiększenie wątroby lub guz nadbrzusza

• apatia, osłabienie, wyniszczenie dziecka, gorączka

• guzom pochodzenia naczyniowego mogą towarzyszyć objawy niewydolności prawokomorowej (wskutek przetok tętniczo - żylnych)

• pęknięcie guza i krwotok do jamy otrzewnej

Postępowanie:


• rutynowe zdjęcie jamy brzusznej (obecność zwapnień)

• transaminazy i próby wątrobowe (zwykle prawidłowe)

• hiperkaliemia, hiperglikemia i wzrost alfa-fetoproteiny

• USG i badanie TK jamy brzusznej

• Arteriografia selektywna


Hepatoblastowa (najczęściej spotykany w pierwszych 2 latach życia)


• hepatomegalia

• guz najczęściej w prawym płacie wątroby

• leczenie operacyjne oraz chemioterapia


Hepatocarcinoma:


• zwykle u dzieci starszych

• częsciej u chłopców (2:1)

• bolesny guz nadbrzusza

• u większości dzieci przyjmowanych do szpitala zaawansowana postać choroby z wieloogniskwą lokalizajcą zmian lub naciekającym nieoperacyjnym guzem.

• leczenie operacyjne, chemioterapia, radioterapia


Choroby dróg żółciowych:


• ostry wodniak pęcherzyka żółciowego (ostry brzuch, gorączka, bolesność wątroby)

• zapalenie pęcherzyka żółciowego (ból brzucja, gorączka, nudności i wymioty)

• kamica dróg żółciowych (niezwykle rzadka)









---