Ćwiczenie
Choroby wątroby.
Przewlekłe zapalenie wątroby:
Przez PZW rozumie się stany, które mają związek z ostrym zapaleniem lub początkową martwicą komórek z następowym odczynem łącznotkankowym. Są to stany, których objawy kliniczne trwają dłużej niż6 miesięcy.
Przyczyny:
- zakażenie wirusami hepatotropowymi (typu B, C)
- wrodzone choroby metaboliczne (Choroba Wilsona, niedobór alfa-1-antytrypsyny)
- Uszkodzenie toksyczne (leki, alkohol)
- anutoimmunologiczne
Do przewlekłych następstw zakażenia HBV zalicza się:
- Nosicielstwo HBV
- Przewlekłe zapalenie wątroby
- Przewlekłe przetrwałe zapalenie wątroby
- Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby
- Przewlekłe zrazikowe zapalenie wątroby
- Marskość wątroby
- Pierwotny rak wątroby
Około 30-50% dzieci z przewlekłym przetrwałym zapaleniem wątroby jak i z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby nie ma okresowo objawów. U zdrowych nosicieli objawy nie występują. Najczęściej nosicielstwo stwierdza się w wieku przedszkolnym.
Objawy:
- hepatomegalia - 70%
- splenomegalia - 30%
- rumień dłoniowy
- jadłowstręt - 30%
- bóle brzucha
- nudności wymioty
- męczliwość
Wyniki laboratoryjne:
- wzrost transaminaz
- wzrost fosfatazy alkalicznej
- wzrost żelaza
- wzrost bilirubiny i lipoproteiny X
- obecność antygenu HBs lub p/anty HCV
Leczenie:
- oszczędzający tryb życia
- prawidłowe odżywianie
- sterydoterapia + Imuran (autoimmunologiczne zapalenie wątroby)
- analogi nukleotydów blokujących wydłużanie nici DNA HBV - lamiwudyna, adefovir
- Interferon alfa - klasyczne lub pegylowane
Marskość wątroby:
Jest wywołany różnymi czynnikami postępujący proces bliznowacenia miąższu wątroby, prowadzący wraz z rozprzestrzeniającym się włóknieniem, postępującą martwicą komórek oraz równolegle toczącymi się procesami bezwzględnej guzkowej regeneracji do zmiany struktury miąższu wątroby i przebudowy jej układu naczyniowego.
Epidemiologia:
Chorobowość wywołana marskością wątroby wynosi 200-300/100 000
Umieralność wynosi 2% rocznie.
Choroba rozwija się w każdym wieku, częściej u mężczyzn.
Podział marskości na podstawie wielkości guzków regeneracyjnych:
- drobnoguzkowa (guzki do 3mm, wszystkie podobnej wielkości)
- wielkoguzkowa (zróżnicowanej wielkości guzki od 3mm do kilku cm)
- mieszana
Podział:
- Marskość żółciowa pierwotna/wtórna wskutek utrudnienia odpływu żółci
- Marskość pomartwicza powstała na skutek procesów zapalnych lub działania hepatotoksycznych substancji
- Marskość w przebiegu chorób metabolicznych (Ch. Wilsona, tyrozynoza, niedobór alfa-1-antytrypsyny)
Objawy:
- zależą od czasu trwania choroby
- ilości czynnego miąższu
- zaburzeń krążenia wrotnego
- stosowanego leczenia
- u 30-40% przebiega bezobjawowo i jest wykrywana przypadkowo
Objawy podmiotowe:
- osłabienie i łatwe męczenie
- stany podgorączkowe
- brak apetytu, wymioty
- świąd skóry
- zaburzenia miesiączkowania, niepłodność
- krwawienia z dziąseł i nosa
- bolesne kurcze mięśni
- nadciśnienie wrotne
- blok wewnątrzwątrobowy - marskość
- blok przedwątrobowy - zakrzepica żyły wrotnej
- blok pozawątrobowy - zarostowe zapalenie osierdzia, zakrzepica żył wątrobowych
Objawy przedmiotowe:
- wygląd kasztanowego ludzika (szczupłe kończyny górne i dolne oraz powiększony obwód brzucha)
- wodobrzusze
- ginekomastia
- hirsutyzm u kobiet
- obrzęk ślinianek
- powiększenie śledziony
- wątroba powiększona lub zmniejszona
- żółtaczka
- naczyniaki gwiaździste - pajączki
- teleangiektazje
- rumień dłoniowy
- nadmierna pigmentacja skóry
- żółtaki
- poszerzone żyły krążenia obocznego - głowa meduzy
Wyniki laboratoryjne:
- wzrost poziomu transaminaz (ALT, AST, GGTP)
- alkaloza i hipokaliemia przechodząca w kwasicę i hiperkaliemie
- spadek czynników osoczowych krzepnięcia
- hipoglikemia
- hipoproteinemia
- małopłytkowość
- niedokrwistość
- hipergammaglobulinemia
- hiperglikemia
- hiperglicerydemia, hipercholesterolemia
- hipokaliemia, hiponatremia
Leczenie:
- wyrównywanie zaburzeń wodnoelektrolitowych
- ograniczenie podaży płynów
- leki moczopędne
- GKS i Imuran (autoimmunologiczne)
- operacyjne (w nadciśnieniu wrotnym) - połączenie żyły krezkowej z żyłą główną dolną lub żyły śledzionowej z nerkową
- przyczynowe - swoiste - zależne od przyczyny
- przeszczep wątroby
Nowotwory wątroby:
Pierwotne guzy wątroby stanowią ok. 0.5 do 2% guzów nowotworowych wykrywanych u dzieci
Nowotwory złośliwe stanowią 70%.
Guzy złośliwe - 72%:
- Hepatoblastoma - 43%
- Hepatocarcinoma - 23%
- Sarcoma - 7%
Guzy łagodne - 28%:
- Hemangioma i hemangioendoblastoma - 13%
- Mesenchymal harmatoma - 6%
- Hiperplazja ogniskowo-guzkowa - 2%
- Adenoma - 2%
- Inne - 5%
Obraz kliniczny:
- przebieg w początkowej fazie często bezobjawowy
- powiększenie wątroby lub guz nadbrzusza
- apatia, osłabienie, wyniszczenia dziecka, gorączka
- guzom pochodzenia naczyniowego mogą towarzyszyć objawy niewydolności prawokomorowej (wskutek przetok tętniczo-żylnych)
- pęknięcie guza i krwotok do jamy otrzewnej
Postępowanie:
- rutynowe zdjęcie jamy brzusznej (obecność zwapnień)
- transaminazy i próby wątrobowe (zwykle prawidłowe)
- hiperkalcemia, hiperglikemia i wzrost alfa-fetoproteiny
- USG i badanie TK jamy brzusznej
- arteriografia selektywna
Hepatoblastoma:
(najczęściej rozpoznawany w pierwszych 2 latach życia):
- hepatomegalia
- guz najczęściej w prawym płacie wątroby
- leczenie - operacyjne oraz chemioterapia
Hepatocarcinoma:
- zwykle u dzieci starszych
- częściej u chłopcó (2:1)
- bolesny guz nadbrzusza
- u większości dzieci przyjmowanych do szpitala zaawansowana postać choroby z wieloogniskową lokalizacją zmian lub naciekającym nieoperacyjnym guzem
- leczenie operacyjne, chemioterapia, radioterapia
Choroby dróg żółciowych:
- ostry wodniak pęcherzyka żółciowego (ostry brzuch, gorączka, bolesność wątroby)
- zapalenie pęcherzyka żółciowego (ból brzucha, gorączka, nudności wymioty)
- kamica dróg żółciowych (niezwykle rzadka)