Padaczka (epilepsja)

PADACZKA EPILEPSJA
jest to stan chorobowy, który przejawia się nawracającymi zaburzeniami czynności mózgu w postaci rozmaitych napadów.
Napady te przebiegają najczęściej z utratą przytomności a podłoże ich stanowią nadmierne, gwałtowne, patologiczne wyładowania grup komórek nerwowych.
Objawy kliniczne napadów zależą od tego, jaka struktura czynnościowo-anatomiczna mózgu bierze w nim udział.
O padaczce mówimy wtedy, gdy napady padaczkowe powtarzają się.

Klasyfikacja napadów padaczkowych:
Napady uogólnione: - napady nieświadomości- miokloniczne
- atoniczne
- toniczno-kloniczne
- toniczne i kloniczne
- pierwotnie uogólnione
- wtórnie uogólnione.

Napady częściowe/ogniskowe: - proste -bez zaburzeń. świadomości
- z objawami ruchowymi, czuciowymi lub zmysłowymi,
autonomicznymi, psychicznymi.
- częściowo złożone.

OBRAZ KLINICZNY:

Napady uogólnione

Napady nieświadomości (absence)- zwane również czystymi lub typowymi napadami nieświadomości.
Występują u dzieci głównie w piknolepsji (padaczka wieku przedszkolnego z licznymi napadami nieświadomości. Jest to łagodna postać padaczki. Początek choroby przypada w 4-14 roku życia.
Charakteryzuje się licznymi nawet do 100 i więcej napadów nieświadomości. Rokowanie jest pomyślne, ale mogą dołączyć napady duże.)
Dziecko przerywa czynność, która aktualnie wykonuje, nieruchomieje, patrzy przed siebie lub zwraca gałki oczne ku górze i nie odpowiada na pytania, nie upada. Mogą dołączyć pojedyncze mioklonie lub drobne automatyzmy-ruch palcami,ustami. Po chwili świadomość powraca,ale chory nie zdaje sobie sprawy z tego,co zaszło.Napady nieświadomości odpowiadają klasycznemu pojęciu napadu małego (petit mal).

Napady miokloniczne-są również znamienite dla wieku dziecięcego lub młodzieńczego i polegają na krótkotrwałych kurczach i szarpnięciach części lub całego pojedynczego mięśnia bądź tez grupy mięśni (przypominają zjawiska ruchowe po podrażnieniu prądem elektrycznym). Napady miokloniczne zdarzają się zwłaszcza rano, mogą powodować wypadanie przedmiotów z ręki. Świadomość zachowana.

Napady atoniczne- dotyczą dzieci, są to krótkie incydenty utraty napięcia mięśniowego połączone z chwilową utratą przytomności i upadkiem na ziemię. Dziecko natychmiast po tym wstaje.
Wymienione trzy rodzaje napadów uogólnionych ujmowano dawniej w triadę napadów małych.

Napady toniczno-kloniczne- dawniej zwane dużymi (grand mal).
Występują w każdym wieku. Rozróżnia się dwie formy:
I. Napad zaczyna się nagle bez żadnej zapowiedzi. Tylko niektórzy chorzy mogą odczuwać pewne sensacje- objawy przed napadowe. Napad zaczyna się czasami krzykiem, następuje utrata napięcia mięśniowego i upadkiem na ziemię. Dochodzi do zatrzymania oddechu, sinicy i tonicznego wyprężenia kończyn i tułowia. Ten toniczny element trwa krótko, potem następują uogólnione drgawki kloniczne połączone z charczeniem, przygryzieniem języka, niekiedy piana na ustach, oddaniem moczu.
W czasie napadu źrenice są rozszerzone, nie reagują na światło. Można stwierdzić objaw Babińskiego (patologiczny wyprost palców stopy przy drażnieniu bocznej części podeszwy). Napad trwa najwyżej 2-3 minuty, po czym następuje głęboki sen. U niektórych chorych w częściowej remisji, pod wpływem leczenia mogą występować krótkotrwałe napady pod postacią tylko fazy klonicznej lub utraty przytomności z upadkiem, ale bez drgawek.
II. Napad wtórnie uogólniony- rozpoczyna się od aury, tzn. subiektywnych odczuć trwających kilka lub kilkanaście sekund :-zmysłowych: dzwonienie w uszach, zmiana barwy otoczenia, błyski przed oczami, wrażenie brzydkiego zapachu;-czuciowych: parestezje (czucie opatrzne, przykre wrażenia pojawiające się w postaci drętwienia, mrowienia, uczucia przebiegania prądu lub zmian temperatury);
-ruchowych: drgania określonych grup mięśni;-autonomicznych: przyspieszenie tętna, zblednięcie, zaczerwienienie, ucisk w nadbrzuszu- tzw. Aura GOWERSA;-psychicznych: lęk.
W innych przypadkach napad wtórnie uogólniony może się zacząć od napadu częściowego prostego lub złożonego.

Napady częściowe:
-proste: przebiegają bez zaburzeń świadomości a ich obraz zależy od umiejscowienia ogniska chorobowego. Najbardziej znane są napady Jacksonowskie ruchowe i czuciowe, związane z okolicą ruchowo-czuciową kory mózgu.

Napad ruchowy cechuje się występowaniem jednostronnych drgawek klonicznych z zachowaniem przytomności.Drgawki rozpoczynają się zwykle w obrębie ust i rozprzestrzeniają na całą powłokę ciała-jest to tzw. marsz drgawek Jacksona.

Napady czuciowe-charakteryzuje wystąpienie parestezji w tym samym zakresie.
Najczęstszą przyczyną napadów Jacksona są guzy.


Inne warianty napadów prostych:
1) awersyjne-czyli zwrotne, których istota polega na zwrocie głowy i gałek ocznych,czasem z odwiedzeniem jednej kończyny górnej.
2) dysfatyczne- z zaburzeniami mowy.
3) proste krótkotrwałe-iluzje zmysłowe, dźwięki, błyski.

Napady częściowe złożone-określane jako "napad skroniowy",na który składają się elementy:
I. Psychosensoryczne
II. Psychomotoryczne
III. Autonomiczne
IV. Intelektualno-emocjonalne.

Elementy psychosensoryczne-iluzje zwłaszcza węchowe i smakowe, pojawiające się napadowo:przykry smak lub słuchowe (motyw muzyczny, fragment rozmowy lub całe sceny z własnego życia bądź też obrazy, postacie bajkowe).

Elementy psychomotoryczne-polegają na automatycznym wykonywaniu mniej lub więcej złożonych czynności. Najczęstszy jest tzw. automatyzm oralny-żucie,mlaskanie,wysuwanie języka,proste czynności-poprawianie odzieży,pocieranie głowy ręką, złożone czynności-wykonywanie ich i wypowiadanie zdań bez związku z sytuacją.Mowa zdradza cechy afatyczne (afazja-zaburzenia mowy powstające wskutek uszkodzenia ośrodków mowy w korze mózgu. Niemożność wyrażania myśli słowami lub niemożność rozumienia mowy).

Elementy autonomiczne-obejmują przyspieszenie tętna,zblednięcie lub zaczerwienienie,wymioty, parcie na mocz,poty,gorączka.

Elementy intelektualno-emocjonalne- dotyczą lęku, przymusowych myśli, złudzeń pamięciowych,wrażenie już widzianego DEJA VU lub nigdy niewidzianego JAMAIS VU. Wszystkie te elementy przeplatają się ze sobą w najrozmaitszych kombinacjach. Napad przebiega zazwyczaj z zaburzeniami świadomości,które nie są zbyt głębokie,co ułatwia choremu opisanie przeżytych halucynacji.Niekiedy chorzy są w czasie napadu podnieceni i agresywni.Mogą się posunąć nawet do czynów zbrodniczych lub spowodować samouszkodzenie.Wyróżnia się kilkadziesiąt postaci klinicznych padaczki.Niektóre z nich stanowią zespoły.

Zespół Westa-(napady zgięciowe)- występują u niemowląt i małych dzieci. Charakteryzuje się napadami, których objawem osiowym jest skłon ku przodowi.Skłon może być szybki lub powolny,mogą dołączyć się inne napady.Rozwój psychoruchowy dzieci zostaje zahamowany.Rokowanie jest na ogół niepomyślne.Napady zgięciowe występują ok. 4 roku życia,ale przeważnie dołączają się inne napady.

Zespól Lennoxa-padaczka wieku przedszkolnego z napadami miokloniczno-atonicznymi.Jest to ciężka,ale rokująca pomyślnie postać padaczki,w której występują najrozmaitsze napady uogólnione a wśród nich przeważają napady toniczne i miokloniczne-atoniczne.Rokowanie jest niepomyślne,często występują stany padaczkowe.

Padaczka Rolanda-łagodna postać padaczki o podłożu genetycznym, charakteryzuje się śródsennymi napadami toniczno-klonicznymi wtórnie uogólnionymi.

NAPADY OGNISKOWE OBJAWOWE

Grupa ta obejmuje napady związane z organicznym uszkodzeniem określonych okolic mózgu.
padaczka skroniowa-należy do najczęstszych postaci u osób dorosłych. Są to napady częściowe złożone, niekiedy nagła utrata napięcia mięśni z upadkiem na ziemię, tzw.rzekome omdlenie skroniowe.Inna szczególna forma to napady śmiechu -> gelolepsja z upadkiem i zaburzeniami świadomości.Często pojawiają się napady toniczno-kloniczne oraz zaburzenia zachowania.Rokowanie nie jest całkiem pomyślne.
padaczka czołowa-niektóre napady są traktowane jako histeria, ze względu na niecodzienny charakter wyładowań ruchowych. Są to napady krótkie, w czasie których oprócz zaburzenia świadomości, występują automatyzmy ruchowe w postaci trzepania kończynami, kołysania, kopania lub pedałowania, prężenia miednicy. Znamienne jest wielokrotne powtarzanie napadów w ciągu dnia.
padaczka ciemieniowa-przybiera najczęściej postać napadów częściowych prostych czuciowych z ewentualnym wtórnym uogólnieniem.
padaczka potyliczna-charakteryzuje się prostymi doznaniami wzrokowymi (iskry, błyski, kolorowe kule).
padaczka Kożewnikowa-padaczka częściowa ciągła,w której umiejscowione drgawki kloniczne ograniczone są do niewielkiego obszaru,np.twarzy,ręki- utrzymują się przez dłuższy czas (kilka dni lub tygodni).

Padaczki o określonej etiologii:
- pourazowa;
- po kraniotomii;
- w guzach mózgu;
- poudarowa;
- poinfekcyjna;
- alkoholowa;
- drgawki gorączkowe;
- odruchowa- szczególna forma,w której napady są prowokowane przez określone bodźce (dźwięki,muzyka, telewizja,zapachy).

NAPADY DRGAWKOWE W ZABURZENIACH GOSPODARKI WODNO-ELEKTROLITOWEJ I METABOLIZMU.

Hipernatremia-podwyższone stężenie sodu we krwi (powyżej 151mmol).
Hiponatremia-nieprawidłowo niskie stężenie sodu (poniżej 125mmol).
Hipokalcemia-obniżenie stężenia wapnia we krwi(powoduje drgawki tężyczkowe i mózgowe napady drgawkowe).
Hiperkalcemia-podwyższone stężenie wapnia (w nadczynności przytarczyc).
Hipomagnezmia-poniżej 1,3 mmol.
Hipofosfatemia-obniżenie fosforanów we krwi
Hipoglikemia-niedocukrzenie
Porfiria-choroba wrodzona wywołana niedoborem niektórych enzymów. Objawami są:znaczna wrażliwość na światło słoneczne,potliwość, przyspieszona czynność serca, bóle brzucha,wymioty,zaparcia,porażenia, zaburzenia czynności ukł.nerwowego, zaburzenia psychiczne a także choroby skóry tj. bliznowacenie,wyłysienie po ekspozycji na światło słoneczne, powstawanie pęcherzy.

STAN PADACZKOWY status epilepticus- stan, w którym napady padaczkowe powtarzają się jeden za drugim a między nimi chory nie odzyskuje przytomności. Stan padaczkowy napadów toniczno-klonicznych jest groźny dla życia i wymaga natychmiastowej hospitalizacji.

POMOC PRZEDSZPITALNA- Należy pamiętać o drożności dróg oddechowych!!! Zabezpieczyć głowę chorego przed urazami.
Leczenie stanu padaczkowego musi być energiczne.

Farmakologia:
Rozpoczyna się od podania dożylnie 10 mg.Diazepamu 2 mg/min lub 1-2 mg. Klonazepamu.
Jeśli napady powtarzają się należy dawkę powtórzyć i przewieźć chorego do szpitala.
Jeśli drgawki utrzymują się podaje się dożylnie 20 mg. Diazepamu a do drugiej żyły Fenytoinę 15mg. /kg. mc. Zarazem podaje się 40% glukozę, tlen do oddychania, cocarboksylazę. Gdyby napady nie ustały można jeszcze raz powtórzyć diazepam we wlewie kroplowym 100 ml. W 500 ml. Glukozy z szybkością 40 ml/h (około 14 kropli na minutę).

1

---