Mitochondrium to organellum komórki eukariotycznej pochodzenia endosymbriotycznego, otoczone podwójną błoną. Zachodzą w nim procesy będące głównym źródłem energii dla komórki. Zwykle przedstawiane są jako struktury elipsoidalne. Trzeba przyznać, że w większości tak wyglądają, jednak niekiedy mogą być rozgałęzione (kom. nerwowe). Jeśli chodzi o rozmiary mitochondrium wyglądają one tak:

-średnica 0,5-1 mikrometr

- długość 2-7 mikrometrów (w komórkach mięśniowych może osiągać dł. nawet 10 mikrometrów)

Typy mitochondriów pod względem kształtu:

• wydłużone, nitkowate- w komórkach nerkowych, pęcherzykowych trzustki

• ziarniste- oocyt, komórki wątroby

• rozgałęzione- komórki nerwowe

Wstępowanie, liczebność, ultrastruktura, kształt i wielkość mitochondriów, zależne jest od aktywności metabolicznej i funkcji komórki. Zjawiska te są przeważnie proporcjonalne do intensywności oddechowej i zapotrzebowania na energię. Stosunkowo mała liczba (kilkaset) mitochondriów charakteryzuje komórki roślinne, niezróżnicowane komórki zwierzęce takie jak komórki nowotworowe, regenerujące, limfocyty, komórki naskórka. Szczególnie dużo (1000-2000) mitochondriów występuje w komórkach wątrobowych, okładzinowych gruczołów żołądkowych, kanalików nerkowych krętych i komórkach kory nadnerczy, komórkach mięśnia sercowego.

Przykładowo:

• oocyt -> 200 000

• plemnik -> kilkadziesiąt

• ameba 0,5 mln.

• mała liczba w limfocytach, kom. naskórka

Mitochondria zlokalizowane są w całej komórce, jednak głównie w pobliżu jądra.

Zasady ułożenia mitochondriów:

• zgodnie z kierunkiem transportu substancji, które są wydzielane lub pochłaniane przez komórki;

• w bliskim sąsiedztwie substancji zapasowych(substratów oddechowych, takich jak krople tłuszczu);

• lokalizują się w miejscach większego, lokalnego zapotrzebowania na energię, np. między fibrylami komórek mięśniowych.

Mitochondria dzielą się przez podział, wpukla się błona wewnętrzna, dzielą się podczas interfazy.

Błona zewnętrzna	Błona wewnętrzna
gładka grubsza brak buławek poryny (tworzące pory nawet dla dużych cząsteczek	pofałdowana (tzw. lamella) cieńsza buławki(grzybki- synteza i hydroliza ATP) brak poryn
Mogą łączyć się ze sobą (miejsca kontaktowe)

A to z pewnej stronki:

Błona zewnętrzna jest podobna do błon endoplazmatycznego retikulum, ma charakter sita molekularnego i jest przenikliwa dla substancji osmotycznie czynnych, które przepuszcza poprzez specjalne kanały. Błona ta zawiera enzymy metabolizmu tłuszczy ( synteza lipidów mitochondrialnych oraz przekształcanie substratów lipidowych do formy metabolizowanej w matriks) a jej enzymem markerowym (tj. charakterystycznym dla danej struktury, dzięki któremu można daną strukturę wykryć) jest oksydaza monoaminowa. W błonie tej zlokalizowane jest charakterystyczne dla niej białko transbłonowe - poryna. Cząsteczki tego białka tworzą kanały hydrofilne, tzw. pory wodne, przez które dyfundują cząsteczki o niskiej masie (do 5 kDa). Błona zewnętrzna zawiera również receptory rozpoznające białka cytoplazmatyczne transportowane do mitochondrium.

Błona wewnętrzna jest nieprzenikliwa dla substancji osmotycznie czynnych - nawet dla małych jonów, jej przepuszczalność jest kontrolowana przez specyficzne nośniki i pompy. Przez błonę tą przenikają swobodnie jedynie tlen dwutlenek węgla, woda, amoniak, i substancje hydrofobowe. Transport substancji wytwarzanych np. w cyklu Krebsa czy też jonów sodu, wapnia, potasu i wodoru odbywa się za pośrednictwem specyficznych białkowych przenośników wbudowanych w błonę wewnętrzną, zwanych translokazami lub permeazami. Poza tymi białkami błona wewnętrzna zawiera wszystkie składniki związane z łańcuchem oddechowym oraz fosforylacja oksydacyjną. Błona wewnętrzna tworzy uwypuklenia zwane grzebieniami mitochondrialnymi. Uwypuklenia te mają zwykle kształt 1) blaszek (mitochondria lamelarne np. w komórkach wątroby i mięśni) częściowo lub całkowicie przecinających mitochondrium, 2) cewek (rurek - mitochondria tubularne np. u niektórych jednokomórkowych i tkankach steroidotwórczych u kręgowców). Grzebienie mitochondrialne są bardzo plastyczne i podatne na zmiany, ich liczba i kształt zmienia się podczas różnicowania komórki i jest proporcjonalna do intensywności oddychania (zapotrzebowania na ATP).

Błona wewnętrzna jest nieprzepuszczalna, nie zawiera poryn, stąd też transport jonów i innych cząsteczek do jej wnętrza wymaga specjalnych transporterów błonowych. Są to trzy typy białek: białka łańcucha oddechowego, syntaza ATP wytwarzająca ATP w macierzy mitochondrialnej oraz białka transportujące metabolity do wnętrza macierzy i na zewnątrz. Szczególnym fosfolipidem w błonie jest kardiolipina, lipid typowy dla komórek bakteryjnych. Enzymem markerowym (markerem) błony wewnętrznej jest oksydaza cytochromu c.

Kardiolipina (CL) - potoczna nazwa dwufosfatydyloglicerolu, ujemnie naładowanego glicerolofosfolipidu występującego w wewnętrznej błonie mitochondrium, a poza tym w błonach komórkowych niektórych bakterii.

Kardiolipina odgrywa ważną rolę w prawidłowym funkcjonowaniu enzymu oksydazy cytochromu C

Od tego momentu moje notatki są trochę niekompletne...

Przestrzeń miedzybłonowa

• 4-8 nm

Macierz mitochondrialna

Wnętrze mitochondrium wypełnia matriks o charakterze białkowego żelu, gdzie 50% objętości stanowią białka głównie enzymatyczne. Innym składnikiem są różnego rodzaju ziarnistości, gł. Percypidy fosforanu wapnia (jego wysokie stężenie wskazuje na to, że mitochondrium znajdowało się w środowisku toksycznym lub niedotlenionym). Oprócz tego wewnątrz mitochondrium znajduje się mtDNA w formie najczęściej kulistej w postaci podwójnej helisy. Osiąga dł. ok. 5 mikrometrów i średnicę 2-5nm. Występują tu także rybosomy o stałej sendymentacji 70S.

ENZYMY MATRIKS

Enzymy cyklu Krebsa (kwasów trójkarboksylowych) i utleniania kwasów tłuszczowych. W niektórych tkankach matriks zawiera enzymy zaangażowane w tworzenie mocznika i w glukogenezę.

---