REHABILITACJA W CHOROBACH NERWOWO-MIĘŚNIOWYCH

Osoby z chorobami nerwowo-mięśniowymi przez całe życie są zmuszone do pracy nad sobą w celu utrzymania sprawności funkcjonalnej na jak najwyższym poziomie. Mimo że choroby te różnią się między sobą, to jednak we wszystkich przypadkach wskazane jest działanie spowodowane postępującym osłabieniem mięśni typowym dla tej grupy chorób. Pozostawienie chorej osoby bez odpowiedniej opieki prowadzi do upośledzenia funkcji ruchowych i deformacji sylwetki. Chciałabym podkreślić, że tylko dobra współpraca fizjoterapeutów, lekarzy z pacjentami, z opiekunami i długotrwałe systematyczne ćwiczenia sylwetki, sposobu poruszania się, wykonywania codziennych czynności, odpoczynku, masy ciała, połączone z właściwą opieką w domu, czyli pod stałą kontrolą, mogą zapobiec powikłaniom. Można zapobiec także dolegliwościom i powikłaniom występujących przy nich. Pamiętać należy, że każdy chory, cierpiący na to samo schorzenie, co pozostali pacjenci, jest inny, dlatego tak ważna jest indywidualizacja postępowania dostosowana do stanu funkcjonalnego pacjenta.

W większości przypadków początkowo zanikiem są objęte mięśnie utrzymujące pionową postawę ciała, tj. mm. pośladkowe (gluteus maximus, medius et minimus), mm. czworogłowe (ąuadriceps femoris), mm. brzucha (rectus abdominis, obliąuus esternus et internus abdominis, transversus abdominis) i mm. grzbietu. Stopniowy zanik wyżej wymienionych mięśni wywołuje brak możliwości czynnej stabilizacji miednicy. Zwiększa się wtedy przodopochylenie miednicy i powiększa się lordoza lędźwiowa. Środek ciężkości przesuwa się za stawy biodrowe, a przed stawy kolanowe. Chory wykorzystuje "mechanizm Puttiego" przez zgięcie stopy w stawie skokowo-goleniowym i przeprost stawu kolanowego. Stwarza to możliwość zablokowania stawu kolanowego i biodrowego w wyproście przy osłabionych mięśniach. Utrzymanie pionowej postawy możliwe jest wtedy przez kompensacyjne odchylenie kręgosłupa do tyłu, ponownie zwiększając lordozę lędźwiową. Wraz z postępem choroby następuje osłabienie mięsni obręczy kończyny górnej, co zmusza do większego przeprostu kręgosłupa, a w celu zachowania pionowej pozycji pacjent musi odchylić głowę do tyłu Jest to bardzo chwiejna pozycja i gdy dochodzi do ograniczenia jakiegoś z wyżej opisanych elementów, pacjent traci możliwość jej utrzymania

W miopatiach chód fizjologiczny jest zaburzony, ponieważ dochodzi do ograniczenia zakresów ruchu w stawach, obniżenia siły mięśniowej oraz zaburzeń w koordynacji nerwowo-mięsniowej. Lokomocja staje się nieekonomiczna Obserwuje się objaw Trendelenburga, później pojawia się objaw Duchenne'a Chód staje się powolny, dochodzi do zaburzeń równowagi, ponieważ wychylenia środka ciężkości są coraz większe, i w rezultacie chory, aby utrzymać postawę, potrzebuje pomocy

Przed przystąpieniem do usprawniania należy zbadać pacjenta bardzo wnikliwie

Badanie dla potrzeb fizjoterapii powinno charakteryzować się wszechstronną, dokładną i ilościową ocena możliwości ruchowych pacjenta oraz obejmować:

1        Wywiad - personalny, chorobowy, socjalny

2        Ocenę postawy

3        Pomiar siły mięsni

4        Pomiary zakresów ruchomości w stawach

5        Pomiary długości i obwodów kończyn

6        Testy funkcjonalne oceniające lokomocję oraz przyjmowanie różnych pozycji i zmian tych pozycji

7        Ocenę wydolności układu oddechowego

 

Przykładowa skala funkcjonalna wg Deavera:

Skala funkcjonalna dla kończyny dolnej

1.  Wchodzi i schodzi po schodach bez pomocy

2.             Wchodzi i schodzi po schodach przy poręczy

3.              Chodzi samodzielnie, wolno wchodzi po schodach przy poręczy (powyżej 25 sek. na 4 schodki, od 7-20 cm stopnie)

4.              Chodzi bez pomocy, samodzielnie podnosi się z krzesła, ale nie wchodzi po schodach

5.             Chodzi samodzielnie. Nie wchodzi po schodach, nie wstaje z krzesła

6.              Chodzi tylko z pomocą (mechanizm Puttiego) lub w ortezach kolanowo-skokowych obu kończyn dolnych

7.              Chodzi w wyżej wymienionych ortezach lub w "mechanizmie Puttiego" tylko z pomocą drugiej osoby lub podpierając się o ścianę dla utrzymania równowagi

8.             Stoi w ortezach lub "mechanizmie Puttiego", ale nie chodzi nawet z ich pomocą

9.             Porusza się na wózku inwalidzkim

10.      Porusza się na wózku elektrycznym lub jest przykuty do łóżka

Test funkcjonalny przejścia z pozycji siedzącej na krześle do stojącej wg A. Radwańskiej (wysokość siedziska powinna być tak dobrana, aby zapewniała zgięcie stawów biodrowych i kolanowych do kąta 90°, stopy całą powierzchnią są oparte o podłoże)

a)              samodzielnie

b)             z podparciem o boki siedziska krzesła

c)              z podparciem o uda

d)             kończyny dolne wyprostowane i odwiedzione, dłonie oparte o siedzisko krzesła między udami. Znaczne wychylenie tułowia w przód. Objaw Gowersa

e)              nie wstaje

 

Głównymi zadaniami usprawniania jest przeciwdziałanie:

1.            Postępującemu osłabieniu mięśni

2.            Zmniejszaniu się zakresu ruchów zarówno biernych jak i czynnych

3.            Zniekształceniom kręgosłupa i innych deformacjom

4.            Utracie funkcji lokomocji

5.            Zmniejszającej się wydolności oddechowej

6.            Utracie możliwości wykonywania czynności dnia codziennego

7.            Urazom psychicznym zarówno chorego jak i jego rodziny

Musimy mieć świadomość, że siła mięśni w chorobach nerwowo-mięśniowych jest mała i obniża się wraz z rozwojem dziecka. Według Hoskinga G.R i współautorów (9) pacjent z dystrofią typu Duchenne'a po osiągnięciu 120 cm wysokości ciała ma siłę mięśni mniejszą od jednej piątej grupy kontrolnej.

Ocena stopnia możliwości treningowych u osób z miopatiami stanowi wyzwanie dla fizjoterapeutów. Jednym z czynników ograniczających jest fakt, że w tych chorobach, charakteryzujących się stałym pogarszaniem stanu fizycznego, efekty treningowe mogą być zamaskowane. Stworzenie grupy kontrolnej jest problemem, ponieważ trudno jest uzasadnić działania, w których pewnej grupie uniemożliwia się usprawnienie. Innym problemem jest dopasowanie tej grupy pod względem stanu zaawansowania choroby i uzyskanie odpowiedniej ilości badanych.

Vignos i Watkins (10) obserwowali przez ponad rok grupę 28 sześcio- lub dziewięcioletnich chłopców z dystrofią typu Duchenne'a. Zaaplikowali połowie z nich roczny program wzmacniający. W obu grupach siła obniżyła się w trakcie roku przed rozpoczęciem treningu. W czasie, gdy grupa kontrolna uległa dalszemu obniżeniu w kolejnym roku, u grupy poddanej treningowi utrzymano poziom siły. Świadczy to o możliwości oddziaływania ćwiczeń na mięśnie.

 

Podstawowe założenia ćwiczeń indywidualnych:

1.  Stosuje się ćwiczenia ogólnorozwojowe obejmujące całe ciało, a w szczególności mięśnie utrzymujące pionową pozycję ciała.

2.              W zależności od siły danej grupy mięśni prowadzi się:

ćwiczenia czynne wolne

ćwiczenia prowadzone, gdzie terapeuta pomaga wykonać ruch w pełnym zakresie, np. wyprost w stawie kolanowym, pacjent zgina powoli, mięsień czworogłowy uda pracuje w skurczu ekscentrycznym (wykorzystujemy pracę mięśnia w obu kierunkach).

3.              Ćwiczenia prowadzi się w pozycjach "antylordotycznych" i skorygowanych, w przypadku złej korekcji wykonuje się usprawnienia w pozycjach niskich.

4.              Ćwiczenia wykonuje się w pełnych zakresach ruchów bez elementów kompensacji.

5.              Ilość powtórzeń i czas jednostki powinien być dostosowany do możliwości chorego tak, aby go nie przemęczać.

6.              Każde ćwiczenie powinno być połączone z fazami oddechu.

7.              Prowadzi się ćwiczenia stabilizacji pozycji w celu blokowania odpowiednich stawów i utrzymania pozycji, do czego wykorzystuje się napięcia izometryczne.

8.              Wprowadza się liczne, lekkie przybory dla urozmaicenia ćwiczeń.

9.              Stosuje się zmienności pracy mięśni.

10.       Po ćwiczeniach angażujących większe partie mięśni stosuje się ćwiczenia oddechowe.

11.       Każdego dnia prowadzi się ćwiczenia lokomocji, gdzie dystans i ich trudność ustala się do możliwości chorego.

12.       W postępowaniu należy uwzględnić ćwiczenia czynności dnia codziennego, prowadząc terapię zajęciowa w celu usprawnienia funkcji manualnych ręki.

Doniosłe znaczenie w utrzymaniu prawidłowych zakresów ruchów ma profilaktyka przeciwprzykurczowa. Zalecane jest wczesne rozpoczęcie "redresji" przed wystąpieniem znacznych ograniczeń.

Osoby chore powinny jak najczęściej przyjmować pozycje przeciwne do ustawień sprzyjających przykurczom, np leżenie przodem z poduszką pod brzuchem zabezpieczającą odcinek lędźwiowy i stopami za łóżkiem Na noc staw skokowo-goleniowy powinien być zabezpieczony przez łuskę w ustawieniu pośrednim. Dużych, utrwalonych ograniczeń, nie jesteśmy w stanie zlikwidować zachowawczo, konieczny jest wtedy zabieg operacyjny

Pod pojęciem "redresji" kryją się takie techniki, jak poizomeryczna relaksacja czy stretching. Wymagają one dobrej współpracy z pacjentem, rozluźnienia i napinania mięśni w odpowiedniej fazie ruchu.

W postępowaniu ważne jest utrzymanie symetrycznych zakresów ruchów w kończynach dolnych, ponieważ asymetryczny przykurcz ustawia miednicę skośnie. Asymetryczne położenie miednicy może także doprowadzić kręgosłup do znacznych deformacji

Najczęściej występujące ograniczenia zakresów ruchów:

l. Staw skokowo-goleniowy - stopa ustawiona w zgięciu podeszwowym, występuje przewaga mięśnia trójgłowego (m. triceps surae) nad prostownikami (m. tibialis anterior, m. extensor digitorum longus, m. axtensor jallucis longus).

2        Staw biodrowy - ograniczenie wyprostu i przywiedzenia, spowodowane przykurczem mięśnia prostego uda (m. rectus femoris) i mięśnia naprężacza powięzi szerokiej (m. tensor fasciae latae) W wyniku przebywania w pozycji siedzącej rozwija się przykurcz mięśnia lędźwiowo-biodrowego (m. iliopsoas) i ograniczenie wyprostu w stawie kolanowym.

3        Staw ramienny ze stawem mostkowo-i barkowo-obojczykowym - ograniczenie wznoszenia przez zgięcie i przez odwiedzenie z komponentą rotacji wewnętrznej w wyniku braku wykonywania tych ruchów i nawykowych ustawień

4        Staw łokciowy - ograniczenie wyprostu w wyniku opierania przedramienia o boczki wózka

5. Przykurcz zginaczy palców (m. flexor digitorum superficialis el profundus) w wyniku przewagi nad prostownikami oraz przykurcz nawracaczy (m. pronator teras et quandratus).

Usprawnienie można podzielić na trzy okresy:

1.  chory chodzący samodzielnie, brak zaburzeń oddechowych

2.             chory chodzący z trudnością, niewielka niedomoga oddechowa

3.             chory stale korzystający z wózka, znaczna niedomoga oddechowa

Postępowanie:

l okres

1. ćwiczenia czynne wolne (ze szczególnym uwzględnieniem mięśni przeciwnych do przykurczających się i mięśni utrzymujących pionową postawę)

- ćwiczenia w wodzie

- jazda na rowerze (instruktaż ustawienia stóp)

2.             utrzymanie symetrii postawy

3.             profilaktyka przeciwprzykurczowa

 

a)             ćwiczenia rozciągające metodą poizometrycznej relaksacji mięśnia, stretching, techniki łącznotkankowe terapii manualnej

b)            łuski stabilizujące stawy skokowo-goleniowe (stosowane na noc)

c)     pozycje ułożeniowe w ciągu dnia (leżenie przodem)

 

4.             ocena spirometryczna

5.             aktywacja mięśni oddechowych

 

pływanie (z wydechami do wody)

gra na flecie

śpiew

bańki mydlane

wydech przez rurkę do wody

 

6.             nauka odkrztuszania

7.             techniki wspomagania wydechu

8.             utrzymanie ruchomości klatki piersiowej

 

2 okres

Postępowanie jak w okresie pierwszym (o ile jest to możliwe) i dodatkowo:

1   ćwiczenia prowadzone i ćwiczenia w odciążeniu

2   jazda na rowerze trójkołowym

3   stanie w pionizatorze

4   kwalifikacja do ortez

5   łuski na noc przedłużone do 3/4 długości uda na kończyny dolne, ewentualnie na kończyny górne

6   pomoce zabezpieczające pozycję siedzącą w wózku

7   zastosowanie wózka tylko na długie dystanse

8   codzienne ćwiczenia dowolnego i wymuszonego oddychania

9   drenaż ułożeniowy, oklepywanie, opukiwanie, wibracje klatki piersiowej

10 leczenie operacyjne utrwalonych deformacji

3 okres

Postępowanie jak w drugim okresie (jeśli jest to możliwe) i dodatkowo:

1    szczególną uwagę należy zwrócić na dostosowanie wózka do chorego

2    zastosowanie gorsetów lub sznurówek (aby me utrudniały oddychania)

3    zastosowanie wózka o napędzie elektrycznym (należy raz w miesiącu przekładać układ sterujący na drugą stronę)

4    bardziej intensywne ćwiczenia oddechowe i częste wspomaganie kaszlu

5    możliwość zastosowania aparatu wytwarzającego dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych

6    częste zmiany pozycji ułożenia chorego

7    mechaniczne odsysanie wydzieliny - oczywiście, jeśli zachodzi potrzeba

5

---