BIOSYNTEZA HEMU (Krotkie Wyklady-rozdzial Hemy i chlorofile)

Hem należy do tetrapiroli. Latwo zauwazyc ze struktura czasteczki sklada się z czterech czasteczek, z czego po dwie sa identyczne.

Synteza Hemu przebiega tak jak na ponizszym skanie (Krotkie Wyklady, M4):

Pierwszy etap to kondensacja, katalizowana przez syntaze ALA, ktorej koenzymem jest fosforan pirydoksalu. Syntaza ta znajduje się w mitochondriach. Etap ten hamowany jest przez Hem na zasadzie sprzezenia zwrotnego.

Drugi etap to kondensacja dwoch czasteczek ALA, katalizowana przez dehydrataza ALA. Produktem jak latwo zauwazyc jest porfobilinogen.

Trzeci etap to kolejna kondensacja. Tym razem 4 czasteczki porfobilinogenu tworza liniowy tetrapirol.

Reakcja ta katalizowana jest przez deaminaze porfobilinogenu.

Czwarty etap to cyklizacja do uroporfirynogenu III. *(jest to prekursor witB₁₂)*

Majac tak uksztaltowany pierscien zachodza dalsze modyfikacje na poziomie rodzajow podstawnikow.

Biosynteza Hemu zachodzi w:

- niedojrzalych erytrocytach (85%)

- wątrobie

*Jeśli biosynteza nie zachodzi tak jak należy na poziomie genetycznym-mamy do czynienia z porfiriami.

---