Choroba Pageta.
Przewlekłe nieswoiste zniekształcające zapalenie kości.
ETIOLOGIA I PATOGENEZA. Choroba występuje rodzinnie. Uważa się, że przyczyną choroby jest niedomoga nerwowego układu autonomicznego, co prowadzi do zwiększonego unaczynienia kości, a w efekcie daje większy przepływ krwi, resorbcję tkanki kostnej, zwiększony jej rozrost i lokalne ocieplenie. Chorobę cechuje nieprawidłowa szybkość zanikania i odbudowy tkanki kostnej, przy czym kość ulega rozmiękczeniu i zwiększa swoją objętość i długość. Wynikiem tego są zniekształcenia kości. Choroba występuje u obu płci w wieku dojrzałym, z częstością u płci męskiej 2:1. Zwykle rozpoznaje się ją po 40 roku życia.
OBJAWY KLINICZNE. Bóle kostne nasilające się po wysiłku oraz nocą. Chory najpierw zauważa powiększenia się obwodu głowy lub wykrzywienie kończyny dolnej. Najczęściej zajęte są kości piszczelowa, udowa, miednicy, czaszki i żuchwy, kręgi i żebra, rzadziej kończyny górnej, nigdy palców rąk i stóp. Kości wyginają się, piszczel do przodu, kość udowa ku przodowi i bocznie. Temperatura powierzchniowa nad zajętymi nasadami jest podwyższona. Może pojawić się głuchota kostna. W surowicy krwi stwierdza się podwyższenie poziomu fosfatazy alkalicznej.
RADIOGRAMY. Kości czaszki we wczesnych okresach choroby wykazują zatarcie struktury, pogrubienie blaszki zewnętrznej sklepienia. Nowo utworzona kość jest nierówna i plamista. Szwy są zarośnięte. Podstawa czaszki także bywa pogrubiała. Kości czaszki mają największe zgrubienie w istocie korowej po stronie wklęsłej wygięcia. Wygląd kości nieraz przypomina obraz węzy pszczelej. W kościach miednicy , kości krzyżowej i piętowej zmiany mają charakter pasmowaty. Kręgi są często równomiernie zagęszczone. W trzonach kości długich i w kościach miednicy występują torbielowate przejaśnienia pokryte istotą korową. Nieraz powtarzające się krwotoki dostawowe dają w końcu obraz destrukcji stawów.
ROKOWANIE. O przebiegu choroby decydują powikłania. Wskutek zajęcia kości czaszki powstają zaburzenia wzroku, słuchu, mowy, łykania, żucia i neuralgie nerwu trójdzielnego. Zmiany w kręgach mogą być przyczyną objawów ucisku na rdzeń. W postaciach uogólnionych pojawia się niedomoga krążenia i miażdżyca. Największą komplikacją są złamania w przebiegu błahych urazów.
LECZENIE. Jest ono objawowe neurologiczne i kardiologiczne. Z leków farmakologicznych stosuje się wodorofosforany - Didronel, który przyczynia się do zwalniania procesów kościotwórczych i kościogubnych. Wspomagająco podaje się preparaty wit. D+D oraz wapnia. Bardzo skuteczna okazała się Kalcytonina. Złamania należy unieruchomić, goją się wtedy prawidłowo. Nieraz potrzebne okazują się osteotomie korekcyjne.