ZNAMOINA
Są to rozmaite nieprawidłowości skóry o charakterze wrodzonym, choć mogące ujawnić się w późniejszym okresie życia. Dotyczą struktur ektodermalnych lub mezodermalnych lub obu równocześnie. Utrzymują się przez całe życie.
Podział znamion:
Naskórkowe
Znamię naskórkowe brodawkowate
Brodawka łojotokowa, starcza
Melancytowe, barwnikowe
Znamię barwnikowe naskórkowe (znamię płaskie, plama soczewicowata)
Znamię barwnikowe komórkowe
Znamię aktywne Spitz
Znamię atypowe i zespół znamion atypowych
Znamię Suttona
Znamię Beckera
Znamię błękitne
Wychodzące z gruczołów łojowych
Znamię łojowe
Gruczolak łojowy
Wychodzące z gruczołów potowych
Naczyniowe
Znamiona naczyniowe krwionośne
Znamiona limfatyczne
Znamiona naskórkowe brodawkowate - są to zmiany wrodzone, obecne najczęściej już przy urodzeniu, ale niekiedy mogą się pojawiać dopiero w dzieciństwie. W pierwszym okresie choroby mają one wygląd ograniczonych obszarów nadmiernej pigmentacji nie wystających ponad powierzchnie skóry, gładkich, przebarwionych plamek lub grudek w kolorze skóry, w późniejszym okresie choroby przybierają postać brodawkowatą. Przebarwienia spowodowane są niewielkim nadmiernym rogowaceniem. Znamiona naskórkowe mogą występować w każdym miejscu skóry, także w okolicy odbytowej i moczowo-płciowej. Często zlokalizowane są na twarzy i szyi, owłosionej skórze głowy, tułowiu lub kończynach. Najczęściej tworzą się zmiany o układzie linijnym i jednostronnym, wzdłuż linii Blaschko, nie przekraczają linii środkowej ciała. Mogą być pojedyncze klinicznie przypominające rogowacenie łojotokowe, brodawki lub mnogie, czasem uogólnione, zajmujące znaczne obszary skóry, utrzymujące się trwale przez całe życie. Czasem mają układ linijny, wirowaty, prążkowy, często mają charakter uogólniony obejmując znaczne powierzchnie ciała. Znamiona pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, rosną wraz z chorym i nie ulegają regresji. Czasami mogą się nasilać i zanikać zwłaszcza w przypadku zapalnego linijnego brodawkowatego znamienia naskórkowego, któremu może towarzyszyć ból, pieczenie i nadżerki, jednak nigdy nie ustępują całkowicie.
Brodawka łojotokowa (rogowacenie łojotokowe) to w swej istocie łagodny nowotwór naskórkowy o brodawkowatej powierzchni, który ma tendencję do tworzenia szypuły.
Wykwity skórne mają różny wygląd i kształt. Mogą mieć postać prawie płaskich grudek o dobrym odgraniczeniu od otoczenia i kolorze zbliżonym do skóry lub też wyniosłych, brunatnych wykwitów o całkiem dużych rozmiarach i przytwierdzonych na szypule. Najczęstszą lokalizacją choroby są grzbiety dłoni, tułów oraz twarz. Niekiedy spotyka się je również na owłosionej skórze głowy i w okolicach narządów płciowych. Mogą być bardzo ciemne, co jest skutkiem nagromadzenia melaniny w skórze zmienionej chorobowo.
Zmiany są bardziej typowe dla osób w wieku dojrzałym i starszym. Niestety, w niektórych przypadkach - zwłaszcza bardzo nasilonych, wysiewnych - początek choroby jest związany z rozwojem nowotworu w obrębie układu pokarmowego. Natomiast w obrębie samych ognisk choroby bardzo rzadko dochodzi do transformacji nowotworowej. W okolicy narządów płciowych brodawki łojotokowe niekiedy rosną do dużych rozmiarów i mogą być powiązane z zakażeniem wirusem brodawczaka - HPV 6 lub niekiedy HPV 16.
Leczenie brodawek łojotokowych prowadza się do usunięcia ich przy pomocy krioterapii, drobnej interwencji dermatologicznej lub chirurgicznej.
Znamiona barwnikowe zbudowane są z komórek znamionowych pochodzących od melanocytów. Są one wrodzone lub pojawiające się po urodzeniu - głównie w dzieciństwie. Mają kształt okrągły lub owalny, są symetryczne. Znamiona te mają jednolite zabarwienie, równe brzegi i są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Ich wielkość zwykle nie przekracza 6mm. Są podobne do siebie.
Znamię płaskie to plamy barwnikowe o różnym kształcie i wielkości, które są wyraźnie odgraniczone od otoczenia i wykazują tendencję do powiększania się wraz z wiekiem. W przypadku stałego drażnienia ogniska może dojść do transformacji nowotworowej w kierunku czerniaka, jednak są to niezwykle rzadkie przypadki.
Plama soczewicowata to jasno- lub ciemnobrunatna plama, również dobrze ograniczona od otoczenia. Zazwyczaj nie występują pojedynczo i pojawiają się obrębie tułowia. Można je zauważyć już w dzieciństwie. W przypadku, gdy liczne plamy soczewicowate pojawiają się w obrębie warg i błony śluzowej jamy ustnej, wiąże się to nierzadko z polipowatością jelit.
Plamy soczewicowate wchodzą w skład zespołu LEOPARD, do którego objawów zaliczają się również zaburzenia elektrokardiograficzne, zaburzenia oczne, płucne, anomalie narządów płciowych, mały wzrost oraz zaburzenia słuchu do głuchoty włącznie. Plamy soczewicowate powstałe w wyniku długotrwałego działania promieni słonecznych nie są nigdy wyjściem czerniaka. Leczenie rozległych zmianach polega na bardzo powolnej i delikatnej krioterapii. Niekiedy dobre rezultaty uzyskuje się też przez długotrwałe stosowanie maści w witaminą A.
Znamiona komórkowe barwnikowe występują bardzo często, mogą mieć różną barwę - od koloru skóry aż do ciemnobrunatnej a ich powierzchnia o kształcie zrazikowym i brodawkującym, jest niekiedy pokryta włosami. Jeśli wokół znamienia pojawi się biała obwódka, mamy również do czynienia z powolnym procesem ustępowania zmiany i taki wykwit nazywamy znamieniem Suttona.
U każdego człowieka można wykryć, co najmniej kilkanaście zmian skórnych o typie znamienia komórkowego barwnikowego. Ryzyko rozwoju czerniaka jest stosunkowo niewielkie w przypadku zmian uszypułowanych i owłosionych, rośnie jednak w przypadku znamion atypowych i wrodzonych.
Znamię błękitne jest odmianą znamienia barwnikowego. Jego szarobłękitne zabarwienie jest spowodowane gromadzeniem się w skórze melanocytów oraz melanoforów.
Odmiana wrodzona znamienia komórkowego barwnikowego pojawiają się już przy urodzeniu. Mogą być bardzo niewielkie aż do rozległych zajmujących cały tułów dziecka. Wykwity mogą być silnie porośnięte włosami. Niestety, w tym przypadku często dochodzi do tworzenia się guzów i zmian guzowatych, które w jednej czwartej przekształcają się w czerniaka skóry.
Kiedyś znamię Spitz było nazywane czerniakiem młodzieńczym. Jest to aktywne znamię komórkowe, które pojawia się najczęściej w wieku młodzieńczym, jednak opisano przypadki schorzenia u osób dorosłych.
Zmiany są zazwyczaj pojedyncze, dobrze odgraniczone od otoczenia. Mają postać guzków o barwie czerwonej lub sinawej, mają gładką powierzchnię i nie wykazują skłonności do rozpadu i odczynu zapalnego. Wykwity najczęściej lokalizują się na twarzy, rzadziej na kończynach. Przebieg choroby jest powolny a zmiany nigdy nie zmieniają się w czerniaka. Niekiedy obserwuje się drobne guzki powstające wokół ogniska pierwotnego - są to tak zwane satelity.
Znamię atypowe to określenie nieco większego znamienia, które występuje na tułowiu niektórych osób. Znamiona tego typu najczęściej są nieco poprzecznie owalne z osią długości w kierunku linii zmniejszonego napięcia skóry (linie Langera). Przy dermoskopii widoczne są jako różowe i plamiste (”pink & patchy”). Wcześniej mówiono o zespole znamienia dysplastycznego, nie o zespole znamienia atypowego, które używa się obecnie. Dysplazja jest jednak diagnozą histologiczną i przed jej postawieniem należy spełnić szereg surowych wymagań. W Danii podobnie jak w Polsce praktycznie nie stawia się diagnozy - znamię dysplastyczne. Mimo braku dysplazji histologicznej wiadomo, iż pacjent z zespołem znamion atypowych należy do podwyższonej grupy ryzyka zachorowania na czerniaka złośliwego. Zwłaszcza jeżeli były przypadki. czerniaka złośliwego w rodzinie, lub jeżeli u pacjenta wcześniej wystąpił czerniak złośliwy.
Becker nevus (znamię Beckera) występuje u młodych ludzi; nierzadko w obrębie pasa barkowego lub miednicy. Jest to znamię z normalną ilością melanocytów, lecz z podwyższoną ilością pigmentu i owłosione. W rzadkich przypadkach może być związane z ukrytymi wadami rozwojowymi.
Znamię łojowe ma charakter zazwyczaj pojedynczego guza. Ma on zrazikową lub brodawkowatą powierzchnię, żółtawe zabarwienie i lokalizuje się najczęściej na owłosionej skórze głowy lub twarzy. Niekiedy zmiany przybierają układ linijny. Jeśli wykwity są stale drażnione - na przykład na skórze głowy - może dojść do transformacji nowotworowej w kierunku raka kolczysto komórkowego.
Leczeniem znamienia łojowego jest usunięcie chirurgiczne. Jest to zalecane zwłaszcza przypadku zmian drażnionych oraz w podejrzeniu przejścia w nowotwór.
Gruczolak łojowy objawia się tworzeniem się licznych, drobnych guzków o barwie żółtoróżowej, na ogół bez tendencji do zlewania się. Umiejscawiają się one na twarzy o okolicy łojotokowej i są symetryczne.
Gruczolak łojowy stanowi jeden z podstawowych objawów choroby Bourneville-Pringle, która objawia się również zaburzeniami neurologicznymi, występowaniem włókniaków, plam barwnikowych, znamion łącznotkankowych oraz zaburzeniami rozwojowymi układu kostnego i oczu oraz narządów wewnętrznych. W przypadku pełno objawowego zespołu chorobowego rokowanie jest mało pomyślne, jednak zazwyczaj chorzy prezentują tylko niektóre z symptomów choroby.
Leczenie gruczolaka łojowego polega na zamrażaniu płynnym azotem, laseroterapią lub przy pomocy chirurga.
Do grupy znamion wywodzących się z gruczołów potowych należą dwa główne schorzenia - syringoma oraz syringocystadenoma papilliferum, które nie mają swoich odpowiedników w języku polskim.
Syringoma to drobne wykwity grudkowe, na ogół liczne, o gładkiej powierzchni i kolorze skóry lub lekko brunatne. Lokalizują się najczęściej na powiekach, szyi, klatce piersiowej i brzuchu. Najczęściej dotykają młode kobiety. Nie dają objawów ogólnych i nie ustępują samoistnie. Chorobę leczy się chirurgiczne. W przypadku rozsianych zmian nie ma skutecznego leczenia.
Syringocystadenoma papilliferum to z kolei zazwyczaj pojedynczy guzek, który lokalizuje się na skórze głowy lub twarzy i pojawia się już we wczesnym dzieciństwie. Guzek wykazuje niekiedy tendencję do powiększania się w okresie pokwitania. Leczenie polega na usunięciu chirurgicznym.
Naczyniak płaski ma postać czerwono różowej plamy, która zazwyczaj jest jednostronna i zajmuje kark lub twarz. Pojawia się we wczesnym dzieciństwie. Zmiany o lokalizacji centralnej mogą się z czasem wycofywać, natomiast zmiany brzeżne utrzymują się stale. Jeśli naczyniak pojawi się na twarzy w rzucie przebiegu nerwu trójdzielnego, może on współistnieć z podobnymi zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym i jaskrą. W przypadku umiejscowienia ogniska choroby na kończynach może dojść do przerostu kości i tkanek miękkich i powstania żylaków.
Naczyniak jamisty z kolei ma charakter guzowatych wykwitów o sino czerwonym kolorze i mogą powstawać podskórne lub skórnie. Najczęściej lokalizują się na twarzy i owłosionej skórze głowy. Nierzadko można je spotkać też na błonach śluzowych jamy ustnej, powodując powiększenie języka i obrzęk warg. Jeśli zmiana wytworzy się podskórnie, może dojść do zaników kostnych w tej okolicy. Choroba daje o sobie znać we wczesnym dzieciństwie a zmiany powiększają się wraz z wiekiem dziecka. W większości przypadków dochodzi do samoistnego ustąpienia wykwitów, zwłaszcza w wyniku urazu lub ucisku. Jeśli naczyniaki są bardzo rozległe, zwłaszcza u niemowląt, choroba łączy się z małopłytkowością - zaburzenie to ustępuje wraz z ustąpieniem zmiany skórnej.
Naczyniak gwiaździsty to odmiana naczyniaka jamistego. Morfologicznie to liczne, drobne guzki, od których odchodzą promieniście naczynia włosowate. Najczęściej lokalizują się na twarzy i tułowiu. Częściej występują u dzieci i u kobiet. Mogą nasilać się w trakcie ciąży i połogu oraz w przebiegu chorób wątroby.
Naczyniak chłonny zwykły to pęcherzyk, z którego po nakłuciu wydobywa się przezroczysty płyn. Odmiana jamista natomiast to głębsze, guzowate twory, które na powierzchni pokryte są pęcherzykami. Niekiedy pęcherzyki zawierają krwistą treść - mówi się wtedy o naczyniaku mieszanym.
Naczyniaki chłonne lokalizują się zazwyczaj na twarzy, błonach śluzowych jamy usnuje i okolicach płciowych.
Leczenie naczyniaków chłonnych polega na zastosowaniu laseroterapii lub krioterapii. Konieczna jest w niektórych przypadkach diagnostyka - rezonansu mózgu lub badań okulistycznych. Jeśli zmiany wykazują tendencję do szybkiego wzrostu, zaleca się podawanie kortykosteroidów.