Stwardnienie rozsiane (Sclerosis multiplex, SM)

Jest to choroba zaliczana do chorób demielinizacyjnych (których istotą jest uszkodzenie i rozpad osłonki mielinowej neuronu). Inne choroby demielinizacyjne to:

1. Zespół Devica - zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych

2. Choroba Schildera

3. Mielinoza środkowa mostu

Definicja

Choroba przewlekła, o charakterze remitującym, o objawach wieloogniskowych wynikających z demielinizacji.

Charakterystyka

1. choroba demielinizacyjna

2. objawy wieloogniskowe

3. przebieg wielofazowy

4. następstwo procesu zapalnego i rozpadu mieliny

Epidemiologia

1. początek zwykle między 20 i 40 r.ż.

2. częściej chorują kobiety

3. częściej występuje w krajach o klimacie umiarkowanym

4. częstość występowania w Polsce - 50/100.000

Etiopatogeneza

Czynnik zewnątrzpochodny (prawdopodobnie wirus) wnika do organizmu w wieku dziecięcym, a później u osób z nieznaną jeszcze niedomogą procesów odpornościowych powoduje nieprawidłową odpowiedź immunologiczną. Powoduje to przetrwanie w organizmie czynnika zakaźnego. Po latach może się on uaktywnić (prawdopodobnie wskutek dodatkowego zakażenia wirusowego). Powoduje to uaktywnienie nieprawidłowej reakcji odpornościowej w organizmie.

Etiologia

Proces autoimmunizacji. Częściej chorują osoby z antygenem HLA-DQ₂.

Histopatologia

Rozpad mieliny jest wieloogniskowy. Początkowo akson nie ulega uszkodzeniu. Mielina pełni funkcje odżywcze, ochronne i przewodzące.

Najczęstsza lokalizacji ognisk demielinizacyjnych - okolica okołokomorowa.

Objawy kliniczne

1. Zaburzenia wzrokowe - jedno- lub obustronne (rzadziej) zapalenie nerwów wzrokowych (pozagałkowe), często jest pierwszym objawem choroby. Pojawia się nagle, objawia się:

1. zamgleniem

2. ubytkami w polu widzenia

3. ślepotą

W badaniu dna oka może być widoczne zatarcie tarczy nerwu wzrokowego. Po przebuytym zapaleniu może pozostać tzw. mroczek środkowy.

2. Zaburzenia nerwów gałkoruchowych (niedowład/porażenie mięśni gałkoruchowych) - również często są pierwszym objawem choroby. Powstają wskutek uszkodzeń mieliny w pniu mózgu. Objawiają się zwykle podwójnym widzeniem, nierównością źrenic, zezem.

3. Objawy ze strony nerwu twarzowego - niedowład ośrodkowy lub porażenie obwodowe jedno- lub obustronne.

4. Zaburzenia słuchowe - osłabienie słuchu, świsty, szumy, zaburzenia lokalizacji dźwiękowej.

5. Zawroty głowy, oczopląs - uszkodzenie nerwu VIII

6. Objawy uszkodzenia nerwu IX, X - spowolniała, niewyraźna mowa.

7. Ubytkowe objawy ruchowe - niedowład lub porażenie, zwykle spastyczne w skutek uszkodzenia dróg piramidowych w rdzeniu kręgowym (częściej w odcinku piersiowym → częściej dotyczy kończyn dolnych).

8. Zespoły móżdżkowe - zaburzenia równowagi, dysmetria, drżenie zamiarowe, mowa skandowana.

9. Zespoły pozapiramidowe - spowolnienie ruchowe, drżenie kończyn, dyzartria.

10. Nieprawidłowości w oddawaniu moczu - początkowo zatrzymanie, w późniejszym okresie - nietrzymanie (z powodu nadmiernej wrażliwości ośrodków rdzeniowych lub tzw. ischuria paradoxa - nietrzymanie z przepełnienia). U mężczyzn może wystąpić impotencja.

11. Zaburzenia czucia - parestezje, objaw Lhermitte'a (uczucie przechodzenia prądu elektrycznego wzdłuż kręgosłupa).

12. Uszkodzenie sznurów tylnych rdzenia - zaburzenia czucia głębokiego, wibracji.

13. Zaburzenia psychiczne - otępienie, dysforia, euforia, depresja.

Zaostrzenie lub nawrót mogą być spowodowane obniżeniem odporności w skutek:

1. infekcji

2. stresu

3. wysiłku fizycznego

Postacie

1. Mózgowo-rdzeniowa - najczęstsza, objawy:

1. zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego

2. oczopląs

3. niedowład spastyczny kończyn dolnych

4. niezborność móżdżkowa

5. zaburzenia oddawania moczu

6. parestezje

2. Rdzeniowa - dominują objawy poprzecznego, zwykle połowiczego uszkodzenia rdzenia kręgowego.

3. Móżdżkowa

4. Objawy ze strony nerwów czaszkowych

1. Postać poronna (skąpoobjawowa)

2. Postać lekka

3. Postać ciężka

Przebieg

Typy przebiegu:

1. Z okresami rzutów i remisji - 50%

• początkowo występują ostre objawy, które częściowo lub całkowicie ustępują

• nowe rzuty (nowy objaw ogniskowy lub nasilenie wcześniej występującego) pojawiają się po remisjach różnej długości

• rzut musi trwać min. kilka dni

• remisja - całkowite lub częściowe wycofanie się objawów, może trwać od kilku tygodni do kilku lat

2. Początek remitujący, następnie wtórnie przewlekle postępujący - 40%

• początkowo ostre objawy

• z upływem czasu objawy nie ustępują, a powoli narastają

3. Pierwotnie przewlekle postępujący

• początek nieuchwytny

• powolny postęp choroby

4. Przebieg piorunujący - w krótkim czasie może doprowadzić do śmierci

Diagnostyka

1. Badanie neurologiczne

2. KT - uwidacznia tylko duże plaques

3. MR - uwidacznia duże i małe plaques

4. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

1. pleocytoza

2. ↑ [IgG]

3. ↑ wskaźnika Linka-Tiblinga

4. prążki oligokolnalne IgG

5. Badanie potencjałów wywołanych (wzrokowe, słuchowe, somatyczno-sensoryczne) - wydłużenie czasu latencji świadczy o demielinizacji

Różnicowanie

1. Zmiany naczyniopochodne w mózgu

2. Guzy mózgu, rdzenia kręgowego

3. Kiła CUN

4. Choroby zwyrodnieniowe móżdżku

5. Heredoataksja rdzeniowo-móżdżkowa

6. Hiperergiczne zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego

7. Dystymia (nerwica depresyjna)

Leczenie

1. W fazie ostrej

1. Hospitalizacji

2. Glikokortykosteroidy - PREDNIZON (ENCORTON początkowo 80-100mg stopniowo obniżany), METYLOPREDNIZON, SOLUMEDROL i.v. 1g/d przez 3-7 dni, następnie ENCORTON 1mg/kg/d

3. Leczenie objawowe

4. Rehabilitacja

5. PILOKARPINA - ułatwia wydalanie moczu

6. DITROPAN 2x1 tabl. - przy nietrzymaniu moczu

7. Leki miorelaksacyjne - przy wzmożonym napięciu mięśniowym

2. W celu zahamowania postępu choroby

1. Oszczędzający tryb zycia

2. Interferon β 1b (BETAFERON), 1a (REBIF)

3. TFX

4. Odczulanie poprzez podawanie mieliny lub jej analogu - KOPOLIMER 1

5. Cytostatyki:

1. MTX

2. CYKLOFOSFAMID

3. IMURAN

4. AZATIOPRYNA

3. Objawowe, rehabilitacyjne

1. Zmniejszanie napięcia mięśniowego, osłabienia mięśni i niezborności, bólów, parestezji, zaburzeń pęcherzowych, impotencji

2. Terapia zajęciowa

3. Kwas acetylosalicylowy - p-bólowo

4. KARBAMAZEPINA - w neuralgiach

5. Dieta bogata we włókna roślinne

Rokowanie

Przeżycie 20-letnie - 80%, rzadko chorym udaje się zachować sprawność wystarczającą do wykonywania pracy zawodowej.

4/4

---