CHOROBY UKŁADU KRWI

ZAKRZEPICA

Krew postać stałą może przybrać w po śmierci organizmu lub za jego życia.

Za życia krew staje się stała w przypadku:

1. po wylaniu się poza uszkodzone naczynie, powstaje wówczas złóg składający się z włóknika i krwinek - skrzep (strup) - proces fizjologiczny

2. w świetle naczynia lub serca jako zakrzep, czyli skrzeplina - proces patologiczny

Przyczyny zakrzepicy:

1. zaburzenia przepływu krwi, na który składają się zwolnienie prądu krwi i powstawanie w niej wirów na skutek

1. zaburzeń w układzie żylnym i mikrokrążeniu: na skutek żylaków, niewydolności serca, unieruchomienia osoby chorej lub kończyny

2. w sercu: zwolnienie przepływu krwi przez serce przy: wadach zastawkowych, migotanie przedsionków, tętniaki serca i tętnic

2. zmiany w śródbłonku naczyń (kontakt krwi z kolagenem): zapalenia żył i tętnic, miażdżyca, uraz, niedotlenienie śródbłonka lub zmiany w ścianie serca: zapalenie zastawek, wsierdzia, zawały.

3. Nieprawidłowy skład krwi: zaburzenia aktywności czynników hemostazy np. trombofilia (zaburzenia aktywności białka C, S), nadpłytkowość, czerwienica, nadmierne stężenie fibrynogenu w osoczu (choroby nowotworowe, stany pooperacyjne, pozapalne), niedobór antytrombiny (marskość wątroby, zespół nerczycowy), aktywacja układu krzepnięcia (skłonność do zakrzepicy żylnej, zespół DIC).

Losy zakrzepu:

1. może rosnąć przez przywarstwianie lub wydłużanie

2. zmniejszać się na skutek utraty wody

3. rozpuszczać się lub rozmiękać

4. ulegać organizacji - w obręb zakrzepu wnikają makrofagi, fibroblasty, miocyty, naczynia włosowate. Skrzeplina rozpuszcza się, zostaje zastępowana tkanką łączną. Naczynie ulega kanalizacji lub zamyka się.

Następstwa zakrzepicy:

1. niedokrwienie w wyniku zamknięcia lub zwężenia światła tętnicy

2. przekrwienie bierne na skutek utrudnienia odpływu krwi żylnej

3. zatory na skutek oderwania się skrzepliny lub jej fragmentu.

ZATOROWOŚĆ

Polega na zatkaniu naczynia czopem niesionym przez krew z odcinka szerszego lub węższego, przez który nie może już się przecisnąć.

Rodzaje czopów:

1. z ciał stałych: zazwyczaj skrzeplina, czop bakteryjny, hapecyty (gestora), komórki nowotworowe, trofoblast (zaśniad groniasty), płytki miażdżycowe, materiał operacyjny, ciała obce, cholesterol z płytek miażdżycowych

2. płynne lub półpłynne: komórki tłuszczowe (po złamaniach, we wstrząsie), plyn owodniowy.

3. Gazowe: zassanie powietrza przez rozdarte duże żyły np. szyjne, macicy, zatory azotowe (dekompresje), .

Następstwa: patrz zakrzepicy, choroba kesonowa (zatkanie drobnych naczyń mózgu, mięśni i stawów).

SKAZA KRWOTOCZNA

Jest stanem niezdolności do samoistnego zatrzymania krwawienia albo skłonność do samoistnego krwawienia.

Rodzaje:

1. skazy płytkowe

2. skazy osoczowe

3. skazy naczyniowe

Skazy płytkowe - to przejaw niezdolności do wytwarzania skrzepu na skutek zmniejszenia się liczby płytek lub ich niewydolności.

Objawy:

- czas krwawienia jest przedłużony, czas krzepnięcia jest prawidłowy,

- na skórze i błonach śluzowych pojawiają się samoistne punkcikowate wybroczyny aż do rozległych wylewów

- chory długi krwawi nawet po drobnych urazach

- skłonności do krwawienia z nosa i przewodu pokarmowego, miesiączkowanie jest obfite i długotrwałe.

Przyczyny małopłytkowości:

- uszkodzenie megakariocytów szpiku przez cytostatyki, preparaty owadobójcze, promieniowanie, zakażenia

- zanik megakariocytów w przebiegu białaczek, mielosklerozy, szpiczaka lub aplazji

- nadmierne niszczenie płytek wskutek: immunizacji (choroba Werlhofa, - małopłytkowość samoistna przewlekła = IGG wiążą się z otoczką płytek, co ułatwia ich fagocytozę przez makrofagi; przeciwciała pojawiają się m.in.w liszaju rumieniowatym.

- osadzania się płytek w świetle drobnych naczyń w DIC albo na sztucznych zastawkach i protezach naczyniowych

- rozcieńczanie krwi podczas przetaczania krwi konserwowanej pozbawionej płytek

- zatrzymywania się płytek w powiększonej śledzionie w marskości wątroby, przewlekłych białaczkach.

Niewydolność płytek w: czerwienicy prawdziwej, trombasteni Glanzmana (niemożliwa jest agregacja płytek na skutek uszkodzenia ich błony).

Skazy osoczowe - skłonność do krwawień wynika z zaburzeń krzepnięcia pochodzenia osoczowego i/lub zaburzeń mechanizmów fibrynolizy

Objawy: czas krwawienia jest prawidłowy, czas krzepnięcia wydłużony

Rodzaje:

1. uwarunkowane genetycznie - występują samoistne krwawienia do stawów i mięśni oraz obfite i długotrwale krwawienia po nieznacznych urazach np. po usunięciu zęba.

- hemofilia A spowodowana wrodzonym niedoborem czynnika VIII (chorują mężczyźni, kobiety przenoszą gen,

- hemofilia B (niedobór czynnika IX)- przebiega podobnie, jest rzadsza,

- choroba von Willebranda (występuje u obu płci)- niedobór czynnika von Willebranda, koniecznego do adhezji płytek ( w tym przypadku czas krwawienia też przedłużony)

- wrodzone niedobory innych czynników krzepnięcia - rzadziej

b) skazy nabyte

- niedobór protrombiny (wytwarzanej w wątrobie) na skutek:

- niedostatku witaminy K (zbyt mała jej podaż w diecie, niedostateczna synteza w przewodzie pokarmowym przez bakterie E. coli, np. w długotrwałej biegunce, po leczeniu antybiotykami)

- niedostateczne wchłanianie witaminy K np. w żółtaczce mechanicznej, leczenia antykoagulacyjnego (pochodne dihydroksykumaryny)

- marskość i rozległa martwica wątroby (jednocześnie stwierdza się niedobór fibrynogenu, czynników II, V, VII, IX i X, płytek krwi i inhibitorów plazminy)

- rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC).pojawiają się liczne zakrzepy w drobnych naczyniach wielu narządów, widoczne mikroskopowo. We krwi maleje liczba płytek, zawartość fibrynogenu i innych osoczowych czynników krzepnięcia. Powstaje tzw. koagulopatia ze zużycia. Dochodzi do hiperfibrynolizy z inaktywacją wielu czynników krzepnięcia.

Przyczyny:

- obecność aktywatorów protrombiny w krwioobiegu: przedwczesne odklejenie łożyska, gestora, zatrzymanie martwego płodu łożyska, zator wodami płodowymi, zespół potransfuzyjny, nowotwory złośliwe, urazy (zwłaszcza głowy), operacje na narządach bogatych w trombokinazę (płuca, prostata, trzustka), porażenie jadem węży, martwica wątroby.

- pośrednia aktywacja układu krzepnięcia na skutek infekcji : zakażenie E. coli, meningokokami, bakterie Gram - ujemne

- krążenie pozaustrojowe (pobudzenie układu krzepnięcia), leczenie heparyną, przeciwciała skierowane przeciw niektórym czynnikom krzepnięcia.

Patogeneza: Na skutek urazu, uszkodzenia tkanki uwalniają czynniki sprzyjające zapoczątkowaniu krzepnięcia. Uszkodzenie śródbłonka na skutek infekcji oraz działania przeciwciał następuje odsłonięcie kolagenu i aktywację płytek. Nasilenie tych procesów jest różne (najcięższe przy porodach i operacjach). Powstaje agregacja płytek krwi w małych naczyniach, powstają kompleksy fibryna-fibrynogen, które upośledzają mikrokrążenie w wielu narządach. Chory ma zaburzoną świadomość, spada diureza i utlenowanie krwi, upośledzona jest czynność wątroby i pojawiają się zaburzenia krzepnięcia krwi. W fazie późniejszej dochodzi do krwawień na skutek zużycia czynników krzepnięcia i płytek oraz fibrynolizy. Krwawienia najsilniej dotyczą obszaru operacyjnego (np.podczas operacji), narządów rodnych, rzadziej układu pokarmowego, moczowego, do jamy czaszki, przestrzeni pozanaczyniowej). Pojawia się ponadto: martwica kory nerek, kory nadnerczy.

Skazy naczyniowe - są one skutkiem zwiększenia przepuszczalności ściany drobnych naczyń

1. uwarunkowane genetycznie: rzadkie - choroba Rendu, Webera i Moslera - dziedziczne teleakinezje krwotoczne. Dotyczy obu płci. Występują liczne rozszerzenia drobnych tętniczek i naczyń włosowatych, rozsiane w skórze, błonie śluzowej układu pokarmowego, oddechowego i moczowego, w wątrobie, śledzionie i mózgu. Nasila się wraz z wiekiem. Wątroba jest powiększona, pojawiają się w niej przetoki tętniczo-żylne. Częste są krwawienia. Konieczne przetaczanie krwi.

2. nabyte

- skaza na tle uczulenia na alergeny bakteryjne, leki, jady (zespół Schoenleina i Henocha) - wybroczyny w obrębie skóry, jelit (bole, wymioty, krwawe stolce), stawów, kłębuszkowe zapalenie nerek

- autoimmunizacyjne zapalenie naczyń z nieznanej przyczyny

- skazy na skutek: szkorbutu (niedobór witaminy C), choroby Cushinga, długotrwalej kortykoterapii, starości, przypadków nagłego zwiększenia ciśnienia krwi (kaszel, wysiłek) lub po długim staniu (plamica ortostatyczna).

NIEDOKRWISTOŚCI (ANEMIE)

Stan zmniejszonej całkowitej ilości hemoglobiny w jednostce objętości krwi krążącej.

Objawy:

- bladość skóry i błon śluzowych

- ogólne osłabienie i zaburzenia koncentracji

- duszność

- przyspieszenie tętna

- uczucie zawrotów głowy

- szumy uszne

- odczucie zimna

Rodzaje:

1. Niedostateczne tworzenie erytrocytów- niedokrwistość plastyczna

Przyczyny:

- zanik szpiku uwarunkowany genetycznie lub na skutek zniszczenia przez: promienie jonizujące, czynniki toksyczne (benzen, arsen), leki (np.. cytostatyki), zapalenia ropne lub gruźlicze, białaczki, szpiczaka, przerzuty, przewlekła niewydolność nerek, niewydolność tarczycy.

2) Zaburzenia syntezy hemu na skutek niedoboru żelaza- prowadzi to do powstawania drobnych erytrocytów o małej ilości hemoglobiny.

Przyczyny:

- utrata żelaza na skutek powtarzających się krwawień

- niedostateczna podaż żelaza w pożywieniu w stosunku do zapotrzebowania

- upośledzone wchłanianie żelaza w jelicie (zespół złego wchłaniania, stan po resekcji żołądka).

Objawy:

- j/w

- łamliwość i łyżeczkowaty kształt paznokci

- przedwczesne siwienie i wypadanie włosów

- nabłonek języka wygładza się i ciemnieje

- częste stany zapalne błony śluzowej gardła, bliznowacenie jej, ból przy połykaniu

3) zaburzenia syntezy DNA w erytroblastach na skutek niedoboru Wit B12 lub kwasu foliowego. Powstają wówczas powiększone erytrocyty, o większej zawartości hemoglobiny, w mniejszej liczbie, krócej żyjące.

Przyczyny niedoboru witaminy B12:

- niedobór w pożywieniu,

- utrudnienie jej transportu do jelita na skutek braku czynnika wewnętrznego Castle' a (Hb jest niszczona na skutek autoimmunizacji - niedokrwistość złośliwa Addisona i Biermera)

- resekcja żołądka

- zmiany w jelicie przebiegające z zespołem złego wchłaniania (towarzyszą mu zaniki sznurów tylnych rdzenia)

Przyczyny niedoboru kwasu foliowego:

- niedostateczna podaż w pożywieniu

- zespoły złego wchłaniania - nie towarzyszą mu zmiany neurologiczne.

4) zwiększone niszczenie erytrocytów

Przyczyny:

- genetycznie uwarunkowane zaburzenia budowy erytrocytów - mają słabsza błonę komórkową, która przepuszcza sód i wodę do wnętrza. Komórka pęka (niedokrwistość sferocytowa)

- niedobory enzymów w składzie erytrocytów

- częste przetaczanie krwi (stopniowe uczulenie i rozpuszczanie erytrocytów)

- przetoczenie krwi niezgodnej grupowo (hemoliza - hemoglobinuria - wstrząs)

- choroba hemolityczna noworodków (konflikt serologiczny: matka Rh (-), dziecko Rh (+)). Krew matki produkuje przeciwciała, które przechodzą przez łożysko, rozpuszcza krwinki Rh (+) płodu. Następuje wówczas: niedokrwistość noworodka, ciężka żółtaczka z namiarem bilirubiny, rozległy obrzęk noworodka na tle niedotlenienia ściany naczyń, ewentualnie śmierć płodu bez żółtaczki i obrzęku) , (konflikt w zakresie grup głównych - najczęściej gdy matka ma grupę krwi 0, płód A lub B - objawy są łagodniejsze, brak śmierci i obrzęku).

- autoimmunizacja krwinek - autoprzeciwciała ciepłe - krwinki rozpadają się w temperaturze 37 stopni (hemosydroza), autoprzeciwciała zimne (w miejscach dystalnych - temperatura ciała 30 stopni Celsjusza rozpadają się krwinki)np. w mononukleozie, chłoniakach

- toksyczne uszkodzenie erytrocytów: benzen, ksylen, toluen, ołów, posocznice, rozlegle oparzenia

-mechaniczne uszkodzenie erytrocytów: po sztucznych zastawkach, w wadach zastawkowych serca, operacje z użyciem krążenia pozaustrojowego, DIC, hemoglobinuria marszowa, powiększenie śledziony.

5) niedokrwistość na tle utraty krwi - pokrwotoczna

BIAŁACZKI

Nowotwory rozrostowe układu tworzenia jednego z szeregów krwinek białych w narządach krwiotwórczych a także w innych narządach i tkankach.

Przyczyny:

- najczęściej nieznane

- inne: promieniowanie jonizujące, substancje chemiczne np. benzen, enylobutazon, czynniki genetyczne.

Rodzaje:

1. Białaczki ostre: we krwi pojawiają się niedojrzałe komórki blastyczne (10 000- 100 000 w 1mm3), mogą towarzyszyć także niedojrzałe erytrocyty. We krwi występują postacie dorosłe krwinek i niedojrzałe, brak pośrednich postaci.

Bez leczenia wszystkie postacie kończą się śmiercią w ciągu kilku miesięcy.

Objawy:

- objawy niedokrwistości (zwłaszcza zmęczenie)

- gorączka (na skutek zakażenia przy sprawnych granulocytach i monocytach)

- skaza krwotoczna (zmniejszona liczba megakariocytów)

- powiększone węzły chłonne

- bóle kostne (u dzieci)

- powiększenie śledziony (u dzieci)

- Powiększenie wątroby

- podwyższony kwas moczowy

- leukocyty (5 000- 20 000 w 1 mm3)

- rozrost limfoblastów w śledzionie i szpiku(szpik jest szarawy, jeśli zachodzi na okostną staje się ona zielonkawa, zwłaszcza w oczodole)

- nacieki nowotworowe we wszystkich narządach: w dziąsłach i łukach podniebiennych (martwica), w jądrach, narządach miąższowych, rzadko krwiomocz.

Grupy bialaczek ostrych:

1. limfoblastyczne (L1, L2, L3)

2. nielimfoblastyczne - mieloblastyczne (M1-M6)

Występowanie: głównie dzieci (szczyt ok. 4 r.ż.), rzadko dorośli.

Rozpoznanie laboratoryjne: zmiany morfologiczne (j/w), immunologiczne (komórki T i B), cytogenetyczne (zmiany chromosomalne, powiększone jądra w komórkach limfoblastów).

Rokowanie: lepsze w limfoblastycznej, zależy od liczby chromosomów i występowania abberacji. Białaczka nielimfoblastyczna pojawia się w wieku 15-40 lat (szczyt bliżej 40).

Leczenie: cytostatyki, antybiotyki, przetaczanie krwi i jej preparatów.

2. Białaczka szpikowa przewlekła- niepohamowany rozrost granulocytów, z przewagą jednego typu (najczęściej obojętnochłonnych) we krwi do kilku tysięcy w 1 mm3. Wystepują różne postacie: dojrzałe i niedojrzałe. Prawie wszystkie zawierają chromosom Filadelfia (Ph).

Objawy:

- biaława barwa krwi (tylko przy znacznym rozroście granulocytów, przy zmniejszeniu erytrocytów)

- rozrost w narządach rozległy

- szpik szaroczerwony, aż do zielonkawego

- osteoporoza kości i odwarstwienie okostnej

- nacieki w wątrobie i śledzionie - śledziona bardzo powiększona (do kilku kg), powstają w niej zawały, co powoduje ból, nierzadko pęka pod wpływem niewielkiego urazu,

- węzły powiększone nieznacznie

- utrata masy ciała

- anemia

- skaza krwotoczna

- krwiomocz..

Rodzaje białaczki szpikowej (w zależności od dominujących komórek we krwi): bazocytowa, eozynocytowa, monocytowa, megakariocytowa.

Patomechanizm:Granulocyt białaczkowe nie mnożą się szybciej ale pozostają dłużej we krwi, nie przedostają się do światła jelita, gdzie powinny być zniszczone. Rozrost układu granulocytów powoduje zanik innych układów: niedobór erytrocytów (niedokrwistość). Granulocyty białaczkowe nie spełniają funkcji obronnych (brak odporności na zakażenia). Rozpad krwinek białych powoduje znaczne podwyższenie poziomu kwasu moczowego we krwi (rozpad puryn). Choroba trwa 2-3 lata. Występują okresy zaostrzeń.

3) Przewlekła białaczka limfocytowa- jest postacią chłoniaka, w którym limfocyty mnożą się w nadmiarze w układzie chłonnym i przechodzą w znacznej liczbie do krwi.

Objawy: -

- osłabienie, wzmożone pocenie się, powiększenie węzłów chłonnych, świąd skóry, półpasiec, grzybice, krwawienia ze skóry, guzowate nacieki skórne, obrzęk ślinianek, zajęcie gruczołów łzowych, nacieki w jelitach i żołądku, nawracające infekcje.

Przebieg: wieloletni, powolny, gorsze rokowanie u osób poniżej 50 r.ż.

ZABURZENIA KRĄŻENIA KRWI

KRWOTOK - wypływanie krwi z układu krążenia wskutek przerwania ciągłości ściany naczyń lub serca albo zmniejszenia jej szczelności bez widocznego uszkodzenia (naczynia włosowate).

Przyczyny:

1. uraz mechaniczny

2. proces chorobowy toczący się w sąsiedztwie naczynia np. miażdżyca, tętniak, zawał (np.. pękniecie tętniaka przy zwiększonym ciśnieniu krwi)

3. choroby toczące się w sąsiedztwie naczynia i niszczące tkanki np. martwice, wrzody, gruźlica, nowotwory złośliwe, zapalenie

Źródła:

1. tętnica

2. żyła

3. serce

4. naczynie włosowate - mówimy wówczas o krwotoku miąższowym, ma miejsce na skutek skaz krwotocznych płytkowych i naczyniowych

Podział:

1. zewnętrzne: krew widoczna na zewnątrz ciała:

- bezpośrednie np. po uszkodzeniu naczyń skóry

- pośrednie - miejsce krwawienia znajduje się w narządach kontaktujących się ze światem zewnętrznym np. jama nosowa

b) wewnętrzne - niewidoczne, rozpoznawane na podstawie objawów wtórnych - wylewy do przestrzeni i narządów nie mających połączenia ze światem zewnętrznym np. mózg

Następstwa krwotoku

1. miejscowe

- krew wynaczyniając się nie uszkadza tkanek, jedynie je rozsuwa i uciska np. siniak, którego barwa zmienia się z upływem czasu od czerwonej, przez siną do brunatnożółtej (zmiana barwy związana z rozpadem hemoglobiny zawartej w wynaczynionych erytrocytach)

- wynaczyniona krew w postaci krwiaka gromadzi się w jamach ciała np. w jamie podpajęczynówkowej, podtwardówkowej, osierdziu, jamie opłucnowej, żołądku, jajowodzie - nie ma bezpośredniego uszkodzenia okolicznych tkanek, ale prowadzą pośrednio do zaburzeń w tych tkankach

- wynaczyniona krew prowadzi do powstania ogniska krwotocznego, czyli uszkadza narząd np. tkankę mózgową, trzustkę, jeśli jest małe powstają tzw. jamy poudarowe, jeśli większe może doprowadzić do śmierci.

b) ogólnoustrojowe

- zgon:

* krwawienie nawet punkcikowe do rdzenia przedłużonego

* rozległe krwotoki do mózgu, kory obu nadnerczy, worka osierdziowego (powstaje wówczas tzw. tamponada serca - krew, która wynaczynia się do worka zaciska ujścia żył dochodzących do serca i serce nie ma czego pompować)

- niedokrwistości - powtarzające się krwawienia

- wstrząs.

PRZEKRWIENIE - zwiększenie ilości krwi w łożysku naczyniowym

Rodzaje:

1. tętnicze - czynne

- fizjologicznie: pod wpływem emocji (naczynia twarzy), wysokiej temperatury, wysiłku fizycznego (tt. mięśni), podczas i po posiłku (tt. jelit)

- patologicznie: po nagłym zwolnieniu ucisku wywieranego na tętnicę

2. żylne - bierne - zawsze patologiczne zjawisko- polega na nadmiernym gromadzeniu się krwi w żyłach i naczyniach włosowatych w następstwie utrudnienia jej odpływu

3. mieszane: tętniczo-żylne- zwiększenie dopływu krwi przy jednoczesnym utrudnionym odpływie, np. po postawieniu baniek, w płucach u osób długotrwale leżących

przyczyny

1. ogólne - niewydolność serca: prawokomorowa- krew zalega na obwodzie (w krążeniu dużym), lewokomorowa - krew zalega w płucach

2. całkowita lub częściowa niedrożność żyły na skutek: zakrzepicy, ucisku naczynia z zewnątrz, guza nowotworowego lub zapalnego, wad serca, marskości wątroby (przekrwienie żołądka, jelit, śledziony i trzustki)

następstwa:

- obrzęki

-przesięki do jam ciała np. opłucnej, otrzewnej

- stan zapalny błony śluzowej układu oddechowego, pokarmowego

- sinica powłok (zwłaszcza części dystalnych)

- zmiany wsteczne w narządach miąższowych np. wątrobie, śledzionie, nerkach, płucach

- krwinkotoki (wyjście poza naczynie elementów krwi, głównie erytrocytów)

- w wątrobie dochodzi do stłuszczenia komórek miąższowych i włóknienia

- w śledzionie, nerkach, płucach - wzrasta ilość tkanki łącznej- powstaje tzw. stwardnienie zastoinowe, w płucach nosi nazwę stwardnienia brunatnego (hemoglobina, która pochodzi z krwinek czerwonych, które wyszły z naczyń, ulega zmianom prowadzących w płucach do nadania jej koloru brunatnego).

NIEDOKRWIENIE - zaburzenie miejscowe polegające na zmniejszonym dopływie krwi tętniczej do pewnego obszaru ciała

Przyczyny:

- działanie nerwów naczynioruchowych - pobudzenie nerwów zwężających lub porażenie nerwów rozszerzających naczynie

- zmiany anatomiczne zwężające lub zatykające światło tętnicy, np. miażdżyca, zakrzepica, zator, ucisk z zewnątrz, guz nowotworowy

- przetoki tętniczo-żylne

- wstrząs prowadzący do ogólnego niedokrwienia

Następstwa:

- zanik narządu

- zmiany zwyrodnieniowe np. stłuszczenie, włóknienie

-martwica (zawał blady)

ZAWAŁ- martwica narządu lub jego fragmentu wywołana zaburzeniami w jego ukrwieniu. Ognisko martwicy powstaje wskutek niedostatecznego dopływu krwi tętniczej przy braku skutecznego krążenia obocznego, albo też nagłego przerwania odpływu krwi żylnej jednocześnie z niedostatecznym dopływem krwi tętniczej.

Podział:

1. biały - niedokrwienny

2. czerwony - krwotoczny.

Patomechanizm

a)biały - nagłe niedokrwienie spowodowane zakrzepem lub zatorem zamykającym światło naczynia tętniczego bez możliwości wyrównania krążenia przez naczynia oboczne, występuje on w sercu, mózgu, nerkach, śledzionie.

b)czerwony jest skutkiem masywnego przekrwienia biernego i zastoju krwi w narządzie, powstaje najczęściej w płucu, jelicie i jądrze z powodu nagłego zamknięcia tętnicy (np. zawał jelita po zamknięciu pnia tętnicy krezkowej, zawał płuc po zamknięciu tętnicy płucnej) lub jednocześnie tętnicy i żyły (po skręcie jądra lub jajnika, martwica nerki po zakrzepicy żyły nerkowej, martwica krwotoczna jelit, zakrzepica żyły wrotnej i jej dopływów, zamknięcie żył krezkowych po uwięźnięciu przepukliny, zadzierzgnięciu, skręcie jelita lub wgłobieniu jelita).

Zejście zawału:

1. organizacja polegająca na zastąpieniu tkanki martwiczej przez tkankę łączną, która starzejąc się, tworzy bliznę

2. rozmiękanie- trawienie tkanki martwiczej przez enzymy granulocytów (rozmiękanie jałowe) lub bakterii (rozmiękanie zakażone)

3. zwapnienie tkanek martwiczych

4. sekwestracja- oddzielenie tkanki martwiczej od zdrowej - powstaje tzw. martwak.

OBRZĘK - gromadzenie się w nadmiarze płynu w przestrzeni pozakomórkowej i pozanaczyniowej.

Charakter płynu obrzękowego:

1. przesięk - obrzęk niezapalny

2. wysięk - obrzęk zapalny

Zasięg obrzęku:

1. miejscowy

2. uogólniony

Mechanizm powstawania obrzęków (koncepcja Sterlinga): Kierunek przepływu przez ścianę naczynia zależy od różnicy ciśnień: hydrostatycznego (ciśnienie krwi) i koloidoosmotycznego (ciśnienie białek i elektrolitów). W części przytętniczej ciśnienie hydrostatyczne przewyższa koloidoosmotyczne, co sprzyja przechodzeniu płynu na zewnątrz naczynia. Odwrotnie w części przyżylnej (płyn jest ssany do światła naczynia). Gdy ciśnienie hydrostatyczne w części przyżylnej wzrasta lub spada ciśnienie kolotidoosmotyczne osocza wówczas plyn nie może przeniknąć do naczynia i gromadzi się w przestrzeni międzykomórkowej.

Przyczyny:

1. wzrost ciśnienia hydrostatycznego krwi w naczyniach włosowatych po stronie żylnej

To przyczyna obrzęków sercowych, w których występuje niewydolność lewej komory (powstaje obrzęk płuc) lub prawej komory (pojawia się płyn w jamach surowiczych ciała, obrzęk tkanki podskórnej okolic ciała położonych w danej pozycji najniżej (obrzęk zmienia się wraz z pozycją ciała: w stojącej - stopy i podudzia, w leżącej -plecy). Obrzęk powstaje łatwo w tkankach o małym napięciu: powieki, płuca.

2. spadek ciśnienia osmotycznego koloidów surowicy krwi (białko całkowite poniżej 4%, albuminy poniżej 2,5%). Dochodzi do tego na skutek: głodowania, wyniszczenia, niedostatecznego wytwarzania albuminy przez chorą wątrobę, utraty białka przez nerki (białkomocz, zespół nerczycowy, cukrzyca, ostre kłębuszkowe zapalenie nerek- nerek (uszkodzone naczynia włosowate powiek i tam dochodzi do obrzęku)) lub jelito cienkie -enteropatia wysiękowa. Przesięk gromadzi się w tkance podskórnej całego ciała i w jamach surowiczych -nie przemieszcza się w zależności od położenia ciała

3. nadmierne zatrzymywanie sodu w ustroju na skutek: nadmierne spożywanie soli, przewlekła niewydolność nerek, ostre kłębuszkowe zapalenie, nadmiar aldosteronu wskutek zwiększania jego wydalania przez nadnercza albo mniejszej inaktywacji przez chorą wątrobę. Stężenie sodu jest podwyższone zarówno we krwi jak i w płynie tkankowym- stąd zatrzymywanie wody w naczyniach (nadciśnienie) i poza nimi (obrzęk).

4. Uszkodzenie bezpośrednie ściany naczyń włosowatych przez mediatory (histaminy, kininy, prostaglandyny) w procesach alergicznych (obrzęk alergiczny), jadów owadów, niedotlenienia lub niedożywienia, kompleksów „antygen-przeciwciało” w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek

5. Obrzęk Quinckego - obrzęk angioneurotyczny-pojawia się napadowo w błonie śluzowej krtani i jelit oraz w skórze. Przyczyna: niedobór inhibitora globulinowego. Występuje nagle, bez pokrzywki, dotyczy powiek, warg, języka, łuków podniebiennych, stawów i krtani. Występuje u osób uczulonych na leki, pokarmy, pasożyty, jad owadów, na skutek zakażenia.

6. Utrudnienie odpływu chłonki - obrzęk limfatyczny - powstaje w wyniku niedrożności naczyń chłonnych lub węzłów chłonnych np. po rozległych operacjach (bliznowacenie), przerzutów nowotworowych - grubieją kończyny, pachy.

7. Obrzęk zapalny- przyczyna: zwiększona przepuszczalność naczyń w ognisku zapalnym z powodu obecności tzw. przekaźników zapalenia (patrz: reakcja elergiczna) oraz zatrzymywanie sodu w ognisku zapalnym (zazwyczaj towarzyszy mu: ból, zaczerwienienie, ocieplenie ogniska zapalnego).

Następstwa obrzęku:

- jeśli miejscowy, niezbyt rozległy - brak następstw

- może zaburzać funkcjonowanie poszczególnych narządów

- wywiera mechaniczny ucisk na tkanki.

WSTRZĄS - zespół ogólnoustrojowych zaburzeń spowodowanych upośledzeniem ukrwienia tkanek w warunkach bezwzględnego lub względnego zmniejszania się objętości krwi krążącej. Następstwem tych pierwotnych zmian hemodynamicznych są głębokie zaburzenia metaboliczne i regulacyjne ustroju, niejednokrotnie prowadzące do zgonu. Niedobór tlenu w komórkach prowadzi do przemian beztlenowych , co zwiększa wytwarzanie i kumulację produktów metabolizmu. Występuje zaburzenie mikrokrążenia i uszkodzenie funkcji komórek, aż po ich śmierć.

Parametry kardiologiczne wstrząsu:

- spadek ciśnienia tętniczego skurczowego o więcej niż 60 mmHg (zazwyczaj poniżej 90mmHg),

- diureza poniżej 20ml/h (o,25ml/h/kg)

Podział wstrząsu ze względu na przyczynę

a) kardiogenny - spadek objętości wyrzutowej serca spowodowany zaburzeniami mechanicznymi (niedomykalność zastawkowa, otwór w przegrodzie międzykomorowej, tętniaki serca) , uszkodzeniami mięśnia (zawał mięśnia serca, niewydolność zastoinowa serca, wstrząs septyczny) lub arytmii

Zaburzenia serca jako pompy powodują pobudzenie układu renina-angiotensyna-aldosteron oraz pobudzenie układu autonomicznego (adrenalina, noradrenalina). Wzrasta objętość krwi, zwiększa się powrót żylny, wzrasta objętość wyrzutowa i częstość rytmów serca. Te wyrównawcze zmiany zwiększają obciążenie serca i jego zapotrzebowanie na tlen. Co w konsekwencji prowadzi do pogłębienia zaburzeń i wydolności serca, a tym samym obniża się ukrwienie tkanek, co pociąga ich uszkodzenie.

b) hipowolemiczny -spadek efektywnej objętości krwi krążącej spowodowany utratą krwi (krwotoki), osocza (po rozległym oparzeniu skóry), wody i NaCl (obfite wymioty, biegunki, gromadzenie się wody w jelitach przy zapaleniu otrzewnej, niewydolność kory nadnerczy)

Przebiega w dwóch fazach:

1) faza wczesna: utrata 10% krwi wywołuje mechanizmy wyrównawcze: aktywacja układu R-A-A, układu autonomicznego, spadek filtracji w nerkach. Mechanizmy te mają za zadanie utrzymania ciśnienia tętniczego.

2) faza zaawansowana - dalsza utrata krwi

a) odwracalna - utrzymane jest krążenie mózgowe i wieńcowe, organizm nie jest w stanie utrzymać krążenia obwodowego: pojawia się: spadek ciśnienia, rzutu serca, przyspieszenie akcji serca, skurcz tętniczek obwodowych :skóra blada, zimna, spocona, sinica warg, tętno szybkie i słabo wyczuwalne, skąpomocz po bezmocz, zmniejsza się wchłanianie wody przez błonę śluzową jelit

b) nieodwracalna_ załamanie krążenia mózgowego i wieńcowego, całkowite załamanie krążenia tkankowego: RR spada poniżej 50-60, tkanki są niedotlenione, pojawia się kwasica mleczanowa, udrażniają się naczynia włosowate , zwężają zyłki, surowica przesącza się na zewnątrz, krew zagęszcza się, powstają mikrozakrzepy - zgon

C)obstrukcyjny - utrudniony przepływ krwi przez serce spowodowany tamponadą serca, zatorem lub nadciśnieniem płucnym. Fazy: na początku mechanizmy wyrównawcze (wzrost wyrzutu, ciśnienia tętniczego, przepełnienie żył szyjnych), potem tachykardia, przyspieszony oddech, skurcz naczyń obwodowych, spadek wydolności minutowej serca.

D) dystrybucyjny spowodowany jest poszerzeniem łożyska naczyniowego. Cechuje się prawidłowym lub zwiększonym rzutem minutowym.

Rodzaje:

- neurogenny - poszerza się łożysko naczyniowe na skutek odruchowej reakcji układu autonomicznego na silny bodziec z nieadekwatną reakcją obwodową np. na ból, uraz czaszkowo-mózgowy, przedawkowanie barbituranów i narkotyków, przecięcie rdzenia kręgowego. Objawy: początkowo: zwolnienie akcji serca, wzrost RR, potem zmniejszenie, tachykardia, zmniejszenie wydalania moczu, zaburzenia oddychania, zaburzenia metaboliczne.

-anafilaktyczny - obwodowa niewydolność krążenia jako reakcja nadwrażliwości na antygen. Objawy: spadek RR, zwiększenie przepuszczalności naczyń włosowatych - obrzęki

- septyczny - wywołany jest egzo- endotoksynami zwiększającymi produkcję cytokin, powstałymi podczas zakażenia . pod ich wpływem dochodzi do aktywacji krzepnięcia i zmniejszenia przepuszczalności śródbłonka naczyń. Prowadzi to do:, przyspieszenia czynności serca, spada ciśnienie, ucieczki płynu naczyniowego do tkanek (obrzęki), może pojawić się wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. Zwiększa się ponadto katabolizm białek, przemiany tlenowe i beztlenowe, powstają zaburzenia elektrolitowe, pojawia się kwasica. Objawy kliniczne: gorączka, poprzedzana dreszczami, zaczerwienienie skóry, spowolnienie, senność, splątanie, zimne poty, spada ciśnienie, zmniejsza się diureza. Nastepnie: patrz: wstrząs hipowolemiczny

NIEWYDOLNOŚĆ KRĄŻENIA Insufficientia circulatoria) - niezdolność układu krążenia do przystosowania się do aktualnych potrzeb ustroju, powodująca niedostateczne zaopatrzenie tkanek w tlen i substancje odżywcze oraz usuwania z nich produktów przemiany materii. Jest to zespół objawów.

Podział

* ze względu na pochodzenie:

1. centralna (pochodzenia sercowego)

2. obwodowa (pochodzenia naczyniowego)

* ze względu na szybkość narastania objawów:

a) ostra

b) przewlekła

Niewydolność krążenia pochodzenia sercowego

1. lewej komory serca

Przyczyną są zwykle choroby uszkadzające lub przeciążające nadmierną pracą serce. Są to: choroba wieńcowa, nadciśnienie tętnicze, wady zastawkowe w lewej połowie serca, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatie, leki, alkohol.

* Ostra niewydolność lewokomorowa:

Patomechanizm: dochodzi do nagłego załamania się pracy lewej komory, która nie tłoczy odpowiedniej ilości krwi do aorty. Krew gromadzi się w lewym przedsionku, w żyłach płucnych i naczyniach włosowatych krążenia płucnego, powodując tam gwałtowny wzrost ciśnienia hydrostatycznego, przesiąkanie płynu do tkanki śródmiąższowej i do pęcherzyków płucnych. Powstaje obrzęk płuc jako wyraz krańcowej niewydolności lewej komory.

Objawy:

- gwałtowna duszność

- kaszel z obfitym odksztuszaniem pienistej wydzieliny zwykle podbarwionej krwią

- chory przyjmuje przymusową pozycję siedzącą

- skóra blada, pokryta lepkim, chłodnym potem,

- głośne szmery oddechowe- rzężenia, słyszalne na odległość

Jest to stan bezpośrednio zagrażający życiu.

*Przewlekła niewydolność lewokomorowa

Patomechanizm: rozwija się powoli, a zmiany w sercu i jego pracy dokonują się stopniowo. Początkowo zmniejsza się kurczliwość komory i objętość wyrzutowa serca, wyrównywane to jest przyspieszeniem pracy serca., przez co nie zmienia się pojemność minutowa. Początkowo zaburzenia występują po wysiłku (w miarę upływu czasu po coraz mniejszym wysiłku), potem także w spoczynku. Innym mechanizmem wyrównawczym jest przerost mięśnia lewej komory. Dalszy postęp choroby prowadzi do zalegania krwi, wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i w krążeniu płucnym (przekrwienia płuca).

Objawy:

- stopniowe ograniczanie wydolności fizycznej

- postępująca duszność najpierw wysiłkowa potem spoczynkowa (zwłaszcza w nocy, która budzi chorego, zmuszając go do przyjęcia pozycji półsiedzącej)

- może pojawić się oddech Chatne-Stokesa (niemiarowe oddychanie z krótkimi okresami bezdechu, stopniowym narastaniem głębokości oddechów, a następnie spłycaniem aż do ponownego bezdechu )

- dychawica (astma) okrzelowa- napadowa duszność, zwykle nocna,

2. niewydolność prawokomorowa

• ostra: rzadko występuje, zwykle jako następstwo zatoru tętnicy płucnej lub nagłego wzrostu oporów w krążeniu płucnym

Objawy:

- gwałtowna duszność

- oddech bardzo szybki

- chory niespokojny

- czasami bóle w okolicy piersiowej i krwioplucie

- może dołączyć się wstrząs, a nawet zatrzymanie krążenia (przy zatkaniu pnia płuca)

* przewlekła - zazwyczaj w następstwie przewlekłej niewydolności lewj komory, gdy powstający w jej wyniku zastój krwi i wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym stwarza opory dla pracy prawej komory. Inną przyczyną jest tzw. zespół płucno-sercowy (serce płucne) - na skutek chorób płuc (rozedma płuc, przewlekłe zapalenie oskrzeli lub innych ciężkich chorób płuc) dochodzi do obciążenia nadmiernego prawej komory.

Objawy:

- najwcześniejsze: poszerzenie żył szyjnych na skutek nadmiernego wypełnienia krwią (utrudniony odpływ krwi żylnej do prawego przedsionka), które widoczne są najbardziej przy uciśnięciu wątroby (objaw wątrobowo-szyjny)

- inne wczesne: powiększenie wątroby (na skutek jej przekrwienia) aż do jej marskości (marskość sercowa wątroby) aż do zaburzeń wynikających z niewydolności wątroby

- późne objawy: obrzęki (początkowo najniżej położonych części ciała- kostki, podudzia, potem inne okolice aż do uogólnionych), przesięki (płyny w jamie opłucnowej i otrzewnej tzw. wodobrzusze.

- krańcowy objaw: charłactwo sercowe- wyniszczenie postępujące

Leczenie:

- usunięci przyczyny

- zmiana trybu życia chorego (dieta, aktywność fizyczna, normalizacja masy ciała)

- leki: inhibitory enzymu konwertującego - kaptopryl (wyrównują wywołane przez chorobę nadmierne działanie niektórych hormonów) , naparstnica (zwiększa siłę skurczu mięśnia, przy zwalnianiu jego częstości), leki moczopędne (poprawiają pracę serca, zmniejszają obrzęki) przy jednoczesnym podawaniu potasu, leki rozszerzające tętniczki.—

- leczenie w ostrych stanach w Oddziale Intensywnej Opieki Medycznej

Niewydolność krążenia pochodzenia obwodowego - - zaburzenie tkankowego przepływu krwi dotycząca całego organizmu we wstrząsie lub mózgu w omdleniu. Pierwotną przyczyną są zmiany czynności naczyń obwodowych oraz słabe ich wypełnienie.

NAGŁA ŚMIERĆ SERCOWA (mors subita cardialis)

Jest to niespodziewany zgon spowodowany przyczyną kardiogenną, czyli od wystąpienia objawów do śmierci jest czas 1 -2 h.

U niektórych wcześniej występują objawy: silny ból w klatce piersiowej, duszność, obrzęk płuc. U innych brak.

Sprzyjają jej: gwałtowny, nadmierny wysiłek fizyczny, ostre przeciążenie psychiczne, obfity posiłek, zwłaszcza z dużą ilością alkoholu, w przeszłości zawał serca, zaburzenia rytmu, dość często u młodych mężczyzn.

Przebieg:

-nagłe zatrzymanie krążenia (objawy: utrata przytomności, brak tętna, oddech charczący lub rybi)

• po kilkunastu sekundach drgawki, poszerzenie źrenic, szara sinica

• po kilkudziesięciu sekundach: źrenice sztywne, oddech ustaje - śmierć kliniczna (jeśli brak reanimacji przed upływem 4 - 6 min śmierć biologiczna).

ZABURZENIA RYTMU SERCA - Arytmie

Przyczyny:

• pobudzenia dodatkowe: pod wpływem emocji, używek, nadczynności tarczycy, przy niedotlenieniu, w wadach serca,

• szybkie niemiarowości serca: zaburzenia elektrolitowe (przy lekach moczopędnych, wymiotach, biegunce), wady serca, zwłaszcza zastawek, zatrucie lekami, nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca, nadczynność tarczycy (przełom tarczycowy)

Rodzaje:

1. Zwiększony automatyzm serca

1. przedwczesne pobudzenia zarówno komorowe jak i przedsionkowe

b) częstoskurcz przedsionkowy (Tachycardia atrialis)- liczba pobudzeń do 240/min

3. trzepotanie przedsionków (flagellatio atriorum ): 250 - 350 min

4. migotanie przedsionków(fibrillatio atriorum) : pow. 350/min

5. częstoskurcz komorowy supraventricular tachycardia, SVT do 240/min

6. trzepotanie komór (flagellatio ventriculorum)240- 360/min

7. migotanie komór (Fibrillatio ventriculorum): powyżej 360/min

2. Bloki to niewydolność węzła zatokowo - przedsionkowego oraz zaburzenia przewodzenia w obrębie układu bodźco - przewodzącego. Objaw: brak koordynacji pracy komór i przedsionków, zwolnienia lub przerwy w pracy serca np. blok przedsionkowo - komorowy.

Arytmie przedsionkowe są zagrożeniem życia, ale rzadko prowadzą do natychmiastowej śmierci ponieważ ochronnie działa węzeł przedsionkowo - komorowy. Arytmie komorowe powyżej 200/min na skutek braku roli ochronnej węzła przedsionkowo- komorowego prowadzą do ustania mechanicznej pracy serca i dość szybko następuje zgon.

Wady serca vitium cordis

Wada serca - nieprawidłowości w budowie serca lub dużych naczyń krwionośnych.

Wady wrodzone serca są to anomalie powstałe w okresie życia płodowego. Ciężkie wady powodują śmierć w pierwszych latach życia dziecka.

Przyczyny:

1. uwarunkowania genetyczne

2. czynniki działające na płód zwłaszcza w pierwszych miesiącach ciąży, np. różyczka, niektóre leki, promieniowanie

Wrodzone wady serca dzielimy na:

1. bez sinicy: prawostronne położenie serca, zwężenie cieśni aorty

2. z okresową sinicą: ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub między-komorowej, przetrwały przewód tetniczy

3. ze stałą sinicą: tetralogia Fallota, przełożenie wielkich tętnic.

Wady mogą być pojedyncze lub złożone.

Częstą wadą jest przełożenie dużych tętnic całkowite. Polega na odejściu pnia płucnego z lewej komory, a aorty z prawej. 90% noworodków z tą wadą umiera. Natomiast np. prawostronne położenie serca, które występuje często z odwrotnym położeniem wszystkich narządów jamy brzusznej, nie powoduje żadnych dolegliwości.

Nabyte wady serca - to trwałe zniekształcenia aparatu zastawkowego, prowadzące do jego niewydolności albo zwężenia odpowiedniego ujścia powstałe po urodzeniu.

Przyczyny:

1. choroby reumatyczne - najczęściej

2. choroby zakaźne - grypa, kiła

3. tępe urazy klatki piersiowej

Najczęstszą wadą jest zwężenie lewego ujścia żylnego. Zwężenie tego ujścia powoduje utrudnienie przepływu krwi i wzrost ciśnienia w lewym przedsionku, a następnie w naczyniach płucnych. Objawy mogą wystąpić dopiero po znacz-nym wysiłku lub w ciąży, podczas porodu. Występuje narastająca duszność po wysiłku, a potem także w spoczynku, krwioplucie, zakażenia dróg oddechowych, napadowe migotanie przedsionków, zatory, obrzęk płuc.

10

---