Dermatologia W2

CHOROBY PĘCHERZOWE

PEMFIGOID

• autoimmunologiczna dermatoza pęcherzowa typowa dla osób starszych, rzadka u dzieci

• w krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG skierowane przeciw antygenom błony podstawnej (BMZ)

• przeciwciała wykrywane są metodą pośrednią (IF) w surowicy lub bezpośrednią (DIF) w tkance

• badanie immunohistologiczne bezpośrednie (DIF) ujawnia obecność przeciwciał związanych w pokrywie pęcherza

• ostateczne potwierdzenie pemfigoidu - tzw. split skórny (w pemfigoidzie przeciwciała związane są w pokrywie pęcherza, w EBA w dnie)

• Przebieg choroby przewlekły i nawrotowy

• Stan ogólnych chorych z reguły dobry

• W przypadku współistnienia nowotworów stan ogólny zależy od przebiegu choroby nowotworowej

• W części przypadków pemfigoid może być wywołany przez niektóre leki (furosemid, fenacetyna, preparaty zewnętrzne redukujące stosowane w łuszczycy) - choroba ustępuje po ich odstawieniu

• Zmiany skórne są wielopostaciowe: pęcherzyki i pęcherze o dobrze napiętej pokrywie, zlokalizowane na podłożu rumieniowym lub na skórze pozornie niezmienionej, zmiany rumieniowo-obrzękowe przypominające rumień wielopostaciowy

• Treść pęcherzy z reguły ma charakter surowiczy, rzadziej krwotoczny

• Zmiany zlokalizowane są w obrębie skóry całego ciała, rzadko na błonach śluzowych

• Zmianom może towarzyszyć świąd i pieczenie skóry

Nietypowe odmiany pemfigoidu:

 Łojotokowy

 Pęcherzykowy

 Guzkowy

 Ograniczony do podudzi (zlokalizowany)

PĘCHERZYCA

Przewlekła dermatoza autoimmunologiczna cechująca się akantolizą

 W krążeniu obecne są przeciwciała IgG skierowane przeciwko antygenom powierzchniowym keratynocytów

 Najcięższa odmiana pęcherzycy - p. zwykła, łagodniejsza - p. liściasta, rzadko przyjmuje postać przerostową (pemphigus vegetans)

 Przebieg przewlekły, nawrotowy

 Zmiany lokalizują się na skórze gładkiej i na błonach śluzowych

 Rozpoznanie: obraz kliniczny, histologia, obecność przeciwciał w badaniu pośrednim i bezpośrednim

PĘCHERZYCA ZWYKŁA

W obrazie klinicznym dominują zmiany pęcherzowo- nadżerkowe zlokalizowane na podłożu rumieniowym lub skórze pozornie niezmienionej

 Lokalizacja: skóra gładka całego ciała i błony śluzowe

 Zmiany na śluzówkach mogą poprzedzać zmiany skórne, lub być jedyną manifestacją choroby

 dodatni objaw Nikolskiego

 różnicowanie: pemfigoid, rumień wielopostaciowy, afty, opryszczka przewlekła błon śluzowych

Badania dodatkowe w pęcherzycy:

 Histologia - pęcherz śródnaskórkowy akantolityczny

 Test Tzanka - potwierdzający obecność komórek akantolitycznych

 Badanie immunopatologiczne skóry (DIF) - obecność przeciwciał IgG związanych na powierzchni keratynocytów

 Badanie immunopatologiczne surowicy (IF) - obecność przeciwciał IgG typu pemphigus krążących w we krwi

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

Może występować w odmianach: łojotokowej, rumieniowatej i opryszczkowatej

 Pęcherze są bardzo powierzchowne, wiotkie, tworzą się tuż pod warstwą rogową

 W obrazie klinicznym dominują zmiany o charakterze nadżerkowo-złuszczającym

 Błony śluzowe niezajęte

 Dodatni objaw Nikolskiego

 Przebieg przewlekły

 Rozpoznanie jak w pęcherzycy zwykłej

 Różnicowanie: wyprysk łojotokowy, erytrodermia różnego pochodzenia

LECZENIE PĘCHERZYCY

Leczenie ogólne prowadzone jest do całkowitej remisji zmian skórnych i negatywizacji zjawisk immunologicznych

 Pęcherzyca liściasta, mimo iż łagodniejsza od zwykłej, często wymaga tak samo intensywnego postępowania

 Podstawę leczenia stanowią kortykosteroidy w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid, cyklosporyna A), w pęcherzycy liściastej z sulfonami

 plazmafereza

 W zależności od potrzeb - antybiotyki, środki przeciwbólowe, preparaty antymalaryczne

 Leczenie miejscowe - jedynie charakter wspomagający (preparaty kortykosteroidowe, antybiotyki, środki odkażające, inhibitory kalcyneuryny)

CHOROBY PRZENOSZONE DROGĄ PŁCIOWĄ

kiła

* rzeżączka

* AIDS

* WZW typ B

* grzybice

* opryszczka narządów płciowych

* zakażenia HPV

* świerzb

* wszawica

NGU

- Chlamydia trachomatis

- Ureaplasma urealyticum

- Gardnerella vaginalis

- Trichomonas vaginalis

• ziarnica weneryczna pachwin (Chlamydia trachomatis typ L1)

KIŁA - etiopatogeneza

czynnik etiologiczny - krętek blady (Treponema palidum)

* zakażenie najczęściej drogą kontaktów płciowych (rzadziej drogą wertykalną matka - płód i krwiopochodną - transfuzje krwi)

* krętek wnika przez uszkodzoną skórę lub nieuszkodzoną błonę śluzową

* wzrost zachorowań na kiłę w ostatnich latach

- odejście od obowiązkowych badań WR

- promiskuityzm

postacie kliniczne

KIŁA WCZESNA (Lues recens) - 2 pierwsze lata od zakażenia

•kiła pierwszego okresu (lues primaria) - do 9 tygodnia

• kiła drugiego okresu wczesna (lues secundaria recens) - 9-16 tydz.

• kiła drugiego okresu nawrotowa (lues secundaria recidivans) - od 16 tygodnia do 2 lat

•

• w przypadku braku objawów klinicznych ten okres choroby nazywamy kiłą utajoną wczesną (lues lates recens) - do 2 lat

KIŁA PÓŹNA (Lues tarda)

kiła późna utajona - powyżej 2 lat

* kiła późna objawowa - powyżej 5 lat

* kiła późna skóry, błon śluzowych i kości

* kiła sercowo-naczyniowa - powyżej 10-15 lat

* kiła układu nerwowego

* kiła innych narządów

KIŁA PIERWSZEGO OKRESU

trwa do 9 tygodnia od zakażenia

* pozytiwizacja odczynów serologicznych

objawy kliniczne:

- objaw pierwotny w miejscu wniknięcia krętka po 3-4 tyg. inkubacji

- powiększenie okolicznych węzłów chłonnych

OBJAW PIERWOTNY TYPOWY

•pojedynczy

•* niebolesny

•* płaskie i płytkie owrzodzenie owalnego kształtu

•* średnica kilka-kilkanaście milimetrów

• równe brzegi

•równe, lekko zagłębione dno

•bogata w krętki surowicza wydzielina w dnie

•

•Lokalizacja: zewnętrzne narządy płciowe

•goi się bez pozostawienia śladu po około 2-4 tygodniach

OBJAW PIERWOTNY NIETYPOWY

mnogi

karłowaty

olbrzymi

kiłowe zapalenie żołędzi lub sromu i pochwy

żrący

• Zgorzelinowy

• Opryszczkopodobny

•Może ustąpić z pozostawieniem blizny

•Lokalizacja nietypowa: - jama ustna (kontakty oralne), okolica odbytu (kontakty analne), palce rąk, każda inna okolica

POWIĘKSZENIE WĘZŁÓW CHŁONNYCH

twarde, niebolesne

* przesuwalne wobec podłoża

* nie tworzą pakietów

* skóra nad nimi niezmieniona

* nie wykazują tendencji do rozpadu

* głównie pachwinowe - dostępne w badaniu (lokalizacja obj. pierwotnego na szyjce macicy i w okolicy odbytu - węzły niebadalne)

* utrzymuje się kilka tygodni

POWIKŁANIA OBJAWU PIERWOTNEGO

stulejka

* załupek

KIŁA DRUGIEGO OKRESU

KIŁA DRUGIEGO OKRESU WCZESNA

9-16 tydzień

* osutki skórne plamiste, rzadko grudkowe

• plamki podobnej wielkości i jednakowego kształtu

wykwity są rozsiane równomiernie i symetrycznie

* czasami osutki są bardzo dyskretne

• bez dolegliwości subiektywnych, ustępują samoistnie

KIŁA DRUGIEGO OKRESU NAWROTOWA

zmiany skórne różnorodne - jednocześnie plamki, grudki, krosty

* tendencja do szerzenia się obwodowego, zlewania się

* złuszczanie na powierzchni

* przebarwienia po ustąpieniu

* lokalizacja - każda (częściej okolice narządów płciowych, skóra owłosiona głowy, twarz, dłonie i podeszwy stóp)

* współistnienie zmian na błonach śluzowych

angina kiłowa

- kiłowe zapalenie gardła

- kiłowe zapalenie krtani (chrypka kiłowa)

- w okolicy narządów płciowych i odbytu - kłykciny kiłowe płaskie

-

łysienie kiłowe - po 6 miesiącach

postać ogniskowa

- postać rozlana

skóra owłosiona głowy, brwi, broda; utrzymuje się około roku; samoistny odrost

bielactwo kiłowe (drobne, plamiste odbarwienia o siateczkowatym układzie głównie na szyi i karku)

DIAGNOSTYKA KIŁY

Krętek blady posiada charakterystyczne antygeny:

• lipidowy

• białkowy

• wielocukrowy,

które stanowią podstawę diagnostyki serologicznej

Odczyny serologiczne dzielimy na :

* Klasyczne

* Krętkowe

Odczyny klasyczne:

•Odczyn wiązania dopełniacza

•Odczyn skłaczania (VDRL i USR)

•

Odczyny krętkowe:

•Metoda immunofluorescencji krętków (FTA, FTA-ABS)

•Metoda Nelsona (TPI)

•Metoda biernej hemaglutynacji krętków (TPHA)

POZYTYWIZACJA I NEGATYWIZACJA ODCZYNÓW KIŁOWYCH

POZYTYWIZACJA:

* 3-4 tydzień po zakażeniu dodatnie stają sie odczyny FTA i FTA-ABS

* w 4-6 tygodniu pozytywizują się odczyny klasyczne

* razem z nimi lub nieco później odczyn TPHA

• najpóźniej dodatni staje się odczyn TPI - pod koniec 9 tygodnia

NEGATYWIZACJA:

* najszybciej ujemne stają się odczyny kardiolipidowe

* wolniej FTA

* odczyn TPHA negatwywizuje się rzadko

Surowiczo oporność - utrzymywanie się bez tendencji do zmian dodatnich odczynów klasycznych i FTA przez 6-9 miesięcy od zakończenia leczenia.

Nawrót serologiczny - ponowna pozytywizacja odczynów lub wyraźny wzrost ich mian występujący u chorych leczonych z powodu kiły wczesnej, związany z powtórnym zakażeniem i wymagający odpowiedniej terapii.

KIŁA PÓŹNA

KIŁA PÓŹNA UTAJONA

zakażenie trwa powyżej 2 lat

* brak zmian narządowych o etiologii kiłowej

RTG klatki piersiowej

- badanie dna oka

- badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

- badanie neurologiczne

bez odchyleń od stanu prawidłowego

kryterium rozpoznania - dodatnie odczyny serologiczne

KIŁA PÓŹNA OBJAWOWA

* lokalizacja - każdy narząd i układ, najczęściej ukł. nerwowy i sercowo-naczyniowy

* 3 odmiany:

- guzkowo-pełzakowata

- guzkowo-wrzodziejąca

- guzowata

obraz kliniczny zależy od lokalizacji zmian

* zajęcie ukł. sercowo-naczyniowego:

- zapalenie aorty - tętniak aorty - niedomykalność zastawek tętnicy głównej - kilak mięśnia sercowego

zajęcie OUN

objawy neurologiczne

• objawy psychiczne

• - wiąd rdzenia

• - porażenie postępujące

zajęcie narządów wewnętrznych - objawy ze strony

• wątroby

• - płuc

• - jąder

• - oczu

wieloletni przebieg (kilka-kilkanaście lat od zakażenia)

KIŁA WRODZONA

* zakażenie drogą wertykalną najczęściej po 16 tyg. ciąży

* postać wczesna:

- dzieci do drugiego roku życia - objawy w chwili urodzenia lub w ciągu 2 pierwszych miesięcy życia - objawy: - obfite osutki wielopostaciowe - nieregularne rozmieszczenie, zlewanie się - głównie dłonie, podeszwy, twarz, pośladki - zapalenie błony śluzowej nosa (sapka kiłowa) - zaburzenie prawidłowego rozwoju kości długich - zmiany w wątrobie, śledzionie, nerkach, płucach - anemia hemolityczna i leukocytoza

postać późna

po 2 roku życia, najczęściej przebieg bezobjawowy - objawy: - zaburzenia kostne (podudzia szablaste, nos lornetkowaty i siodełkowaty) - zaburzenia uzębienia (zęby Hutchinsona i Furniera) - zaburzenia stawów (stawy Cluttona) - śródmiąższowe zapalenie rogówki - głuchota pochodzenia nerwowego

LECZENIE KIŁY

LECZENIE KIŁY NABYTEJ WCZESNEJ

penicylina prokainowa 1 200 000j. i.m.

- 20 dni w kile pierwszego okresu - 30 dni w kile drugiego okresu i utajonej wczesnej

przy uczuleniu na penicylinę:

- tetracyklina 4 x 500mg p.o. przez 14 dni

- doksycyklina 2 x 100mg p.o. przez 14 dni

- erytromycyna 4 x 500mg p.o. przez 14 dni

LECZENIE KIŁY NABYTEJ PÓŹNEJ

penicylina prokainowa 1 200 000j. i.m. przez 30 dni

* kiła OUN - pc krystaliczna 4 x 600 000j. i.v. przez 10-15 dni - następnie pc prokainowa 1 200 000j. i.m. przez 15-20 dni

* przy uczuleniu na penicylinę:

- tetracyklina 4 x 500mg przez 30 dni - doxycyklina 2 x 100 mg przez 30 dni - ceftriakson 1,0 g i.v. przez 10 dni

LECZENIE PROFILAKTYCZNE

obejmuje osoby, które miały kontakt seksualny z chorymi na kiłę wczesną bez objawów klinicznych

* rozpoczyna się tuż po pobraniu badań serologicznych

* pc prokainowa 1 200 000 j. i.m. przez 10 dni

LECZENIE KIŁY WRODZONEJ

postać wczesna: - pc krystaliczna 50 000j./kg masy ciała i.v. przez 15 dni 2 x dz. w pierwszym roku życia

- pc prokainowa 300 000j. i.m. na dobę przez 15dni w drugim roku życia

postać późna: - pc prokainowa w zależności od masy dziecka 600 000 - 1 200 00j. i.m. przez 30 dni

RZEŻĄCZKA

etiologia - dwoinka rzeżączki (Neisseria gonorrhoreae)

* zakażenie drogą kontaktu płciowego

* pierwsze objawy po 3-7 dniach u mężczyzn, u kobiet 7-14 dni, czasami przebieg bezobjawowy

• obraz kliniczny zależy od czasu trwania infekcji

RZEŻĄCZKA u mężczyzn

Ostre rzeżączkowe zapalenie cewki przedniej

• po 2-5 dniach od zakażenia

• śluzowy lub ropny wyciek z cewki moczowej

• ból i pieczenie podczas mikcji

Ostre rzeżączkowe zapalenie cewki tylnej

• po 10-14 dniach od zakażenia

• Częste parcie na mocz

• Ból podczas mikcji

• Haematuria terminalis

• Ogólne złe samopoczucie

• Podwyższona temperatura ciała

Powikłania rzeżączki u mężczyzn:

• rzeżączkowe zapalenie najądrzy

• zapalenie żołędzi i wewnętrznej blaszki napletka

• załupek

• rzeżączkowe zapalenie gruczołu krokowego

• rzeżączkowe zapalenie pęcherzyków nasiennych i przewodów wyprowadzających

•niepłodność

RZEŻĄCZKA u kobiet

Zakażenie dotyczy najczęściej:

• szyjki macicy - ropne upławy

• cewki moczowej - dyzuria, pieczenie podczas oddawania moczu

• błony śluzowej odbytu - niewielki świąd, pieczenie, skąpa wydzielina lub zaburzenia w oddawaniu stolca

Powikłania rzeżączki u kobiet:

• zapalenie trzonu macicy i przydatków

• zapalenie gruczołów Bartolina

• zapalenie pochwy i sromu

Diagnostyka rzeżączki:

• badanie bezpośrednie

• posiew

- materiał pobieramy z cewki moczowej (u kobiet także z szyjki macicy)

Rzeżączka bezobjawowa - nie ma objawów klinicznych, jedynie badanie bakteriologiczne wykazuje obecność gonokoków

Rzeżączka utajona - brak objawów klinicznych, badania bakteriologiczne ujemne. Zakażenie partnera płciowego potwierdza obecność gonokoków

leczenie rzeżączki:

pc prokainowa 4 800 000 j. i.m. jednorazowo + 1 g Probenecidu doustnie przed iniekcją

- cefiksym 400mg p.o.

- ceftriakson 125 lub 250 mg i.m.

- ofloksacyna 400 mg p.o.

badanie kontrolne:

u mężczyzn po 3-5 oraz po 6-9 dniach

- u kobiet po 7 i po 14 dniach

CHLAMYDIOZA

czynnik etiologiczny - Chlamydia trachomatis

* zakażenie drogą kontaktu płciowego

* okres inkubacji: 3-7 tygodni

• obraz kliniczny zbliżony do rzeżączki, choć mniej nasilony

• często śluzowa, śluzowo-wodnista lub ropna wydzielina

• bolesność podczas stosunku u kobiet

Powikłaniem po nieleczonym zakażeniu Chlamydia trachomatis może być bezpłodność

ZAKAŻENIA FLORĄ MIESZANĄ

równoczesne zakażenie N. gonorrhoeae i Ch. trachomatis

wcześniejsze objawy rzeżączki

leczenie rzeżączki

okres pozornego wyzdrowienia

porzeżączkowe zapalenie cewki moczowej

Powikłania wspólne dla rzeżączki i chlamydiozy:

zapalenie najądrzy

* niepłodność u mężczyzn

• zapalenie spojówek

stany zapalne narządów miednicy mniejszej

* zespół Fitz-Hugh-Curtis (ropień okołowątrobowy i okołowyrostkowy) u kobiet

* niepłodność

• ciąża pozamaciczna i poronienie

RZĘSISTKOWICA

czynnik etiologiczny - rzęsistek pochwowy (Trichomonas vaginalis)

* zakażenie u kobiet: drogą kontaktu płciowego, używanie tej samej bielizny, ręczników, irygatorów, korzystanie z tych samych urządzeń sanitarnych

* zakażenie u mężczyzn: kontakt płciowy

* częstsze u kobiet

• objawy kliniczne:

u mężczyzn podobne do objawów rzeżączki

- u kobiet: zapalenie pochwy ze znacznym zaczerwienieniem i rozpulchnieniem jej ścian, obfite, pieniste upławy

LECZENIE NGU

zakażenie Ch. Trachomatis

tetracyklina 4 x 500 mg p.o. przez 8 dni - doksycyklina 2 x 100 mg p.o. przez 7-10 dni - erytromycyna 4 x 400-500 mg p.o. przez 8-10 dni - azytromycyna 1000 mg jednorazowo p.o.

rzęsistkowica

metronidazol 2 x 250 mg p.o. przez 10 dni - kobiety dodatkowo tabletki dopochwowe 500 mg przez 10 dni - tynidazol 2,0 g jednorazowo p.o.

Choroby tkanki łącznej -
różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmunologicznym

Do chorób tkanki łącznej zaliczamy:
- toczeń rumieniowaty: postać układową, postać skórną oraz postacie przejściowe
- twardzinę: postać układową i skórną
- zapalenie skórno-mięśniowe
- zespoły nakładania
- mieszaną chorobę tkanki łącznej
- zespół Sjőgrena

Toczeń rumieniowaty - postać układowa
Systemic lupus erythematosus - SLE

• Uogólnione schorzenie charakteryzujące się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistnieniem zmian skórnych lub bez nich związane z tworzeniem kompleksów immunologicznych w krążeniu i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze

• W większości dotyczy kobiet (8:1)

Kryteria ARA
Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego

• Rumień w kształcie motyla na twarzy

• Zmiany rumieniowo - bliznowaciejące (typu DLE)

• Nadwrażliwość na światło słoneczne

• Nadżerki na błonach śluzowych tkanki łącznej

• Bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń

• Zapalenie błon surowiczych

• Zmiany nerkowe: białkomocz > 0,5 g/dobę; wałeczki szkliste lub ziarniste

• Objawy neurologiczne lub psychiatryczne

• Zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość, leukopenia, limfopenia, trombocytopenia

• Zaburzenia immunologiczne: komórki LE, przeciwciała przeciw natywnemu DNA, nieswoiście dodatnie odczyny kiłowe

• Przeciwciała przeciwjądrowe w mianie powyżej 1:80

Warunkiem rozpoznania SLE jest spełnienie co najmniej 4 spośród

11 kryteriów

Kryteria dodatkowe

• Objaw Raynaud

• Przerzedzenie włosów

• Podwyższone OB

• Zaburzenia w proteinogramie

• Pokrzywka

• Plamica

• Obecność kompleksów immunologicznych w skórze pozornie niezmienionej

Przeciwciała przeciwjądrowe ANA

Identyfikowane w surowicy metodą immunofluorescencji pośredniej:

• Typ obwodowy (p-ciała przeciw natywnemu DNA - dsDNA)

• Typ homogenny (p-ciała przeciw nukleoproteinom DNA-histon)

• Typ plamisty (p-ciała przeciw rozpuszczalnym antygenom jądra komórkowego - Sm, RNP, Ro, La)

• Typ jąderkowy

Objawy i przebieg

• Zmiany skórne występują w ok. 65-80% przypadków, zlokalizowane na nosie i policzkach mają charakter rumieni o układzie motyla, bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego, bez skłonności do bliznowacenia. U części chorych rumienie występują w innych okolicach twarzy oraz na dekolcie i karku

• Na skórze owłosionej głowy ogniska są rumieniowe lub rumieniowo-obrzękowe, niekiedy z objawami wysiękowymi

• W obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia

• Charakterystyczną cechą są zmiany rumieniowo-krwotoczne występujące na paliczkach paznokciowych

• Nadwrażliwość na światło

Rozpoznanie SLE

Opiera się na podstawie:

• 1. charakterystycznych zmian skórnych i narządowych

• 2. odchyleń w badaniach hematologicznych i badaniu moczu

• 3. stwierdzenia i zidentyfikowania przeciwciał przeciwjądrowych

• 4. badania immunopatologicznego skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych

• 5. obniżenia poziomu dopełniacza

Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego - DLE

Skóra gładka

• Zmiany rumieniowo - naciekowe z rogowaceniem mieszkowym na powierzchni (charakterystyczna chropowata powierzchnia), szerzą się obwodowo i ustępują z pozostawieniem zaniku lub blizny

• Najczęściej wykwity zlokalizowane są na twarzy (układ motyla), małżowinach usznych

DLE - obraz kliniczny

Błony śluzowe

• W obrębie czerwieni wargowej często występują rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni, niekiedy zanikowe (objaw srebrzystych warg)

• Na błonach śluzowych policzków i języka mogą występować dobrze odgraniczone ogniska przypominające leukoplakię

Owłosiona skóra głowy

• Ogniska rumieniowo-naciekowe ustępujące z pozostawieniem blizn i trwałym wyłysieniem

Nie występują objawy narządowe

Rozpoznanie DLE

• Rozpoznanie DLE opiera się na:

1. stwierdzeniu ognisk rumieniowo - naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia

2. umiejscowieniu zmian głównie na częściach odsłoniętych oraz często w obrębie owłosionej skóry głowy

3. niekorzystnym wpływie nasłonecznienia

4. przewlekłym przebiegu z okresowymi zaostrzeniami (wiosna, lato)

Twardzina (scleroderma)

Występuje w dwóch odmianach:

• Postać układowa - zmiany dotyczą:

• Skóry

• Układu naczyniowego (objaw Raynauda)

• Układu kostnego i mięśniowego

• Narządów wewnętrznych

• Występują zaburzenia immunologiczne

• Postać ograniczona, skórna

• Nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych

• Zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek głębszych

• W większości odmian nie stwierdza się istotnych zaburzeń immunologicznych

Twardzina układowa

Twardzina z uogólnionymi stwardnieniami (sclerodermia diffusa)

• Występuje głównie u kobiet

• Stwardnienia dotyczą twarzy, szyi, tułowia oraz kończyn górnych i dolnych

• Zmiany naczyniowe są słabo nasilone

• Współistnieją przebarwienia i odbarwienia, często o układzie symetrycznym

• Przebieg jest szybki, ciężki

Twardzina układowa

Twardzina typu limited

• Częściej chorują kobiety

• Zmiany naczynioruchowe typu zespołu Raynauda poprzedzają na wiele lat wystąpienie stwardnień

• Zmiany typu obrzęku stwardniałego lub zanikowe dotyczą odsiebnych części kończyn górnych (stwardnienie palców, ubytki guzowatości paznokciowych)

• W zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia rąk

• W obrębie twarzy -zanik skrzydełek nosa, zwężenie czerwieni wargowej, teleangiektazje

• Przebieg jest powolny, wieloletni

Zmiany układowe w twardzinie

Zmiany narządowe są takie same we wszystkich postaciach twardziny układowej

• Przełyk - rozszerzenie i atonia, mogące powodować trudności w połykaniu

• Płuca - objawy zwłóknienia, zmniejszona pojemność życiowa oraz zaburzenia dyfuzji

• Układ krążenia - arytmia, zaburzenia przewodzenia, nadciśnienie płucne, zapalenie osierdzia

• Nerki - nadciśnienie złośliwe, prowadzące często do zejścia śmiertelnego

• Zmiany w układzie kostnym - bóle stawowe, zapalenie torebek ścięgnistych, zwężenie szpar stawowych, osteoporoza

• Zmiany w układzie mięśniowym - przerost i stan zapalny tkanki łącznej międzymięśniowej

• Zmiany w mikrokrążeniu

Twardzina ograniczona

Obraz kliniczny:

• Stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska, barwy woskowożółtawej lub porcelanowej, w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką, w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe

• Przebieg - przewlekły, wieloletni

• Nie występują zmiany narządowe oraz objaw Raynauda

• Zmiany po wieloletnim okresie trwania, mogą ustępować samoistnie, czasami utrzymują się stale, powodując nawet trwałe inwalidztwo

Odmiany twardziny ograniczonej:

• Twardzina plackowata

• Twardzina ograniczona rozsiana

• Twardzina skórna uogólniona

• Twardzina linijna

• Zanik połowiczy twarzy

10

---