Wybrane choroby nerwowo - mięśniowe

REHABILITACJA

CHOROBY NERWOWO-MIĘŚNIOWE - TO GRUPA SCHORZEŃ TOCZĄCYCH SIĘ W OBRĘBIE NEURONU OBWODOWEGO :

KOMÓRKI RUCHOWEJ ROGU PRZEDNIEGO RDZENIA KRĘGOWEGO

NERWU OBWODOWEGO

PŁYTKI NERWOWO-MIĘŚNIOWEJ I

MIĘŚNIA

Rozpoznanie kliniczne i klasyfikacja SMA (Rdzeniowy Zanik Mięsni; ang. SpinalMuscle Atrophy)

Charakterystyczne cechy choroby. Osłabienie mięśni jest symetryczne, bardziej proksymalne niż dystalne. Czucie jest zachowane. U pacjentów brak jest odruchów ścięgnistych lub też są bardzo słabe. Osłabienie siły mięśniowej dotyczy w większym stopniu kończyn dolnych niż kończyn górnych. Stopień nasilenia osłabienia siły mięśniowej zależy od wieku pacjenta w momencie ujawnienia się choroby.

Opieka nad pacjentami SMA powinna być dostosowana do ich obecnego statusu funkcjonalnego a nie do klasyfikacji choroby. W związku z tym w poniższych wytycznych używana będzie klasyfikacja podyktowana możliwościami funkcjonalnym: pacjenci leżący, pacjenci siedzący i pacjenci chodzący. Do pacjentów leżących należą ci którzy nie są w stanie samodzielnie siedzieć. Pacjenci siedzący to osoby będące w stanie samodzielnie siedzieć. Pacjenci chodzący mogą samodzielnie chodzić.

Opieka ortopedyczna i rehabilitacja

A. Główne problemy: Osłabienie mięśni prowadząca do przykurczów, deformacji kręgosłupa, wzmożonego ryzyka wystąpienia bólu, osteopenii i złamań.

B. Najważniejsze elementy oceny stanu pacjenta:

· Zakres ruchu

· Siła, czynność

· Umiejętność siedzenia i możliwość poruszania się

· Stosowanie ortez

· rentgenogramy (kręgosłupa i innych stawów)

· Badanie metodą DEXA (densytometrii dwuwiązkowej)

· Operacje ortopedyczne

 
Dystrofia mięśniowa typu Duchenne'a (DMD)
 

Dystrofia mięśniowa typu Duchenne'a (DMD) jest najczęstszą i najcięższą z postępujących dystrofii mięśniowych

DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE'A: OBRAZ KLINICZNY

POCZĄTEK 3-4 r.ż. , PIERWSZE OBJAWY: NIESPRAWNY CHÓD, TRUDNOŚCI Z WCHODZENIEM NA SCHODY ,  SZYBKI POSTĘP CHOROBY, UNIERUCHOMIENIE, ŚMIERĆ CZĘSTO PRZED 20 r.ż.

SYMETRYCZNY ZANIK I OSŁABIENIE MIĘŚNI KSOBNYCH, PRZEROST MIĘŚNI ŁYDEK, CHÓD KACZKOWATY, NADMIERNA LORDOZA, WSTAWANIE Z POZYCJI LEŻĄCEJ „WSPINAJĄC SIĘ PO SOBIE”

Diagnoza

oznaczenia poziomu enzymów mięśniowych w surowicy krwi

badanie EMG (elektromiogram),

Brak dystrofiny w błonie komórki mm

Wykrycie mutacji w genie dystrofiny

Wskazanie badanie rodziny (matki i sióstr) w kierunku ustalenia nosicielstwa

Leczenie

podawać witaminy z grupy B i preparaty mono- i trójfosforanów ułatwiających metabolizm mięśni

właściwa dieta zapewniająca podaż pełnowartościowego białka roślinnego i zwierzęcego, a także naturalnych witamin i składników mineralnych zawartych w owocach i warzywach

rehabilitacja i właściwe zaopatrzenie ortopedyczne.

rehabilitacja

Właściwa rehabilitacja ruchowa polega na systematycznych, bezoporowych ćwiczeniach poszczególnych grup mięśni. Ćwiczenia nie mogą powodować zmęczenia dziecka. Rehabilitacja umożliwia opóźnienie powstawania przykurczów, może także zwalniać proces włóknienia i zaniku mięśni powodowany nieczynnością.

Ćwiczenia oddechowe zapobiegają częstym infekcjom dróg oddechowych oraz wspomagają ich leczenie.

Rehabilitacja.

Zadaniem usprawniania jest przeciwdziałanie:

1. Postępującemu zanikowi mięśni

2. Zmniejszaniu się zakresów ruchu w stawach

3. Utracie zdolności chodzenia

4. Pogarszaniu się wydolności oddechowej

5. Urazom psychicznym dziecka i jego rodziny

6. Zmniejszaniu się ogólnej wydolności czynnościowej

7. Postępującej skoliozie

8. W razie potrzeby bólom

Dystrofią twarzowo-łopatkowo-barkowa.
[Fascioscpulohumeral dystrophy]

Jest chorobą dziedziczoną autosomalnie i dominujące. Uszkodzenie dotyczy genu na chromosomie 4. Początkowo choroba dotyczy mięśni twarzy i obręczy barkowej. ale może zająć obręcz biodrową.

Osłabienie postępuje od części bliższych do dystalnych. Jednak w tym typie, w odróżnieniu od dystrofii Duchenne'a osłabienie rzadko dotyczy m. najszerszego grzbietu, a często mm. twarzy i

dolnej części m. równoległobocznego. co pomaga w różnicowaniu.

REHABILITACJA

Ogólnym celem fizjoterapii w chorobach nerwowo-mięśniowych jest podtrzymanie funkcji ruchowych, a w konsekwencji niezależności chorego umożliwiającej jak najpełniejsze uczestnictwo w życiu grupy rówieśniczej lub społecznej.

• Cele szczegółowe to:

- zapobieganie / zmniejszenie przykurczów i deformacji stawowych

- utrzymanie / poprawa obniżającej się siły mięśniowej

- utrzymanie prawidłowej / poprawa postawy, w tym również zapobieganie / leczenie skoliozy

- utrzymanie / poprawa funkcji oddechowej

- przedłużenie / ułatwienie funkcji lokomocji

- poprawa funkcji ruchowych i jakości życia poprzez dobór odpowiedniego sprzętu ortopedycznego

- edukacja chorych i ich opiekunów

Ćwiczenia ruchowe u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi powinny być prowadzone w formie zajęć indywidualnych. W zależności od wieku chorego stosuje się formę ścisłą, zadaniową lub zabawową (opowieść ruchowa, gry i zabawy ruchowe bez elementów rywalizacji).

Badanie fizjoterapeutyczne

Badanie chorego dla potrzeb fizjoterapii obejmuje:

− ocenę nawykowej postawy ciała w pozycji stojącej i/lub siedzącej

− ocenę ukształtowania kręgosłupa oraz budowy i ruchomości klatki piersiowej

− ocenę sprawności oddechowej w pozycji leżącej i siedzącej - badanie spirometryczne i przepływ-objętość

− ocenę czynnościową pacjenta (testy funkcjonalne)

Badanie fizjoterapeutyczne

− ocenę zakresu ruchów w stawach kończyn i kręgosłupa (z uwzględnieniem przykurczów grup mięśni jedno- i dwustawowych)

− kliniczną ocenę siły mięśniowej (tzw. manualny test mięśniowy)

− ocenę funkcji chwytnej ręki (w razie potrzeby)

− ocenę mimiki twarzy oraz funkcji żucia i połykania (w razie potrzeby)

Standardowy zakres działań fizjoterapeutycznych:

1. rozciąganie przykurczów stawowych

2. ćwiczenia ruchowe

3. ćwiczenia oddechowe

4. dobór odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego

5. poradnictwo w zakresie technik wspomagania oddychania (w razie potrzeby)

6. szczegółowy instruktaż dla rodziców

Istotne miejsce w programie rehabilitacji tej grupy chorych zajmuje udział rodziny. Codzienne kontynuowanie ćwiczeń w warunkach domowych, szczególnie programu rozciągania przykurczających się grup mięśniowych oddala w czasie ciężkie przykurcze, co jest równoznaczne z dłuższym utrzymaniem sprawności ruchowej. Należy też nauczyć opiekunów chorego jak stosować pozycje ułożeniowe i drenaż ułożeniowy oraz technik oklepywania i wspomagania odksztuszania.

Procedury zalecane dla profilaktyki i leczenia przykurczów i deformacji stawowych

W przypadku rozciągania przykurczonych grup mięśniowych przeciwwskazane jest stosowanie takich technik jak stretching i wyciągi redresyjne.

− ćwiczenia bierne redresyjne, poizometryczna relaksacja mięśni

− techniki łącznotkankowe terapii manualnej (w razie potrzeby)

− techniki hold-relax lub contract-relax metody PNF

− dobór optymalnych pozycji ułożeniowych kończyn zapobiegających utrwalaniu się ograniczeń zakresów ruchu

− w razie potrzeby dobór zaopatrzenia ortopedycznego (łuski, stabilizatory, pionizatory)

Procedury zalecane w profilaktyce zaników mięśniowych

− ćwiczenia indywidualne według systematyki kinezyterapii uwzględniające wszystkie rodzaje pracy mięśniowej

− ćwiczenia metodą PNF (głównie w celu nauczania/odtwarzania wzorców postawy i ruchu)

− ćwiczenia ogólnousprawniające - indywidualne

− ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe

Procedury zalecane w profilaktyce i leczeniu niewydolności oddechowej

− mobilizacja stawów kręgosłupa i klatki piersiowej

− nauka prawidłowego oddychania w różnych pozycjach

− ćwiczenia oddechowe

− nauka wspomaganego odksztuszania

− drenaż oskrzelowy

− ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe

− oddychanie z dodatnim ciśnieniem (IPPB - Intermittent Positive Pressure Breathing)

− ćwiczenia oddechowe z pacjentem oddychającym przy pomocy respiratora

fizykoterapia

• kąpiele solankowe

• masaż wirowy

• łagodny masaż klasyczny

• ultradźwięki o małym natężeniu 0, 1-0, 2 W/cm przykręgosłupowo w celu uzyskania ogólnego wpływu autonomicznego i poprawę ukrwienia tętniczego [Ketz. Kihn]

• elektrostymulację prądem niskiej czętotliwości [Scott O]

Ocena wydolności oddechowej VC -
spirometrem

Badanie siły mięśniowej wg Brooka j. w. (Florence J. . . Pandya S. . King W. Intrarter reliabity og

manuał muscle test (Medical Research Gouncil Scalę) grades in Duchenne muscular dystrophy. Phys. Ther. 1992. 72, 115-126)

Konieczne jest by badanie wykonywała jedna i ta sama osoba.

Skala 11-stopniowa.

0 1 2 -3 3 +3 -4 4 +4 -5 5

|

program funkcjonalny antygrawitacyjny

Ocena wydolności czynnościowej kd i obręczy biodrowej

Ocena wydolności czynnościowej kg i obręczy barkowej wg Brooka i wsp.

---