CAŁOŚCIOWE ZABURZENIA ROZWOJOWE

Określenie stosowane obecnie w odniesieniu do poważnych zaburzeń psychicznych pojawiających się we wczesnym dzieciństwie.

Polegają one na poważnej dezorganizacji funkcjonowania w dziedzinie: poznawczej, społecznej, behawioralnej i emocjonalnej, powodującej poważne komplikacje w procesie rozwoju dziecka.

CAŁOŚCIOWE ZABURZENIA ROZWOJOWE

1. ZABURZENIE AUTYSTYCZNE /zwane inaczej autyzmem wczesnodziecięcym, wczesnym autyzmem dziecięcym, autyzmem kannerowskim lub autystycznym syndromem/

2. ZESPÓŁ RETTA

3. DZIECIĘCY ZESPÓŁ DEZINTEGRACYJNY (zaburzenie to określa się również jako zespół Hellera lub psychozę dezintegracyjną).

4. ZESPÓŁ ASPERGERA

5. ROZLEGŁE ZABURZENIA ROZWOJU NIE WYSZCZEGÓLNIONE W ŻADEN INNY SPOSÓB ŁĄCZNIE Z AUTYZMEM NIETYPOWYM.

ZABURZENIA AUTYSTYCZNE

Terminem tym określane są całościowe zaburzenia rozwojowe okresu wczesnodziecięcego, charakteryzujące się upośledzeniem rozwoju umiejętności społecznych, brakiem mowy lub upośledzeniem jej rozwoju oraz powtarzanymi stereotypowymi działaniami i zainteresowaniami dotyczącymi szczególnie obiektów nieożywionych.

Najczęściej ujawnia się po okresie wstępnego, zasadniczo prawidłowego rozwoju niemowlęcia. Nie jest jednolitą chorobą - ma bardzo zróżnicowany obraz i przebieg.

Cechą najbardziej charakterystyczną autyzmu jest fakt, iż dziecko staje się niezdolne do naturalnego udziału w życiu rodziny, do spontanicznych emocjonalnych kontaktów (wzrokowych, dotykowych, werbalnych). nie może ogarnąć otaczającego je świata i nie potrafi nawiązać kontaktu
z rówieśnikami.

WYSTĘPOWANIE

3-5 na 10 000 dzieci w wieku szkolnym; dotyczą częściej chłopców niż dziewcząt (u chłopców 3-4 razy większa). Pierwsze objawy choroby występują przed ukończeniem 3 roku życia.

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE AUTYZMU WG DSM-IV

Dziecko spełnia kryteria diagnostyczne autyzmu, jeżeli występuje u niego co najmniej 6 objawów z kategorii wymienionych poniżej, w tym przynajmniej 2 z kategorii pierwszej i 1 z każdej z dwóch pozostałych kategorii. Początek choroby musi nastąpić przed ukończeniem 3 roku życia.

Pierwsza kategoria: Jakościowe zaburzenia interakcji społecznych, manifestujące się przez co najmniej dwa z następujących objawów:

• znaczne zaburzenia złożonych, niewerbalnych zachowań, takich jak kontakt wzrokowy, mimika twarzy, postawa ciała i gestykulacja, w celu regulowania interakcji społecznych,

• brak związków rówieśniczych właściwych dla danego poziomu rozwoju,

• brak spontanicznego współdzielenia radości, zainteresowań lub osiągnięć z innymi ludźmi (np.: pokazywania, przynoszenia, wskazywania obiektów zainteresowania),

• brak społecznej lub emocjonalnej wzajemności (wymiany).

Druga kategoria: Jakościowe zaburzenia w komunikacji, manifestujące się przez co najmniej jeden z następujących objawów:

• opóźnienie lub brak rozwoju językowego, połączone z brakiem prób kompensowania przez alternatywne sposoby komunikacji, takie jak gestykulacja czy mimika,

• u jednostek z prawidłowym rozwojem mowy znaczne zaburzenia zdolności inicjowania lub podtrzymywania konwersacji,

• stereotypie i powtarzanie lub język specyficzny,

• brak zróżnicowanych, spontanicznych zabaw symbolicznych („na niby”) lub społecznych zabaw naśladowczych właściwych dla danego wieku.

Trzecia kategoria: Ograniczone, powtarzane i stereotypowe wzorce zachowania, zainteresowań i działania, manifestujące się przez co najmniej jeden z następujących objawów:

• zaabsorbowanie jednym lub kilkoma stereotypowymi i ograniczonymi wzorcami zainteresowań, których intensywność lub przedmiot są nietypowe,

• sztywne przywiązanie do specyficznych, niefunkcjonalnych zwyczajów lub rytuałów,

• stereotypowe i powtarzane manieryzmy ruchowe (np.: trzepotanie palcami, rękoma, kręcenie się lub złożone ruchy całego ciała),

• uporczywe zajmowanie się częściami obiektów.

Z szerokiego zakresu niezwykłych zachowań występujących w autyzmie, DSM-IV wyróżnia więc
3 kluczowe grupy zaburzeń:

• jakościowe upośledzenie interakcji społecznych;

• poważne upośledzenie porozumiewania się;

• sztywne, powtarzające się i stereotypowe wzorce zachowań.

Upośledzenie interakcji społecznych

• Problemy w kontaktach społecznych polegają na prawie całkowitym braku zainteresowania innymi osobami, niezdolności do włączania innych do zabawy lub rozmowy, na niemożności utrzymania odpowiedniego dystansu interpersonalnego oraz braku empatii (nieczułość). Dzieci te nie współdziałają z otoczeniem w zakresie własnych zainteresowań i osiągnięć, nie odwzajemniają uczuć i zachowań. Pozawerbalne zachowania takie jak pozy ciała, czy mimika są często nieadekwatne do sytuacji. Występuje również zmienność nastroju, lękliwość i niepokój. Nie nawiązują kontaktu wzrokowego (unikanie spojrzeń) z innymi, zaś szczególnie fascynują się niektórymi przedmiotami.

Upośledzenie komunikacji

• Niezdolność komunikowania się polega głównie na niemożności opanowania mowy i ograniczeniu rozumienia mowy. Nasilenie zaburzeń jest bardzo różnorodne. W skrajnych przypadkach występuje całkowity braku rozumienia mowy oraz niezdolność mówienia utrzymująca się do wieku dorosłego. Inne dzieci uczą się mówić po 3-4 roku życia, jednak z nieprawidłową składnią i fonologią, jeszcze inne osiągają szybkie postępy, aż do używania pełnych, poprawnie artykułowanych zdań. Dzieci autystyczne bardzo długo nie używają zaimka „ja” (mówienie o sobie w drugiej lub trzeciej osobie albo używając imienia).

• Częsta jest echolalia (powtarzanie wypowiedzianych prze kogoś zwrotów lub wymyślonych przez dziecko słów, a także bezsensownych dźwięków, oraz wysoki i śpiewny głos. Mowa charakteryzuje się dziwacznym słownictwem i niezwykłym znaczeniem niektórych wyrażeń. Częste są stereotypie słowne. Wiele dzieci autystycznych lepiej opanowuje pisanie niż język mówiony. U dzieci autystycznych stwierdza się również zaburzenia komunikacji bezsłownej. Małe dzieci z tym zaburzeniem nie są w stanie potrząsnąć głowa na tak lub nie.

• Nawet te dzieci, które mówią mają znaczne trudności z rozpoczynaniem i podtrzymywaniem rozmowy. Często przybiera ona postać bądź to długiego monologu, bądź też aktywność dziecka sprowadza się do ścisłego, dokładnego odpowiadania na pytania.

Powtarzane i stereotypowe wzorce zachowania

• Stwierdza się wąski zakres zainteresowań i aktywności oraz niedostateczną zdolność zabawy, sztywność i opór wobec zmian. Często trwają godzinami w bezużytecznych czynnościach, godzinami mogą bawić się sznurkiem lub kręcić kółka samochodu, wolą ustawiać lub rozstawiać zabawki niż się nimi bawić.

• Charakterystyczne jest zajmowanie się przedmiotami lub ich częściami, stereotypowe lub powtarzane manieryzmy ruchowe. Upośledzone są zabawy wymagające wyobraźni. Dzieci autystyczne mają obsesyjną potrzebę niezmienności otoczenia. Często występują u nich zachowania autostymulacyjne (bujanie się, kręcenie w kółko, machanie rękami) oraz autodestrukcyjne (walenie głową, uderzanie się w ręce, gryzienie się).

• Niektóre dzieci autystyczne osiągają wyniki testów mierzących II w granicach normy, a inne ujawniają niezwykłe zdolności umysłowe (5-10%) osób autystycznych. Większość osób z autyzmem cechuje się jednak deficytami umysłowymi, świadczącymi o upośledzeniu umysłowym.

• Wysepkowe zdolności. Dotyczy to około 5-15% populacji. Zdolności te towarzyszą ogólnie upośledzonemu rozwojowi i ograniczają się do bardzo wąskich obszarów, w których osiągnięcia dziecka są fenomenalne. Ich poziom znacznie przekracza możliwości nie tylko pełnosprawnych rówieśników, ale też większości dorosłych.

Mogą to być zdolności:

• muzyczne - np. wybitnie dobry słuch muzyczny, komponowanie melodii,

• językowe - np. opanowanie kilku języków obcych przez dziecko uczące się zupełnie samodzielnie i często w sposób nawet niezauważalny dla otoczenia,

• pamięciowe - dotyczą najczęściej pamięci mechanicznej - np. zapamiętywanie treści książki telefonicznej, rozkładu jazdy pociągów, haseł encyklopedii,

• percepcyjne - np. bardzo szybkie i sprawne układanie puzzli składających się z kilkuset czy też kilku tysięcy elementów, czasem nawet, gdy są one rozrzucone obrazkiem do dołu,

• arytmetyczne - błyskawiczne wykonywanie w pamięci skomplikowanych działań arytmetycznych, np. mnożenia dwóch wielocyfrowych liczb, wyciąganie pierwiastka z kilku cyfrowej liczby, przy czym dziecko nie jest w stanie dokonać analizy tej operacji.

• Ekspresja plastyczna dziecka może być pomocna nie tylko w diagnozowaniu, lecz wykorzystana w terapii. Dynamika, którą obserwujemy w kolorystyce i symbolach zawartych w rysunkach dziecka, pozwala nam śledzić zmiany, jakie zachodzą w jego relacjach z otoczeniem.

• Brak tematu rysunku i chaos mogą symbolizować dezorganizację lub brak organizacji osobowości dzieci autystycznych. Zwierzęta, ptaki, krajobraz rzadko pojawiają się w ich rysunkach. Brak tych elementów symbolizuje postawę tych dzieci wobec otaczającego świata.

• Dzieci z autyzmem używają zaledwie kilku barw. Przeciętna liczba kolorów wybieranych przez dzieci autystyczne wynosi od 1 do 4 (u dzieci zdrowych od 6-12). U dzieci autystycznych uprzywilejowanymi kolorami są: brąz, ciemny niebieski, jasny niebieski oraz ciemna czerwień.

NIEKTÓRE WCZESNE OBJAWY AUTYZMU

• Jako noworodek dziecko zachowuje się tak, jakby nie potrzebowało matki, okazuje obojętność, kiedy jest obejmowane, ma obniżone napięcie mięśniowe, płacze rzadko, ale może być silnie rozdrażnione.

• Przez pierwsze 6 miesięcy nie zauważa matki, jest mało wymagające, uśmiechanie się gaworzenie występuje z opóźnieniem lub wcale, nie interesuje się zabawkami.

• W drugim półroczu nie wykazuje zainteresowania społecznymi zabawkami, jest nieczułe, nie występuje werbalna i pozawerbalna komunikacja, reaguje na stymulację zbyt słabo lub nadmiernie.

PRZYCZYNY

UJĘCIE HISTORYCZNE

• Teoria psychoanalityczna Bettelheima (lata 50, 60 XX wieku). Dowodził on, że jeśli dziecko staje w obliczu niewrażliwego świata, który jest frustrujący i destruktywny, wycofuje się z niego i odwraca się od ludzi. Teoria ta za autyzm obwiniała więc opiekującą się dzieckiem osobę (matkę): chłodnego, niekochającego i „zimnego” rodzica.

• Teoria behawiorystyczna Ferstera (lata 60 XX wieku). Wyjaśnia zachowania autystyczne posługując się analizą historii wzmocnień u danego dziecka.

Na podstawie danych klinicznych widać wyraźnie, że zachowania autystyczne nie są wynikiem oddziaływania zimnych, niezainteresowanych dzieckiem rodziców, braku pozytywnych emocji, nieudolności matki. Nie wydaje się, aby dzieci te doświadczyły nadmiernego stresu we wczesnych latach życia. W badaniach nad rodzicami dzieci autystycznych nie odnaleziono jakiegoś charakterystycznego dla nich wzorca nieprzystosowania.

UJĘCIE WSPÓŁCZESNE

• Czynniki genetyczne

• Czynniki biologiczne - dysfunkcja mózgu (zmniejszona aktywność, zahamowanie rozwoju mózgu np. lewej półkuli mózgowej)

• Niewielka część przypadków autyzmu spowodowana jest chorobami matki w czasie ciąży np. różyczką, odrą).

ROKOWANIE

• Podobnie jak inne zaburzenia rozwojowe, autyzm jest chorobą trwającą całe życie, choć kontakty społeczne i mowa mają tendencję do poprawy. Niektóre inteligentne, mówiące osoby z autyzmem mogą prowadzić samodzielne życie (1-2%). Jeśli znajdują zatrudnienie, są oddanymi pracownikami. Mniej inteligentne wymagają opieki przez całe życie, a najciężej chorzy pobytu w zakładach opiekuńczych.

TERAPIA

• Większość psychologicznych programów opiera się na empirycznej ocenie ich skuteczności i kładzie nacisk na stosowanie procedur modyfikacji zachowania i treningu dla rodziców.

• Cel terapii stanowi np. uczenie dziecka mowy, zachowań prospołecznych.

• Idea integracji (od leczenia instytucjonalnego) do zapewnienia odpowiedniego leczenia w domu i normalnej szkole. W odniesieniu do dorosłych - tworzenie domów, w których mieszkają osoby objęte tym samym zaburzeniem.

MITY i STEREOTYPY

Obiegowe opinie na temat autyzmu ,utrudniające diagnozę i podjęcie wczesnej interwencji

Poniższe opracowanie jest praktycznym poradnikiem, opartym na przykładach.

Opis		Komentarz
Osoby z autyzmem nie przytulają się			Wiele osób z autyzmem  przytula się do rodziców i opiekunów
Osoby z autyzmem nie patrzą w oczy			Część osób nawiązuje dobry kontakt wzrokowy
Autyzm dotyczy tylko dzieci			Autyzm to jednostka chorobowa dotycząca ludzi w różnym wieku
Wszystkie dzieci z autyzmem zachowują się tak samo			Nie ma dwóch takich samych osób z autyzmem. Obraz choroby może się skrajnie  różnić
Osoby z autyzmem są agresywne			Tylko u części osób mogą wystąpić takie zachowania
Autyzm jest spowodowany przez odrzucającą postawę matki ( teoria” zimnej matki”)			Autyzm jest zaburzeniem pracy mózgu . Nie jest wywołany przez nieprawidłowe relacje z matką i odrzucenie
Osoby z autyzmem nie mówią			Wiele osób mówi, ale używanie przez nich języka jest inne, nie zawsze służy komunikacji i  chęci dzielenia się wspólną uwagą.
„Skoro ktoś mówi, to znaczy, że nie ma autyzmu”			Część osób z Zespołem Aspergera albo z tzw. wysoko funkcjonującym autyzmem biegle używa języka
Osoby z autyzmem nie kontaktują się z innymi ludźmi, unikają ludzi, izolują się fizycznie, siedzą w kącie, patrzą niewidzącym wzrokiem			Wiele osób dąży do kontaktów z innym, zaczepia ludzi, mówi do nich, ciągnie za ręce, nakłania do jakiejś czynności, ale najczęściej na własnych warunkach.
„Chłopcy zaczynają mówić później” „ Ja nie mówiłem do 3 lat a teraz mówię aż za dużo „ itd.			Nie dotyczy wszystkich chłopców .Nie zawsze związane jest to z cechami osobniczymi. Opóźnienie rozwoju mowy szczególnie powiązane z innymi czynnikami, może świadczyć o ryzyku wystąpienia autyzmu.
Dzieci z autyzmem są spokojne, pogrążone w swoim świecie			Nie zawsze. Autyzm często wiąże się z nadruchliwością, pobudzeniem, niepokojem ruchowym i emocjonalnym
Osoby z autyzmem stwarzają sobie swój przyjazny dla nich świat  autystyczny, w którym są szczęśliwe izolując się od naszego „złego świata"			Postawa wycofująca u osób z autyzmem wynika z odgradzania się od nadmiaru bodźców a nie z chęci ucieczki do „lepszego świata” Autyzm nie jest wyborem.
Dzieci z autyzmem kręcą różnymi przedmiotami, wirują, machają nimi przed oczyma			Część dzieci objawia w ten sposób stymulacje wzrokowe, ale  dotyczy to tylko pewnej grupy. Nie jest to zachowanie powszechne i niezbędne do stwierdzenie autyzmu
Osoby z autyzmem są wybitnie uzdolnione, genialne, niezrozumiane			Wybitne, wybiórcze uzdolnienia występują bardzo rzadko. Wśród osób z autyzmem zdarzają się genialni matematycy, malarze, muzycy. Uzdolnienia te jednak są „wyspowe” i współistnieją z reguły ze znacznymi deficytami  funkcjonowania społecznego
Autyzm jest nieuleczalny			Wczesna interwencja terapeutyczna   może sprawić, że  dziecko pokona ograniczenia wynikające z choroby. Nie oznacza to jednak, że każdy przypadek autyzmu można wyleczyć. Oznacza jednak, że w każdym przypadku terapia może znacznie poprawić stan chorego
Autyzm wiąże się zawsze z upośledzeniem umysłowym			Nie zawsze osoba z autyzmem jest upośledzona umysłowo, część z nich wykazuje inteligencję w normie a nawet ponadprzeciętną. Poza tym testy na inteligencje mogą wypaść niemiarodajnie w przypadku utrudnionego kontaktu z badanym.
Dzieci z autyzmem nie rozumieją co się do nich mówi			Rodzice zgłaszają często, że dzieci zatrzymują w pamięci słowa i zdania, trafnie rozumiejąc ich sens, choć nie okazują tego w sposób adekwatny, zrozumiały powszechnie
Dziecko samo wyrośnie „z tego”, trzeba czekać			Dziecko nie wyrośnie z autyzmu bez wielokierunkowej terapii
„Dziecko należy oddać do przedszkola, bo tam będzie musiało mówić, podporządkować się regułom i będzie naśladować innych”			Dziecko z autyzmem nie uczy się samo w naturalny sposób, przez naśladownictwo czy społeczne  naciski. Pobyt w przedszkolu masowym może tylko pogłębić deficyty i frustrację. Praktyka wykazuje, że dziecko  należy przygotować do uczestniczenia w grupie, wprowadzić je do  grupy pod okiem terapeuty/asystenta.
Autyzm jest odmianą schizofrenii, chorobą psychiczną			Osoby z autyzmem nie mają takich objawów jak urojenia, omamy słuchowe czy wzrokowe, choć mogą być nadwrażliwe na bodźce. Autyzm upośledzając czynności psychiczne i myślenie, objawia się często mało zrozumiałym stylem wypowiedzi i dziwną interpretację zdarzeń. Wynika to często z braku teorii umysłu i upośledzenia selekcji bodźców na te  mniej i bardziej istotne.
Osoby z autyzmem nie mają rozwiniętych takich cech jak ambicja, poczucie godności, chęć rywalizacji, chęć odnoszenia sukcesów itd.			Wiele osób z autyzmem ma wysoko rozwinięte cechy osobowości świadczące o tym, że nieobce są im społeczne zachowania i aspiracje. Nie zawsze jednak potrafią to adekwatnie ujawnić i przeżywają frustrację z powodu braku takich  dokonań.
Dzieci a autyzmem w ogóle nie są zainteresowane innym dziećmi, nie bawią się razem			Często dzieci są zainteresowane zabawą, ale przeważnie stoją nieco z boku, próbują włączać się do zabawy, która polega przeważnie na wspólnym bieganiu,  aktywności fizycznej. Nie są jednak gotowe podjąć bez przygotowania zabawy symbolicznej ( w udawanie)
Osoby z autyzmem nie mają żadnych zainteresowań			Wręcz przeciwnie- zainteresowania potrafią być wręcz obsesyjne (np. mapy, liczenie, dinozaury itd.) Mogą przemijać a na ich miejsce pojawiają się inne, równie intensywne.
Osoby z autyzmem są smutne			Często są to ludzie „wiecznie uśmiechnięci” i radośni, okazujący w ten sposób przynależność do świata społecznego. Jest to forma zdobywania  przez nich akceptacji.
Mowa osób z autyzmem jest monotonna, pozbawiona  prawidłowej intonacji, przypomina skandowanie		Mowa może być nieprawidłowa pod względem melodyki, ale nie dotyczy to wszystkich.
Osoby z autyzmem nie lubią nowych miejsc, zmian, niespodzianek, muszą mieć stałe rytuały		W rozwoju dzieci z autyzmem występuje często upodobanie do niezmienności, lecz nie jest to kryterium niezbędne. Z biegiem czasu wiele dzieci dobrze akceptuje zmiany, potrafi się adaptować do nowych warunków. Pewną rolę ogrywają tu też cechy osobnicze i nasilenie choroby

Opracowanie: Małgorzata Mikos

Tabela powstała na podstawie informacji przekazanych przez rodziców dzieci ze diagnozowanymi zaburzeniami szeroko pojętego spektrum autyzmu Rozpowszechnianie jak najbardziej dozwolone i wskazane.

INNE CAŁOŚCIOWE ZABURZENIA ROZWOJOWE

ZESPÓŁ RETTA - liczne deficyty rozwojowe, pojawiające po okresie normalnego rozwoju motorycznego (np. w pierwszych 5 miesiącach życia). W chwili urodzenia obwód głowy jest prawidłowy, ale występuje zahamowanie wzrostu czaszki między 5 miesiącem a 4 rokiem życia. Między 5 a 30 miesiącem życia następuje utrata wcześniej nabytych umiejętności manipulacyjnych. Zmniejszeniu ulega zainteresowanie aktywnością społeczną, pogarsza się rozwój mowy, pojawia się zła koordynacja ruchów związanych z chodzeniem lub ruchów tułowia.

Zespół Retta występuje jedynie u płci żeńskiej. Towarzyszy mu zwykle znaczne upośledzenie umysłowe, które utrzymuje się przez całe życie.

ZESPÓŁ ASPERGERA - do podstawowych cech tego zespołu należą: znaczne i długotrwałe zaburzenia w zakresie interakcji społecznych oraz powtarzające się wzorce zachowań i aktywności. Te cechy powodują klinicznie istotne zaburzenia funkcjonowania, chociaż nie występują istotne opóźnienia w rozwoju poznawczym oraz w zakresie odpowiednich do wieku umiejętności samoobsługi. Mimo, iż zaburzenie to jest podobne do autyzmu, osoby z omawianym zespołem rzadziej niż dzieci autystyczne przejawiają zaburzenia w rozwoju mowy i porozumiewania się.

Zaburzenie to częściej występuje u płci męskiej, w większości przypadków utrzymuje się przez całe życie.

DZIECIĘCE ZABURZENIE DEZINTEGRACYJNE - bardzo rzadkie dziecięce zaburzenie dezintegracyjne. Zasadniczą jego cechą jest znaczne pogorszenie się funkcjonowania, poprzedzone co najmniej dwuletnim okresem wyraźnie prawidłowego rozwoju (jeśli dziecko przez 2 lata rozwijało się prawidłowo pod względem porozumiewania się, relacji społecznych, zabawy i zachowań adaptacyjnych, a po tym okresie, przed ukończeniem 10 roku życia następuje klinicznie istotna utrata wcześniej nabytych umiejętności - może to być omawiany zespół). W zaburzeniu tym występują deficyty społeczne i deficyty w dziedzinie porozumiewania się, charakterystyczne dla autyzmu, a także znaczne upośledzenie umysłowe.

Zaburzenie to, nieco powszechniejsze u osób płci męskiej, utrzymuje się na stosunkowo stałym poziomie przez całe życie.

---