CHOROBY ZAPALNE UKŁADU NERWOWEGO
BAKTERYJNE ZAPALENIE OPON
najczęstsze patogeny u dorosłych:
- Streptococcus pneumoniae - 50%
- Neiseria menigitidis - 25% (serotyp B)
- czynniki niezidentyfikowane a także:
- paciorkowce t. B
- Listeria monocytogenes
- Haemophilus influezae - zapadalność po wprowadzeniu szczepień spadła 100 x
Menigokoki
uszkodzenie słuchu - uszkodzenie nerwu VIII nagłe, wskutek szerzenia się na ucho wewnętrzne lub zakrzep tętnicy zaopatrującej nerw.
Uszkodzenie powoduje reakcja zapalna - cytokiny - IL-1 i TNF.
Sporadycznie i epidemicznie, osoby chore i nosiciele,
Drobnoplamkowa wysypka poza lokalizacją podpaznokciową
Możliwa liczba komórek w płynie 100-20.000 i więcej,
Antygenem bakteryjnym jest - polisacharyd otoczki,
Powikłania neurologiczne: głuchota, porażenie mm. gałkoruchowych, ślepota, zmiany psych. drgawki, wodogłowie.
Śmiertelność u leczonych - ok.10%, u nieleczonych - 50-90%,
Najniższa śmiertelność w grupie 5 -10 lat,
Profilaktyka przy kontakcie z chorym - RYFAMPICYNA,
Haemophilus infuenzae
po raz pierwszy zanotowany w USA w 1899 r.
niemowlęta i wczesne dzieciństwo,
50% zachorowań w ciągu pierwszych 2 lat życia,
U dorosłych często wtórnie do ostrego zap.zatok, ucha środkowego, złamań czaszki,
Choroba może się przewlekać do kilku tygodni i miesięcy,
Nieleczone niemowlęta - śmiert. 90%, u dorosłych nieco mniejsze,
Powikłania: porażenia mm. ocznych, głuchota, ślepota, porażenie połowicze, nawracające drgawki, upośledzenie umysłowe.
Wysięk podtwardówkowy - częsty u niemowląt z zak. H.influenzae - uporczywe wymioty, tętniące ciemiączko, drgawki, objawy ogniskowe, długo trwająca gorączka - leczenie: ewakuacja wysięku.
S. pneumoniae
częściej w starszych grupach wiekowych,
czynniki ryzyka: starszy wiek, alkoholizm, brak śledziony, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa,
śmiertelność obecnie - 20-30%,
rokowanie - najlepsze - złamanie k. czaszki, najgorsze - po zapaleniu płuc, w ropniu lub ropniaku płuc, zapaleniu wsierdzia,
prócz cefalosporyn w leczeniu można stosować WANKOMYCYNĘ, szczeg. gdy są oporne na cefalosporyny, u uczulonych - chloramfenikol,
zespół Austrian - triada - pneumokokowe zap.opon m-rdz+ zap.płuc+ zap.wsierdzia
Gronkowce
S. aureus, S. epidermidis,
Zakażenie z ropni na twarzy, z zakrzepicy zatoki jamistej, ropnia nad- i podtwardówkowego, zabiegów n-ch, w tym założenia zastawki,
Leczenie - oksacylina (penicyliny oporne na penicylinazy) lub wankomycyna
Powikłanie - rozprzestrzenienie się do komór lub pajęczynówkę i wodogłowie.
Paciorkowce
1-2% przypadków zap.opon, najczęściej z grupy A
Zazwyczaj powikłanie ogniskowego zakażenia - zap. wyrostka sutkowatego lub zatok.
Inne bakterie
bakterie Gram-ujemne: E. coli, paciorkowce hemolizujące grupy B,
często noworodki, niemowlęta, immunosupresja, penetrujące rany głowy, zabiegi n-ch, wady wrodzone, cukrzyca
leczenie - cefalosporyny i aminoglikozydy, przy P. aeruginosa - ceftazydym, czasem dokomorowe podanie aminoglikozydu,
śmiertelność - 40-70%,
Listeria monocytogenes - dializowani, nowotwory, układowe ch.tk. łącznej, alkoholizm, niemowlęta,
Czasem w zakażeniu L. monocytogenes dominują objawy zajęcia PNIA MÓZGU (rhombencephalitis),
W zakażeniu Listeria - w preparatach mogą dominować dyfteroidy w barwieniu Grama,
Leczenie - koniecznie AMPICYLINA, wysokie dawki penicyliny krystalicznej, gentamycyny, można też trimetoprym/sulfametoksazol.
Nawracające zapalenia opon - wykluczyć wyciek płynu m-rdz. - politomografia okolicy czołowej i sutkowej z albuminą znakowaną jodem radioaktywnym lub TK po dokanałowym wstrzyknięciu metrizamidu
GRUŹLICZE ZAPALENIE OPON M-RDZ.
zawsze wtórne do gruźlicy innych narządów,
może być jednak pierwszą manifestacją gruźlicy!!!
Rozsiew - z gruzełków gruźliczych opon lub tkanki nerwowej, pęknięcia mikrogruzełków w pobliżu opon (kanał kręgowy),
Rozsiew krwiopochodny - do splotów naczyniówkowych i naczyń oponowych.
Największe nasilenie procesu na podstawie mózgu - wokół nerwów wzrokowych, konarów mózgu, podstawnej cz. mostu i śródmózgowia (gruby włóknisty pierścień)
Wyściółka komór z wysiękiem i szorstkim wyglądem - granular ependymitis
Proces zapalny może wnikać na niewielką głębokość tkanki mózgowej,
W naczyniach mózgowych zmiany o typie proliferacji - panarteritis - zakrzepica i zawały mózgu.
Może wystąpić później obrzęk tarczy n.II, porażenie n. czaszkowych (szczególnie n.III, niepełne), w oftalmoskopii gruzełki w obrębie naczyniówki.
W bad. płynu m-rdz wykluczyć obecność antygenu kryptokokowego i p/ciał kiłowych.
Prątki w bad. osadu płynu m-rdz w 20-30% przypadków, przy powtórnym badaniu odsetek wyników dodatnich do 75%
Badania - izolacja prątków, wykrycie DNA prątków.
Hiponatremia w przebiegu upośledzonego wydzielania ADH,
Podobne parametry płynu m-rdz w: kiła UN, kryptokokoza lub inne grzybicze zapalenie opon, niektóre wirusowe zap. opon (w nagminnym zapaleniu ślinianek, limocytarnym zap. naczyniówki i opon i in.)
Triada: brak zab. świadomości, brak gorączki i osłabienie odruchów - nowotworowe zapalenie opon
Różnicowanie z sarkoidozą !! (biopsja opony miękkiej).
Gorsze rokowanie: podeszły wiek, zab. n.czaszkowych, splątanie, senność, wzrost białka w płynie,
W 2-3 lata po gruźliczym zap. opon mogą pojawić się zwapnienia śródczaszkowe.
ROPNIAK PODTWARDÓWKOWY
związany z infekcją zatok, wyrostka sutkowatego, ucha środkowego, złamaniem kości czaszki,
przed utworzeniem się ropniaka zazwyczaj ostry rzut zapalenia zatok, częściej u osób z przewlekłym zapaleniem i wtórnym do niego zakrzepowym zapaleniem zatok żylnych lub osteomyelitis, martwicą kości sklepienia czaszki.
Paciorkowce, gronkowce, bakterie Gram-ujemne lub flora mieszana.
Zapalenie zatok - ropniaki szerzą się w ok. biegunów płatów czołowych i ku tyłowi po wyniosłości płatów,
Zapalenie ucha - ropniak idzie ku tyłowi i przyśrodkowo do sierpa mózgu, do namiotu móżdżku i biegunów potylicznych,
Szerzą się poprzez zatoki żylne objęte zakrzepicą lub bezpośrednio przez kość i oponę twardą.
2xrzadziej niż ropień mózgu, częściej u dzieci i młodzieży, częściej u mężczyzn.
Towarzyszyć mu mogą: 1. zakrzepica żył korowych, 2. ropień mózgu, 3. ropień nadtwardówkowy, 4. zap. opon m-rdz.
Zawsze lub prawie zawsze objawy oponowe i/lub neurologiczne, bóle głowy (zlokalizowane), gorączka (częściej niż w ropniu mózgu)
Różnicowanie - septyczna zakrzepica zatoki strzałkowej - brak objawów oponowych, gorączka; ropień nadtwardówkowy - brak podrażnienia opon !
ROPIEŃ NADTWARDÓWKOWY
Zakażenie okolicznych kości, po urazie głowy, po operacjach n-ch,
Rzadko objawy ogniskowe,
MRI bardziej czuły, szczególnie w zmianach małych.
ROPIEŃ KANAŁU KRĘGOWEGO
gorączka, bóle pleców i głowy, sztywność karku, bolesność przy opukiwaniu kręgosłupa, zaczerwienie i obrzęk w okolicy bólu pleców, osłabienie siły mięśniowej kończyn,
ropne zmiany skórne (czyraki, odleżyny), ropień nerki i okołonerkowy,
rany penetrujące do kanału kręgowego,
czynniki ryzyka - jak ogólnie + uzależnienie od heroiny,
50-60% S. aureus, pozostałe: E. coli, Gram - ujemne, paciorkowce hemolizujące i beztlenowce.
Najczęściej dotyczy: odcinka Th i łuki kręgów, ale mogą być też zajęte trzony, stąd też zajęta tylna część rdzenia, ropień rdzenia też możliwy,
Różnicować z: przewlekłym zapaleniem pajęczynówki ze zrostami, guzami kanału kręgowego.
INFEKCYJNE ZAPALENIE WSIERDZIA
powikłania neurologiczne: zawały mózgu niedokrwienne, rzadziej krwotoczne, uszkodzenia nn.czaszkowych, obwodowych, rdzenia, krwotoki z tętniaków infekcyjnych, ropnie mózgu, zapal. opon m-rdz., encefalopatie, drgawki
powikłania neurologiczne w 20-40% przypadków infekcyjnego zap. wsierdzia, szególnie lewych jam serca
prawe jamy serca - częściej - zapalenie opon, ropnie mózgu, raczej encefalopatie niż zaburzenia zatorowe.
Więcej powikłań neurologicznych dają: S. aureus, S. pneumoniae.
W wykrywaniu tętniaków infekcyjnych nie jest przydatne angio-MR,
TRĄD
inaczej CHOROBA HANSENA
kontakt musi być ścisły i długotrwały, wrota zakażenia to uszkodzona skóra i błony śluzowe,
okres wylęgania długi 3-4 lat u dzieci, u dorosłych nawet dłużej,
prątki w perineurium i endoneurium, także w zwojach grzbietowych, rdzeniu i mózgu ale bez znaczenia klinicznego,
na świecie choruje ok. 10-20 mln ludzi
Ameryka Południowa i Środkowa, Chiny, Indie, Afryka i niektóre obszary USA.
U dorosłych częściej chorują mężczyźni.
LEPRYD - rumieniowa plamka, która powiększa się obwodowo, tworząc zmianę pierścieniowatą; plamka ma atroficzne, bez barwnika i zakończeń nerwowych centrum,
Najczęściej zajęte nerwy: łokciowy, uszny wielki, piszczelowy tylny, strzałkowy wspólny, n. V i n.VII.
N.V - ubytki czucia na twarzy, n.VII - niektóre mięśnie, bardziej górnej połowy twarzy, częściowe porażenie m. okrężnego oka, rzadko n.III i inne.
Mięśnie proksymalne zazwyczaj nie są zajęte,
Możliwe drżenia włókienkowe i przykurcze,
Brak wydzielania potu, sinica rąk i stóp, resorpcja paliczków, artropatie,
W płynie m-rdz może być nieco podwyższone stęż. białka.
Rokowanie lepsze w postaci nerwowej (tuberkuloidowej)
Leczenie - DAPSON, 1xmiesiąc RYFAMPICYNA - 6 miesięcy.
U ok.1/3 dodatnie odczyny kiłowe (także gruźlicze i po szczepieniu BCG - z Kozubskiego).
ZAKAŻENIA RIKETSJAMI
pasożyty wewnątrzkomórkowe,
sześć grup riketsjoz: 1. dur, 2. gorączka plamista Gór Skalistych, 3. gorączka tsutsugamusi, 4. gorączka Q, 5. gorączka okopowa, 6. ehrlichiozy.
GORĄCZKA GÓR SKALISTCH
Riketisia rickettsii - przenoszona przez kleszcza leśnego (Dermacentor andersoni), kleszcza psiego (Dermacentor variabilis), rezerwuar - króliki, wiewiórki, drobne gryzonie.
His-pat: okrągłe guzki (mikroglej, limfocyty, komórki śródbłonka), rozsiane wokół drobnych naczyń, obrzęk komórek śródbłonka, światło naczyń może być zamknięte.
Zachorowalność - późna wiosna, wczesne lato (kiedy kleszcze najbardziej aktywne), okres wylęgania: 3-12 dni.
Objawy neurologiczne - wczesne, mogą dominować: zab. świadomości, drżenia, ruchy atetotyczne, drgawki, opistotonus, sztywność mięśni,
Obecne objawy oczne: żylne przekrwienie siatkówki, obrzęk siatkówki, tarczy n.II, wysięki do siatkówki, zapalenie naczyniówki, czasem głuchota, zaburzenia widzenia, mowa zamazana, splątanie.
Wysypka - najpierw dystalne części kończyn, dłonie, podeszwy stóp, potem się rozprzestrzenia proksymalnie!!
Diagnostyka: OWD, testy immunofluorescencji, mikroaglutynacji, odczyn Weila - Felixa ze szczepem Proteus OX-19 i OX-2.
Uszkodzenie OUN może trwać kilka miesięcy,
W nieleczonych - śmiertelność 20%
Leczenie - szczepienia dla pracowników leśnych, poza tym tetracyklina, doksycyklina, u dzieci chloramfenikol.
DUR PLAMISTY
postacie: dur epidemiczny (R. prowazekii) - wsza ludzka (Pediculus humanus) - obecnie rzadko, czasem po kontakcie z latającą wiewiórką, dur nawrotowy - CHOROBA BRILLA - ZINSSERA - bo riketsje mogą przetrwać żywe 20 lat, endemiczny dur mysi (R. typhi) - przenoszony przez pchły, występuje u osób z terenów bogatych w szczury, późne lato i jesień.
Trwa 2-3 tygodni, najlżej chorują dzieci przed 10 r.ż - im starszy człowiek tym gorzej!!,
Zakrzepica naczyń narządów brzucha, płuc i mózgu,
GORĄCZKA TSUTSUGAMUSHI
R. tsutsugamusi (orientalis), przenoszona przez larwy pewnych roztoczy,
Okres wylęgania 10-12 dni, w miejscu ukąszenia: wrzodziejąca zmiana pokryta strupem,
Objawy: gorączka, dreszcze, narastający ból głowy, przekrwienie śluzówek, limfadenopatia, głuchota, apatia, jadłowstręt, majaczenie, śpiączka, pobudzenie, drżenia włókienkowe mięśni.
Wysypka plamista, plamisto - grudkowa, najpierw tułów, potem kończyny.
Diagnostyka - p/ciała w odczynie Weila - Felixa z Proteus OXK.
ERLICHIOZA
riketsje atakują leukocyty, postać HME - monocyty (R. chaffensis), HGE - granulocyty (nieznany, krzyżowo reaguje R. equus), odpowiednio powodując limfopenię i granulocytopenię.
E. chaffensis - kleszcz Amblyomma americanum, Dermatocentor variabilis, postaci HGE - kleszcze Ixodes, Dermatocentor andersoni.
Gorączka, bóle głowy, bóle mięśni, trudno zróżnicować z gorączką Gór Skalistych gdy jest wysypka (20% przypadków erlichiozy), ponadto zmiany psychiczne, ataksja (gorsze rokowanie),
Diagnostyka - serologia, wykrywanie drobnoustrojów wewnątrzkomórkowo lub materiał genetyczny w PCR.
Leczenie - tetracykliny, doksycyklina.
BRUCELOZA
od świń i bydła,
mała pałeczka Gram - ujemna,
kontakt ze zwierzętami ale także picie niepasteryzowanego mleka i przetworów z niego,
u 15-20% rozwija się postać podostra i przewlekła - zajęcie kości, stawów, płuc, nerek, wątroby, węzłów chłonnych, zajęcie UN - nie jest częste,
zajęcie OUN - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, z możliwym porażeniem nn. czaszkowych, mózgu, zapalenie opon i rdzenia, zap. n.II, zapalenie nn. obwodowych.
Rzadko w płynie hoduje się bakterie,
Diagnostyka - hodowla z krwi, płynu (vide wyżej), serologia.
Leczenie - tetracyklina, doksycyklina + aminoglikozydy, ew. trimetoprim/ sulfametoksazol.
ZESPÓŁ BEHCETA
opisany w 1937 r.
objawy neurologiczne poprzedzają objawy oczne i śluzówkowe zaledwie w 5% przypadków,
w Japonii, krajach śródziemnomorskich - częsty antygen HLA-B5,
choroba częsta w Japonii, Turcji i Izraelu (1:10.000),
powstawanie krosty otoczonej rumieniem w miejscu wkłucia igły - objaw patognomoniczny
zajęta może być każda część UN - częste porażenia nn. czaszkowych, obrzęk tarczy n.II, drgawki, zab. psychiczne, śpiączka, afazja, niedowłady, z. rzekomoopuszkowy, uszkodzenie zwojów podstawy, móżdżku, rdzenia.
Różnicowanie - stwardnienie rozsiane (bo przebieg nawrotowy i objawy rozsiane), kiła UN - ale obecne p/ciała p/krętkowe.
Okresy remisji i zaostrzeń, często trwałe uszkodzenia UN.
Leczenie - nieznane, immunosupresja?
ZESPÓŁ VOGTA-KOYANAGIEGO-HARADY
triada: zapalenie naczyniówki oka (+krwotoki do siatkówki, jej odwarstwienie), odbarwienie skóry i włosów (łysienie i bielactwo plackowate, bielactwo), uszkodzenie UN,
opisana w latach 20-tych XX w.
przyczyna nieznana - wirusy?
ZAPALENIE OPON MÓZGOWO-RDZENIOWYCH MOLLARETA
nawracające, łagodne, aseptyczne zapalenie opon,
Mollaret - 1944 r.
Epizody 2-3 dniowe, bólów głowy i sztywności karku, gorączka do 40 st. Trwa 3-5 lat.
Ostatnio izolowano genom HSV-2,
Różnicowanie - sarkoidoza, torbiel bąblowcowa, grzybicze zap. opon, guzy wewnątrzczaszkowe, z. Behceta, z. Vogta-Koyanagiego-Harady.
ASEPTYCZNE ZAPALENIE OPON
współczulne zapalenie opon, surowicze zap. opon,
1. ognisko septyczne lub martwicze okołooponowe, 2. odczyn na wprowadzone subst. obce (powietrze, barwniki, leki, krew), 3. ch. tkanki łącznej, 4. leki - NLPZ.
W przebiegu tocznia układowego i guzkowego zap. tętnic, może być wywołane stosowaniem NLPZ i azatiopryny u tych chorych,
Płyn m-rdz - stężenie glukozy prawidłowe, ale możliwe obniżenie w SLE,
Zmiany septyczne wewnątrzczaszkowo lub wewnątrzkanałowo: septyczna zakrzepica zatok żylnych, zapalenie szpiku i kości czaszki/ kręgosłupa, ropnie nad- podtwardówkowy, ropień mózgu, septyczne zatory mózgowe.
MYCOPLASMA PNEUMONIAE
oporne na penicyliny i inne antybiotyki działające na ścianę komórkową, bo jej nie mają.
Zap. opon m-rdz, mózgu, pozakaźne leukoencephalitis, ostra ataksja móżdżkowa, neuropatia nn. czaszkowych, ostre psychozy.
Najczęściej - zapalenie opon i/lub mózgu ze zmianami psychicznymi.
Leczenie - tetracyklina i erytromycyna
LEGIONELLA PNEUMOPHILA
ostre zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, z. móżdżkowy, pląsawica, neuropatia obwodowa,
rzadko stwierdza się obecność bakterii w OUN.
Leczenie - erytromycyna.
ZAKAŻENIA OGNISKOWE
ZŁOŚLIWE ZAPALENIE UCHA ZEWNĘTRZNEGO
zapalenie, które szerzy się na otaczające tkanki miękkie, staw skroniowo-żuchwowy, najczęściej poniżej k. skroniowej,
u 30% dochodzi do uszkodzenia n.VII + silny ból ucha, ropny wyciek z otworu słuchowego, utrata słuchu, obrzęk okolicznych tkanek.
Czynnik etiologiczny - P. aeruginosa, u chorych na AIDS - P. aeruginosa lub Aspergillus fumigatus.
Śmiertelność wynosiła kiedyś 50%, obecnie 10-20%,
Leczenie - cefalosporyny III generacji lub penicyliny+aminoglikozydy i.v
Powikłanie - osteomyelitis k. podstawy czaszki - bez gorączki, kilka tyg. lub m-cy po leczeniu zap. ucha.
Jeśli zajęty otwór szyjny i kanał n. XII to zaburzenia połykania. Śmiertelność 40%.
Użyteczne w osteomyelitis scyntygrafia z użyciem galu (także monitoring zdrowienia lub nawrotów).
ROPIEŃ MÓZGU
pierwsze leczenie chirurgiczne - Macewen w 1880 r.
możliwy rozsiew z płuc, rozstrzeni oskrzeli, ropnia płuca, migdałków podniebiennych, górne drogi oddechowe - wzdłuż t. szyjnej, także drogi moczowe i infekcje brzuszne. Szczególne predyspozycje - chorzy z wadami serca i przetokami tętniczo - żylnymi płuc (ch. Rendu - Oslera - Webera)
rzadko powikłanie zapalenia opon m-rdz. - wyjątek niemowlęta, ognisko infekcji wyrostka sutkowatego może dać ropień w przeciwległej półkuli (rozsiew krwiopochodny),
w 20-30% nie da się ustalić ogniska pierwotnego.
Etiologia - S. aureus, paciorkowce tlenowe, beztlenowe, mikroaerofilne, Enterobacteriacae, u niemowląt - Gram - ujemne, uraz czaszki - S. aureus, paciorkowce, Enterobacteriacae, Clostridium, zabiegi n-ch - S. epidermidis, immunosupresja - Toxoplasma, grzyby, Nocarida, Enterobacteriacae, rzadko - infekcje pasożytnicze - Entoamoeba histolytica.
Powikłanie ok. 2% operacji n-ch,
Ropnie najczęściej w 1 i 3. dekadzie życia, 25% - to dzieci do 15 r.ż, szczególnie 4-7 lat.
Gorączka u ok. 50% chorych - NIE MUSI BYĆ GORĄCZKI!!!
Objawy ogniskowe - u ok. 50% chorych ZABURZENIA PSYCHICZNE I NIEDOWŁAD POŁOWICZY.
Ropnie pnia mózgu - rzadko - bo rosną wzdłuż włókien a nie poprzecznie.
Gorączka i drgawki ogniskowe - raczej w kierunku ROPNIA PODTWARDÓWKOWEGO.
Posiewy krwi dodatnie u jedynie 10% chorych.
Punkcja lędźwiowa raczej p/wskazana - ale u 70% chorych ciśnienie płynu m-rdz. podwyższone (badania Merita, Fremonta-Smitha),
Wczesne nieotorbione ropnie, blisko komór lub przestrzeni podpajęczej - pleocytoza wysoka >1000 kom; dobrze otorbione - mniejsza. GLUKOZA prawidłowa,
Diagnostyka różnicowa w TK i MRI: glioblastoma, guzy przerzutowe, udar mózgu, nieprawidłowe połączenia tętniczo-żylne, wchłaniające się krwiaki, ziarniniaki. Cechy ropnia - gaz wewnątrz obrączkowatej zmiany, wzmożenie rysunku wyściółki komór, cieńsza obwódka niż w guzach (<5 mm).
PET z izotopem talu-201 pozwala rozróżnić chłoniaka mózgu i toksoplazmozowe zap. mózgu.
Leczenie zalecane - stereotaktyczna aspiracja treści ropnej i drenaż, pod kontrolą TK lub bez. Wczesna interwencja ważna w ropniach przykomorowych.
Antybiotyki - duże dawki penicyliny G (10-20 mln j.)+ metronidazol lub cefotaksym + metronidazol - gdy od zatok, trzeci lek - gdy od ropnia zęba, zabiegi stomatologiczne, wankomycyna - po zabiegach n-ch (S.epidermidis). Inne wg posiewu.
U 50% napady drgawkowe - leczenie karbamazepina/ fenytoina ( do 3 m-cy po leczeniu chirurgicznym),
Śmiertelność przed TK 35-55%, po wprowadzeniu TK - 0-30%, szczególnie źle rokujące gdy ognisko z płuca; pęknięcie ropnia do komór - śmiert. 80% możliwy jest nawrót ropnia w tej samej lub innej lokalizacji.
ZAKAŻENIA WIRUSOWE
OBJAWY OGÓLNE
zap. opon m-rdz. zap. mózgu, zap. rdzenia.
Myksowirusy - zajmują komórki wyściółki, zakażenia epidemiczne - enterowirusy i togawirusy, Picornawirusy i arbowirusy - częściej latem i wczesną jesienią, zap. przyusznic - późna zima i wiosna.
Wirus świnki łatwo izoluje się z płynu, poliowirus, HSV-1 rzadko wykrywalny w płynie.
Acyklowir - HSV, acyklowir, famcyklowir, foskarnet - ospa wietrzna i półpasiec, gancyklowir - CMV,
ENTEROWIRUSY
Poliowirusy, wirusy Coxackie, ECHO, WZW t. A. Zakażenie UN szczególnie enterowirusy 70 i 71.
Oporne na kwasy, żółć, namnażają się w kom. naczelnych, wybitnie cytopatyczne, tworzą wtręty kwasochłonne.
POLYOMELITIS - pierwszy opis Heine w 1840.
Wywołuje chromatolizę, z wtrętami kwasochłonnymi i martwicą.
Dominuje typ 1 wirusa (ogólnie 3 typy),
Najbardziej zajęte motononeurony rdzenia i kom. alfa rdzenia, rdzeń przedłużony, ok. ruchowa kory mózgowej, ale mogą być też zajęte inne piętra UN, także istota biała, rogi tylne rdzenia.
Klimat umiarkowany, późne lato, jesień. Kiedyś najczęstsza wirusowa infekcja UN.
Rzadko dzieci poniżej 6 m.ż, ale najczęściej poniżej 5 r.ż
Lepsza doustna szczepionka z atenuowanych wirusów (OPV, Sabina) niż domięśniowa z wirusów inaktywowanych,
u 30% chorych przebieg dwufazowy - objawy ogólne, potem ponownie gorączka i podrażnienie opon. U pozostałych bez fazy utajenia - nasilenie bólów głowy, bolesność mięśni (zwłaszcza szyi i pleców), 2-5 dni porażenia, czasem po 2-3 tygodniach od objawów podrażnienia opon. Progresja porażeń do 3-5 dni.
Inne objawy: ostra ataksja móżdżkowa, izolowane poraż. n.VII, poprzeczne zap. rdzenia.
Asymetria porażeń + zmiany w płynie m-rdz.
Izolacja wirusów z KAŁU (2-3 tyg.), popłuczyn z gardła (1 tydz.), z płynu m-rdz - RZADKO!!
Śmiertelność <10%, największa przy objawach opuszkowych - ok. 50%,
U ok. 50% w życiu dorosłym rozwija się z. post-polio.
WIRUSY COXACKIE - odkryte w 1948 r.
Grupa A - zap. mięśni, porażenia wiotkie u myszy, grupa B - zap. mózgu drżenia mięśniowe, skurcze, porażenia mięśni u myszy. GRUPA A - herpangina, wysypki skórne i błon śluzowych (hand-foot-and-mouth disease), GRUPA B - zap. osierdzia, zap. mięśnia sercowego, ch. bornholmska.
Z neurologicznych - aseptyczne zap. opon m-rdz. rzadziej zapalenie mózgu, porażenie mięśni, ostra ataksja.
Ogólnie przebieg łagodny, ale u niemowląt mogą być trwałe następstwa: zaburzenia poznawcze, zab. rozwojowe. Jeśli porażenia to przemijające.
Izolacja - z kału, popłuczyn z gardła, płynu m-rdz. lub serologia. 4-krotny wzrost miana p/ciał.
WIRUSY ECHO (Enteric Cytopathogenic Human Orphans) - reguły wywołują zakażenia żołądkowo-jelitowe. Zakażenie serotypem 9 - wysypka skórna przypominająca posocznicę menigokokową.
Najczęściej chorują dzieci - aseptyczne zap. opon m-rdz. ale także ataksję móżdżkową, porażenie n. III (bez poraż. źrenicy), porażenia innych nn. czaszkowych.
przetrwałe zak. UN u dzieci z agammaglobulinemią - zap. opon i mózgu, często towarzyszy zap. skórno - mięśniowe - lecz. IMMUNOGLOBULINY.
Izolacja - kał, wymazy z gardła, płyn m-rdz.
ENTEROWIRUSY T. 70 I 71
70 wywołują pierwotnie ostre krwotoczne zap. spojówek (AHC) potem po ok. 2 tygodniach objawy podobne do polimyelitis - asymetryczne porażenia mięśni proksymalnych kk. dolnych z bólami korzeniowymi, u 50% - porażenia mogą być trwałe. Czasem - poraż. n.VII, obj. piramidowe, poraż. pęcherza moczowego, zawroty głowy, zab. czucia.
71 - choroba rąk-stóp i jamy ustnej - u 25% (głównie dzieci i młodzież) pojawiaja się objawy neurologiczne - aseptyczne zap. opon m-rdz. ataksja móżdżkowa, postacie poliopodobne.
WIRUS ZAPALENIA WĄTROBY T. B
Zapalenie mózgu, poprzeczne zap. rdzenia.
ARBOWIRUSY
ALFAWIRUSY - końskie zap. mózgu, FLAWIWIRUSY - żółta gorączka, zap. mózgu ST. Louis, japońskie zap. mózgu, BUNIWIRUSY - kalifornijskie zap. mózgu, REOWIRUSY - wirus gorączki kleszczowej Colorado,
W USA najczęściej - zap. mózgu St. Louis i kalifornijskie zap. mózgu.
Arbowirusy ciężko izolować - tylko z krwi we wczesnej fazie (2-4 dni),
Częściej wywołują zap. mózgu niż zap. opon m-rdz.
KOŃSKIE ZAP. MÓZGU (wschodnie - najcięższe, zachodnie i wenezuelskie).
W 1932 opisano pierwsze przypadki u ludzi. Występuje jednak rzadko, niemowlęta, dzieci i osoby >50 r.ż
Możliwe też infekcje bezobjawowe,
Płyn m-rdz może być mętny i ropny, granulocyty mogą stanowić znaczny odsetek komórek mimo etiologii wirusowej,
Rozpoznanie - izolacja ale ciężko, serologia, w MRI - zmiany ogniskowe jąder podkorowych, wzgórza i pnia mózgu (podobne zmiany w japońskim zap. mózgu, środkowoeuropejskim kleszczowym zap. mózgu),
Śmiert. W EEE ok. 50%, im dłużej trwa tym przebieg łagodniejszy, śmiert. w WEE 10% i prawie wszystkie dotyczyły tylko dzieci.
ZAPALENIE MÓZGU ST. LOUIS - 1933 po raz pierwszy opisane.
Wirus przenoszony przez komary, postać wiejska (rezerwuar - ptaki), miejska (rezerwuar - ludzie), sezon - lato i wczesna jesień
Chorują głównie osoby starsze >40 r. ż
75% - zap. mózgu, pozostałe - aseptyczne zap. opon m-rdz,
Napady drgawek - niekorzystne rokowniczo jeśli wystąpią. Śmiert. 2-20%, następstwa: bóle głowy, bezsenność, zab. pamięci, szybka męczliwość - po kilku latach ustępują.
U 25-33% hiponatremia - zespół mózgowej utraty soli?
Rozpoznanie - serologia, rzadko izolacja z krwi lub płynu.
JAPOŃSKIE ZAPALENIE MÓZGU - 1924 uznane za osobną jednostkę,
Flawiwirus przenoszony przez komary
Najczęściej chorują dzieci,
Izolacja - z krwi, płynu, tk. mózgowej, serologia,
Szczepionkę stosuje się w Japonii, Chinach i Korei - dla pracowników leśnych lub podróżujących do tych krajów.
KALIFORNIJSKIE ZAP. MÓZGU - izolowano wirusa La Crosse (z grupy wirusów Kalifornia), jedna z najczęstszych zap. mózgu w Stanach.
Wektory - komary leśne, żywiciele - zwierzęta leśne,
Późne lato i wczesna jesień, przeważnie dzieci. Niemowlęta i dorośli - radziej,
We krwi znaczna leukocytoza (nawet 20-30 tys/mm) co jest rzadkie w inf. wirusowych.
Śmiert. niska ok. 1%, pozostałość choroby - labilność emocjonalna, trudności w nauce, nawracające drgawki.
GORĄCZKA KLESZCZOWA COLORADO - koltiwirus, kleszcze, Góry Skaliste, zakażenie turystów i pracowników leśnych, wiosna i lato, 20% aseptyczne zap. opon m-rdz, przebieg łagodny.
KLESZCZOWE ZAPALENIE MÓZGU - tick-borne encephalitis, kleszcze, rosyjskie wiosenno-letnie zap. mózgu - ciężkie, środkowoeuropejskie kleszczowe zap. mózgu - nieco łagodniejsze. Przebieg z reguły dwufazowy.
Inne: gorączka Zachodniego Nilu, gorączka Doliny Riftu w Afryce, zap. mózgu Doliny Murray w Australii.
RÓŻYCZKA
wirus z rodziny Togawirusów,
powiązanie między różyczką wrodzoną i różyczką u kobiet w ciąży odkrył - Gregg, australijski okulista.
Wirus powoduje przewlekły i przetrwały stan zapalny organizmu płodu, w tym przewlekłe zap. opony miękkiej z naciekiem kom. jednojądrzastych,
Różyczka wrodzona - noworodki - obniżone napięcie mięśniowe, nadmierna senność, brak aktywności w czasie porodu, później - głuchota, wady układu krążenia, zastoinowa niewydolność serca, zaćma, trombocytopenia, obszary hiperpigmentacji ok. pępka, na czole i policzkach.
Izolacja - z gardła, moczu, płynu m-rdz, leukocytów, szpiku kostnego, spojówek, serologia u noworodków (IgM).
W nabytej - pozakaźne zap. mózgu i rdzenia, ataksja.
ŚWINKOWE ZAPALENIE OPON
paramyksowirus - predylekcja do ślinianek, dojrzałych gonad, trzustki, gruczołów piersiowych, układu nerwowego.
Klinicznie - zap. opon lub zap. mózgu o łagodnym przebiegu. Radziej - zap. mózgu i rdzenia, zap. rdzenia kręgowego, zap. nerwów obwodowych.
Wirus replikuje w komórkach wyściółki komór i splotów naczyniowych,
Pojawia się demielinizacja, proces niszczy raczej istotę białą.
Częstość zajęcia UN różni się z epidemii na epidemię 1-70%,
Częściej powikłania z UN u mężczyzn,
Często dzieci lub osoby dorosłe w większych zbiorowiskach.
Najczęstsze trwałe następstwo - głuchota, jednostronna u 65%, może pojawiać się stopniowo lub nagle - uszkodzenie błędnika błoniastego.
W 7-15 dni po zap. slinianek może pojawić się: zap. rdzenia, zap. wielonerowe, zap. mózgu, zap. n.II, porażenie nn. czaszkowych.
Czasem wodogłowie - rozrost komórek wyściółki i zwężenie wodociągu mózgu.
W płynie m-rdz może zdarzyć się OBNIŻONE stęż. glukozy !!!
PODOSTRE ODROWE ZAPALENIE MÓZGU
w ciągu kilku dni od pojawienia się objawów odry,
inaczej: wtrętowe odrowe zap. mózgu, odrowe zap. mózgu w przebiegu immunosupresji.
To rodzaj zakażenia oportunistycznego u dzieci i (kilku) dorosłych w immunosupresji.
Ekspozycja na wirusa odry 1-6 m-cy przed zachorowaniem.
Drgawki uogólnione/ogniskowe, objawy ogniskowe, postępujące zab. świadomości, coma, śmierć w 4-5 dniu.
Rutynowe badanie płynu m-rdz. - PRAWIDŁOWE!!!
Nie stwierdza się p/ciał p/odrowych w surowicy i płynie.
His-pat - mnogie wtręty w neuronach i gleju, słaby odczyn zap. okołonaczyniowy.
WŚCIEKLIZNA - Rhabdovirus
pojedyncza nić RNA,
może zakażać wszystkie stałocieplne,
najgroźniejsza - ŚLINA
kilka przypadków zakażenia drogą kropelkową - grotołazi, pracownicy laboratoriów,
okres wylęgania - od 10 dni do nawet kilku miesięcy a nawet roku!
Rozległe zap.mózgu i rdzenia, najszybciej atakuje układ limbiczny,
His-pat - rozlane zmiany degeneracyjne, patognomoniczne - w cytoplazmie neuronów wtręty kwasochłonne z zasadochłonnym centrum - ciałka Negriego. Najwięcej w kom. piramidowych kory i Purkiniego w móżdżku.
Proliferacja mikrogleju i obecność podłużnych komórek - guzki Babesa.
Większe ryzyko zachorowania przy pogryzieniu przez wściekłego wilka niż wściekłego psa.
Najpierw okres letargu, następnie okres pobudzenia z drżeniem mięśniowym, drgawkami, skurcze przełyku, krtani, ślinotok.
Niekiedy - początek choroby od porażeń bez drgawek i skurczów mięśni krtani.
Fluorescencja p/ciał w wymazach z rogówki, biopsji skóry z karku, ALE przy ujemnych wynikach nie można jej wykluczyć. Obecne w płynie - rozpoznanie pewne!
ARENAWIRUSY
limfocytarne zap. opon m-rdz, łagodne,
klinicznie opisane po raz pierwszy - Wallgren w 1925, wirusową etiologię potwierdzili w 1935 Rivers i Scott.
Wywołuje mniej niż 0.5% przypadków zap. opon.
U 15% chorych po zakażeniu objawy zajęcia UN
Rezerwuar - myszy lub chomiki laboratoryjne i domowe. Zakażenie - doustne, spożycie żywności zanieczyszczonej odchodami.
Inne zakażenia arenawirusami - argentyńska gorączka krwotoczna (wirus Junin), boliwijska gorączka krwotoczna (wirus Machuro), gorączka Lassa - Afryka.
ADENOWIRUSY
bezotoczkowe, DNA-wirusy, po raz pierwszy wyhodowany z migdałków podniebiennych w 1953 r.
zajęcie UN rzadko, głównie u dzieci - zap. mózgu, zap. opon m-rdz.
objawy zap. mózgu umiarkowane lub nasilone - do śpiączki włącznie, czasem ataksja. Śmierć. ok. 30%
HERPESWIRUSY
OPRYSZCZKOWE ZAPALENIE MÓZGU - HSV -1 (ten sam co opryszczkę wargową), HSV-2 tylko aseptyczne zap. opon.
Zapalenie mózgu jest prawdopodobnie reaktywacją przetrwałego zakażenia (50-90% ludzi ma p/ciała przeciwwirusowe),
Wirus dociera do mózgu przez gałązki n.V lub nici węchowe (stąd zajęcie płata skroniowego i czołowego).
Rzadko jest to zakażenie oportunistyczne.
W mikroskopie elektronowym - wtręty Cowdry'ego t. A,
objawy we wstępnym badaniu u ok. 50% chorych - niedowład połowiczy, połowicze zab. czucia, drgawki ogniskowe, ataksja,
w płynie m-rdz czasem, ale rzadko może być OBNIŻONE STĘŻENIE GLUKOZY
przydatne - EEG i MRI. Obraz TK jest zazwyczaj do 6-7 dnia prawidłowy, może pokazywać wzmocnienie zakrętów kory ok. szczeliny Sylwiusza - różnicować z guzem przerzutowym, wczesnym stadium udaru zatorowego lub na tle zap. naczyń.
Diagnostyka - obecność DNA w płynie lub antygenu wirusowego w tk.mózgowej. rzadko udaje się wykryć p/ciała we wczesnym etapie - pojawiają się zbyt późno
Śmierć. ok. 70-80% nieleczone, leczone acyklowirem do 28%, widarabina - 44%,
Leczenie - acyklowir 14 dni.
PÓŁPASIEC -
Powikłania neurologiczne po ospie wietrznej - ostra ataksja mózgowa, zap.mózgu, zap. rdzenia, zap. opon uważane są za zmiany poinfekcyjne.
Często reaktywacja zakażenia latentnego w immunosupresji lub podczas lokalnych procesów chorobowych w ok. kręgosłupa - zap. opon, gruźlica, ch.Hodgina, przerzuty nowotworowe, uraz kręgosłupa.
Objawy zajęcia UN centalnego - u ok. 10%
Zajęciu segmentów C i L - może towarzyszyć osłabienie siły mięśniowej, rzadko zanik mięśni - NIEDOWŁAD PÓŁPAŚCOWY
Czasem również objawy porażenia pęcherza i mm.gałkoruchowych.
U 20% zajęcie obszaru unerwienia n. V, mogą być obecne trwałe lub czasowe porażenia mm. oczu.
Półpasiec uszny - z. Ramsaya-Hunta - rzadko, ale porażenia mm. twarzy, utrata smaku na 2/3 przednich języka.
Powikłania - zap. opon, półpaścowe zap. mózgu (splątanie, ataksja, objawy ogniskowe), z. Browna-Sequarda, poprzeczne zap. rdzenia, polyneuritis podobne do GB.
Opisywano - kilka tygodni lub m-cy po PÓŁPASIEC OCZNY Z PRZECIWSTRONNYM NIEDOWŁADEM POŁOWICZYM.
W półpaścu ocznym może być arteritis t.szyjnych i innych po stronie zmian - udary mózgu.
Zoster sine herpete!!!
PCR w płynie m-rdz lub pęcherzyków skórnych.
Leczenie - acyklowir, walacyklowir, famcyklowir, STERYDY - skracają okres zdrowienia, ale bez wpływu na rozwój i czas trwania bólów.
CYTOMEGALOWIRUS
Zakażenia wrodzone i nabyte
Wrodzone - choroba wtrętowa (ziarniniakowi zap.mózgu) z rozległymi zwapnieniami pod wyściółką komór - wodogłowie, zwyrodnienie torbielowate mózgu, małogłowie, hipoplazja móżdżku, inne wady wrodzone. U urodzonych dzieci - drgawki, ogniskowe, opóźnienie rozwoju. Subklinicznie - głuchota, nieprawidłowości rozwojowe.
Nabyte - mają znaczenie u osób z AIDS.
Często zakażenie UN bezobjawowo, czasem zap.mózgu (podostre i przewlekłe), także w postaci podostrej poliradikulomielopatii i neuropatii wieloogniskowej,
Rozpoznanie - izolacja z moczu, śliny, bioptatu wątroby, OWD, testy neutralizacji, komórki o typowym wyglądzie w barwionych preparatach osadu moczu i śliny.
Jeśli niedobory immunologiczne - badanie p/ciał nie ma sensu.
Wirusa nie daje się wyhodować z płynu m-rdz. najlepiej PCR!!
WIRUS EPSTEINA-BARR (EBV) - mononukleoza zakaźna, gorączka gruczołowa.
Powikłania neurologiczne (<1%) - najczęstsza przyczyna śmierci jeśli wystąpią - zap.opon, zap.mózgu, zap. n.II, poraż. n.VII i innych n.czaszkowych, ostra neuropatia autonomiczna, z. GB, poprzeczne zap.rdzenia, ataksja móżdżkowa.
W płynie zawsze zmiany mimo braku klinicznego zajęcia UN.
Diagnostyka - we krwi atypowe komórki jednojądrzaste, wzrost enzymów wątrobowych, p/ciała heterofilne, niekiedy - dodatnie odczyny kiłowe.
HERPES VIRUS HHV-6 - gorączka trzydniowa - drgawki gorączkowe i rzadko - zap. mózgu. Zakażenia nawracające - osoby z niedoborami odporności - zap. mózgu cięższy przebieg.
Charakterystyczna leukopenia,
Izolacja wirusa ze śliny, gardła, krwi lub stwierdzenie serokonwersji. PCR niejasna rola - bo HHV-6 może przechodzić w formę latentną .
Leczenie - gancyklowir, foskarnet, nie idzie na ACYKLOWIR!!!
OSTRE ROZSIANE ZAPALENIE MÓZGU I RDZENIA
w przebiegu różnych infekcji, chorób wysypkowych u dzieci, po szczepieniach.
Inna nazwa: pozakaźne lub parazakaźne zap.mózgu i rdzenia.
Po szczepieniach przeciw: 1. różyczce, 2. śwince, 3. grypie i wściekliźnie, także po podaniu szczepionki przeciw durowi i podaniu surowicy przeciw - tężcowej.
Na przekrojach mózgu - małe, okrągłe lub owalne żółto-czerwone ogniska. Utrata mieliny, aksony mało uszkodzone, zajęta głównie istota biała ale czasem i nieco szara.
Kiedyś PIE (ADE) najczęściej po szczepieniu p/ospie wietrznej wirusem krowianki, po szczepionce p/wściekliźnie (z tk. nerwowej) - 1/600 szczepień, (z zarodków kaczych) - 1/33.000
Po chorobach wysypkowych - najczęściej po odrze (1/1000), po szczepieniu na odrę -1/1 mln szczepień.
Najpierw - zajęcie opon, potem postać mózgowa, niekiedy dominuje uszkodzenie n.II, innych czaszkowych, zab. funkcji móżdżku. CZĘŚCIEJ dochodzi do zajęcia rdzenia kręgowego - ostre poprzeczne zap.rdzenia lub ostra poprzeczna mielopatia. Zwykle w odc. Th. Objawy porażenia pęcherza i jelit.
Gorsze rokowanie - szybka progresja, porażenie wiotkie poniżej.
Czasem - wstępujące zap.rdzenia, rozlane/ogniskowe zap.rdzenia, częściowe zap.rdzenia.
ATM - (acute transverse myelopathy) - po infekcjach wirusowych, szczepieniach, także RÓŻNICOWAĆ z bezpośrednim zajęciem rdzenia przez wirusy (Herpes, polio), rzadziej: SLE, vasculitis, udary rdzenia, SM, uraz.
Zapalenie splotu barkowego po szczepionce p/tężcowej.
EEG - u większości wolna częstość 4-6 c/sek, wysoki woltaż, uogólnione i symetryczne.
Obraz TK ujawnia cokolwiek dopiero po kilku dniach.
Śmiert. 10-30% w ciężkim przebiegu po odrze, różyczce, szczepieniu p/wściekliźnie, niższa u tych z ataksją i/lub zajęciem nn.obwodowych.
U tych co przeżyją - znaczna poprawa - 90% wyleczeń, tylko po odrze więcej powikłań.
POODTRE STWARDNIAJĄCE ZAPALENIE MÓZGU
inaczej CHOROBA DAWSONA opisana w 1934-35 r.
ogniska demielinizacji z gliozą w istocie białej, głębszych warstwach kory, wewnątrzjądrowe i wewnątrzplazmatycznie kwasochłonne wtręty.
Głównie dzieci poniżej 12 r.ż, częściej chłopcy, częściej na terenach wiejskich.
Objawy - w ciągu kilku tyg/mies. - zab. koordynacji, ataksja, mioklonie tułowia i kończyn (często wywołane przez hałas), drgawki, zab. posturalne.
W płynie - podwyższone stęż. p/ciał p/odrowych.
EEG - rytmiczne wyładowania wysokowoltażowych fal wolnych, fal wolnych z iglicą co 4-20 sek. Synchronicznie z miokloniami lub niezależnie od mioklonii.
Niedobór białka M w mózgu chorych - białko potrzebne do pączkowania wirusa!!
Zgon w ciągu 10 lat. U 10% samoistna poprawa na kilka lat.
Leczenie - interferon dokomorowo + izoprynozyna.
POSTĘPUJĄCE RÓŻYCZKOWE ZAPALENIE MÓZGU.
dzieci i młode osoby dorosłe, w przebiegu różyczki wrodzonej ale też nabytej.
Bez związku ze szczepieniem.
Zapalenie naczyń (w mózgu) z kompleksami immunologicznymi.
Nasilona demielinizacja, z zanikiem, gliozą w istocie białej, w tętniczkach - zakrzepy.
Objawy - postępujące otępienie, ataksja móżdżkowa bardziej zaznaczona niż w SSPE, chód ataktyczny, dalej kk.górne, uszkodz. dróg piramidowych, zanik n.II, retinopatia. Rzadziej drgawki i mioklonie.
Większość Ig w prążkach oligoklonalnych - p/ciała p/różyczkowe.
Wykrycie wirusa trudne, rozpoznanie łatwe w różyczce wrodzonej.
Choroba 8-10 lat.
ZAKAŻENIA RETROWIRUSOWE
HTLV - białaczka z kom.T u ludzi, postępująca przewlekła mielopatia, wrodzone lub nabyte porażenie czterokończynowe - w rejonach tropikalnych - tropikalna parapereza spastyczna.
Nacieki mózgu i opon m-rdz, zgrubienie opon, odczynowy rozplem astrocytów, demielinizacja dróg piramidowych i sznurów tylnych.
Rejony równikowe i podrównikowe, także w Japonii na wyspach płd-wsch i płn.,
Chorują głównie kobiety, po 30 r.ż, niekiedy również dzieci.
Surowica i płyn - p/ciała p/HTLV-1.
Niekiedy choroba może ulec stabilizacji, częściej postępuje.
Leczenie - kortykosterydy, danazol, interferon alfa.
POSTĘPUJĄCA WIELOOGNISKOWA LEUKOENCEFALOPATIA
PML - podostra demielinizacja, papowawirusy, szczepy JC.
U chorych z AIDS (2-5% chorych), chłoniakami zirniczymi i nieziarniczymi, w immunosupresji, sarkoidozie, nowotworach.
Zmiany okołonaczyniowe, demielinizacja podkorowa istoty białej, ogniska mają tendencję do zlewania się. Hiperplazja astrocytów - dziwaczne formy olbrzymie, przypominające kom.nowotworowe, ubytek oligodendrogleju. Niszczenie oligodendrogleju przez wirusy.
Rozpoznanie pewne - biopsja mózgu.
PCR na obecność wirusa papowa. Wirus trudny do izolacji.
Serologia - mało użyteczna, bo większość ludzi miała w życiu kontakt z wirusami.
Wirusy pozostają w formie latentnej w nerkach i limf.B.
Choroba trwa kilka lat, ale 80% chorych umiera w ciągu 9 m-cy. U chorych na AIDS przeważa postać zapalna, trwająca dłużej
ŚPIĄCZKOWE ZAPALENIE MÓZGU
choroba von Economo - epidemia 1917-1928
epidemia zbiegła się z pandemią grypy w 1918 (przyczyna - może wirus grypy)
nacieki opon, miąższu, okołonaczyniowe
bóle głowy, letarg, u 75% objawy gałkoruchowe, obserwowane objawy ostrej psychozy, różnorodne objawy zajęcia jąder podkorowych.
Rozpoznanie u każdego z: objawami zap.mózgu, zab.snu i czuwania, podwójnym widzeniem w ostrej fazie, objawy pozapiramidowe.
Ostre stadium - ok. 4 tyg. Następnie faza postencefaliczna. Śmiert. 25%, głównie u dzieci i osób starszych
Z. parkinsonowski - inny niż w ch. Parkinsona - w młodym wieku grymasy twarzy, kręcz szyi, skręcanie ciała, mioklonie, napady wejrzeniowe, tiki twarzowe, tiki w układzie oddechowym, zab.postawy i chodu.
ZAKAŻENIE HIV I AIDS
Wirus wyizolowany w 1983 r.w limfocytach krwi obwodowej.
Namnaża się także w mikrogleju.
W 1987 do chorób definiujących AIDS dodano z.otępienny związany z AIDS i miopatię.
Choroba neurologiczna - to grupa IV B w klasyfikacji zakażenia HIV.
Serokonwersja częściej dotyczy zakażeń narkomanów.
Biorcy krwi i czynników krzepnięcia stanowili w 1997 r. <1% zakażonych HIV.
Ryzyko zakażenia po kontakcie przezskórnym z krwią - 0,3%, po kontakcie krwi z błonami śluzowymi - 0,09%.
HIV-1 dominuje nad HIV-2 (HIV-2 spotyka się w Afryce Zach. i Europie u imigrantów z Afryki). W USA HIV-2 sporadycznie.
HIV-2 pochodzi od czarnych małp ogoniastych (mangabey), pierwotny gospodarz HIV-2 szympans.
HIV wykorzystuje receptor chemokinowy CCR5, w przewlekłych zakaż. inny receptor CXCR4. Względna oporność na zak. u homozygot dla delecji 32 pary zasad genu dla CCR5
Obciążenie wirusem jest 3 x większe w tk.limfoidalnej niż w osoczu.
Wirus HIV upośledza również odporność na drodze uszkadzania odpowiedzi limf.B i makrofagów - hipergammaglobulinemia, upośledzona odp. humoralna na nowe antygeny (bakterie otoczkowe), wzrost stęż. kompleksów immunolog. (p/ciała p/płytkowe)
Najczęstszy patogen oportunistyczny - Pneumocystis carini.
Objawy neurologiczne - 70% chorych na AIDS, sekcyjnie u 80% zajęcie UN.
U 10-20% manifestacja neurologiczna jako pierwsza.
Wirusa HIV nie udało się wykazać w neuronach i komórkach gleju, mimo że są one CD4+
Zaburzenia poznawcze
Objawy neurologiczne wczesne: asept.zap.opon, odwracalna encefalopatia, zap. istoty białej mózgu, drgawki, poprzeczne zap.rdzenia, neuropatia nn. czaszkowych i obwodowych, polymyositis, zap.splotu barkowego.
W zakażeniu przewlekłym - zespół otępienny związany zak.HIV (HADC) lub AIDS (ADC) - szybko postępujące otępienie podkorowe.
U dzieci postępująca encefalopatia może wystąpić przed wystąpieniem deficytu immunologicznego - inaczej niż u dorosłych.
Markery aktywacji immunologicznej: antygen p24, beta2-mikroglobulina, TNF, zasadowe białko mieliny - mogą korelować z zaawansowaniem otępienia, ale bez znaczenia rokowniczego,
W TK głowy u dzieci często zwapnienia zwojów podstawy i zanik mózgu. PET z fluorodeoksyglukozą - względny hipermetabolizm w korze i warstwie podkorowej, SPECT - wieloogniskowe upośledzenie perfuzji korowej płatów czołowych. (wzrost mioinozytoli i choliny w istocie białej - proliferacja gleju, w demencji spadek N-acetyloaspartatu - spadek liczby neuronów).
Encefalopatia związana z HIV - 7,3%, przed zgonem 15%.
Zespoły udarowe
0,5 - 8%, częściej sekcyjnie,
Wtórne zakażenia - kryptokokoza, gruźlica, wirus ospy i półpaśca, CMV, kiła, nowotwory
Vasculitis, zatory kardiogenne, zab.krzepnięcia, DIC, toczeń układowy.
Inne zespoły - drgawki, leukoencefalopatia,
Przewlekła postępująca mielopatia - postępująca parapareza z ataksją, zaburzenia jelitowe i pęcherza, wyniki i obraz podobne do zespołów degeneracyjnych z powodu niedoboru Wit.B12.
Neuropatia obwodowa - w zaawansowanych stadiach częściej,
Dystalna neuropatia czuciwo-ruchowa - bolesne i piekące dyzestezje,
Miopatia - rzadko, dosiebne mięśnie, może być też polekowa (zydowudyna) z niszczeniem mitochondriów - niedobór oksydazy cytochromu, włókna szmatowate.
ZAKAŻENIA OPORTUNISTYCZNE
Zap.opon m-rdz - wirusy (HSV, CMV, EBV, VZV, HBV), grzyby (Cryptococcus, Histoplasma, Coccidoides, Candida), bakterie (Listeria, Treponema pallium, Salmonella, S. aureus, ropotwórcze i atypowe, konwencjonalne mykobakterie), nowotwory.
Najczęstsze - zakażenia kryptokokowe, 6-11% chorych, objawy oponowe łagodne lub nie ma ich wcale,
Flukonazol, itrakonazol w leczeniu.
Kiła UN - nawroty częstsze u zakażonych HIV - dożylnie penicylina
Gruźlica - profilaktyka klarotrymycyną i rifabutyną
Wirusowe zapalenie mózgu i rozlane encefalopatie - herpeswirusy, CMV, HSV i VZV, także krętki atypowe Mycobacterium avium-intracellulare, toksoplazmoza, chłoniak
Zmiany ogniskowe - toksoplazmoza, PML, ropień (Nocardia, Listeria, Trypanosoma crusei, Taenia solium, Candida, Cryptococcus, Histoplasma, Aspergillus, itp.)
Toksoplazmoza - typowa lokalizacja - ZWOJE PODSTAWY = mnogie zmiany w zwojach+dodatnia serologia= rozpoznanie toksoplazmozy mózgowej. Seronegatywna txp - RZADKO. Różnicować z chłoniakiem i ropniem!!!
PML - zmiany ogniskowe nie ulegające wzmocnieniu w TK i bez efektu masy, czasem w płynie wykrywalne wirusy, ale pewniejsza biopsja mózgu. Cytarabina - nieskuteczna.
Chłoniak mózgu - 0,6-3%, najczęstszy nowotwór u chorych na AIDS. Obraz TK może być prawidłowy. W płynie można wykryć DNA EBV techniką PCR. Większość pacjentów umiera po 6 mc.
Objawy pozapiramidowe - rzadko, ewentualnie związane z toksoplazmozą.
Zakażenia rdzenia kręgowego - wirusy HSV, CMV, VZV, mykobakterie, bakterie ropotwórcze, toxoplasma.
Retinopatia zakaźna - toksoplazma, CMV, kandydoza CMV - poliradikulopatia i/lub z. ogona końskiego - leczenie gancyklowir. Na częstość tej retinopatii wpływa terapia retrowirusowa.
Inne
badanie EEG pozwala na ujawnienie zmian ogniskowych nawet wtedy, gdy są zbyt małe do wykazania w TK.
badanie płynu m-rdz - najbardziej przydatne w kile, gruźlicy, zakażeniach grzybiczych.
PCR - najlepsze do CMV, toksoplazmozy, PML.
MRI, SPECT z użyciem talu - do różnicowania guza i zakażenia.
ZAKAŻENIA GRZYBICZE
powodują: 1. zap.opon, 2. zap.opon i mózgu, 3. ropnie, 4. ziarniniaki, 5. zakrzepica naczyniowa.
Grzyby patogenne - 1. histoplazmoza, 2.blastomykoza, 3. kokcydoidomykoza, 4. parakokcydoidomykoza.
1-3 endemicznie w Ameryce Płn. 4-5 endemicznie w Ameryce Płd i Środk.
W uogólnionej blastomykozie i histoplazmozie - objawy neurol. rzadko, najczęściej powoduje je kokcydoidomykoza (zap.opon).
grzyby oportunistyczne - 1. aspergilloza, 2. kandydoza, 3. kryptokokoza, 4. mukormykoza (fikomykoza), 5. nokardioza.
Grzybicy układowej mogą również sprzyjać cewniki dożylne.
Aspergiloza - rzadko, poza niektórymi rejonami Azji.
Nokardioza - rzadko.
Kandydoza - nieco częściej, choć dużo częściej w badaniach sekcyjnych (ropnie, nieserowaciejące ziarniniaki)
Kryptokokoza - zap. opon m-rdz. może też być zakażeniem PIERWOTNYM,
Mukormykoza - pierwotnie infekcja zatok nosowych i oka u osób w immunosupresji, rozprzestrzenia się na nn.czaszkowe i mózg.
Inne rzadkie grzybice: alescherioza, alternarioza, cefalosporioza, kladosporioza, diplorynosporioza, drechslerioza, madureloza, pecylomykoza, penicyloza, sporotrychoza, streptomykoza, torulopsoza, trychofitoza, ustilagomykoza.
Diagnostyka - często pomocne WIELOKROTNE oznaczanie antygenów grzbiczych w płynie (aspergiloza).
Leczenie - penicylina, tetracykliny - leczy jedynie aktynomykozę, sulfonamidy - nokardiozę.
Poza tym leczenie AMFOTERYCYNA B, mikonazol, ketokonazol, flukonazol, itrakonazol.
Kryptokokoza
Najczęstsza grzybica UN - objawy kliniczne podobne do gruźlicy opon m-rdz, guza mózgu, zapalenia mózgu, psychotyczne.
Cryptococcus neoformans (Torula hystolytica, Torulopsis neoformans) - na całym świecie.
Inne nazwy: toruloza, drożdżakowe zap. opon m-rdz, europejska blastomykoza.
Grzyby można spotkać - w mleku, owocach, glebie, gniazdach os, niektórych trwach i roślinach, odchodach ptasich, gołębich. Rezerwuar dla ludzi - nawóz ptasi.
70% chorych z kokcydoidomykozą ma objawy neurologiczne.
Obecne nacieki na oponach, w miąższu mózgu, rzadziej ropnie i małe ziarniniaki.
Objawy - podostro, dominują objawy oponowe, czasem psychiczne.
Wykrycie patogenu w płynie po odwirowaniu - barwienie tuszem indyjskim - otoczka grzyba 3x większa od komórki grzyba; hodowla na podłożu Sabouorda; obecność ANTYGENU KRYPTOKOWEGO.
Leczenie - amfoterycyna B, związanej z AIDS - także flukonazol, (przez 3 m-ce po uzyskaniu jałowego płynu), alternatywnie: amfoterycyna B+flucytozyna. Objawy niepożądane AMFOTERYCYNY - zakrzepica żył głębokich, nudności, wymioty, anemia, hipokaliemia, wzrost mocznika.
Mukormykoza (fikomykoza) - ostra, rzadko do wyleczenia.
Phycomycetes, rodzaj Rhizopus, zasięg ogólnoświatowy, najczęściej stwierdzano w USA, Kanadzie i Anglii.
Jako powikłanie cukrzycy i chorób hematologicznych (białaczki), sterydoterapia.
Wrota zakażenia - nos, dalej zap.zatok i tkanek oczodołu, następnie penetruje do naczyń tętniczych, zakrzepica t. ocznej i szyjnej wewnętrznej.
Objawy - wytrzeszcz gałki ocznej, objawy oczne, porażenie połowicze,
Zap.opon, grzybicze zap.mózgu.
Leczenie - amfoterycyna B.
NEUROSARKOIDOZA
3-50/100 tys. populacji,
Częściej dotyczy rasy czarnej,
Do zajęcia UN dochodzi w ok.5% przypadków, w 20% z nich objawy neurologiczne mogą być pierwszą manifestacją. Powikłania neurol. pojawiają się zazwyczaj w 2 lata od początku choroby narządowej.
Ziarniniaki w oponach, u podstawy mózgu, wtórnie zajęte nn.czaszkowe, zmiany okołonaczyniowe, szerzenie się do miąższu, dalej z zajęciem podwzgórza (inne też), czasem rdzenia. Ziarniniaki w mięśniach i nn.obwodowych - rzadziej.
VII najczęściej zajęty, często łącznie z zajęciem naczyniówki oka i ślinianki.
N.II - zapalenie tarczy nerwu, pozagałkowe zap.n., zanik.
N.V - zaburzenia czucia, neuralgia.
N.VIII - zaburzenia słuchu i równowagi (przedsionkowe).
Ziarniniaki częściej we wzgórzu niż przysadce - zab.ednokrynologiczne.
Ziarniniaki w mózgu często małe, niewidoczne w TK, rozlane (podobieństwo niekiedy do zmian nowotworowych) - drgawki.
Ziarniniaki pod oponą twardą też.
Ziarniniaki opon - aseptyczne zap. opon (z.ogona końskiego, wodogłowie, zap.wyściółki komór z encefalopatią). W TK czasem wzmocnienie opony miękkiej , większe ziarniniaki p kontraście, niekiedy zwapnienia.
Zajęcie nn. obwodowych - różnego rodzaju neuropatie, łącznie z podobną do GB.
U 2/3 pacjentów z neurosarkoidozą - przebieg jednofazowy i ustępuje samoistnie. U pozostałych przewlekły i nawrotowy. Zgony z powodów neurologicznych - nie zdarzają się.
Leczenie - prednizon gdy zmiany śródmiąższowe, wodogłowie, n. wzrokowy i inne czaszkowe, neuropatia obwodowa - 40-80 mg/d. także azatiopryna, MTX, cyklofosfamid, chlorambucyl, cyklosporyna.
KIŁA UKŁADU NERWOWEGO.
rozpoznanie: 1. zespół objawów, 2. dodatnie odczyny serologiczne, 3. dodatni wynik z płynu m-rdz.
ERB - kiła rdzenia opisana w 1892 r.
NOGUCHI i MOORE - wykrycie krętków w mózgu - 1913 r.
Wagner JAUREGG - pierwsza terapia - gorączka wywołana przez zarodźca zimnicy - 1918 - pierwsza NAGRODA NOBLA ZA TO dla neurologa!!!
1945 - zastosowanie penicyliny.
Kiła UN rozwija się u ok. 10% nieleczonych chorych na kiłę.
U zakażonych HIV - 15% ma dodatnie odczyny kiłowe.
Zmiana obrazu klinicznego - obecnie dominuje postać oponowa i naczyniowa (lub mieszana), rzadziej miąższowa.
Odczyn zapalny naczyń oponowych, proliferacja ich nabłonka i wtórnie zamknięcie światła - martwica niedokrwienna: udary mózgu i rdzenia, demielinizacja, martwica (poprzeczne zap.rdzenia)
Odczyn zapalny w korze mózgowej - ubytek neuronów i proliferacja gleju. Krętki w korze mózgowej - postać porażenia postępującego.
W wiądzie rdzenia - zap.opon i naczyń (II stadium) - degeneracja korzeni tylnych i sznurów tylnych rdzenia (III stadium),
Najczęściej postacie - bezobjawowa, oponowa, naczyniowa.
Test VDRL - wysoce swoisty, ale możliwe fałszywie dodatnie (wysokie stęż. białka, paraproteinemia, ch.autoimmunologiczne). W trakcie leczenia - wartość jego miana może nie ulegać zmianie.
Bardziej swoisty - test fluorescencji krętkowej (FTA), może utrzymywać się kilka lat po skutecznym wyleczeniu. Zanieczyszczenie płynu 0,8 ul krwi może dać wynik dodatni FTA w płynie - więc raczej się go nie stosuje.
Dodatni FTA z krwi przy dodatnim VDRL z płynu oznacza, iż wynik z płynu nie jest fałszywie dodatnim.
Pleocytoza w płynie jest proporcjonalna do objawów klinicznych.
Stężenie glukozy prawidłowe lub obniżone.
Jeśli w płynie < 5 komórek/ul i (+) odczyny w płynie - to kiła bezobjawowa.
Kiła opon - średnio 1 rok po infekcji pierwotnej, objawy jak w ostrym wirusowym lub aseptycznym zap.opon.
Kiła oponowo-naczyniowa - zwykle młodsi od tych z miażdżycą naczyń - tutaj dominują zespoły zawałowe mózgowia, bez miażdżycy.
Czasem towarzyszą tej postaci bóle głowy, zaburzenia osobowości przez wiele tyg. przed udarem mózgu i z nasileniem objawów w ciągu kilku dni.
MRI - wzmocnienie rysunku opon. Z reguły po 5-30 lat od pierwotnej infekcji.
Kiła oponowo-naczyniowa rdzenia kręgowego - poprzeczne zap. rdzenia (z zab.pęcherza).
Kilaki kanału kręgowego - postać ogniskowa kiły oponowej.
Porażenie postępujące - (otępienie porażenne, uogólnione porażenie chorych umysłowo, kiłowe zap. opon m-rdz i mózgu). Opony miękkie opalizujące, pogrubiałe, przezroczyste, zanik kory. Często psychoza, otępienie, nieprawidłowa ocena rzeczywistości, labilność emocjonalna.
Penicylina może niekiedy odwrócić lub zatrzymać proces, jeśli dominuje zapalenie rokowanie lepsze.
Wiąd rdzenia - porażenie z ataksją, przeszywające i strzelające bóle. Ataksja, utrata odruchów (brak kolanowych i skokowych), osłabienie czucia wibracji i czucia ułożenia, zab.zwieraczy, osłabienie popędu płciowego.
Charakterystyczne - objaw Argylla Robertsona - u 94% chorych z wiądem ma brak (osłabienie) reakcji źrenicy na światło z zachowaniem na zbieżność, źrenice nierówne, o nieregularnym kształcie.
Kiła wrodzona - krętki przenoszą się z matki na płód między 4-7 m-cem ciąży.
Przebieg kliniczny podobny z wyjątkiem wiądu rdzenia!!
Dodatkowo może wystąpić wodogłowie i triada Hutchinsona (śródmiąższowe zap.rogówki, deformacje zębów, utrata słuchu).
LECZENIE:
Kiła wczesna - pojedyncza dawka 2,4 mln penicyliny G i.m (ew. doksycyklina 100 mg co 12 h przez 14dni, tetracyklina 500 mg co 6 h przez 14 dni),
Niepowodzenia leczenia - 4% przypadków.
Kryteria niepowodzenia: 1. przetrwałe objawy kliniczne, 2. wzrost 4-krotny miana p/ciał VDRL, 3. dodatni VDRL po roku od leczenia.
Kiła UN - penicylina G dożylnie 12-24 mln j. przez 10-14 dni, 2,4 mln j.penicyliny G i.m z probenecydem 2g każdego dnia, doksycyklina - 300 mg/d 30 dni, tetracyklina 500 mg co 6 h przez 14 dni.
Kontrola - VDRL po 3 miesiącach, po 6 i 12 m-cach badanie płynu m-rdz.
1/3 pacjentów z HIV jest zakażonych Treponema.
Ale kiła UN u HIV-pozytywnych u 2%, raczej nie różni się od przebiegu od HIV-neg, ale mniejsza skuteczność leczenia.
LEPTOSPIROZA
L. interrogans, podtypy: canicola i icterohaemorrhagiae, krętki,
Człowiek - gospodarz przypadkowy (docelowo u psów, kotów i bydła). Zwierzęta mogą chorować lub być bezobjawowe, wydalają krętki z moczem, kałem.
Wrota u człowieka - uszkodzona skóra i błony śluzowe.
Grupy ryzyka - rolnicy, rzeźnicy, pracownicy laboratoriów,
Objawy nagłe, 1-2 tyg. po zakażeniu - dreszcze, gorączka, bóle mięśni, głowy, podrażnienie opon. Nudności, wymioty, biegunka. Nastrzyknięcie spojówek krwią, nastrzyknięcie gardła, wynaczynienia do skóry, wysypka plamisto-grudkowa.
W ostrej fazie: możliwa posocznica i krętki wykrywalne w płynie.
Po fazie ostrej - rzadko: zap. mózgu, rdzenia, zap.n.II, zap.nn. obwodowych - raczej mechanizmy immunologiczne.
Także postać aseptycznego zap.opon m-rdz. - jak w zap. wirusowym, ale białko może być >100 mg%
Inne postacie leptospirozy - gorączka piszczelowa (Fortu Bragg),
Diagnostyka - serologia ale dopiero w II fazie choroby, izolacja krętków w hodowli lub ciemnym polu widzenia.
Leczenie - wysokie dawki penicyliny (ew. tetracykliny).
U młodych samoistne wyzdrowienie, u osób> 50 r.ż śmiertelność ok.50%.
BORELIOZA
1975 w miejscowości Old Lime w stanie Connecticut.
Płn - wsch USA wektor - Ixodes scapularis (gospodarz: jelenie, myszy), rzekomo [przyp.mój] w Europie dominują B. afzelii i B. garinii przenoszone przez Ixodes ricinus.
Kleszczowe meningopolyneuritis lub z. Bannwartha.
W stadium I mogą wystąpić: bóle głowy, mięśni, sztywność karku, porażenia nn.czaszkowych (najczęściej VII) - ale płyn jest prawidłowy.
Dominująca postać II stadium - podrażnienie opon, ale też zapalenie korzeni nerwowych, mnogie lub izolowane, czasem z osłabieniem mięśni, porażenia nn.czaszkowych, n.VII, zapalenie wielonerwowe, mononeuritix mulitplex.
Objawy encefalopatii: ataksja, zab.świadomości, zap.rdzenia. W dalszym przebiegu - zab.koncentracji, labilność emocjonalna, zab.snu i pamięci, pobudzenie.
Objawy neurologiczne najczęściej pojawiają się w II, podostrym stadium choroby.
Zapalenie stawów najczęściej u osób z HLA-DR2.
W przewlekłej fazie - zaburzenia funkcji długich dróg, n.II, zwieraczy. Czasem neuropatia, a zaburzenia czucia dobrze idą na antybiotyki.
Triada: zap.opon, korzeni nerwowych i nerwów bez gorączki - z. Bannwartha. Przy niepełnym zespole różnicować z innymi chorobami.
W płynie możliwa obecność prążków oligoklonalnych.
Rozpoznanie - p/ciała we krwi i płynie met.ELISA, jako potwierdzenie test Western Blot.
SPECT - gdy inne badania obrazowe są prawidłowe.
Zaburzenia ruchowe utrzymują 7-8 tygodni niezależnie od antybiotykoterapii.
W Ameryce dopuszczono szczepionkę przeciw białku powierzchniowemu A otoczki (OspA) - 3 dawki, w 80% szczepień uzyskuje się immunizację.
ZAKAŻENIA PASOŻYTNICZE
WĄGRZYCA - cysticerkoza Tenia solium - kiedy w organizmie znajdą się cysty (tak jak w mięsie wieprzowym) po połknięciu zanieczyszczonej jajami żywności (także wegetarianie!!!).
Zajęcie UN w 50-70%.
Wągrzyca - najczęstsza parazytoza (Meksyk, Ameryka Środkowa i Płd. Azja Płd.-Wsch, Chiny, Indie, Europa Środkowa.
W Meksyku wągrzyca dotyczny 2-4% populacji.
Wągry mają 5-10 mm średnicy,
Postać prosówkowa - najczęściej dzieci.
Cysty w oponach - przewlekła pleocytoza płynu, śródmiąższowo - mały odczyn zapalny, ale nasila się przy obumieraniu larw (po wielu latach od połknięcia) co często daje początek objawów.
Objawy - miąższowe, podpajęczynówkowe, wewnatrzkomorowe, rdzeniowe. Najczęstsze to drgawki, wzmożone ciśnienie śródczaszkowe, zap. opon m-rdz.
Postać podpajęczynówkowa - gdy wągry obumierają i pękają, bądź przy transformacji do postaci racemicznej w obrębie zbiornika międzykonarowego - wodogłowie.
Wągry w III lub IV komorze - wodogłowie. Rdzeniowa - rzadko.
Podejrzenie u wszystkich z rejonów endemicznych przy padaczce, zap. opon m-rdz lub objawach wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.
W TK po kontraście widoczne wągry w komorach, śródmiąższowe - często wapnieją.
Płyn - podobny do płynu w zap. grzybiczym lub gruźliczym.
Eozynofilia - rzadko w wągrzycy UN !!
Leczenie - prazykwantel (postaci śródmiąższowej) ale lepszy ALBENDAZOL. Czasem sterydy by zapobiec nagłym reakcjom zapalnym przy ich rozpadzie.
ECHINOKOKOZA - Echinococcus granulosis. Żywiciel pośredni (torbiele w tkankach ssaków)- bydło i owce, bezpośredni - psowate. Człowiek przypadkowo przy połknięciu jaj wydalanych przez psy.
Torbiele - najczęściej w wątrobie i płucach, MÓZG zajęty w 2% przypadków, torbiele zazwyczaj pojedyncze (półkule, rzadziej komory lub móżdżek).
Objawy jak w guzie mózgu ALE NIE WOLNO WYKONYWAĆ BIOPSJI MÓZGU - silna reakcja anafilaktyczna!!!
Eozynofilia rzadko!!! Leczenie - ALBENDAZOL + leczenie chirurgiczne (po leczeniu farmakologicznym).
SCHISTOSOMOZA - przywrzyca, Schistosoma japonicum - predylekcja do półkul mózgowych, S. haematobiu (sploty żylne krezki), S. masoni (sploty żylne pęcherza moczowego)- częściej zajmują rdzeń.
Na schistomatozę choruje ok. 200 mln ludzi na świecie.
S. japonicum - regiony tropikalne Azji i Pacyfiku, S. masoni - Karaiby AmPłd. Afryka i Środkowy Wschód, S. heamatobium - Afryka i Środk.Wschód.
Zajęcie UN w 3-5% inwazji S. japonicum.
3 fazy - 1. objawy skórne, 2. objawy choroby posurowiczej (gorączka Katayamy - 6-8 tyg po ekspozycji - bóle brzucha, biegunka, bóle mięsni), 3. przewlekła inwazja narządów ( w tym UN).
Schistomoza UN - początek ostry w czasie gorączki Katayama lub przewlekły w fazie 3.
Faza ostra - piorunujące zap.opon m-rdz z gorączką, bólem głowy, splątaniem, sennością i śpiączką.
Faza przewlekła - przebieg jak guz mózgu.
Zmiany ziarniniakowi w rdzeniu - jak w niepełnym poprzecznym zap.rdzenia, z blokiem podpajęczym lub bez niego.
We krwi - leukocytoza z eozynofilią.
Rozpoznanie - wywiad, wykazanie jaj w kale lub moczu, serologia, biopsja błony śluzowej odbytnicy.
Leczenie - PRAZYKWANTEL
PARAGONIMOZA - (przywry płucne), Paragonium westrmani, P. mexicanus. Występowanie - Afryka, Azja Płd-Wsch, rejony Płd Pacyfiku, Am Śrd i Płd.
Spożywanie surowych lub niedogotowanych skorupiaków słodkowodnych.
Niedojrzałe przywry bytują w jelitach, mogą rozprzestrzeniać się do płuc, rzadziej do mózgu.
Zajęcie mózgu 10-15% przypadków. Gorączka, bóle głowy, zap.opon m-rdz i mózgu, drgawki ogniskowe lun uogólnione.
Wiele zespołów neurologicznych: 1. ostre zap.opon m-rdz, 2. ostre ropne zap. opon i mózgu, 3. udar, 4. padaczka, 5. podostra postępująca encefalopatia, 6. przewlekła choroba ziarniniakowi (postać guzowata) 7. przewlekłe postacie nieaktywne (przewlekły zespół mózgowy).
Rozpoznanie - wykrycie w plwocinie lub kale jaj, obecność p/ciał w płynie (ale mało czułe badanie).
W TK - poszerzenie komór+zwapnienia śródczaszkowe = obraz „baniek mydlanych”
Śmiertelność - we wczesnej fazie postępującej 5-10%, następnie faza ziarniniakowi.
W ostrej fazie można leczyć PRAZYKWANTEL, w późniejszych fazach - OPERACYJNE.
WŁOŚNICA (TRICHINELLOSIS) - Trichinella spiralis,
Zarażenie - połknięcie larw w surowym/niedogotowanym mięsie wieprzowym. Także w mięsie niedźwiedzim lub morsów (także dzika).
Zajęcie UN w 10-17%.
Gorączka, bóle głowy, mięśni, obrzęk oczodołów, obrzęk powiek, wybroczyny podspojówkowe, zajęcie mięśnia sercowego.
Objawy neurologiczne - u wykazujących objawy, 10-25% pacjentów w pierwszych tygodniu choroby.
Możliwe rozlane zapalenie mózgu.
W badaniach - eozynofilia i leukocytoza, wzrost enzymów wątrobowych.
U 1/3 płyn m-rdz nieprawidłowy a u tych w 30% pasożyty w płynie.
W TK u ¾ pacjentów pojedyncze lub liczne ogniska hipotensyjne w istocie białej i korze (mogą ulegać wzmocnieniu).
Włośnica - podejrzewać u każdego pacjenta z zapaleniem mózgu o niejasnej etiologii.
Wyzdrowienie - w ciągu kilku dni do kilku tygodni wtedy całkowite cofnięcie objawów neurologicznych, przy zajęciu mózgu śmiert.- 10-20%.
Leczenie - TIABENDAZOL (postać jelitowa), MEBENDAZOL (postacie narządowa), czasem sterydy.
EOZYNOFILOWE ZAPALENIE OPON - zakażenie szczurzymi robakami płucnymi (Angiostrongylus cantonensis), żywiciel pośredni - mięczaki, żywiciel przypadkowy - człowiek.
Spożycie surowych ślimaków, krewetek, krabów i ryb/ Hawaje, Filipiny, wyspy Pacyfiku, Azja Płd-Wsch. Kuba, Afryka.
Neurologicznie - ostre zap.opon, rzadziej zap.mózgu, zap.mózgu i rdzenia, zap.mózgu, rdzenia i korzeni lub porażenie nn.czaszkowych (szczególnie VI i VII).
Objawy w 3-35 dni po zjedzeniu mięczaków.
U 50% chorych - dyzestezje (zajęcie korzeni),
Choroba najczęściej rozwija się u dzieci.
Objawy z UN - skutek martwica i tętniakowate poszerzenie naczyń mózgowych - małe lub duże krwotoki.
Prawie zawsze eozynofila we krwi obwodowej.
Obraz TK głowy - zazwyczaj prawidłowy, choroba mija samoistnie a jeśli zgon to wskutek krwotoków.
ZAKAŻENIE INNYMI ROBAKAMI JELITOWYMI
TOXOCAROZA - Zespół larwy trzewnej wędrującej - toxocaroza, ogólnie rzadko, zajęcie OUN rzadko, ale zagrożenie duże bo dużo zwierząt jest zarażonych.
Neurologiczne objawy ogniskowe, porażenie połowicze, encefalopatia, napady drgawkowe.
We krwi - często eozynofilia, hipergammaglobulinemia,
Postać oczna częstsza niż zajęcie o.u.n,
Pomocne badania serologiczne, larwy w plwocinie, ziarniniakach tkankowych.
Leczenie - dietylkarbamazyna, ew. tiabendazol, mobendazol.
Związek zakażenia toksokarozą a SPACZONYM ŁAKNIENIEM (jedzenie ziemi, brudu) i ENCEFALOPATIĄ OŁOWICZĄ.
STRONGYLOIDOZA - Strongyloides stercoralis, węgorek jelitowy,
Choroba na całym świecie, ale najczęściej rejony tropikalne,
Rzadko zajęcie UN ale rozsiana węgorczyca u osób z upośledzeniem odporności (wtedy zapalenie opon, zaburzenia psychiczne, drgawki, objawy ogniskowe - wynik guza lub udaru)
Rozpoznanie - larwy w kale, plwocinie, treści dwunastniczej.
Wskazówka diagnostyczna - u osoby z niedoborem odporności niejasna BAKTERIRMIA Gram (-) i zap.opon m-rdz.
Leczenie - tiabendazol, iwermektyna.
ZAKAŻENIE PIERWOTNIAKAMI
TOKSOPLAZMOZA - pierwotniaki 2x3 um, owalne, gruszkowate, okrągłe, wydłużone; gospodarzem jest KOT
Zakażenie - połknięcie oocyt z kocich odchodów, po zjedzeniu brudnych warzyw, z ziemi, niedogotowane mięso.
W UN - ziarniniaki (martwica, zwapnienia), zapalenie wyściółki komór, opon (skutek - wodogłowie; zatkanie wodociągu Sylwiusza); pierwotniaki usadawiają się w komórkach nabłonkowatych ziarniniaków, kom. endotelialnych naczyń, komórkach nerwowych.
Często zmiany w siatkówce. (sporadycznie śledziona, skóra, płuca, nerki wątroba),
W postaci wrodzonej - manifestacja w ciągu kilku pierwszych dni życia (prawie niemożliwe jest ujawnienie się po kilku latach),
Częste objawy - niedożywienie, małogłowie, padaczka, zwapnienia w mózgu, zanik n.II, małoocze i inne wady związane z rozwojem oka,
Zwapnienia nieobecne w postaci nabytej,
Objawy u niemowląt podobne do postaci wrodzonej, lecz mogą nie ujawniać się do 3-5 r.ż,
Zmiany w OUN u osób z upośledzoną odpornością: 1. podostra (lub przewlekła) encefalopatia ze splątaniem, majaczeniem, itp. 2. ostre zapalenie opon m-rdz, 3. objawy ogniskowe - pojedyncze lub mnogie zmiany guzowate (ropieńtoksoplazmozowy) - postać najczęstsza,
W AIDS toksoplazmoza odpowiada za 1/3 powikłań neurologicznych,
Pierwotniaki można z rzadka wykazać w osadzie płynu m-rdz w barwieniu metodą Wrighta - Giemzy,
W AIDS obecność p/ciał w klasie IgM raczej nie ma, obecność p/ciał w płynie m-rdz - czuły wskaźnik inwazji w UN,
W postaci wrodzonej - 50% dzieci umiera w ciągu kilku tygodni od urodzenia,
Leczenie - pirymetamina, sulfadiazyna,
MALARIA
Choruje na nią 300 - 500 mln ludzi na świecie, a umiera 2 mln,
Objawy neurologiczne - u 2% pacjentów, najczęściej w postaci wywoływanej przez Plazmodium falciparum (trzeciaczka),
Zamknięcie kapilar lub ich zwężenie przez erytrocyty obładowane pierwotniakami,
Liczne wybroczyny, nacieki okołonaczyniowe z limfocytów i monocytów, obrzęk mózgu,
Ostra, rozlana encefalopatia, rzadko zmiany w rdzeniu kręgowym i nerwach obwodowych,
Objawy pojawiają się po 2-3 tyg. choroby, nie mają związku z gorączką,
Ból głowy, światłowstręt, majaczenie, śpiączka, rzadko ogniskowe, krwotoki do siatkówki,
Przy zarażeniu Plazmodium vivat - objawy mózgowe wywołane raczej przez gorączkę a nie zajęcie mózgowia,
Śmiertelność w malarii - 20-40%,
P.falciparum często oporny na chlorochinę - wtedy pirymetamina + sulfadioksyna, doksycyklina lub klindamycyna,
Stosowanie dexametasonu w malarii jest SZKODLIWE
TRYPANOSOMOZA
Dwie postacie: śpiączka afrykańska (T. brucei) i trypanosomoza południowoamerykańska (T. cruzii),
Zmiany patologiczne w śpiączce afrykańskiej - przewlekłe zap. opon m-rdz. i mózgu,
Roznoszona przez muchy tse-tse, przez inne muchy i owady, czasem kontakt mechaniczny,
Postać inwazyjna: trypanosoma,
Objawy - dwie fazy: gorączkowa i letargiczna
Z reguły po 2 tyg. od zakażenia, u niektórych okres wylęgania miesiące i lata,
Łagodniejsza postać rodezyjska, gambijska - bardziej przewlekła, bez leczenia po ok. roku śmierć, przy nawrotach - śmiertelność większa,
Postać amerykańska (ch. Chagasa) - postać inwazyjna trypomastigota, nie namnażają się we krwi,
Zakażenie przenoszone przez gryzonie, koty, oposy, pancerniki,
Zapalenie opon m-rdz i mózgu liczne ziarniniaki z proliferującymi komórkami gleju, naciekami limfatycznymi dookoła naczyń, itp.
Objawy: ostra postać trwa ok. 1 miesiąc - gorączka, zap.spojówek, limfadenopatia, powiększenie śledziony i rzadko - ostre zapalenie mózgu,
Wtedy we krwi ciałka leiszmaniopodobne,
Diagnostyka: wykazanie pierwotniaków we krwi lub płynie m-rdz, bioptacie węzła chłonnego lub serologicznie
Leczenie: melarsoprol (organiczny związek arsenu), auramina, eflornityna,
PIERWOTNE PEŁZAKOWE ZAPALENIE OPON I MÓZGU
Entoamoeba histolytica - zakażenie mózgu z ropniami,
Negleria fowleri - ostre pierwotne pełzakowe zapalenie opon m-rdz. i mózgu,
Acantoamoeba - ostre i ziarniniakowe pełzakowe zap. opon m-rdz.
Negleria - dzieci i młodzi dorośli - jeziora i stawy słodkowodne,
Także wdychanie cyst w kurzu !!
Wylęganie: kilka dni do kilku tygodni,
Obraz podobny do objawów ostrego bakteryjnego zap.opon, szybko dochodzi do zgonu, pojedyncze przypadki wyzdrowienia,
Leczenie: amfoterycyna B + inne ryfampicyna, chloramfenikol, ketokonazol,
Acanthoamoeba - jako ustrój oportunistyczny może powodować podostre i przewlekłe zniarniniakowe pełzakowe zap. opon i mózgu u alkoholików i osób z obniżoną odpornością,
Pierwotne zakażenie - układ oddechowy, mózg - krwiopochodnie
Pleocytoza raczej limfocytarna niż wielojądrzasta jak w zak. Negleriami
Pełzaków tych nie udało się jak do tej pory wyhodować,
W TK i MRI - zmiany ogniskowe,
TOKSYNY BAKTERYJNE
BŁONICA
Toksyna hamuje syntezę białka w komórkach ssaków przez inaktywację translokazy tRNA (czynnik elongacyjny 2),
Swoistość toksyny do komórek serca i nn.obwodowych,
Egzotoksyna jest produkowana przez fagi,
TĘŻEC
Laseczka tężca jest wydalana z odchodami ludzi i innych zwierząt - (śpi w ziemi),
Toksyna - tetanospazmina,
Także opisywane zakażenia ran pooperacyjnych, oparzeniowych, ran po iniekcjach (narkomanii), pępowiny u noworodków,
Tetanospazmina - geny plazmidowe, 1315 aminokwasów, dwa łańcuchy połączone mostkiem disiarczkowym, mały łańcuch odpowiedzialny za toksyczność,
Toksyna wiąże się z synaptobrewiną - białkiem odpowiedzialnym za fuzję pęcherzyków synaptycznych i niemożnością uwolnienia przekaźników, głównie hamujących w UON,
W skali całego świata ok. 1 mln zachorowań rocznie, a 50% dotyczy noworodków urodzonych w złych warunkach,
Chininina sprzyja wzrostowi bakterii w miejscu iniekcji (heroina zanieczyszczona chininą),
Okres wylęgania 5-10 dni, średnio,
Zatrucie strychniną - pomiędzy skurczami napięcie mięśni jest prawidłowe, a mięśnie żuchwy nie są zajęte.
Śmiertelność - ok. 50%, im dłuższy okres wylęgania tym lepsze rokowanie,
Antybiotyk - penicylina G,
ZATRUCIE JADEM KIEŁBASIANYM
Toksyna botulinowa podobnie jak tężcowa hamuje fuzję pęcherzyków i uwalnianie Ach do przestrzeni,
Zatrucie jadem u niemowląt może być spowodowane wzrostem bakterii w jelitach,
Zatrucie u ludzi wywołują podtypy A, B i E, (E - zatrucie spożyciem ryb i produktów morskich),
Objawy zatrucie po 6-48 godz. od spożycia feralnego pokarmu,
Podwójne widzenie, opadnięcie powiek, porażenie mięśni oka, źrenice są szerokie i nie reagują na światło,
Osłabienie rozprzestrzenia się na mięśnie tułowia i kończyn,
Botulizm u niemowląt - max. Między 2-4 m.ż, w 30% spożycie miodu, szacuje się, że ok. 5% przypadków nagłej śmierci niemowląt może być spowodowane zatruciem,
W EMG obraz podobny raczej w zespole LE, niż miastenii.
CHOROBY PRIONOWE
priony mogą być niszczone przez preparaty denaturujące białka - siarczan dodecylu, fenol,
ludzkie białko prionowe - na chr. 20p,
80-90% przypadków CJD - to sporadyczne, rodzinne 5-10%,
CJD - 1 przypadek na 1 mln na rok,
Żydzi libijscy - nieco wyższa częstość (CJD sporadyczna),
Dodatnie białko 14-3-3 także w zapaleniach mózgu HSV, udarze.
Białko prionowe nieobecne w plwocinie ani kale,
GSS - dziedziczenie AD, trwa od 2-10 lat,
Rozpoczyna się ataksją, potem otępienie, zajęcie pnia może być podobne do zwyrodnienia oliwkowo - mostowo - móżdżkowego,
FFI - AD, trwa 7-36 m-cy, w wieku 18-61 lat.
Rodzinne wzgórkowe otępienie to prawdopodobnie ta sama choroba,
Postępująca bezsenność, zaburzenia autonomiczne (nadmierna potliwość, częstoskurcz, tachypnoe, hipertermia, nadciśnienie tętnicze),
Mutacja w kodonie 178 genu białka PrP.
CHOROBA WHIPPLE'A
pałeczkowate bakterie Tropheryma whippeli,