POWIKŁANIA NEUROLOGICZNE CHORÓB UKŁADOWYCH
NEUROLOGIA A UKŁAD ENDOKRYNNY
uszkodzenie układu wrotnego przez guza (czaszkogardlak) lub sarkoidozę pozbawia przysadkę hormonów podwgórza,
jeśli schorzenie podwzgórza - ↓ wszystkich hormonów, ale ↑ prolaktyny,
niewydolność nadnerczy - nudności, wymioty, hipoglikemia, ↓ CTK, zapaść krążeniowa,
mikrogruczolaki <10 mm,
<10% mikrogruczolaków wydzielających PRL ma tendencję do powiększania się,
Najczęstsze guzy - to prolactinoma,
Wartości PRL > 200 ng/ml prawie zawsze świadczy o obecności gruczolaka,
Przy pierwotnej niedoczynności tarczycy może dojść do powiększenia przysadki (bo wysokie TRH ma działanie pobudzające wydzielanie PRL),
Stymulacja estrogenowa (np.ciąża) może powodować ↑ obj.guza ale zdarza się to w 10-15% makrogruczolaków,
U niektórych chorych z usuniętymi dwoma nadnerczami --- guz przysadki wydzielający ACTH- z. Nelsona,
Obraz zespołu pustego siodła - podobny do z. guza rzekomego,
Moczówka prosta (pierwotna i wtórna - wyraz choroby podwzgórza) - wynik guza, tętniaka, ksantomatoza (ch. Schullera - Christiana), sarkoidozy, urazu, infekcji, choroby naczyń.
Pierwotna - AD, oraz j.w
Wtórna - rzadka, uraz, ksantomatoza, guz lub inne uszkodzenie podwzgórza,
Karbamazepina pobudza nadmierne wydzielanie ADH - stąd hiponatremia i zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny,
W młodzieńczym obrzęku śluzakowatym możliwe przedwczesne dojrzewanie płciowe lub powiększenie siodła tureckiego wskutek hiperprolaktynemii.
Encefalopatia w przebiegu zapalenia tarczycy Hashimoto,
Myoidema - elektrycznie niemy, przedłużony skurcz mięśnia po bezpośrednim uderzeniu,
Zespół Hoffmana - zwiększenie objętości mięśni,
Zespół Kochera - Debrego - Semelaigne'a - „dziecko Herkules” - niedoczynność tarczycy,
U dorosłych z niedoczynnością - objawy móżdżkowe, szczególnie ataksja,
Skąpoobjaowa nadczynność tarczycy u osób starszych - apatia, miopatia, zaburzenia sercowo-naczyniowe,
Miopatia tyreotoksyczna - osłabienie i zanik siły mięśni obręczy biodrowej, zwłaszcza m. biodrowo - lędźwiowego, odruchy prawidłowe lub wzmożone,
Tyreotoksyczne porażenie okresowe - podobne do porażenia hipokaliemicznego,
5% pacjentów z miastenią ma nadczynność tarczycy,
W niedoczynnośći przytarczyc - zwapnienia w jądrach podstawy,
Miopatii w przebiegu niedoczynności przytarczyc może towarzyszyć ↑ CPK,
Najczęstsze neurologiczne objawy hipoglikemii - parestezje, dwojenie, nieostre widzenie,
Przy redukcji dawek sterydów stosowanych w leczeniu niedoczynności może pojawić się z. idiomatycznego nadciśnienia śródczaszkowego,
Rodzinny hiperaldosteronizm z reakcją na sterydy - związek z tętniakiem wewnątrzczaszkowym (jak również z rodzinną torbielowatością nerek w tym zespole),
Z. Barttera - hiperreninemia, hiperaldosteronizm, zasadowica hipokaliemiczna, bez nadciśnienia, bez obrzęku,
SCHORZENIA HEMATOLOGICZNE
ANEMIA SIERPOWATOKRWINKOWA
W łańcuchu Hb - w pozycji 6. kwas glutaminowy zamiast waliny,
Najczęstsze powikłanie - udary, drugie po infekcjach, u 7-15% dzieci,
Ryzyko udaru dzieci z AS 250-400x większe niż w ogólnej populacji,
Ryzyko udaru do 45 r.ż - 24%,
Średni wiek wystąpienia udaru niedokrwiennego - 8 r.ż, krwotocznego 20-29 r.ż,
Udary - rzadko w bolesnej kryzie, rzadko poprzedzające TIA, czynniki ryzyka udaru krwotocznego - niska Hb, leukocytoza,
Przyczyna - okluzyjne zmiany dystalne cz. ICA, proksymalnym odcinku MCA, lub przedniej mózgu - proliferacja fibroblastów i mięśni gładkich - zgrubienie błony naczynia.
Wiele udarów - udary „ostatniej łąki”, jako skutek choroby dużych naczyń i niewydolności hemodynamicznej z hipoperfuzją tych obszarów,
Krwotok podpajęczynówkowy częsty u dzieci, śródmiąższowy u dorosłych,
Tętniakowate poszerzenie naczyń, zmiany podobne do moya-moya z kruchym krążeniem obocznym, krwotoki do ognisk niedokrwiennych,
U leczonych transfuzjami udar u 10%, u nieleczonych - 46-90%,
TCD - identyfikuje dzieci z grupy ryzyka udaru - ↑ średniej prędk. przepływu w wewnątrzczaszkowym odcinku ICA lub MCA - 46% ryzyko udaru w ciągu najbliższych 39 m-cy,
Profilaktyka pierwotna - transfuzje,
Pobudzenie syntezy Hb podowej - kwas masłowy i hydroksymocznika, przeszczep szpiku,
Napady drgawkowe - u 6-12% chorych, towarzyszące udarom lub zap.opon,
Bakteryjne zap.opon - Streptococcus pneumoniae,
Bóle głowy (28% dzieci), ostra lub przewlekła encefalopatia, zaburzenia wzroku (58% chorych genotypem S.C. - Hb C), zaburzenia słuchu, mielopatia - rzadka,
BETA - TALASEMIA
20% przejściowe zawroty głowy i zamazanie widzenia w okresach między przetoczeniami,
Inne: bóle głowy, napady drgawkowe (po 13%), u 20% w 2.dekadzie życia łagodna neuropatia (głównie ruchowa), udar - rzadko (trombocytoza po usunięciu śledziony i/lub hemoliza,
Ucisk rdzenia i ogona końskiego przez zewnątrzszpikowe ogniska hematopoezy - ustępuje po transfuzji lub radioterapii,
W rtg czaszki - pogrubienie sklepienia lub objaw „włosów na czubku” - pozaszpikowa hematopoeza w poszerzonej przestrzeni śródkościa,
CZERWIENICA
Przyczyną może być hemangioblastoma móżdżku lub hepatoma - wydzielają erytropoetynę,
Bóle głowy - większa lepkość krwi, u 50-80% zawroty głowy, szum uszny, zaburzenia widzenia, upośledzenie funkcji poznawczych,
TIA i udary niedokrwienne - 70% przypadków zakrzepicy wewnątrztętniczej,
U 46% - neuropatia obwodowa (głównie aksonalna, czuciowa),
ZABURZENIA PŁYTEK
Trombocytoza - objawy neurologiczne u 30% chorych - bóle głowy, parestezje, TIA, udary, napady drgawkowe, powikłania krwotoczne rzadkie - ale głównie z zakresu żołądkowo - jelitowego,
TTP - zakrzepowa plamica małopłytkowa - średni wiek zachorowania 40 r.ż,
Ostry proces z zamknięciem naczyń mikrokrążenia z anoksją nerek i mózgu,
70% ma objawy neurologiczne - niedowład połowiczy - 25%, zespół psychoorganiczny - 50%, objawy przejściowe, ustępują zazwyczaj po 48h.
Zakrzep tętniczek i kapilar przez masy hialinowe, rzadko zamknięcie dużych naczyń lub krwotok podpajęczynówkowy,
Tiklopidyna - może wywołać TTP,
Leczenie - chemioterapia, sterydy, wymiana osocza,
Objawy mogą naśladować malarię,
Trombocytopenia wywołana heparyną - stan prozakrzepowy mimo ↓ liczby płytek,
↓ płytek u 50% i więcej, u 50% rozwijają się z kolei powikłania zakrzepowe, u 3-4% udary mózgu,
Leczenie - odstawienie heparyny (bez włączania kumaryn !!!).
BIAŁACZKI
Leukostaza - przyczyna zamknięcia naczyń (>150 K/ul), leukoplasty mogą naciekać endorhelium i powodować krwotoki - ale rzadko,
Leczenie leukostazy - leukoforeza,
AML - ryzyko uszkodzenia UON gdy wysoka liczba blastów, szczególnie w postaci M4 (z eozynofilią i inwersją chr.16) - zajęcie opon miękkich i ognisk wewnątrzczaszkowych,
Nacieki nerwów rzadko - ale najczęściej n. V i VII,
Zieleniak (mięsak granulocytowy) - ognisko w kościach (jedno- lub obustronny wytrzeszcz), kości czaszki, i twarzy, przestrzeń nadtwardówkowa kanału kręgowego,
ALL - zajęcie OUN w 5-10% przypadków, szczególnie gdy chłoniak Burkitta, wysoka liczba leukocytów, fenotyp T-ALL,
Nacieki opon m-rdz, ze szpiku kostnego do żył opony pajęczej przerzuty do opony miękkiej i przestrzeni Robina - Virchowa,
Możliwe nacieczenie białaczkowe podwzgórza - żarłoczność, otyłość, moczówka prosta,
Białaczki przewlekłe - rzadko zajmują OUN ale w fazie kryzy blastycznej możliwe przerzuty do opony miękkiej,
MGUS - neuropatie obwodowe (IgM - u połowy aktywność p/ciała przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną), głównie demielinizacyjna,
W szpiczaku możliwe nacieki opony twardej,
Zespół BINGA - NEELA - leukoencefalopatia w makroglobulinemii Waldenstroma,
KOAGULOPATIE
Odpowiadają za ok. 4-17% udarów u młodych i za ok. 1% u wszystkich udarowców,
Kobiety z doustną antykoncepcją + zaburzenia krzepnięcia = ryzyko udaru 3-4 x większe,
Niedobór ATIII - wrodzony - AD (typ I i II z defektem działania ATIII), częstość 1:2000 - 1:5000, z różną penetracją, najczęstszy objaw to zakrzepica kończyn dolnych i zatorowość płucna,
W 55 r.ż choroba u ok. 80% nosicieli mutacji,
>50% incydentów zakrzepicy - po czynnikach prowokujących - infekcja, operacja, ciąża,
Zakrzepica zatok żylnych mózgowia - częsta,
U osobników homozygotycznych - zakrzepica w pierwszych latach życia,
Nabyty niedobór ATIII - marskość wątroby, leczenie L-asparaginazą, heparyna, doustna a/koncepcja, enteropatia z utratą białka, choroby zapalne jelit, z. nerczycowy,
Pacjenci z niedoborem ATIII - oporni na leczenie heparyną !!!
Niedobór białka S - kofaktor białka C, dziedziczenie AD,
Nabyte - uszkodzenie wątroby, niedobór Wit. K, warfaryna, z. nerczycowy, doustna a/koncepcja,
U 20% udarowców można wykazać ↓ białka S, ale ważne jest stężenie białka wolnego a nie całkowitego
Niedobór białka C - wrodzony AD,
Białko C aktywowane przez kompleks trombina - trombomodulina,
Aktywne białko C unieczynnia czynnik Va i VIIIa,
Homozygoty - piorunująca plamica i powikłania zakrzepowe w okresie noworodkowym, heterozygoty - zakrzepica nawracająca w młodości,
Nabyty niedobór - niedobór wit.K, warfaryna, nowotwory, chemioterapia,
Niedobór u 4-6% udarowców przed 40 r.ż - udar najczęściej spowodowany zakrzepicą żylną,
Mutacja czynnika V Leiden - najczęstsza genetyczna przyczyna zwiększonego ryzyka zakrzepicy,
Glicyna zamiast argininy w pozycji 506 genu dla czynnika,
↑ ryzyka udaru w mutacji G20210A protrombiny - u młodych pacjentów,
p/ciała anty-kardiolipinowe - IgG - zakrzepica zatok żylnych, otępienia, pląsawicy, pamiętać gdy wydłużone APTT bez leczenia p/krzepliwego !!
zakrzepica zatoki strzałkowej - w napadowej hemoglobinurii nocnej,
HEMOFILIA
25% zgonów z powodów krwotocznych to krwawienia wewnątrzczaszkowe,
W okresie 10 - letnim krwotok wewnątrzczaszkowy u 3% hemofilików, z 34% ryzykiem zgonu,
NOWOTWORY
Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia - najczęstsza przyczyna udaru u chorych z układowym nowotworem złośliwym,
Chłoniaki, gruczolakoraki (wydzielające mucynę),
Zatory z komórek nowotworowych - śluzak przedsionka, rak płuc,
Koagulopatie - w przerzutach do wątroby i ↓ czynników krzepnięcia, stosowanie chemioterapii,
PLT<20.000/ul - ↑ ryzyka krwawień do OUN, zawsze leczenie koncentratem płytek u nowotworowców,
Samoistne krwotoki śródmiąższowe lub podpajęczynówkowe (podtwardówkowe rzadsze),
Krwawienie do guzów przerzutowych - czerniak, rak płuc, kosmówczak, rak jasnokomórkowy nerki,
Ostra białaczka promielocytowa - predysponuje do DIC-a,
Głównym objawem DIC (w postaci lżejszej) jest rozlana encefalopatia,
Nowotworowa zakrzepica zatok żylnych (ucisk nowotworu lub zaburzenia krzepnięcia) - bóle głowy i/lub napady drgawkowe,
Przerzuty do opony miękkiej (rakowatość opon), waskulopatia t. szyjnej po radioterapii szyi i/lub głowy - możliwa endarterektomia,
Z. hipereozynofilowy - gdy przez 6 m-cy bez przyczyny >1500/ul eozynofilów we krwi obwodowej (z towarzyszącym uszkodzeniem wielu narządów)
Z eozynoflilów pochodzi neurotoksyna - u zwierząt powodująca zwyrodnienie komórek Purkiniego, ataksję i porażenie,
U 15% zajęcie UN --- encefalopatia, udary niedokrwienne, udary zatorowe, neuropatia obwodowa,
Zmiany zachowania, zmącenie, zaburzenia pamięci, ataksja, uszkodzenie górnego neuronu ruchowego,
Gdy eozynofilia+neuropatia = podejrzewać Z. Churge'a-Strausa,
Histiocytoza - ziarniniak (bezbolesna liza wieloogniskowa kości czaszki), ch. Handa - Schullera - Christiana - ogniska lizy czaszki+ wytrzeszcz+ moczówka prosta (Ew. zapalenia ucha, gorączka), zajęcie podwzgórza.
Ch. Letterera - Siwego - u dzieci <2 r.ż ziarniniakowata wysypka, limfadenopatia, hepatosplenomegalia itp. - bez objawów neurologicznych,
Chłoniakowatość układu nerwowego - opisana w 1934 r. Lhermitte i Trelles,
Inaczej - neurolimfomatoza,
Współwystępowanie chłoniaka (nie-Hodgkinowski zazwyczaj), neuropatii obwodowej (aksoanlna, mieszana, demielinizacyjna),
Nacieki z limf.B - inaczej niż w rozlanej limfocytozie naciekowej związanej z zakaż. HIV,
Z. Chediaka - Higashiego - AR, gen CHS1 na chr.1,
Częściowy albinizm oczno - skórny, zaburzenia immunologiczne, skaza krwotoczna, postępujące zaburzenia neurologiczne,
Powstawanie ogromnych ziarnistości lizosoamlnych w komórkach z ziarnistościami,
Zgon zazwyczaj w pierwszej dekadzie życia,
Objawy neurolog wynikają z wtrętów w neuronach i k.Schwanna, lub z limf - histiocytowym naciekiem nerwów obwodowych.
CHOROBY WĄTROBY A UKŁAD NERWOWY
zmiany morfologiczne mózgu w encefalopatii wątrobowej - ↑ liczby dużych astrocytów Alzheimera t.II,
końcowy efekt przecieku wrotno - wątrobowego to nabyte przewlekłe zwyrodnienie wątrobowo - mózgowe (m.in. strefy rzekomoblaszkowej martwicy w korze i móżdżku, jamistość, utrata neuronów w jądrach podstawy),
wraz z postępem encefalopatii - obustronna paratonia, b.żwawe odruchy głębokie, dalej obustronny objaw Babińskiego, DRGAWKI - rzadko !!!, może wystąpić spastyczny niedowład kończyn dolnych,
test diagnostyczny - test obciążenia amoniakiem,
w MRI - wzmożony sygnał z gałki bladej w T1-zależnych (złogi manganu?),
dużo częściej niż kiedyś uważano pojawia się obrzęk mózgu,
amoniak zostaje pozbawiony właściwości toksycznych przez astrocyty mózgowe (do glutaminianu),
inna teoria - nagromadzenie „fałszywych neuroprzekaźników” (OKTOPAMINA) powodujących wyparcie NA i DA z zakończeń nerwowych,
inna teoria - zwiększona wrażliwość na GABA i glicynę,
U 8-47% pacjentów po przeszczepie wątroby - powikłania neurologiczne,
Zespoły psychiatryczne, drgawki, mioklonie, drżenie, ślepota korowa, uszkodzenie splotu barkowego, neuropatia obwodowa i KRWOTOK ŚRÓDMÓZGOWY,
Leukoencefalopatia - wywołana przez TAKROLIMUS I CYKLOSPORYNĘ A,
Przeszczep przeciw gospodarzowi - polineuropatia, miastenia !!!, zapalenie wielomięśniowe.
POWIKŁANIA NEUROLOGICZNE A KARDIOCHIRURGIA
w latach 1984-1989 śmiertelność w operacjach k-ch wynosiła 8,54% (USA?), z 1,2% powikłania neurologiczne,
udary i otępienie (zaburzenia poznawcze), zaburzenia lękowe i depresja,
klinicznie wykrywalna encefalopatia - na 3-12 % zabiegów,
na początku historii operacji k-ch - zaburzenia poznawcze nawet u 70% pacjentów,
większe ryzyko było związana z oksygenatorami bąbelkowymi - zatory powietrzne (?),
większość chorych do kilku miesięcy po operacji - pogorszenie pamięci, spowolnienie psychiczne, trudności w skupieniu uwagi,
w CABG - monitorowanie USG tętnic dogłowoych wykazywało średnio 62 zatory/operację, przy otwarciu komory jeszcze więcej,
cewnikowanie serca - 0,1-1% powikłań (częściej tylny krąg - 70-60%), ślepota korowa i ubytki pola widzenia,
w połowie przypadków u 50% objawy wycofują się po 48h,
angioplastyka wieńcowa - 0,2% powikłań (zatorowe?),
CABG - 1-5%, czynniki ryzyka - zaburzenia rytmu serca w czasie operacji, nieprawidłowości tętnic szyjnych, zatorowość powietrzna z lewej komory, poprzednio przebyty udar,
U 1% przetrwała śpiączka pooperacyjna (CABG),
9% powikłań w przeszczepie serca,
Udar mózgu (bo są to osoby starsze), padaczka, encefalopatia (raczej odwracalna), naczyniowe bóle głowy,
Encefalopatia dotyczy 10% wszystkich powikłań po p.s,
Także zakażenia oportunistyczne (Aspergillus, Toxoplasma, CMV, Hermes zoster),
↑ ryzyka pierwotnego chłoniaka mózgu (immunosupresja),
Cyklosporyna - drżenie, napady drgawkowe, stany splątania.
CHOROBY KOŚCI A NEUROLOGIA
CHOROBA PAGETA - dotyczy najczęściej kości piszczelowej, czaszki i miednicy - ale możliwe zajęcie każdej kości,
Z badań autopsyjnych - choruje na nią 3% pacjentów po 40 r.ż,
Powikłania neurologiczne: * z nieprawidłowej budowy kości, * stwardnienie tętnic,
Nieprawidłowości kostne - głuchota (ucisk na n.VIII), jednostronne porażenie n.VII,
Ucisk na rdzeń jest częstszy niż ucisk na mózg, (ten ostatni częstszy gdy w czaszce rozwinie się mięsak),
Może wystąpić płaskopodstawie i wgłobienie podstawy czaszki,
W rtg czaszki - pogrubienie kości pokrywy, przodozgięcie głowy, opadnięcie żuchwy, granice kości niewyraźne, rozlan - kości sklepienia pokryte „kłębkami waty”,
Czasem trudno zróżnicować ch.Pageta i przerzuty osteoblastyczne,
Leczenie: kalcytonina łososiowa lub ludzka, odbarczenie rdzenia kręgowego.
DYSPLAZJA WŁÓKNISTA
Może dojść do zajęcia: k. czołowej, klinowej, czołowej i klinowej, skroniowej, k. twarzoczaszki, potylicznej. -> lwia twarz (leontiasis ossea),
Początek w każdym wieku, ale najczęściej u młodych osób dorosłych,
Z. Mccune'a - Albrighta - dysplazja kostna, plamy cafe - au - lait, zaburzenia endokrynne (przedwczesne dojrzewanie płciowe u dziewcząt), zajęcie k. udowej (zniekształcenie typu „laski pasterskiej”),
W dysplazji - mutacja podjednostki Ys białka G w kodonie Arg201.
ACHONDROPLAZJA - AD, mutacja w genie receptora 3 dla czynnika wzrostu fibroblastów FGFR3 (15/1 mln urodzeń w USA), chr.4q, ekspresja genu w chrząstce, produkcja nieaktywnego receptora dla FGF - karłowatość,
Objawy neurologiczne - skutek wodogłowia, ucisku na rdzeń przedłużony i kręgowy w odc.C oraz pozostałe odcinki poprzez deformacje kręgów,
Możliwe: napady padaczkowe, ataksja, porażenia kończyn,
ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE KRĘGOSŁUPA - dotyka 1,4% populacji,
Złamania i przemieszczenia - przemieszczenie szczytowo - obrotnikowe, zwężenie kanału kręgowego,
Długotrwałe zapalenie kręgosłupa - z. ogona końskiego z zab.zwieraczy, silnymi bólami, zajęcie symetryczne -- zgrubienia korzeni nerwowych, wzmożenie sygnału opony twardej i korzeni nerw, sugerujące zapalenie pajęczynówki,
PRZEMIESZCZENIE SZCZYTOWO - OBROTNIKOWE
Podwichnięcie C1 na C2 najczęściej pourazowe, ale możliwe również często w z. Downa, RZS i ZZSK.
CHOROBY NEREK
ENCEFALOPATIA MOCZNICOWA
Dyzartria, niepewny chód, drżenie grubofaliste, zamiarowe, wieloogniskowe mioklonie, przymglenie świadomości.
Najwcześniejszy i wiarygodny wskaźnik nasilenia encefalopatii - to stan świadomości,
Do zab. świadomości dołączają się nasilone skurcze mięśniowe, mioklonie, asterixis - sugerują poważne zaburzenia metaboliczne,
Mioklonie - nasilona aktywność kory mózgowej, czasem ciężko odróżnić od napadów padaczkowych,
Tężyczka - nie ustępująca po podaniu wapnia, utrzymująca się pomimo zasadowicy metabolicznej (hamująca tężyczkę hipokalcemiczną),
Z. niespokojnych nóg - u 40% pacjentów z mocznicą,
Napady drgawkowe - mogą wynikać z encefalopatii nadciśnieniowej lub mocznicowej (ale w nadciśnieniowej są częstsze),
W e. nadciśnieniowej częściej - ślepota korowa, obrzęk tarczy n.II,
W leczeniu drgawek - fenytoina (ale zmieniona kinetyka - frakcja niezwiązana wyższa niż normalnie, ale ↑ tempa przemian - więc finalnie dawki bez modyfikacji),
Objawy oponowe u 35% chorych, podwyższone białko w płynie m-rdz u ok. 60% (może się obniżyć po dializie), - ↓ przepuszczalności śródbłonka,
NEUROPATIA MOCZNICOWA
Najczęstsze neurologiczne powikłanie mocznicy,
Dystalne, symetryczna, S-M, z przewagą w KKD, klinicznie nie do odróżnienia od cukrzycowej lub alkoholowej,
U chorych dializowanych może się poprawić lub nawet wycofać,
Brak poprawy po dializach - poszukiwać także innej przyczyny, jak np. CIDP,
Transplantacja nerki - wyraźny i przewidywalny korzystny wpływ, możliwe wyzdrowienie w ciągu 6-12 m-cy,
ZESPÓŁ DIALIZACYJNYCH ZABURZEŃ RÓWNOWAGI ELEKTROLITOWEJ - bóle głowy, nudności, kurcze mięśni - >50% dializowanych, a u nieco >5% zaburzenia świadomości, drgawki, majaczenie,
Zazwyczaj przy gwałtownej dializie, na początku programu dializacyjnego,
U niektórych możliwy nawet wytrzeszcz gałek ocznych z powodu wzrostu ciśnienia śródgałkowego,
Obserwowano także - ↑ ciśnienia śródczaszkowego, obrzęk tarczy n.II, uogólnione spowolnienie w EEG,
OTĘPIENIE DIALIZACYJNE
U dializowanych > 3 lat, specyficzna encefalopatia,
Objawy - jąkanie się, niepewność w mówieniu, czasem zahamowanie mowy (zaburzenia te nasilają się w trakcie dializy oraz zaraz po niej), zab. toku myślenia, w EEG wysokonapięciowe zwolnienie czynności podstawowej w odprowadzeniach czołowych,
W miarę postępu - mowa coraz bardziej afatyczna i dyzartryczna,
W tym też czasie - pojawiają się mioklonie i otępienie, urojenia, drgawki, drżenie metaboliczne,
Wiązano ten zespół z toksycznym działaniem glinu.
ZESPÓŁ GUZA RZEKOMEGO - zagrożenie uciskiem n.II - ale odbarczenie pomagało,
POWIKŁANIA NEUROLOGICNE PRZESZCZEPU NERKI - najczęstsze powikłanie to udar mózgu,
Inne: guz mózgu i rzadkie zakażenia układu nerwowego,
35-krotnie większe ryzyko chłoniaka mózgu, między 5-46 m-cem po przeszczepie,
Układowe zakażenia grzybicze - autopsyjnie u 45% pacjentów,
U 35% ropnie mózgu a pierwotnym ogniskiem prawie zawsze są płuca,
Grzybicze ropnie mózgu - Aspergillus, rzadziej drożdżaki, Nocardia, Histoplazma - stan majaczeniowy i padaczka,
Różnicowanie - guz mózgu a ropień grzybiczy (często rozstrzygająca biopsja bo różne jest leczenie),
NEUROLOGIA A ZABURZENIA ODDECHOWE
pojemność życiowa płuc ok.15 ml/kg m.c ( 1 l u 70 kg osoby) stanowi wskazanie do intubacji,
zmniejszenie pojemności życiowej do 30 ml/kg m.c powoduje osłabienie kaszlu, gromadzenie wydzieliny, niedodmę i hipoksemię,
ciśnienie wydechu 140 mmH2O informuje o sile mięśni oddechowych i koreluje z siłą kaszlu i oczyszczaniem dróg oddechowych,
ośrodek w rdzeniu przedłużonym - inicjowanie i utrzymanie spontanicznego oddechu,
ośrodek pneumotaktyczny w moście - odpowiada za częstośc i koordynację cyklu oddechowego,
uszkodzenie podwzgórza lub śródmózgowia - ośrodkowa hipowentylacja neurogenna (chyba hiperwentylacja !!!),
uszkodzenie dolnej części pnia mózgu w ok. pokrywki - oddech z głębokim i powolnym wdechem i szybkim wydechem, także oddech klasterowy,
uszkodzenie rdzenia przedłużonego - oddech ataktyczny (nieregularny wzorzec oddychania), oddech Kussmaula lub bezdech,
ośrodki pnia mózgu mogą być zahamowane przez narkotyki, barbiturany, zab. metaboliczne, głodzenie, zasadowicę metaboliczną,
ostre uszkodzenie rdzenia C5-C6 - spadek pojemności życiowej do 30% wyjściowej, jednak po kilku miesiącach pojemność zwiększa się do 50-60% normy.
Ok. 20% chorych z z. G-B wymaga intubacji i dalszej wentylacji sztucznej,
Intubacja jest wskazana gdy pojemność płuc spada poniżej 15 ml/kg m.c
Przełom miasteniczny pojawia się u 15-20% pacjentów w ciągu całego ich życia,
1/3 z nich doświadcza dwóch lub więcej przełomów,
U 25% chorych z przełomem można ekstubować po 1 tyg. 50% po 2 tyg. a 75% po miesiącu,
ZEPOŁY PARANEOPLASTYCZNE
wszystkie przypadki pojawiają się w ok. 1% wszystkich raków drobnokomórkowych,
u 10-60% chorych z jakimkolwiek zespołem paraneoplastycznym ma jakiś nowotwór, dający się wykryć klinicznie,
inne mechanizmy paranowotworowe - wydzielanie ACTH, białko związane z PTH, krakowiak - konkurencja z tryptofanem może prowadzić do encefalopatii pelagropodobnej,
paraneoplastyczne zwyrodnienie móżdżku - ataksja chodu, kończyn, dyzartria, oczopląs, oscylopsje, p/ciała: anty - Yo (jajnik), anty - Hu (drobnokomórkowy płuc), anty - Hodgkin, anty - Ri (rak piersi),
podostra neuropatia czuciowa/zapalenie mózgu - u 1/3 pacjentów z idiomatyczną neuropatią czuciową ma nowotwór złośliwy, obejmuje wszystkie rodzaje czucia (bólu, temperatury, ułożenia, itp.); zapalenie w zwojach rdzeniowych,
zapalenie układu limbicznego - szybko postępujące zab. osobowości i nastroju, potem dominuje stan majaczeniowy i otępienie, charakterystyczna jest pleocytoza w płynie m-rdz.
zapalenie pnia mózgu,
z. opsoklonie- mioklonie - najczęściej u dzieci z neuroblastoma (rokowanie dobre), dysfunkcja przyśrodkowego tworu siatkowatego w moście, p/ciała anty - Ri (rak piersi lub płuc),
zap. rdzenia kręgowego - może współistnieć z zap. mózgu lub bez niego, możliwa ostra mielopatia martwicza,
choroby neuronu ruchowego - związek z chorobami limfoproliferacyjnymi, objawy z dolnego neuronu ruchowego (amiotrofia) często w połączeniu z zap. mózgu, z górnego neuronu ruchowego (pierwotne stwardnienie boczne) - rak piersi, SLA-podobne też dołączały się objawy z dolnego neuronu),
neuropatia czuciowo - ruchowa - p/ciała anty-MAG - paraproteinemie złośliwe i łagodne,
choroby nerwowo - mięśniowe - miastenia z grasiczakiem, z. Lamberta - Eatona - p/ciała anty - VGCC, neuromiotonia paraneoplastyczna - grasiczak,
pierwsze opisane p/ciało - „przeciwneuronalne jądrowe p/ciało typu I” lub ANNA-1 (antineuronal nuclear antibody),
anty-ta antygen (Ma-2) - rak jądra związany z zap.układu limbicznego i pnia mózgu,
anty-Tr - przeciw komórkom Purkiniego w móżdżku, choroba Hodgkina,
anty - Yo - bialko wiążące DNA, schorzenia móżdżku i pnia mózgu w nowotworach jajnika, macicy lub piersi.
Leczenie - sterydy w z. opsoklonie - mioklonie u dzieci, pozostałe - leczenie nowotworu pierwotnego,
ZESPOŁY ZWIĄZANE Z NIEDOBOREM/NIEDOŻYWIENIEM
w 1849 r. Thomas Addison rozpropagował niedokrwistość złośliwą (nie on ją opisał),
w 1900 r. Russell, Batten, Collie - wprowadzili pojęcie złożonego zwyrodnienia rdzenia kręgowego, śmiertelnego do r. 1926. Wtedy okazało się, że dieta bogata w wątróbkę leczy,
w 1948 r. okazało się że odpowiada za to wit.B12,
częstość występowanie niedokrwistości złośliwej u osób >60 r. ż - 2%,
przy braku wit.B12 w mielinie mogą gromadzić się nieprawidłowe kwasy tłuszczowe lub zaburzeniu mogą ulegać reakcje metyzacji składników mieliny,
ok. 80% niedokrwistości złośliwej to niedobór czynnika wewnętrzneg - komórki okładzinowe żołądka,
często inne choroby z autoagresji,
symetryczny brak osłonek mielinowych w odc.TH rdzenia, idący ku górze i dołowi, sznury boczne i tylne,
tylko 20% chorych <50 r.ż, większość >60 r.ż,
cechy mielopatii i neuropatii obwodowej,
parestezje dłoni i stóp, uczucie pieczenia i palenia,
polineuropatia ma głównie charakter czuciowy, ale mogą występować objawy zajęcia także górnego neuronu ruchowego,
możliwa neuropatia n. wzrokowego <1%,
przy braku kobalaminy ↑ kwasu metylomalonowego i homocysteiny,
spośród chorych z objawami neurologicznymi tylko 20% ma jawną niedokrwistość,
rozważyć niedobór wit.B12 gdy: neuropatia czuciowo ruchowa, mielopatia, neuropatia autonomiczna, otępienie, neuropatia n.II, narażenie na NO,
jeśli nie ma reakcji na lecz.wit.B12 - to prawdopodobnie inna przyczyna!!
Ch. Leśniowskiego - Crohna i wrzodziejące zap. jelit - ↑ ryzyka powikłań zakrzepowo - zatorowych, z wrzodziejącym zap. jelit - wiązać się może ostra lub przewlekła polineuropatia demielinizacyjna,
Uszkodzenie podwzgórza - kwasica D-mleczanowa (bakterie jelitowe) - okresowe zab.snu, pragnienia, łaknienia, zachowania, osłabienie kończyn, ataksja, niewyraźna mowa, splatanie, nudności.
Współistnienie biegunki, zapalenia stawów i otępienia (lub innych objawów mózgowych) ch. Whipple'a.
ZESPOŁY ZWIĄZANE Z ZAPALENIEM NACZYŃ
wszystkie z tych zespołów mogą charakteryzować się: zap. stawów, zmianami skórnymi, uszkodzeniem narządów wewnętrznych,
wszystkie zespoły są rzadkie, z wyjątkiem zap. tętnicy skroniowej i polimialgii reumatycznej oraz z. Kawasakiego u dzieci,
w UK zapadalność na układowe zap. naczyń (z wyjątkiem zap.TA) - 42/ 1 mln, a 50% ma p/ciała ANCA,
antygen cytoplazmatyczny neutrofilów (ANCA - antygen proteinaza PR3-ANCA), ANA - antygen okołojądrowy/jądrowy - mieloperoksydaza,
90% chorych z ch.Wegenera ma C-ANCA, a 90% z. Churga - Straussa - P-ANCA.
GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC
Martwicze zapalenie średnich i małych tętnic - martwica błony środkowej i elastycznej, tworzenie małych, mnogich tętniaków z krwotokami, także zakrzepicy tętnic.
Najczęstszym zespołem neurologicznym jest: * polineuropatia obwodowa (mononeurits mulitplex), rozlana polineuropatia S-M,
Z. Cogana - współistnienie nagłej głuchoty i śródmiąższowego zapalenia rogówki u osób bez KIŁY.
Oko i nerw VIII najczęściej uszkodzone są równocześnie, ale możliwy jest odstęp kilkutygodniowy,
Występuje leukocytoza z niestałą eozynofilią,
Przeżycie - od kilku tygoni do kilku lat,
ZAPALNIE TĘTNICY SKRONIOWEJ
Objawy: ból głowy + ogólne osłabienie + bóle mięśni (dwa ostatnie także w polimialgii reumatycznej),
Zapalenie - limf.T CD4+ oraz makrofagi produkujące TNF-beta, brak limf.B,
Po raz pierwszy opisany 1934 r. przez Hortona,
Prawie wyłącznie u rasy białej (nordycka), w Szwecji zapadalność 18,3 / 100 tys. osób, we Włoszech - 6,9/100 tys osób,
OB. Po 1 godz zazwyczaj >50 mm,
Jednostronna utrata wzroku u 14-33% pacjentów zgłaszających się po raz pierwszy,
Tarcza n.II może być obrzęknieta (często blada, może być prawidłowa),
Występuje porażenie nn.gałkoruchowych,
Choroba może stać się jedną z przyczyn odwracalnego OTĘPIENIA,
Leczenie: na początek 40-60 mg prednizonu, następnie zmniejszanie o 10 mg co ok. 3 m-ce,
Wczesne włączenie sterydów może chronić przed uratą wzroku,
POLIMIALGIA REUMATYCZNA
Bóle mięśni + ogólne osłabienie + przyspieszone OB.,
Można pomylić z zap.wielomięśniowym,
ZAPALENIA OLBRZYMIOKOMÓRKOWE Z P/CIAŁAMI ANTYNEURONALNYMI
Z. Churga - Straussa polineuropatia S-M u 70% chorych, P-ANCA,
Ziarniniakowatość Wegnera C-ANCA (głownie, ale też P-ANCA),
Obecnie leczenie immunosupresyjne, np. cyklofosfamid I.V
ZIARNINIAKOWATE ZAPALENIE NACZYŃ MÓZGU
GAB - granulomatous angiitis of the brain,
Podejrzewać u osób z udarem i tożstronnym półpaścem ocznym,
Jeśli nie ma półpaśca ocznego --- ogniskowe objawy neurolgiczne i przymglenie świadomości są prawie zawsze stałe,
Charakterystyczna jest pleocytoza >500 kom. i podwyższone białko, glukoza - prawidłowa,
Wątpliwości co do wykonywania biopsji naczyń mózgowych !!!
W angiografii czasem można uwidocznić zwężenia naczyń w kształcie koralików, ale nie zawsze to występuje,
Ok. połowa chorych umiera do 6 tyg, 1/3 żyje ok. rok,
Różnicować z podostrym zap.opon (bakteryjne, grzybicze, paranowotworowe), chorobą pionową, czasem guzem,
TOCZEŃ UKŁADOWY
95% chorych na SLE stanowią kobiety,
Najczęstszą postacią dotykającą układ nerwowy jest - postać mózgowa (25% wszystkich chorych na SLE),
Postać mózgowa - encefalopatia z drgawkami, zab. psychotycznymi, pląsawicą, uszkodzeniem nerwów czaszkowych,
SLE jest częstą przyczyną pląsawicy u kobiet !!!
Inne postacie to: * mielopatia z poprzecznym uszkodzeniem rdzenia, * polineuropatia S-M, * zap.wielomięśniowe,
Przyczyny zajęcia mózgu (?): 1/ p/ciała antyneuronalne (jeszcze nieznane), 2/ zamknięcie małych naczyń przez proces zapalny, 3/ p/ciała antykardiolipinowe, 4/ waskulopatia niezapalna.
p/ciała przeciw rybosomalnemu białku P - wysoce SWOISTE ale mało czułe ( ma je tylko 20% chorych).
p/ciała przeciw pewnym antygenom, np. Sm (od nazwiska Smith) są spotykane częściej w postaciach mózgowych,
twardzina układowa zazwyczaj jest pierwszą chorobą nakładającą się na SLE i zapalenia wielomięśniowego,
leczenie: Solu-Medrol, inne leczenie: eksperymenty,
INNE KOLAGENOZY
U chorych z RZS może wystąpić agresywnie przebiegająca polineuropatia,
Z. Sjogrena - najczęściej polineuropatia S-M i zapalenie wielomięśniowe,
CHOROBY NEUROLOGICZNE W CIĄŻY
zapadalność na rzucawkę w Europie 1/2000 ciąż, rozwijających się 1/100 - 1/1700,
podczas drgawek rzucawkowych w EEG wyładowania iglicy - fali wolnej,
50-80% udarów niedokrwiennych u ciężarnych spowodowanych jest zamknięciem tętnicy, następną przyczyną jest zakrzepica żylna (zakrzepica częstsza w okresie porodu),
Bezpieczna dawka ASA <150 mg/d, heparyny drobnocząsteczkowe,
Ryzyko krwotoku śródmózgowemu wzrasta w ciąży,
Krwotok występuje 1-5 / 10.000 ciąż, śmiertelność 30-40%,
50% wszystkich krwotoków w czasie ciąży to krwotoki podpajęczynówkowe,
SM - w czasie ciąży w równej ilości zaostrzenie, bez zmian lub zaostrzenie choroby, częstość rzutów wzrasta jednak w ciągu 3 m-cy po porodzie,
p/wskazane leczenie INF,
u 60-80% kobiet z migreną bóle głowy zmniejszają się w trakcie ciąży,
w razie napadu bólu można zastosować opioidy (kodeina lub inne), metoklopramid, Fenactil (prochlorperazyna),
unikać podawania ERGOTAMINY, DIHYDROERGOTAMINY, TRYPTANÓW,
ciąża może przyspieszyć wzrost oponiaka,
kosmówczak - daje przerzuty, u 3-20% w momencie rozpoznania ma już przerzuty ( w tym do mózgu),
50% kobiet w ciąży odczuwa bóle krzyża,
Częściej również w ciąży - z. cieśni nadgarstka, porażenie n.VII, meralgia parethetica, CIDP (leczenie plazmafereza, IgIV),
Tymektomia w miastenii - odroczyć na dłuższy czas po porodzie.