12 3

w życiu płodowym moczowodowego.	mogą nie być liczne zmiana wtórna (następstwo	zawiązka
lub niemowlęctwie	wady moczowodu)	nerki duże, zmiany
obustronne, różnej wielkości.		torbiele liczne,
z w	iekiem rosną.objawy ok.40rż
	TYPY DZIECIĘCE	-TYP DOROSŁYCH

Nerka gąbczasta- torbiele piramid, cewek zbiorczych az do brodawek nerkowych.

Preparat egzaminacyjny pochodzi od dziecka. Widoczne są mnogie, cienkościenne torbiele różnej wielkości, które uciskają kłębuszki i powodują zanik narządu.

26)    Microthrombosis dispersn renis (syn drom a DIC) - mikroangiopatia zakrzepowa

•    Mikroangiopatie zakrzepowe to schorzenia, w których morfologicznie stwierdzamy zakrzepy z włóknika w naczyniach włosowatych i tętniczkach w całym organizmie, a klinicznie małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczną a niekiedy niewydolność nerek.

•    DIC jest nazywany koagulopatią ze zuzycia,.bo prowadzi do niedotlenienia tkanek w wyniku licznych

zakrzepów i mikrozawałów oraz do krwotoków spowodowanych fibr>aioliza_J,2Jtil5^J**^eni krwinek i innych elementów hemostazy.    .

•    PATOGENEZA obejmuje zamknięcie naczyń wskutek uszkodzenia i aktywacji komórek śródbłonka oraz agregacji płytek krwi. Uszkodzone komórki śródbłonka produkują nieprawidłowy czynnik von Willebranda, który ma b. duże powinowactwo do receptorów na płytkach krwi, zwiększa ich adhezję i agregację. Samo uszkodzenie śródbłonka powoduje uruchomienie kaskady krzepnięcia.

•    •' DIC może występować w: posocznicy, malarii, urazach, oparzeniach, dużych zabiegach chirurgicznych,

wstrząsach, zawałach serca, powikłaniach położniczych (odklejenie łożyska, zatrzymanie obumarłego płodu).

•    MORFOLOGIA: w przebiegu DIC drobne zakrzepy tworzą się w małych tętniczkach i naczyniach włosowatych nerek (i innych narządów). Zatory' w klębuszkach nerkowych wywołują albo nieznaczne obrzmienie śródbłonka, albo ogniskowy stan zapalny. W korze powstają zawały w wyniku niedoki"wienia, co może doprowadzić do całkowitej martwicy kory obu nerek. Stwierdza się zakrzepy z płytek i włóknika w naczyniach włosowatych kiębuszków i tętnicach między placikowych oraz martwicę ściany naczyń.

27) ;Glomerulonephritis proliferntivn extracapillaris - kłębkowe zapalenie nerek z rozplemem nabłonka torebki klębuszka

•    Dotyczy rozplemu komórek nabłonkowych blaszki ZEWNĘTRZNEJ torebki kłębuszka.

•    W wyniku uszkodzenia pętli naczyń wewnątrzkębuszkowych i przedostawania się włóknika do przestrzeni moczowej powstają półksiężyce nabłonkowe. Ich ilość świadczy o stopniu uszkodzenia i zaawansowania zapalenia.

•    W przypadku zajęcia 85 % kłębuszków z towarzyszącą im martwicą pętli naczyniowych i obfitymi i złogami IgG oraz włóknika określa się toto mianem zapaleniem rozplemowym o gwałtownym przebiegu.

•    Występuje zespól nerytyczny, który charakteryzuje: krwiomocz, białkomocz umiarkowany, skąpomocz, nadciśnienie tętnicze i wzrost poziomu azotu pozabiałkowego i kreatyniny.

•    MIKROSKOPOWO widzimy złogi IgM, IgG, naciek limfocytowy, zanik kanalików nerkowych Glomerulonephritis proliferativn endocapillaris - kłębkowe śródwlośniczkowe rozplemowe zapalenie nerek.

•    Mikroskopia świetlna ujawnia wzrost ilości jąder komórkowych w wyniku rozplemu komórek mezangium, śródbłonka, pcdocytów i komórek nabłonka torebki kłębuszka.

•    W świetle pętli naczyniowych występują granulocyty obojętnochłonne.

•    Nasilenie zmian jest różne w poszczególnych klębuszkach.

•    W mikroskopie fluorescencyjnym widać IgG, IgM i C3 dopełniacza. Powstające złogi immunologiczne odkładają się głównie podnabłonkowo.

•    W m. elektronowym widzimy podnabłonkowe złogi w postaci garbików.

(2^) Glonerulonephritis chronica (hyalinisatio pathologica post inflammatoria) — przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek (szkliwienie patologiczne pozapalne)

Przewlekle KZN jest postacią zejściową szeregu glomerulopatii pierwotnych:

1.    glomerulonephritis rapide progressiva (90%)

2.    glomerulonephritis focalis segmentalis (60-80%)

3.    glomerulonephritis membrano-proliferativa (50%)

4.    glomerulonephritis membranosa (50%)

5.    nephropatia IgA (30-50%)