402 II Anestezjologia ogólna
Edrofoniura (Tensilon) służy obecnie wyłącznie do celów diagnostycznych, tzw. próba tensilónowa.
inhibitory cholinoesterazy hamując rozpad acetylocholiny zwiększają reakcje objętych miastenią mięśni na powtarzające się bodźce nerwowe. Dzieje się tak, gdyż większa liczba receptorów w płytce mięs'niowej jest eksponowana na działanie wyższych stężeń acetylocholiny. Dawkowanie ustala się indywidualnie dla każdego pacjenta.
Przełom cholinergiczny. Wysokie dawki inhibitorów cholinoesterazy mogą być przyczyną przełomu cholinergicznego, który charakteryzuje się:
- Osłabieniem mięśni w wyniku uogólnionej depolaryzacji płytki motorycznej (efekt nikotynowy działania acetylochołiny), którego nie sposób odróżnić od osłabienia mięśni wywołanego samym schorzeniem. Poza tym mogą też wystąpić drżenia włókienkowe i pęczkowe oraz bolesne kurcze mięśni.
- Efektem muskarynowym wywołanym przez inhibitory cholinoesterazy: nudności, wymioty, bladość, poty, ślinotok, bóle kolkowe, biegunka, zwężenie źrenic, bradykardia.
Jeśli podejrzewa się przełom cholinergiczny, który przebiega bez objawów efektu muskarynowego, można w celu diagnostycznym ostrożnie wstrzyknąć tensilon (1-2 mg z zabezpieczeniem sztucznej wentylacji). Dalsze narastanie osłabienia mięśni przemawia za przełomem cholinergieznym. W razie dużego nasilenia objawów muskarynowych trzeba podać atropinę w dawce 0,6 mg i.v. i na pewien czas odstawić inhibitory cholinoesterazy.
lymektomia. Usunięcie grasicy jest konieczne we wszystkich rodzajach grasiczaka, a także u wszystkich chorych z niepowikłaną miastenią, którzy po dłuższym leczeniu źle znoszą działanie inhibitorów cholinoesterazy. Zabieg chętniej jest wykonywany z dostępu przezmostkowego niż z nadmostkowego.
Kortykosteroidy. Jeśli po usunięciu grasicy nie ma poprawy, a leczenie inhibitorami cholinoesterazy jest niewystarczające, to można włączyć do leczenia kortykosteroidy. Jeśli są skuteczne, to przewlekle stosuje się prednizolon w dawce 40-100 mg/dzień.
8.5.4 Postępowanie anestezjologiczne
Zagrożenia okołooperacyjne w miastenii to ostre pogorszenie choroby z niewydolnością oddechową i (rzadko) przełom cholinergiczny. Dlatego przy stosowaniu środków zwiotczających mięśnie trzeba uwzględnić określone odrębności.
Postępowanie przedoperacyjne. Najważniejszy jest dobór odpowiednich leków. Planowy zabieg można przeprowadzić tylko w miastenii dobrze kontrolowanej i stabilnej. Dotyczy to również zabiegu usunięcia grasicy. Należy przestrzegać następujących zasad:
ł Aby uniknąć pogorszenia choroby me wolno w okresie okotooperacyjnym przerywać farmakologicznego leczenia miastenii inhibitorami cholinoesterazy ani kortykosteroidami.
Premedykacja. Trzeba zachować dużą ostrożność przy podawaniu wszelkich substancji tłumiących czynność ośrodkowego układu nerwowego. Nie należy podawać benzodiazepin ze względu na ich działanie zwiotczające.
Wybór anestetyku. Dopuszczalne są wszystkie sposoby znieczulenia ogólnego. Przede wszystkim jednak zalecane są lotne anestetyki wziewne i podtlenek azotu, gdyż zmniejszają zapotrzebowanie na środki zwiotczające mięśnie, a nawet pozwalają uniknąć ich podawania.
Remifentanyl ma przewagę nad innymi opioi-dami, gdyż po operacji zwykle nie trzeba się liczyć z utrzymującą się depresją oddechową. Opioidy trzeba stosować ostrożnie ze względu na ich depresyjne działanie na oddech. Trzeba także unikać uzupełniania znieczulenia ogólnego środkami uspokajającymi i nasennymi, zwłaszcza benzodia-zepinami.
Środki zwiotczające mięśnie. Można je podawać w miastenii tylko z ogromną ostrożnością, aby uniknąć nadmiernego wydłużenia zwiotczenia mięśni. Niedepolaryzujące środki zwiotczające, np. pan-kuronium, wekuronium, rokuronium, miwakurium i atrakurium, nie powinny być (jeśli to możliwe) w ogóle podawane. Jeśli nie można uniknąć ich podania, to dawkę początkową należy zredukować co najmniej o 2/3 i podać w zabezpieczeniu elektrycznego stymulatora nerwów. Anestezjolog powinien być przygotowany na przedłużające się działanie tych środków i zastosowanie mechanicznej wentylacji.
Sukcynylocholina może być stosowana, ale w zredukowanej (zwykle drastycznie) dawce, gdyż w następstwie interakcji z inhibitorami cholino-esterazy (hamowanie działania cholinesterazy w surowicy i związanej w tkankach) może wystąpić długo utrzymujący się blok przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.