itltDNA
• kolista cząsteczka
• 16 569 pz
• w każdej komórce - kilkaset cząsteczek mtDNA - po pięć na każde mitochondrium
• wytwarzanie energii pod postacią wysokoenergetycznych wiązań chemicznych (ATP), głównie za sprawą reakcji fosforylacji oksydacyjnej
objawy dotyczą głównie tkanek o największym zapotrzebowaniu energetycznym - mięśj^^ej i nerwowej