113302

Inhibitor Cl Esterazy

■    Inhibitor proteaz serynowych, 478 aa, 105 kD (SDS-PAGE)

■    Domena serpinowa posiada centrum aktywne, 3 struktury beta, 9 alfa-helis

■    Glikoproteina ~30-50% węglowodany, a-2 globulina

■    Stężenie w osoczu (^180 mg/ml), regulowane przez cytokiny IFN-y i IL-6

■    Funkcje inhibitora Cl esterazy:

■    Zapobiega autoaktywacji składowej Cl

■    dopełniacza

■    Inaktywuje czynniki krzepnięcia Xlla, Xllf,

- i Xla

■    Hamowanie aktywacji kallikreiny

Niedobór inhibitora Cl esterazy

■    Cl-inh; jest jedynym białkiem regulatorowym początkowej kaskady dopełniacza.

■    Obrzęk naczynioruchowy jest głównym objawem klinicznym niedoboru Cl-inh, spowodowany wysiękiem osocza do przestrzeni pozakomórkowej na wskutek obkurczania komórek śródbłonka i zwiększenia przepuszczalności drobnych naczyń krwionośnych. Zjawiska te powstają na wskutek nadmiernej syntezy bradykininy i peptydu uwalnianego ze składnika C2 dopełniacza na wskutek czynnościowej niewydolności Cl-inh.

■    Częstość występowania w populacji Europy 1 na 10 tys. Przyczyną tego jest jego rzadkie rozpoznawanie.