4736387450

PEDIATRIA - WYKŁAD

5 marca 2008

T: Zaburzenia płciowe.

1.    Płeć noworodka jest określana na podstawie wyglądu zewnętrznych narządów płciowych.

2.    Rodzaje płci:

•    genetyczna

•    chromosomowa (XX, XY)

•    gonadalna

•    zew. narządów płciowych

•    wew. narządów płciowych

•    hormonalna

•    urzędowa

•    psychiczna

•    społeczna

Zgodność tych wszystkich cech warunkuje prawidłowe funkcjonowanie człowieka w społeczeństwie.

Zespół nadnerczowo - płciowy.

• przyczyna:

■S wrodzony przerost kory nadnerczy; dziedziczenie autosomalne

recesywne (cecha recesywna u rodziców) —*■ dziecko homozygota —* dziecko z zespołem nadnerczowo - płciowym (50:50)

■S niedobór enzymu niezbędnego do syntezy kortyzolu i zmniejszenia jego stężenia we krwi —» zwiększone wydzielanie ACTH (zwiększona stymulacja kory nadnerczy, jej przerost, wydzielanie zwiększonej ilości hormonów)

Podwzgórze

j Stymular nerwów

PRZYSADKA

MÓZGOWA

ACTH

KORA

NADNERCZY

T~

Ryc. 20.14. Regulacja wydzielania kortyzolu we wrodzonym przeroście nadnerczy (po stronie lewej - fizjologia).

Strona 3