2012-05-05

1

Katarzyna Wróbel

Analityka medyczna

Guz chromochłonny nadnerczy -nowotwór

rozwijający się z komórek chromochłonnych,

zlokalizowany w nadnerczach, którego objawy są

związane z nadmiernym wytwarzaniem

i uwalnianiem katecholamin.

Epidemiologia

Występuje u 0,1% całej populacji chorych na

nadciśnienie tętnicze . Rozwija się zwykle

w 4. i 5. dekadzie życia. nierzadko jednak

występuje u osób młodszych (postacie rodzinne)

i starszych.

Rozwija się z komórek chromochłonnych.
Może występować sporadycznie albo rodzinnie,

wchodząc w skład mnogich nowotworów

układu wydzielania wewnętrznego takich jak:

-zespoły gruczolakowatości

wewnątrzwydzielniczej typu 2A i 2B

- zespół von Hippla i Lindaua (VHL)
- nerwiakowłókniakowatości typu 1
-zespół guza chromochłonnego

i przyzwojaków

Wzajemna produkcja między adrenaliną

i noradrenalina uwalnianymi przez guz

chromochłonny decyduje o bogatej

symptomatologii klinicznej . Cechą

charakterystyczną są napady, które mogą mieć

różne nasilenie i występować z różną częstością.

Do czynników wyzwalających objawy należą : wysiłek

fizyczny, uciśnięcie brzucha , obfity posiłek,

niektóre leki (efedryna, fenylefryna, ACTH,

fenotiazyna, amfetamina), sytuacje stresowe

Guz chromochłonny może przebiegać bezobjawowo

Najczęściej zgłaszane:

-nadciśnienie tętnicze napadowe lub chwiejnie

utrwalone

-ból głowy
-nadmierne pocenie się
-kołatanie serca
-bladość skóry
-drżenie mięśniowe
-uczucie niepokoju
-hipotonia ortostatyczna

Objawy nietypowe:

-ze strony układu sercowo naczyniowego- ból

w klatce piersiowej, nadmierny wzrost ciśnienia

tętniczego podczas próby wysiłkowej, ostry zespół

wieńcowy, zaburzenia rytmu serca

- ze strony przewodu pokarmowego –nudności,

wymioty, ból brzucha, zaparcia, ostre rozdęcie

okrężnicy

- guz chromochłonny ujawniający się w okresie

ciąży-poronienia, przedwczesne oddzielenia

łożyska, napadowe nadciśnienie tętnicze podczas

znieczulania do cięcia cesarskiego

2012-05-05

2

-martwica krwotoczna guza i jego pęknięcie –ból

brzucha, tachykardia, nudności, wymioty

nadciśnienie tętnicze, hipotonia ,objawy ostrego

brzucha i wstrząs

-guz chromochłonny ujawniający się podczas

z nieczulenia ogólnego lub zabiegu operacyjnego –

dramatyczny wzrost ciśnienia tętniczego u chorych

z nierozpoznanym guzem chromochłonnym

podczas znieczulania ogólnego, zabiegu

operacyjnego, lub po podaniu radiologicznych

środków cieniujących

-związane z lokalizacją w pęcherzu

moczowym– zwyżki ciśnienia towarzyszące

mikcji, nadciśnienie tętnicze

z towarzyszącym krwinkomoczem

Badaniem przedmiotowym można stwierdzić

bladą i wilgotną skórę, nadmiernie

rozszerzone źrenice, a także zmiany

charakterystyczne dla zespołów mnogich

nowotworów wydzielania wewnętrznego

badania laboratoryjne:

-Zwiększone wydalanie z moczem

metoksykatecholamin i kwasu

wanilinomigdałowego

-Zwiększone stężenie w surowicy

metoksykatecholamin i katecholamin

-Niekiedy hiperglikemia

Kryteria:

-Podstawowym kryterium rozpoznania

klinicznego jest stwierdzenie zwiększonego

stężenia katecholamin lub ich metabolitów

w moczu lub surowicy

-Zlokalizowanie guza w badaniach

obrazowych.

-Ostateczne rozpoznanie ustala się na

podstawie badania histologicznie guza

Diagnostyka biochemiczna

Za metodę najbardziej przydatną uznaje się

oznaczenie metoksykatecholamin w moczu lub we

krwi

Oznaczenie katecholamin ma mniejszą czułość

i swoistość

Zlokalizowanie guza

USG może ułatwić rozpoznanie guza ale ujemny

wynik nie wyklucza go.

Podstawowymi badaniami są TK i MR,

a w określonych sytuacjach –scyntygrafia z MIBI,

ewentualnie PET



Badania genetyczne:

Mają na celu wykrycie mutacji

predysponujących do rozwoju guza

chromochłonnego

2012-05-05

3

Leczenie farmakologiczne:

Napadowy wzrost ciśnienia tętniczego można

opanować podając fentolaminę zazwyczaj

2-5 mg i powtarzając wstrzykniecie w razie

potrzeby

Leczenie operacyjne

Istotne znaczenie ma przygotowanie chorego do

operacji, zmierzające do obniżenia ciśnienia

tętniczego, zmniejszenia częstotliwości rytmu

serca i opanowania napadowych zwyżek ciśnienia

tętniczego oraz innych objawów zależnych od

nadmiaru krążących katecholamin

U większości (70%) chorych leczenie operacyjne

powoduje ustąpienie objawów oraz

normalizację ciśnienia tętniczego. Do

niekorzystnych czynników rokowniczych

zalicza się m.in. rodzinne występowanie

choroby, guz wieloogniskowy lub o lokalizacji

pozanadnerczowej

Obecnie jedynym kryterium złośliwości guza

chromochłonnego jest występowanie

przerzutów. Guzy złośliwe wydzielają także

dopaminę

„Choroby wewnętrzne” - Andrzej Szczeklik