Katarzyna Wróbel

Analityka medyczna

Guz chromochłonny nadnerczy -nowotwór

rozwijający się z komórek chromochłonnych,

zlokalizowany w nadnerczach, którego objawy

są związane z nadmiernym wytwarzaniem

i uwalnianiem katecholamin.

Epidemiologia
Występuje u 0,1% całej populacji chorych na

nadciśnienie tętnicze . Rozwija się zwykle

w 4. i 5. dekadzie życia. nierzadko jednak

występuje u osób młodszych (postacie

rodzinne) i starszych.

Rozwija się z komórek chromochłonnych.
Może występować sporadycznie albo rodzinnie,

wchodząc w skład mnogich nowotworów
układu wydzielania wewnętrznego takich jak:

-zespoły gruczolakowatości

wewnątrzwydzielniczej typu 2A i 2B

- zespół von Hippla i Lindaua (VHL)
- nerwiakowłókniakowatości typu 1
-zespół guza chromochłonnego

i przyzwojaków

Wzajemna produkcja między adrenaliną

i noradrenalina uwalnianymi przez guz
chromochłonny decyduje o bogatej
symptomatologii klinicznej . Cechą
charakterystyczną są napady, które mogą mieć
różne nasilenie i występować z różną częstością.

Do czynników wyzwalających objawy należą : wysiłek

fizyczny, uciśnięcie brzucha , obfity posiłek,
niektóre leki (efedryna, fenylefryna, ACTH,
fenotiazyna, amfetamina), sytuacje stresowe

Guz chromochłonny może przebiegać bezobjawowo

Najczęściej zgłaszane:

-nadciśnienie tętnicze napadowe lub chwiejnie

utrwalone

-ból głowy
-nadmierne pocenie się
-kołatanie serca
-bladość skóry
-drżenie mięśniowe
-uczucie niepokoju
-hipotonia ortostatyczna

Objawy nietypowe:

-ze strony układu sercowo naczyniowego- ból

w klatce piersiowej, nadmierny wzrost ciśnienia
tętniczego podczas próby wysiłkowej, ostry zespół
wieńcowy, zaburzenia rytmu serca

- ze strony przewodu pokarmowego –nudności,

wymioty, ból brzucha, zaparcia, ostre rozdęcie
okrężnicy 

- guz chromochłonny ujawniający się w okresie ciąży-

poronienia, przedwczesne oddzielenia łożyska,
napadowe nadciśnienie tętnicze podczas
znieczulania do cięcia cesarskiego

-martwica krwotoczna guza i jego pęknięcie –ból

brzucha, tachykardia, nudności, wymioty
nadciśnienie tętnicze, hipotonia ,objawy ostrego
brzucha i wstrząs  

-guz chromochłonny ujawniający się podczas

z nieczulenia ogólnego lub zabiegu operacyjnego
– dramatyczny wzrost ciśnienia tętniczego u
chorych
z nierozpoznanym guzem chromochłonnym
podczas znieczulania ogólnego, zabiegu
operacyjnego, lub po podaniu radiologicznych
środków cieniujących 

-związane z lokalizacją w pęcherzu

moczowym– zwyżki ciśnienia towarzyszące
mikcji, nadciśnienie tętnicze
z towarzyszącym krwinkomoczem

Badaniem przedmiotowym można stwierdzić

bladą i wilgotną skórę, nadmiernie
rozszerzone źrenice, a także zmiany
charakterystyczne dla zespołów mnogich
nowotworów wydzielania wewnętrznego

badania laboratoryjne:

-Zwiększone wydalanie z moczem

metoksykatecholamin i kwasu
wanilinomigdałowego

-Zwiększone stężenie w surowicy

metoksykatecholamin i katecholamin

-Niekiedy hiperglikemia

Kryteria:

-Podstawowym kryterium rozpoznania

klinicznego jest stwierdzenie zwiększonego
stężenia katecholamin lub ich metabolitów
w moczu lub surowicy

-Zlokalizowanie guza w badaniach

obrazowych.

-Ostateczne rozpoznanie ustala się na

podstawie badania histologicznie guza

Diagnostyka biochemiczna

Za metodę najbardziej przydatną uznaje się oznaczenie

metoksykatecholamin w moczu lub we krwi

Oznaczenie katecholamin ma mniejszą czułość

i swoistość

Zlokalizowanie guza

USG może ułatwić rozpoznanie guza ale ujemny wynik

nie wyklucza go.

Podstawowymi badaniami są TK i MR,

a w określonych sytuacjach –scyntygrafia z MIBI,
ewentualnie PET



 

Badania genetyczne:

Mają na celu wykrycie mutacji

predysponujących do rozwoju guza
chromochłonnego

 

Leczenie farmakologiczne:

Napadowy wzrost ciśnienia tętniczego można

opanować podając fentolaminę zazwyczaj
2-5 mg i powtarzając wstrzykniecie w razie
potrzeby

Leczenie operacyjne

 Istotne znaczenie ma przygotowanie chorego do

operacji, zmierzające do obniżenia ciśnienia
tętniczego, zmniejszenia częstotliwości rytmu
serca i opanowania napadowych zwyżek ciśnienia
tętniczego oraz innych objawów zależnych od
nadmiaru krążących katecholamin

U większości (70%) chorych leczenie

operacyjne powoduje ustąpienie objawów
oraz normalizację ciśnienia tętniczego. Do
niekorzystnych czynników rokowniczych
zalicza się m.in. rodzinne występowanie
choroby, guz wieloogniskowy lub o
lokalizacji pozanadnerczowej

Obecnie jedynym kryterium złośliwości guza

chromochłonnego jest występowanie
przerzutów. Guzy złośliwe wydzielają także
dopaminę

„Choroby wewnętrzne” - Andrzej Szczeklik