GUZ CHROMOCHŁONNY NADNERCZA
Występowanie:
0,1% wszystkich przypadków nadciśnienia.
Definicja:
Jest to guz chromochłonnej tkanki, wytwarzający aminy katecholowe. W 90% przypadków są to guzy niezłośliwe i umiejscowione jednostronnie, a w 10% złośliwe. 2/3 nerwiaków przyzwojowych wydziela adrenalinę i noradrenalinę,
a 1 /3 tylko adrenalinę.
W guzach złośliwych obserwuje się zwiększoną sekrecję dopaminy.
85% guzów chromochłonnych umiejscowionych jest w rdzeniu nadnerczy, pozostałe w obrębie części brzusznej lub piersiowej pnia współczulnego (paraganglioma).
Pheochromocytoma występuje często rodzinnie (do 10% przypadków → badania rodzinne) i jest w tych przypadkach czasem skojarzony z rakiem rdzenia tarczycy (zwiększenie stężenia kalcytoniny)
— zespół Sipple 'a.
Klinika:
a. Nadciśnienie napadowe
(przełomy ciśnieniowe) — 50% u dorosłych.
b. Nadciśnienie stałe
(50% u dorosłych, ale u dzieci 90%).
Szczególnie podczas przełomu nadciśnieniowego, który może być wywołany palpacją jamy brzusznej, pacjenci skarżą się na bóle głowy, poty, kołatanie serca, drżenie, wewnętrzny niepokój, bóle w centrum brzucha lub po bokach.
Obiektywnie stwierdza się:
Bladość skóry!
Hiperglikemię i glikozurię
( ⅓ przypadków).
Leukocytozę.
Chudnięcie (hipermetabolizm).
Uwaga.
Przyrost masy ciała i rumiana twarz przemawiają przeciwko guzowi chromochlonnemu. W przypadkach bez napadów z długotrwałym nadciśnieniem rozpoznanie jest trudniejsze.
Rozpoznanie różnicowe:
Przełomy nadciśnieniowe na innym tle, szczególnie przy zaawansowanej niewydolności nerek.
Cukrzyca z hipoglikemią.
Nadczynność tarczycy.
Nadużywanie kokainy lub amfetaminy
Rozpoznanie:
1. Podejrzany obraz kliniczny: nadciśnienie (przełomy) z kołataniem serca, bólami głowy, występowaniem potów, bladością twarzy; 24-godzinny pomiar ciśnienia.
2. Wykazanie nadmiernego wydzielania amin katecholowych przez układ autonomiczny:
Powtarzane oznaczenia amin katecholowych i ich metabolitów (kwasu wanilinomigdałowego lub metanefryny) w zakwaszonym moczu z dobowej zbiórki. Jest to najpewniejsza metoda diagnostyczna!
Wartości > 200 ng/1 amin katecholowych ogółem są patologiczne, wartości < 50 ng/1 traktowane są jako prawidłowe.
Oznaczanie amin katecholowych w osoczu. Badanie wartościowe w czasie przełomu nadciśnieniowego!
W innym wypadku stwierdza się zwiększoną liczbę wyników fałszywie dodatnich, zwłaszcza gdy nie przestrzega się surowych warunków pobierania materiału (założenie stałej drogi dożylnej, 30—60 min odpoczynku w pozycji leżącej przed pobraniem krwi).
Wartości > 2000 ng/1 są nieprawidłowe, wartości < 500 ng/1 przyjmuje się za prawidłowe
3. Ew. próby czynnościowe: przy podejrzeniu klinicznym guza chromochłonnego i granicznych wartościach stężenia katecholamin wskazane jest dla ustalenia rozpoznania przeprowadzenie prób farmakologicznych:
Test zahamowania z użyciem klonidyny
(warunek: wartości ciśnienia skurczowego
> 16,0 kPa = 120 mm Hg):
Po podaniu klonidyny wskutek ośrodkowego zablokowania układu współczulnego zmniejsza się stężenie katecholamin w osoczu u zdrowych osób, natomiast nie zmniejsza się przy autonomicznej sekrecji katecholamin wskutek pheochromocytoma.
W innej odmianie testu zahamowania z klonidyną porównuje się zawartości katecholamin w moczu zebranym w dzień i nocy: zarówno u ludzi zdrowych, jak i u osób z pierwotnym nadciśnieniem krwi zaznacza się wyraźny spadek wydalania katecholamin w nocy, natomiast nie występuje to przy pheochromocytoma.
Test prowokacji z użyciem glukagonu: Wolno go wykonywać tylko u osób z prawidłowym ciśnieniem; podanie glukagonu w przypadku guza chromochłonnego wyzwala znaczny wzrost ciśnienia krwi z więcej niż 3-krotnym zwiększeniem wydalania katecholamin.
4. Badania mające na celu umiejscowienie guza:
USG, KT, NMR, scyntygrafia i SPECT (single-photon-emission com-puter-tomography) z użyciem 131MIBG.
Ew. selektywne oznaczanie katecholamin we krwi żyły głównej górnej i żył nadnerczowych.
Ew. aortografia.
Leczenie:
a) Operacyjne usunięcie guza ze zwróceniem uwagi na następujące elementy:
Technika ,,no touch" (nie dotykać) — aby zapobiec wyrzutowi katecholamin.
Przedoperacyjna blokada zakończeń α i ß (w celu zapobiegania śród-operacyjnemu przełomowi ciśnieniowemu).
Wypełnienie objętościowe łożyska przed operacją (dla zapobieżenia gwałtownemu spadkowi ciśnienia krwi).
b) Leczenie zachowawcze:
Przy przełomie nadciśnieniowym — podanie leków blokujących receptory α : fentolamina (Regitine).
Dawka jednorazowa 5 mg dożylnie.
Przy guzie nieoperacyjnym — podanie leków blokujących receptory α (fenoksybenzamina, prazosyna) lub
α-metylo-p-tyrozyny (hamuje hydro-ksylazę tyrozyny, a przez to syntezę katecholamin).
Przy guzie chromochłonnym z przerzutami — polichemioterapia i (lub) leczenie izotopowe za pomocą 131J-meta-jodobenzyloguanidyny (MBIG).