237

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

Otępienie u osób w wieku starszym

Dementia in the elderly

Andrzej Jóźwiak

Oddział Geriatrii, Wojewódzki Szpital dla Nerwowo i Psychicznie Chorych „DZIEKANKA” w Gnieźnie,
Zakład Geriatrii i Gerontologii, Katedra Patofizjologii, Uniwersytet Medyczny Poznaniu

Streszczenie

Otępienie stanowi duży problem społeczny i medyczny. Dotyczy dużej grupy osób starszych. Częstość wystę-

powania otępienia rośnie z wiekiem. Wczesne rozpoznanie ułatwia leczenie i opiekę nad chorymi. W opracowaniu

przedstawiono definicje, najczęstsze objawy i dwa często stosowane diagnostyczne testy przesiewowe. Główne

przyczyny otępienia to choroby zwyrodnieniowe mózgu (choroba Alzheimera, otępienie z ciałami Lewy’ego,

otępienie czołowo-skroniowe) oraz choroby naczyniowe (otępienie naczyniopochodne). Omówiono też otępienie

mieszane i łagodne zaburzenia poznawcze. Geriatria 2008; 2: 237-246.

Słowa kluczowe: wiek podeszły, otępienie, objawy, diagnostyka, funkcje poznawcze

Summary

Dementia is a major social and medical problem. It is common in elderly subjects and its frequency increases

with age. The early diagnosis makes the therapy and medical care of patients with dementia easier. In this review

definitions, typical clinical problems and two common screening diagnostic tests for dementia are described.

The main causes of dementia in elderly are degeneration diseases (Alzheimer’s disease - AD, dementia with Lewy

bodies – DLB, frontotemporal dementia – FTD) and vascular diseases (vascular dementia – VaD) are the. The

mixed dementia and mild cognitive impairment are also discussed. Geriatria 2008; 2: 237-246.

Keywords: elderly, dementia, symptoms, diagnostic, cognitive functions

ARTYKUŁ POGLĄDOWY/REVIEW PAPER

Wpłynęło: 18.09.2008 • Poprawiono: 22.09.2008 • Zaakceptowano: 22.09.2008

© Akademia Medycyny

Otępienie

Międzynarodowa klasyfikacja chorób, urazów

i przyczyn zgonów (ICD-10) określa otępienie jako

zespół objawów spowodowany przewlekłą lub postę-

pującą chorobą mózgu, przebiegający z zaburzeniem

wyższych funkcji korowych (poznawczych) - pamięci,

myślenia, orientacji, rozumienia, liczenia, porozumie-

wania się – funkcji językowych, uczenia się, planowa-

nia, umiejętności oceny. Zaburzenia te w negatywny

sposób wpływają na funkcje intelektualne, kontrolę

emocji, zachowania społeczne i czynności zawodowe.

Zaburzenia emocjonalne, zachowania i motywacji

mogą w niektórych przypadkach poprzedzać wystą-

pienie upośledzenia funkcji poznawczych. Klasyfikacja

ICD–10 określa również minimalny czas trwania w/w

objawów - co najmniej 6 miesięcy. Otępienia nie można

rozpoznać, gdy zaburzenia te mają związek wyłącznie

z zaburzeniami świadomości (delirium, majaczenie).

Jednak majaczenie często występuje w przebiegu otę-

pienia (ICD–10 określa to jako majaczenie nałożone

na otępienie). Dla postawienia diagnozy „otępienie”,

zaburzenia funkcji poznawczych, społecznych i zacho-

wania muszą być stwierdzane również poza okresem

trwania epizodów zaburzeń świadomości [1].

Definicja Amerykańskiego Towarzystwa

Psychiatrycznego DSM-IV określa otępienie jako

upośledzenie pamięci zarówno krótkoterminowej

(brak możliwości zapamiętania nowych informacji),

jak i długoterminowej (upośledzenie odtwarzania

238

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

kryteriów oceny i objętych analizami grup, wszystkie

badania wykazują istotny wzrost częstości zaburzeń

otępiennych wraz z wiekiem. W Polsce badania epide-

miologiczne są jak dotychczas nieliczne. Liczbę osób

z otępieniem szacuje się na ok. 450-500 tys. (w tym

300-350 tys. z chorobą Alzheimera) [7,8].

Aktualne prognozy demograficzne przewidują

wzrost średniej długości życia i znaczny przyrost popu-

lacji osób starszych. W krajach rozwiniętych gospo-

darczo ok. 14-15% populacji, a w krajach rozwijających

się ok. 5%, przekroczyło już 65. r.ż. Przewiduję się, że

w roku 2030 odsetki te będą wynosiły odpowiednio

25 i 10%. W Polsce w roku 2000 żyło ok. 12,2% (4,3

mln) osób liczących ponad 65 lat. W 2020 r. będzie

to ok. 17,4% ludności, a w 2030 r. - co najmniej 23,8%

(ponad 8,0 mln). Szczególnie wyraźnie wzrośnie udział

ludzi najstarszych liczących ponad 80 lat; wg szacun-

ków GUS stanowić będą 4,8% populacji w 2030 roku

(ok. 1,82 mln) [9,10]. Można więc przyjąć, że za ok.

20 lat będzie w naszym kraju ponad 1,2 mln chorych

z otępieniem. Prognozy demograficzne i dane o roz-

powszechnieniu zaburzeń otępiennych pozwalają na

uzmysłowienie sobie skali problemu, z jakim przyjdzie

się zmierzyć w nieodległej przyszłości.

Podstawowym zadaniem, zwłaszcza dla lekarzy

pierwszego kontaktu, jest wczesne rozpoznanie otępie-

nia. Powolny, postępujący przebieg otępienia wpływa

na stopniowe pogarszanie aktywności zawodowej i spo-

łecznej, a następnie podstawowych funkcji życiowych

(ubieranie się, dbałość o higienę, jedzenie, czynności

fizjologiczne). „Zauważalność” tych objawów zależy

ściśle od środowiska społecznego i kulturowego cho-

rego, jego wykształcenia i wcześniejszej aktywności

np. zawodowej, ale także od wiedzy i doświadczenia

personelu medycznego [11].

Do objawów, które mogą sugerować wczesne stadia

otępienia należą:

• zmiana miejsc odkładania rzeczy, szukanie ich

później i trudności ze znalezieniem,

• wielokrotne sprawdzanie wykonanych czynności

(czy zostało dobrze zrobione? drzwi zamknięte?

kran zakręcony?) co utrudnia wykonywanie innych

działań,

• częstsze korzystanie z pomocy innych osób przy

czynnościach dotychczas wykonywanych samo-

dzielnie (zrobienie tego stało się za trudne dla

mnie),

• trudności w zrozumieniu pytań i poleceń (zwłasz-

cza złożonych), wielokrotne powtarzanie pytań

wiedzy posiadanej wcześniej), któremu towarzyszy co

najmniej jeden z poniższych objawów:

1. afazja (zaburzenia mowy),

2. agnozja (niezdolność do rozpoznawania przed-

miotów, mimo braku zaburzeń czucia, wzroku,

słuchu itp.),

3. apraksja (zaburzenie zdolności do wykonywania

precyzyjnych czynności ruchowych przy braku

np. niedowładów czy porażeń mięśni),

4. zaburzenie funkcji wykonawczych (niezdolność

do planowania, organizacji, porządkowania czyn-

ności, zaburzenia myślenia abstrakcyjnego).

Nieprawidłowości te muszą wywoływać trudności

w funkcjonowaniu społecznym (zawodowym, rodzin-

nym) i codziennych czynnościach oraz obniżenie

dotychczasowego poziomu funkcjonowania. Również

w klasyfikacji DSM–IV istnieje zastrzeżenie, że objawy

te nie mogą występować wyłącznie w przebiegu maja-

czenia oraz innych chorób psychicznych (np. schizo-

frenii, depresji) [2].

Obie klasyfikacje wymieniają szereg przyczyn

otępienia podanych jako odrębne choroby. W obu kla-

syfikacjach zawarte są podobne informacje konieczne

do diagnozowania zespołów otępiennych. Podkreślona

jest jako przyczyna otępienia choroba (uszkodzenie)

mózgu zwykle przewlekła i postępująca (co wyklucza

np. wrodzony niedorozwój psychiczny). Rozpoznania

nie można postawić na podstawie jednego tylko objawu

(np. zapominania); konieczne jest stwierdzone w bada-

niu występowanie zaburzeń kilku funkcji poznaw-

czych, ale też pogorszenie funkcji społecznych, kontroli

emocji i zachowania. Nie można rozpoznać otępienia

u chorego w okresie zaburzeń świadomości (majacze-

nia) czy depresji (zwłaszcza dużego epizodu) [3].

Rozpowszechnienie zespołów otępiennych

w populacji po 65. roku życia, jest szacowane na ok.

10%. Odsetek ten rośnie logarytmicznie wraz z wie-

kiem od ok. 1% w 65. r.ż. do ok. 30-40% po 90. r.ż.

Wskaźnik rozpowszechnienia podwaja się co ok. 5

lat. Jednak dane uzyskane z poszczególnych analiz

epidemiologicznych znacznie różnią się między sobą,

w zależności od kontynentu, kraju, badanej populacji

i metody oceny. Różne są też stosowane kryteria wie-

kowe (niektóre badania dotyczyły osób powyżej 50. r.ż.,

inne 55., 60., lub 65. r.ż.; zmienna też jest górna granica

wieku badanych populacji) i liczebności ocenianych

grup. Niektóre badania dotyczyły specyficznych środo-

wisk np. wśród pensjonariuszy domów opieki częstość

otępienia osiągała nawet 60-80% [4-6]. Niezależnie od

239

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

(nie jestem pewien czy zrozumiałem?, może źle

usłyszałem?),

• kłopoty w opowiedzeniu obejrzanego filmu, prze-

czytanej książki czy artykułu, trudności w zapa-

miętaniu nowych informacji, zwłaszcza jeżeli jest

ich kilka (wiadomości TV), problemy z nauką

obsługi nowego urządzenia, zapominanie znanych

wcześniej umiejętności (gotowanie, szycie, drobne

naprawy itp.),

• zapominanie o umówionych spotkaniach, termi-

nach, godzinach ulubionych programów telewi-

zyjnych (często tłumaczone roztargnieniem, prze-

męczeniem itp.),

• utrata dotychczasowych zainteresowań, hobby,

• zaburzenia orientacji przestrzennej (trudności

w nowym miejscu – np. wyjazd do innego miasta,

poruszanie się środkami komunikacji – zwłaszcza,

gdy trzeba zorientować się z rozkładu jazdy, gdzie

i czym dojechać; pojawia się niechęć do porusza-

nia się poza dobrze znanymi „utartymi” szlakami,

niechęć do wyjazdów na wakacje czy do rodziny),

• wielokrotne powtarzanie czynności – np. zakupów

(po kupieniu bułek rano i odłożeniu do szafki, po

kilku godzinach chory zapomina o wykonanej

czynności i ponownie idzie do sklepu po bułki),

nieregularne spożywanie posiłków itp.,

• problemy z dokończeniem rozpoczętych czyn-

ności – nużliwość lub zapominanie np. o pozo-

stawionym na gazie garnku z obiadem (bo chory

w międzyczasie zajął się czymś innym),

• mogą pojawić się trudności w opisaniu przedmio-

tów bez oglądania ich, kłopoty w rozpoznawaniu

znanych rzeczy, stopniowo następuje też zuboże-

nie słownictwa,

• często następują zmiany osobowości i zachowa-

nia (nieprzestrzeganie zasad współżycia z innymi,

grubiaństwo, drażliwość, „niesmaczne” żarty –

często o zabarwieniu seksualnym, agresja – u czło-

wieka o nienagannych wcześniej manierach; lub

przeciwnie, dominuje wycofywanie się, lękliwość,

niezdecydowanie, płaczliwość, dopominanie się

o stałą obecność opiekuna – u osoby dotychczas

samodzielnej i pewnej siebie,

• zaburzenia depresyjne są bardzo często obserwo-

wane, zwłaszcza w początkowych stadiach otępie-

nia (ok. 50% chorych), wymagają bardzo wnikli-

wej analizy i różnicowania,

• mogą wreszcie pojawić się objawy psychotyczne

– omamy (głównie wzrokowe i słuchowe, rzadziej

inne), urojenia – najczęściej okradania (chory jest

przekonany, że przedmioty czy pieniądze, które

odłożył w inne niż zwykle miejsce i nie może

odnaleźć zostały skradzione, posądza zwykle

domowników lub odwiedzających. Czasem chory

zaczyna uważać, że dom, w którym mieszka nie

jest jego domem, domaga się „powrotu” do „swo-

jego” domu, może to być przyczyną „ucieczek”

i błądzenia – zdarza się to w zaawansowanych sta-

diach choroby. Częstym objawem jest mylne roz-

poznawanie osób – bliscy są rozpoznawani jako

obcy i odwrotnie, może to skutkować np. wpusz-

czaniem obcych osób do mieszkania i rzeczywi-

stymi kradzieżami. Charakterystyczne są: „objaw

lustra” – chory nie rozpoznaje własnego odbicia

w lustrze, rozmawia jak z obcym, może się bronić

przed nim (urazy!) oraz „objaw telewizora”- roz-

poznawanie osób z ekranu jako realnie przeby-

wających w mieszkaniu – rozmowy z nimi, także

możliwy lęk i „obrona”.

• powszechnym objawem są zaburzenia snu ze

zmianą rytmu dobowego – senność w dzień, aktyw-

ność często z błądzeniem i wędrowaniem w nocy.

• mogą pojawić się objawy neurologiczne, np. wzrost

napięcia mięśni powodujący trudności w chodzeniu

i samoobsłudze; częste są nagłe upadki [11-13].

Trudno w krótkim zestawieniu wymienić wszyst-

kie możliwe objawy i zaburzenia. Nie wszystkie

występują równocześnie, niektóre dopiero w bardziej

zaawansowanych stadiach. Koniecznym jest podkre-

ślenie, że pojedyncze nieprawidłowości, zdarzające się

w każdym wieku (nie tylko seniorom) nie dają żadnych

podstaw do rozpoznania otępienia. Jeżeli kłopoty

z pamięcią, koncentracją uwagi, zmiany myślenia

powodują zaburzenia funkcjonowania społecznego

lub zawodowego i wykazują narastanie, można podej-

rzewać zespół otępienny. Trzeba jednak pamiętać,

że zaburzenia funkcji poznawczych, poza zespołami

otępiennymi występują również w licznych schorze-

niach upośledzających szeroko rozumianą sprawność

ośrodkowego układu nerwowego. Stwierdza się je np.

w psychozach, depresjach, w zespołach pourazowych,

guzach mózgu, w licznych schorzeniach somatycz-

nych (m.in. ciężka niewydolność nerek, wątroby,

niewyrównana cukrzyca, niewydolność serca, niedo-

czynność tarczycy, zatrucia, schorzenia przebiegające

z przewlekłymi bólami, choroby nowotworowe, ciężkie

infekcje, zaburzenia wodno-elektrolitowe, zespoły

niedoborowe).

240

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

Potwierdzenie i ustalenie przyczyny oraz sposobu

leczenia wymagają oceny specjalistycznej: lekarza

(wskazany geriatra, psychiatra lub neurolog), psycho-

loga i badań dodatkowych. Każdy fachowy pracownik

opieki zdrowotnej, zwłaszcza pracujący z osobami

w wieku podeszłym, powinien znać dwa podstawowe

dla oceny przesiewowej narzędzia badawcze: Krótką

Skalę Oceny Stanu Psychicznego (MMSE - ang. Mini-

Mental State Examination) i Test Rysowania Zegara.

Oba testy powinny być wykonywane łącznie, gdyż

oceniają sprawność różnych funkcji poznawczych.

Test MMSE opublikowany został w 1975 r. [14].

Ocenia on orientację w czasie i miejscu, zapamięty-

wanie trzech wyrazów, uwagę, liczenie, przypomina-

nie nazywanie przedmiotów, wykonywanie poleceń

słownych i pisanych oraz umiejętność kopiowania

figury geometrycznej. Maksymalny możliwy do uzy-

skania wynik to 30 punktów. Osiągnięcie 23 lub mniej

punktów wskazuje na zaburzenia funkcji poznawczych

o nasileniu sugerującym otępienie.

Jak każdy test przesiewowy, MMSE ma istotne

ograniczenia diagnostyczne. Test ten ocenia głównie

zaburzenia poznawcze wynikające z uszkodzenia

ośrodków korowych (spotykane najczęściej w cho-

robie Alzheimera), w mniejszym natomiast stopniu

zaburzenia funkcji podkorowych (występujące np.

w otępieniu z ciałami Lewiego czy w zwyrodnieniu

czołowo-skroniowym). Sprawność wykonania testu

MMSE zależy w dużym stopniu od wieku i wykształ-

cenia osoby badanej. Dla celów klinicznych stosuje

się wzory przeliczeniowe niwelujące wpływ wieku

i wykształcenia lub specjalne tabele.

Kolejnym „słabym” punktem testu MMSE jest

brak możliwości różnicowania przyczyny upośledzenia

funkcji poznawczych. Niskie wyniki mogą być stwier-

dzane zarówno w otępieniu, jak i depresji czy ciężkich

schorzeniach somatycznych [3].

Nie dysponujemy niestety badaniami, które mogą

ze stuprocentową pewnością ustalić przyżyciowo przy-

czynę otępienia. Pewne rozpoznanie wolno postawić

tylko na podstawie badania sekcyjnego mózgu. Istnieją

jednak zestawy testów neuropsychologicznych, badań

laboratoryjnych i radiologicznych, które pozwalają na

rozpoznanie schorzenia - z bardzo dużym prawdopo-

dobieństwem - już we wczesnym okresie.

Najczęstszą przyczyną otępienia są choroby

zwyrodnieniowe mózgu: choroba Alzheimera (ang.

Alzheimer’s disease – AD) ok. 50-70% przypadków,

następnie otępienie z ciałami Lewy’ego (ang. dementia

with Lewy bodies – DLB); niektóre dane mówią nawet

o ok. 10-30%. Inną chorobą zwyrodnieniową ośrodko-

wego układu nerwowego (OUN) przebiegające z obja-

wami otępienia to – otępienie czołowo–skroniowe

(ang. frontotemporal dementia – FTD); niejednorodna

grupa otępień, wg niektórych obejmująca również

chorobę Picka.

Poza chorobami zwyrodnieniowymi mózgu, czę-

stą przyczyną otępienia są choroby naczyń mózgowych

(otępienie w chorobach naczyniowych mózgu - syno-

nim otępienia naczyniopochodnego (ang. vascular

dementia – VaD) - ok. 10-15% wszystkich przypadków.

Ta grupa obejmuje szereg zespołów klinicznych, m.in.

otępienie wielozawałowe, podkorową encefalopatię

nadciśnieniową typu Binswangera, angiopatię cukrzy-

cową, miażdżycę tętnic, zapalenia naczyń.

Pozostałe kilka - kilkanaście procent to kilka-

dziesiąt innych schorzeń (nierzadko przynajmniej

potencjalnie odwracalnych!), np.: wodogłowie nor-

motensyjne (zespół Hakima-Adamsa), infekcje OUN,

urazy (w tym tzw. otępienie bokserów, przewlekłe

krwiaki pourazowe) i zatrucia (alkoholowe, metale

ciężkie, leki i narkotyki), choroby endokrynologiczne

(np. niedoczynność tarczycy, choroby przytarczyc,

zespół Cushinga), zaburzenia metaboliczne, zespoły

niedoborowe (najczęściej wymieniane to niedobór

witaminy B12, tiaminy, kwasu nikotynowego), prze-

wlekły niedobór glukozy (też hipoglikemie w źle

kontrolowanej cukrzycy), inne choroby mózgu (np.

choroba Parkinsona), guzy oraz choroby innych ukła-

dów i narządów powodujące upośledzenie czynności

mózgu [11,16]. Często spotyka się rozpoznanie otępie-

nia mieszanego. Dotyczy to najczęściej współistnienia

objawów AD z VaD lub DLB [17].

Liczne potencjalne przyczyny otępienia (szcze-

gólnie, że część schorzeń jest odwracalna) wymagają

przeprowadzenia w każdym przypadku możliwie

najdokładniejszej diagnostyki różnicowej. Istotne

jest zwłaszcza wykluczenia chorób „somatycznych”,

które:

1. mogą być przyczyną zaburzeń poznawczych i otę-

piennych,

2. mogą współistnieć niezależnie od zaburzeń otę-

piennych,

3. zawsze jednak powodują zmianę obrazu i trudno-

ści w diagnostyczne różnicowej,

4. znacznie utrudniają postępowanie terapeutyczne.

Zalecane postępowanie diagnostyczne wymaga

wykonania szeregu badań [11,18]. Są to:

241

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

1. we wszystkich przypadkach:

• wywiad i badanie lekarskie (w tym psychia-

tryczne i neurologiczne),

• badanie neuropsychologiczne,

• badania laboratoryjne:

■ morfologia krwi, rozmaz, OB,

■ glukoza,

■ elektrolity (sód, potas, wapń),

■ parametry wydolności wątroby i nerek,

■ ocena czynności tarczycy (TSH)

■ profil lipidowy,

■ badanie ogólne moczu

• badania obrazowe:

■ RTG klatki piersiowej,

■ tomografia komputerowa głowy lub rezo-

nans magnetyczny (lub SPECT),

• EKG.

2. w wybranych przypadkach:

• badania w kierunku kiły, AIDS – w przypad-

kach uzasadnionego podejrzenia, stężenie

witaminy B 12 i kwasu foliowego w surowicy

krwi - w przypadkach megalocytozy w roz-

mazie krwi obwodowej i/lub niedokrwistości

EEG, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,

badania przesiewowe w kierunku chorób

zakaźnych, proteinogram, poziom autoprze-

ciwciał i immunoglobulin,

• stężenie miedzi i ceruloplazminy, magnezu

i fosforanów w surowicy, badania w kierunku

obecności toksyn, leków, narkotyków, gazo-

metria tętnicza, angiografia mózgowa,

• dopplerowskie badanie naczyń i przepływu

mózgowego.

3. w przypadku podejrzenia chorób metabolicznych:

• badanie enzymów leukocytarnych,

• oznaczenie aminokwasów w moczu i krwi,

• badanie poziomu mleczanów i pirogronianów

we krwi,

• badanie porfiryn w moczu, krwi i kale,

• biopsja szpiku, wątroby, nerwu obwodowego,

mięśnia, śluzówki przewodu pokarmowego,

skóry.

4. w przypadkach rodzinnego występowania:

• badania genetyczne.

Choroba Alzheimera (AD)

W chorobach zwyrodnieniowych mózgu dochodzi

do odkładania się w komórkach nerwowych i wokół

nich nieprawidłowych substancji. W AD patologiczne

białko zwane β-amyloidem otacza neurony utrudniając

pobieranie substancji odżywczych i tlenu z naczyń

krwionośnych, zaburza też połączenia z innymi

komórkami nerwowymi. Złogi β–amyloidu widoczne

w mikroskopie określane są jako blaszki (płytki) star-

cze (lub amyloidowe). Inna patologiczna struktura,

nieprawidłowo fosforylowane białko tau, gromadzi

się wewnątrzkomórkowo dając mikroskopowy obraz

zwyrodnienia włókienkowego neuronów. Zmiany te

powodują zaburzenia funkcji neuronów a w końcu ich

obumieranie, co daje makroskopowy obraz uogólnio-

nego zaniku mózgu [11,19].

AD jest najczęstszą postacią otępienia. Według

różnych szacunków stanowi ona przyczynę ok. 50-75%

wszystkich przypadków otępień [4,5]. Ciągle jeszcze

nie wiadomo co jest bezpośrednim czynnikiem powo-

dującym AD, ani co zapoczątkowuje odkładanie się

patologicznych substancji w mózgu.

Ok. 10% przypadków ma podłoże genetyczne.

Opisano wiele rodzinnie występujących mutacji

genowych odpowiedzialnych za pojawienie się niepra-

widłowych białek w mózgu. Nie wyjaśniają one jednak

przyczyn większości przypadków tej choroby.

Bezspornym czynnikiem ryzyka AD jest wiek.

Drugim powszechnie uznanym jest polimorfizm apo-

lipoproteiny E (ApoE). Istnieją 3 formy polimorficzne

genu dla ApoE, oznaczone jako ApoE2, ApoE3, ApoE4.

Allele E2 i E3 mają mieć działanie „ochronne” (ApoE2

występuje u 10% zdrowych i tylko u 2% osób z AD),

natomiast obecność allelu ApoE4 ma zwiększać ryzyko

zachorowania (występuje u ok. 15% zdrowych i 35-50%

osób z AD). Jednak mechanizmy tego działania nie są

nadal wyjaśnione [11,15,20].

Kliniczne kryteria rozpoznawania prawdopodob-

nej AD są następujące [na podstawie 3,11,20,21]:

1. Rozpoznanie otępienia (zgodnie z podanymi

wyżej kryteriami ICD-10, lub DSM IV), stwier-

dzone w badaniu klinicznym i udokumentowane

np. skalą MMSE i testem rysowania zegara oraz

potwierdzone w badaniu neuropsychologicznym.

2. Podstępny początek objawów (trudny zwykle do

uchwycenia), powolnie i stopniowo narastające

nasilenie zaburzeń procesów poznawczych.

3. Brak objawów i wyników badań wskazujących na

możliwość innych chorób wywołujących otępie-

nie.

4. Objawy otępienia nie pojawiły się nagle – po uda-

rowym początku objawów ogniskowego uszko-

242

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

dzenia mózgu i nie występują wyłącznie w czasie

zaburzeń świadomości.

Jak wynika z powyżej przedstawionych kryteriów

w każdym przypadku podejrzenia AD konieczne jest

przeprowadzenie możliwie najdokładniejszej diag-

nostyki różnicowej. Postawienie rozpoznania AD

niesie za sobą rozliczne następstwa dla chorego i jego

otoczenia, związane z nieodwracalnością i postępu-

jącym przebiegiem schorzenia. Różnicowanie musi

uwzględnić szczególnie wymienione wyżej schorzenia

somatyczne, ale też częste w wieku starszym depresje.

Należy pamiętać, że objawy zaburzeń depresyjnych

mogą przypominać objawy otępienia. Ponadto

depresje często towarzyszą zwłaszcza początkowym

stadiom chorób wywołujących otępienie. Pominięcie

w procesie diagnostycznym potencjalnie odwracal-

nych przyczyn zaburzeń otępiennych może mieć

tragiczne dla chorego skutki związane z brakiem lub

nieodpowiednią terapią chorób które można leczyć!

Problem ten dotyczy wszystkich typów zmian zwy-

rodnieniowych OUN.

Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB)

DLB należy do chorób zwyrodnieniowych OUN.

Częstość występowania oceniana jest na 7-34%

wszystkich otępień. Dochodzi w niej do odkładania

się wewnątrzkomórkowych wtrętów (zwanych cia-

łami Lewy’ego) zbudowanych z białka α – synukleiny.

Identyczne złogi (ale o nieco innej lokalizacji w mózgu)

stwierdza się też w chorobie Parkinsona. Oba te scho-

rzenia zaliczane są do tzw. synukleinopatii. W obrazie

histopatologicznym mózgu chorych z DLB stwierdza

się ponadto szereg innych zmian strukturalnych – nie-

prawidłowe neuryty, zwyrodnienie neurofibrylarne,

zmiany gąbczaste. Niektóre ze zmian histopatologicz-

nych są identyczne ze stwierdzanymi w AD.

Obraz kliniczny DLB jest znacznie „bogatszy”

niż w AD. Często w początkowym okresie choroby

dominują burzliwe objawy psychiatryczne oraz objawy

neurologiczne. Zaburzenia pamięci pojawić się mogą

dopiero w późniejszych stadiach choroby. Pierwszymi

symptomami są często zmiany zachowania – drażli-

wość, nieprawidłowa kontrola emocji, mogą wystąpić

zachowania agresywne, później apatia. Typowe dla

tej choroby są omamy wzrokowe, bardzo wyraziste,

szczegółowe, często rozbudowane, pełne kolorów,

postaci ludzkich czy zwierząt. Towarzyszą im urojenia

oraz często zaburzenia depresyjne. Charakterystyczne

są koszmarne sny. Objawy psychotyczne zdarzają się

również w AD, jednak zwykle w późniejszych stadiach

choroby. W badaniu somatycznym stwierdza się zespół

parkinsonowski (sztywność mięśni, zaburzenia chodu,

maskowatość twarzy, zaburzenia postawy i równowagi,

stosunkowo rzadko występuje drżenie spoczynkowe

– typowe w chorobie Parkinsona). Gdy zespół pozapi-

ramidowy pojawia się jako pierwszy symptom, przy-

jęto, że objawy otępienia powinny wystąpić w ciągu 12.

miesięcy od początku choroby. Jeśli przedział czasowy

od wystąpienia objawów parkinsonizmu do stwierdze-

nia zaburzeń otępiennych jest dłuższy należy raczej

rozpoznać otępienie w przebiegu choroby Parkinsona.

Typowy w DLB jest zmienny, falujący przebieg zabu-

rzeń funkcji poznawczych z wyraźną zmienności uwagi

i czuwania.

Omamy wzrokowe, zespół parkinsonowski

i fluktuacje procesów poznawczych to trzy osiowe

objawy DLB. Często występują również powtarzające

się upadki, przemijające zaburzenia świadomości.

Charakterystyczna jest nadwrażliwość na neurolep-

tyki (zwłaszcza „klasyczne” – z ciężkimi zespołami

pozapiramidowymi, nawet po niewielkich dawkach

leków). Mogą też wystąpić omamy inne niż wzrokowe

[11,22-24].

Otępienie czołowo–skroniowe (FTD)

i choroba Picka

Jest to niejednorodna etiologicznie, klinicznie

i patologicznie grupa schorzeń zwyrodnieniowych

mózgu, w których zmiany degeneracyjne obejmują

płaty czołowe i skroniowe. Obraz neuropatologiczny

jest złożony i różnorodny. W dużej części przypadków

stwierdza się w neuronach patologiczne formy białka

tau.

Częstość występowania FTD szacowana jest na

ok. 1-10% wszystkich otępień. Choroba rozpoczyna

się zwykle wcześniej niż inne zwyrodnienia mózgu

(najczęściej ok. 45.-65. r.ż.). Charakterystyczne są

zaburzenia osobowości, zachowania i mowy.

Choroba Picka (przez lata była synonimem

otępienia czołowego), opisana została po raz pierw-

szy na przełomie XIX i XX w. W tym schorzeniu

dominującymi objawami są zaburzenia zachowania,

narastające zaburzenia mowy i otępienie. W obrazie

histopatologicznym m.in. opisano tzw. ciałka Picka.

Obecnie wiadomo, że są to wtręty patologicznie fosfo-

rylowanego białka tau.

243

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

Nazewnictwo i klasyfikacje tej grupy otępień były

wielokrotnie zmieniane. Obecnie stosuje się podział na

następujące zespoły kliniczne:

1. otępienie czołowo-skroniowe – wariant czołowy:

dominują w nim zmiany osobowości i zachowania

chorego. Stwierdza się zaburzenia krytycyzmu,

utratę dbałości o wygląd i higienę, odhamowanie

(także seksualne), zmianę upodobań dietetycz-

nych (zwłaszcza skłonność do objadania się sło-

dyczami oraz jedzenie rzeczy niejadalnych), hipe-

roralność, drażliwość, niekontrolowane wybuchy

złości i zachowania agresywne, zaburzenia uwagi,

nadmierne pobudzenia ruchowe i słowne. Z dru-

giej strony może dochodzić do apatii, spowolnie-

nia, braku napędu aż do całkowitej akinezy. Oba

rodzaje zachowań mogą występować u tego samego

chorego na przemian. Dość typowa jest skłon-

ność do niszczenia rzeczy. Częste są zachowania

aspołeczne (nieprzestrzeganie norm społecznych,

a nawet zachowania kryminalne). Wcześnie wystę-

pują zaburzenia mowy ze zubożeniem słownictwa,

perseweracjami, echolalią. W badaniu fizykalnym

stwierdza się dość często: otyłość, objawy delibe-

racyjne (np. ssania, chwytny), „parkinsonowskie”

wzmożenie napięcia mięśni, upadki, wczesne nie-

trzymanie moczu, niskie ciśnienie tętnicze.

2. otępienie czołowo–skroniowe – wariant skro-

niowy: znacznie rzadszy niż wariant czołowy.

Dominują w nim zaburzenia mowy. Wyróżnia

się dwa podtypy: otępienie semantyczne (utrata

zdolności nazywania przedmiotów, osób, obrazów

itp. i brak rozumienia znaczenia słów, płynność

mowy jest zachowana ale nie ma przekazywania

informacji – mowa płynna ale „pusta”) oraz postę-

pująca afazja bez płynności mowy (dochodzi do

utraty płynności mowy spontanicznej). W warian-

cie skroniowym zaburzenia zachowania, pamięci,

objawy fizykalne o ile występują to w późnych sta-

diach choroby.

Neuroobrazowanie w otępieniu czołowo–skronio-

wym wykazuje typowe zaniki mózgu w obrębie płatów

czołowych i/lub skroniowych [11,25-27].

Otępienie naczyniopochodne (VaD)

Otępienie wynikające z chorób naczyń to rów-

nież bardzo niejednorodna etiologicznie i klinicznie

grupa zaburzeń dementywnych. Przyczynami mogą

być rozmaite nieprawidłowości naczyń (zwykle tętni-

czych, rzadko żylnych): choroba dużych naczyń (naj-

częściej o etiologii miażdżycowej), zatorowość tętnic

mózgowych (zarówno pochodzenia sercowego jak

i naczyniowego), choroba małych naczyń (angiopatia

nadciśnieniowa, cukrzycowa), krwotoki mózgowe,

zapalenia naczyń. Niezależnie od przyczyny dochodzi

do ostrego lub przewlekłego niedokrwienia mniejszych

czy większych obszarów mózgu.

VaD to ok. 10-15% wszystkich demencji.

Niewątpliwie główną (ale nie jedyną!) przyczyną VaD

jest miażdżyca tętnic. Niestety (i to również w środo-

wiskach medycznych) ciągle jeszcze uważa się tzw.

„miażdżycę uogólnioną” za najczęstszą (jeżeli nie

jedyną) przyczynę zaburzeń pamięci i otępienia u osób

w starszym wieku. Ten pogląd jest nierzadko wątpli-

wym „usprawiedliwieniem” dla niepodejmowania

właściwych działań diagnostyczno-leczniczych.

Wśród czynników ryzyka VaD wymienia się

wszystkie typowe czynniki ryzyka miażdżycy tętnic

(źle kontrolowane nadciśnienie tętnicze czy cukrzyca,

nadużywanie alkoholu, palenie tytoniu, otyłość,

wysokie stężenia cholesterolu, stresy, brak aktywności

fizycznej i inne).

Zespoły objawów klinicznych są zróżnicowane

zależnie od lokalizacji, wielkości obszaru niedokrwie-

nia, mechanizmu uszkodzenia. Najprostszy podział

to:

1. otępienie wielozawałowe (liczne udary korowe

i podkorowe),

2. otępienie podkorowe (niedokrwienie istoty białej

z uszkodzeniem dróg łączących w mózgu),

3. otępienie związanie z zawałem w miejscach stra-

tegicznych (udar wzgórza, w okolicy jąder pod-

korowych, zakrętu kątowego, istocie białej płatów

czołowych).

Zwykle początek otępienia wielozawałowego i w

zawale strategicznym jest „nagły” (dni, tygodnie, kilka

miesięcy), zaburzenia narastają skokowo i towarzyszą

im objawy ogniskowego uszkodzenia OUN stwierdzane

w badaniu neurologicznym. Otępienie podkorowe

częściej ma powolny, postępujący przebieg i trudny do

uchwycenia początek. Dla rozpoznania VaD konieczne

jest stwierdzenie objawów otępienia (u osoby bez

zaburzeń przed wystąpieniem niedokrwienia mózgu),

neurologicznych objawów ogniskowych i potwierdze-

nie istnienia zmian niedokrwiennych w neuroobrazo-

waniu oraz wykazanie wyraźnego związku czasowego

początku demencji z przebytym udarem mózgu.

Podkreślić należy, że samo stwierdzenie u osoby

244

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

z demencją czynników ryzyka naczyniowego (nad-

ciśnienia tętniczego, cukrzycy, hipercholesterolemii

itp.) czy objawów choroby naczyniowej (np. choroba

niedokrwienna serca) nie upoważnia do rozpoznania

otępienia naczyniopochodnego [28-30].

Otępienie mieszane

Nierzadko spotykamy się z sytuacją, gdy obraz kli-

niczny przypomina otępienie w chorobie Alzheimera,

brak jest danych o przebytym udarze, a objawy neuro-

logiczne są śladowo wyrażone lub ich brak, natomiast

w badaniach neuroobrazowych stwierdza się ogniska

niedokrwienne. Dodatkowo, nie można też np. wykazać

krótkiego związku czasowego udaru i otępienia. Także

w badaniach neuropatologicznych w AD często stwier-

dzane są, obok zmian zwyrodnieniowych typowych

dla AD, również patologie naczyniowe. Współistnienie

tych dwóch typów zmian może być niezależne od sie-

bie. Istnieją jednak badania wskazujące na ścisły ich

związek z nasileniem objawów chorobowych. W ostat-

nich latach coraz więcej mówi się o wpływie patologii

naczyniowej na procesy zwyrodnieniowe mózgu w AD

i DLB. Niedokrwienie i hipercholesterolemia mają

m.in. stymulować powstawanie β–amyloidu i innych

zmian w neuronach, nasilając progresję choroby.

Nierzadko również obserwuje się „nakładanie”

objawów AD i DLB powodujące znaczne trudności

w ustaleniu diagnozy w badaniu klinicznym. Również

w obrazie histopatologicznym tkanki mózgowej zmiany

bywają bardzo zbliżone. Taki obraz określany jest jako

tzw. wariant AD z ciałami Lewy’ego [17,20,22,31].

Łagodne zaburzenia poznawcze

(ang. mild cognitive impairment – MCI)

Łagodne zaburzenia poznawcze to stan pośredni

pomiędzy normalnym (fizjologicznym) starzeniem

się, a łagodnym otępieniem (wg ICD-10 - otępienie

o lekkim nasileniu).

Skargi na pogorszenie sprawności pamięci są zja-

wiskiem bardzo częstym wśród osób starszych. Jeżeli

skargi te pojawiają się jednak u starszej osoby, której

dotychczasowa sprawność intelektualna nie budziła

żadnych zastrzeżeń, powinno to wzbudzić podejrzenie

MCI. Powinny one być potwierdzone przez rodzinę

lub opiekuna oraz obiektywnie wykazane w testach

neuropsychologicznych (jednak po uwzględnieniu

wieku, wykształcenia, sytuacji społecznej badanego -

w stopniu nie upoważniającym do rozpoznania otępie-

nia). Zachowane muszą być prawidłowo podstawowe

aktywności życia codziennego (ubieranie, higiena,

jedzenie itp.). Niewielkie pogorszenie dotyczyć może

natomiast złożonych aktywności takich jak: planowa-

nie, analizowanie, złożone czynności wykonawcze czy

funkcje wzrokowo-przestrzenne. Zaburzenia te obni-

żają jakość życia seniora. Potwierdzenie rozpoznania

MCI wymaga specjalistycznych testów neuropsycho-

logicznych oceniających sprawność pamięci, uwagi

i funkcji wzrokowo-przestrzennych.

Nie ma jednomyślności czy MCI jest odrębną

jednostką chorobową, czy też stanem przejściowym

pomiędzy fizjologią a objawową fazą otępienia (naj-

częściej chorobą Alzheimera). Częstość występowania

MCI szacowana jest na 15-30% populacji po 60. r.ż.

Istotnym problemem u tych chorych jest duże ryzyko

rozwoju otępienia (zwłaszcza w przebiegu chorób

zwyrodnieniowych mózgu) [32,33].

Podsumowanie

Przedstawione opracowanie nie rości sobie pre-

tensji do całościowego zaprezentowania problemów

otępień u osób w wieku podeszłym. Pominięto w nim

rzadsze choroby zwyrodnieniowe mózgu, guzy, urazy,

czynniki toksyczne, metaboliczne i szereg innych

mogących również powodować zaburzenia funkcji

poznawczych i otępienie. Wydaje się jednak, że przed-

stawione informacje o objawach sugerujących otępienie

ułatwią wcześniejsze dostrzeżenie zaburzeń spraw-

ności intelektualnej i zmian w zachowaniu mogących

sugerować demencję. Wczesne rozpoznanie daje więk-

sze możliwości terapeutyczne, co w znacznym stopniu

może łagodzić postęp choroby i poprawiać jakość życia

zarówno chorego, jak i jego opiekunów.

Adres do korespondencji:

Andrzej Jóźwiak

Oddział Geriatrii, Wojewódzki Szpital

dla Nerwowo i Psychicznie Chorych

ul. Poznańska 15, 62–200 Gniezno

Tel.: [phone]

E-mail: [e-mail]

245

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

Piśmiennictwo

1. World Health Organization. The ICD-10 Classification of menthal and behavioral disorders. World Health Organization, Geneva

1992.

2. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual Disorders, 4

th

ed. Washington, D.C. 1994.

3. Kotapka-Minc S, Szczudlik A. Otępienie. W: Rozpoznawanie i leczenie otępień – Rekomendacje Interdyscyplinarnej Grupy Ekspertów

Rozpoznawania i Leczenia Otępień (IGERO 2006). Lublin: Wydawnictwo Czelej; 2006: 11-22.

4. Hofman A, Rocca WA, Brayne C i wsp. The prevelence of dementia in Europe: A collaborative study oj 1980-1990 findings. EURODEM

Prevalence Research Group. Int J Epidemiol 1991; 3:736-48.

5. Jorm AF, Jolley D. The incidence of dementia: a meta-analysis. Neurology 1998; 51(3): 728-33.
6. Matthiews FE, Denning T. Prevalence of dementia in institutional care. Lancet 2002; 360: 225-6.
7. Rossa G. Rozpowszechnienie otępienia typu Alzheimera i otępienia naczyniowego na terenie miasta i gminy Świebodzin. Psychiatr Pol

1997; 31: 121-34.

8. Gabryelewicz T. Rozpowszechnienie zespołów otępiennych wśród mieszkańców warszawskiej dzielnicy Mokotów w wieku 65-84 lat.

Psychiatr Pol 1999; 3: 353-66.

9. Główny Urząd Statystyczny: Dane dostępne na http://www.stat.gov.pl
10. Szukalski P. Najstarsi Polacy: szkic demograficzny. Gerontol Pol 2000; 8(4): 3-8.
11. Bilikiewicz A, Parnowski T, Liberski PP, Bartosiewicz J. Choroby układu nerwowego przebiegające z otępieniem. W: Psychiatria. Red.

Bilkiewicz A, Pużyński S, Rybakowski J, Wciórka J. Wrocław: Wydawnictwo Urban & Partner, 2002. T.2: 43-99.

12. Ugniewska C. Pielęgniarstwo psychiatryczne i neurologiczne. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 1998.
13. Sadowska A, Wojciechowska M, Gabryelewicz T. Codzienność, samodzielność. Poradnik dla opiekuna pacjenta z chorobą Alzheimera.

Wydawnictwo GlaxoSmithKline.

14. Folstein M, Folstein S, McHugh P. „Mini-mental state”. A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician.

J Psychiatr Res 1975; 12(3):189-98.

15. Nazimek B, Błońska AM, Sąsiadek MM. Genetyczne podstawy choroby Alzheimera. W: Choroby otępienne. Teoria i praktyka. Red.

Leszek J. Wrocław: Wydawnictwo Continuo; 2003: 75-86.

16. Rymaszewska J, Kiejna A. Przegląd badań nad występowaniem zaburzeń otępiennych w Polsce. W: Choroby otępienne. Teoria i praktyka.

Red. Leszek J. Wrocław: Wydawnictwo Continuo; 2003: 27-36.

17. Kłoszewska I. Choroba Alzheimera i otępienie naczyniopochodne – jak rozległe jest pogranicze. W: Choroby otępienne. Teoria i praktyka.

Red. Leszek J. Wrocław: Wydawnictwo Continuo; 2003: 357- 64.

18. Ochudło S, Opala G. Diagnostyka różnicowa otępienia. W: Rozpoznawanie i leczenie otępień – Rekomendacje Interdyscyplinarnej Grupy

Ekspertów Rozpoznawania i Leczenia Otępień (IGERO 2006). Lublin: Wydawnictwo Czelej; 2006: 23-28.

19. Liberski PP, Jaskólski M, Bartosiewicz-Wąsik J i wsp. Neuropatologia otępień. Od patologicznie zwiniętych białek do neurotoksycznych

włókien. W: Otępienie. Red. Szczudlik A, Liberski PP, Barcikowska M. Kraków: Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego; 2004:

114-32.

20. Barcikowska M. Otępienie w podeszłym wieku. W: Geriatria z elementami gerontologii ogólnej. Red. Grodzicki T, Kocemba J, Skalska

A. Gdańsk: Wydawnictwo VIA MEDICA; 2006: 98-107.

21. McKhann G, Drachman D, Folstein M i wsp. Clinical diagnosis of Alzheimer’s disease: report of the NINCDS-ADRDA Work Group

under the auspices of Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimer’s Disease. Neurology 1984; 34: 939-44.

22. Gabryelewicz T. Otępienia z ciałami Lewy’ego. W: Otępienie. Red. Szczudlik A, Liberski PP, Barcikowska M. Kraków: Wydawnictwo

Uniwersytetu Jagiellońskiego; 2004: 333-8.

23. McKeith IG, Ballard CG, Perry RH i wsp. Prospective validation of consensus criteria for the diagnosis of dementia with Lewy bodies.

Neurology 2000; 54(5): 1050-8.

24. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J i wsp. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium.

Neurology 2005; 65(12): 1863-72.

25. Pfeffer A, Barcikowska M, Łuczywek E i wsp.Otępienie czołowo–skroniowe. W: Otępienie. Red. Szczudlik A, Liberski PP, Barcikowska

M. Kraków: Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego; 2004: 288-302.

26. Pfeffer A, Kłoszewska I. Zwyrodnienie czołowo–skroniowe. W: Rozpoznawanie i leczenie otępień – Rekomendacje Interdyscyplinarnej

Grupy Ekspertów Rozpoznawania I Leczenia Otępień (IGERO 2006). Lublin: Wydawnictwo Czelej; 2006: 79-92.

27. Neary D, Snowden JS, Gustafson L i wsp. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998;

51: 1546-54.

28. Szczudlik A, Motyl R. Otępienie naczyniopochodne. W: Otępienie. Red. Szczudlik A, Liberski PP, Barcikowska M. Kraków: Wydawnictwo

Uniwersytetu Jagiellońskiego; 2004: 245-62.

29. Bowler JV, Gorelick PB. Advances in vascular cognitive impairment 2006. Stroke 2007 Feb; 38(2): 241-4.
30. Klimkowicz A, Szczudlik A. Otępienie poudarowe. W: Choroby otępienne. Teoria i praktyka. Red. Leszek J. Wrocław: Wydawnictwo

Continuo; 2003: 305-14.

246

G E R I AT R I A 2008; 2: 237-246

31. Langa KM, Forster NL, Larson EB. Mixed dementia: emerging concepts and therapeutic implications. JAMA 2004; 292(23): 2901-8.
32. Gabryelewicz T. Łagodne zaburzenia poznawcze. W: Otępienie. Red. Szczudlik A, Liberski PP, Barcikowska M. Kraków: Wydawnictwo

Uniwersytetu Jagiellońskiego; 2004: 53-8.

33. Petersen RC, Negash S. Mild cognitive impairment: an overview. CNS Spectr 2008; 13(1): 45-53.