EMBRIOGENEZA

EMBRIOGENEZA

WADY ROZWOJOWE

WADY ROZWOJOWE

PŁUC

PŁUC

Andrzej Marciński

Zakład Radiologii Pediatrycznej,
Akademia Medyczna,Warszawa

ROZWÓJ PŁUC

ROZWÓJ PŁUC

CHOROBY:
WRODZONE - NABYTE,

DEVELOPMENTAL

NON-DEVELOPMENTAL

• PŁUCA - ROZWIJAJĄ SIĘ

PO URODZENIU

( 3 - 8 R. ŻYCIA)
• CHOROBY WRODZONE - NABYTE IN UTERO

( PNEUMONIA CONG.)

• CHOROBY „ROZWOJOWE” - MOGĄ POWSTAĆ

JUŻ PO URODZENIU - W ROZWIJAJĄCYM SIĘ

NARZĄDZIE

ROZWÓJ PŁUC

ROZWÓJ PŁUC

• PORODY PRZEDWCZESNE (7 - 10 % ) -

WCZEŚNIACTWO

• GRANICA -

22 - 23 TYDZ.

ŻYCIA PŁOD.

POLSKA – 22 TYDZ.
HOLANDIA – 25 TYDZ.
JAPONIA – 21 TYDZ.

ROZWÓJ PŁUC

ROZWÓJ PŁUC

OKRESY

• 4-6

TYG. - EMBRIONALNY

• 6-16

TYG. - GRUCZOŁOWY

• 16-28

TYG. - KANALIKOWY

• 28-32

TYG. - CEWKOWY

• >32

TYG. - PĘCHERZYKOWY

OKRES

OKRES

EMBRIONALNY

EMBRIONALNY

4 - 6 TYG

4 - 6 TYG

.

.

TCHAWICA - OSKRZELA - PŁUCA

UCHYŁEK CEWY POKARMOWEJ -

WYSŁANY ENTODERMĄ,

PODZIAŁ DICHOTOMICZNY

TCHAWICA OSKRZELA

SEGMENTALNE

• DOOKOŁA TKANKA MEZENCHYMALNA -

PIERWOTNA JAMA CIAŁA- „KANAŁ OSIERDZIOWO

- OTRZEWNOWY”

• ZETKNIĘCIE ENTODERMY Z MEZENCHYMĄ

( EKSPERYMENT: MEZENCHYMA DO KOM.

PRZEDNIEJ OKA TK. PŁUCNA ??)

OKRES

OKRES

EMBRIONALNY

EMBRIONALNY

4 - 6 TYG

4 - 6 TYG

.

.

TCHAWICA - OSKRZELA - PŁUCA

UCHYŁEK CEWY POKARMOWEJ -

WYSŁANY ENTODERMĄ,

PODZIAŁ DICHOTOMICZNY

TCHAWICA OSKRZELA

SEGMENTALNE

ZAWIĄZKI PRZEŁYKU, TCHAWICY

I OSKRZELI

PRZEŁYK



INTENSYWNY ROZPLEM NABŁONKA –

OK. 7 TYG.  ZAROŚNIĘCIE ŚWIATŁA

WAKUOLIZACJA, WTÓRNE UDROŻNIENIE,

OK. 12 TYG.  RÓŻNICOWANIE

NABŁONKA

Zaburzenia oddzielania się uchyłka

oddechowego od cewy jelitowej

PRZETOKI TCHAWICZO – PRZEŁYKOWE

PRZETOKI TCHAWICZO – PRZEŁYKOWE

OKRES GRUCZOŁOWY

OKRES GRUCZOŁOWY

6 - 16 TYG.

6 - 16 TYG.

TCHAWICA, OSKRZELA

OSKRZELIKI KOŃCOWE

MINIATUROWY MODEL PŁUC

PŁUCO PRZYPOMINA GRUCZOŁ- OSKRZELIKI

KOŃCOWE KOŃCZĄ SIĘ ŚLEPO, BRAK

MOŻLIWOŚCI WYMIANY GAZOWEJ

ŻYCIE PŁODU POZA MACICĄ - NIEMOŻLIWE

OKRES GRUCZOŁOWY

OKRES GRUCZOŁOWY

6 - 16 TYG.

6 - 16 TYG.

TCHAWICA, OSKRZELA

OSKRZELIKI KOŃCOWE

MINIATUROWY MODEL PŁUC

ŻYCIE PŁODU POZA MACICĄ - NIEMOŻLIWE

OKRES KANALIKOWY

OKRES KANALIKOWY

16 - 28 TYG.

16 - 28 TYG.

•PRZEWODY PĘCHERZYKOWE

WEWNĄTRZSEGMENTALNE

•17 GENERACJI

ODDECHOWYCH

•PRYMITYWNE PĘCHERZYKI

•PNEUMOCYTY II RZĘDU

SURFAKTANT !

GENERACJE
ODDECHOWE

6 DODATKOWYCH
GENERACJI
WYMIANA GAZOWA

NACZYNIA KRWIONOŚNE (MEZENCHYMA)

PRZEWODY PĘCHERZYKOWE

„WŁOŚNICZKI NABŁONEK ODDECHOWY”

OKRES CEWKOWY

OKRES CEWKOWY

28 - 32 TYG.

28 - 32 TYG.

•TWORZENIE SIĘ NABŁONKA ODDECHOWEGO

(N.SZEŚCIENNY N.PŁASKI ) , TK. ŚRÓDMIĄŻSZOWA

CORAZ CIEŃSZA, PROLIFERACJA WŁOŚNICZEK,

PIERWSZE, PRAWDZIWE PĘCHERZYKI PŁUCNE
•MAŁO SURFAKTANTU (

„WCZEŚNIAK” !!!!

)

* PŁYN

PŁUCNY,

*

RUCHY

ŚCIAN KL.P.,

PŁYN W PRZESTRZENIACH

PŁYN W PRZESTRZENIACH

ODDECHOWYCH NIEZBĘDNY

ODDECHOWYCH NIEZBĘDNY

DO ROZWOJU PŁUC

DO ROZWOJU PŁUC

• PŁYN OWODNIOWY ZAASPIROWANY

W CZASIE „ODDYCHANIA” WEWNĄTRZ-

MACICZNEGO

• PŁYN OSOCZOWY - WYDZIELANY PRZEZ

PŁUCO

• ZAWIERAJĄ LIPIDY CZYNNIKA

POWIERZCHNIOWEGO

OKRES PĘCHERZYKOWY > 32 TYG.

OKRES PĘCHERZYKOWY > 32 TYG.

TRWA PO URODZENIU:

3-8 R

. ŻYCIA

WZRASTA ILOŚĆ PĘCHERZYKÓW I ŚREDNICA:

PĘCHERZYKÓW I DRÓG ODD.

(24 mln

300

mln)

ROZWÓJ PŁUC

ROZWÓJ PŁUC

• WYMIANA GAZOWA - CELEM

ROZWIJAJĄCYCH SIĘ PŁUC

• POBÓR TLENU OK. 3 L/MIN

ZAPEWNIA POWIERZCHNIA

ODDECHOWA PŁUC - OK. 80 M

2

• GAZ I KREW ROZDZIELONE

BARIERĄ OK. 0.2 μm

POWIERZCHNIA ODDECHOWA - OK.

80 m

2

WŁOŚNICZKI WNIKNĘŁY DO PĘCHERZYKÓW

GRUBOŚĆ

BARIERY KREW-POWIETRZE.

OK.

0.2 μm

RUCHY ŚCIAN KLATKI PIERSIOWEJ

RUCHY ŚCIAN KLATKI PIERSIOWEJ

TZW. ODDYCHANIE

TZW. ODDYCHANIE

WEWNĄTRZMACICZNE

WEWNĄTRZMACICZNE

• IMITUJĄ RUCHY ODDECHOWE

≈

15 TYG.

15 TYG.

•

NIEZBĘDNE DLA UFORMOWANIA

NIEZBĘDNE DLA UFORMOWANIA

NARZĄDU I AKTU ODDYCHANIA

NARZĄDU I AKTU ODDYCHANIA

•

UKŁAD SPREŻYSTY PŁUC

UKŁAD SPREŻYSTY PŁUC

! ! !

ROZWÓJ PŁUC ZAKOŃCZY SIĘ OK. 20 R. Ż.

* OSTATECZNE UFORMOWANIE KL.P. *

WADY ROZWOJOWE PŁUC

ZMIANY WIELKOŚCI

-NIEWYKSZTAŁCENIE (AGENEZJA)

-NIEDOKSZTAŁCENIE

-PIERWOTNE (APLAZJA, HIPOPLAZJA)

-WTÓRNE (PRZEPUKLINA PRZEPONOWA...)

NIEPRAWIDŁOWA LICZBA PŁATÓW

-BRAK PODZIAŁU NA PŁATY
-ZWIĘKSZONA LICZBA PŁATÓW

(L.V.AZYGOS, PŁAT SEKWESTROWANY...

)

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC...

WADY ROZWOJOWE PŁUC

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

NIEPRAWIDŁOWY ROZWÓJ

(TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ, CYSTIC

ADENOMATOID MALFORMATION -

WRODZONA

TORBIELOWATOSC GRUCZOLAKOWATA

)

TKANKI POZAPŁUCNE W

PŁUCACH

(HAMARTOMA)

WADY ROZWOJOWE PŁUC

NIEWYKSZTAŁCENIE...

AGENEZJA

(PŁUC, PŁUCA, PŁATA)
B.RZADKO,
BRAK OSKRZELA GŁ.,
NACZYŃ, TK.PŁUCNEJ

APLAZJA –

KIKUT OSKRZELA,
BRAK DALSZYCH
OSKRZELI,
NACZYŃ, TK.PŁUCNEJ

„PRZEROST”
DRUGIEGO PŁUCA

WADY ROZWOJOWE PŁUC

NIEWYKSZTAŁCENIE...

WADY ROZWOJOWE PŁUC

NIEWYKSZTAŁCENIE...

„PRZEROST”

PŁUCA

PRZECIWLEGŁEGO

LICZBA

PĘCHERZYKÓW

( 2 X )

WYDOLNOŚĆ

⇓

WADY ROZWOJOWE

PŁUC

NIEWYKSZTAŁCENIE

AGENEZJA , APLAZJA

...

+

WADY INNYCH

NARZĄDÓW I

UKŁADÓW:

WADY SERCA, ATREZJA

PRZEŁYKU

LUB ODBYTU,

AGENEZJA NEREK

(Z. POTTERA),

Z. POTTERA

WADY ROZWOJOWE

PŁUC

NIEWYKSZTAŁCENIE

AGENEZJA , APLAZJA

+

WADY INNYCH

NARZĄDÓW I UKŁADÓW :
AGENEZJA NERKI,
HIPOPLAZJA NEREK...

WADY ROZWOJOWE

PŁUC

NIEWYKSZTAŁCENIE

AGENEZJA , APLAZJA ...

WADY KRĘGOSŁUPA, ŻEBER,

HIPOPLAZJA KCIUKA, WADY K.K.
ŚRÓDRĘCZA I K. PROMIENIOWEJ ...

Pediatr Radiol (1989) 19; 425-432

WADY ROZWOJOWE PŁUC

NIEDOKSZTAŁCENIE

HIPOPLAZJA -

NIEDOROZWÓJ

HYPOPLASTIC LUNGS ARE SMALL
BUT NORMAL IN FORM... B.Corrin,

BRAK PŁATA, SEGMENTU, -ÓW,
HIPOPLAZJA T. PŁUCNEJ...

• ROZPOZNANIE - HISTOPATOLOGICZNE

MASA PŁUCA [18 - 21 G],

• WSKAŹNIK: M.PŁUCA-M.CIAŁA

< 0,012

HIPOPLAZJA

• LICZBA PĘCHERZYKÓW = LICZBA GENERACJI ODDECHOWYCH

(ROZWÓJ DRÓG ODDECHOWYCH
ZAKOŃCZONY OK. 16 TYG

.)

WADY ROZWOJOWE PŁUC
NIEDOKSZTAŁCENIE
HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ

ROZWÓJ PŁUCA
* ZAOPATRZENIE W KREW,
* WARUNKI PRZESTRZENNE * RUCHY ODDECHOWE IN

UTERO,

* PŁYN W PĘCHERZYKACH PŁUCNYCH

WARUNKI PRZESTRZENNE (HERNIA DIAPHRAGMATICA)

WADY ROZWOJOWE PŁUC
NIEDOKSZTAŁCENIE
HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ

DYSPLAZJA ZACISKAJĄCA

WADY ROZWOJOWE PŁUC

NIEDOKSZTAŁCENIE
HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ

WADY ROZWOJOWE PŁUC

HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ

• MIOPATIE WRODZONE, PRZECIĘCIE

RDZENIA PONAD JĄDREM N.PHRENICUS

HIPOPLAZJI PŁUCA
•

PŁYN „PŁUCNY” - STENTEM DLA

PŁYN „PŁUCNY” - STENTEM DLA

ROZWOJU PŁUCA - INTERNAL SUPPORT,

ROZWOJU PŁUCA - INTERNAL SUPPORT,

„DRENAŻ” PŁYNU, ZBYT MAŁO (NERKI !)

„DRENAŻ” PŁYNU, ZBYT MAŁO (NERKI !)

OPÓŹNIONEGO ROZWOJU PŁUCA

OPÓŹNIONEGO ROZWOJU PŁUCA

,

,

•

PODWIĄZANIE TCHAWICY -

PODWIĄZANIE TCHAWICY -„LARGE

„LARGE

LUNGS” (AGENESIS RENUM + ATRESIA

LUNGS” (AGENESIS RENUM + ATRESIA

LARYNGIS)

LARYNGIS)

WADY ROZWOJOWE PŁUC

HIPOPLAZJA - NIEDOROZWÓJ

• RZADKO

STWIERDZANA JAKO WADA

IZOLOWANA

• ZWYKLE

WADY:

SERCA

(Z. IVEMARKA),

Ż.Ż. PŁUCNYCH

(SCIMITAR SY.)

PRZEPONY,

PŁUC

( SEKWESTRACJE ),

ŻYŁY GŁ. DOLNEJ,

• PIĘĆ POSTACI HIPOPLAZJI PŁUCA..

WADY ROZWOJOWE PŁUC
NIEPRAWIDŁOWA LICZBA
PŁATÓW

NIEWŁAŚCIWY
PODZIAŁ...,
IZOMERYZM
PŁUCNY....
ZWIĘKSZONA LICZBA PŁATÓW
(L.V.AZYGOS........ SEKWESTRACJA PŁUCNA...)

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ

WRODZONE

• SEKWESTRACJA PŁUCNA
• TORBIELE PŁUC (?)
• CYSTIC ADENOMATOID

MALFORMATION

WRODZONA

TORBIELOWATOŚĆ GRUCZOLAKOWATA

• WRODZONE ROZDĘCIE PŁATA
• MESENCHYMAL CYSTIC

MALFORMATION

• ATREZJA OSKRZELA

WADY ROZWOJOWE PŁUC

SEKWESTRACJA PŁUCNA

• ODSZCZEPIONY FRAGMENT TKANKI

ENTODERMALNEJ W GŁĄB TKANEK
MEZENCHYMALNYCH - PŁUCNYCH LUB
POZA PŁUCNYCH („ACCESSORY LUNG BUD”-
INDUKCJA DO ŚCIAN PRZEW. POK.)

• BRAK ŁĄCZNOŚCI Z OSKRZELAMI, TK.

PŁUCNA - B. SŁABO WYKSZTAŁCONA,
TORBIELE, ŚLUZ

• MOŻE ŁĄCZYĆ SIĘ Z PRZEŁYKIEM,

ŻOŁĄDKIEM, ZDWOJENIEM PRZEW. POK.,

SEKWESTRACJA PŁUCA

ZEWNĄTRZ LUB WEWNĄTRZPŁATOWA

• NAJCZĘŚCIEJ

WEWNĄTRZPŁATOWA

• U PODSTAWY PŁUC

WIDOCZNE

PASMOWATE

ZAGĘSZCENIA I TWORY

JAMISTE

• ROZPOZNANIE

WYMAGA

UWIDOCZNIENIA

NACZYNIA

DOPROWADZAJĄCEGO

KREW OD AORTY

(ANGIOGRAFIA, MR, TK,

USG)

WADY ROZWOJOWE

PŁUC SEKWESTRACJA

PŁUCNA

ZEWNĄTRZPŁATOWA

60% < 6 MIES
• POMIĘDZY PŁ. DOLNYM I

PRZEPONĄ

• UNACZYN. TĘTNICZE -

SYSTEMOWE

• SPŁYW ŻYLNY

-SYSTEMOWY (v.azygos)

• ANOMALIE DODATKOWE
CZĘSTO - 50 - 70%
• WŁASNA OPŁUCNA

WADY ROZWOJOWE PŁUC

SEKWESTRACJA PŁUCNA

WEWNĄTRZPŁATOWA

50 % > 20 R. Ż.

S.10 L.PŁUCA

UNACZYNIENIE TĘTNICZE - SYSTEMOWE
SPŁYW ŻYLNY - PŁUCNY

WADY ROZWOJOWE

PŁUC SEKWESTRACJA

PŁUCNA

WADY ROZWOJOWE

PŁUC SEKWESTRACJA

PŁUCNA

ANGIO TK…

ANGIO MR…

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ

WRODZONE

(WEWNĄTRZPŁUCNE - OK. 7%)

OSKRZELOWO -

POCHODNE

OK.

4-5

TYG. Ż.PŁODU

FORMOWANIE DRZEWA

OSKRZELOWEGO,

ELEMENTY

OSKRZELI W ŚCIANIE

TORBIELI (

CHRZĄSTKI

)

PĘCHERZYKOWO -

POCHODNE

OK.

28 - 32

TYG. Ż.PŁODU

FORMOWANIE SIĘ

PĘCHERZYKÓW,

ELEMENTY PĘCHERZYKÓW W ŚCIANIE TORBIELI

NAJCZĘŚCIEJ

TORBIELE NABYTE

• PĘCHERZE ROZEDMOWE
• TORBIELE POZAPALNE
• TORBIELE PASOŻYTNICZE
• TORBIELE POURAZOWE

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ

WRODZONE -

OSKRZELOWO- , PĘCHERZYKOWO -

POCHODNE (TORBIELE ENTEROGENNE ! )

ROPIEŃ ?

GUZ ŚRÓDPIERSIA ?

ODMA ?
WRODZONE ROZDĘCIE
PŁATA ?

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

TORBIELE, TORBIELOWATOŚĆ

WRODZONE -

OSKRZELOWO- , PĘCHERZYKOWO

POCHODNE (TORBIELE ENTEROGENNE ! )

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

WRODZONE ROZDĘCIE PŁATA

• JEDNA Z PRZYCZYN OSTREJ NIEWYDOLNOŚCI

ODDECHOWEJ NOWORODKÓW

• WADA CHRZASTEK OSKRZELA PŁATOWEGO (?)
• WYSTĘPOWANIE

• -

PŁAT GÓRNY LEWY - 43 %

• - PŁAT ŚRODKOWY - 32 %
• - PŁAT GÓRNY PRAWY - 20 %

• DIAGNOSTYKA – ZDJ. KL.P. !!! ( TK ? )

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

WRODZONE ROZDĘCIE

PŁATA GÓRNEGO LEWEGO

43 %

WRODZONE WENTYLOWE ROZDĘCIE

PŁATA

• NADMIERNIE PRZEJRZYSTE „PŁUCO”
• PRZEMIESZCZENIE ŚRÓDPIERSIA
• WIDOCZNE NACZYNIA W OBRĘBIE

NADMIERNIE PRZEJRZYSTEGO PŁUCA

• TRÓJKĄTNY CIEŃ W OKOLICY

PRZEPONOWO – KRĘGOSŁUPOWEJ
( NIEDODMA)

2 DOBA

3 DOBA

WRODZONE WENTYLOWE ROZDĘCIE

PŁATA ŚRODKOWEGO

(32 %)

PŁATA GÓRNEGO PRAWEGO

(20%)

32 %

20 %

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

WRODZONE ROZDĘCIE

PŁATA GÓRNEGO PRAWEGO

2 DOBA

3 DOBA

WRODZONE WENTYLOWE ROZDĘCIE PŁATA

STAN DYNAMICZNY !!!

5 DOBA

1 DOBA

RETENCJA PŁYNU PĘCHERZYKOWEGO

(PORÓD CIĘCIEM CESARSKIM)

TORBIELOWATOŚĆ/TORBIELE PŁUCA

WADY I CHOROBY Z PRZEMIESZCZENIEM

ŚRÓDPIERSIA W STRONĘ ZDROWĄ

• WRODZONA ROZEDMA WENTYLOWA

PŁUCA

• TORBIELOWATOŚĆ/TORBIELE PŁUCA

• CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION

WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ
GRUCZOLAKOWATA

• PRZEPUKLINA PRZEPONOWA
• PŁYN W JAMIE OPŁUCNOWEJ
• GUZY (NEUROGENNE)

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC
TKANKI POZAPŁUCNE W
PŁUCACH

CYSTIC ADENOMATOID
MALFORMATION

WRODZONA

TORBIELOWATOŚĆ

GRUCZOLAKOWATA

ZABURZENIE UCHYŁKA

CEWY POKARMOWEJ

CECHY WADY, HAMARTOMA,

DYSPLAZJI, NEOPLASIA ?

! ! !

• CZĘŚĆ PŁATA,
JEDEN PŁAT

LUB WIĘCEJ - 20%

• ZWYKLE TORBIELE -

TYPY:I-TORBIELOWATY,

II-POŚREDNI, III- LITY

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ

GRUCZOLAKOWATA

TYP I- TORBIELOWATY

TYP II – POŚREDNI

ŚR.TORBIELI < 10 CM, ŚR. TORBIELI < 2 CM,

65 % 25 %

W KAŻDYM WIEKU NOWORODKI,

DOBRE ROKOWANIE ZŁE ROKOWANIE,
WADY:NEREK,

SERCA, O.U.N...

TYP III - LITY,

TORB. ŚR.< 2 MM,

10%,

CAŁY PŁAT, NOWORODKI,

ZŁE ROKOWANIE

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ

GRUCZOLAKOWATA

TYP I-

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ

GRUCZOLAKOWATA

TYP I-

ZMIANY ARCHITEKTONIKI PŁUC

WRODZONA TORBIELOWATOŚĆ

GRUCZOLAKOWATA

TYP II-

DZIĘKUJĘ PAŃSTWU