PŁYTKOWE
SKAZY
KRWOTOCZNE

Katarzyna Mickiewicz

Skaza krwotoczna jest to stan, w którym
występuje niewydolność jednej lub kilku
składowych układu krzepnięcia krwi co
przejawia się zaburzeniami hemostatycznymi
ściany naczyniowej, płytek krwi lub
osoczowych mechanizmów krzepnięcia.

Skazy płytkowe są przyczyną występowania
bardzo drobnych wybroczyn, samoistnych
powierzchniowych lub wewnętrznych
krwawień.

Podział skaz płytkowych:
• MAŁOPŁYTKOWOŚĆ – trombocytopenia
• TROMBOPATIA

Małopłytkowość (trombocytopenia) oznacza liczbę

płytek krwi poniżej 150 tys./mm3. To najczęściej
występująca nabyta skaza krwotoczna.

Małopłytkowość może być spowodowana

zmniejszeniem produkcji płytek i nadmiernym
niszczeniem lub zużyciem. Wyróżnia się
małopłytkowość wrodzoną i nabytą.

• Wrodzone małopłytkowości zależą od zmniejszonej

trombocytopoezy, z nadmiernym niszczeniem płytek.

• Trombocytopenie nabyte dzieli się na spowodowane

obniżeniem trombocytopoezy (amegakariocytowe)
lub nadmiernym niszczeniem płytek
(megakariocytowe). Wyróżnia się tu polekową
immunologiczną plamicę małopłytkową ,
potransfuzyjną plamicę małopłytkową i poinfekcyjną
plamicę małopłytkową występującą u dzieci.

Małopłytkowość wrodzona

Wrodzona małopłytkowość hipoplastyczna – zespół TAR
(thrombocytopenia absent radius) – choroba dziedziczona
autosomalnie recesywnie. Charakteryzuje się
małopłytkowością współistniejącą z brakiem kości
promieniowych.

Małopłytkowość wrodzona

Zespół Wiskotta – Aldricha – choroba dziedziczona
recesywnie z chromosomem X. Charakteryzuje się
wypryskiem, nawracającymi infekcjami i małopłytkowością.

Małopłytkowość nabyta

Najczęstszą skazą krwotoczną wieku dziecięcego jest
autoimmunologiczna skaza małopłytkowa (asm). Przebieg
kliniczny asm może być ostry lub przewlekły. U dzieci
najczęściej występuje ostra asm o dobrym rokowaniu, w której
dochodzi do samoistnej remisji w ciągu kilku tygodni. W 10
15% przypadków obniżona liczba płytek utrzymuje się dłużej
niż 6 miesięcy. Postać tę nazywa się przewlekłą asm. Dotyczy
najczęściej dzieci w wieku 2 – 8 lat. Przyczyną asm są
przeciwciała przeciwko glikoproteinom płytek krwi chorego,
powodujące niszczenie płytek krwi.

Objawy kliniczne

autoimmunologicznej
skazy małopłytkowej:

• wybroczyny
• wylewy podskórne

(sińce)

• krwawienia z błon

śluzowych jamy
ustnej i nosa

• krwiomocz
• krwawienie do

ośrodkowego układu
nerwowego

Główne przyczyny trombocytopenii:

1. Zaburzenia procesów tworzenia się płytek

• Hipoplazja / aplazja szpiku.

• Nieefektywna trombocytopoeza (niedobór

wit. B12, kwasu foliowego).

• Pierwotne niedobory trombopoetyny

prowadzące do zaburzenia regulacji
megakariocytopoezy i trombocytopoezy.

• Nacieki nowotworowe.

2. Nieprawidłowe rozmieszczenie płytek w układzie

naczyniowym:

• Splenomegalia (nadciśnienie wrotne, zakrzepica żyły

śledzionowej, choroby rozrostowe układu
krwiotwórczego, stany zapalne).

• Hipersplenizm – samoistna nadczynność śledziony w

zakresie eliminacji komórek krwi.

3. Przyspieszona eliminacja płytek:

• Odczyny immunologiczne – polekowe, m. samoistna, m.

alergiczna, alloimmunizacja płodowo – matczyna, m.
wtórna.

• Nadmierne zużycie płytek (zakrzepowa plamica

małopłytkowa).

• Krwotok.

• Pierwotne zaburzenia metabolizmu.

Małopłytkowość prowadzi do objawów krwotoczności

z typowym obrazem klinicznym:

• mnogie wybroczyny krwotoczne na skórze

kończyn i twarzy,

• drobne wybroczyny rozsiane w miejscach

niewielkich urazów,

• krwawienia z błon śluzowych, jak: krwotoki z nosa,

przewodu pokarmowego, dróg moczowych,
narządów płciowych i rodnych,

• nadmierne krwawienia po zabiegach

chirurgicznych.

Małopłytkowość nie wywołuje masywnych krwotoków

do tkanek miękkich i do jam stawowych, jak to się
dzieje w niedoborach osoczowych czynników
krzepnięcia krwi.

Trombocytopatie

Wrodzone lub nabyte zaburzenia jakościowe
płytek przeniegające z wydłużonym czasem
krwawienia. Liczba płytek może być prawidłowa
lub zmniejszona. Upośledzenie funkcji płytek
może dotyczyć procesu adhezji, agregacji,
retrakcji lub reakcji uwalniania czynników
płytkowych zmagazynowanych w
ziarnistościach.

Trombastenia Glanzmanna

Dziedziczone autosomalnie recesywnie zaburzenie
agregacji płytek, spowodowane defektem kompleksu
glikoproteinowego błon płytek GPIIb/IIIa (niezbędny
do wiązania fibrynogenu z płytkami).

Typ I: brak retrakcji skrzepu, brak fibrynogenu w
płytkach, zmniejszona zawartość kompleksu
GPIIb/IIIa (<5%)

Typ II: łagodniejszy przebieg, fibrynogen obecny w
płytce, GPIIb/IIIa mieści się w zakresie 10 – 20%
normy.

Objawy: krwotoki z nosa, dróg rodnych, przedłużone
krwawienie z ran, wybroczyny na skórze.

Zespół Bernarda – Souliera – dziedziczone
autosomalnie recesywnie zaburzenie adhezji płytek
( brak glikoproteiny Ib ) z towarzyszącą
małopłytkowością i występowaniem dużych płytek krwi
o zmienionym kształcie

Choroba magazynowej puli – uwarunkowana jest
defektem genu autosomalnego. Polega na niedoborze
ziarnistości płytkowych oraz upośledzeniu uwalniania z
nich składników.

Nabyte zaburzenia czynności płytek – mogą
wystąpich w chorobach wątroby, nowotworach układu
krwiotwórczego, dysproteinemiach, po stosowaniu
niektórych leków (aspirryny, niesteroidowych leków
przeciwzapalnych, kortykosteroidów, teofiliny,
papaweryny).

Skazy płytkowe – rozpoznanie

• Wywiad
• Badanie przedmiotowe
• Badania laboratoryjne:

Czas krwawienia: wydłużony
Agregacja płytek: zaburzona
Liczba płytek: obniżona, w

trombocytopatiach- prawidłowa

• pozostałe parametry układu krzepnięcia:

prawidłowe