NOWOTWORY

NOWOTWORY

TARCZYCY

TARCZYCY

Typy nowotworów złośliwych

Typy nowotworów złośliwych

tarczycy

tarczycy

i częstość ich występowania

i częstość ich występowania



Brodawkowaty ~ 60-75%

Brodawkowaty ~ 60-75%



Pęcherzykowy ~20-30%

Pęcherzykowy ~20-30%



Rdzeniasty ~ 5-10%

Rdzeniasty ~ 5-10%



Anaplastyczny ~ 3%

Anaplastyczny ~ 3%

WAŻNE INFORMACJE

WAŻNE INFORMACJE



Rak tarczycy jest najczęstszym

Rak tarczycy jest najczęstszym

nowotworem złośliwym wywodzącym się

nowotworem złośliwym wywodzącym się

z gruczołów wydzielania wewnętrznego.

z gruczołów wydzielania wewnętrznego.



Raki wywodzące się

Raki wywodzące się

z komórek pęcherzykowych tarczycy są

z komórek pęcherzykowych tarczycy są

w większości dobrze zróżnicowane (raki

w większości dobrze zróżnicowane (raki

brodawkowate i pęcherzykowe) i mają

brodawkowate i pęcherzykowe) i mają

dobre rokowanie, zwłaszcza u młodych

dobre rokowanie, zwłaszcza u młodych

pacjentów

pacjentów

.

.

WAŻNE INFORMACJE

WAŻNE INFORMACJE



Rak tarczycy jest jednym z raków

Rak tarczycy jest jednym z raków

charakteryzujących się dobrym

charakteryzujących się dobrym

efektem leczenia.

efektem leczenia.



Częstość występowania raka

Częstość występowania raka

w guzkach tarczycy waha się

w guzkach tarczycy waha się

od 0,5 do 10%.

od 0,5 do 10%.

ETIOPATOGENEZA

ETIOPATOGENEZA



ONKOGENY:

ONKOGENY:

–

Rearanżacja genu RET/PTC

Rearanżacja genu RET/PTC

(rak

(rak

brodawkowaty)

brodawkowaty)

–

Mutacje genu ras

Mutacje genu ras

(we wczesnej

(we wczesnej

fazie tumorogenezy)

fazie tumorogenezy)

–

Inaktywujące mutacje genu

Inaktywujące mutacje genu

supresorowego p53

supresorowego p53

(niezróżnicowany rak tarczycy)

(niezróżnicowany rak tarczycy)

ETIOPATOGENEZA

ETIOPATOGENEZA



Zewnętrzne napromienianie szyi

Zewnętrzne napromienianie szyi

(okres latencji wynosi co najmniej

(okres latencji wynosi co najmniej

15 lat)

15 lat)



Niedobór jodu (

Niedobór jodu (

Rak

Rak

pęcherzykowy

pęcherzykowy

)

)

RAK BRODAWKOWATY

RAK BRODAWKOWATY

Najczęściej występujący rak

Najczęściej występujący rak

tarczycy

tarczycy



Szczyt zachorowań między

Szczyt zachorowań między

30 a 50 rokiem życia.

30 a 50 rokiem życia.



Kobiety częściej chorują niż mężczyźni

Kobiety częściej chorują niż mężczyźni

w stosunku 3:1

w stosunku 3:1



Rokowanie jest bezpośrednio

Rokowanie jest bezpośrednio

skorelowane

skorelowane

z wielkością guza

z wielkością guza

(mniej niż 1 cm –

(mniej niż 1 cm –

dobre rokowanie)

dobre rokowanie)

.

.



85% raków ma związek z ekspozycją

85% raków ma związek z ekspozycją

na promieniowanie jonizujące.

na promieniowanie jonizujące.

RAK BRODAWKOWATY

RAK BRODAWKOWATY



Przerzuty do węzłów chłonnych szyi

Przerzuty do węzłów chłonnych szyi

są obecne w ponad 50% przypadków.

są obecne w ponad 50% przypadków.



Przerzuty odległe

Przerzuty odległe

(do płuc i kości)

(do płuc i kości)

są bardzo rzadkie.

są bardzo rzadkie.



Częstość wyleczenia jest bardzo

Częstość wyleczenia jest bardzo

wysoka

wysoka

(blisko 100% dla małych ognisk

(blisko 100% dla małych ognisk

u młodych chorych).

u młodych chorych).

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

BRODAWKOWATYM

BRODAWKOWATYM

TARCZYCY

TARCZYCY



Wszystkie raki powinne być

Wszystkie raki powinne być

leczone poprzez całkowite

leczone poprzez całkowite

usunięcie tarczycy uzupełnione o

usunięcie tarczycy uzupełnione o

wycięcie węzłów chłonnych

wycięcie węzłów chłonnych

przedziału centralnego szyi:

przedziału centralnego szyi:

przedtchawiczych

przedtchawiczych

i przytchawiczych.

i przytchawiczych.

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

BRODAWKOWATYM

BRODAWKOWATYM

TARCZYCY

TARCZYCY



Jeżeli raka rozpoznano po operacji (50

Jeżeli raka rozpoznano po operacji (50

% przypadków) to na ogół wskazane

% przypadków) to na ogół wskazane

jest wtórne całkowite wycięcie

jest wtórne całkowite wycięcie

tarczycy.

tarczycy.

Wyjątek: jednoogniskowy rak

Wyjątek: jednoogniskowy rak

brodawkowaty o śr.<1 cm, jeżeli

brodawkowaty o śr.<1 cm, jeżeli

wykluczono przerzuty.

wykluczono przerzuty.

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

BRODAWKOWATYM

BRODAWKOWATYM

TARCZYCY PO INTERWENCJI

TARCZYCY PO INTERWENCJI

CHIRURGICZNEJ

CHIRURGICZNEJ



W związku z odpowiedzią raka

W związku z odpowiedzią raka

brodawkowatego na TSH należy

brodawkowatego na TSH należy

zastosować hormon tarczycy

zastosować hormon tarczycy

w dawce supresyjnej dla TSH,

w dawce supresyjnej dla TSH,

aby zapobiegać nawrotom

aby zapobiegać nawrotom

choroby.

choroby.

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

BRODAWKOWATYM

BRODAWKOWATYM

TARCZYCY PO INTERWENCJI

TARCZYCY PO INTERWENCJI

CHIRURGICZNEJ

CHIRURGICZNEJ



Stężenie

Stężenie

FT

FT

3

3

i FT

i FT

4

4

w surowicy powinno

w surowicy powinno

mieścić się w granicach normy aby

mieścić się w granicach normy aby

uniknąć jatrogennej nadczynności

uniknąć jatrogennej nadczynności

tarczycy.

tarczycy.



Tyreoglobulina

Tyreoglobulina

,

,

marker czynności

marker czynności

tyreocytów

tyreocytów

,

,

wzrasta dramatycznie

wzrasta dramatycznie

w niedoczynności tarczycy i powraca

w niedoczynności tarczycy i powraca

do niskiego stężenia podczas

do niskiego stężenia podczas

stosowania L-tyroksyny.

stosowania L-tyroksyny.

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

BRODAWKOWATYM TARCZYCY

BRODAWKOWATYM TARCZYCY

PO INTERWENCJI

PO INTERWENCJI

CHIRURGICZNEJ

CHIRURGICZNEJ



Komórki raka brodawkowatego

Komórki raka brodawkowatego

absorbują jod i dlatego mogą

absorbują jod i dlatego mogą

być przeznaczone do zniszczenia

być przeznaczone do zniszczenia

poprzez podanie toksycznego

poprzez podanie toksycznego

radioizotopu jodu – I-131.

radioizotopu jodu – I-131.

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

BRODAWKOWATYM TARCZYCY

BRODAWKOWATYM TARCZYCY

PO INTERWENCJI

PO INTERWENCJI

CHIRURGICZNEJ

CHIRURGICZNEJ



U pacjentów z dużymi guzami

U pacjentów z dużymi guzami

szerzącymi się do węzłów chłonnych

szerzącymi się do węzłów chłonnych

lub innych miejsc,

lub innych miejsc,

z guzami o mikroskopowych cechach

z guzami o mikroskopowych cechach

agresywności, podawany jest jod

agresywności, podawany jest jod

radioaktywny aby tkanka resztkowa

radioaktywny aby tkanka resztkowa

guza lub komórki nowotworowe,

guza lub komórki nowotworowe,

które rozprzestrzeniły się poza

które rozprzestrzeniły się poza

tarczycę uległy zniszczeniu.

tarczycę uległy zniszczeniu.

RAK BRODAWKOWATY

RAK BRODAWKOWATY

TARCZYCY –

TARCZYCY –

DŁUGOTERMINOWA KONTROLA

DŁUGOTERMINOWA KONTROLA



Corocznie rtg klatki piersiowej

Corocznie rtg klatki piersiowej



Poziom tyreoglobuliny

Poziom tyreoglobuliny





wysoki poziom tyreoglobuliny,

wysoki poziom tyreoglobuliny,

który w poprzednich badaniach był niski,

który w poprzednich badaniach był niski,

badany po tyreidektomii, zwłaszcza jeśli

badany po tyreidektomii, zwłaszcza jeśli

stopniowo wzrasta pod wpływem

stopniowo wzrasta pod wpływem

stymulacji TSH jest wskaźnikiem wznowy.

stymulacji TSH jest wskaźnikiem wznowy.

Wartość powyżej 10 ng/ml jest często

Wartość powyżej 10 ng/ml jest często

związana ze wznową, nawet jeśli

związana ze wznową, nawet jeśli

scyntygrafia jodowa na nią nie wskazuje.

scyntygrafia jodowa na nią nie wskazuje.

RAK PĘCHERZYKOWY

RAK PĘCHERZYKOWY

DRUGI CO DO CZĘSTOŚCI

DRUGI CO DO CZĘSTOŚCI

WYSTĘPOWANIA RAK TARCZYCY

WYSTĘPOWANIA RAK TARCZYCY



Szczyt zachorowań między 40 a 60

Szczyt zachorowań między 40 a 60

rokiem życia.

rokiem życia.



Kobiety częściej niż mężczyźni w

Kobiety częściej niż mężczyźni w

stosunku 3 do 1.

stosunku 3 do 1.



Rokowanie jest bezpośrednio związane

Rokowanie jest bezpośrednio związane

z rozmiarami guza

z rozmiarami guza

[mniej niż 1 cm –

[mniej niż 1 cm –

dobre rokowanie]

dobre rokowanie]



Rzadko związany z ekspozycją

Rzadko związany z ekspozycją

na promieniowanie

na promieniowanie



Szerzenie się do węzłów chłonnych

Szerzenie się do węzłów chłonnych

nie jest częste (~10%)

nie jest częste (~10%)

RAK PĘCHERZYKOWY

RAK PĘCHERZYKOWY



Często szerzy się drogą naczyń

Często szerzy się drogą naczyń

krwionośnych (żył i tętnic) w obrębie

krwionośnych (żył i tętnic) w obrębie

tarczycy.

tarczycy.



Rzadziej daje przerzuty odległe

Rzadziej daje przerzuty odległe

(do płuc

(do płuc

lub kości),

lub kości),

ale częściej niż rak

ale częściej niż rak

brodawkowaty

brodawkowaty

.

.



Całkowita wyleczalność jest wysoka

Całkowita wyleczalność jest wysoka

(blisko 95% dla małych ognisk raka

(blisko 95% dla małych ognisk raka

u młodych pacjentów),

u młodych pacjentów),

obniża się wraz

obniża się wraz

z wiekiem chorych.

z wiekiem chorych.

RAK PĘCHERZYKOWY

RAK PĘCHERZYKOWY



W wielu przypadkach przebieg choroby

W wielu przypadkach przebieg choroby

jest subkliniczny.

jest subkliniczny.



Najczęściej jest to bezobjawowo

Najczęściej jest to bezobjawowo

występujące ognisko w tarczycy

występujące ognisko w tarczycy

lub guzek, który można wyczuć

lub guzek, który można wyczuć

palpacyjnie na szyi.

palpacyjnie na szyi.



Część pacjentów skarży się na kaszel,

Część pacjentów skarży się na kaszel,

utrudnione oddychanie lub ma problemy

utrudnione oddychanie lub ma problemy

z połykaniem.

z połykaniem.



Ból rzadko bywa sygnałem

Ból rzadko bywa sygnałem

ostrzegawczym raka tarczycy.

ostrzegawczym raka tarczycy.

RAK PĘCHERZYKOWY

RAK PĘCHERZYKOWY



Inne objawy

Inne objawy

(rzadko występujące):

(rzadko występujące):



ból,

ból,



stridor,

stridor,



Porażenie fałdów głosowych,

Porażenie fałdów głosowych,



krwioplucie,

krwioplucie,



Szybkie powiększanie się ogniska raka.

Szybkie powiększanie się ogniska raka.

Wszystkie te objawy mogą być

Wszystkie te objawy mogą być

spowodowane przez mniej poważne

spowodowane przez mniej poważne

choroby.

choroby.

RAK PĘCHERZYKOWY

RAK PĘCHERZYKOWY



W momencie rozpoznania,

W momencie rozpoznania,

10-15% pacjentów ma przerzuty

10-15% pacjentów ma przerzuty

odległe do kości lub płuc i

odległe do kości lub płuc i

wstępnie są diagnozowane

wstępnie są diagnozowane

objawy płucne

objawy płucne

lub kostno-stawowe

lub kostno-stawowe

(np.

(np.

patologiczne złamania).

patologiczne złamania).

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

PĘCHERZYKOWYM

PĘCHERZYKOWYM



Rak pęcherzykowy powinien być zawsze

Rak pęcherzykowy powinien być zawsze

operowany poprzez totalną tyreidektomię

operowany poprzez totalną tyreidektomię

.

.



Zawsze należy przeprowadzić doszczętną

Zawsze należy przeprowadzić doszczętną

tyreidektomię u pacjentów,

tyreidektomię u pacjentów,

u których wcześniej wykonano lobektomię

u których wcześniej wykonano lobektomię

w związku obecnością guza, który wydawał

w związku obecnością guza, który wydawał

się być łagodny, a udowodniono w badaniu

się być łagodny, a udowodniono w badaniu

histologicznym,

histologicznym,

że jest rakiem pęcherzykowym.

że jest rakiem pęcherzykowym.

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

PĘCHERZYKOWYM PO

PĘCHERZYKOWYM PO

OPERACJI

OPERACJI



Pooperacyjna scyntygrafia

Pooperacyjna scyntygrafia

szyi po 4-6 tygodniach.

szyi po 4-6 tygodniach.





Jeśli tkanka tarczycy jest

Jeśli tkanka tarczycy jest

obecna, należy zastosować

obecna, należy zastosować

jod radioaktywny.

jod radioaktywny.

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

PĘCHERZYKOWYM PO

PĘCHERZYKOWYM PO

OPERACJI

OPERACJI



Powtórna scyntygrafia po 6-12

Powtórna scyntygrafia po 6-12

miesiącach po ablacji i wtedy

miesiącach po ablacji i wtedy

co 2 lata.

co 2 lata.



Jod radioaktywny

Jod radioaktywny

może

może

zniszczyć przerzuty w płucach

zniszczyć przerzuty w płucach

i w kościach.

i w kościach.

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

PĘCHERZYKOWYM PO

PĘCHERZYKOWYM PO

OPERACJI

OPERACJI



Supresja hormonem tarczycy

Supresja hormonem tarczycy

u wszystkich pacjentów po

u wszystkich pacjentów po

totalnych tyreidektomiach i u

totalnych tyreidektomiach i u

wszystkich

wszystkich

po ablacjach resztkowej tkanki

po ablacjach resztkowej tkanki

tarczycy jodem radioaktywnym.

tarczycy jodem radioaktywnym.

POSTĘPOWANIE W RAKU

POSTĘPOWANIE W RAKU

PĘCHERZYKOWYM PO

PĘCHERZYKOWYM PO

OPERACJI

OPERACJI



Pacjenci po totalnych tyreidektomiach,

Pacjenci po totalnych tyreidektomiach,

u których nie pozostawiono przytarczyc

u których nie pozostawiono przytarczyc

będą wymagali podawania

będą wymagali podawania

witaminy D

witaminy D

i wapnia

i wapnia

do końca życia.

do końca życia.



Stężenie tyreoglubuliny w surowicy

Stężenie tyreoglubuliny w surowicy

krwi

krwi

należy badać co 6-12 miesięcy

należy badać co 6-12 miesięcy

przynajmniej przez 5 lat.

przynajmniej przez 5 lat.

GRUCZOLAK

GRUCZOLAK

PĘCHERZYKOWY

PĘCHERZYKOWY



Jest to łagodny nowotwór.

Jest to łagodny nowotwór.



Nie można go zróżnicować z rakiem

Nie można go zróżnicować z rakiem

pęcherzykowym w badaniu

pęcherzykowym w badaniu

cytologicznym

cytologicznym

i w większości przypadków nawet

i w większości przypadków nawet

z zamrożonych skrawków.

z zamrożonych skrawków.



Cechy, które pozwalają odróżnić łagodną

Cechy, które pozwalają odróżnić łagodną

i złośliwą proliferację to naciekanie

i złośliwą proliferację to naciekanie

torebki

torebki

i naczyń krwionośnych.

i naczyń krwionośnych.

RAK Z KOMÓREK HÜRTLA

RAK Z KOMÓREK HÜRTLA



WHO 1988:

WHO 1988:

oksyfilny wariant

oksyfilny wariant

raka pęcherzykowego.

raka pęcherzykowego.



Może być również wariant raka

Może być również wariant raka

brodawkowatego.

brodawkowatego.



Niektórzy autorzy klasyfikują go

Niektórzy autorzy klasyfikują go

oddzielnie jako rak z komórek

oddzielnie jako rak z komórek

Hürtla.

Hürtla.

RAK Z KOMÓREK HÜRTLA

RAK Z KOMÓREK HÜRTLA



Pomimo preferencyjnej klasyfikacji

Pomimo preferencyjnej klasyfikacji

wśród guzów pęcherzykowych, rak

wśród guzów pęcherzykowych, rak

z komórek Hüthla jest zwykle bardziej

z komórek Hüthla jest zwykle bardziej

agresywny i daje przerzuty.

agresywny i daje przerzuty.

Ponadto słabiej wychwytuje jod

Ponadto słabiej wychwytuje jod

radioaktywny

radioaktywny

i nie powoduje wzrostu tyreoglobuliny

i nie powoduje wzrostu tyreoglobuliny

tak jak dobrze zróżnicowanie raki

tak jak dobrze zróżnicowanie raki

tarczycy.

tarczycy.

RAK ANAPLASTYCZNY

RAK ANAPLASTYCZNY



Szczyt występowania powyżej 65 roku

Szczyt występowania powyżej 65 roku

życia.

życia.



Bardzo rzadki u młodych pacjentów.

Bardzo rzadki u młodych pacjentów.



Mężczyźni chorują częściej niż kobiety

Mężczyźni chorują częściej niż kobiety

w stosunku 2 do 1.

w stosunku 2 do 1.



Może wystąpić wiele lat po ekspozycji

Może wystąpić wiele lat po ekspozycji

na promieniowanie jonizujące.

na promieniowanie jonizujące.



Typowo objawia się jako szybko rosnąca

Typowo objawia się jako szybko rosnąca

masa na szyi.

masa na szyi.

RAK ANAPLASTYCZNY

RAK ANAPLASTYCZNY



Szerzy się do węzłów chłonnych

Szerzy się do węzłów chłonnych

szyi w 90% przypadków.

szyi w 90% przypadków.



Przerzuty odległe

Przerzuty odległe

(do płuc lub

(do płuc lub

kości)

kości)

są bardzo częste przy

są bardzo częste przy

rozpoznaniu.

rozpoznaniu.



Przeżycie 5-letnie wynosi poniżej

Przeżycie 5-letnie wynosi poniżej

10%, a większość pacjentów nie

10%, a większość pacjentów nie

żyje dłużej niż kilka miesięcy

żyje dłużej niż kilka miesięcy

po rozpoznaniu.

po rozpoznaniu.

RAK ANAPLASTYCZNY -

RAK ANAPLASTYCZNY -

OBJAWY

OBJAWY



Szybko rosnąca masa na szyi:

Szybko rosnąca masa na szyi:



Dysfagia

Dysfagia



Kaszel

Kaszel



Ból szyi

Ból szyi



Duszność

Duszność



Pacjenci z przerzutami mogą skarżyć się na

Pacjenci z przerzutami mogą skarżyć się na

bóle kostne, osłabienie i kaszel.

bóle kostne, osłabienie i kaszel.



Objawy neurologiczne mogą być

Objawy neurologiczne mogą być

obserwowane

obserwowane

u pacjentów z przerzutami do mózgu.

u pacjentów z przerzutami do mózgu.

RAK ANAPLASTYCZNY

RAK ANAPLASTYCZNY

POSTĘPOWANIE CHIRURGICZNE

POSTĘPOWANIE CHIRURGICZNE



Zabieg operacyjny w połączeniu

Zabieg operacyjny w połączeniu

z napromienianiem i chemioterapią.

z napromienianiem i chemioterapią.



Zabieg operacyjny jest wskazany

Zabieg operacyjny jest wskazany

celem uzyskania ostatecznego

celem uzyskania ostatecznego

rozpoznania wtedy, gdy wynik

rozpoznania wtedy, gdy wynik

badania cytologicznego z BAC

badania cytologicznego z BAC

nie jest rozstrzygający

nie jest rozstrzygający

dla rozpoznania.

dla rozpoznania.

RAK ANAPLASTYCZNY

RAK ANAPLASTYCZNY



Gdy rozpoznanie raka

Gdy rozpoznanie raka

anaplastycznego jest

anaplastycznego jest

pewne, pomimo dużych

pewne, pomimo dużych

rozmiarów guzów zasięg

rozmiarów guzów zasięg

resekcji jest ograniczony.

resekcji jest ograniczony.

RAK ANAPLASTYCZNY

RAK ANAPLASTYCZNY



Zamiast całkowitej tyreidektomii,

Zamiast całkowitej tyreidektomii,

należy usunąć tak dużo tkanki

należy usunąć tak dużo tkanki

tarczycowej jak to możliwe bez

tarczycowej jak to możliwe bez

próby resekcji wszystkich

próby resekcji wszystkich

przyległych struktur z powodu

przyległych struktur z powodu

wysokiej pooperacyjnej

wysokiej pooperacyjnej

śmiertelności chorych (

śmiertelności chorych (

porażenie

porażenie

strun głosowych, przetoka do

strun głosowych, przetoka do

przełyku

przełyku

).

).

RAK ANAPLASTYCZNY

RAK ANAPLASTYCZNY

DALSZE POSTĘPOWANIE

DALSZE POSTĘPOWANIE

Radioterapia:

Radioterapia:



Pomimo dużej oporności raka

Pomimo dużej oporności raka

anaplastycznego

anaplastycznego

na teleradioterapię, stosuje się

na teleradioterapię, stosuje się

zewnętrzną radioterapię w celu

zewnętrzną radioterapię w celu

kontroli miejscowej wzrostu guza.

kontroli miejscowej wzrostu guza.

RAK ANAPLASTYCZNY

RAK ANAPLASTYCZNY

Chemioterapia:

Chemioterapia:



Obecnie nie ma dostępnego leku

Obecnie nie ma dostępnego leku

chemioterapeutycznego lub też

chemioterapeutycznego lub też

połączenia leków chemioterapeutycznych

połączenia leków chemioterapeutycznych

o skutecznej aktywności

o skutecznej aktywności

przeciwnowotworowej tak, aby uniknąć

przeciwnowotworowej tak, aby uniknąć

śmierci chorego; w niektórych

śmierci chorego; w niektórych

przypadkach chemioterapia może

przypadkach chemioterapia może

przedłużyć życie o kilka tygodni lub

przedłużyć życie o kilka tygodni lub

miesięcy.

miesięcy.

Doxorubicyna

Doxorubicyna

i

i

cisplatyna

cisplatyna

to

to

dwa najczęściej stosowane leki.

dwa najczęściej stosowane leki.

RAK RDZENIASTY

RAK RDZENIASTY

TARCZYCY

TARCZYCY



Odmienny rak tarczycy, który

Odmienny rak tarczycy, który

wywodzi się z komórek

wywodzi się z komórek

okołopęcherzykowych C tarczycy.

okołopęcherzykowych C tarczycy.



Komórki C produkują

Komórki C produkują

kalcytoninę.

kalcytoninę.



Kobiety chorują częściej niż

Kobiety chorują częściej niż

mężczyźni

mężczyźni

(z wyjątkiem wrodzonych raków).

(z wyjątkiem wrodzonych raków).

RAK RDZENIASTY

RAK RDZENIASTY

TARCZYCY

TARCZYCY



Przerzuty lokalne (do węzłów

Przerzuty lokalne (do węzłów

chłonnych szyi)

chłonnych szyi)

występują

występują

wcześnie

wcześnie

w przebiegu

w przebiegu

choroby.

choroby.



Przerzuty odległe

Przerzuty odległe

występują

występują

późno

późno

i mogą się lokalizować

i mogą się lokalizować

w wątrobie, kościach, mózgu

w wątrobie, kościach, mózgu

i w rdzeniu nadnerczy

i w rdzeniu nadnerczy

.

.

RAK RDZENIASTY

RAK RDZENIASTY

TARCZYCY

TARCZYCY



Nie ma związku z ekspozycją

Nie ma związku z ekspozycją

na napromienianie.

na napromienianie.



Zwykle pochodzi z górnej

Zwykle pochodzi z górnej

środkowej części płata

środkowej części płata

tarczycy.

tarczycy.

RAK RDZENIASTY

RAK RDZENIASTY

TARCZYCY

TARCZYCY



Czynniki złe prognostycznie

Czynniki złe prognostycznie

to:

to:

wiek >50, płeć męska, odległe

wiek >50, płeć męska, odległe

przerzuty i MEN II-B

przerzuty i MEN II-B

.

.



Pozostawiona tkanka resztkowa

Pozostawiona tkanka resztkowa

raka

raka

(po operacji)

(po operacji)

lub nawroty

lub nawroty

mogą być zdiagnozowane

mogą być zdiagnozowane

poprzez pomiary stężenia

poprzez pomiary stężenia

kalcytoniny.

kalcytoniny.

RAK RDZENIASTY

RAK RDZENIASTY

TARCZYCY

TARCZYCY

4 KLINICZNE POSTACI

4 KLINICZNE POSTACI



SPORADYCZNA

SPORADYCZNA

Występuje w około 80% przypadków

Występuje w około 80% przypadków

wszystkich raków rdzeniastych.

wszystkich raków rdzeniastych.



MEN II-A

MEN II-A

(ZESPÓŁ SIPPLE’A)

(ZESPÓŁ SIPPLE’A)



Obustronny rak rdzeniasty lub

Obustronny rak rdzeniasty lub

rozrost komórek C

rozrost komórek C



Pheochromocytoma

Pheochromocytoma



Nadczynność przytarczyc

Nadczynność przytarczyc



MEN II-B

MEN II-B



Rak rdzeniasty tarczycy

Rak rdzeniasty tarczycy



Pheochromocytoma

Pheochromocytoma



Anomalie fenotypowe :

Anomalie fenotypowe :

newiakozwojaki błon śluzowych

newiakozwojaki błon śluzowych

(guzy

(guzy

w jamie ustnej)

w jamie ustnej)

i cechy marfanoidalne.

i cechy marfanoidalne.



Nadczynność przytarczyc nie

Nadczynność przytarczyc nie

występuje.

występuje.



WRODZONY RAK RDZENIASTY TARCZYCY

WRODZONY RAK RDZENIASTY TARCZYCY

BEZ ENDOKRYNOPATII.

BEZ ENDOKRYNOPATII.

RAK RDZENIASTY

RAK RDZENIASTY

TARCZYCY

TARCZYCY

4 KLINICZNE POSTACI

4 KLINICZNE POSTACI

Współwystępowanie chorób

Współwystępowanie chorób

endokrynologicznych jest

endokrynologicznych jest

spowodowane wielorakim, zwykle

spowodowane wielorakim, zwykle

wrodzonym, łagodnym lub

wrodzonym, łagodnym lub

złośliwym nowotworzeniem lub

złośliwym nowotworzeniem lub

hiperplazją

hiperplazją

z nadmierną czynnością gruczołów

z nadmierną czynnością gruczołów

(zespoły gruczolakowatości

(zespoły gruczolakowatości

wewnątrzwydzielniczej - MEN),

wewnątrzwydzielniczej - MEN),

lub reakcją autoimmunologiczną

lub reakcją autoimmunologiczną

dotykającą różnych gruczołów

dotykającą różnych gruczołów

endokrynnych i innych gruczołów

endokrynnych i innych gruczołów

(autoimmunologiczne zespoły

(autoimmunologiczne zespoły

wielogruczołowe - APS)

wielogruczołowe - APS)

AUTOIMMUNOLOGICZNE ZESPOŁY

AUTOIMMUNOLOGICZNE ZESPOŁY

WIELOGRUCZOŁOWE

WIELOGRUCZOŁOWE

TYPE 1 = zespół

TYPE 1 = zespół

Blizzarda

Blizzarda

Główne składowe:

Główne składowe:



Przewlekła

Przewlekła

kandydoza błon

kandydoza błon

śluzowych

śluzowych



Niedoczynność

Niedoczynność

przytarczyc

przytarczyc



Choroba Addisona

Choroba Addisona

+ inne edokrynopatie

+ inne edokrynopatie

i cechy

i cechy

TYPE 2 = zespół Schmidta

TYPE 2 = zespół Schmidta

Główne składowe:

Główne składowe:



Autoimmunologiczna

Autoimmunologiczna

choroba tarczycy

choroba tarczycy



Cukrzyca typu 1

Cukrzyca typu 1



Choroba Addisona

Choroba Addisona



Przedwczesne

Przedwczesne

wygasanie czynności

wygasanie czynności

jajników

jajników

+ inne edokrynopatie

+ inne edokrynopatie

i cechy

i cechy

RAK RDZENIASTY

RAK RDZENIASTY

TARCZYCY

TARCZYCY

OBJAWY

OBJAWY



Guz u podstawy szyi,

Guz u podstawy szyi,

widoczny zwłaszcza przy

widoczny zwłaszcza przy

przełykaniu;

przełykaniu;



chrypka, dysfagia i

chrypka, dysfagia i

utrudnione oddychanie;

utrudnione oddychanie;

RAK RDZENIASTY

RAK RDZENIASTY

TARCZYCY

TARCZYCY

OBJAWY

OBJAWY



Różne zespoły paraneoplastyczne,

Różne zespoły paraneoplastyczne,

w tym: zespół Cushinga lub zespół

w tym: zespół Cushinga lub zespół

rakowiaka.

rakowiaka.



Biegunka jako wynik wysokiego

Biegunka jako wynik wysokiego

stężenia kalcytoniny w surowicy

stężenia kalcytoniny w surowicy

krwi.

krwi.



Odległe przerzuty.

Odległe przerzuty.

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

– POSTĘPOWANIE

– POSTĘPOWANIE

DIAGNOSTYCZNE

DIAGNOSTYCZNE



Stężenie kalcytoniny w surowicy krwi.

Stężenie kalcytoniny w surowicy krwi.



Stężenie kalcytoniny w teście

Stężenie kalcytoniny w teście

stymulacji pentagastryną.

stymulacji pentagastryną.



Badanie DNA na mutacje

Badanie DNA na mutacje

RET

RET

(może

(może

zastąpić metody diagnostyczne

zastąpić metody diagnostyczne

podane powyżej).

podane powyżej).



24-godzinna zbiórka moczu na

24-godzinna zbiórka moczu na

metabolity katecholamin.

metabolity katecholamin.

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

– POSTĘPOWANIE

– POSTĘPOWANIE

DIAGNOSTYCZNE

DIAGNOSTYCZNE



Skrining w kierunku rozwoju raka

Skrining w kierunku rozwoju raka

rdzeniastego tarczycy u członków

rdzeniastego tarczycy u członków

rodziny pacjentów z

rodziny pacjentów z

rakiem rdzeniastym

rakiem rdzeniastym

lub zespołem MEN 2A lub 2B

lub zespołem MEN 2A lub 2B

.

.



Zbadaj wszystkich członków rodziny

Zbadaj wszystkich członków rodziny

w kierunku mutacji w genie RET

w kierunku mutacji w genie RET

w leukocytach krwi obwodowej.

w leukocytach krwi obwodowej.

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

– POSTĘPOWANIE

– POSTĘPOWANIE

DIAGNOSTYCZNE

DIAGNOSTYCZNE



Badanie USG szyi

Badanie USG szyi

(w kierunku przerzutów do węzłów

(w kierunku przerzutów do węzłów

chłonnych).

chłonnych).



KT, NMR i RTG kości.

KT, NMR i RTG kości.



BAC.

BAC.

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

POSTĘPOWANIE

POSTĘPOWANIE



U wszystkich pacjentów należy wykonać totalną

U wszystkich pacjentów należy wykonać totalną

tyreidektomię , z kompletnym usunięciem

tyreidektomię , z kompletnym usunięciem

tkanek przedziału centralnego szyi (

tkanek przedziału centralnego szyi (

usunięcie

usunięcie

węzłów chłonnych i tkanki tłuszczowej)

węzłów chłonnych i tkanki tłuszczowej)

oraz

oraz

usunięcie wszystkich węzłów chłonnych i

usunięcie wszystkich węzłów chłonnych i

otaczającej tkanki tłuszczowej w bocznych

otaczającej tkanki tłuszczowej w bocznych

przedziałach szyi

przedziałach szyi

z obecnością komórek rakowych.

z obecnością komórek rakowych.



Terapia jodem radioaktywnym nie jest

Terapia jodem radioaktywnym nie jest

potrzebna.

potrzebna.

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

RAK RDZENIASTY TARCZYCY

POSTĘPOWANIE

POSTĘPOWANIE

Długoterminowa kontrola

Długoterminowa kontrola



Corocznie

Corocznie

zdjęcie rtg klatki

zdjęcie rtg klatki

piersiowej

piersiowej

oraz

oraz

stężenie

stężenie

kalcytoniny w surowicy krwi.

kalcytoniny w surowicy krwi.