Patofizjologia tkanki łącznej

Elementy tkanki łącznej

• Tkanka łączna, charakteryzuje się obecnością obfitej substancji

międzykomórkowej i stosunkowo rzadko rozsianych w niej
elementów komórkowych, jej zadaniem jest przede wszystkim
łączenie i powiązanie innych tkanek, utrzymywanie kontaktu między
nimi i transport wewnątrz organizmu.

Wyróżnia się kilka rodzajów tkanki łącznej:

1) tkanka łączna właściwa - dzieląca się na:
Skóra
a) tkankę wiotką znajdującą się np. w skórze właściwej,

b) tkankę zbitą, budującą przede wszystkim więzadła i ścięgna,

c) tkankę siateczkową

d) tkankę tłuszczową - zbudowaną z komórek o kulistym kształcie,
gromadzących tłuszcze.

Elementy tkanki łącznej

• 2) tkanka łączna chrzęstna (szklista, włóknista, sprężysta) -

tworząca elementy szkieletowe, zbudowana z komórek
zwanych chondrocytami.

Struktura kości

3) tkanka łączna kostna (zbita, gąbczasta) - tworząca szkielet,
charakteryzująca się dużą twardością i odpornością,
zbudowana z komórek zwanych osteocytami.

4) tkanka zarodkowa (mezenchymatyczna, galaretowata).

5) tkanka krwiotwórcza (mieloidalna, limfatyczna).

6) krew i chłonka.

Kolagen

• Kolagen – główne białko tkanki łącznej. Posiada ono bardzo wysoką

odporność na rozciąganie i stanowi główny składnik ścięgien. Jest

odpowiedzialny za elastyczność skóry. Ubytek kolagenu ze skóry

powoduje powstawanie zmarszczek, w trakcie jej starzenia. Kolagen

wypełnia także rogówkę oka, gdzie występuje w formie krystalicznej.

Kolagen jest powszechnie stosowany w kosmetykach, zwłaszcza w

kremach i maściach przeciwzmarszczkowych. Stosuje się go też jako

wypełniacz w chirurgii kosmetycznej – np. do wypełniania ust.

• Włókna kolagenowe są fundamentalnym budulcem skóry, ścięgien,

kości, stawów, rogówki oka, itd. Ich cechą charakterystyczną jest 

rozciągliwość  oraz wytrzymałość na urazy mechaniczne.  Kolagen

tworzy sprężyste rusztowanie, które służy umocowaniu narządów

wewnętrznych takich jak nerki, wątroba, czy żołądek.  Do jego zadań

należy  również utrzymanie właściwego poziomu nawilżenia skóry oraz

odnawianie jej komórek. Na skutek utraty kolagenu pojawiają się

pierwsze zmarszczki, skóra traci swoją elastyczność, a stawy i

nadgarstki odmawiają posłuszeństwa. Kolagen wytwarzany jest w

naturalny sposób przez organizm ludzki  oraz podlega regularnej

wymanianie (ok. 3 kg rocznie).

Własności i budowa kolagenu

• Kolagen ma nietypowy skład aminokwasów. Zawiera duże ilości glicyny i

proliny oraz dwa aminokwasy nie pochodzące bezpośrednio z translacji w

rybosomach – hydroksyprolinę i hydroksylizynę, z czego tę pierwszą w

dość dużych ilościach. Aminokwasy te są formowane z proliny i lizyny już

w gotowym produkcie translacji w procesie enzymatycznym, która

wymaga obecności witaminy C.

• To właśnie ten proces wymaga konieczności występowania stałego

stężenia witaminy C w organizmie, gdyż zablokowanie syntezy kolagenu

skutkuje chorobą zwaną szkorbutem, polegającą na uszkodzeniach skóry,

błon śluzowych i wypadaniu zębów.

• Inną rzadką cechą kolagenu jest regularność rozmieszczenia

aminokwasów, w każdym z jego α-łańcuchów. Łańcuchy te składają się z

regularnych triad aminokwasów: Gly-X-Y. Niewiele innych białek wykazuje

taką regularność. Regularność ta powoduje, że łańcuchy α mają tendencję

do przyjmowania ściśle określonej konformacji, na skutek oddziaływań

między sobą. Trzy cząsteczki kolagenu skręcają się spontanicznie w

podjednostki zwane tropokolagenem. Tropokolagen ma strukturę

potrójnej, ściśle upakowanej helisy, o skoku tylko 0,3 nm (nanometra) w

porównaniu ze skokiem 0,36 nm, typowym dla innych białek.

Rodzaje kolagenu

Kolagen występuje w wielu tkankach organizmu a jego budowa jest zróżnicowana
w zależności od funkcji i miejsca występowania. Rodzaje kolagenu dzieli się na

12 typów:

• typ I – jest to najbardziej powszechnie występujący rodzaj kolagenu w ludzkim

organizmie. Jest on obecny w tkance tworzącej blizny, w ścięgnach i tkance

łącznej kości. Występuje on także w skórze, tkance podskórnej.

• typ II – występuje w chrząstkach stawowych
• typ III – występuje w tkance tworzącej się z fibroblastów, w trakcie

zabliźniania ran, zanim zostanie wytworzony kolagen typu I, tworzy włókna

tkanki łącznej właściwej siateczkowej, włókna te wybarwiają się solami metali

ciężkich

• typ IV – występuje w błonie podstawnej – mikrowłóknach międzytkankowych,

tworzących cienkie membrany między różnymi tkankami organizmu

• typ V – śródmiąższowy – występuje na granicy tkanki tworzącej blizny i

tkanek na krawędzi blizn – występuje zawsze jako dopełnienie kolagenu typu I

• typ VI – odmiana typu V – spełniająca tę samą funkcję
• typ VII – występuje w tkance nabłonkowej, w skórze i na powierzchni tętnic

Rodzaje kolagenu

• VIII – występuje w śródbłonku – tkankach tworzących błony

śluzowe i wnętrze żył i tętnic

• IX, X, XI – występują w chrząstkach – razem z typem II
• XII – występuje razem z typami I i III w wielu tkankach.

• Oprócz tego istnieje jeszcze 8 niesklasyfikowanych dotąd

rodzajów kolagenu, których funkcja w organizmie nie jest wciąż
wyjaśniona.

BIOSYNTEZA KOLAGENU

Biosynteza kolagenu jest procesem złożonym, obejmującym zarówno etapy

wspólne dla syntezy wszystkich białek, jak i unikalne prawe, swoiste dla

kolagenu etapy biosyntezy. Przyjmuje się, że większość poznanych typów

kolagenu powstaje w procesie obejmującym następujące stadia

biosyntezy:

1. transkrypcję i translację łańcuchów preprokolagenu - łańcuchy są

produktami pojedynczych genów i są syntetyzowane w całości.

2. oderwanie peptydu sygnalnego - proces wspólny dla białek

wydalanych poza obręb komórki.

3. hydroksylację reszt proliny - swoisty dla białek kolagenowych proces

modyfikacji posttranslacyjnej, w którym niektóre reszty proliny są

hydroksylowane w pozycji 3 lub 4. Proces ten jest katalizowany przez

hydroksylazę 4-prolilową (EC 1.14.11.12) i hydroksylazę 3-prolilową (EC

1.14.11.7). Obie te reakcje są bardzo zbliżone i wymagają obecności

askorbinianu i jonów żelazawych. Substratem mogą być tylko reszty

prolilowe w łańcuchu polipeptydowym o określonej sekwencji.

Hydroksylacja reszt prolilowych jest niezbędna dla utworzenia struktury

helisowej.

BIOSYNTEZA KOLAGENU

4. hydroksylację reszt lizyny - swoisty dla kolagenu proces hydroksylacji

niektórych reszt lizylowych. Proces ten katalizowany jest przez

hydroksylazę lizylową (EC 1.14.11.4). Hydroksylacja reszt lizylowych jest

niezbędna do tworzenia wiązań poprzecznych i wbudowywania

węglowodanów do cząsteczki kolagenu.

5. glikozylacja reszt hydroksyproliny - swoisty dla białek kolagenowych

proces dołączania do niektórych reszt hydroksylizyny cząsteczki galaktozy

lub galaktozyloglukozy, katalizowany przez galaktozylotransferazę

hydroksylizynową (EC 2.4.1.50) i glukozylotransferazę galaktozylo-

hydroksylizynową (EC 2.4.1.66). Przyjmuje się, że węglowodany połączone

z kolagenem wpływają na wielkość struktur ponadcząsteczkowych

kolagenu oraz zmniejszają podatność na działanie kolagenaz.

6. glikozylacja reszt asparaginy - zachodzi w niehelikalnych częściach

cząsteczki prokolagenu; funkcja biologiczna tego procesu jest nieznana.

utworzenie łańcucha superhelisy - trzy łańcuchy prokolagenu łączą się na

kształt trójżyłowej liny, która jest stabilizowana wytworzeniem wiązał

dwusiarczkowych. Ich powstawanie jest katalizowane przez białkową

izomerazę dwusiarczkową, która jest beta-podjednostką wymienionego

wyżej enzymu – hydrolazy 4-prolilowej.

BIOSYNTEZA KOLAGENU

7. tworzenie struktury ponadcząsteczkowej - kolagen tworzy różne

struktury, w tym włókna i błony podstawne.

8. wytwarzanie wiązań poprzecznych (dojrzewanie kolagenu) -

stabilizacja struktur kolagenowych i nadanie im nierozpuszczalności
oraz oporności na działanie proteaz to wynik wytwarzania wiązań
poprzecznych. Łączą one łańcuchy tej samej cząsteczki lub sąsiednich
cząsteczek kolagenu. Ich budowa nie jest do końca poznana, mogą
różnić się w zależności od umiejscowienia struktur kolagenowych w
organizmie (np. w kościach). Pierwszym etapem tworzenia wiązań jest
oksydatywna dezaminacja reszt lizylowych, katalizowana przez
oksydazę lizylową, enzym zależny od jonów miedziowych. Dalsze
złożone etapy syntezy wiązań poprzecznych zachodzą prawdopodobnie
spontanicznie.

9. oddziaływanie struktur kolagenowych z innymi składnikami

tkanki łącznej, przede wszystkim z proteoglikanami i glikoproteidami
strukturalnymi.

DEGRADACJA KOLAGENU

Rozkład kolagenu może zachodzić w różny sposób. Ogólnie uważa się,

że możliwe są dwie drogi degradacji kolagenu: zewnątrzkomórkowa

i wewnątrzkomórkowa.

Droga zewnątrzkomórkowa obejmuje następujące etapy:
• depolimeryzację - proces rozbijania struktur ponadcząsteczkowych;
• działanie kolagenaz tkankowych - enzymów o wysokiej swoistości

dla kolagenu;

• denaturację fragmentów kolagenu w temperaturze ciała;
• dalszy rozkład przez nieswoiste proteazy.

Droga wewnętrzkomórkowa obejmuje działanie katepsyn

kolagenolitycznych, które są aktywne w środowisku kwaśnym, w

mikrozatokach wytworzonych wokół włókien kolagenowych przez

przylegające makrofagi lub osteoklasty.

Zwyrodnienia dotyczące kolagenu i elastyny.

a) zmiana typu syntetyzowanego kolagenu,

zespół Ehlensa i Danlosa – genetyczny defekt kolagenu typu III powoduje

pękanie naczyń krwionośnych, wiotkość skóry. Jeśli wykluczy się hemofilie,

to trzeba brać to pod uwagę.

b) defekty modyfikacji potranslacyjnej – agregacja cząsteczek

prekolagenu typu IV (tzw. włókienka hieroglificzne), np. w dermatosporosis –

„rwanie się” powłok skórnych u przeżuwaczy.

c) zaburzenia wiązania cząsteczek kolagenu, np. w lateryzmie

(lathyrismus) – zatrucie groszkiem Lathymus sativa hamowanie oksydazy

lizynowej przez β-aminopropionitryl osłabienie naczyń tętniaki; prawie

zawsze pękanie powoduje śmierć.

d) nadmierna synteza kolagenu, czyli zaburzenia bilansu metabolicznego,

np. w marskości wątroby (cirrhosis hepatis), w włóknieniu płuc (fibrosis

pulmonis) .

e) zaburzenia włókien elastycznych (elastosis), np. w zespole Marfena

powstają krwiaki śródścienne (haematoma intramurale) – arachnodaktylia,

tylko u ludzi; wydłużenie paliczków palców, uelastycznienie stawów; krwiaki

– wylew krwi do ściany naczyniowej grubych naczyń → pękanie, śmierć.

f) zaburzenia glikoprotein i proteoglikanów (GAG), np. obrzęk

śluzakowaty skóry (myxoedema) przy niedoczynności tarczycy; zaburzenia

produkcji fibronektyny (nowotwory) – związek białkowy na powierzchni

komórki, bierze udział w kontaktach międzykomórkowych i adhezji

komórek; zaburzenia przy nowotworach → słaba adhezja do podłoża →

zdolność pełzania → przerzuty.

Zaburzenia metabolizmu mukopolisacharydów

• Mukopolisacharydy są to związki należące do grupy

glikozoaminoglikanów (GAGI), zmniejszające możliwość podrażnień i

uczuleń oraz zwiększające odporność skóry na czynniki zewnętrzne.

Przeciwdziałają one powstawaniu cellulitu, gromadzeniu się tkanki

tłuszczowej oraz mają pozytywny wpływ na prawidłowe krążenie krwi i

limfy.

• Wykazują działanie nawilżające. Występują w tkance łącznej

połączeniu z białkami (kolagenem, i elastyną) nadają one skórze

odpowiednią elastyczność i sprężystość, podtrzymują zewnętrzne

warstwy skóry pełnią również funkcję łącznika naskórka ze skórą

właściwą. Pomagają zatrzymać wodę w skórze i przez to ją nawilżają.

• Główny przedstawiciel to kwas hialuronowy - jego zawartość obniża

się z wiekiem człowieka. Inne związki z grupy mukopolisacharydów to:

chityna, chitozan.

• W reakcji korowej człowieka są wydzielane przez pęcherzyki komórki

jajowej do przestrzeni pomiędzy błoną komórki, a osłonką przejrzystą.

Proces gojenia się ran

• Rana to uszkodzenie ciągłości skóry, a często również głębszych

tkanek lub narządów na skutek urazu mechanicznego. Istnieją pewne

rodzaje ran, które powstają w wyniku innych procesów chorobowych

np. owrzodzenie żylakowe, owrzodzenie troficzne (odleżyna),

owrzodzenie neuropatyczne czy też rana powstała w wyniku

niedokrwienia lub zakażenia tkanek.

• W zależności od sposobu działania tej siły, mechanizmu jej działania

rozróżnia się rany: cięte, kłute, postrzałowe, tłuczone, szarpane,

kąsane. Często uszkodzeniom skóry i naskórka towarzyszą

uszkodzenia tkanek głębiej położonych, uszkodzenie powięzi, mięśni,

naczyń krwionośnych, nerwów, ścięgien, kości, stawów, czy też

uszkodzenie przydatków skóry takich jak paznokcie. Obecność tych

dodatkowych uszkodzeń ma istotne znaczenie dla procesu gojenia

rany. Uraz o niedużej sile może nie uszkodzić wszystkich warstw

skóry, tylko jej części powierzchownych, mówimy wówczas o otarciu

naskórka.

Proces gojenia się ran

• Najczęściej rana powstaje w wyniku działania ostrego przedmiotu

– noża, ostrza – wtedy rana ma równe brzegi. Tkanka podskórna
może być również niekiedy przecięta. Czasami dochodzi do
uszkodzenie głębiej położonych struktur. Jeżeli nie dojdzie do
poważniejszej infekcji to powierzchowna rana cięta jest tym typem
rany, który goi się najlepiej. Dzieje się tak dlatego, ponieważ
tkanki sąsiadujące z raną nie są uszkodzone.

• Rana tłuczona powstaje w wyniku działania tępego przedmiotu.

Oprócz przerwania ciągłości skóry dochodzi do zmiażdżenia tkanek
przyległych do rany. Zmiażdżone tkanki ulegają martwicy, martwe
tkanki muszą zostać wchłonięte w wypełnione tkanką bliznowatą.
Proces gojenia takiej rany jest długi i zagrożony infekcją. Rany
szarpane również goją się gorzej z podobnych powodów.

Proces gojenia się ran

• Proces gojenia rany rozpoczyna się bezpośrednio po jej

powstaniu. We krwi, która przedostaje się do rany są obecne płytki krwi.

Ulegają one agregacji i tworzą czop płytkowy, który hamuje dalszy wypływ

krwi. Następuje aktywacja całej kaskady enzymów odpowiedzialnych za

krzepnięcie krwi i w efekcie dochodzi do polimeryzacji fibrynogenu.

Tworzy się galaretowaty skrzep, sklejający niczym klej, brzegi rany. Do

rany napełzają fibroblasty i makrofagi Rozpoczyna się oczyszczanie rany z

bakterii i uszkodzonych tkanek. Jeżeli uda się opanować infekcję

wzmagają się procesy syntezy kolagenu, wrastają drobne naczynia

krwionośne. Rozpoczyna się proces tworzenia blizny. Martwica tkanek lub

infekcja komplikuje, zakłóca i opóźnia te procesy.

• Rana może goić się przez rychłozrost. Po prostu brzegi rany sklejają

się, odtwarza się ciągłość skóry, powstaje linijna blizna. Jest to najbardziej

korzystny sposób gojenia ran. Jednak nie zawsze rana goi się w ten

sposób.

Proces gojenia się ran

• Gojenie przez ziarninowanie jest dłuższym procesem i ma miejsce

wtedy, gdy z różnych powodów (brak zaopatrzenia rany, ubytek

naskórka, zakażenie) nie doszło do pierwotnego zamknięcia rany. W

dnie rany powstaje ziarnina z wrastających naczyń krwionośnych.

Ziarnina jest podłożem do regeneracji powierzchownych warstw skóry i

naskórka, który narasta z brzegów rany na ziarninę. Takie gojenie rany

wymaga starannej pielęgnacji i częstych zmian opatrunków. Blizna

pozostała po wygojeniu się rany przez ziarninowanie jest duża i

widoczna. Niekiedy pojawiają się zmiany w zabarwieniu skóry.

• Gojenie pod strupem zdarza się wtedy, gdy początkowy skrzep

ulegnie wyschnięciu, tworząc strup będący naturalnym biologicznym

opatrunkiem, zaś ziarninowanie i regeneracja naskórka odbywa się pod

nim.

• Są również odrębnie klasyfikowane rodzaje zaburzenia ciągłości powłok

ciała: oparzenie, odmrożenie, odleżyna, owrzodzenie.

Leczenie ran

Proces leczenia ran składa się z:
• oczyszczenie
• dezynfekcja
• revisio – kontrola rany
• excisio – usunięcie tkanek martwiczych (chirurgiczne

opracowanie rany)

• evacuatio – usunięcie ciała obcego
• zapewnienie prawidłowego ukrwienia i unerwienia okolicy rany
• suturae – szycie brzegów rany
• stosowanie antybiotyków (miejscowo i ogólnie)
• stosowanie przeszczepów skórnych
• stosowanie opatrunków klasycznych i np. hydrożelowych
• Blizna po wygojeniu rany

Twardzina skóry

• Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła

choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku

nadmiernego gromadzenia kolagenu. Choroba ta jest spowodowana

występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz

centromerom
(w CREST).

• Występuje w dwóch postaciach - ograniczonej (skóra palców,

przedramion i twarzy) i układowej (zmiany w skórze, układzie

naczyniowym, mięśniowym, kostnym i w narządach wewnętrznych).

• Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi

ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką

barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.

• Łagodną postacią twardziny jest zespół CREST (od Calcinosis -

ogniskowych wapnień, występowania objawu Raynauda, zaburzeń

przełykowych – Esophageal dysmotility, Sclerodactylia i

Teleangiectasia).

• Z czasem dochodzi do zwiększenia ilości i pogrubienia wiązek

kolagenu, zaniku odczynu zapalnego i zaniku przydatków skórnych

"zatopionych" w kolagenie.

Reumatoidalne zapalenie stawów

• Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS, gościec przewlekle

postępujący, łac. polyarthritis reumatoidea, ang. rheumatoid
arthritis, RA) – choroba reumatyczna o podłożu
autoimmunologicznym.

• Charakteryzuje się nieswoistym zapaleniem stawów, zmianami

pozastawowymi i powikłaniami układowymi. Przebiega z okresami
remisji i zaostrzeń.

• Proces zapalny dotyczy błony maziowej stawów, w której powstają

nacieki limfocytów i komórek plazmatycznych. Błona ulega
pogrubieniu i powoduje ograniczenie ruchomości stawu. W
przebiegu choroby występuje osteoporoza oraz nadżerki nasad
kostnych. Poprzez zmniejszenie ruchomości stawów, dochodzi do
zaniku mięśni, w okolicy zmienionego chorobowo stawu.

Reumatoidalne zapalenie stawów

Objawy stawowe
W przebiegu RZS stwierdza się najczęściej symetryczne zapalenie

stawów rąk:

• śródręczno-paliczkowych
• międzypaliczkowych bliższych
• Występuje ból i obrzęk zajętych stawów z ograniczeniem ich

ruchomości. Wcześnie dochodzi do zaników mięśni
międzykostnych, glistowatych i mięśni kłębu kciuka. Często
występuje zajęcie ścięgien i pochewek ścięgnistych. Uszkodzenie
stawu i aparatu więzadłowego powoduje charakterystyczne
odgięcie łokciowe (ulnaryzację) palców ręki, podwichnięcie
dłoniowe paliczków dalszych, zmiany typu "łąbędziej szyjki" i
"palca butonierkowego". Powikłaniem może być również
powstanie torbieli Bakera.

Arthrite rhumatoide Source:
http://nihseniorhealth.gov/ar
thritis/toc.html

2006-05-09 (original upload

date)

Reumatoidalne zapalenie stawów

Kryteria klasyfikacyjne RZS z 1987 roku wg Amerykańskiego Towarzystwa

Reumatologicznego (American Rheumatism Association, ARA):

• sztywność poranna trwająca minimum 1 godzinę utrzymująca się przez co

najmniej 6 tygodni

• obrzęk 3 lub więcej stawów utrzymujący się przez minimum 6 tygodni
• obrzęk stawów nadgarstkowych, śródręcznopaliczkowych i międzypaliczkowych

bliższych, utrzymujący się przez minimum 6 tygodni

• symetryczny obrzęk stawów, utrzymujący się minimum 6 tygodni
• typowe dla RZS zmiany w RTG (nadżerki, osteoporoza)
• guzki reumatoidalne
• czynnik reumatoidalny (RF) w surowicy – w przypadku obecności RF rozpoznane

zostaje seropozytywne RZS; w przypadku jego braku i obecności wymaganej ilości

objawów diagnostycznych, rozpoznane zostaje seronegatywne RZS (przebiegające

zwykle łagodniej)

Stwierdzenie 4 lub więcej kryteriów pozwala na rozpoznanie RZS.
• Obecnie oznacza się także przeciwciała przeciwko cyklicznemu cytrulinowemu

peptydowi (anty-CCP). Jest to najbardziej swoisty marker, pozwala wykryć wczesne

RZS, może poprzedzać wystąpienie pierwszych objawów o wiele lat.

Reumatoidalne zapalenie stawów

Stwierdzenie 4 lub więcej kryteriów pozwala na rozpoznanie RZS.
Obecnie oznacza się także przeciwciała przeciwko cyklicznemu

cytrulinowemu peptydowi (anty-CCP). Jest to najbardziej swoisty marker,
pozwala wykryć wczesne RZS, może poprzedzać wystąpienie pierwszych
objawów o wiele lat.

Stopień (okres) zaawansowania choroby
• okres I – w badaniu RTG widoczne obrzęki tkanek miękkich, niewielkie

zwężenie szpar stawowych, osteoporoza przynasadowa

• okres II – wyraźne zwężenie szpar stawowych, w częściach

przynasadowych kości widoczne geody zapalne oraz pojedyncze
nadżerki na powierzchniach stawowych

• okres III – rozwój geod i nadżerek, podwichnięcia i zniekształcenia

stawów

• okres IV – całkowite zesztywnienie kostne stawu

Zwłóknienie płuc

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (synonim zwykłe śródmiąższowe

zapalenie płuc, ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) choroba zaliczana

do idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc, o złym rokowaniu,

objawiająca się dusznością i kaszlem.

Chorobowość w przypadku idiopatycznego włóknienia płuc wynosi od 13

przypadków u kobiet do 20 u mężczyzn na 100 tys. osób.

Zachorowalność zwiększa się z wiekiem, u osób powyżej 75 roku życia

chorobowość jest wyższa niż 175 przypadków na 100 tys. W 3%

przypadków choroba dziedziczy się prawdopodobnie autosomalnie

dominująco.

Przyczyny idiopatycznego zwłóknienia płuc nie są znane. Nie

wyklucza się udziału palenia papierosów, refluksu żołądkowo-

przełykowego i wdychania pyłów jako czynników sprzyjających rozwojowi

tego schorzenia. Mechanizm powstawania idiopatycznego włóknienia

płuc wiąże się prawdopodobnie z uszkodzeniem nabłonka pęcherzyków

płucnych i nieprawidłowo przebiegającym procesem odbudowy tego

nabłonka (biorą w tym udział czynniki TGF-β i PDGF prowadzące do

rozwoju fibroblastów).

Zwłóknienie płuc

Objawy
• duszność
• suchy kaszel
• spadek masy ciała
• osłabienie
• palce pałeczkowate
• spłycenie i przyspieszenie oddechu
• trzeszczenia słyszalne u dołu płuc podczas osłuchiwania stetoskopem

Zwłóknienie płuc jest końcowym stadium różnych chorób, które

prowadzą do uszkodzenia tkanki śródmiąższowej płuc. Przewlekły stan
zapalny tkanki śródmiąższowej płuc doprowadza do rozplemu włókien
łącznotkankowych i zwłóknienia płuc. Płuca tracą swoją elastyczność,
zmniejsza się ich pojemność oddechowa. Istnieje ponad 130 różnych
chorób, które doprowadzają do zwłóknienia płuc.

Zwłóknienie płuc

Rodzaje zwłóknienia płuc

Zwłóknienie płuc może występować jako samodzielna
jednostka chorobowa (pierwotne zwłóknienie płuc).

Często jednak stwierdza się zwłóknienie wtórne, stanowiące jeden

z objawów innych chorób (np. zapalenia skórno-mięśniowego)
lub rozwijające się wskutek działania leków, substancji
chemicznych oraz napromieniowania.

Na podstawie wyników badania wycinków płuca pod mikroskopem

(badanie histologiczne) rozpoznaje się kilka rodzajów
zwłóknienia płuc, różniących się przebiegiem i rokowaniem.

Zwłóknienie płuc

Znane przyczyny włóknienia to: przewlekłe narażenie na

szkodliwe gazy i pyły, przewlekłe stany zapalne, napromienianie
okolicy klatki piersiowej (np. radioterapia nowotworów), choroby
reumatoidalne (toczeń układowy, reumatoidalne zapalenie
stawów), sarkoidoza, gruźlica, przewlekła niewydolność nerek i
przewlekła niewydolność krążenia.

W 50% przypadków nie udaje się ustalić bezpośredniej przyczyny

włóknienia płuc - wówczas rozpoznawane jest samoistne
śródmiąższowe włóknienie płuc.

Występowanie

- choroba występuje rzadko
- nie ma związku z płcią
- szczyt zachorowań przypada między 40 a 50 rokiem życia

Czynniki ryzyka

W samoistnym śródmiąższowym włóknieniu płuc czynniki
genetyczne oraz infekcje wirusowe dotyczące tkanki płucne.

Zwłóknienie płuc

Powikłania choroby

- przewlekła niewydolność oddechowa

- przewlekłe serce płucne

Leczenie

Postępowanie ogólne

- unikanie szkodliwych pyłów i gazów

- unikanie przeziębień

- całkowite zaprzestanie palenia tytoniu

Dieta

Ruch, rehabilitacja

Rodzaj wykonywanego wysiłku fizycznego w zwłóknieniu jest

dostosowany do możliwości pacjenta (wiek i stopień zajęcia płuc),

najczęściej zaleca się niezbyt intensywne wysiłki fizyczne, które nie

powodują dużej duszności.

Leczenie chirurgiczne

Marskość wątroby

• Marskość wątroby jest zaliczana do chorób tkanki łącznej i

została omówiona na wykładzie 5 przy chorobach układu
pokarmowego.

Szkorbut

Szkorbut (gnilec) (łac. scorbutus) - choroba wielonarządowa wywołana

niedoborem kwasu askorbinowego w pożywieniu. Główne objawy
dotyczą tkanki łącznej, ponieważ witamina C jest koenzymem
hydroksylaz prolinowej i lizynowej, które katalizują powstanie
poprzecznych wiązań kowalencyjnych między cząstkami
tropokolagenu. Brak kwasu askorbinowego oznacza brak aktywności
tych enzymów a co za tym idzie brak dojrzewania kolagenu.

Objawy wynikające z upośledzenia syntezy kolagenu:
• samoistne krwawienia (niedobór kolagenu w ścianach naczyń

krwionośnych)

• bóle mięśni, stawów i kości (wynik krwawień)
• patologiczne złamania
• ogólne osłabienie
• zapalny przerost dziąseł, chwianie się i wypadanie zębów
• słabe gojenie ran
• depresja
• niedokrwistość typu hemolitycznego (brak ochrony erytrocytów przed

aktywnymi formami tlenu)

Osteoporoza

Osteoporoza (zrzeszotnienie kości) – stan chorobowy

charakteryzujący się postępującym ubytkiem masy kostnej,
osłabieniem struktury przestrzennej kości oraz zwiększoną
podatnością na złamania. Osteoporoza występuje najczęściej u
kobiet po menopauzie (osteoporoza pomenopauzalna).
Osteoporoza jest uogólnioną chorobą metaboliczną kości,
charakteryzującą się niską masą kostną, upośledzoną
mikroarchitekturą tkanki kostnej, a w konsekwencji zwiększoną
jej łamliwością i podatnością na złamania. Stanem
zmniejszonej, w odniesieniu do norm dla płci i wieku, ale
jeszcze nie osiągającej wartości patologicznych, gęstości kości
jest osteopenia.

Do przyczyn wystąpienia

osteoporozy pierwotnej

należą:

• przekwitanie (zwłaszcza wczesne)
• zaawansowany wiek
• mukowiscydoza

Osteoporoza

Czynniki ryzyka wystąpienia osteoporozy:
• uwarunkowania genetyczne
• szczupła budowa ciała (mniejsze obciążenie)
• nieprawidłowa dieta (ubogobiałkowa oraz ubogowapniowa)
• długotrwałe unieruchomienie, które może spowodować zmiany

osteoporotyczne nawet u młodych osób

• picie alkoholu, zwłaszcza w młodym wieku
• palenie papierosów
• przyjmowanie leków: kortykosterydów, nasennych, hormonów tarczycy
• inne choroby: cukrzyca, reumatoidalne zapalenie stawów, kamica

nerkowa

• niedobór witaminy D
• niektóre leki, np. heparyna, fenytoina, barbiturany
• Spożycie kawy nie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju

osteoporozy. Osteoporoza występuje rzadziej u osób z nadwagą.
Bardzo ważną rolę odgrywają hormony, które działają ochronnie, a ich
niedobór sprzyja rozwojowi choroby: estrogen u kobiet,
testosteron u mężczyzn. Nadmiar kortykosterydów może doprowadzić
do rozwoju osteoporozy steroidowej.

Osteoporoza

Objawy
• W początkowej fazie, choroba przebiega bezobjawowo.
• Do najczęstszych objawów klinicznie jawnej osteoporozy należą:
• bóle kości długich pod wpływem obciążenia;
• obniżenie wzrostu (złamania kompresyjne kręgów) i ból kręgosłupa oraz powstanie

nadmiernej kifozy piersiowej (garb starczy)

• złamania kości przy niewielkich urazach (szczególnie niebezpieczne są złamania

szyjki kości udowej, ale często łamie się kość ramienna – bliższy odcinek i dalszy
kości promieniowej).

Badaniem służącym rozpoznaniu osteoporozy jest badanie densytometryczne

kośćca, które określa gęstość mineralną kości (ang. Bone Mineral Density – BMD).
Zwykle ocenia się BMD odcinków układu kostnego, które najczęściej ulegają
złamaniom w przebiegu osteoporozy – szyjki kości udowej, odcinka lędźwiowego-
krzyżowego kręgosłupa oraz dalszego odcinka kości promieniowej.

• Leczenie osteoporozy zwykle rozpoczyna się jeśli T-Score jest równy lub przekracza

-2,5 SD lub istnieją inne pozakostne czynniki ryzyka złamań np. skłonność do
upadków.