DZIECKO

DZIECKO

Z CHOROBĄ

Z CHOROBĄ

NOWOTWOROWĄ

NOWOTWOROWĄ

Walentyna Balwierz

Walentyna Balwierz

Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej

Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Występowanie

Występowanie

•

Każdego roku wśród miliona

Każdego roku wśród miliona

dzieci do 15 r.ż.

dzieci do 15 r.ż.

U 140 rozpoznaje się

U 140 rozpoznaje się

nowotwory

nowotwory

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Występowanie

Występowanie

Polska

Polska

Wiek

Wiek

0-18 lat

0-18 lat

Rocznie

Rocznie

1200-1300 zachorowań

1200-1300 zachorowań

•

Wśród przyczyn zgonów u dzieci powyżej

Wśród przyczyn zgonów u dzieci powyżej

pierwszego roku życia nowotwory zajmują

pierwszego roku życia nowotwory zajmują

drugie miejsce po zatruciach, wypadkach,

drugie miejsce po zatruciach, wypadkach,

urazach.

urazach.

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Częstość

Częstość

Rodzaj nowotworu

Rodzaj nowotworu

odsetek

odsetek

•

Białaczki

Białaczki

34,6

34,6

•

Guzy OUN

Guzy OUN

22,6

22,6

•

Neuroblastoma

Neuroblastoma

6,9

6,9

•

Złośliwe guzy nerek

Złośliwe guzy nerek

6,8

6,8

•

Mięsaki

Mięsaki

6,0

6,0

•

Chłoniaki złośliwe nieziarniczne

Chłoniaki złośliwe nieziarniczne

5,7

5,7

•

Złośliwe guzy kości

Złośliwe guzy kości

4,2

4,2

•

Choroba Hodgkina

Choroba Hodgkina

3,8

3,8

•

Retinoblastoma

Retinoblastoma

3,3

3,3

•

Nowotwory gonad

Nowotwory gonad

2,3

2,3

•

Nowotwory nabłonkowe

Nowotwory nabłonkowe

1,8

1,8

•

Nowotwory wątroby

Nowotwory wątroby

0,9

0,9

•

Inne

Inne

1,1

1,1

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Rodzaj nowotworu

Rodzaj nowotworu

Szczyt zachorowaia

Szczyt zachorowaia

•

Guzy embrionalne

Guzy embrionalne

neuroblastoma

neuroblastoma

retinoblastoma

retinoblastoma

niemowlęta

niemowlęta

hepatoblastoma

hepatoblastoma

•

Ostra białaczka

Ostra białaczka

limfoblastyczna

limfoblastyczna

2-5 r.ż.

2-5 r.ż.

•

Choroba Hodgkina

Choroba Hodgkina

osteosarcoma

osteosarcoma

młodzież

młodzież

guz Ewinga

guz Ewinga

•

fibrosarcoma

fibrosarcoma

niemowlęta i 10-14 r.ż.

niemowlęta i 10-14 r.ż.

•

Gonadalne guzy

Gonadalne guzy

chlopcy:

chlopcy:

niemowlęta

niemowlęta

zarodkowe

zarodkowe

młodzież

młodzież

dziewczęta:

dziewczęta:

wiek dojrzewania

wiek dojrzewania

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Postępowanie

Postępowanie

•

Wczesne rozpoznanie lub

Wczesne rozpoznanie lub

podejrzenie

podejrzenie

- Zadanie dla wszystkich lekarzy

- Zadanie dla wszystkich lekarzy

•

Ustalenie rozpoznania, ustalenie

Ustalenie rozpoznania, ustalenie

stopnia

stopnia

zaawansowania i innych

zaawansowania i innych

ważnych

ważnych

czynników rokowniczych, wybór

czynników rokowniczych, wybór

odpowiedniej grupy ryzyka

odpowiedniej grupy ryzyka

Zadanie dla ośrodka

Zadanie dla ośrodka

specjalistycznego

specjalistycznego

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Postępowanie

Postępowanie

•

Zastosowanie właściwego,

Zastosowanie właściwego,

kompleksowego leczenia w ośrodkach

kompleksowego leczenia w ośrodkach

onkologii i hematologii dziecięcej

onkologii i hematologii dziecięcej

- chirurgia

- chirurgia

- chemioterapia

- chemioterapia

- radioterapia

- radioterapia

- immunoterapia

- immunoterapia

- leczenie wspomagające

- leczenie wspomagające

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Postępowanie

Postępowanie

•

Współczesne leczenie

Współczesne leczenie

przeciwnowotworowe

przeciwnowotworowe

wymaga współdziałania wielu

wymaga współdziałania wielu

dyscyplin lekarskich i różnych

dyscyplin lekarskich i różnych

ośrodków uniwersyteckich

ośrodków uniwersyteckich

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Postępowanie

Postępowanie

•

Współpraca lekarzy podstawowej opieki

Współpraca lekarzy podstawowej opieki

zdrowotnej ze specjalistycznym

zdrowotnej ze specjalistycznym

ośrodkiem

ośrodkiem

onkologii pediatrycznej w przebiegu

onkologii pediatrycznej w przebiegu

leczenia

leczenia

- leczenie podtrzymujące

- leczenie podtrzymujące

- neutropenia

- neutropenia

- zakażenia

- zakażenia

- pielęgnacja wejść centralnych

- pielęgnacja wejść centralnych

- pomoc w rozwiązywaniu problemów

- pomoc w rozwiązywaniu problemów

psychicznych i socjalnych

psychicznych i socjalnych

Dziecko z chorobą nowotworową

Dziecko z chorobą nowotworową

Postępowanie

Postępowanie

•

Współpraca w opiece po zakończeniu

Współpraca w opiece po zakończeniu

terapii

terapii

- wczesne wykrywanie wznowy nowotworu

- wczesne wykrywanie wznowy nowotworu

- wczesne rozpoznawanie powikłań

- wczesne rozpoznawanie powikłań

związanych z chorobą i z leczeniem

związanych z chorobą i z leczeniem

- pomoc w rozwiązywaniu problemów

- pomoc w rozwiązywaniu problemów

psychologicznych i rodzinnych

psychologicznych i rodzinnych

- pomoc w uzyskaniu odpowiedniego

- pomoc w uzyskaniu odpowiedniego

wykształcenia i zatrudnienia – włączenia

wykształcenia i zatrudnienia – włączenia

się

się

w normalne życie

w normalne życie

Dziecko z chorobą nowotworową

Dziecko z chorobą nowotworową

Postępowanie

Postępowanie

•

Współpraca w sprawowaniu opieki

Współpraca w sprawowaniu opieki

paliatywnej

paliatywnej

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Rokowanie

Rokowanie

•

Obecnie około 70% nowotworów może

Obecnie około 70% nowotworów może

być wyleczonych

być wyleczonych

Warunki

Warunki

•

szybkie właściwe rozpoznanie i

szybkie właściwe rozpoznanie i

ustalenie grupy ryzyka

ustalenie grupy ryzyka

•

niezwłoczne rozpoczęcie i

niezwłoczne rozpoczęcie i

przeprowadzenie właściwego leczenia

przeprowadzenie właściwego leczenia

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Wczesne objawy choroby

Wczesne objawy choroby

nowotworowej

nowotworowej

•

mogą być niecharakterystyczne,

mogą być niecharakterystyczne,

zbliżone do objawów występujących

zbliżone do objawów występujących

w innych schorzeniach wieku

w innych schorzeniach wieku

dziecięcego

dziecięcego

•

zależą od miejsca, w którym

zależą od miejsca, w którym

zaczyna wzrastać nowotwór

zaczyna wzrastać nowotwór

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Wczesne rozpoznanie

Wczesne rozpoznanie

•

Regularnie badanie, nie tylko w czasie

Regularnie badanie, nie tylko w czasie

zakażenia

zakażenia

•

Stwierdzenie objawów sugerujących

Stwierdzenie objawów sugerujących

chorobę nowotworową wymaga

chorobę nowotworową wymaga

niezwłocznego jej potwierdzenia lub

niezwłocznego jej potwierdzenia lub

wykluczenia

wykluczenia

•

Lepsze poznanie objawów klinicznych

Lepsze poznanie objawów klinicznych

przyczynia się do szybszego i

przyczynia się do szybszego i

właściwego rozpoznania

właściwego rozpoznania

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Ostre białaczki

Ostre białaczki

•

krótki wywiad (2-4 tygodnie)

krótki wywiad (2-4 tygodnie)

•

bladość, osłabienie, gorączka

bladość, osłabienie, gorączka

•

objawy skazy krwotocznej

objawy skazy krwotocznej

•

bóle kostne

bóle kostne

•

powiększenie węzłów chłonnych

powiększenie węzłów chłonnych

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Ostre białaczki

Ostre białaczki

Rzadkie objawy kliniczne

Rzadkie objawy kliniczne

•

powiększone ślinianki i gruczoły łzowe

powiększone ślinianki i gruczoły łzowe

•

powiększenie jąder

powiększenie jąder

•

zmiany skórne

zmiany skórne

•

leukostaza (zaburzenia oddychania,

leukostaza (zaburzenia oddychania,

zatory i krwotoki do mózgu)

zatory i krwotoki do mózgu)

•

zmiany w kręgosłupie

zmiany w kręgosłupie

•

jawne zajęcie OUN

jawne zajęcie OUN

•

guz śródpiersia

guz śródpiersia

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Ostra białaczka

Ostra białaczka

nielimfoblastyczna (ANLL)

nielimfoblastyczna (ANLL)

Na podstawie obrazu klinicznego nie jest

Na podstawie obrazu klinicznego nie jest

możliwe zróżnicowanie ALL od ANLL

możliwe zróżnicowanie ALL od ANLL

Jednakże w ANLL częściej występują

Jednakże w ANLL częściej występują

•

znaczna hepatosplenomegalia

znaczna hepatosplenomegalia

•

jawne zajęcie OUN

jawne zajęcie OUN

•

objawy leukostazy

objawy leukostazy

•

zlokalizowane nacieki w kościach, skórze

zlokalizowane nacieki w kościach, skórze

•

nacieczenie dziąseł

nacieczenie dziąseł

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Guzy mózgu

Guzy mózgu

Objawy kliniczne zależą od

Objawy kliniczne zależą od

umiejscowienia guza, budowy

umiejscowienia guza, budowy

histopatologicznej i od

histopatologicznej i od

szybkości wzrostu guza oraz od

szybkości wzrostu guza oraz od

wieku dziecka

wieku dziecka

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Guzy mózgu

Guzy mózgu

Najczęstsze objawy

Najczęstsze objawy

•

wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe:

wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe:

–

bóle głowy

bóle głowy

–

ranne nudności, wymioty

ranne nudności, wymioty

–

powiększenie obwodu głowy do 2 r.ż.

powiększenie obwodu głowy do 2 r.ż.

•

neurologiczne objawy ogniskowe

neurologiczne objawy ogniskowe

•

wodogłowie

wodogłowie

•

objawy móżdżkowe

objawy móżdżkowe

•

podwójne widzenie

podwójne widzenie

•

zmiany zachowania

zmiany zachowania

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Guzy rdzenia kręgowego

Guzy rdzenia kręgowego

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

•

bóle w okolicy pleców

bóle w okolicy pleców

•

osłabienie odpowiedniej grupy mięśni

osłabienie odpowiedniej grupy mięśni

•

opór przy skłonach

opór przy skłonach

•

skurcze mięśni przykręgosłupowych

skurcze mięśni przykręgosłupowych

•

postępująca skolioza

postępująca skolioza

•

zaburzenie chodu, zaburzenia odruchów

zaburzenie chodu, zaburzenia odruchów

•

zaburzenia czucia okolicy poniżej poziomu guza

zaburzenia czucia okolicy poniżej poziomu guza

•

dodatni objaw Babińskiego

dodatni objaw Babińskiego

•

zaburzenie funkcji zwieraczy

zaburzenie funkcji zwieraczy

•

oczopląs

oczopląs

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Objawy kliniczne zależne od

Objawy kliniczne zależne od

umiejscowienia guza

umiejscowienia guza

•

szyja - objaw Hornera, wyczuwalny guz

szyja - objaw Hornera, wyczuwalny guz

•

oczodół i gałka oczna - wytrzeszcz, guz

oczodół i gałka oczna - wytrzeszcz, guz

okolicy nadoczodołowej, obrzęk powiek,

okolicy nadoczodołowej, obrzęk powiek,

obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, zanik

obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, zanik

nerwu wzrokowego, krwawienia do

nerwu wzrokowego, krwawienia do

siatkówki, zez, krwiaki okularowe

siatkówki, zez, krwiaki okularowe

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Objawy kliniczne zależne od

Objawy kliniczne zależne od

lokalizacji

lokalizacji

•

Klatka piersiowa (15%)

Klatka piersiowa (15%)

-

-

guzy górnego śródpiersia:

guzy górnego śródpiersia:

duszość, kaszel, stridor, ból w klatce

duszość, kaszel, stridor, ból w klatce

piersiowej, zaburzenia połykania,

piersiowej, zaburzenia połykania,

obrzęk szyi

obrzęk szyi

-

-

guzy tylnego śródpiersia: najczęściej

guzy tylnego śródpiersia: najczęściej

bez objawów

bez objawów

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Objawy kliniczne zależne od

Objawy kliniczne zależne od

umiejscowienia

umiejscowienia

•

jama brzuszna (70%): brak łaknienia,

jama brzuszna (70%): brak łaknienia,

wymioty, pogarszający się stan

wymioty, pogarszający się stan

odżywienia, bóle brzucha, stwierdzany

odżywienia, bóle brzucha, stwierdzany

guz (twardy, nieruchomy)

guz (twardy, nieruchomy)

•

miednica (5%): zaparcia, niepokój w

miednica (5%): zaparcia, niepokój w

czasie oddawania moczu, zastój moczu,

czasie oddawania moczu, zastój moczu,

wyczuwalny guz w badaniu p. r.

wyczuwalny guz w badaniu p. r.

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Objawy kliniczne zależne od

Objawy kliniczne zależne od

umiejscowienia

umiejscowienia

•

okolica przykręgosłupowa

okolica przykręgosłupowa

(2.6%)

(2.6%)

- objawy ucisku na rdzeń:

- objawy ucisku na rdzeń:

zlokalizowany ból pleców, utykanie,

zlokalizowany ból pleców, utykanie,

osłabienie kończyn dolnych, osłabienie

osłabienie kończyn dolnych, osłabienie

lub wzmożenie odruchów, porażenie

lub wzmożenie odruchów, porażenie

kończyn, skolioza, zaburzenie funkcji

kończyn, skolioza, zaburzenie funkcji

pęcherza moczowego i zwieracza odbytu

pęcherza moczowego i zwieracza odbytu

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Objawy niecharakterystyczne

Objawy niecharakterystyczne

•

senność

senność

•

brak łaknienia

brak łaknienia

•

bóle brzucha

bóle brzucha

•

bladość

bladość

•

osłabienie

osłabienie

•

drażliwość

drażliwość

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Objawy kliniczne nadmiernego

Objawy kliniczne nadmiernego

wydzielania amin katecholowych

wydzielania amin katecholowych

•

napadowe pocenie

napadowe pocenie

•

napadowe zaczerwienienie twarzy

napadowe zaczerwienienie twarzy

•

bóle głowy

bóle głowy

•

kołatanie serca

kołatanie serca

•

nadciśnienie

nadciśnienie

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Objawy kliniczne a hormon

Objawy kliniczne a hormon

wazoaktywny

wazoaktywny

(VIP)

(VIP)

•

wodniste biegunki

wodniste biegunki

•

bóle brzucha

bóle brzucha

•

hipokaliemia

hipokaliemia

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Neuroblastoma

Neuroblastoma

•

Ponad 2-letnie przeżycia

Ponad 2-letnie przeżycia

1981-85

1981-85

Obecnie

Obecnie

III st. zaawans. 23.5%

III st. zaawans. 23.5%

60%

60%

IV st. zaawans. 7.9%

IV st. zaawans. 7.9%

30%

30%

M. Kaneco i wsp., J. Ped.

M. Kaneco i wsp., J. Ped.

Hemat/Oncol. 1999

Hemat/Oncol. 1999

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Wczesne wykrywanie

Wczesne wykrywanie

Przypadkowe rozpoznania neuroblastoma

Przypadkowe rozpoznania neuroblastoma

Kraj odsetek dzieci

Kraj odsetek dzieci

Wielka Brytania 8

Wielka Brytania 8

•

Polska 12.5

Polska 12.5

•

Dania 14

Dania 14

•

Austria 27

Austria 27

•

Niemcy 30

Niemcy 30

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Wczesne rozpoznanie

Wczesne rozpoznanie

Różnice w częstości

Różnice w częstości

przypadkowych rozpoznań są

przypadkowych rozpoznań są

prawdopodobnie wynikiem

prawdopodobnie wynikiem

odmiennej organizacji

odmiennej organizacji

i realizacji opieki zdrowotnej

i realizacji opieki zdrowotnej

nad małym dzieckiem

nad małym dzieckiem

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Regularne badanie lekarskie,

Regularne badanie lekarskie,

szczególnie jamy brzusznej,

szczególnie jamy brzusznej,

wsparte USG, przyczynia się do

wsparte USG, przyczynia się do

wzrostu

liczby

wczesnego

wzrostu

liczby

wczesnego

wykrywania neuroblastoma i może

wykrywania neuroblastoma i może

być uważane za alternatywną

być uważane za alternatywną

formę skryningu dla tej choroby

formę skryningu dla tej choroby

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Im większa jest masa nowotworu,

Im większa jest masa nowotworu,

im większa jest liczba komórek

im większa jest liczba komórek

nowotworowych, tym skuteczność

nowotworowych, tym skuteczność

leczenia może być mniejsza,

leczenia może być mniejsza,

pomimo zastosowania bardziej

pomimo zastosowania bardziej

intensywnej terapii

intensywnej terapii

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

•

Z reguły krótki wywiad

Z reguły krótki wywiad

•

Różnorodny obraz kliniczny zależny od

Różnorodny obraz kliniczny zależny od

umiejscowienia i rozsiewu choroby

umiejscowienia i rozsiewu choroby

•

Śródpiersie (60-70%)

Śródpiersie (60-70%)

- duszność nasilający się kaszel, stridor, chrypka

- duszność nasilający się kaszel, stridor, chrypka

- zespół żyły próżnej górnej w około 50% (m.

- zespół żyły próżnej górnej w około 50% (m.

in.: sinica, obrzęk twarzy)

in.: sinica, obrzęk twarzy)

- poszerzenie żył na klatce piersiowej i na szyi

- poszerzenie żył na klatce piersiowej i na szyi

•

Wysięk w jamach opłucnowych

Wysięk w jamach opłucnowych

•

Rozpoznanie w trybie naglącym

Rozpoznanie w trybie naglącym

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Objawy kliniczne zależne od umiejscowienia

Objawy kliniczne zależne od umiejscowienia

Jama brzuszna (30 – 50%)

Jama brzuszna (30 – 50%)

-

-

bóle brzucha, wymioty

bóle brzucha, wymioty

-

-

biegunka lub zaparcia stolca

biegunka lub zaparcia stolca

-

-

spadek ciężaru ciała

spadek ciężaru ciała

-

-

gorączka

gorączka

-

-

melaena

melaena

-

-

niedrożność

niedrożność

-

-

płyn w jamie otrzewnowej

płyn w jamie otrzewnowej

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Okolica twarzowo-czaszkowa (20%)

Okolica twarzowo-czaszkowa (20%)

Guzowate zmiany jednostronne lub asymetryczne

Guzowate zmiany jednostronne lub asymetryczne

dotyczą

dotyczą

-

-

węzłów chłonnych

węzłów chłonnych

-

-

migdałków

migdałków

-

-

jamy nosowogardłowej

jamy nosowogardłowej

-

-

zatok

zatok

-

-

oczodołów

oczodołów

-

-

tkanek miękkich

tkanek miękkich

-

-

ślinianek i dziąseł

ślinianek i dziąseł

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Umiejscowienia

Umiejscowienia

•

Węzły chłonne obwodowe (25%), najczęściej

Węzły chłonne obwodowe (25%), najczęściej

szyjne, niebolesne, wzmożona konsystencja

szyjne, niebolesne, wzmożona konsystencja

•

Inne pierwotne umiejscowienia: skóra,

Inne pierwotne umiejscowienia: skóra,

kościec, OUN, jądra, tarczyca

kościec, OUN, jądra, tarczyca

•

Różnicowanie !

Różnicowanie !

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Guzy nerek

Guzy nerek

Nephroblastoma (90%)

Nephroblastoma (90%)

-

-

często (25%) wrodzone zaburzenia rozwojowe

często (25%) wrodzone zaburzenia rozwojowe

(m.in.: brak tęczówki, połowiczy przerost

(m.in.: brak tęczówki, połowiczy przerost

ciała, wady rozwojowe narządu

ciała, wady rozwojowe narządu

moczopłciowego, znamiona barwnikowe i

moczopłciowego, znamiona barwnikowe i

naczyniowe)

naczyniowe)

-

-

najczęściej u dzieci w wieku przedszkolnym,

najczęściej u dzieci w wieku przedszkolnym,

90% przypadków poniżej 7 r.ż.

90% przypadków poniżej 7 r.ż.

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Nephroblastoma

Nephroblastoma

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

•

Badalny guz (60-90%) szybko zwiększający

Badalny guz (60-90%) szybko zwiększający

swoje rozmiary

swoje rozmiary

•

Gorączka

Gorączka

•

Pogarszające się łaknienie

Pogarszające się łaknienie

•

Bóle brzucha

Bóle brzucha

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Rabdomyosarcoma

Rabdomyosarcoma

•

Mięsak z mięśni poprzecznie prążkowanych

Mięsak z mięśni poprzecznie prążkowanych

•

Najczęściej 2-5 r.ż.

Najczęściej 2-5 r.ż.

•

Umiejscowienia

Umiejscowienia

-

-

głowa i szyja 35%

głowa i szyja 35%

-

-

tułów i kończyny 35%

tułów i kończyny 35%

-

-

narząd moczopłciowy 30%

narząd moczopłciowy 30%

•

Różnicowanie !

Różnicowanie !

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Retinoblastoma

Retinoblastoma

Objawy

Objawy

•

Białawy (leucocoria) lub żółtawo-zielonkawy

Białawy (leucocoria) lub żółtawo-zielonkawy

odblask ze źrenicy (objaw „ślepego kociego

odblask ze źrenicy (objaw „ślepego kociego

oka”) – (70%)

oka”) – (70%)

•

Zez (20%)

Zez (20%)

•

Współistnienie zmian zapalnych (10%)

Współistnienie zmian zapalnych (10%)

•

Upośledzenie widzenia

Upośledzenie widzenia

•

Powiększenie gałki ocznej

Powiększenie gałki ocznej

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Wczesne rozpoznanie

Wczesne rozpoznanie

•

Wywiad stanowi pierwszy krok diagnostyczny

Wywiad stanowi pierwszy krok diagnostyczny

–

Główne dolegliwości są najważniejszą wskazówką

Główne dolegliwości są najważniejszą wskazówką

–

Rodzinne występowanie chorób o podłożu

Rodzinne występowanie chorób o podłożu

genetycznym i nowotworowym

genetycznym i nowotworowym

•

Dokładne badanie

Dokładne badanie

•

Znajomość symptomatologii wieku

Znajomość symptomatologii wieku

dziecięcego

dziecięcego

Objawy chorobowe sugerujące

Objawy chorobowe sugerujące

nowotwór u dziecka (wg

nowotwór u dziecka (wg

C.Ph.Steuber i M.E.Nesbit)

C.Ph.Steuber i M.E.Nesbit)

Główna dolegliwość

Główna dolegliwość

Podejrzany rodzaj

Podejrzany rodzaj

nowotworu

nowotworu

•

Przewlekły wyciek

Przewlekły wyciek

Rabdomyosarcoma

Rabdomyosarcoma

z ucha

z ucha

Histiocytoza komórek

Histiocytoza komórek

Langerhansa

Langerhansa

•

Nawracająca gorączka

Nawracająca gorączka

Mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga

i bóle kostne

i bóle kostne

Białaczka

Białaczka

•

Poranne bóle głowy Guz mózgu

Poranne bóle głowy Guz mózgu

i wymioty

i wymioty

Objawy chorobowe sugerujące

Objawy chorobowe sugerujące

nowotwór u dziecka (wg

nowotwór u dziecka (wg

C.Ph.Steuber i M.E.Nesbit)

C.Ph.Steuber i M.E.Nesbit)

Główna dolegliwość

Główna dolegliwość

Podejrzany

Podejrzany

rodzaj

rodzaj

nowotworu

nowotworu

•

Guz na szyi bez

Guz na szyi bez

Choroba

Choroba

Hodgkina

Hodgkina

odpowiedzi na antybiotyki Non

odpowiedzi na antybiotyki Non

Hodgkin’s

Hodgkin’s

Lymphoma

Lymphoma

•

Biały lub zielonkawo-

Biały lub zielonkawo-

Retinoblastoma

Retinoblastoma

żółty odblask z oka

żółty odblask z oka

Objawy chorobowe sugerujące

Objawy chorobowe sugerujące

nowotwór u dziecka (wg

nowotwór u dziecka (wg

C.Ph.Steuber i M.E.Nesbit)

C.Ph.Steuber i M.E.Nesbit)

Główna dolegliwość

Główna dolegliwość

Podejrzany rodzaj

Podejrzany rodzaj

nowotworu

nowotworu

•

Wytrzeszcz gałek

Wytrzeszcz gałek

Neuroblastoma, białaczki,

Neuroblastoma, białaczki,

ocznych

ocznych

histiocytoza, rabdomyosarcoma

histiocytoza, rabdomyosarcoma

•

Obrzęk twarzy i szyi

Obrzęk twarzy i szyi

Non-Hodgkin Lymphoma, białaczki

Non-Hodgkin Lymphoma, białaczki

•

Guz w jamie brzusznej

Guz w jamie brzusznej

Guz Wilmsa, neuroblastoma,

Guz Wilmsa, neuroblastoma,

hepatoma

hepatoma

•

Bladość i osłabienie

Bladość i osłabienie

Białaczki, chłoniaki nieziarnicze

Białaczki, chłoniaki nieziarnicze

Objawy chorobowe sugerujące

Objawy chorobowe sugerujące

nowotwór u dziecka (wg

nowotwór u dziecka (wg

C.Ph.Steuber i M.E.Nesbit)

C.Ph.Steuber i M.E.Nesbit)

Główna dolegliwość

Główna dolegliwość

Podejrzany

Podejrzany

rodzaj

rodzaj

nowotworu

nowotworu

•

Utykanie

Utykanie

osteosarcoma

osteosarcoma

lub inny

lub inny

guz kości

guz kości

•

Bóle kostne

Bóle kostne

białaczki,

białaczki,

mięsak Ewinga,

mięsak Ewinga,

neuroblastoma

neuroblastoma

•

Krwawienie

Krwawienie

Yolk sac tumor,

Yolk sac tumor,

z dróg rodnych

z dróg rodnych

rabdomyosarcoma

rabdomyosarcoma

•

Utrata ciężaru ciała

Utrata ciężaru ciała

neuroblastoma, chłoniaki

neuroblastoma, chłoniaki

złośliwe

złośliwe

Występowanie i zróżnicowanie

Występowanie i zróżnicowanie

objawów występujących w

objawów występujących w

najczęstszych nowotworach u dzieci

najczęstszych nowotworach u dzieci

Objawy

Objawy

Nowotwór

Nowotwór

Różnicowanie

Różnicowanie

•

Bóle głowy

Bóle głowy

guz mózgu

guz mózgu

migrena,

migrena,

zapalenie i wymioty

zapalenie i wymioty

zatok

zatok

•

Lymfadenopatia

Lymfadenopatia

chłoniaki

chłoniaki

zakażenia

zakażenia

złośliwe

złośliwe

•

Bóle kostne

Bóle kostne

guzy kości

guzy kości

zakażenia, uraz

zakażenia, uraz

•

Guz w jamie

Guz w jamie

guz Wilmsa

guz Wilmsa

zaparcia, cysty

zaparcia, cysty

brzusznej

brzusznej

neuroblastoma

neuroblastoma

nerek,

nerek,

wypełniony

wypełniony

pęcherz

pęcherz

Występowanie i zróżnicowanie

Występowanie i zróżnicowanie

objawów występujących w

objawów występujących w

najczęstszych nowotworach u dzieci

najczęstszych nowotworach u dzieci

Objawy

Objawy

Nowotwór

Nowotwór

Różnicowanie

Różnicowanie

•

Guz śródpiersia chłoniaki

Guz śródpiersia chłoniaki

zakażenia, cysty

zakażenia, cysty

złośliwe

złośliwe

•

Pancytopenia

Pancytopenia

białaczki

białaczki

zakażenia, anemia

zakażenia, anemia

aplastyczna, zespół

aplastyczna, zespół

mielodysplastyczny

mielodysplastyczny

•

Krwawienie białaczki

Krwawienie białaczki

skazy

skazy

krwotoczne

krwotoczne

Wykonanie tomografii

Wykonanie tomografii

komputerowej głowy u dziecka z

komputerowej głowy u dziecka z

bólem głowy

bólem głowy

•

Obecność lub pojawianie się

Obecność lub pojawianie się

neurologicznych

neurologicznych

nieprawidłowości

nieprawidłowości

•

Oczne zmiany np. obrzęk tarczy nerwu

Oczne zmiany np. obrzęk tarczy nerwu

wzrokowego, ograniczenie pola

wzrokowego, ograniczenie pola

widzenia, utrata

widzenia, utrata

wzroku

wzroku

•

Powtarzające się wymioty z

Powtarzające się wymioty z

narastającą

narastającą

częstością, lub poprzedzone przez

częstością, lub poprzedzone przez

nawracający

nawracający

ból głowy

ból głowy

•

Zmiana charakteru bólu głowy

Zmiana charakteru bólu głowy

(częstotliwość,

(częstotliwość,

nasilenie)

nasilenie)

Wykonanie tomografii

Wykonanie tomografii

komputerowej głowy u dziecka z

komputerowej głowy u dziecka z

bólem głowy

bólem głowy

•

Nawracające poranne bóle głowy lub bóle

Nawracające poranne bóle głowy lub bóle

budzące ze snu

budzące ze snu

•

Niski wzrost lub zwolnienie szybkości

Niski wzrost lub zwolnienie szybkości

wzrastania

wzrastania

•

Moczówka prosta

Moczówka prosta

•

Wiek poniżej 3 r.ż.

Wiek poniżej 3 r.ż.

•

Neurofibromatosis

Neurofibromatosis

•

Wyleczenie z ostrej białaczki leczonej m.

Wyleczenie z ostrej białaczki leczonej m.

in. napromienianiem OUN

in. napromienianiem OUN

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory wieku dziecięcego

Wczesne rozpoznanie

Wczesne rozpoznanie

•

mniejsze zaawansowanie choroby

mniejsze zaawansowanie choroby

•

mniej intensywne leczenie

mniej intensywne leczenie

•

mniejsze ryzyko wczesnych i późnych

mniejsze ryzyko wczesnych i późnych

powikłań

powikłań

•

krótsze hospitalizacje

krótsze hospitalizacje

•

mniejsze koszty leczenia

mniejsze koszty leczenia

•

więcej wyleczeń

więcej wyleczeń

Guz jamy brzusznej u

Guz jamy brzusznej u

dziecka z

dziecka z

neuroblastoma

neuroblastoma

Guz jamy brzusznej u

Guz jamy brzusznej u

dziecka z

dziecka z

neuroblastoma

neuroblastoma

Guz jamy brzusznej u

Guz jamy brzusznej u

dziecka z

dziecka z

neuroblastoma

neuroblastoma

Guz śródpiersia u

Guz śródpiersia u

dziecka z chłoniakiem

dziecka z chłoniakiem

nieziarniczym

nieziarniczym

Guz śródpiersia u

Guz śródpiersia u

dziecka z chorobą

dziecka z chorobą

Hodgkina

Hodgkina

Zmiany skórne u dziecka z

Zmiany skórne u dziecka z

Histiocytozą komórek

Histiocytozą komórek

Langerhansa

Langerhansa

Guz śródpiersia u

Guz śródpiersia u

dziecka z chorobą

dziecka z chorobą

Hodgkina

Hodgkina

CHOROBY NOWOTWOROWE

CHOROBY NOWOTWOROWE

LECZENIE

LECZENIE

•

Chirurgia

Chirurgia

•

Chemioterapia

Chemioterapia

•

Radioterapia

Radioterapia

•

Megaterapia i przeszczepianie

Megaterapia i przeszczepianie

macierzystych komórek krwiotwórczych

macierzystych komórek krwiotwórczych

•

Immunoterapia

Immunoterapia

•

Leczenie genowe

Leczenie genowe

•

Leczenie wspomagające

Leczenie wspomagające

CHOROBY NOWOTWOROWE

CHOROBY NOWOTWOROWE

LECZENIE

LECZENIE

•

intensywność leczenia powinna być

intensywność leczenia powinna być

dostosowywana do precyzyjnie

dostosowywana do precyzyjnie

określonych stopni zaawansowania i

określonych stopni zaawansowania i

innych istotnych czynników

innych istotnych czynników

rokowniczych

rokowniczych

•

Istnieje ciągła potrzeba wyodrębniania

Istnieje ciągła potrzeba wyodrębniania

grup ryzyka wymagających

grup ryzyka wymagających

skuteczniejszego leczenia

skuteczniejszego leczenia

CHOROBY NOWOTWOROWE

CHOROBY NOWOTWOROWE

LECZENIE

LECZENIE

•

Kolejne modyfikacje leczenia

Kolejne modyfikacje leczenia

powinny dążyć do zwiększenia

powinny dążyć do zwiększenia

wyleczalności z równoczesnym

wyleczalności z równoczesnym

zmniejszeniem ryzyka wystąpienia

zmniejszeniem ryzyka wystąpienia

późnych powikłań

późnych powikłań

CHOROBY NOWOTWOROWE

CHOROBY NOWOTWOROWE

LECZENIE

LECZENIE

Współczesne leczenie nowotworów

Współczesne leczenie nowotworów

stoi przed dwoma zasadniczymi

stoi przed dwoma zasadniczymi

problemami

problemami

•

zwiększenia skuteczności leczenia

zwiększenia skuteczności leczenia

•

opracowanie skutecznym

opracowanie skutecznym

metodom przeciwdziałania

metodom przeciwdziałania

objawom niepożądanym

objawom niepożądanym

zastosowanej terapii

zastosowanej terapii

Terapia genowa

Terapia genowa

•

Selektywny sposób leczenia,

Selektywny sposób leczenia,

polegający na dostarczeniu genu

polegający na dostarczeniu genu

„terapeutycznego” do określonej

„terapeutycznego” do określonej

populacji komórek celem leczenia

populacji komórek celem leczenia

chorób genetycznych

chorób genetycznych

spowodowanych zmianami

spowodowanych zmianami

sekwencji nukleotydów w obrębie

sekwencji nukleotydów w obrębie

określonego genu zaburzających

określonego genu zaburzających

jego funkcje

jego funkcje

Terapia genowa chorób

Terapia genowa chorób

nowotworowych

nowotworowych

•

Modyfikacja genetyczna

Modyfikacja genetyczna

zmierzająca do

zmierzająca do

–

Zwiększenia immunogenności

Zwiększenia immunogenności

komórek nowotworowych

komórek nowotworowych

–

Potencjalizacji miejscowych i

Potencjalizacji miejscowych i

układowych mechanizmów

układowych mechanizmów

odporności swoistych i

odporności swoistych i

nieswoistych

nieswoistych

Terapia genowa chorób

Terapia genowa chorób

nowotworowych

nowotworowych

•

Transfer do komórek macierzystych

Transfer do komórek macierzystych

lub limfocytów genów

lub limfocytów genów

–

zgodności tkankowej

zgodności tkankowej

–

cytokin

cytokin

–

Receptoró cytokin

Receptoró cytokin

•

Wprowadzenie genów, których

Wprowadzenie genów, których

produkty aktywują leki (geny

produkty aktywują leki (geny

samobójcy)

samobójcy)

–

Gen kinazy tymidynowej wirusa

Gen kinazy tymidynowej wirusa

opryszczki

opryszczki

Terapia genowa chorób

Terapia genowa chorób

nowotworowych

nowotworowych

•

Transfer genów prowadzących do

Transfer genów prowadzących do

zahamowania ekspresji onkogenów

zahamowania ekspresji onkogenów

•

Zastępowanie zmutowanych genów

Zastępowanie zmutowanych genów

supresorowych genami

supresorowych genami

prawidłowymi

prawidłowymi

•

Technologia antysensu

Technologia antysensu

–

Zastosowanie oligomerów

Zastosowanie oligomerów

antysensowych inaktywujących

antysensowych inaktywujących

zmutowany gen p53

zmutowany gen p53

Terapia genowa chorób

Terapia genowa chorób

nowotworowych

nowotworowych

•

Badania nad lekiem powodującym

Badania nad lekiem powodującym

–

hamowanie rozrostu nowotworowego

hamowanie rozrostu nowotworowego

poprzez naśladowanie prawidłowego

poprzez naśladowanie prawidłowego

białka p53

białka p53

–

Blokowanie zmutowanej formy

Blokowanie zmutowanej formy

białka modulującego aktywność

białka modulującego aktywność

genu oporności na chemioterapie

genu oporności na chemioterapie

(MDR)

(MDR)

Terapia genowa chorób

Terapia genowa chorób

nowotworowych

nowotworowych

•

Postęp w antyangiogenetycznej

Postęp w antyangiogenetycznej

genowej terapii nowotworów

genowej terapii nowotworów

–

Rekombinowane formy

Rekombinowane formy

endogennych inhibitorów

endogennych inhibitorów

angiogenezy

angiogenezy

–

Indukcja tworzenia tych

Indukcja tworzenia tych

inhibitorów w organizmie

inhibitorów w organizmie

pacjenta

pacjenta