CHOROBY UKŁADU

MOCZOWEGO

Czynność nerek

Głównym zadaniem nerek jest

zabezpieczenie stałości środowiska

wewnętrznego organizmu poprzez

wydalanie nadmiaru wody, soli

mineralnych i innych substancji

zbędnych i/lub szkodliwych, które

powstają podczas procesów

metabolicznych albo są przyjmowane

np. z pokarmem. Nerki są

odpowiedzialne za zachowanie stałej

objętości, ciśnienia osmotycznego

oraz składu elektrolitowego płynów

ustrojowych.

Można wyróżnić cztery główne kategorie czynności nerek:

• czynność regulacyjna (utrzymanie stałej objętości, składu i odczynu

płynów ustrojowych bez względu na warunki zewnętrzne, zapobieganie

utracie substancji niezbędnych do życia, np. wody, sodu, potasu),

• wydalnicza (usuwanie z organizmu zbędnych końcowych produktów

przemiany materii, np. mocznika, kwasu moczowego, fosforanów),

wewnątrzwydzielnicza (produkcja i wydzielanie m.in. reniny,

• angiotensyny II, prostaglandyny, erytropoetyny, aktywnej witaminy

D3),

• metaboliczna (wytwarzanie licznych substancji oraz degradacja wielu

hormonów i związków aktywnych biologicznie).

Powyższe funkcje są spełniane m.in. dzięki

procesowi filtracji (przesączania), mającemu

miejsce w kłębuszkach nerkowych, oraz dzięki

procesom wchłaniania zwrotnego (reabsorbcji) i

wydzielania, jakie zachodzą w cewkach nerkowych.

• Przesączanie kłębuszkowe jest

podstawowym procesem powstawania

moczu. Polega ono na przechodzeniu wody

osocza i wszystkich substancji w niej

rozpuszczonych (z wyjątkiem większości

białek) z włośniczek, poprzez trójwarstwową

błonę filtracyjną, do światła torebki

kłębuszka nerkowego (torebki Bowmana).

W ciągu jednej minuty przepływa przez

nerki około 1000-1200) ml krwi (tj. 550-650

ml osocza).

We wszystkich kłębuszkach nerkowych powstaje w

ciągu doby około 180 litrów przesączu (moczu

pierwotnego).

Przesącz zbierany w torebce kłębuszka przechodzi do

światła cewek nerkowych, gdzie zachodzi wchłanianie

zwrotne (reabsorbcja), będąca drugim - po filtracji

kłębuszkowej - procesem (regulowanym przez niektóre

hormony i enzymy) przebiegającym na wielką skalę.

Reabsorpcji podlega około 98-99% moczu pierwotnego.

Wchłanianiu temu ulega m.in. około 180 litrów wody,

1100 gram chlorku sodu i 150 gram glukozy.

Badanie ogólne moczu
• Barwa słomkowa

– mocz jasnoczerwony - krwinkomocz, hemoglobinuria, spożycie

buraków

• przejrzystość

– zmniejszona - ropomocz, wzrost soli mineralnych

• zapach

– amoniakalny przy zaleganiu moczu w pęcherzu

• gęstość względna (ciężar właściwy) 1024-1026
• odczyn pH 4,8-7,4
• białkomocz fizjologiczny 2-20mg%

Badanie ogólne moczu c.d

.

Badanie osadu: ocena ilości krwinek,
leukocytów, nabłonków, wałeczków
szklistych

• Erytrocyty – norma do 5 wpw
• Leukocyty – norma do 3 wpw
• Nabłonki – do 1-2 w 10 pw
• Wałeczki szkliste (białko) do 1-2 w 10 pw

• Białkomocz fizjologiczny

2-20mg%

• białkomocz czynnościowy

- po wysiłku

fizycznym, po przegrzaniu, oziębieniu, w
czasie chorób gorączkowych,

• białkomocz ortostytyczny

- zależny od

pionizacji ciała, występuje w czasie dnia,
zanika w nocy

• oznaczanie ilości białka w dobowej

zbiórce moczu

BIAŁKOMOCZ

Krwinkomocz i krwiomocz

• >5 erytrocytów wpw / krwinkomocz

• >0.5 ml krwi w 1 l moczu / krwiomocz

Przyczyny:

• Kłębuszkowe zapalenie nerek

• Hiperkalciuria

• Kamica

• Nefropatia typu IgA

• Zapalenie pęcherza moczowego

• Nowotwory układu moczowego

Badanie bakteriologiczne

moczu

• Stwierdzenie obecności bakterii
• Identyfikacja bakterii
• Wrażliwość na leki przeciwbakteryjne

Fałszywie dodatnie wyniki –
nieprawidłowe pobranie moczu

Parametry biochemiczne w

diagnostyce chorób układu moczowego

• Stężenie kreatyniny – czuły wskaźnik

przesączania kłębuszkowego – kreatynina w
całości przechodzi do przesaczu
kłębuszkowego (ocena czynności wydalniczej
nerek) – norma 0,4-1,2 mg% (35/106 umol/l)

• Stężenie mocznika i kwasu moczowego – w

całości przechodzi do przesączu
kłębuszkowego, ale potem jest wchłaniany w
cewkach – nie jest tak miarodajny jak
stężenie kreatyniny

Zakażenie układu moczowego (ZUM)

• Najczęstsze zakażenie bakteryjne

wieku dziecięcego – do 7 r.ż. ok. 8%
dziewczynek i ok. 2 % chłopców
choruje na ZUM

• Przyczyna: bakterie Gram-ujemne

pochodzące z przewodu
pokarmowego – Escherichia coli – 80-
90%

Postacie ZUM

• Zapalenie pęcherza moczowego

(cystitis)

• Ostre odmiedniczkowe zapalenie

nerek (pyelonephritis acuta)

• Przewlekle odmiedniczkowe

zapalenie nerek (pyelonephritis
chronica)

Zapalenie pęcherza moczowego

(cystitis)

Objawy
• Częste i bolesne parcie na mocz -

dzieci starsze

• Niepokój, płacz w czasie mikcji –

dzieci młodsze

• Przebieg bezgorączkowy,

temperatura ciala nie przekracza 38
C

Ostre odmiedniczkowe zapalenie

nerek

• Gorączka powyzej 38 C najbardziej

stały objaw

• Dzieci starsze – ból w okolicy

ledźwiowej i w przebiegu
moczowodów

• Noworodki i niemowlęta – objawy

nietypowe

Objawy ostre odmiedniczkowego

zapalenia nerek u noworodkow i

niemowląt

Noworodki

Niemowlęta

Gorączka lub hipotermia
Niechęć do ssania
Nadmierny ubytek masy
ciała
Wymioty
Wzdęcia brzucha
Objawy z OUN: drgawki,
utrata przytomności,
niepokój, wiotkość
Przedłużona żółtaczka
Sinica

Gorączka
Brak łaknienia
Brak przyrostu masy ciala
Wymioty
Wzdęcie brzucha, objawy
kolki gazowej
Rozdrażnienie lub senność
Przeczulica
Bladość lub szare
zabarwienie skóry
Wyprzenia

Badania laboratoryjne

• Bakteriomocz  10

5

kolonii/ml

• Ropomocz > 10 leukocytów wpw w

osadzie, w moczu >3 wpw

• Upośledzenie zdolności zagęszczania

moczu

• Morfologia: OB, leukocytoza z

odmłodzeniem obrazu

 C-reaktywnego białka w surowicy

Leczenie

• Wyjałowienie ukladu moczowego

– Zakażenie objawowe musi być leczone

bezwłocznie (nie czekamy na wynik
antybiotykoghramu, ale zawsze
pobieramy posiew moczu !!!)

• Usuniecie przyczyny (złogi, odpływy)
• Zapobieganie nawrotom

Leczenie

• Zapalenie pęcherza (bez gorączki)

–

u dzieci >14 r.ż.

– leczenie 3- dniowe: Furagin, 5-8 mg/kg

3x, Biseptol 20-40 mg/kg 2x, Nevigramon 50 mg/kg 3x

dzieci <14 lat

– leczenie dłuższe – 7 dni

• Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (zakażenia układu

moczowego z gorączką)

– leczenie antybiotykami:

ampicylina 75-150 mg/kg, amoksycylina 50-100 mg/kg,

Augmentin 90-120 mg/kg, Unasyn 25-50 mg/kg

dzieci  6 r.ż.

- 10 dni antybiotyk parenteralnie, potem 3

tygodnie leczenie profilaktyczne (Furagin, Biseptol)

Dzieci>6 r.ż.

- 3 dni antybiotyk parenteralnie, potem 7

dni doustnie

• Odpływy

– niezależnie od wieku –profilaktyka zakażeń –

1-5 lat Furagin w dawce 1mg/kg lub Biseptol 6 mg/kg w 1

dawce

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie

nerek

Powstaje w następstwie

• Powtarzającego się OOZN

• Kamica i wapnica nerek

• Neurogenne zaburzenia czynności pęcherza

• Odpływy wsteczne wewnątrznerkowe

• Wady z utrudnieniem odpływu moczu

Czynniki sprzyjające:

• Młody wiek

• Opóźnione lub nieskuteczne leczenie

• Zakażenie bakteriami trudnymi do

wyeliminowania z miąższu nerki (Klebsiella,

Proteus, Pseudomonas)

Odpływ (refluks) pęcherzowo-

moczowodowy

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy (reflux)

jest patologicznym zjawiskiem polegającym na

cofaniu się moczu z pęcherza do górnych dróg

moczowych

• Norma

- mechanizm zastawkowy w

ujściu moczowodu do pęcherza nie
pozwala na cofanie się moczu

Refluks pęcherzowo-

moczowodowy

• Często współistnieje u dzieci z

zakażeniami układu moczowego, im
młodsze dziecko tym większe
prawdopodobieństwo istnienia
refluksu

• Odpływ może prowadzić do odpływów

wewnątrznerkowych  uszkodzenie

nerki  nefropatia odpływowa 

niewydolność nerek

Refluks pęcherzowo-moczowodowy

• Odpływ występuje u 1-2 dzieci na 1000,

pięć razy częściej u dziewcząt niż u
chłopców.

• Jego obecność wykrywa się u 30-70%

dzieci zgłaszających się do lekarza z
powodu zakażenia układu moczowego - u
około 1/3 z tych dzieci stwierdza się
obecność blizn pozapalnych w miąższu
nerek już podczas pierwszego badania
prowadzącego do ustalenia rozpoznania

Rodzaje refluksu:

• Refluks pierwotny (70% odpływów)

–

wada wrodzona

– jest przejawem nieprawidłowej czynności

połączenia moczowodowo-pęcherzowego. Jego

główną przyczyną jest skrócenie

wewnątrzpęcherzowego podśluzówkowego odcinka

moczowodu

• Refluks wtórny (30% odpływów)

– powstaje w wyniku organicznej lub czynnościowej

przeszkody podpęcherzowej (zastawka cewki,

zwężenie cewki, stulejka, dyssynergia

wypieraczowo-zwieraczowa), w przebiegu zaburzeń

unerwienia pęcherza, w rezultacie jatrogennego

uszkodzenia połączenia moczowodowo-

pęcherzowego

Regułą winno być, aby po każde

udokumentowane zakażenie w drogach

moczowych miało pełną diagnostykę

dróg moczowych.

Winna ona obejmować:

a. badanie ogólne moczu,

b. badania moczu na posiew i

antybiotykooporność,

c. ultrasonografię jamy brzusznej

(USG),

d. cystouretrografię mikcyjną (CUM).

Postępowanie diagnostyczne

Każde dziecko z ZUM musi mieć
wykonane USG nerki !!!!!

Dziewczyn
ki >5 r.ż.

Wszyscy chłopcy
dziewczynki <
5r.ż. Zaburzenia
mikcji Odpływy
w rodzinie

USG bez zmian

cystouretrografia mikcyjna

USG
blizny

Nawrót
zakażenia

Zespół nerczycowy

Stan kliniczny spowodowany

białkomoczem (straty białka >50

mg/kg/dobę)

Etiopatogeneza z.n.

• Najczęściej idiopatyczny zespół

nerczycowy z minimalnymi zmianami

w kłębuszkach nerkowych (przyczyna

nieznana) tzw. nerczyca lipidowa

• Podłoże immunologiczne z.n. –

produkcja czynnika (limfokiny

produkowane przez limfocyty T), który

wpływa na zmianę przepuszczalności

błony filtracyjnej kłębuszka nerkowego

Białkomocz

Utrata bialek –
nośników Fe, Ca, wit.
D, hormonow
tarczycy

Utrata alfa1-
antytrypsyny,
plazminogenu
,
antytrombiny
III

Zakrzepy,
skrzepliny

Hipoalbuminemia

 Ca zw.

z
białkiem

masy

mięśniowej
(wyniszczenie)

czynników IX,

XI, XII

czynników V,

VII, VIII, X

 fibrynogenu

immuno

globulin

odporności

HDL

Hiperlipemi
a

 Syntezy

cholesterolu,
trójglicerydów
i lipoprotein w
wątrobie

obrzęki

hipowolemia

Wstrząs

Ostra
niewydolność
nerek

Leczenie

• Od 40 lat lekiem z wyboru są glikokortykosterydy
• Prednisom 60 mg/m2 przez 4 tyg., a następnie4-

40 mg/m2/48h

• Jeśli brak remisji to zespół nerczycowy

sterydooporny – jest to wskazanie do biopsji nerki

• Remisja u 92% dzieci, ale utrzymuje się ona tylko

u 40% powyżej 6 m-cy

• Sterydooporność –cyklofosfamid, cyklosporyna A
• U 60% dzieci sterydoopornych dochodzi do

schylkowej niewydolności nerek

Leczenie objawowe

• Dieta z niską zawartością sodu i odpowiednią

podażą bialka

• Leki zwiększające objętość osocza -20% albuminy

(1-4ml/kg), dextran 40 000 (10ml/kg)

• Zapobieganie zakrzepom: acenokumarol, kwas

acetylosalicylowy

• Zapobieganie osteoporozie nerczycowej i

posteroidowej – kalcifediol

• Zmniejszenie hiperlipemii – dieta wegetariańska z

soją, cholestyramina

• Zapobieganie zakażeniom – szczepienia,

pielęgnacja

• Leki sodopędne – hydrochlorotiazyd, furosemid

(pamiętać o lekach zwiększających objętość osocza)

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie

nerek

• Proces patologiczny uszkadzający

pierwotnie kłębuszki nerkowe

• Przyczyna:

Reakcja immunologiczna na różne antygeny
np. bakterie
w surowicy obecne krążące kompleksy
immunologiczne, w kłębuszkach obecne
złogi immunoglobulin, aktywacja ukladu
dopełniacza i mediatorow zapalenia
(cytokin)

Ostre kłębuszkowe zapalenie

nerek

• Występuje u dzieci w wieku 7-10 lat, rzadki <3 r.ż.

• Częściej u chłopców

• Choroba związana z paciorkowcami beta-

hemolizującymi, wywołującymi zakażenie gornych

dróg oddechowych

• Choroba zaczyna się 7-15 dni po infekcji

• Objawy:

– początkowo niecharakterystyczne – gorze samopoczucie,

bladość, nudności, bóle brzucha, stany podgorączkowe

– Następnie skapomocz (rzadko bezmocz), krwiomocz,

obrzęki

– Zmniejzenie przesączania kłębuszkowego doprowadza do

hiperwolemii, nadciśnienia krwi i niewydolnośco krążenia

– U części chorych występuje ostra niewydolność nerek

Badania laboratoryjne

• Krwinkomocz
• Bialkomocz
• Jałowy ropomocz
  kreatyniny
  ASO
  poziomu C3

Leczenie

• Wszyscy chorzy hospitalizowani
• Leczenie objawowe: furosemid, leki

onniżające ciśnienie

• 7-10 dni penicylina ( profilaktyczne

podawanie debecyliny, gdy
utrzymuje się wysokie ASO)

Ostra niewydolność nerek

• Nagle ustanie (zmniejszenie się)

czynności wydalniczej nerek w
stopniu uniemożliwiającym
utrzymanie homeostazy

• U większości przebiega ze

skąpomoczem lub bezmoczem

– Skąpomocz, gdy diureza <180 ml/m2

Obraz kliniczny ONN

• Obrzęki
• Dyselekrolitemia
• Kwasica
• Retencja produktow przemiany azotowej
• Brak czynności wewnątrzwydzielniczej nerek

Przednerkowa ONW
Nerkowa ONW
Zanerkowa ONN

Postacie ONN

• Przednerkowa: nagle obniżenie

przesączania spowodowane hipowolemią

lub obniżeniem ciśnienia krwi – biegunka,

wymioty, krwotoki, rozlegle oparzenia

• Nerkowa: stany uszkadzające cewki

nerkowe = nefrotoksyny, ostre

śródmiąższowe zapalenie nerek,

kłębuszkowe zapalenie nerek

• Zanerkowa: zamknięcie drogi odpływu –

niedrożność cewki moczowej i moczowodu

z powodu kamicy, wad wrodzonych

Leczenie

• Objawowe
• Nerkozastępcze – dializy – możliwie

wcześnie

– Dializa otrzewnowa – metoda z wyboru
– hemodializa

50% chorych wraca do elnego zdrowia
20% umiera z powodu powiklań