1

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ

WĄTROBY (ONW)

WĄTROBY (ONW)

ICD. K-72.0

ICD. K-72.0

łac.insufficientia hepatis

acuta

ang. acute liver failure (ALF)

Maciej Jabłkowski

Katedra i Klinika Chorób Zakaźnych

Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

2

Maciej Jabłkowski

Ostra Niewydolność

Wątroby

• „potencjalnie odwracalnie stan,

powstały jako konsekwecja ciężkiego
uszkodzenia wątroby, z pojawieniem
się encefalopatii
w ciągu 8 tygodni od pierwszych
objawów choroby przy braku
objawów istniejącej choroby
wątroby”

Trey,C. and Davidson, CS. 1970

3

Maciej Jabłkowski

Encefalopatia wątrobowa

(EW)

• Potencjalnie odwracalny zespół

neuropsychiatryczny spowodowany
ostrym uszkodzeniem uprzednio
zdrowych hepatocytów lub
przewlekłymi chorobami wątroby
przebiegającymi
z towarzyszącym nadciśnieniem
w krążeniu wrotnym lub bez niego.

4

Maciej Jabłkowski

Kliniczne stopnie EW

Stopień I – Zaburzenia w zachowaniu, podniecenie, lęk, depresja,

spowolnienie w wykonywaniu zadań umysłowych,

odwrócenie rytmu dobowego snu i czuwania.

Stopień II – Senność, zaburzenia orientacji: czas, miejsce,

przestrzeń, zmiana zachowania, b. duże upośledzenie

w wykonywaniu zadań umysłowych zaburzenia w

kontroli zwieraczy.

Stopień III – Sen z możliwością wybudzenia, zmiana osobowości,

podniecenie, możliwa agresja. Brak zdolności
wykonywania jakichkolwiek zadań umysłowych.

Stopień IV – Śpiączka z (IVa) lub bez (IVb) odpowiedzi na ból.

S.Sherlock & J.Dooley, Diseases of the Liver and Biliary System 11 th edition 2002

5

Maciej Jabłkowski

Klasyfikacja: Ostra niewydolność

wątroby

• Ostra niewydolność wątroby
• Pojawienie się encefalopatii wciągu 12

tygodni od pojawienia się żółtaczki

• Wykluczenie objawowych chorób wątroby
• Włączenie subklinicznie przebiegających

chorób wątroby – Choroba Wilsona,
bezobjawowi HBV

O’Grady et al Lancet 1993;342:273-5

6

Maciej Jabłkowski

Klasyfikacja Ostrej Niewydolności

Wątroby

Podtypy:
1. Nadostra niewydolność wątroby.

Od żółtaczki do encefalopatii ≤ 7dni

Paracetamol, zapalenie wątroby A, B

2. Ostra niewydolność wątroby

Od żółtaczki do encefalopatii 8-28 dni

Mieszana etiologia

3. Podostra niewydolność wątroby

Od żółtaczki do encefalopatii 5-12 tygodni

Spowodowana lekami, zapaleniami wątroby nieA nieE

O’Grady et al Lancet 1993;342:273-5

7

Maciej Jabłkowski

Kryteria rozpoznania

ONW

• Ostre zaburzenia czynności wątroby

z koagulopatią i żółtaczką

• Wykluczenie przewlekłej choroby

wątroby

• Obecność encefalopatii

8

Maciej Jabłkowski

Wielka Bryt.

Pracetamol
54%
Seronegatywne
17%
Hepatitis B 9%
Reakcja na leki 7%
Hepatitis A 5%
Inne 8%

Japonia

Hepatitis B
48%
Seronegatywne
45%
Hepatitis A
7%

Francja

USA

Paracetamol
40%
Seronegatywne
17%
Reakcja na leki
13%
Hepatitis B
8%
Hepatitis A
4%
Inne
18%

Indie

Hepatitis E
38%
Hepatitis B
31%
Seronegatywne
24%
Reakcja na leki
5%
Hepatitis A
2%

© Elsevier 2006. Bacon,O’Grady, Di Bisceglie and Lake: Comprehensive Clinical Hepatology, 2nd edition

Hepatitis B
45%
Seronegatywne
18%
Reakcja na leki
15%
Hepatitis A
4%
Pracetamol
2%
Inne
18%

Etiologia Ostrej Niewydolności Wątroby

9

Maciej Jabłkowski

© Elsevier Ltd. Haslett et al: Davidson’s Principles and Practice of Medicine 19E www.studentconsult.com

Wirusowe zakażenia 10-15%
Hepatitis A, B, D
Nie A-E wirusowe hepatitis

Leki (70-80%)
Paracetamol
Halotan
L. Przeciwgruźlicze

Trucizny (< 5%)

Czterochlorek węgła

muchomor sromotnikowy

Różne (< 5%)
Ch.Wilsona
O.S.W. w ciąży
W. kardiogenny
Z. Budd,Chiari
Leptospiroza

?

?

ONW

10

Maciej Jabłkowski

Przeżycie w ONW o różnej

etiologii

(3-4 stopień encefalopatii) w grupie 1231

pacjentów

Mannitol

Przeszczep

wątroby

Lata

%

p

rz

e

ży

ci

e

0

73-75

10

20

30

40

50

60

77-79

80-82

83-85

86-88

89-91

92-94

Lee WM & Williams R. Acute Liver Failure: Cambridge University Press, 1997: 1-9

.

11

Maciej Jabłkowski

Nowy OIT
w King’s College Hospital

15 łóżek - 2003

Oddział Intensywnej

Terapii

12

Maciej Jabłkowski

© Elsevier 2006. Bacon,O’Grady, Di Bisceglie and Lake: Comprehensive Clinical Hepatology, 2nd edition

Podtypy Ostrej

Niewydolności Wątroby

13

Maciej Jabłkowski

Klasyfikacja Ostrej Niewydolności

Wątroby:

podtypy, powikłania, przeżycie

Czas

Protrombinowy

Obrzęk

mózgu

Prognozowani

e Przeżycia

Nadostra
Niewydolność

Wątroby

+++

+++

Dobre

Ostra
Niewydolność

Wątroby

++

++

Złe

Podostra
Niewydolność

Wątroby

+

+

Złe

14

Maciej Jabłkowski

© Elsevier 2006. Bacon,O’Grady, Di Bisceglie and Lake: Comprehensive Clinical Hepatology, 2nd edition

Przeżycie w ONW o różnej

etiologii wątroby

15

Maciej Jabłkowski

Rozpoznanie problemu

•

mózgowy

•

sercowo - naczyniowy

•

nerkowy

•

zakażenie

•

płucny

•

metaboliczny

•

odżywianie

•

koagulologia

Podstawy leczenia

Rozwój choroby

Monitorowanie

Pomiar parametrów
fizjologicznych

Wieloukładowe zaburzenia

16

Maciej Jabłkowski

• Hipoglikemia
• Mannitol w leczeniu obrzęku mózgu
• Szerokie zastosowanie N-acetylcysteiny
• Leczenie bakteriobójcze
• Podtrzymywanie wydolności nerek

Najważniejsze punkty

orientacyjne w leczeniu

ONW

17

Maciej Jabłkowski

Przyczyny zgonu w leczeniu

ONW

• Sercowo-naczyniowe
• Neurologiczne
• Posocznica
• Brak wątroby do przeszczepu
• Zgon po transplantacji watroby

18

Maciej Jabłkowski

Ostra Niewydolność

Wątroby

• Ostra niewydolność wątroby –

szybkie pogorszenie czynności wątroby

u chorych bez marskości , prowadzące

w okresie krótszym niż 26 tygodni od

początku objawów do wytworzenia

encefalopatii, osoczowych zaburzeń

krzepnięcia.

AASLD-J.Polson, W.M. Lee. HEPATOLOGY, Vol. 41, No. 5, 2005