Choroba Hirschsprunga

Małgorzata Chrupek

Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej

Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika

Choroba Hirschsprunga /megacolon congenitum/

Choroba Hirschsprunga /megacolon congenitum/

Brak komórek zwojowych jelita jako przyczynę udokumentowano w 1948 r

Klasyczny opis podany przez Harolda Hirschsprunga w 1886 r

Szereg autorów proponowało różne typy operacji resekcji odc. bezzwojowego

Histologicznie: całkowity brak komórek zwojowych

w obu splotach śródściennych dotkniętego segmentu jelita

Etiologia: Zaburzenie migracji doogonowej

/zatrzymanie na pewnym poziomie jelita/

komórek grzebienia nerwowego stanowiących prekursory komórek zwojowych

operacje; Soave, Rehbeina, Svensona, Duhamela

•

Opóźnione oddanie smółki

Opóźnione oddanie smółki

•

Zespół korka smółkowego

Zespół korka smółkowego

•

Niedrożność przewodu pokarmowego w 1 mies. życia

Niedrożność przewodu pokarmowego w 1 mies. życia

•

Naprzemienne biegunki i zaparcia stolca

Naprzemienne biegunki i zaparcia stolca

•

Wzdęcia brzucha

Wzdęcia brzucha

•

Nawracające zapalenia jelita grubego /enterocolitis/

Nawracające zapalenia jelita grubego /enterocolitis/

•

Samoistne perforacje jelita

Samoistne perforacje jelita

•

Przewlekłe zaparcia stolca

Przewlekłe zaparcia stolca

•

Zaburzenia trzymania stolca /brudzenie z przepełnienia/

Zaburzenia trzymania stolca /brudzenie z przepełnienia/

•

Zaburzony rozwój fizyczny

Zaburzony rozwój fizyczny

Objawy kliniczne choroby Hirschsprunga

Badania radiologiczne

•

Zdjęcia przeglądowe jamy brzusznej :

Zdjęcia przeglądowe jamy brzusznej :

- objawy „przeładowania” masami kałowymi

- objawy „przeładowania” masami kałowymi

- objawy niedrożności przewodu pokarmowego z poziomami płynów

- objawy niedrożności przewodu pokarmowego z poziomami płynów

•

Badania kontrastowe przewodu pokarmowego /wlew doodbytniczy/

Badania kontrastowe przewodu pokarmowego /wlew doodbytniczy/

- obraz zwężenia dystalnego fragmentu jelita grubego

- obraz zwężenia dystalnego fragmentu jelita grubego

- obraz „strefy przejściowej”

- obraz „strefy przejściowej”

- obraz poszerzenia jelita powyżej zwężenia

- obraz poszerzenia jelita powyżej zwężenia

- zatarcie haustracji śluzówki jelita

- zatarcie haustracji śluzówki jelita

•

Ocena długości kanału odbytu /profilometria/ -

Ocena długości kanału odbytu /profilometria/ -

długość kanału

długość kanału

wydłużona

wydłużona

•

Ocena ciśnienia w kanale odbytu –

Ocena ciśnienia w kanale odbytu –

ciśnienie wyraźnie podwyższone

ciśnienie wyraźnie podwyższone

•

Ocena relaksacji zwieracza wewnętrznego /odruch odbytniczo-

Ocena relaksacji zwieracza wewnętrznego /odruch odbytniczo-

odbytowy RARR/ -

odbytowy RARR/ -

ewidentny brak odruchu

ewidentny brak odruchu

Badania manometryczne

Badania manometryczne

Manometria dziecka zdrowego/góra/ i w chorobie Hirschsprunga /dół/

RARR +

RARR -

Choroba Hirschsprunga postępowanie i diagnostyka

Choroba Hirschsprunga postępowanie i diagnostyka

Wlewy oczyszczające, w przypadkach enterocolitis antybiotykoterapia

Dokładne zebranie wywiadu

Wlew kontrastowy jelita grubego

Biopsja śluzówkowo-podśluzówkowa odbytnicy /powyżej linii zębatej/

-badanie na obecność komórek zwojowych

- badanie aktywności cholinesterazy

Badania manometryczne przewodu pokarmowego

•

Leczenie jest zwykle leczeniem dwuetapowym

Leczenie jest zwykle leczeniem dwuetapowym

•

Zależy od długości segmentu objętego aganglionozą

Zależy od długości segmentu objętego aganglionozą

- ultra short segment – przecięcie zwieracza wewnętrznego

- ultra short segment – przecięcie zwieracza wewnętrznego

- typowy segment /odbytniczo esiczy/ - resekcja zajętego segmentu

- typowy segment /odbytniczo esiczy/ - resekcja zajętego segmentu

- całkowita aganglionoza jelita grubego – kolektomia

- całkowita aganglionoza jelita grubego – kolektomia

•

Operacja radykalna poprzedzona wyłonieniem kolostomii w odc.

Operacja radykalna poprzedzona wyłonieniem kolostomii w odc.

zwojowym z „mapowaniem” jelita grubego /ocena długości segmentu

zwojowym z „mapowaniem” jelita grubego /ocena długości segmentu

bezzwojowego/

bezzwojowego/

•

Operację radykalną powinno się podjąć po wyleczeniu st. zapalnego jelita

Operację radykalną powinno się podjąć po wyleczeniu st. zapalnego jelita

•

W okresie noworodkowym operacja jest zwykle jednoetapowa /bez

W okresie noworodkowym operacja jest zwykle jednoetapowa /bez

kolostomii/

kolostomii/

Leczenie operacyjne