Guz Wilmsa - nefroblastoma

Małgorzata Chrupek

GUZ WILMSA

NEPHROBLASTOMA

GUZ POCHODZENIA PŁODOWEGO

Z PRZETRWAŁEJ NIEZRÓŻNICOWANEJ BLASTEMY

NERKOWEJ

RANCE

FUNGUS HEMATODES

1814

CONHEIM

PŁODOWY CHARAKTER GUZA

1875

MAX WILMS

KLASYCZNY OPIS

1899

Nefroblastoma / nerczak zarodkowy/

•

jeden z najczęstszych guzów litych u dzieci

• wywodzi się z przetrwałej blastemy nerkowej

• częstość wyst. 0,5 do 0,85 przyp / 100 000 dzie. rocz.

• obejmuje 7-10% wszystkich nowotworów u dzieci

• 5-8% dotyczy obu nerek

• w 50% występuje do 3 r.ż. a 90% do 7 r.ż.

• często stowarzyszony z dodatkowymi wadami lub zespołami

• wyraźne podłoże genetyczne

• bardzo często krwawienia do guza

•

cecha charakterystyna – asymptomatyczny guz brzucha

• u większości dzieci w wywiadzie krwiomocz !

• dobry stan stan dziecka

• objawy niespecyficzne /zaparcia, utrata wagi, zakaż dr mocz

• u 25% podwyższone ciśnienie tętnicze

Nefroblastoma - obraz kliniczny

STADIUM ZAAWANSOWANIA

STADIUM ZAAWANSOWANIA

SIOP

SIOP

KLASYFIKACJA CHIRURGICZNO-
PATOLOGICZNA

STADIUM I

GUZ OGRANICZONY DO NERKI I USUNIĘTY
CAŁKOWICIE.

STADIUM II

GUZ WYCHODZĄCY POZA NERKĘ, CAŁKOWICIE
WYCIĘTY

STADIUM III

ZAJĘCIE W.CHŁONNYCH WNĘKI I/LUB
PARAAORTALNYCH , POTWIERDZONE
HISTOPATOLOGICZNIE

STADIUM IV

PRZERZUTY ODLEGŁE DO PŁUC,
WĄTROBY, KOŚCI, MÓZGU

STADIUM V

OBUSTRONNE GUZY NEREK

PATOMORFOLOGIA

PATOMORFOLOGIA

NISKI STOPIEŃ ZŁOŚLIWOŚCI (5
%)

POŚREDNI STOPIEŃ ZŁOŚLIWOŚCI
(75-80%)

WYSOKI STOPIEŃ ZŁOŚLIWOŚCI
(7-15%)

Nefroblastoma - badania obrazowe

•

Ultrasonografia!

Ultrasonografia!

•

Rtg klatki piersiowej

Rtg klatki piersiowej

• Tomografia komputerowa

• Rezonans magnetyczny

• Scyntygrafia kośćca /MIBG/

przerzuty w płucach

przerzuty w płucach

Nefroblastoma - badania obrazowe

•

Ultrasonografia!

•

Rtg klatki piersiowej

•

Tomografia komputerowa

Tomografia komputerowa

• Rezonans magnetyczny

• Scyntygrafia kośćca /MIBG/

Nefroblastoma - badania obrazowe

•

Ultrasonografia!

•

Rtg klatki piersiowej

• Tomografia komputerowa

•

Rezonans magnetyczny

Rezonans magnetyczny

• Scyntygrafia kośćca /MIBG/

Nefroblastoma - leczenie

Terapia skojarzona!

Terapia skojarzona!

RADYKALNE WYCIĘCIE GUZA WRAZ Z NERKĄ I NACZYNIAMI NERKOWYMI

CHEM IOTERAPIA WIELOLEKOWA

RADIOTERAPIA

Nefroblastoma - zasady leczenia

operacyjnego

• Ocenić penetrację guza do żyły nerkowej

•

Resekcja nerki wraz z torebką tłuszczową i

Resekcja nerki wraz z torebką tłuszczową i

nadnerczem

nadnerczem

•

Naczynia nerkowe podwiązać na granicy

Naczynia nerkowe podwiązać na granicy

wielkich naczyń

wielkich naczyń

•Moczowód podwiązać jak najniżej

•Ocena układu chłonnego z pobraniem węzłów
chłonnych

•W przypadku zmiany w drugiej nerce koniecznie
biopsja