NEPHROBLASTOMA

(GUZ WILMSA)

Katarzyna Muszyńska-Rosłan

Klinika Onkologii Dziecięcej

CECHY CHARAKTERYSTYCZNE

GUZA

WILMSA

* nowotwór dysontogenetyczny

* wywodzi się z niskozróżnicowanej blastemy

nerkowej

* szczyt zachorowań 3-4 rok życia

* stanowi 8-10% nowotworów dziecięcych

* może współistnieć z innymi wadami

wrodzonymi

ZESPOŁY GENETYCZNE

WSPÓŁISTNIEJĄCE

Z GUZEM WILMSA

* zespół WAGR - Wilms, aniridia, genito-urinary

malformations, retardation

* zespół Beckwith-Wiedemana - omphalocoele,

macroglossia, gigantyzm, hepatoblastoma,

gonadoblastoma

* zespół Denys-Drash - nephropatia,

pseudohermafrodytyzm

* zespół Perlmana - macrosomia, hamartoma,

hyperinsulinismus

PREDYSPOZYCJE GENETYCZNE

- delecja krótkiego ramienia chromosomu

11

- anomalie 11p15

- anomalie długiego ramienia chromosomu

16

I. może dziedziczyć się jako cecha

autosomalna

dominująca

II. bez zależności genetycznych

GENY

SUPRESOROWE WT 1 i WT3

OBRAZ KLINICZNY

1. objawy ogólne

2. nawracające zakażenia układu

moczowego

3. krwinkomocz, krwiomocz

4. nadciśnienie

5. bóle brzucha

6. zaburzenia pasażu jelitowego

7. objawy guza w jamie brzusznej

* powiększenie obwodu brzucha

* uwypuklenie powłok brzusznych

* uwypuklenie okolicy lędźwiowej

* palpacyjnie wyczuwalny opór lub twór

guzowaty

DIAGNOSTYKA GUZA WILMSA

1. Badanie podmiotowe

2. Badanie przedmiotowe

3. Badania obrazowe * usg jamy brzusznej

* KT jamy brzusznej

* rtg klatki piersiowej i/lub

KT

4. Badania biochemiczne

CECHY GUZA WILMSA

W TOMOGRAFII KOMPUTEROWEJ

* zniekształcenie lub powiększenie nerki

* obecność „pseudotorebki”

* słabsze wzmocnienie kontrastowe niż miąższ

nerki

* obecność ognisk martwicy (hypoechogeniczne)

oraz

wylewów krwawych

(hyperechogeniczne)

* brak wzmocnienia kontrastowego ognisk

martwicy i

wylewów

* „efekt objętościowy” guza - ucisk i

przemieszczenie

sąsiednich struktur

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

I. Zmiany guzopodobne

*

zapalenie wyrostka robaczkowego

*

wgłobienie

*

wodonercze, nerka torbielowata

*

masy kałowe

*

wypełniony pęcherz moczowy

*

torbiele jajnika

*

torbiele krezki jelita

II. Guzy złośliwe

*

neuroblastoma

*

guzy zarodkowe

*

potworniaki

*

mięsaki tkanek miękkich

*

chłoniaki

*

hepatosplenomegalia

STADIUM ZAAWANSOWANIA

- stopień zaawansowania klinicznego - w

momencie rozpoznania

- stopień zaawansowania chirurgiczno-

patologicznego - w trakcie

zabiegu

operacyjnego i po

kompleksowym

badaniu histopatologicznym

CZYNNIKI ROKOWNICZE

1. STADIUM ZAAWANSOWANIA

KLINICZNEGO !

2. TYP UTKANIA

HISTOPATOLOGICZNEGO

STRATEGIA LECZENIA

chemioterapia przedoperacyjna 4-6 tygodni

nefrektomia

chemioterapia pooperacyjna - rodzaj zależy

od stadium chirurgiczno-patologicznego

radioterapia

wieloletnia ścisła obserwacja i badania

kontrolne

PERSPEKTYWY LECZENIA GUZA WILMSA

* jeszcze lepsza stratyfikacja terapii wg

indywidualnego ryzyka każdego pacjenta

* minimalizacja późnych powikłań po leczeniu

( np. czy można w grupie dzieci najlepiej

rokujących zrezygnować z antracyklin?)

* prospektywna ocena parametrów

laboratoryjnych odzwierciedlających stopień

uszkodzenia np. mięśnia sercowego

(troponina)

* dalsza prospektywna ocena podtypów

histologicznych ze względu na ich

implikacje kliniczne

* ocena znaczenia prognostycznego

objętości guza w stosunku do punktu, w

którym powinien być zabieg operacyjny

* redukcja wydatków na leki oraz

zmniejszenie ilości hospitalizacji