Choroby tarczycy u
dzieci

Wpływ hormonów tarczycy
na rozwój dziecka



okres prenatalny-rozwój i dojrzewanie
oun, wzrastanie płodu w dużej mierze
jest niezależne od hh tarczycy



okres rozwojowy- prawidłowe
wzrastanie szkieletu kostnego,
proporcjonalny wzrost narządów i ich
funkcjonalne dojrzewanie,
systematyczny rozwój dziecka

Wpływ hormonów tarczycy
na przemianę białek



Wspólnie z hormonem wzrost
( GH ) mają wpływ anaboliczny
nadmiar hh tarczycy powoduje
katabolizm białek, z czym wiąże
się wychudzenie

Wpływ hormonów tarczycy
na przemianę lipidową



Wpływ kataboliczny- aktywacja lipazy w
tkance tłuszczowej



w niedoczynności tarczycy wzrasta
stężenie β-lipoprotein i cholesterolu w
następstwie upośledzonego ich zużycia w
tkankach



w nadczynności tarczycy wzrasta synteza
cholesterolu ale jego zużycie jest tak
duże, że jego poziom we krwi się obniża

Wpływ hormonów tarczycy

na gospodarkę

węglowodanową



przyspieszają wchłanianie
jelitowe sacharydów, stymulują
syntezę glikogenu



w nadczynności tarczycy
przyspieszają uruchomienie
glikogenu

Wpływ hormonów tarczycy
na gospodarkę wapnia



w nadczynności tarczycy wzrasta
wydalanie wapnia z moczem, wzrasta
ryzyko osteoporozy



w niedoczynności tarczycy uwapnienie
kości jest intensywniejsze: przewapnienia
w kościach podstawy czaszki,
zagęszczenia strefy wzrostu w
przynasadach kości długichi ich trzonach,
wzrasta wrażliwość na witaminę D

Wpływ hormonów tarczycy
na gospodarkę wodno-
elektrolitową



w niedoczynności tarczycy tkanki
zatrzymują wodę w kompleksach
z mukopolisacharydami co daje
obraz obrzęku śluzowatego



w nadczynności tarczycy wzrasta
diureza i zapotrzebowanie na
wodę

Wpływ hormonów tarczycy
na przemianę karotenów w
witaminę A



w niedoczynności tarczycy
obserwuje się nadmierne
gromadzenie karotenów w skórze
co powoduje żółte zabarwienie
skóry

Niedoczynność tarczycy



pierwotna



wtórna

-przysadkowa- drugorzędowa

-podwzgórzowa- trzeciorzędowa



wrodzona



nabyta

Wrodzona niedoczynność
tarczycy



dysgenezja ( agenezja, hipoplazja, ektopia )



dyshormonogeneza- genetycznie

uwarunkowane zaburzenia syntezy hh

tarczycy



przejściowe zaburzenia biosyntezy hh

tarczycy



wrodzone zaburzenia w układzie

podwzgórzowo-przysadkowym



oporność tarczycy na działanie TSH



oporność tkanek obwodowych na działanie hh

tarczycy

Badania skriningowe



pobranie krwi włośniczkowej z pięty w 3-5
dniu życia
TSH < 15 mIU/ml – norma
TSH > 15 < 40 mIU/ml ponowne pobranie
krwi na bibułę
TSH > 40 mIU/ml- wezwanie dziecka,
oznaczenie w krwi żylnej poziomu hh
tarczycy
i TSH



CZAS!!!

Leczenie



L-tyroksyna 10-15 μg/kg/dobę w jednej

dawce, rano na czczo u noworodka,

8-10 μg/kg/dobę u niemowlęcia,

6-8 μg/kg/dobę u małego dziecka,

w okresie dojrzewania 2–5

μg/kg/dobę

eutyreoza kliniczna i biochemiczna:

TSH – połowa normy , fT4 – górna

granica normy

Choroba Hashimoto



to jedna z form
autoimmunologicznego zapalenia
tarczycy



typowe p-ciała to p-ciała blokujące
receptor TSH, p-TPO, p-TG, u 10-
15 % pacjentów nie stwierdza się
p-ciał przeciwtarczycowych

Inne warianty
autoimmunologicznego
zapalenia tarczycy



zanikowe zapalenie tarczycy



młodzieńcze zapalenie tarczycy



poporodowe zapalenie tarczycy



bezobjawowe zapalenie tarczycy



ogniskowe zapalenie tarczycy

Epidemiologia



w USA choruje 1,3 na 5000
dzieci
w wieku od 11 do 18 lat



choroba Hashimoto występuje w
krajach o wystarczającym
spożyciu jodu w diecie



10-15 razy częściej u kobiet

Symptomatologia



początek choroby zwykle jest
podstępny, objawy mogą postępować
powoli, przez miesiące i lata



dolegliwości niespecyficzne to
zmęczenie, tendencja do zaparć,
zwolnienie tempa wzrastania,
suchość skóry, wzrost masy ciała
( średnio o 10 % )

Symptomatologia



nietolerancja zimna



nietolerancja wysiłku fizycznego



obniżona potliwość



neuropatia obwodowa



zaburzenia miesiączkowania TSH

LH i FSH, cykle bezowulacyjne



mlekotok - PRL



depresja, spowolnienie myślowe



nocne bezdechy



wypadanie włosów



palpacyjnie tarczyca powiększona lub wręcz

niemacalna

Leczenie



L-tyroksyna codziennie rano na
czczo

dzieci do 1 r.ż. 8 - 10 μg/kg/dobę

1-5 r.ż.- 5 - 6 μg/kg/dobę
6-12 r.ż. – 4 - 5 μg/kg/dobę

eutyreoza biochemiczna - TSH w

dolnej połowie normy

JAK DŁUGO LECZYĆ ?

Wskazania do zastosowania
hormonów tarczycy



wrodzona niedoczynność tarczycy



wole obojętne ( I ) II stopnia wg WHO



wole guzkowe



nadczynność tarczycy w okresie
leczenia podtrzymującego



autoimmunologiczne zapalenie tarczycy

( choroba Hashimoto )



stan po totalnej strumektomii

Sposoby leczenia chorób
tarczycy



farmakologiczny: leczenie
substytucyjne
( L – tyroksyna ) lub
przeciwtarczycowe



radiojod ( 131 J )



leczenie chirurgiczne

Wskazania do leczenia
chirurgicznego chorób
tarczycy
u dzieci



wole młodzieńcze dużych rozmiarów



wole uciskające tchawicę lub przełyk



wole zamostkowe



wole nie poddające się leczeniu
zachowawczemu przez ponad 2 lata
terapii



gruczolak autonomiczny



podejrzenie raka tarczycy

Każde powiększenie
tarczycy jest objawem
zaburzeń procesów
hormonalnych lub
morfologicznych w
gruczole tarczowym i
wymaga diagnostyki i
ewentualnego leczenia.

Wole proste ( obojętne )



niezapalne i nienowotworowe powiększenie

tarczycy przebiegające ze stanem eutyreozy

lub ektopowa tkanka tarczycowa ( wole

jajnikowe, wole podjęzykowe )



rozwija się na skutek nadmiernej stymulacji

tarczycy przez TSH spowodowanej

niedostateczną syntezą hormonów tarczycy



najczęściej jest wyrazem zespołu

adaptacyjnego do niedoboru jodu jako

substratu do syntezy hormonów tarczycy

Wpływ niedoboru jodu na
powstawanie wola



deficyt jodu



podwyższone stężenie TSH we krwi



zwiększona wrażliwość tkanki tarczycowej

na działanie TSH w warunkach niedoboru

jodu

od stycznia 1997 roku



PROFILAKTYKA JODOWA- suplementacja

jodem środków spożywczych, jodowanie

soli do 30 +/- 10 mg KJ/kg soli kuchennej

PROFILAKTYKA JODOWA
efekty



zmniejszenie częstości występowania
wola tym wola guzkowego u dzieci



korzystna zmiana dystrybucji
poszczególnych typów raka tarczycy:
zmniejszenie częstości występowania
raka pęcherzykowego i zwiększenie
częstości raka brodawkowatego

WOLE



miąższowe rozlane



koloidowe



guzkowe

- jednoguzkowe

- wieloguzkowe

w niektórych guzkach powstają

wylewy krwawe, ogniska

martwicy, torbiele, zwapnienia

Przyczyny powstawania
wola prostego



niedobór jodu



nadmiar jodu



substancje wolotwórcze ( rodanki w kapuście,

goityna w brukwi, soja – wzrost wydalania jodu

z moczem, zanieczyszczenia przemysłowe-

fenole, węglowodory aromatyczne, związki

siarki, azotyny, pochodne kwasu ftalowego )



defekty enzymatyczne syntezy hormonów



procesy autoimmunologiczne ( inne niż choroba

Hashimoto i choroba Graves – Basedova )

Leczenie wola prostego u
dzieci



jod- przez 9-12 mc ( maksymalnie 24

mc )- po wykluczeniu choroby

autoimmunologicznej

i guza autonomicznego



L-tyroksyna – maksymalnie 24 mc



jod + L-tyroksyna- maksymalnie 24

mc



operacja tarczycy



radiojod ( 131 J )

Wole guzkowe



Powstaje najczęściej w następstwie
przekształcenia wola pierwotnie
rozlanego, jako wynik okresowego lub
stałego rozplemu komórek
pęcherzykowych tarczycy o
charakterze nienowotworowym.
Rozplem ten stanowi odpowiedź
komórek pęcherzykowych na działanie
różnych czynników wzrostowych

Wole guzkowe



powiększenie tarczycy z obecnością
mnogich lub pojedynczych guzków



guzek pojedynczy bez powiększenia
gruczołu tarczowego



u dzieci przebiega najczęściej z
eutyreozą, rzadziej z hipotyreozą,
sporadycznie z hipertyreozą

Przyczyny wola
guzkowego



predyspozycja genetyczna



długotrwałe nie leczone wole obojętne



nieregularne przyjmowanie hormonów
tarczycy



leczenie zbyt niską dawką hormonów
tarczycy



przedawkowanie preparatów jodowych



radioterapia okolic szyi i górnego odcinka
klatki piersiowej- wskazana strumektomia

Biopsja aspiracyjna
cienkoigłowa tarczycy
( BAC )



najważniejsza metoda diagnostyczna w wolu

guzkowym



jako badanie rozpoznawcze, jest celowa przed

planowanym zabiegiem operacyjnym, pozwala

na wstępne ustalenie rodzaju i zakresu zabiegu



cytologiczne rozpoznanie nowotworu

pęcherzykowego nie stanowi obecnie

bezwzględnego wskazania do zabiegu

operacyjnego gdyż dzięki profilaktyce jodowej

znacznie zmniejszyło się ryzyko obecności raka

Leczenie wola
guzkowego



zachowawcze – BAC – brak
podejrzeń zmian nowotworowych-
L-tyroksyna celem supresji
wydzielania TSH jako istotnego
czynnika wzrostowego komórek
pęcherzykowych tarczycy



chirurgiczne

Leczenie zachowawcze ma dobre
rokowanie w wolu o objętości nie
większej niż 30 ml



Powiększenie guzka tarczycy w czasie leczenia
preparatami L-tyroksyny jest pilnym
wskazaniem do leczenia operacyjnego, nawet
wynik BAC wskazujący na zmianę łagodną nie
powinien zmienić decyzji o leczeniu
operacyjnym



jeżeli wole guzowate to efekty leczenia
zachowawczego są wątpliwe



po maksymalnie 24 miesiącach farmakoterapii
należy rozważyć leczenie operacyjne

Torbiele



najczęściej są następstwem zmian
zwyrodnieniowych w przebiegu
wola guzkowego



pomimo, że rozpoznanie torbieli w
BAC jest jednoznaczne, należy
pamiętać, że pod postacią torbieli
mogą rozwijać się raki
brodawkowate tarczycy

Pojedynczy gruczolak
autonomiczny



tzw. gorący guzek, wychwytujący jod
i powodujący różnego stopnia supresję
wydzielania pozostałej części miąższu
tarczycy



objawy: nadczynność tarczycy, eutyreoza,
niedoczynność tarczycy najczęściej
subkliniczna



lobektomia lub powyżej 16 r.ż. radiojod gdy
guzek nadczynny

Choroba Graves -
Basedova



Nadczynność gruczołu
tarczowego połączona z silną
aktywacją śródtarczycowej
jodotyroninowej 5’-dejodynazy
jako następstwo działania
przeciwciał stymulujących
tarczycę

Leczenie choroby Graves-
Basedova



zachowawcze- pochodne tiouracylu
- pochodne imidazolu
lek pierwszego rzutu- METIZOL
24 – 30 mc
+ leczenie wspomagające: B-
blokery, leki uspakajające,
glikokortykoidy, jodek potasu
( przed zabiegiem operacyjnym )

Leczenie choroby Graves-
Basedova



Leczenie chirurgiczne- subtotalna lub
( prawie ) totalna strumektomia



Zalety: wysoki procent wyleczeń –
eutyreoza; szybki efekt terapeutyczny;
rzadkie nawroty nadczynności



Wady: powikłania 3-7%; pooperacyjna
subkliniczna lub pełnoobjawowa
niedoczynność tarczycy > 60 %
przypadków- konieczność leczenia
substytucyjnego

Do leczenia
chirurgicznego
kwalifikujemy



dzieci w eutyreozie



dzieci poniżej 16 r.ż. gdy częstość nawrotów

nie pozwala na kontynuowanie leczenia

zachowawczego lub występują silne

działania niepożądane po zastosowaniu

propylotiouracylu lub tiamazolu



dzieci > 16 r.ż., u których obserwowano

nawroty choroby ( > 2 w ciągu 24 mc

terapii zachowawczej ) oraz te gdy objętość

tarczycy w momencie rozpoznania choroby

przekracza 60 ml

Przygotowanie do
zabiegu operacyjnego w
chorobie Graves-
Basedova



leczenie przeciwtarczycowe:
propylotiouracyl lub tiamazol



monitorowanie efektów terapii –
TSH, fT4, fT3



doprowadzenie do eutyreozy

Przygotowanie do
zabiegu operacyjnego w
chorobie Graves-
Basedova



5 % płyn Lugola
Jodici puri 0,5
Kalii jodati 1,0
Aqua destilata ad 10



3 razy dziennie 5 kropli przez 10 dni
w 8 dniu hospitalizacja



zmniejsza się unaczynienie a tym
samym ukrwienie chorobowo
zmienionego gruczołu tarczowego

Leczenie radiojodem u
dzieci

>16 r.ż.
potencjał wzrostowy komórek tarczycy

kończy się około 16 – 18 r.ż.

dawka 131 J musi być wystarczająca

do zniszczenia komórek tarczycy gdyż

przeciwciała TSI przy dużym mianie

stymulują do rozrostu nawet

kilkanaście pozostałych tyreocytów

Nadczynność tarczycy
u noworodka



autoimmunologiczna choroba tarczycy u matki-

pasaż TSI przez barierę łożyskową, ma

charakter przemijający, czasem wole uciskające

tchawicę



uczynniające mutacje receptora dla TSH-

nieimmunologiczna nadczynność tarczycy,

występowanie sporadyczne lub jako

dziedziczenie autosomalne dominujące, gdy

nadczynność utrzymuje się poza okresem

noworodkowym leczenie polega na prawie

doszczętnym wycięciu gruczołu tarczowego i

ablacji pozostałej tkanki tarczycowej radiojodem

Przebieg pooperacyjny po
subtotalnej strumektomii



wole obojętne, wole guzkowe – profilaktyczne

przewlekłe podawanie hormonów tarczycy celem

zapobieżenia nawrotom



subkliniczna niedoczynność tarczycy- najczęściej

przemijająca, czynność tarczycy wyrównuje się

samoistnie po kilku miesiącach, do 1-2 lat



trwała hipotyreoza- leczenie substytucyjne przez

całe życie



wole nadczynne, gruczolak nadczynny- wskazana

kontrola hormonalna, ostrożne prowadzenie

substytucji hormonalnej, możliwość nawrotu

choroby

Przebieg pooperacyjny
po lobektomii
lub wycięciu
pojedynczego guzka



czynność tarczycy najczęściej

prawidłowa

Otyłość- epidemia
międzynarodowa

Otyłość - definicja



Względny lub bezwzględny nadmiar
zapasów tłuszczu w organizmie



Kryterium klasyfikacyjne to BMI



Otyłość chorobowa powyżej 150 kg



Otyłość typu centralnego ( trzewno-
brzuszna)



Otyłość pośladkowo-udowa

BMI

Niedowaga
Nadwaga
Otyłość

Epidemiologia



W II połowie XX wieku
systematyczny wzrost liczby ludzi
otyłych



USA w czołówce ( 25 % dzieci
nadwaga i otyłość ) , reszta
świata dogania kraje zachodnie

Konsekwencje



Zdrowotne



Społeczne



ekonomiczne

Etiologia i patogeneza
otyłości



Zaburzona równowaga pomiędzy
pobieraniem energii a
zapotrzebowaniem energetycznym
tkanek a dokładnie pomiędzy
spożywaniem lub syntezą tłuszczów a
ich utlenianiem przez tkanki



zakłócony jest system wiążący
pobieranie energii oraz jej
wydatkowanie

Etiologia i patogeneza
otyłości



Pula węglowodanów zmagazynowanych w
organizmie jest ograniczona do 1 kg,
szybkie rozpoznanie wielkości zapasów
węglowodanów i ich ochrona nie pozwala
na przemianę tłuszczów w węglowodany,
przemiana aminokwasów w węglowodany
uszczupla istotne dla organizmu zapasy
białek, węgowodany stanowią niemal
wyłączne paliwo energetyczne dla tkanki
mózgowej

Geny a środowisko



Częstość otyłości na całym świecie wzrasta,

geny nie zmieniły się istotnie, rola

czynników środowiskowych



U Indian z plemienia Pima, żyjących w

rezerwacie w Arizonie, stwierdzono

najwyższą na świecie częstość

występowania otyłości i cukrzycy, jednak u

nich genetycznych kuzynów żyjących w

górach Meksyku otyłość prawie nie

występuje



Zmiany populacyjne wraz z jej emigracją

Co z tego wynika ?



fenotypowa ekspresja genów
otyłości jest specyficzna dla
danego środowiska, co oznacza,
że otyłość stanowi wynik
zaburzenia oddziaływania gen-
środowisko

Choroby związane z
nadwagą



Cukrzyca typu 2



Nadciśnienie tętnicze



Hiperlipidemia i dyslipidemia



Zmiany miażdżycowe w tętnicach



Udar



Choroby pęcherzyka żółciowego



Choroba zwyrodnieniowa kości i stawów



Nowotwory



Zaburzenia miesiączkowania



Niepłodność



PCOS

Cukrzyca typu 2



czynnik genetyczny



niewrażliwość tkanek na insulinę



nasilająca się insulinooporność



siedzący tryb życia



otyłość brzuszna



Umiarkowane objawy a ryzyko
rozwoju przewlekłych, późnych
powikłań wysokie

Cukrzyca typu 2- OGTT
1,75 g| kg

prawidło

wa

tolerancj

a glukozy

upośle-
dzona

tolerancj

a

cukrzyca

poziom

glukozy
na czczo

( mg% )

< 110

110-125

> 126

2 h po

obciążeni

u

< 140

>140 ale
<200

>200

Cukrzyca typu 2



ryzyko wzrasta w sposób liniowy wraz

ze zwiększeniem się BMI



początkowo hiperinsulinizm



dieta niskokaloryczna patrz głodzenie

( tzn. zmniejszenie zapasów glikogenu

w wątrobie ) ma istotny wpływ na

glikemię niż samo zmniejszenie

zapasów tłuszczów w organizmie

Cukrzyca typu 2-
podgrupy



cukrzyca typu 2 z otyłością



zespół insulinooporności ( zespół X )-

hiperglikemia, hiperinsulinemia, dyslipidemia

i nadciśnienie



cukrzyca typu 2 bez otyłości- defekt

wydzielania insuliny i pewnego stopnia

insulinooporność na poziomie

postreceptorowym



Rzadkie zaburzenia jednogenowe- cukrzyca

MODY ( maturity onset diabetes of the young

)- pacjenci nie są otyli, nie mają tendencji do

ketozy,początkowo nie wymagają insuliny

Nadciśnienie tętnicze



ryzyko rośnie wraz ze wzrostem
BMI



Zwiększa się wraz z wiekiem

Hiperlipidemia i
dyslipidemia



wzrost stężenia cholesterolu



hipertriglicerydemia



niski poziom HDL-cholesterolu



zmieniony skład lipoprotein



każda zmiana BMI o 1 jednostkę
jest związana ze zmniejszeniem
HDL- cholesterolu

Metody leczenia



ograniczenie przyjmowania kalorii do

1200-1800 kcal|d



ćwiczenia fizyczne



terapia behawioralna



leczenie farmakologiczne

( sibutramina- inhibitor wychwytu

serotoniny



leptyna- ostrożnie



hiperinsulinizm - metformina