Witamina D

Witamina D

3

3

stan wiedzy w

stan wiedzy w

2009r, krzywica, tęzyczka

2009r, krzywica, tęzyczka

Klinika Alergologii,

Klinika Alergologii,

Gastroenterologii i Żywienia

Gastroenterologii i Żywienia

Dzieci

Dzieci

Uniwersytetu Medycznego w

Uniwersytetu Medycznego w

Łodzi

Łodzi

Postacie i źródła witaminy D

Postacie i źródła witaminy D

•

Cholekalcyferol (D

Cholekalcyferol (D

3

3

)–

)–

syntetyzowany w ustroju

syntetyzowany w ustroju

ssaków

ssaków

•

Ergokalcyferol (D

Ergokalcyferol (D

2

2

) –

) –

pochodzenia roślinnego

pochodzenia roślinnego

•

endogenna synteza

endogenna synteza

z 7-dehydrocholesterolu

z 7-dehydrocholesterolu

w skórze pod wpływem UVB

w skórze pod wpływem UVB

(290-315nm)

(290-315nm)

•

dieta

dieta

7 dehydrocholesterol -

7 dehydrocholesterol -

skóra

skóra

UVB (długość fal 290-315nm)

UVB (długość fal 290-315nm)

prewitamina D

prewitamina D

3

3

temp.

temp.

Witamina D

Witamina D

3

3

-

-

krew

krew

+ białko wiążące -DBP (vitamin D binding protein)

+ białko wiążące -DBP (vitamin D binding protein)

Nadmiar wit.D

Nadmiar wit.D

3

3

– nieaktywne związki

– nieaktywne związki

(lumisterol, tachysterol, 5,6-transwitaminaD

(lumisterol, tachysterol, 5,6-transwitaminaD

3

3

, suprasterol 1 i 2)

, suprasterol 1 i 2)

 

                                                                     

     
Rycina. Schemat metabolizmu i aktywacji witaminy
D.

Pozanerkowa konwersja i

Pozanerkowa konwersja i

znaczenie 1,25(OH)

znaczenie 1,25(OH)

2

2

D

D

•

Keratynocyty

Keratynocyty

•

Makrofagi

Makrofagi

•

Komórki prostaty

Komórki prostaty

•

Komórki gruczołu sutkowego

Komórki gruczołu sutkowego

•

Nabłonek jelitowy

Nabłonek jelitowy

•

Przytarczyce

Przytarczyce

Regulacja proliferacji, różnicowania i apoptozy

Regulacja proliferacji, różnicowania i apoptozy

Norman AW Am J Clin Nutr 2008;88(suppl):491S-

Norman AW Am J Clin Nutr 2008;88(suppl):491S-

499S

499S

Wang TJ, Pecina MJ, Both SL Circulation

Wang TJ, Pecina MJ, Both SL Circulation

2008;117:503-511

2008;117:503-511

Potencjalne następstwa niedoboru

Potencjalne następstwa niedoboru

witaminy

witaminy

•

Krzywica

Krzywica

•

Osteoporoza

Osteoporoza

•

Zakażenia

Zakażenia

•

Cukrzyca

Cukrzyca

•

Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze

•

Zespół metaboliczny

Zespół metaboliczny

•

Choroby autoimmunologiczne (stwardnienie

Choroby autoimmunologiczne (stwardnienie

rozsiane, rzs)

rozsiane, rzs)

•

Nowotwory (rak piersi, jajnika, jelita

Nowotwory (rak piersi, jajnika, jelita

grubego, gruczołu krokowego)

grubego, gruczołu krokowego)

Martineau AR, Wilkinson RJ, Wilkinson KA Am J Respir Crit Care Med.

Martineau AR, Wilkinson RJ, Wilkinson KA Am J Respir Crit Care Med.

2007;176(2):208-213

2007;176(2):208-213

Grant WB Cancer 2002;94(1):272-281

Grant WB Cancer 2002;94(1):272-281

Chiu K, Chu A, Go VL Am J Clin Nutr. 2004;79(5):820-825

Chiu K, Chu A, Go VL Am J Clin Nutr. 2004;79(5):820-825

Holic MF Am J Clin Nutr. 2004;79(5):820-825

Holic MF Am J Clin Nutr. 2004;79(5):820-825

•

W Polsce wystarczająca synteza

W Polsce wystarczająca synteza

witaminy D w skórze zachodzi w

witaminy D w skórze zachodzi w

okresie od IV do IX przy zapewnieniu

okresie od IV do IX przy zapewnieniu

przynajmniej co najmniej 18%

przynajmniej co najmniej 18%

eksponowanej na słońce powierzchni

eksponowanej na słońce powierzchni

ciała (tj. przedramiona i częściowo

ciała (tj. przedramiona i częściowo

kończyny dolne) przez 15 min.

kończyny dolne) przez 15 min.

codziennie,

codziennie,

bez stosowania filtrów ochronnych.

bez stosowania filtrów ochronnych.

Ograniczenia syntezy w skórze

Ograniczenia syntezy w skórze

•

Ciemna karnacja

Ciemna karnacja

•

Zmniejszona ekspozycja na promienie

Zmniejszona ekspozycja na promienie

słoneczne:

słoneczne:

-

stosowane filtry ochronne

stosowane filtry ochronne

-

ubranie

ubranie

-

przebywanie w cieniu

przebywanie w cieniu

-

szerokość geograficzna

szerokość geograficzna

-

wysokość nad poziomem morza

wysokość nad poziomem morza

-

pora roku

pora roku

-

zanieczyszczenie środowiska

zanieczyszczenie środowiska

-

zachmurzenie

zachmurzenie

•

Procesy starzenia (

Procesy starzenia (

↓poz. 7-

↓poz. 7-

dehydrocholesterolu

dehydrocholesterolu

w skórze

w skórze

Źródła pokarmowe witaminy D

Źródła pokarmowe witaminy D

•

Tran

Tran

•

Tłuste ryby: łosoś, pstrąg, węgorz,

Tłuste ryby: łosoś, pstrąg, węgorz,

śledź

śledź

•

Margaryny

Margaryny

•

Mięso i wędliny

Mięso i wędliny

(wątroba, podroby)

(wątroba, podroby)

•

Żółtko jaja

Żółtko jaja

Przyczyny niedoboru witaminy D

Przyczyny niedoboru witaminy D

•

Obniżona synteza skórna

Obniżona synteza skórna

•

Niewystarczające spożycie w pokarmach

Niewystarczające spożycie w pokarmach

•

Małe zapasy witaminy D u ciężarnej (gł. wcześniaki)

Małe zapasy witaminy D u ciężarnej (gł. wcześniaki)

•

Otyłość – wychwytywania wit. D przez tkankę tłuszczową

Otyłość – wychwytywania wit. D przez tkankę tłuszczową

•

Zaburzenia wchłaniania

Zaburzenia wchłaniania

-

celiakia

celiakia

-

alergia pokarmowa

alergia pokarmowa

-

zespół jelita krótkiego

zespół jelita krótkiego

-

choroba Leśniowskiego-Crohna

choroba Leśniowskiego-Crohna

-

niewydolność trzustki, niedrożność dróg żółciowych

niewydolność trzustki, niedrożność dróg żółciowych

•

Zmniejszenie syntezy - choroby wątroby

Zmniejszenie syntezy - choroby wątroby

•

Zwiększona degradacja aktywnych postaci witaminy D - leki

Zwiększona degradacja aktywnych postaci witaminy D - leki

(np. rymfampicyna, izoniazyd, leki przeciwpadaczkowe,

(np. rymfampicyna, izoniazyd, leki przeciwpadaczkowe,

steroidy)

steroidy)

•

Zwiększona utrata z moczem – zespół nerczycowy

Zwiększona utrata z moczem – zespół nerczycowy

•

Przewlekła niewydolność nerek

Przewlekła niewydolność nerek

•

Choroby genetyczne - krzywice

Choroby genetyczne - krzywice

Fisher JO, Mitchell DC Am J Clin Nutr. 2004;79(5):698-706

Fisher JO, Mitchell DC Am J Clin Nutr. 2004;79(5):698-706

Aris RM, Merkel PA J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:1888-1896

Aris RM, Merkel PA J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:1888-1896

Mikati MA, Dib I, Yamout B Neurology 2006;67:2005-2014

Mikati MA, Dib I, Yamout B Neurology 2006;67:2005-2014

Valsamis HA, Arora SK, Labban B, McFarlane SI Nutr Metab

Valsamis HA, Arora SK, Labban B, McFarlane SI Nutr Metab

(Lond)2006;3:36

(Lond)2006;3:36

•

Minimalny poziom 25(OH)D w

Minimalny poziom 25(OH)D w

surowicy dla dzieci i młodzieży

surowicy dla dzieci i młodzieży

zapewniający optymalną gospodarkę

zapewniający optymalną gospodarkę

Ca-P, prawidłowy stan kośćca i efekt

Ca-P, prawidłowy stan kośćca i efekt

plejotropowy powinien wynosić

plejotropowy powinien wynosić

minimum 20 ng/ml (≥50nmol/l).

minimum 20 ng/ml (≥50nmol/l).

•

Dla dorosłych powinien być powyżej

Dla dorosłych powinien być powyżej

30 ng/ml (>80nmol/l)

30 ng/ml (>80nmol/l)

Zawartość Ca i wit D w 100 ml

Zawartość Ca i wit D w 100 ml

Ca mg

Wit D IU

Pokarm naturalny

40

1,5-5,0

Mleko początkowe

48

40-60

Mleko następne

111

56-76

Mleko krowie

120

0,3-1,3

Greer FR, Marshall S J. pediatr. 1989;114(2):204-

Greer FR, Marshall S J. pediatr. 1989;114(2):204-

212

212

Greer FR Am J Clin Nutr 2004;80(6suppl):1759S-

Greer FR Am J Clin Nutr 2004;80(6suppl):1759S-

1762S

1762S

Dobowe zapotrzebowanie na wapń

Dobowe zapotrzebowanie na wapń

i witaminę D w zależności od

i witaminę D w zależności od

wieku

wieku

Wapń

Wiek

Witamina D

400 mg

0-6 miesięcy

400 IU

600 mg

7-12 miesięcy

400 IU

800-1000 mg

1-3 lat

400 IU

800 mg

4-9 lat

400 IU

1200 mg

10-18 lat

400 IU

Zalecenia Konsultanta Krajowego w dziedzinie pediatrii i grupy ekspertów 2004

Okres ciąży

Okres ciąży

•

Wyrównanie zapotrzebowania na wit. D

Wyrównanie zapotrzebowania na wit. D

w ciąży jest istotne dla:

w ciąży jest istotne dla:

-

rozwoju układu kostnego

rozwoju układu kostnego

-

tworzenia się szkliwa

tworzenia się szkliwa

-

wzrostu masy urodzeniowej (40IU/11g

wzrostu masy urodzeniowej (40IU/11g

m.ur.)

m.ur.)

-

prawidłowego obwodu głowy w 3 i 6 mż

prawidłowego obwodu głowy w 3 i 6 mż

Okres ciąży

Okres ciąży

•

U kobiet w ciąży suplementację

U kobiet w ciąży suplementację

witaminą D należy rozpocząć od

witaminą D należy rozpocząć od

drugiego trymestru ciąży;

drugiego trymestru ciąży;

•

pod kontrolą stężenia Ca, witaminy

pod kontrolą stężenia Ca, witaminy

25(OH)D i kalciurii;

25(OH)D i kalciurii;

•

w celu uzyskania i utrzymania

w celu uzyskania i utrzymania

stężenia 25(OH)D powyżej 30 ng/ml

stężenia 25(OH)D powyżej 30 ng/ml

(>80nmol/l).

(>80nmol/l).

•

U kobiet w ciąży i

U kobiet w ciąży i

karmiących piersią przy

karmiących piersią przy

zachowaniu wystarczającej

zachowaniu wystarczającej

ekspozycji na słońce w

ekspozycji na słońce w

okresie od kwietnia do

okresie od kwietnia do

września – 18% powierzchni

września – 18% powierzchni

ciała (odsłonięte

ciała (odsłonięte

przedramiona i częściowo

przedramiona i częściowo

nogi) bez stosowania filtrów

nogi) bez stosowania filtrów

ochronnych przez 15 minut

ochronnych przez 15 minut

dziennie dodatkowo

dziennie dodatkowo

suplementacja do 400

suplementacja do 400

IU/dobę jest bezpieczna

IU/dobę jest bezpieczna

•

ale ma minimalny wpływ na

ale ma minimalny wpływ na

stężenie 25-OH-D we krwi

stężenie 25-OH-D we krwi

matki i płodu

matki i płodu

Arch Dis Cild 1986;61(12):1159-

Arch Dis Cild 1986;61(12):1159-

1163

1163

•

U dzieci i młodzieży wskazana jest

U dzieci i młodzieży wskazana jest

dodatkowo suplementacja witaminą D 400

dodatkowo suplementacja witaminą D 400

IU/dobę od października do marca.

IU/dobę od października do marca.

•

Promienie UV-B w naszej szerokości

Promienie UV-B w naszej szerokości

geograficznej w tym okresie ulegają

geograficznej w tym okresie ulegają

rozproszeniu w atmosferze

rozproszeniu w atmosferze

•

U dzieci i młodzieży może być konieczna

U dzieci i młodzieży może być konieczna

suplementacja całoroczna, jeśli nie jest

suplementacja całoroczna, jeśli nie jest

zapewniona odpowiednia ekspozycja na

zapewniona odpowiednia ekspozycja na

promienie słoneczne (UVB 290 -315 nm)

promienie słoneczne (UVB 290 -315 nm)

Podaż witaminy D

Podaż witaminy D

3

3

Kobiety w ciąży

NOWORODKI I

NIEMOWLĘTA

Karmione mlekiem

modyfikowanym

DZIECI I MŁODZIEŻ

2-18 rż

NOWORODKI I

NIEMOWLĘTA

karmione piersią

Od drugiego trymestru

ciąży 400 IU

Od pierwszych dni życia

400 IU.

Od pierwszych dni życia

400 IU

łącznie z diety i

suplementów

400 IU

Przy karmieniu mieszanym dawkę witany D

3

ustala się

indywidualnie

Amerykańska Akademia Pediatrii 2008;

Amerykańska Akademia Pediatrii 2008;

Pediatrics 2008;122:1142-1152

Pediatrics 2008;122:1142-1152

Do prawidłowego wzrastania

Do prawidłowego wzrastania

i mineralizacji kości z

i mineralizacji kości z

osiągnięciem optymalnej

osiągnięciem optymalnej

szczytowej masy kostnej,

szczytowej masy kostnej,

niezbędne jest zapewnienie

niezbędne jest zapewnienie

dzieciom i młodzieży

dzieciom i młodzieży

właściwej podaży wapnia

właściwej podaży wapnia

i witaminy D.

i witaminy D.

Dynamika wydłużania się kości

Dynamika wydłużania się kości

u dzieci i młodzieży

u dzieci i młodzieży

Wiek w latach

Przyrost na długość

cm/rok

0-2

15

3-8

5-6

nastolatki

6-7

Po 16-18 r. życia kości nadal powiększają swoją

masę

Zapotrzebowanie na wapń w przeliczeniu na masę ciała
w każdym z tych okresów jest większe niż u osoby dorosłej

Zawartość wapnia w produktach

Zawartość wapnia w produktach

spożywczych

spożywczych

Produkt

Zawartość

Ca

mg/100g

Produkt

Zawartoś

ć Ca

mg/100g

mleko

110-120

brokuły

48

jogurt

130-170

brukselka

57

kefir

103

kapusta

46-77

maślanka

110

fasola

163

sery
podpuszczkowe

390-1380

soja

240

sery twarogowe

55-96

orzechy

58-186

sery topione

370

migdały

239

lody

125-155

nasiona maku

1266

sardynki w oleju

330

nasiona
słonecznika

131

Zawartość

wapnia

w

różnych

Zawartość

wapnia

w

różnych

produktach

produktach

•

szklanka mleka – 240 mg

szklanka mleka – 240 mg

Odpowiedniki:

Odpowiedniki:

- mały kubeczek jogurtu (150 g)

- mały kubeczek jogurtu (150 g)

- szklanka kefiru

- szklanka kefiru

- szklanka maślanki

- szklanka maślanki

- 35 dkg białego sera

- 35 dkg białego sera

- dwa małe „trójkąciki serka topionego”

- dwa małe „trójkąciki serka topionego”

- dwa plasterki sera żółtego

- dwa plasterki sera żółtego

(dobór właściwych produktów umożliwia

(dobór właściwych produktów umożliwia

zbilansowanie diety u dzieci z nietolerancją

zbilansowanie diety u dzieci z nietolerancją

laktozy)

laktozy)

Inne źródła pokarmowe wapnia

Inne źródła pokarmowe wapnia

•

zielone, liściaste warzywa

zielone, liściaste warzywa

(np: kapusta,

(np: kapusta,

brokuły, szpinak, rabarbar,

brokuły, szpinak, rabarbar,

koper)

koper)

•

sardynki

sardynki

•

łosoś

łosoś

•

migdały

migdały

Ocena zawartości Ca i witaminy D

Ocena zawartości Ca i witaminy D

w diecie dzieci 4-letnich (n = 400)

w diecie dzieci 4-letnich (n = 400)

•

niedobór Ca – 51% badanych

niedobór Ca – 51% badanych

Co drugi 4-latek spożywa dziennie

Co drugi 4-latek spożywa dziennie

mniej wapnia, niż powinien.

mniej wapnia, niż powinien.

Co piąty uczeń szkoły podstawowej na

Co piąty uczeń szkoły podstawowej na

co dzień nie pije mleka, nie je serków

co dzień nie pije mleka, nie je serków

ani jogurtów.

ani jogurtów.

•

niedobór witaminy D – 49% badanych

niedobór witaminy D – 49% badanych

•

U 16-54% młodzieży stęż. 25-OH-D <50

U 16-54% młodzieży stęż. 25-OH-D <50

nmol/l

nmol/l

IMiD i IZŻ 2005

IMiD i IZŻ 2005

•

U osób powyżej 65 roku życia

U osób powyżej 65 roku życia

wskazana jest suplementacja

wskazana jest suplementacja

całoroczna ze względu na obniżoną

całoroczna ze względu na obniżoną

syntezę skórną i udowodnione

syntezę skórną i udowodnione

działanie przeciwzłamaniowe.

działanie przeciwzłamaniowe.

•

W profilaktyce nie zaleca się

W profilaktyce nie zaleca się

stosowania dawek uderzeniowych

stosowania dawek uderzeniowych

witaminy D i jej metabolitów

witaminy D i jej metabolitów

akumulacja witaminy D w tkankach miękkich,

akumulacja witaminy D w tkankach miękkich,

z niekontrolowanym uwalnianiem do krążenia

z niekontrolowanym uwalnianiem do krążenia

•

Przy stosowaniu preparatów

Przy stosowaniu preparatów

wielowitaminowych należy

wielowitaminowych należy

uwzględnić zawartość innych

uwzględnić zawartość innych

witamin, zwłaszcza A

witamin, zwłaszcza A

Roth DE, Martz P, Yeo R, Prosser C, Bell M Can J Public Healh.

Roth DE, Martz P, Yeo R, Prosser C, Bell M Can J Public Healh.

2005;96(6):443-449

2005;96(6):443-449

Niedobory D3 - objawy ??

Niedobory D3 - objawy ??

•

Stwierdzenie izolowanych objawów, takich jak

Stwierdzenie izolowanych objawów, takich jak

nieprawidłowa wielkość ciemienia,

nieprawidłowa wielkość ciemienia,

rozmiękanie potylicy, opóźnione ząbkowanie,

rozmiękanie potylicy, opóźnione ząbkowanie,

opóźnione pojawienie się jąder kostnienia

opóźnione pojawienie się jąder kostnienia

głowy kości udowej, nadmierne pocenie się

głowy kości udowej, nadmierne pocenie się

dziecka nie jest wskazaniem do zmiany

dziecka nie jest wskazaniem do zmiany

dawkowania witaminy D

dawkowania witaminy D

•

Powszechny objaw jakim jest rozmiękanie

Powszechny objaw jakim jest rozmiękanie

potylicy może sugerować nadmiar fosforanów,

potylicy może sugerować nadmiar fosforanów,

zdarza się u zdrowych szybko rosnących dzieci

zdarza się u zdrowych szybko rosnących dzieci

Preparaty witaminy D dostępne w

Preparaty witaminy D dostępne w

Polsce

Polsce

NAZWA

HANDLOWA

POSTAĆ

DAWKA

Devikap

krople

1 kropla=500IU

Juvit D3

krople

1 kropla=590IU

Vigantol

krople

1 kropla 670IU

Vigantoletten
500

tabl.

500IU

Vigantoletten
1000

Tabl.

1000IU

VitaD

kaps. twist-
of

400IU

Prep.
wielowitaminowe

Krople,
tabl., syrop

50-500IU/dawkę

Niedobór witaminy D

Niedobór witaminy D

Zmniejszenie

Zmniejszenie

wchłaniania wapnia

wchłaniania wapnia

Stymulacja

Stymulacja

wydzielania PTH

wydzielania PTH

Zmniejszenie

Zmniejszenie

wchłaniania fosforanów

wchłaniania fosforanów

Stopnie niedoboru witaminy D

Stopnie niedoboru witaminy D

STOPNI

E

1,25-OH

2

-

D

25-OH-
D

Ca

PO

4

FA

I

N/

↓

↓

N

II

↓ ↓

N

III

↓ ↓ ↓

↓

↓

•

Rozpoznanie ciężkich niedoborów witaminy D

Rozpoznanie ciężkich niedoborów witaminy D

(stężenie 25(OH)D w surowicy poniżej 10 ng/ml)

(stężenie 25(OH)D w surowicy poniżej 10 ng/ml)

upoważnia do stosowania przez 1 – 3 miesiące

upoważnia do stosowania przez 1 – 3 miesiące

dawek leczniczych: 1000 – 5000 IU/dobę w

dawek leczniczych: 1000 – 5000 IU/dobę w

zależności od wieku i masy ciała

zależności od wieku i masy ciała

•

Noworodki: 1000 IU/dobę

Noworodki: 1000 IU/dobę

•

Niemowlęta 1 – 12 m.ż.: 1000 – 3000 IU/dobę

Niemowlęta 1 – 12 m.ż.: 1000 – 3000 IU/dobę

•

Dzieci powyżej 12 m.ż.: 5000 IU/dobę

Dzieci powyżej 12 m.ż.: 5000 IU/dobę

•

W trakcie leczenia wskazana jest kontrola stężenia

W trakcie leczenia wskazana jest kontrola stężenia

wapnia, fosforanów, 25(OH)D, fosfatazy alkalicznej

wapnia, fosforanów, 25(OH)D, fosfatazy alkalicznej

w surowicy i kalcurii co 1-3 miesiące, a co 6 mies.

w surowicy i kalcurii co 1-3 miesiące, a co 6 mies.

Ocena stężenia PTH i gęstości mineralnej kości.

Ocena stężenia PTH i gęstości mineralnej kości.

Przedawkowanie wit.D

3

•

Utrata łaknienia

•

Sucha, wiotka, swędząca skóra

•

Twardziny na kończynach dolnych

•

Wiotkość mięśni

•

Zahamowanie wzrostu

•

Zaparcia

•

Wielomocz, izostenuria, białkomocz

•

Nadciśnienie, niewydolność nerek

ZABURZENIA HOMEOSTAZY

ZABURZENIA HOMEOSTAZY

WAPNIOWO-

WAPNIOWO-

FOSFORANOWEJ

FOSFORANOWEJ

KRZYWICA

KRZYWICA

TĘŻYCZKA

TĘŻYCZKA

•

Wapń i fosfor magazynowane są w

Wapń i fosfor magazynowane są w

kościach (99%;85%)

kościach (99%;85%)

•

Stężenie Ca – 2,25 – 2,65 mmol/l (stałe)

Stężenie Ca – 2,25 – 2,65 mmol/l (stałe)

•

Stężenie P:

Stężenie P:

- 1,8 – 2,8 mmol/l noworodki

- 1,8 – 2,8 mmol/l noworodki

- 1,5 – 2,0 niemowlęta

- 1,5 – 2,0 niemowlęta

- 1,2 – 2,0 małe dzieci

- 1,2 – 2,0 małe dzieci

- 0,9 – 1,6 dzieci i młodzież

- 0,9 – 1,6 dzieci i młodzież

Regulacja homeostazy Ca-P

Regulacja homeostazy Ca-P

•

PTH, kalcytonina, 1,25(OH)2D-kalcytriol

PTH, kalcytonina, 1,25(OH)2D-kalcytriol

•

Tkanki efektorowe:

Tkanki efektorowe:

- p.pok., nerki, kości

- p.pok., nerki, kości

•

Wchłanianie Ca:

Wchłanianie Ca:

- kalcytriol (aktywne wchłanianie w

- kalcytriol (aktywne wchłanianie w

dwunastnicy / synteza białka wiążącego Ca)

dwunastnicy / synteza białka wiążącego Ca)

- bierna dyfuzja w jelicie cienkim (noworodki). Proces ten

- bierna dyfuzja w jelicie cienkim (noworodki). Proces ten

wspomagają laktoza, polimery glukozy, i akw. zasad., niskie

wspomagają laktoza, polimery glukozy, i akw. zasad., niskie

pH soku jelitowego

pH soku jelitowego

•

PTH i GH zwiększają syntezę 1,25(OH)2D

PTH i GH zwiększają syntezę 1,25(OH)2D

•

Zmniejszają wchłanianie: gks, FFA, fosforany, szczawiany i

Zmniejszają wchłanianie: gks, FFA, fosforany, szczawiany i

fityniany

fityniany

Absorpcja foforanów

Absorpcja foforanów

•

Kalcytriol – transport aktywny

Kalcytriol – transport aktywny

•

Dyfuzja bierna

Dyfuzja bierna

•

PTH – wzmaga syntezę kalcytriolu

PTH – wzmaga syntezę kalcytriolu

Zaburzają wchłanianie: Ca, kwasica

Zaburzają wchłanianie: Ca, kwasica

metab.

metab.

Regulacja nerkowa

Regulacja nerkowa

Nerki regulują stężenie P mniej Ca

Nerki regulują stężenie P mniej Ca

Wzrost P

Wzrost P

w surowicy to wzrost wydalania P w nerkach

w surowicy to wzrost wydalania P w nerkach

spadek

spadek

poziomu to spadek wydalania niezależnie od PTH

poziomu to spadek wydalania niezależnie od PTH

PTH zwiększa wydalanie P z moczem

PTH zwiększa wydalanie P z moczem

poprzez hamowanie

poprzez hamowanie

reabsorpcji w cewkach

reabsorpcji w cewkach

Wzrost fosfaturii także

Wzrost fosfaturii także

powodowany jest przez:

powodowany jest przez:

- kalcytoninę

- kalcytoninę

- wzrost ilości płynu zewnątrzkom.,

- wzrost ilości płynu zewnątrzkom.,

- hiperglikemia

- hiperglikemia

- kwasica

- kwasica

- zasad. odczyn moczu

- zasad. odczyn moczu

Kalcytriol i GH zwiększają nieznacznie wchł. P w cewkach

Kalcytriol i GH zwiększają nieznacznie wchł. P w cewkach

proks.

proks.

Regulacja nerkowa

Regulacja nerkowa

•

PTH

PTH

zmniejsza wydalanie Ca z

zmniejsza wydalanie Ca z

moczem

moczem

•

Kalcytriol

Kalcytriol

pobudza reabsorpcję Ca i

pobudza reabsorpcję Ca i

P

P

•

Kalcytonina

Kalcytonina

blokuje wchłanianie

blokuje wchłanianie

zwrotne Ca

zwrotne Ca

Kości

Kości

•

PTH

PTH

pobudza osteoklasty – resorpcja

pobudza osteoklasty – resorpcja

i

i

normalizacja kalcemii

normalizacja kalcemii

•

1,25(OH)2D

1,25(OH)2D

bezpośrednio wpływa

bezpośrednio wpływa

na mineralizację kości i pośrednio

na mineralizację kości i pośrednio

przez hamowanie aktywności PTH

przez hamowanie aktywności PTH

•

Kalcytonina

Kalcytonina

hamuje bezpośrednio

hamuje bezpośrednio

resorpcje kości i pośrednio przez

resorpcje kości i pośrednio przez

hamowanie PTH

hamowanie PTH

PTH – podsumowanie

PTH – podsumowanie

działania

działania

•

Wzrost stężenia Ca

Wzrost stężenia Ca

•

Spadek P

Spadek P

•

Wydalanie P z moczem

Wydalanie P z moczem

•

Demineralizacja kości

Demineralizacja kości

•

Pobudzenie osteoklastów

Pobudzenie osteoklastów

•

Wzrost wchłaniania Ca z jelit

Wzrost wchłaniania Ca z jelit

•

Obniżenie stężenia Mg w osoczu

Obniżenie stężenia Mg w osoczu

Kalcytonina (Kk.

Kalcytonina (Kk.

okołopęcherzykowe tarczycy)

okołopęcherzykowe tarczycy)

podsumowania działania:

podsumowania działania:

•

Obniża stężenie Ca w osoczu

Obniża stężenie Ca w osoczu

•

Obniża stężenie P w osoczu

Obniża stężenie P w osoczu

•

Zwiększa ich odkładanie w kośćcu

Zwiększa ich odkładanie w kośćcu

poprzez hamowanie osteoklastów i

poprzez hamowanie osteoklastów i

pobudzenie osteoblastów

pobudzenie osteoblastów

•

Zwiększa wydalanie Ca i P z moczem

Zwiększa wydalanie Ca i P z moczem

Kalcitriol:

Kalcitriol:

•

Wchłaniania Ca i P w jelitach

Wchłaniania Ca i P w jelitach

•

Mobilizacja Ca i P z kośćca

Mobilizacja Ca i P z kośćca

•

Aktywacja synt. białka CBP w jelitach

Aktywacja synt. białka CBP w jelitach

•

Wzrost wchłaniania zwrotnego Ca i P w

Wzrost wchłaniania zwrotnego Ca i P w

kanalikach proks. nerek

kanalikach proks. nerek

•

Czyli zapewnia prawidłowe stężenie Ca i P

Czyli zapewnia prawidłowe stężenie Ca i P

we krwi

we krwi

( nie udowodniono bezpośredniego działania

( nie udowodniono bezpośredniego działania

w procesie mineralizacji kości)

w procesie mineralizacji kości)

 

                                                                          

Rycina 1. Wzory witamin D2 i D3 oraz ich prekursorów .

Ocena gospodarki Ca-P

Ocena gospodarki Ca-P

•

Stężenie Ca i P w surowicy

Stężenie Ca i P w surowicy

•

Stężenie Ca i P w moczu

Stężenie Ca i P w moczu

•

Aktywności AP

Aktywności AP

•

Stężenie metabolitów D

Stężenie metabolitów D

3

3

:

:

- 25(OH)D – ocenia zasoby ustrojowe

- 25(OH)D – ocenia zasoby ustrojowe

- 1,25(OH)

- 1,25(OH)

2

2

D – wzrasta w hipoCa, hipoP, przy

D – wzrasta w hipoCa, hipoP, przy

nadmiarze PTH

nadmiarze PTH

•

PTH

PTH

•

Rtg

Rtg

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne

•

Wskaźnik wapniowo kreatyninowy w

Wskaźnik wapniowo kreatyninowy w

jednorazowej próbce moczu:

jednorazowej próbce moczu:

- do 6 m.ż - < 0,8 mg/mg

- do 6 m.ż - < 0,8 mg/mg

- do 12 m.ż. - < 0,6

- do 12 m.ż. - < 0,6

- od 2 r.ż. - < 0,21

- od 2 r.ż. - < 0,21

•

Współczynnik cewkowej reabsorpcji

Współczynnik cewkowej reabsorpcji

foforanów (TRP)

foforanów (TRP)

TRP=(1-Pm:Ps x kreat.

TRP=(1-Pm:Ps x kreat.

s

s

:kreat.

:kreat.

m

m

) x 100%

) x 100%

N: 85 – 95%

N: 85 – 95%

Ocena poziomu witaminy D

Ocena poziomu witaminy D

1,25

1,25

•

Poziom witaminy D 1,25 może być u niemowląt i

Poziom witaminy D 1,25 może być u niemowląt i

w okresie dojrzewania powyżej wartości

w okresie dojrzewania powyżej wartości

prawidłowych.

prawidłowych.

•

Wartości do 150 ng/l w zależności od tempa

Wartości do 150 ng/l w zależności od tempa

wzrostu, odżywiania, dostarczania wit.D oraz innych

wzrostu, odżywiania, dostarczania wit.D oraz innych

czynników, mogą być uznane za prawidłowe. Dzieci

czynników, mogą być uznane za prawidłowe. Dzieci

z niedoborem witaminy D (niska 25 OH-D), mogą

z niedoborem witaminy D (niska 25 OH-D), mogą

wykazywać nawet podwyższony poziom witaminy

wykazywać nawet podwyższony poziom witaminy

1,25 D spowodowany wcześniejszym

1,25 D spowodowany wcześniejszym

przyjmowaniem witaminy D lub wytwarzanej w

przyjmowaniem witaminy D lub wytwarzanej w

skórze i przekształconej do witaminy 1,25 D

skórze i przekształconej do witaminy 1,25 D

•

Normy:

Normy:

25(OH)D3:

25(OH)D3:

20 – 70 ug/l

20 – 70 ug/l

1,25(OH)D3:

1,25(OH)D3:

35 – 90 ng/l

35 – 90 ng/l

LABOR-LIMBACH

LABOR-LIMBACH

Niedoczynność przytarczyc

Niedoczynność przytarczyc

•

Obniżenie PTH

Obniżenie PTH

•

HipoCa

HipoCa

•

Hipofosfaturia

Hipofosfaturia

•

HiperP

HiperP

•

Obniżenie poziomu kalcytriolu

Obniżenie poziomu kalcytriolu

Przyczyny niedoczynności

Przyczyny niedoczynności

•

Zespół DiGeorga (wada rozwojowa

Zespół DiGeorga (wada rozwojowa

przytarczyc i grasicy) różny stopień

przytarczyc i grasicy) różny stopień

nasilenia i trwania objawów

nasilenia i trwania objawów

•

Autoimmunologiczna

Autoimmunologiczna

•

Idiopatyczna

Idiopatyczna

•

Uszkodzeniowa (strumektomia)

Uszkodzeniowa (strumektomia)

Objawy niedoczynności

Objawy niedoczynności

•

Tężyczka

Tężyczka

•

Drgawki padaczkopodobne

Drgawki padaczkopodobne

•

Grzybica paznokci i ich dysmorfia (zab

Grzybica paznokci i ich dysmorfia (zab

immunologiczne)

immunologiczne)

•

Dysmorfia zębów i włosów

Dysmorfia zębów i włosów

•

Alopecja

Alopecja

•

Dystrofia ektodermalna

Dystrofia ektodermalna

•

Zaćma

Zaćma

•

Zwapnienia tkanek miękkich

Zwapnienia tkanek miękkich

•

Zwapnienia jąder podstawy mózgu

Zwapnienia jąder podstawy mózgu

Rozpoznanie i leczenie

Rozpoznanie i leczenie

niedoczynności

niedoczynności

•

Obniżone stężenia Ca w surowicy

Obniżone stężenia Ca w surowicy

•

Zwiększone stężenie P w surowicy

Zwiększone stężenie P w surowicy

•

Zmniejszone wydalanie P z moczem

Zmniejszone wydalanie P z moczem

•

Obniżone stężenie PTH

Obniżone stężenie PTH

Leczenie:

Leczenie:

•

Wysokie dawki wit. D3, lub 1alfa-OH-D3

Wysokie dawki wit. D3, lub 1alfa-OH-D3

•

Uzupełniająco: zmniejszenie wchłaniania

Uzupełniająco: zmniejszenie wchłaniania

jelitowego fosforanów przez wodorotlenek

jelitowego fosforanów przez wodorotlenek

glinu, węglan wapnia lub magnezu, dieta

glinu, węglan wapnia lub magnezu, dieta

ubogofosforanowa

ubogofosforanowa

Inne postacie niedoczynności

Inne postacie niedoczynności

przytarczyc

przytarczyc

1.

1.

Rzekoma niedoczynność

Rzekoma niedoczynność

przytarczyc

przytarczyc

Przy wysokim stężeniu PTH występują

Przy wysokim stężeniu PTH występują

biochemiczne cechy niedoboru i objawy

biochemiczne cechy niedoboru i objawy

dysmorficzne (osteodystrofia Albrighta: niski

dysmorficzne (osteodystrofia Albrighta: niski

wzrost, otyłość, okrągła twarz, krótka szyja,

wzrost, otyłość, okrągła twarz, krótka szyja,

krótka czaszka, krótkie grube paliczki i kk.

krótka czaszka, krótkie grube paliczki i kk.

śródręcza) – defekt receptorów dla PTH

śródręcza) – defekt receptorów dla PTH

Autosomalna dominująca. Reaguje na D3

Autosomalna dominująca. Reaguje na D3

2.

2.

Niedoczynność rzekomo-rzekoma

Niedoczynność rzekomo-rzekoma

przytarczyc

przytarczyc

Zespół cech dysmorficznych j.w. bez

Zespół cech dysmorficznych j.w. bez

zaburzeń biochemicznych. Reaguje na PTH.

zaburzeń biochemicznych. Reaguje na PTH.

Inne postacie hipokalcemii

Inne postacie hipokalcemii

•

Hipokalcemia z hipoproteinemią

Hipokalcemia z hipoproteinemią

•

Wczesna hipokacemia noworodków

Wczesna hipokacemia noworodków

wcześniaki i hipotroficy w 24 – 36 godz. życia. Zwykle doustna

wcześniaki i hipotroficy w 24 – 36 godz. życia. Zwykle doustna

podaż wapnia lub 10% glukonian wapnia 2 ml/kg 4 x dziennie.

podaż wapnia lub 10% glukonian wapnia 2 ml/kg 4 x dziennie.

Przyczyna: mniejsza podaż wapnia w diecie stosunku do

Przyczyna: mniejsza podaż wapnia w diecie stosunku do

zaopatrzenia przez łożysko, gorsza przemiana D3

zaopatrzenia przez łożysko, gorsza przemiana D3

(niedojrzałość enzymatyczna)

(niedojrzałość enzymatyczna)

•

Późna hipokalcemia noworodka

Późna hipokalcemia noworodka

5 – 10 doba życia. Zwiększona ilość fosforanów w diecie

5 – 10 doba życia. Zwiększona ilość fosforanów w diecie

(karmienie mlekiem krowim) lub zaburzenie przejściowe

(karmienie mlekiem krowim) lub zaburzenie przejściowe

wydalania przez nerki.

wydalania przez nerki.

•

Hipokalcemia z hipomagnezemią

Hipokalcemia z hipomagnezemią

Niedobór Mg jest przyczyną niedoboru syntezy PTH i

Niedobór Mg jest przyczyną niedoboru syntezy PTH i

obniżonej wrażliwości na PTH

obniżonej wrażliwości na PTH

•

Hipokalcemia w krzywicy

Hipokalcemia w krzywicy

Tężyczka

Tężyczka

•

Wiek: 4 m.ż. – 3 r.ż.

Wiek: 4 m.ż. – 3 r.ż.

•

Niedobór wit. D i Ca (zaburzenia wchłaniania)

Niedobór wit. D i Ca (zaburzenia wchłaniania)

•

Spadek Ca poniżej 7,5 mg/dl

Spadek Ca poniżej 7,5 mg/dl

•

Wzrost pobudliwości mięśniowej jako wyraz braku

Wzrost pobudliwości mięśniowej jako wyraz braku

hamującego działania Ca na połączenia mm-nn.

hamującego działania Ca na połączenia mm-nn.

•

Wydłużenie Q-T

Wydłużenie Q-T

•

Objaw Chwostka: n. VII – sk.mm.twarzy

Objaw Chwostka: n. VII – sk.mm.twarzy

•

Objaw Erba: n.strzałkowy – zgięcie i odwiedzenie stopy

Objaw Erba: n.strzałkowy – zgięcie i odwiedzenie stopy

•

Objaw Trousseau: ucisk przedramienia – zgięcie ręki z

Objaw Trousseau: ucisk przedramienia – zgięcie ręki z

przywiedzeniem kciuka

przywiedzeniem kciuka

•

Ca poniżej 7 mg%: kurcze rąk, stóp, dłoni, krtani

Ca poniżej 7 mg%: kurcze rąk, stóp, dłoni, krtani

•

Leczenie: Ca 4 – 6 g/dobę prze 2 dni potem 1 – 3g/d przez 2

Leczenie: Ca 4 – 6 g/dobę prze 2 dni potem 1 – 3g/d przez 2

tyg.

tyg.

Hiperkalcemia niemowląt i

Hiperkalcemia niemowląt i

dzieci

dzieci

•

Stan w którym stężenie Ca całkowitego we

Stan w którym stężenie Ca całkowitego we

krwi przekracza 10,6 mg%

krwi przekracza 10,6 mg%

Łagodna do

Łagodna do

11

11

mg%, średnia do

mg%, średnia do

12

12

mg%,

mg%,

ciężka

ciężka

powyżej 12

powyżej 12

mg%

mg%

Objawy:

Objawy:

•

Proporcjonalne do stężenia Ca

Proporcjonalne do stężenia Ca

•

Wielomocz, odwodnienie, niski ciężar

Wielomocz, odwodnienie, niski ciężar

gat.moczu

gat.moczu

•

Wymioty, zaparcia, chudnięcie, bóle brzucha

Wymioty, zaparcia, chudnięcie, bóle brzucha

•

Nadciśnienie

Nadciśnienie

•

Niewydolność nerek (czasem pierwszym

Niewydolność nerek (czasem pierwszym

objawem jest infekcja dróg moczowych)

objawem jest infekcja dróg moczowych)

Postacie hiperkalcemi

Postacie hiperkalcemi

•

Samoistna niemowląt

Samoistna niemowląt

3 – 7 m.ż.; nadwrażliwość na wit. D; leczenie: encorton, dieta

3 – 7 m.ż.; nadwrażliwość na wit. D; leczenie: encorton, dieta

ubogowapniowa przez wiele m-cy

ubogowapniowa przez wiele m-cy

•

Sarkoidoza (leczenie choroby zasadniczej, objawowo encorton)

Sarkoidoza (leczenie choroby zasadniczej, objawowo encorton)

•

Nadczynność przytarczyc (zwykle gruczolak: chudnięcie,

Nadczynność przytarczyc (zwykle gruczolak: chudnięcie,

wielomocz, nadciśnienie, odwapnienie kośćca, kamica ukł.

wielomocz, nadciśnienie, odwapnienie kośćca, kamica ukł.

mocz.) – lecz. chirurg.

mocz.) – lecz. chirurg.

•

Rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna (bezobjawowy

Rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna (bezobjawowy

przebieg, małe wydalanie Ca z moczem, defekt receptorów dla

przebieg, małe wydalanie Ca z moczem, defekt receptorów dla

stęż. Ca)

stęż. Ca)

•

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc z hiperplazją i

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc z hiperplazją i

autonomicznym wytwarzaniem PTH jako efekt trwale niskiego

autonomicznym wytwarzaniem PTH jako efekt trwale niskiego

stężenia wapnia w surowicy np. przewl. niewewydol. nerek

stężenia wapnia w surowicy np. przewl. niewewydol. nerek

KRZYWICA

KRZYWICA

•

Choroba dzieci;

Choroba dzieci;

•

Brak D3 > zaburzenie jelitowego

Brak D3 > zaburzenie jelitowego

wchłaniania Ca > spadek Ca

wchłaniania Ca > spadek Ca

2+

2+

>

>

wzrost wydzielania PTH (wt. nadcz.

wzrost wydzielania PTH (wt. nadcz.

przytarczyc) > ucieczka nerkowa

przytarczyc) > ucieczka nerkowa

fosforanów > niedobór Ca i P >

fosforanów > niedobór Ca i P >

upośledzenie mineralizacji osteoidu i

upośledzenie mineralizacji osteoidu i

chrząstki wzrostowej.

chrząstki wzrostowej.

•

Dorośli: osteomalacja

Dorośli: osteomalacja

Przyczyny niedoboru D3

Przyczyny niedoboru D3

•

Niedoborowa (aktualnie profilaktyka)

Niedoborowa (aktualnie profilaktyka)

•

Zwiększone zapotrzebowanie na wit:

Zwiększone zapotrzebowanie na wit:

- mała masa ur.

- mała masa ur.

- skok pokwitaniowy wzrostu

- skok pokwitaniowy wzrostu

- zima

- zima

- leki p/drgawkowe

- leki p/drgawkowe

- choroby wątroby i nerek

- choroby wątroby i nerek

- uwarunkowane genetycznie krzywice

- uwarunkowane genetycznie krzywice

rzekomoniedoborowe

rzekomoniedoborowe

(defekt hydrolazy lub receptora 1,25 (OH)D3

(defekt hydrolazy lub receptora 1,25 (OH)D3

Objawy kliniczne kostne

Objawy kliniczne kostne

•

Nadmierne tworzenie osteoidu w okolicy chrząstki wzrostowej:

Nadmierne tworzenie osteoidu w okolicy chrząstki wzrostowej:

- różaniec krzywiczy

- różaniec krzywiczy

- bransolety krzywicze

- bransolety krzywicze

- płuco krzywicze

- płuco krzywicze

•

Odkształcenia:

Odkształcenia:

- rozmiękanie i spłaszczenie potylicy

- rozmiękanie i spłaszczenie potylicy

- bruzda Harrisona (przez przyczepy przepony)

- bruzda Harrisona (przez przyczepy przepony)

- skrzywienie kręgosłupa

- skrzywienie kręgosłupa

- klatka szewska, kurza itd.

- klatka szewska, kurza itd.

- płaska miednica

- płaska miednica

- szpotawość lub koślawość kończyn

- szpotawość lub koślawość kończyn

Pojedyncze objawy nie mogą być

Pojedyncze objawy nie mogą być

podstawą rozpoznania

podstawą rozpoznania

Objawy kliniczne ogólne

Objawy kliniczne ogólne

•

Pocenie się potylicy

Pocenie się potylicy

•

Opóźnienie motoryczne

Opóźnienie motoryczne

•

Guzy czołowe

Guzy czołowe

•

Zaburzenia wyrzynania zębów

Zaburzenia wyrzynania zębów

•

Zaparcia

Zaparcia

•

Drażliwość

Drażliwość

•

Niepokój

Niepokój

•

Wiotkość mięśni

Wiotkość mięśni

Należy szukać także innej przyczyny

Należy szukać także innej przyczyny

Objawy kliniczne krzywicy

Objawy kliniczne krzywicy

w zależności od wieku

w zależności od wieku

•

Po 2 m.ż.: poty niepokój, tachypnoe, mocz o

Po 2 m.ż.: poty niepokój, tachypnoe, mocz o

zapachu

zapachu

amoniaku, bruzda Harrisona, craniotabes

amoniaku, bruzda Harrisona, craniotabes

•

3 – 5 m.ż. j.w. + żabi brzuch, różaniec krzywiczy

3 – 5 m.ż. j.w. + żabi brzuch, różaniec krzywiczy

•

Po 6 m.ż.: duże ciemię, craniotabes, niemożność

Po 6 m.ż.: duże ciemię, craniotabes, niemożność

siadania

siadania

•

9 – 11 m.ż.: odgięte żebra, opóźnienie ząbkowania

9 – 11 m.ż.: odgięte żebra, opóźnienie ząbkowania

•

Po 1 r.ż: opóźnienie siadania i chodzenia,

Po 1 r.ż: opóźnienie siadania i chodzenia,

zaburzenia

zaburzenia

zębów

zębów

•

1,5 – 2 r.ż.: głowa kwadratowa, wiotkość mięśni,

1,5 – 2 r.ż.: głowa kwadratowa, wiotkość mięśni,

skrzywienie kręgosłupa

skrzywienie kręgosłupa

•

Po 3 r.ż.: zniekształcenia kostne, koślawość,

Po 3 r.ż.: zniekształcenia kostne, koślawość,

szpotawość

szpotawość

kolan

kolan

Błędy w rozpoznaniu krzywicy

Błędy w rozpoznaniu krzywicy

niedoborowej

niedoborowej

•

Niepotrzebne podanie wit. D

Niepotrzebne podanie wit. D

•

Nieuwzględnienie zapotrzebowania na Ca i

Nieuwzględnienie zapotrzebowania na Ca i

P

P

•

Obecność objawów krzywicy nie

Obecność objawów krzywicy nie

związanych z brakiem wit.D

związanych z brakiem wit.D

•

Makrocefalia (ch.genet.)

Makrocefalia (ch.genet.)

•

Opóźnienie psychomotoryczne

Opóźnienie psychomotoryczne

•

Fizjologiczna szpotawość kończyn do 3

Fizjologiczna szpotawość kończyn do 3

roku życia

roku życia

•

craniotabes

craniotabes

Fazy zmian biochemicznych

Fazy zmian biochemicznych

w krzywicy

w krzywicy

•

I faza: spadek poziomu Ca

I faza: spadek poziomu Ca

•

II faza: normalizacja Ca i spadek P i

II faza: normalizacja Ca i spadek P i

fosfaturia

fosfaturia

(wtórna nadczynność przytarczyc)

(wtórna nadczynność przytarczyc)

•

III faza: spadek Ca i P

III faza: spadek Ca i P

przy oporności kości na PTH w bardzo zaawansowanych

przy oporności kości na PTH w bardzo zaawansowanych

zmianach

zmianach

Badania rtg nadgarstka:

Badania rtg nadgarstka:

•

Poszerzenie chrząstki przynasadowej

Poszerzenie chrząstki przynasadowej

•

Nieregularne, poszarpane zarysy chrząstki

Nieregularne, poszarpane zarysy chrząstki

•

Upośledzona mineralizacja

Upośledzona mineralizacja

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne

•

Fosfataza alkaliczna

Fosfataza alkaliczna

N: 130 – 350 j

N: 130 – 350 j

(wzrost)

(wzrost)

•

Fosforany(spadek) N: 4,5 – 6,5 mg%

Fosforany(spadek) N: 4,5 – 6,5 mg%

(1,25 –

(1,25 –

2,1 mmol/l)

2,1 mmol/l)

•

Ca całk.(różnie) N: 8,8 – 10,4 mg%

Ca całk.(różnie) N: 8,8 – 10,4 mg%

( 2,25 –

( 2,25 –

2,65 mmol/l)

2,65 mmol/l)

•

25 (OH)D3 (spadek) N: 15 – 50 ng/ml

25 (OH)D3 (spadek) N: 15 – 50 ng/ml

•

Spadek wydalania Ca z moczem N: 0,02-

Spadek wydalania Ca z moczem N: 0,02-

0,12 mmol/kg/dobę

0,12 mmol/kg/dobę

•

Wzrost PTH

Wzrost PTH

Rozpoznanie krzywicy

Rozpoznanie krzywicy

niedoborowej

niedoborowej

•

Podstawą rozpoznania krzywicy jest

Podstawą rozpoznania krzywicy jest

wykazanie, że niemowlę nie otrzymywało

wykazanie, że niemowlę nie otrzymywało

w ogóle wit. D lub w zbyt małych dawkach

w ogóle wit. D lub w zbyt małych dawkach

•

Oznaczyć:

Oznaczyć:

- Ca

- Ca

- P

- P

- AP

- AP

- rtg nadgarstka

- rtg nadgarstka

Profilaktyka i leczenie

Profilaktyka i leczenie

Obliczając dawkę dzienną uwzględniamy:

Obliczając dawkę dzienną uwzględniamy:

•

Syntezę w skórze

Syntezę w skórze

•

Zawartość w mieszankach

Zawartość w mieszankach

•

Zawartość w preparatach witaminowych

Zawartość w preparatach witaminowych

Dawki: niemowlęta 400j, do 1000 j.

Dawki: niemowlęta 400j, do 1000 j.

profilaktycznie

profilaktycznie

leczniczo 4000j, pod kontrolą badań 1 x

leczniczo 4000j, pod kontrolą badań 1 x

na 3 tyg.

na 3 tyg.

Przedawkowanie wit.D3

Przedawkowanie wit.D3

•

Utrata łaknienia, sucha, wiotka, swędząca

Utrata łaknienia, sucha, wiotka, swędząca

skóra

skóra

•

Twardziny na kończynach dolnych

Twardziny na kończynach dolnych

•

Wiotkość mięśni

Wiotkość mięśni

•

Zahamowanie wzrostu

Zahamowanie wzrostu

•

Zaparcia

Zaparcia

•

Wielomocz, izostenuria, białkomocz

Wielomocz, izostenuria, białkomocz

•

Nadciśnienie, niewydolność nerek

Nadciśnienie, niewydolność nerek

Szczególne postacie krzywicy

Szczególne postacie krzywicy

bez niedoboru D3:

bez niedoboru D3:

•

Rodzinna hipofosfatemiczna

Rodzinna hipofosfatemiczna

•

Tubulopatie

Tubulopatie

•

Niedobór fosfatazy alkalicznej

Niedobór fosfatazy alkalicznej

Szpotawość kończyn mimo podaży D3:

Szpotawość kończyn mimo podaży D3:

•

Fizjologiczna (zwykle duża m.c.)

Fizjologiczna (zwykle duża m.c.)

•

Rodzinna krzywica fosfatemiczna

Rodzinna krzywica fosfatemiczna

•

Dysplazje kostne

Dysplazje kostne

•

Dziękuję za uwagę

Dziękuję za uwagę

Teoretyczna podaż mieszanek konieczna dla zapewnienia

Teoretyczna podaż mieszanek konieczna dla zapewnienia

dobowego zapotrzebowania na Ca i wit D3

dobowego zapotrzebowania na Ca i wit D3

Ilość mieszanek w ml

pokrywające dobowe

zapotrzebowanie na

Ca

Wit D

3

3 mż – 6 kg
6 x 130 ml =

780

ml

zapotrzebowanie
dobowe

400 mg/d

400IU/d

Nutramigen 1

= 625 ml

= 980 ml

Bebilon pepti 1

= 784 ml

= 666 ml

Prosobee 1

= 606ml

= 980 ml

zapotrzebowanie
dobowe

600 mg/d

400IU/d

Nutramigen 2

= 666 ml

= 925 ml

Bebilon pepti 2

= 681 ml

= 555 ml

Prosobee 2

= 937 ml

= 980 ml

zapotrzebowanie
dobowe

800 mg/d

400IU/d

Nutramigen 2

= 888 ml

= 925 ml

Bebilon pepti 2

= 909 ml

= 555 ml

Prosobee 2

= 1250 ml

= 980 ml

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne

•

Stężenie Ca i P w surowicy

Stężenie Ca i P w surowicy

•

Stężenie Ca i P w moczu

Stężenie Ca i P w moczu

•

Aktywności AP

Aktywności AP

•

Stężenie metabolitów D3:

Stężenie metabolitów D3:

- 25(OH)D – ocenia zasoby ustrojowe

- 25(OH)D – ocenia zasoby ustrojowe

- 1,25(OH)2D – wzrasta w hipoCa, hipoP,

- 1,25(OH)2D – wzrasta w hipoCa, hipoP,

przy nadmiarze PTH

przy nadmiarze PTH

•

PTH

PTH

•

cAMP w moczu

cAMP w moczu

Źródła D3

Źródła D3

•

Pokarmy zwierzęce

Pokarmy zwierzęce

•

Synteza endogenna w skórze po

Synteza endogenna w skórze po

ekspozycji na słońce. D3 przekształca

ekspozycji na słońce. D3 przekształca

się w wątrobie w aktywny metabolit

się w wątrobie w aktywny metabolit

25 OH D3, a w nerce 1,25 (OH)2

25 OH D3, a w nerce 1,25 (OH)2

-cholekalcyferol

-cholekalcyferol