Leczenie objawowe

pacjentów z SLA

Anna Adamczyk

Katedra i Zakład Opieki

Paliatywnej CM UMK

Stwardnienie boczne

zanikowe

SLA

sclerosis lateralis amyotrophica

ALS

amyotrophic lateral sclerosis

choroba Lou Gehriga
choroba Charcota
motor neuron disease MND

Stwardnienie boczne

zanikowe

Degeneracja neuronów ruchowych rogów

przednich rdzenia, jąder nerwów czaszkowych i

uszkodzenie neuronu ruchowego górnego
Postępujący zanik mięśni z fascykulacjami i

wzmożeniem odruchów prowadzący do

niedowładów kończyn, zaburzeń połykania i

mowy oraz oddychania

Częstość występowania~ 5/100 000
Najczęściej w VI dekadzie życia, częściej

mężczyźni

Stwardnienie boczne

zanikowe

Sporadyczne SLA

klasyczne SLA
postępujące porażenie opuszkowe
pierwotne stwardnienie boczne
SLA z Guamu

Dziedziczne SLA

dziedziczenie AD, AR, XR

Stwardnienie boczne

zanikowe

etiologia nieznana
brak leczenia przyczynowego lub
zwalniającego chorobę
rokowanie: 2-3 lata od rozpoznania,
wyjątkowo do 10 lat
riluzol ( Rilutek )- hamuje działanie
glutaminianu, jedyny lek zarejestrowany w
leczeniu SLA, przedłuża życie o ok. 3 m-c

Stwardnienie boczne

zanikowe

rozpoznanie na podstawie badania
klinicznego i EMG
kryteria diagnostyczne z EL
Escorial określające stopień
pewności rozpoznania

Stwardnienie zanikowe

boczne

Europejska Federacja Stowarzyszeń
Neurologicznych (EFNS) - grupa
ekspertów - opracowała w 2005 roku
zalecenia dotyczące diagnozowania i
postępowania terapeutycznego w SLA

www.efns.org/guidelines_29pdf
www.mnd.pl

Cele opieki paliatywnej w

SLA

znoszenie dolegliwości fizycznych
podtrzymywanie aktywności pacjentów
uczestniczenie w procesie informowania

chorego i jego rodziny o istocie choroby
pomoc socjalna i duchowa
osiągnięcie optymalnej jakości życia

Objawy towarzyszące

SLA

ból
duszność
zaburzenia połykania
zaparcia
zaburzenia mowy
zaburzenia wegetatywne
bezsenność
problemy z poruszaniem się i
samoobsługą

Ból - przyczyny w SLA

kurcze i fascykulacje mięśniowe
wzmożone napięcie mięśni
zmiany patologiczne w stawach
ucisk skóry, tkanki podskórnej

Ból w SLA - leczenie

Spastyczność i kurcze mięśni:

baklofen, tolperyzon, tyzanidyna,
tetrazepam, metokarbamol, diazepam

Fascykulacje:

karbamazepina, lamotrygina,
gabapentyna, riluzol

Bóle stawów i ucisk :

NLPZ, morfina

Ból w SLA - leczenie

niefarmakologiczne

rehabilitacja, ciepło miejscowe
częsta zmiana pozycji
właściwa toaleta skóry
zaopatrzenie w ortezy, kołnierze, itp..

Duszność i niewydolność

oddechowa w SLA

Przyczyny:

osłabienie siły mięśni klatki
piersiowej, gardła, krtani,
przepony i brzucha

postępuje powoli
nie musi jej towarzyszyć duszność

Duszność w SLA

infekcje dróg oddechowych
zaleganie wydzieliny w drogach
oddechowych (niewydolny odruch
kaszlowy)
wyniszczenie
zachłyśnięcia

Niewydolność oddechowa w

SLA- objawy

zmniejszona tolerancja wysiłku (rozmowa,

jedzenie)
kaszel
zaburzenia snu: senność w ciągu dnia, sen

przerywany w nocy, senne koszmary
poranny ból głowy
drażliwość, mniejsza aktywność, gorszy

apetyt, pocenie się, kurcze mięśni
ruchomość kl.piersiowej, przyspieszenie AS

i oddechu

Niewydolność oddechowa w

SLA

Obiektywny miernik - FVC + hiperkapnia +

hipoksemia

Wspomaganie oddychania

wentylacja nieinwazyjna (respiratory
ciśnieniowo zmienne, maska nosowa,
ustna, lub twarzowa)
wentylacja inwazyjna (intubacja lub
tracheostomia, respiratory objętościowo
zmienne)- obarczona wieloma powikłaniami
i nieodwracalnymi następstwami

Następstwa duszności w

SLA

lęk, panika
bezsenność
bóle głowy
ograniczenie aktywności
zaburzenia świadomości

niebezpieczeństwo podejmowania

nieodwracalnych decyzji pod wpływem chwili

Duszność w SLA -

postępowanie

niefarmakologiczne

pozycja półsiedząca
drenaż ułożeniowy
odsysanie wydzieliny
ćwiczenia oddechowe

Duszność w SLA -

postępowanie

farmakologiczne

antybiotykoterapia w infekcjach dróg
oddechowych
zmniejszenie uczucia duszności -
morfina
zmniejszenie ilości wydzieliny w
oskrzelach (amitryptylina,
butylobromek hioscyny, atropina,
skopolamina,)

Postępowanie w zadławieniu

w SLA

IM lub SC w 1 iniekcji (wg D. Oliviera):

morfina 5-10 mg
butylobromek hioscyny 20-40 mg
midazolam 5-10 mg

Można zastosować także:

lorazepam 1-2 mg podjęzykowo lub
diazepam wlewka doodbytnicza 5-10 mg

Breathing Space Kit

Ślinotok

Normalna dzienna produkcja śliny - 1,5
l

Postępowanie:

amitryptylina
antycholinergiki (atropina,
skopolamina, butylobromek hioscyny)
toksyna botulinowa
właściwe ułożenie (zwłaszcza w nocy)

Zaburzenia połykania w

SLA

Przyczyna - uszkodzenie części opuszkowej

pnia mózgu, powodujące osłabienie mięśni

twarzy, ust i części gardła (n. IX, X, XI, XII)

Skutki

utrata zdolności gryzienia, żucia i

przesuwania językiem pokarmów
osłabienie odruchu połykania
ślinotok
odwodnienie, niedożywienie
zachłyśnięcie

Leczenie zaburzeń

połykania

Dostosowanie konsystencji jedzenia i
metod karmienia do możliwości
chorego
właściwe ułożenie tułowia i głowy
okłady z lodu na gardło i kostki lodu do
ssania
dbałość o higienę jamy ustnej
zgłębnik nosowo-żołądkowy
gastrostomia (PEG) - WCZEŚNIE

Zaleganie wydzieliny w

drogach oddechowych

gęsta, śluzowa, ciągnąca się
wydzielina

oklepywanie
drenaż ułożeniowy
nawodnienie
mukolityki

Zaparcia

Przyczyny:

odwodnienie
zmniejszenie aktywności ruchowej
osłabienie mięśni tłoczni brzusznej

Leczenie - laktuloza, dokusan,

nawodnienie, dieta bogatoresztkowa,
mobilizacja do aktywności ruchowej

Bezsenność w SLA

Przyczyny:

trudności przy zmianie pozycji w
czasie snu
bóle kończyn i tułowia
bóle głowy z powodu hiperkapni
lęk
duszność

Bezsenność w SLA -

leczenie

pomoc przy zmianie pozycji w
czasie snu
temazepam (10-20 mg)
trójcykliczne antydepresanty
morfina

Zaburzenia wegetatywne

w SLA

Objawy:

zasinienie, obrzęk dłoni i stóp

Postępowanie:

rehabilitacja, wyższe ułożenie
kończyn, ewentualnie diuretyki w
razie narastania obrzęków

Zaburzenia emocjonalne

Przyczyna:

zespół opuszkowy (przymusowy płacz
lub śmiech spowodowany brakiem
kontroli nad mięśniami twarzy, tzw.
nietrzymanie afektu)

Postępowanie:

wyjaśnienie przyczyn choremu i rodzinie
trójcykliczne antydepresanty, SSRI

Zaburzenia mowy w SLA

osłabienie mięśni języka, warg,
gardła i krtani

skutek - postępujące trudności w
artykulacji do anartrii włącznie

Zaburzenia mowy w SLA -

postępowanie

rozmowa w atmosferze spokoju, rozluźnienia,

bez ograniczenia czasu
pozycja „twarz w twarz”, śledzenie ruchu

warg, oczu, gestów
zadawanie pytań „zamkniętych”
próby kończenia wyrazów lub zdań
ćwiczenia z logopedą
wprowadzanie sprzętu pomocniczego

(tabliczki do pisania, z alfabetem, różnego

rodzaju systemy elektroniczne i

komputerowe)

SLA - niedowłady

rehabilitacja nie powstrzymuje

niedowładów
sprzęt wspomagający poruszanie się,

wózki inwalidzkie z podparciem pod

głowę, opcją pozycji leżącej, wózki

elektryczne z możliwością sterowania

palcem, ustami
sprzęt umożliwiający telefonowanie,

otwieranie drzwi, włączanie światła itp

Opieka w fazie terminalnej

SLA

morfina zmniejsza kaszel, duszność,
ból
antycholinergiki zmniejszają produkcję
śliny i wydzieliny wewnątrzoskrzelowej
oraz rozluźniają mięśnie gładkie
benzodwuazepiny zmniejszają lęk,
duszność i rozluźniają mięśnie
poprzecznie prążkowane

SLA – zasady

postępowania

Pacjent ma prawo decydować o własnym losie
Chorzy i ich rodziny powinni we właściwym

czasie otrzymać niezbędne informacje
Służba zdrowia powinna zapewnić choremu

pełny i możliwy zakres opieki od rozpoznania

do śmierci
Lekarz powinien zachęcić chorego do

podejmowania z wyprzedzeniem decyzji

dotyczących postępowania w schyłkowym

okresie choroby