STWARDNIENIE BOCZNE

STWARDNIENIE BOCZNE

ZANIKOWE

ZANIKOWE

Paulina O

Magdalena S

Iwona W

Fizjoterapia rok II gr. 3

SLA (sclerosis lateralis
amyotrophica)

czyli stwardnienie boczne
zanikowe (łac. sclerosis lateralis
amyotrophica), jest postępującą,
neurologiczną chorobą zaliczaną
do grupy Chorób Neuronu
Ruchowego,która prowadzi do
niszczenia pewnej specyficznej
grupy komórek nerwowych
(motoneuronów) odpowiedzialnych
za pracę naszych mięśni.

W czasie rozwoju choroby

dochodzi do powolnego, ale
systematycznego pogarszania
się sprawności ruchowej, a w
późniejszych etapach nawet do
całkowitego paraliżu i
ostatecznie śmierci poprzez
zatrzymanie pracy mięśni
oddechowych.

Choroba dramatycznie

postępuje, ograniczając
możliwości samodzielnego
poruszania się chorego
(niedowłady mięśni kończyn,
tułowia), jego komunikacji z
otoczeniem (zaburzenia mowy-
dyzartria) oraz naturalnego
sposobu odżywiania się
(zaburzenia połykania-
dysfagia).

występowanie

występowanie



Występuje rzadko,1-2 zachorowań

na 100 000



Liczba zachorowań na rok wynosi 4-

6 na 100 000



SLA częściej występuję u mężczyzn

niż u kobiet



atakuje głównie ludzi w V, VI i VII

dekadzie życia a średnio chorzy w

momencie zdiagnozowania mają 55

lat

Objawy SLA

Objawy SLA



Ból mięśni



Kurcze mięśni



Fascykulacje

Objawy początkowe, które
występują w kończynowym
początku choroby,(w 40-60% w
kończynie górnej, w 15% w
kończynie dolnej):



Uczucie zmęczenia



Utrata zręczności rąk



Zaburzenia chodu



osłabienie mięśni kończyn

górnych lub/i dolnych



utrata wagi

Objawy początkowe, które

występują w opuszkowym początku
choroby (25% przypadków SLA):



zaburzenia mowy



zaburzenia połykania



nadmierne ślinienie



zaburzenia oddechowe

diagnostyka

diagnostyka

Niestety diagnostyka SLA przysparza
lekarzom wiele problemów ze
względu na niewielką częstość
występowanie tej choroby. Z tego
powodu chorzy muszą w wielkim
napięciu i stresie czekać na
ostateczną diagnozę, okres od
wystąpienia pierwszych objawów do
podania diagnozy wynosi czasem
około roku

Na czym polega

Na czym polega

diagnostyka SLA?

diagnostyka SLA?

Lekarze obserwują czy u
chorego występują objawy,
których przyczyną może być
SLA a następnie próbują
wykluczyć inne przyczyny niż
SLA . Jedną z głównych cech
stwardnienia bocznego
zanikowego jest jego
postępujący charakter, czyli
narastanie objawów oraz ich
siły w czasie.

Ważną, ale frustrującą dla
chorego i jego rodziny częścią
stawiania diagnozy jest
obserwowanie narastania
objawów w czasie.

Rozpoznanie choroby

Rozpoznanie choroby



objawów uszkodzenia dolnego

neuronu ruchowego (LMN)w
badaniu klinicznym,
elektrofizjologicznym lub
neuropatologicznym

Rozpoznanie SLA opiera się na
objawach klinicznych, badaniu
elektromiograficznym i ostatecznie,
histopatologicznym.

Do rozpoznania SLA konieczne jest
stwierdzenie:



objawów uszkodzenia górnego

neuronu ruchowego (UMN) w
badaniu klinicznym



progresji choroby w danym

regionie anatomicznym lub
obecności objawów choroby w
nowym regionie

Do rozpoznania SLA

Do rozpoznania SLA

wymagana jest

wymagana jest

nieobecność:

nieobecność:

•

zaburzeń czucia

•

zaburzeń zwieraczy

•

zaburzeń widzenia

•

dysfunkcji autonomicznej

•

objawów z układu
pozapiramidowego

•

otępienia typu- Alzheimera

•

zespołów naśladujących SLA
(ALS "mimic" syndromes)

Zestawienie badań

Zestawienie badań

diagnostycznych pomocnych

diagnostycznych pomocnych

w diagnozowaniu SLA

w diagnozowaniu SLA



neurologiczne badanie kliniczne



EMG, ENG



badania radiologiczne, w tym MRJ i

SPECT



surowica: morfologia z rozmazem, Na+,

K+, Cl, Ca2+, PO4, glukoza, CRP, ASPAT,

ALAT, LDH, TSH, fT3, fT4, B12 i kwas

foliowy, elektroforeza i

immunoelektroforeza białek, CK,

kreatynina



oznaczanie: paraprotein, białka

oligoklonalnego, oznaczenie p.-
ciał: p.-jądrowych, p.-mięśniowych,
p.-płytce nerwowo-mięśniowej,
GM1, GM2, GD1b, asialo-GM1,
MAG, enzymy mięśniowe /CPK-
MM, mioglobina, aldolaza
mięśniowa/, kom. LE, białko C-
reaktywne, czynnik reumatoidalny



płyn mózgowo-rdzeniowy: bad.

chemiczne, osad, bad.
wirusologiczne, prążki
oligoklonalne, ocena bariery
krew- mózg /index albumin/



badania wirusologiczne/surowica i

PMR- w tym gł. HIV/



ocena neuropsychologiczna



ocena logopedyczna



ocena wydolności oddechowej



ocena laryngologiczna

klasyfikacja

klasyfikacja



postać z początkowym

niedowładem kończyn,
zwana przez nas
„kończynową” (ang. limb
onset)

Tradycyjna klasyfikacja
kliniczna SLA wyróżnia trzy
początkowe postaci choroby:



postać z początkowymi

objawami opuszkowymi, z
dominującymi zaburzeniami
mowy, połykania, zwana przez
nas „opuszkową” (ang. bulbar
onset)



postać mieszaną, w której

występują i objawy opuszkowe
i niedowłady mieszane w
kończynach

Nieklasyczne postaci SLA

Nieklasyczne postaci SLA

Flail arm - ramię cepowate (FA-
SBZ)

U chorych na FA-SBZ stopniowo
rozwija się: postępujący zespół
symetrycznego niedowładu
wiotkiego kończyn górnych,
zwłaszcza w odcinkach
proksymalnych. Nie towarzyszą mu
początkowo funkcjonalne objawy
uszkodzenia LMN czy UMN w
zakresie nerwów czaszkowych,
kończyn dolnych czy tułowia.

Flail leg - noga cepowata (FL-
SBZ)

Zespół "FL-SBZ" oznacza
występowanie u chorego:
dominującego, dystalnego,
symetrycznego niedowładu
wiotkiego kończyn dolnych, bez
towarzyszących objawów
funkcjonalnego uszkodzenia
neuronów ruchowych (LMN i/lub
UMN) w kończynach górnych,
tułowiu czy też w nerwach
czaszkowych.

W dalszym przebiegu choroby,w
przypadku FA-SBZ i FL-FBZ,u
chorych stopniowo rozwija się
pełnoobjawowe klasyczne SLA.

W SBZ z reguły nie

stwierdza się:



zaburzeń czucia



Otępienia



Zaburzeń gałkoruchowych



zaburzeń zwieraczy czy

odleżyn

W klasycznej postaci SLA występuje
ruchowy zespół "mieszany", w
którym jednocześnie pojawiają się
objawy ze strony UMN (np.
spastyczne napięcie, niedowład z
wygórowaniem odruchów
głębokich, obecność odruchu
Babińskiego, klonusy) i LMN (zanik
mięśni, niedowład z obniżonym
napięciem mięśniowym,
fascykulacje i osłabienie odruchów
głębokich).

Nierzadko pojawiają się
trudności w odróżnieniu
klasycznego SBZ od jednej z
postaci chorób neuronu
ruchowego Dopiero
kilkumiesięczna, czasem
dłuższa, obserwacja chorego
pozwala na prawidłowe
ukierunkowanie diagnozy

Pełnoobjawowe SLA jest
rozpoznawane z
prawdopodobieństwem nawet do
95%, natomiast w mniej
zaawansowanych przypadkach
zaledwie w ok. 60% Problemy
diagnostyczne występują w
początkowym okresie choroby,
kiedy objawy kliniczne rozwijają
się asymetrycznie i przez dłuższy
okres mogą dotyczyć tylko
dolnego lub górnego neuronu
ruchowego.

Często, początkowo w obrazie
klinicznym choroby oprócz
pojedynczych, ogniskowych
objawów np. zaniku mięśni,
wygórowania odruchów
głębokich, pojawiają się nie
charakterystyczne objawy
subiektywne, takie jak
drętwienia, cierpnięcia kończyn,
osłabienie grupy mięśni czy bóle i
kurcze mięśni.

Objawy te czasem stają się
przyczyną pomyłek
diagnostycznych. Rozpoznanie
SLA wymaga dużego
doświadczenia klinicznego.
Warto rozpatrzyć możliwość
występowania innego procesu
chorobowego.

W rozpoznaniu SLA uwzględnić
należy obecność (lub jej brak)
występowania objawów
uszkodzenia UMN i LMN w
czterech wyróżnionych
regionach anatomicznych tj.:
opuszkowo/czaszkowym,
szyjnym, piersiowym i
lędźwiowo-krzyżowym.

Różnicowanie SLA we

Różnicowanie SLA we

wstępnej fazie choroby

wstępnej fazie choroby

Zespoły, które wymagają

różnicowania z „klasycznym”
SLA

•

• mielopatia szyjna

• poliradikulopatia lędźwiowo-
krzyżowa

• guzy rdzenia kręgowego

• stwardnienie rozsiane

•

uszkodzenie rdzenia w wyniku:



przewlekłych procesów
naczyniopochodnych



zaburzeń metabolicznych
(cukrzyca)



zmian po radioterapii

• monoklonalne gammopatie z

neuropatią ruchową

•

zapalenie mięśni z ciałami

wtrętowymi

• zespoły paranowotworowe

• zatrucie metalami ciężkimi

Zespoły naśladujące

Zespoły naśladujące

postać opuszkową S

postać opuszkową S

LA

LA



choroba Kennedy



miastenia



syringobulbia (jamistość opuszki)



oponiaki otworu potylicznego

wielkiego



guzy podstawy czaszki



schorzenia naczyniowe pnia mózgu

Zespoły naśladujące postać

Zespoły naśladujące postać

kończynową S

kończynową S

LA

LA



zespoły cieśni nadgarstka



guzy rdzenia kręgowego



syringomielia (jamistość

rdzenia)



neuropatie ruchowe

 



uszkodzenie splotu barkowego



lędźwiowe zespoły

korzeniowe



wtrętowe zapalenie mięśni



zapalenie wielomięśniowe

Wyróżniono następujące

Wyróżniono następujące

"stopnie" klinicznej pewności

"stopnie" klinicznej pewności

rozpoznania SLA nadając im

rozpoznania SLA nadając im

nazwy:

nazwy:

"Klinicznie pewne SLA" - w
badaniu klinicznym cechy
uszkodzenia UMN i LMN w
regionie opuszki i przynajmniej w
dwóch regionach rdzenia
kręgowego lub uszkodzenie UMN
w dwóch regionach rdzenia
kręgowego i LMN w trzech
regionach.

"

Klinicznie pewne SLA -

wspierany badaniami
laboratoryjnymi" - objawy
zajęcia UMN lub/i LMN w
jednym regionie w przypadku
gdy chory jest nosicielem
patogenetycznej mutacji
genu

.

Klinicznie prawdopodobne
SLA" - kliniczne cechy
uszkodzenia UMN i LMN
przynajmniej w dwóch
regionach anatomicznych,
przy czym część objawów
uszkodzenia UMN powinna
koniecznie występować w
regionie powyżej
uszkodzenia LMN

"Klinicznie prawdopodobne
SLA wspierany badaniami
laboratoryjnymi" - objawy
zajęcia UMN w jednym lub
więcej regionie oraz objawy
uszkodzenia LMN w badaniu
EMG w dwóch regionach.

"Klinicznie możliwe SLA -
kliniczne cechy uszkodzenia
zarówno UMN jak i LMN występują
tylko w jednym i tym samym
regionie albo - cechy uszkodzenia
wyłącznie UMN występują w dwóch
lub więcej regionach, albo są
kliniczne cechy uszkodzenia LMN i
UMN lecz w różnych regionach pod
warunkiem, że uszkodzenie LMN
jest w regionie powyżej objawów z
UMN

.

Ponadto aby przyjąć
rozpoznanie "Klinicznie
możliwe SLA" inne rozpoznania
(pozostające w kręgu
diagnostyki różnicowej SLA)
muszą zostać wykluczone.

Teorie i hipotezy

Teorie i hipotezy

patogenetyczne SLA

patogenetyczne SLA



Infekcja wirusowa



Czynniki egzogenne(nie biologiczne)



Zmiany typu
inwolucyjno-”starczego”



Czynniki genetyczne



Stres oksydacyjny



Odczyn zapalny i mechanizmy
immunologiczne



Mechanizmy ekscytotoksyczne



Apoptoza



Uszkodzenie mitochondriów



Patologie białek



Niedobór czynników troficznych



Zaburzenia transportu

aksonalnego oraz zaburzenia
funkcji cytoszkieletu



Zaburzenia metoprotein

Rehabilitacja

Rehabilitacja

Ważnym elementem walki o
sprawność chorego jest
rehabilitacja. Ze względu na
specyficzny charakter SLA
rehabilitacja powinna być
bardzo łagodna, ale częsta i
systematyczna. Jest to związane
z dużą podatnością na szybkie
zmęczenie

Rehabilitacja, z której

Rehabilitacja, z której

korzysta się w terapii SLA

korzysta się w terapii SLA

jest:

jest:



Kinezyterapia-usprawnianie

ruchowe wykonywane
samodzielnie bądź z
rehabilitantem



masaż, ale tylko i wyłącznie u

chorych bez wzmożonego
napięcia mięśni



hydroterapia - ciepłe kąpiele

perełkowe, solne, borowinowe



leczenie ciepłem - okłady z

parafiny, lampa solux, żel

cieplny.



Metoda PNF to nie tylko jedna

z metod rehabilitacji, ale pełna

koncepcja postępowania

terapeutycznego. Koncepcja

posiadająca własną "filozofię" i

zasady pracy z pacjentem.



Terapie logopedyczne



Terapie oddechowej sprawności

Rokowania

Rokowania

Średni czas trwania choroby
wynosi około 2,5 roku od
momentu postawienia diagnozy.
Jednak należy pamiętać, że SLA
w swoim przebiegu jest chorobą
bardzo indywidualną, więc tzw.
okres przeżycia może wahać się
w bardzo szerokich granicach.
Ponad 1/4 chorych przeżywa
więcej niż 5 lat w tym wielu
powyżej 10 lat (około 5%).

Miastenia(myasthenia

Miastenia(myasthenia

gravis)

gravis)



Miastenia jest rzadką chorobą

autoimmunologiczną.Częstość

występowania wynosi 5/100 000

populacji,kobiety chorują częściej

niż mężczyźni (2:1). Schorzenie

może rozpocząć się w każdym

wieku , najczęściej jednak

między 20 a 30 oraz 50 a 60 r.ż.

Przyczyną choroby jest

pojawienie się krążących

przeciwciał klasy IgG

skierowanych przeciwko

receptorom acetylocholiny(Ach) w

błonie postsynaptycznej złącza

nerwowo-mięśniowego mięśnia

szkieletowego. Przeciwciała te

blokują działanie acetylocholiny

uwalnianej z zakończeń

nerwowych

.

Objawia się to osłabieniem oraz,

co jest głównym symptomem

choroby, męczliwością mięśni

narastającą w trakcie wysiłku i

ulegającą zmniejszeniu po

odpoczynku.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny



Chorzy początkowo zauważają

nadmierna męczliwość pojedynczych

mięśni ,przy czym przedłużająca się

aktywność tych mięśni prowadzi

wolniej lub szybciej do

niedowładu.Osłabienie mięśni

wycofuje się w spoczynku zazwyczaj

w ciągu kilku minut. Objawy

występują najczęściej albo w ciągu

dnia ,albo tez osłabienie mięśni

narasta wieczorem.



Procesem chorobowym objęte

są zwłaszcza mięśnie o funkcji

tonicznej,szczególnie w obrębie

głowy,głównie te z małą

jednostką ruchową

(mięśnie:dźwigacz powiek

,podniebienia miękkiego

,oczne,a przede wszystkim

mięsień prosty górny),a także

mięśnie karku.



Początkowe objawy to

najczęściej :



Opadanie powiek



Podwójne widzenie



Mowa nosowa



Zaburzenia połykania



Obniżenie siły występujące

podczas ruchów głową



Obserwuje się również

postacie wyłącznie oczne . W
późniejszym okresie pojawia
się zazwyczaj niedowład
mięśni tułowia i
kończyn,wyjątkowo może on
być obecny od początku
choroby , również bez zajęcia
mięśni głowy.



Ważną wskazówką diagnostyczną
jest zmienność nasilenia
niedowładu , a także to, iż zajęte
mięśnie są zaopatrywane przez
różne nerwy obwodowe.



Typowy jest deficyt czynności
,dotyczący pojedynczych mięśni
lub grup mięśniowych o rozkładzie
asymetrycznym ,czasami jednak
zmiany mogą być zlokalizowane
mniej lub bardziej symetrycznie.

W badaniu klinicznym

W badaniu klinicznym

stwierdzić można jedynie:

stwierdzić można jedynie:



Nieznaczne zaburzenie

czynności poszczególnych
grup mięśni, a mianowicie
szybkie i wyraźne obniżenie
się ich siły w trakcie
wielokrotnego powtarzania
czynności ruchowej.



Zwraca uwagę jedno- albo

częściej obustronne opadanie
powiek.Nasilenie tego objawu
obserwuje się po wielokrotnym
silnym zaciskaniu powiek i
otwieraniu oczu albo przy
długotrwałym zwracaniu oczu
ku górze(test Simpsona)



Porażenie zewnętrznych mięśni
oka jest zazwyczaj
niesymetryczne i dotyczy często
mięśni dla zbieżnych i
pionowych ruchów
oka.Osłabienie mięśni twarzy
może być powodem mało
wyrazistej mimiki,usta są często
otwarte .Śmiech staje się
grymasem,ponieważ nie mogą
się unieść kąciki ust.



Przy porażeniu podniebienia miękkiego
chory mówi przez nos ,może też
występować wsteczne zarzucanie
płynów.Osłabienie mięśni gardła i
krtanie powoduje dysfonię i zaburzenie
połykania w postaci „krztuszenia się
„ pokarmem lub wydzieliną .Podczas
jedzenia i picia zaburzenia te mogą się
nasilać ,ponadto przy jedzeniu może
się pojawić narastające upośledzenie
gryzienia i żucia.



W czasie mówienia zaobserwować

można ,że mowa staje się coraz

bardziej nosowa ,a w końcu

niewyraźna i niezrozumiała.



Osłabienie mięśni oddechowych

powoduje zadyszkę w czasie

wysiłku ,a nawet w spoczynku.



Jeżeli procesem chorobowym są

objęte mięśnie kończyn ,najczęściej

bardziej osłabione są mięśnie

proksymalne niż dystalne.



Często też utrudnione jest

utrzymanie głowy prosto.



U około 10% chorych w

przebiegu schorzenia

dochodzi do zaniku mięśni.



Odruchy własne są

umiarkowanie żwawe ,poza

sytuacją ,gdy mięśnie są zbyt

słabe;wówczas stwierdza się

też osłabienie odruchów.

W przebiegu choroby występują
szczególne nasilenia objawów - są
to tzw. przełomy chorobowe.
Wyróżniamy dwa rodzaje
przełomu: miasteniczny i
cholinergiczny. Oba przełomy
cechuje wystąpienie ostro
narastającego osłabienia mięśni - 
łącznie z mięśniami oddechowymi.

Przełomy chorobowe

Przełomy chorobowe

Przełom miasteniczny

Przełom miasteniczny



jest to nasilenie objawów
miastenicznych z powodu
gwałtownego postępu choroby lub
stosowania zbyt małych dawek leków
przeciwcholinoesterazowych albo
zmniejszenia się wrażliwości na te
leki. Stan taki może być groźny dla
życia pacjenta jeżeli nasilenie
objawów dotyczy mięśni
oddechowych oraz mięśni gardła i
jamy ustnej.

Przełom cholineryczny

Przełom cholineryczny



spowodowany jest

przedawkowaniem leków
przeciwcholinoesterazowych.
Związany jest on z przyjęciem
nadmiernej dawki lub
utrzymaniem niezmienionej
dawki leku mimo poprawy,
która wystąpiła podczas
leczenia.



Objawy przełomu

cholinergicznego to: osłabienie

mięśni, bóle i zawroty głowy,

uczucie lęku, bardzo wąskie

źrenice, niewyraźne (zamazane)

widzenie, ślinotok, przyspieszone

bicie serca, poty, wymioty,

biegunka, zrywanie i skurcze

mięśni, pobudzenie

psychoruchowe.

Współwystępowanie z

Współwystępowanie z

innymi chorobami

innymi chorobami



Miastenia często występuje z innymi

chorobami,szczególnie z chorobami

autoimmunologicznymi



Objawy miasteniczne mogą się nasilać w

wyniku niedoczynności i nadczynności

tarczycy,zakażenia ,bądź stosowanie

leków ,jak aminoglikozydy,leki

antyarytmiczne,przeciwdrgawkowe czy

też chinina

Współistnienie z

miastenią innych
schorzeń

•

Grasiczak 10%

•

Nadczynność tarczycy 5,7%

•

Niedoczynność tarczycy 5,3%

•

Zapalenie stawów 3,6%

•

Niedokrwistość 0,9%

•

Addison-Biermera

•

Toczeń rumieniowaty

układowy 0,2%

•

Sarkoidoza 0,2%

•

Zespół Sjögrena ,zapalenie

wielomięśniowe ,wrzodziejące

zapalenie

okrężnicy,pęcherzyca,zespół

Lamberta-Eatona,zespół

Sneddona- sporadycznie

Przebieg choroby

Przebieg choroby

nieleczonej

nieleczonej



Objawy mogą zmieniać się z dnia

na dzień ,z tygodnia na tydzień ,a
także w dłuższych odstępach
czasu.



Pojawiają się remisje ,podczas

których objawy zanikają na dłuższy
czas ,trwałe remisje samoistne
stwierdza się jednak rzadko.



U chorego , u którego nie

zastosowano leczenia, do
objawów ocznych dołączają
się objawy ze strony mięśni
twarzy ,opuszkowych, a w
końcu tułowia i kończyn.



U 50% chorych w

początkowym okresie są
zajęte mięśnie oczne (u
25% występuje opadanie
powiek i u 25% podwójne
widzenie);przy
długotrwałym przebiegu
częstość tych zmian
zwiększa się do 90%



Uogólnienie zmian

chorobowych występuje
prawie zawsze w ciągu trzech
pierwszych lat choroby, co
dawniej u 30% chorych
prowadziło do śmierci. U 16%
chorych nie leczonych objawów
nużliwości ograniczają się do
mięśni ocznych.

Klasyfikacja Ossermana

Klasyfikacja Ossermana

I.

Miastenia oczna ;zmiany

ograniczają się do mięśni

ocznych.

IIa. Postać łagodna uogólniona.
IIb. Postać średnio ciężka

uogólniona.W II stadium mięśnie

oddechowe nie są objęte

procesem chorobowym.

III. Postać ostra i szybko postępująca

.Nagły początek i progresja

choroby z zajęciem mięśni

oddechowych w ciągu 6 miesięcy.

IV.

Postać przewlekła i ciężka

.Progresja od stadium I albo II
po 2 latach przebiegu
zazwyczaj ustabilizowanego. W
stadium III i IV obserwuje się
większą umieralność ; częsty
jest grasiczak

W innej znanej klasyfikacji

W innej znanej klasyfikacji

wzięto pod uwagę wiek

wzięto pod uwagę wiek

występowania miastenii i

występowania miastenii i

obecność grasiczaka

obecność grasiczaka



Miastenia z obecnością
grasiczaka .Nie ma przewagi płci
ani zmian HLA wpływających na
częstość występowania .Obecne
są zwykle przeciwciała przeciw
mięśniom poprzecznie
prążkowanym.



Miastenia bez grasiczaka .

Wiek poniżęj 40 r.ż , częściej u
kobiet z haplotypami HLA.
Przeciwciała przeciw
mięśniom poprzecznie
prążkowanym występują
rzadko.



Miastenia bez grasiczaka .Wiek

powyżej 40 r.ż.Często u mężczyzn

z określonymi haplotypami HLA.

W połowie przypadków

występują przeciwciała przeciw

mięśniom poprzecznie

prążkowanym.

Postać I Izolowane osłabienie mięśni

ocznych

Postać
II

Łagodne osłabienie innych
mięśni .Mogą być osłabione
mięśnie oczne o różnym stopniu
nasilenia.

IIa

Przeważające osłabienie mięśni
kończyn i/lub tułowia .Mogą w
niewielkim stopniu występować
objawy opuszkowe.

IIb

Przeważające osłabienie mięśni
opuszkowych i/lub
oddechowych.Mogą też być
osłabione mięśnie kończyn i
tułowia.

Kliniczna klasyfikacja miastenii

Kliniczna klasyfikacja miastenii

Postać
III

Umiarkowane osłabienie innych
mięśni niż oczne.Mięśnie oczne
mogą wykazywać osłabienie
różnego stopnia.

IIIa

Przeważ osłabienie mięśni kończyn
i tułowia ,a w mniejszym stopniu
osłabione są mięśnie opuszkowe

IIIb

Przewaga osłabienia mięśni
opuszkowych i/lub oddechowych i
w mniejszym stopniu mięśni
kończyn i tułowia

Postać
IV

Znaczne osłabienie mięśni innych
niż oczne
Mięśnie oczne mogą być również
osłabione w różnym stopniu

IVa

Przeważa osłabienie mięśni kończyn
i/lub tułowia ,a w mniejszym stopniu
mięśni opuszkowych

IVb

Przeważa osłabienie mięśni
opuszkowych i/lub oddechowych ,a
w mniejszym stopniu kończyn i
tułowia

Postać
V

Pacjent zaintubowany z/lub bez
mechanicznej wentylacji (nie
dotyczy chorych bezpośrednio po
zabiegu operacyjnym)

Badania diagnostyczne

Badania diagnostyczne



Badania elekrofizjologiczne

są

niezbędne do potwierdzenia
rozpoznania miastenii nawet w
przypadkach na pozór nie budzących
wątpliwości diagnostycznych .



Badania te pozwalają na stwierdzenie
zaburzeń transmisji nerwowo-
mięśniowej lub ich wyłączenie ,
natomiast nie rozstrzygają o
rozpoznaniu miastenii.



Diagnostyczne metody w

wykrywaniu zaburzeń transmisji

nerwowo-mięśniowej są:



Elektrostymulacyjna próba

nużliwości (repetive nerve

stimulation test –RNS)

Próba ta

polega na stymulacji wybranego do

badania nerwu bodźcem

ponadmaksymalnym,o różnej

częstotliwości i odbiorze

odpowiedzi ruchowej z mięśnia

unerwionego przez stymulowany

nerw.Ocenia się amplitudę i pole

kolejnych odpowiedzi.



Elektromiografia pojedynczego

włókna mięśniowego SFEMG

Jest to najczulsza metoda w
diagnostyce zaburzeń transmisji
nerwowo-mięśniowej ,
pozwalająca –za pomocą
specjalnej elektrody-na odbiór
zewnątrzkomórkowych
potencjałów pojedynczych
włókien mięśniowych



Ocena grasicy

jest bardzo ważna

dla zaplanowania leczenia.U

człowieka dorosłego ,gruczołowa,

czynna część grasicy powinna

zaniknąć, a na jej miejscu

pozostaje tkanka tłuszczowa.W

bardzo dokładnych

badaniach,obrazujących i

autopsyjnych , wykazano w tkance

tłuszczowej obecność ognisk o

budowie gruczołowej.



Za pomocą badania
radioimmunologicznego można
wykazać

przeciwciała przeciw

receptorom acetylocholinowym

u

około 85% chorych na miastenię.U
około 50% chorych z postacią
oczną i u 10-20% z postacią
uogólnioną nie wykazuje się
żadnych przeciwciał.



RTG, TK i MR klatki piersiowej.

TK

lub MR są potrzebne celem
wykazania bądź wykluczenia
grasiczaka

.

Inne badania dodatkowe

Inne badania dodatkowe



Służą do wykluczenia

współistniejących z
miastenią innych schorzeń.



Należy wykonać również

badania czynnościowe
płuc .



Szczególnie powinno się wykonać

badanie w kierunku obecności

przeciwciał przeciw mięśniom

poprzecznie prążkowanym w surowicy ,

oznaczyć stężenie hormonów

tarczycy ,przeciwciał

przeciwtarczycowych ,przeciwciał

przeciwjądrowych ,czynnika

reumatoidalnego ,witaminy B

12

i

glukozy

.

rozpoznanie

rozpoznanie



Opiera się na wywiadzie i

objawach klinicznych
potwierdzonych przez
elektrofizjologiczne próby
stymulacyjne oraz na wykazaniu
przeciwciał przeciw receptorom
acetylocholinowym .

Leczenie

Leczenie



Przy dzisiejszych możliwościach

terapeutycznych śmiertelność w

miastenii jest niemal równa

zeru .Większość chorych może

prowadzić normalne życie.Ponoszą

oni jednak ryzyko długotrwałego

,często trwającego do końca życia

leczenia immunosupresyjnego.



Zaleca się następujące

postępowanie

:



Zaleca się następujące postępowanie:



Podanie inhibitorów
cholinoesterazy,



Tymektomię,



Wprowadzenie kortykosteroidów i
innych środków
immunosupresyjnych,



Zastosowanie terapii
immunologicznej o krótkotrwałym
działaniu (plazmaferaza,dożylne
podawanie immunoglobulin)

Rehabilitacja

Rehabilitacja



Zadaniem usprawniania jest

przeciwdziałanie:



Postępującemu zanikowi mięśni



Zmniejszeniu się zakresu ruchu w

stawach



Utracie zdolności chodzenia



Pogorszeniu się wydolności

oddechowej



Zmniejszeniu się ogólnej wydolności

czynnościowej



W leczeniu usprawniającym

korzysta się z:



kinezyterapii



Fizykoterapii



Zaopatrzenia ortopedycznego



Terapii oddechowej
sprawności



Metod kinezyterapeutycznych:



Metod kinezyterapeutycznych:



PNF-celem usprawniania tą

metodą jest osiągnięcie

najwyższego,możliwego do

uzyskania poziomu funkcjonalnego.



Metoda wg Vojty-celem terapii jest

wzmożona stymulacja części

receptywnej OUN w celu

odruchowego uaktywnienia

wrodzonych,w pełni poprawnych

schematów neuroruchowych

.



Metoda NDT Bobath-celem tej
metody jest uzyskanie przez
osobę usprawnianą możliwie
maksymalnej samodzielności
ruchowej.W tej metodzie
największy akcent położony
jest na wyrównanie napięcia
mięśniowego.

Rokowanie

Rokowanie



Uważa się ,że u około 15%
chorych z miastenią występuje
samoistna remisja i że najlepsze
rokowanie jest w przypadku
pacjentów z oczną jej
postacią.tak jest rzeczywiście
,jeśli uwzględnia się przeżycie
,ale dwojenie obrazów ustępuje
rzadko i utrudnia życie chorym.



Nie wszyscy pacjenci z

oczną postacią miastenii
dobrze reagują na leczenie
środkami cholinergicznymi
i wymagają przewlekłego
podawania steroidów



Wprowadzenie metod leczenia

immunosupresyjnego,plazmaferazy i
zastosowanie sztucznej wentylacji
praktycznie zniosło śmiertelność z
powodu miastenii,ale te nowe
metody leczenia też powodują pewne
zagrożenie –wystąpienie objawów
niepożądanych.Wczesne
zastosowanie tymektomii u młodych
kobiet rokuje najlepiej ,ale
wykonanie jej po dłuższym czasie
trwania choroby, u dzieci i u ludzi
starszych też daje im duże szanse
poprawy.



Bardzo ważną sprawą jest

przestrzeganie zasad zapobiegania

zaostrzeniu objawów choroby i

przełomom .Na zaostrzenie

objawów miastenii mają wpływ

infekcje , wysoka temperatura

otoczenia ,stres psychiczny

,przestrojenie hormonalne.



U chorych z miastenią nie należy

stosować środków powodujących

zaburzenia transmisji nerwowo-

mięśniowej przez bezpośrednie

blokowanie receptora

acetylocholiny ,jak

kurara,preparaty kuraropodobne

,czy środki dające przestrojenie

immunologiczne z wytwarzaniem

przeciwciał przeciw receptorom

acetylocholiny np. Penicylamina.



Bardzo ostrożnie należy

stosować leki.

psychotropowe

,przeciwarytmiczne,beta-

blokery,niektóre antybiotyki i

magnez we wlewach

dożylnych.

Pytania:

Pytania:



Co to jest SLA i na czym

polega?



Jakie są objawy SLA?



Co to jest miastenia i jakie są

jej przyczyny?



Jakie są objawy miastenii?