MIASTENIA

MYASTHENIA GRAVIS

CHOROBA ERBA-GOLDFLAMA

Przewlekła choroba charakteryzująca się

osłabieniem i zmęczeniem mięśni

szkieletowych występującym po wysiłku

fizycznym, z tendencją do ustępowania po

odpoczynku i przeważnie po podaniu leków

antycholinesterazowych. Należy do kręgu

chorób autoimmunologicznych.

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA:

• 8-12 / 100 000
• 2-3 % chorych – przypadki rodzinne
• częściej chorują kobiety 3:2
• szczyt zachorowalności: 3 dekada

życia (kobiety) i 5 dekada (mężczyźni)

• 10-16 % wszystkich chorych – dzieci

poniżej 16 roku życia

OBJAWY:

• męczliwość gałek ocznych
• niedowłady mięśni szkieletowych (tułowia,

kończyn i oddechowych)

• osłabienie mięśni krtani i gardła (krztuszenie się,

cichy głos)

• pierwsze skurcze są prawidłowe, słabną w trakcie

wysiłku (apokamnoza), zmniejszają się lub
ustępują po wysiłku

ETIOPATOGENEZA

U

podłoża

miastenii

leży

defekt

postsynaptyczny polegający na zmniejszeniu

ilości

receptorów

acetylocholiny

błony

postsynaptycznej na skutek zablokowania lub

zniszczenia ich przez przeciwciała. U chorych

na miastenię znajduje się zaledwie 1/3 liczby

receptorów acetylocholiny w porównaniu z

normą.

Krążące we krwi przeciwciała skierowane
przeciw receptorom acetylocholiny blokują
miejsca wiązań podjednostek alfa receptora,
co uniemożliwia wiązanie się prawidłowego
przekaźnika czyli acetylocholiny. To z kolei
prowadzi do upośledzenia przekaźnictwa
nerwowo-mięśniowego. Niemożność
aktywowania wystarczającej ilości
receptorów przez acetylocholinę na płytce
nerwowo-mięśniowej objawia się
męczliwością mięśni.

Według Drachmana można wyodrębnić 5 kryteriów,

przemawiających za zaliczeniem miastenii do grupy

chorób autoimmunizacyjnych.

Są to:

• Obecność w surowicy przeciwciał przeciw

receptorowi acetylocholiny,

• Wiązanie się przeciwciał z antygenem, to jest

receptorem acetylocholiny,

• Uzyskanie modelu miastenii po podaniu

przeciwciał,

• Uzyskanie modelu miastenii po immunizacji

antygenem,

• Obniżenie miana przeciwciał w miarę poprawy

klinicznej

Istnieją również przesłanki kliniczne

przemawiające za autoimmunologicznym

patomechanizmem miastenii.

• przebiega z zaostrzeniami i okresami poprawy
• współistnieje z innymi chorobami

immunologicznymi (RZS, toczeń rumieniowaty,
łuszczyca, cukrzyca, SM i zapalenie
wielomięśniowe)

• obecność antygenów zgodności tkankowej HLA-B8

i DRW-3

• obecność różnych przeciwciał przeciw receptorowi

acetylocholiny (80-90% chorych), ich miano
odpowiada nasileniu objawów klinicznych i
przebiegowi choroby

• istnieje związek grasicy, limfocytów B i T w

wytwarzaniu przeciwciał, dokładny
mechanizm tej zależności pozostaje
niejasny

• dobra odpowiedź większości chorych na

leczenie immunosupresyjne i plazmaferezę

Autoimmunologiczny charakter miastenii

potwierdza obecność przeciwciał, które

działają na synapsę nerwowo-mięśniową.

Prawdopodobnie odbywa się to za pomocą

kilku

mechanizmów:

1. Blokowanie receptorów.
2. Uszkadzanie strukturalne synapsy po

stronie mięśniowej.

3. Przyspieszanie naturalnego procesu

degradacji receptorów acetylocholiny
(zaburzona równowaga między ich
stałym tworzeniem się i rozpadaniem)

Miastenia przejściowa u

noworodków

• występuje u 12-19% noworodków

urodzonych przez matki chore na
miastenię

• spowodowana jest przekazaniem płodowi

przez łożysko przeciwciał krążących we
krwi matki chorej na miastenię

• dziecko zdrowieje po kilku tygodniach w

wyniku naturalnej degradacji przeciwciał
otrzymywanych od matki

Przeciwciała przeciw receptorom

acetylocholiny stwierdza się (w

ciągu pierwszych trzech miesięcy

życia) u wszystkich dzieci

urodzonych przez matki chore na

miastenię. Jednak do tej pory nie

wyjaśniono dlaczego tylko u części

z nich występuje przejściowa

miastenia noworodków.

Typy miastenii wg.

Ossermana

I miastenia oczna
IIA miastenia uogólniona – postać

łagodna

IIB miastenia uogólniona – postać

podostra

IIC miastenia uogólniona – postać

ostra