MIASTENIA

(myasthenia gravis)

CHOROBY MIĘŚNI

Miastenia jest chorobą przewlekłą, objawiającą

się

nadmierną męczliwością mięśni prążkowanych

(szkieletowych):



nużliwość mięśni nasila się podczas wysiłku



zmniejsza się po odpoczynku

Etiologia

defekt immunologiczny

wytwarzanie przeciwciał przeciwko receptorom Ach

blokowanie receptorów

upośledzenie przekaźnictwa nerwowo - mięśniowego

Rozpowszechnienie



najczęściej ujawnia się w wieku 18 - 30 lat



częściej chorują kobiety



kolejny szczyt zachorowań przypada na wiek
45 - 55 lat



rocznie pojawiają się ok. 4 przypadki na 100
000 ludności.

Objawy kliniczne



początek łagodny, objawy ograniczone do
mięśni gałkoruchowych (opadanie powieki),
podwójne widzenie



zaburzenia mowy



zmiana mimiki twarzy



zaburzenia połykania



trudności w poruszaniu się



przebieg choroby jest powolny, z okresami
rzutów i remisji

Czynniki nasilające objawy



infekcje wirusowe i bakteryjne



narkoza z użyciem leków zwiotczających



wysoka temperatura otoczenia



czynniki hormonalne



połóg



stres emocjonalny

Rozpoznanie



próba tensilonowa



EMG



CT śródpiersia - przetrwała grasica



poziom przeciwciał przeciwko receptorom Ach

Metody leczenia



farmakologiczne



immunoglobuliny



plazmafereza (wymiana plazmy krwi w celu
usunięcia przeciwciał przeciwko receptorom
Ach)



tymektomia - usunięcie grasicy

OPIEKA NAD OSOBAMI

Z CHOROBAMI MIĘŚNI

I.

Trudności w lokomocji z powodu:



zaniku, osłabienia i przykurczów mięśni w

przebiegu dystrofii mięśniowych,



nadmiernej męczliwości mięśni w

miastenii.

Cel opieki:



utrzymanie sprawności funkcjonalnej chorego.

Postępowanie:



leczenie usprawniające,



unikanie wysiłku fizycznego,



w okresie nasilenia objawów choroby w

przebiegu miastenii leżenie w łóżku,



stosowanie diety (produkty bogate w potas)

Warunki efektywności rehabilitacji:



systematyczność i długotrwałość procesu

usprawniania,



zróżnicowanie obciążeń wysiłkiem fizycznym,



dobór zaopatrzenia ortopedycznego.

II.

Zaburzenia połykania

Cel opieki:



pokrycie zapotrzebowania organizmu na
składniki odżywcze,



zapobieganie zakrztuszeniu

Postępowanie:



przestrzeganie zasad odżywiania doustnego,



odżywianie przez zgłębnik w okresie zaostrzeń
choroby

III.

Dyskomfort z powodu zaburzeń widzenia



opadanie powieki, podwójne widzenie

Postępowanie:



zalecane okulary słoneczne



okulary z soczewkami pryzmatycznymi



podklejanie powieki taśmą samoprzylepną



zaklejanie jednego oka (na przemian) -



plastry Opticlude, obturator na okulary

IV.

Możliwość wystąpienia stanu zagrożenia

życia



przełom miasteniczny



przełom cholinergiczny

V.

Objawy niepożądane leczenia

farmakologicznego

1. sterydoterapia - Encorton



spadek odporności, hiperglikemia, wrzody
żołądka, hipokaliemia, przyrost masy ciała

2. leki przeciwcholinesterazowe - Mestinon,

Mytelase, Polstygminum



biegunka, ślinienie, łzawienie, hypersekrecja w
oskrzelach



zwężenie źrenic, drżenie mięśni

Objawy niepożądane leczenia

farmakologicznego c.d.

4. leki immunosupresyjne - Imuran, Endoxan



infekcje, anemia, zaburzenia żołądkowo - jelitowe
uszkodzenie wątroby i nerek

5. immunoglobuliny - Sandoglobulina



bóle głowy, złe samopoczucie, gorączka

6. dodatkowe - sympatykomimetyki - Efedryna



kołatanie serca, wzrost CTK, nerwowość

Leki przeciwwskazane w miastenii !!!



Kurara i jej pochodne - narkoza



Penicylamina - reumatoidalne zapalenie
stawów



Antybiotyki (streptomycyna, tetracyklina)



Beta - blokery (np. propranolol)



Relanium i.v.



Magnez i.v.



Leki psychotropowe

VI.

Osłabienie sprawności intelektualnej.

Zaburzenia emocjonalne.

Cel opieki:



rozwój procesów intelektualnych,



redukcja negatywnych emocji

Postępowanie:



stymulacja procesów intelektualnych,



oddziaływanie psychoterapeutyczne,



utrzymanie aktywności zawodowej, nauki,



rozwijanie zainteresowań pozazawodowych

RADY DLA CHORYCH NA MIASTENIĘ



prowadź uregulowany tryb życia,



dbaj o odpowiednią ilość snu



unikaj infekcji bakteryjnych i wirusowych



planuj regularny odpoczynek w ciągu dnia



unikaj alkoholu, toniku (chinina!), palenia tytoniu



unikaj sytuacji stresowych



unikaj przegrzania i wychłodzenia organizmu



podczas wizyty u lekarza zawsze informuj o
chorobie

RADY DLA CHORYCH NA MIASTENIĘ



układaj przedmioty w miejscach łatwo dostępnych



używaj urządzeń elektrycznych aby zaoszczędzić

własną energię (np. mikser)



dbaj o odpowiednią ilość potasu w diecie
(pomidory, drób, brokuły, banany, pomarańcze)



unikaj kąpieli w wannie - możesz mieć problem z

wyjściem z niej



w kabinie prysznicowej zainstaluj pomocnicze

uchwyty



podczas czynności higienicznych, golenia, makijażu

siedź na krześle i podeprzyj łokcie



nie stój jeśli możesz siedzieć