Zasady postępowania

diagnostycznego w zapaleniu błony

naczyniowej

Dr med. Elżbieta Pieńkowska-Machoy

Schemat postępowania w zapaleniu błony naczyniowej
powinien obejmować:

1)   określenie cech zapalenia na podstawie wywiadu i
badania
okulistycznego
2)   dopasowanie prawdopodobnej etiologii do obrazu
klinicznego
3)   wybranie odpowiednich testów diagnostycznych i
konsultacji
specjalistycznych
4)   postawienie rozpoznania
5)   leczenie

Bardzo wiele informacji potrzebnych w klasyfikacji i
identyfikacji z.b.n. zawarte jest w wywiadzie:

• początek choroby

• czas trwania

• intensywność przebiegu

• występowanie jedno- lub obuoczne

• rozkład i umiejscowienie procesu choroby w oczach

• dotychczasowe leczenie
Ważny jest wiek, płeć i rasa pacjenta.

Bardzo wiele informacji potrzebnych w klasyfikacji i
identyfikacji z.b.n. zawarte jest w wywiadzie:

• początek choroby

• czas trwania

• intensywność przebiegu

• występowanie jedno- lub obuoczne

• rozkład i umiejscowienie procesu choroby w oczach

• dotychczasowe leczenie
Ważny jest wiek, płeć i rasa pacjenta.

Diagnostykę różnicową zapalenia błony
naczyniowej należy bazować na:

- kryteriach anatomicznych

- kryteriach klinicznych

- klasyfikacji histopatologicznej

- testach laboratoryjnych.

Diagnostykę różnicową zapalenia błony
naczyniowej należy bazować na:

- kryteriach anatomicznych

- kryteriach klinicznych

- klasyfikacji histopatologicznej

- testach laboratoryjnych.

KLASYFIKACJA ANATOMICZNA Z.B.N.

Uveitis anterior

Zapalenie przedniego

odcinka błony naczyniowej

1) Iritis -

proces zapalny

tęczówki i komory przedniej

2) Iridocyclitis -

zapalenie tęczówki i ciała

rzęskowego z cechami

zapalenia w komorze

przedniej i przedniej części

szklistki.

II. Zapalenie części pośredniej błony

naczyniowej

1) Uveitis intermedialis

–

zapalenie przedniej części

szklistki, czasem niewielki

odczyn zapalny w komorze

przedniej, rzadko na dalekim

obwodzie siatkówki zapalenie

żył i/lub wysiękowe

odwarstwienie siatkówki, bez

widocznych zmian zapalnych

naczyniówki.

2) Pars planitis

- wysięk

zapalny w okolicy części

płaskiej ciała rzęskowego;

może rozwinąć się w

przebiegu iridocyclitis lub

uveitis intermedialis.

III. Zapalenie tylnego odcinka błony

naczyniowej

Uveitis posterior

1) Chorioretinitis

( naczyniówka – siatkówka -
szklistka)

2) Retinochorioiditis

( siatkówka - naczyniówka)

3) Retinitis (siatkówka –

szklistka - komora przednia)

4) Panuveitis ( cała błona

naczyniowa)

5) Endophthalmitis ( zapalenie

tkanek wewnątrz oka, bez
jego ściany)

6) Panophthalmitis ( zapalenie

wszystkich tkanek gałki
ocznej + oczodół)

KLASYFIKACJA KLINICZNA

zapalenia błony naczyniowej

1) Uveitis acuta - ostre zapalenie,
które kończy

się zazwyczaj w

ciągu miesiąca
2) Uveitis acuta reccurens - nawracające ataki
ostrego
zapalenia
3) Uveitis chronica - przewlekłe, trwają
od kilku
miesięcy do lat
4) U. chronica exacerbans - podostre nasilenie
stanu
zapalnego w
przebiegu
zapalenia
przewlekłego

KLASYFIKACJA KLINICZNA

zapalenia błony naczyniowej

1) Uveitis acuta - ostre zapalenie,
które kończy

się zazwyczaj w

Uveitis granulomatosa

zapalenie ziarninujące:

sadłowate osady na

śródbłonku rogówki,

guzki

Koeppego

przy

brzegu

źrenicznym

tęczówki,

guzki

Bussaca

powierzchni tęczówki,

ziarniniaki

tylnym

odcinku naczyniówki.

Uveitis nongranulomatosa-

zapalenie nieziarninujące:
zroszenia,
drobne i średnie osady na
śródbłonku,
rozlane nacieczenia w

odcinku

tylnym naczyniówki.

Pomocnym czynnikiem w klasyfikacji z.b.n.
jest rozprzestrzenienie zmian ocznych
oceniane jako:

* ogniskowe
* wieloogniskowe
* rozsiane

Pomocnym czynnikiem w klasyfikacji z.b.n.
jest rozprzestrzenienie zmian ocznych
oceniane jako:

* ogniskowe
* wieloogniskowe
* rozsiane

Zapalenia błony naczyniowej mogą być jedynie
izolowanymi zapaleniami w oku, bądź też
skojarzone ze zmianami ogólnoustrojowymi.

Dlatego ważnym jest ocena ogólnego stanu

zdrowia pacjenta.

Z.b.n. mogą wyprzedzać rozwój chorób

ogólnoustrojowych.

Choroby nowotworowe jak np. chłoniak,

retinoblastoma, białaczka, melanoma malignum
mogą maskować się pod postacią z.b.n.

Zapalenia błony naczyniowej mogą być jedynie
izolowanymi zapaleniami w oku, bądź też
skojarzone ze zmianami ogólnoustrojowymi.

Dlatego ważnym jest ocena ogólnego stanu

zdrowia pacjenta.

Z.b.n. mogą wyprzedzać rozwój chorób

ogólnoustrojowych.

Choroby nowotworowe jak np. chłoniak,

retinoblastoma, białaczka, melanoma malignum
mogą maskować się pod postacią z.b.n.

Standardowe testy laboratoryjne
wymagane dla rozpoznania zapalenia
błony naczyniowej:

- morfologia krwi (ewentualnie z rozmazem )
- OB
- testy czynnościowe nerek ( badanie ogólne
moczu, stężenie kreatyniny i mocznika)
- testy wątrobowe
- VDRL, FTA-ABs
- test ELISA
- IgG i IgM

- Rtg stawów krzyżowo - biodrowych ( przy podejrzeniu
spondylitis ankylopoetica, z. Reitera, łuszczycy, ch. Crohna)

- Rtg klatki piersiowej ( przy podejrzeniu tbc i sarkoidozy)

Badania radiologiczne

wspomagające ustalenie

rozpoznania.

Badania wspomagające rozpoznanie

Testy skórne

•Test tuberkulinowy (próba RT 23)
•Wynik ujemny - <6 mm
•Wynik dodatni – śr. nacieku około 17 mm – gruźlica
•Wynik fałszywie dodatni – może wystąpić po kontakcie z
niepatogennymi mikobakteriami
• Wynik fałszywie ujemny zdarza się w ok.. 15% przypadków
świeżo nabytej aktywnej gruźlicy.

Pacjenci z sarkoidozą oraz osoby w immunosupresji

wykazują anergię na wszystkie testy skórne. Na wynik testów
skórnych wpływają wiek, terapia sterydami, współistnienie
procesu nowotworowego.

Testy laboratoryjne wspomagające ustalenie
rozpoznania

Oznaczanie

antygenu

zgodności

tkankowej (HLA)

•HLA - B27 ( ok. 90% pacjentów z AS i z. Reitera)
•HLA - B51( zespół Behceta )
•HLA - A29 (retinochoroidopatia birdshot)
•HLA - DR2 (SM)
•HLA - DR3 (SLE)

Badania laboratoryjne wspomagające rozpoznanie

Oznaczanie autoprzeciwciał

• przeciwjądrowe ANA – ok. 90% pacjentów z
ICA oraz irdocyclitis,
• przeciwkardiolipinowe – charakterystyczne dla
zespołu antyfosolipidowego,
• przeciwneutrofilowe c- i p- ANCA – występują
u około 100% pacjentów z aktywnym ziarniniakiem
Wegenera i w innych formach zapalenia
układowego naczyń.

Badania laboratoryjne wspomagające rozpoznanie c.d.

•Czynnik reumatoidalny – jest zawsze ujemny w
z.b.n. towarzyszącym ICA, ANA

, HLA-B27

•ASO (miano antystreptolizyny) – nie ma
zastosowania

•Stężenie ACE (enzym konwertujący angiotensynę)
– jest podwyższone w 60-90% przypadków aktywnej
sarkoidozy

Badania dodatkowe wspomagające

rozpoznanie zapalenia błony naczyniowej:

•Angiografia fluorsceinowa (AF)
•Angiografia z zielenią indocjaniny (IF)
•USG gałki ocznej
•Punkcja lędźwiowa
•MRI mózgu i rdzenia kręgowego
•Kultury bakteryjne ze szklistki

Najczęstsze przyczyny zapaleń błony naczyniowej

Odcinka przedniego ( Uveitis anterior ):

- HLA-B27+ (seronegatywne spondyloartropatie), młodzieńcze

zapalenie stawów, heterochromia Fuchsa, związany z odczynem na
własną soczewkę, sarkoidoza, borelioza, kiła, tbc, pourazowe,
idiopatyczne.

Części pośredniej ( Uveitis intermedialis) :

- sarkoidoza, SM, borelioza, tbc, idiopatyczne

Części tylnej ( Uveitis posterior):

- toksoplazmoza, toksokaroza, tbc, zapalenie naczyń siatkówki,

idiopatyczne, CMV ( zapalenie siatkówki CMV), ostra wieloogniskowa
plackowata

epiteliopatia

barwnikowa

(APMPPE),

ARN/PORN

(ostra/progresywna martwica siatkówki), choroidopatia typu Birdshot,
sarkoidoza, histoplazmoza oczna, nowotworowe, różyczka, kiła.

Najczęstsze przyczyny zapaleń błony naczyniowej

Odcinka przedniego ( Uveitis anterior ):

- HLA-B27+ (seronegatywne spondyloartropatie), młodzieńcze

zapalenie stawów, heterochromia Fuchsa, związany z odczynem na
własną soczewkę, sarkoidoza, borelioza, kiła, tbc, pourazowe,
idiopatyczne.

Części pośredniej ( Uveitis intermedialis) :

- sarkoidoza, SM, borelioza, tbc, idiopatyczne

Części tylnej ( Uveitis posterior):

- toksoplazmoza, toksokaroza, tbc, zapalenie naczyń siatkówki,

idiopatyczne, CMV ( zapalenie siatkówki CMV), ostra wieloogniskowa
plackowata

epiteliopatia

barwnikowa

(APMPPE),

ARN/PORN

(ostra/progresywna martwica siatkówki), choroidopatia typu Birdshot,
sarkoidoza, histoplazmoza oczna, nowotworowe, różyczka, kiła.

Przyczyny z.b.n. u dzieci i młodzieży:

Uveitis anterior
młodzieńcze zapalenie stawów wiek 2 -
10
gruźlica

10 -

25
sarkoidoza, borelioza

5 -

Uveitis intermedialis

sarkoidoza, borelioza,gruźlica

zespół śluzówkowo-skórny węzłów chłonnych 5-
25

Chorioretinitis

toksokaroza

0 -10

różyczka, kiła, HSV

0 - 2

białaczka 2 - 10

toksoplazmoza, gruźlica

10 - 25

histoplazmoza, APMPPE

”

Panuveitis

HSV 0 - 2

u dzieci HIV+;CMV ”

Przyczyny z.b.n. u dzieci i młodzieży:

Uveitis anterior
młodzieńcze zapalenie stawów wiek 2 -
10
gruźlica

10 -

25
sarkoidoza, borelioza

5 -

Uveitis intermedialis

sarkoidoza, borelioza,gruźlica

zespół śluzówkowo-skórny węzłów chłonnych 5-
25

Chorioretinitis

toksokaroza

0 -10

różyczka, kiła, HSV

0 - 2

białaczka 2 - 10

toksoplazmoza, gruźlica

10 - 25

histoplazmoza, APMPPE

”

Panuveitis

HSV 0 - 2

u dzieci HIV+;CMV ”

Dziękuję bardzo za uwagę!

Diagnostyka różnicowa uveitis anterior (iritis, iridocyclitis)

Rodzaj

zapalenia

Rodzaj

zapalenia

Czynniki dodatkowe

Przypuszczalna choroba

Testy laboratoryjne

Ostre (nagle

występujące,

bolesne z/bez

błon włókni-

kowych lub

hypopyon

Ostre (nagle

występujące,

bolesne z/bez

błon włókni-

kowych lub

hypopyon

zapalenie stawów,

bóle pleców

zapalenie stawów,

bóle pleców

seronegatywna spondylo-

artropatia

seronegatywna spondylo-

artropatia

HLA-B27, rtg stawów

krzyżowo- biodrowych

HLA-B27, rtg stawów

krzyżowo- biodrowych

Owrzodzenia jamy

ustnej

Owrzodzenia jamy

ustnej

zespół Behceta

HLA-B5, B-51

po operacjach,

urazach

po operacjach,

urazach

endoftalmitis infekcyjne

kultury bakteryjne ze

szklistki witrektomia

kultury bakteryjne ze

szklistki witrektomia

żadne

idiopatyczne

prawdopodobnie HLA-B-

umiarkowanie

ciężki

zaczerwienien

ie, ból)

umiarkowanie

ciężki

zaczerwienien

ie, ból)

skrócony oddech

afrykańskie

pochodzenie

skrócony oddech

afrykańskie

pochodzenie

Sarkoidoza

stęż. ACE w surowicy,

lizozym, rtg klatki

piersiowej, znako-wanie

radioizotopami, biopsja

stęż. ACE w surowicy,

lizozym, rtg klatki

piersiowej, znako-wanie

radioizotopami, biopsja

pourazowe

zapalenie tęczówki

pourazowe

zapalenie tęczówki

pourazowe

podwyższone IOP

kryzys jaskrowy, wirusowe

zapalenie tęczówki

kryzys jaskrowy, wirusowe

zapalenie tęczówki

słaba odp. na

sterydy

słaba odp. na

sterydy

kiła

VDRL, RPR, FTA-ABs

po ekstrakcji zaćmy

małego stopnia endoftalmitis

zależne od

socz.wewnątrzgałkowej

małego stopnia endoftalmitis

zależne od

socz.wewnątrzgałkowej

ewentualnie witrektomia,

wycięcie torby z hodowla

bakt.

ewentualnie witrektomia,

wycięcie torby z hodowla

bakt.

żadne

idiopatyczne

Przewlekłe;

minimalne

zaczerwienien

ie, ból

Przewlekłe;

minimalne

zaczerwienien

ie, ból

dziecko, szczególnie

z zap. stawów

dziecko, szczególnie

z zap. stawów

iritis w przebiegu JRA

ANA, ESR

heterochromia,

rozsiane osady,

jednostronne

heterochromia,

rozsiane osady,

jednostronne

iridocyclitis w przebiegu

heterochromii Fuchsa

iridocyclitis w przebiegu

heterochromii Fuchsa

żadne

po operacji

małego stopnia

endophthalmitis zależne od

socz. wewnatrzgałkowej

małego stopnia

endophthalmitis zależne od

socz. wewnatrzgałkowej

ewentualnie witrektomia,

wycięcie torby

ewentualnie witrektomia,

wycięcie torby

żadne

idopatyczne

Łagodne do

umiarkowany

Łagodne do

umiarkowany

skrócony oddech

afrykańskie

pochodzenie

skrócony oddech

afrykańskie

pochodzenie

Sarkoidoza

jak wyżej

wystawienie na warunki

atmosferyczne,

przewlekły rumień,

wędrująca wysypka

wystawienie na warunki

atmosferyczne,

przewlekły rumień,

wędrująca wysypka

Choroba Lyme

ELISA

objawy neurologiczne

Sclerosis

multiplex

Sclerosis

multiplex

MRI

mózgu

MRI

mózgu

wiek ponad 50 lat

Białaczka

wewnątrzgałko

Białaczka

wewnątrzgałko

witrekto

miacytolo

gia

witrekto

miacytolo

gia

żadne

Pars planitis

Uveitis intermedialis

Rodzaj

zapaleni

Rodzaj

zapaleni

czynniki dodatkowe

przypuszczalna choroba

testy laboratoryjne

ogniskow

przyległa blizna, jedzenie

surowego miesa

przyległa blizna, jedzenie

surowego miesa

toxoplazmoza

ELISA

dziecko z wywiadu jedzenie

ziemi

dziecko z wywiadu jedzenie

ziemi

toxokaroza

ELISA

infekcja HIV

CMV retinitis

wielo -

ogniskow

wielo -

ogniskow

skrócony oddech

sarkoidoza

jak wyżej

tbc

PPD i rtg klp.

obwodowa martwica

siatkówki

obwodowa martwica

siatkówki

ARN (ostra martwica siatkówki)

PORN (postępująca zewnętrzna

nekroza siatkówki

ARN (ostra martwica siatkówki)

PORN (postępująca zewnętrzna

nekroza siatkówki

VZV, miana HSV (ELISA),

witrektomia, biopsja

siatkówki

VZV, miana HSV (ELISA),

witrektomia, biopsja

siatkówki

AIDS

kiła toxoplazmoza

jak wyżej

dożylne branie narkotyków,

immunosupresja

dożylne branie narkotyków,

immunosupresja

Candida, aspergillus

? hodowla ze szklistki

widoczne wewnątrzgałkowe

pasożyty, z Afryki lub środk. i

pd. Ameryki

widoczne wewnątrzgałkowe

pasożyty, z Afryki lub środk. i

pd. Ameryki

Cystcerkoza

Onchocerkoza

Cystcerkoza

Onchocerkoza

wiek ponad 50 lat

wewnątrzgałkowa białaczka

j. w.

żadna

Choroidopatia, Birdshot, wielo -

ogniskowe choroiditis z

panuveitis

Choroidopatia, Birdshot, wielo -

ogniskowe choroiditis z

panuveitis

HLA-A29, AF, sarkoidoza,

kiła gruźlica

HLA-A29, AF, sarkoidoza,

kiła gruźlica

Rozsiane

objawy dermatologiczne,

OUN; surowicze odw.

siatkówki

objawy dermatologiczne,

OUN; surowicze odw.

siatkówki

zespół Vogt-Koyanagi-Harada

AF, punkcja lędźwiowa

poopreacyjne/pourazowe;

obuoczne

poopreacyjne/pourazowe;

obuoczne

zapalenie sympatyczne

poopreacyjne/pourazowe;

jednoczne

poopreacyjne/pourazowe;

jednoczne

infekcyjne zapalenie

wewnątrzgałkowe

infekcyjne zapalenie

wewnątrzgałkowe

jak wyżej

Dziecko, z wywiadu jedzenie

ziemi

Dziecko, z wywiadu jedzenie

ziemi

toxokarioza

jak wyżej

Diagnostyka różnicowa uveitis posterior.

chorioretinitis z vitritis

Diagnostyka różnicowa uveitis posterior.

chorioretinitis z vitritis

Diagnostyka różn. uveitis posterior c.d. chorioretinitis

bez vitritis

Diagnostyka różn. uveitis posterior c.d. chorioretinitis

bez vitritis

Rodzaj

zapalenia

Rodzaj

zapalenia

czynniki dodatkowe

przypuszczalna

choroba

przypuszczalna

choroba

testy

laboratoryjne

testy

laboratoryjne

ogniskowe

żadne; z wywiadu

nowotwór

żadne; z wywiadu

nowotwór

nowotworowa

poszukiwanie

przerzutów

poszukiwanie

przerzutów

wieloogniskow

zmiany ogniskowe

ograniczone do

bieguna tylnego

zmiany ogniskowe

ograniczone do

bieguna tylnego

zespół białych

kropek (APMPPE,

MEWDS, PIC)

zespół białych

kropek (APMPPE,

MEWDS, PIC)

Dolina Ohio

(Missisipi)

Dolina Ohio

(Missisipi)

histoplazmoza

oczna

histoplazmoza

oczna

AF jeśli zajęta

plamka

AF jeśli zajęta

plamka

Rozsiane

blizny podobne do

mapy geograficznej

blizny podobne do

mapy geograficznej

choroidopatia

pełzajaca

(serpingiosa)

choroidopatia

pełzajaca

(serpingiosa)

z Afryki środk. pd.

Ameryki

z Afryki środk. pd.

Ameryki

onchocerkoza

vasculitis

owrzodzenia jamy

ustnej, hypopyon

owrzodzenia jamy

ustnej, hypopyon

zespół Behceta

jak wyżej

wysypka, kobieta,

bóle stawowe

wysypka, kobieta,

bóle stawowe

SLE

ANA

Leczenie zapaleń błony naczyniowej.

Ogólnie mówiąc leczenie obejmuje miejscowe i ogólne leczenie
kortykosterydami oraz miejscowo cykloplegiki. Ciężkie postacie
przewlekłe lub ostre stany zapalne typu endophthalmitis wymagają
leczenia chirurgicznego.
Immunopresyjne leczenie może być wdrożone u pacjentów z brakiem
odpowiedzi na terapię sterydową lub u pacjentów z powikłaniem po
sterydach. Wybór terapii zależy od relatywnego ryzyka powikłań uveitów,
wśród których najczęstszym jest zaćma, obrzęk cystoidalny plamki,
hipotonia i jaskra. Leczenie musi być indywidualnie dobrane do pacjenta i
regulowane zgodnie z odpowiedzią.

Leczenie miejscowe to:

- podawanie kropli , maści do worka spojówkowego i na rogówkę
( rogówka ma 40x lepszą przenikalność)
- wprowadzenie leków drogą jontoforezy
- injekcje podspojówkowe, pozagałkowe, okołogałkowe, w stanach
ciężkich do ciała szklistego.
Leki podawane miejscowo działają do poziomu ciała rzęskowego.
Pozostałe formy podawania umożliwiają głębszą penetrację leku.

Cykloplegiki:
- miejscowe podawanie ma na celu przerwanie zrostów tylnych lub też
zapobiega ich tworzeniu oraz znosi ból wywołany skurczem mięśnia
rzęskowego. Im silniejsza jest reakcja zapalna tym mocniejszy lek
powinien być podawany oraz z większą częstotliwością. Większość
przypadków ostrego zapalenia wymaga podawania krótkodziałających
cykloplegików; te pozwalają źrenicy podejmować ruch i szybko wrócić do
stanu normalnego po zaprzestaniu leczenia. Pacjenci z przewlekłym
zapaleniem mogą wymagać także długodziałających leków.

Kortykosterydy:
są głównymi lekami w leczeniu uveitów z powodu ich potencjalnych
efektów ubocznych, jednakże, muszą być zarezerwowane dla specjalnych
wskazań:
-         leczenie aktywnego stanu zapalnego
-         zapobieganie lub leczenie powikłań takich jak obrzęk cystoidalny
plamki
-         zmniejszenie nacieczenia zapalnego siatkówki, naczyniówki lub
nerwu wzrokowego

Miejscowe podawanie kortykosterydów
jest efektywne w zapaleniu odcinka przedniego, ponieważ nie docierają
one poza soczewkę, chociaż mogą być także skuteczne w zapaleniu
ciała szklistego ( vitritis) lub obrzęku plamki (oedema maculae) u
pacjentów z afakią lub pseudofakią.
Krople podaje się z różną częstotliwością od 1xdz do co godzinę. Mogą
być podawane także w maści na noc lub zamiast kropli u pacjentów
uczulonych na środki konserwujące kropli. Wskazane jest podawanie
preparatów o silnym działaniu : deksametazonu, betametazonu i
prednisolonu. U pacjentów reagujących podwyższeniem IOP należy
podawać fluorometholon lub rimexolon. Nie jest jednak wiadome czy ich
skuteczność jest równa prednisolonowi.

Podawanie sterydów okołogałkowo:

Podawane są jako preparaty depot ( metyloprednisolon=

Depomedrol, triamcynolon=Kenalog) kiedy potrzebny jest bardziej
efekt działania na odcinek tylny. Podaje się pod pochewkę Tenona bądź
zaprzegrodowo, w górnoskroniowym kwadrancie.
Nie powinny być podawane w uveitach infekcyjnych ( np.
toksoplazmoza).

Podawanie sterydów okołogałkowo:

Podawane są jako preparaty depot ( metyloprednisolon=

Ogólnoustrojowe podawanie kortykosterydów:

Podawane p.o. lub i.v., może zastąpić lub uzupelnić inną formę
podawania leku.Używane w przypadkach z zagrożeniem widzenia, kiedy
miejscowo podawane sterydy są niewystarczające lub wymaga tego
ogólnoustrojowe rozprzestrzenienie choroby. Należy zawsze brać pod
uwagę możliwość wystąpienia objawów ubocznych zarówno w długo-
jak i krótkodziałających sterydach. Podczas terapii należy kontrolować
stan zdrowia pacjenta.
Leczenie zaczynamy od dawki 1-1,5mg/kg wagi ciała ( Encortonu),
następnie zmniejszać ją kiedy stan zapalny ulega regresji. Długotrwałe
leczenie stosuje się głównie w sarkoidozie.

Czynniki immunomodulujące i immunosupresyjne:

Lekami które także modulują system immunologiczny są leki
immunosupresyjne i niesterydowe przeciwzapalne( NSAIDS). W
stadium eksperymentu jest doustne odczulenie antygenem retinal S i
być może jest to szansa dla pacjentów, którzy reagują na ten
antygen.

NSAIDS:
- należą tu Naclof( diklofenak i Indocid( indometacyna) podawane
miejscowo
-

doustne

preparaty

indometacyna,

ibuprofen,

diklofenak( stosowane w chorabach z grupy HLA-B27, cystowatym
obrzęku plamki)
- są podawane w zapaleniach pooperacyjnych i obrzęku plamki
- są bardzo skuteczne w zapaleniu przewlekłego iridocyclitis
- ich skuteczność nie została potwierdzona w leczeniu endogennych
zapaleń odcinka przedniego.
Do grupy leków niesterydowych przeciwzapalnych należy też kwas
acetylosalicylowy, który może mieć zastosowanie w zapaleniu naczyń
siatkówki w przebiegu SLE, ch. Behceta, ostrej martwicy siatkówki,
zespole antykardiolipidowym i in.

NSAIDS:
- należą tu Naclof( diklofenak i Indocid( indometacyna) podawane
miejscowo
-

doustne

preparaty

indometacyna,

ibuprofen,

Leki cytotoksyczne( cytostatyczne) i antymetabolity

Do cytostatyków należą cyklofosfamid i chlorambucil.

Do antymetabolitów należą azatiopryna, metotrexat, i supresor
komórek T- c cyklosporyna.

Stosowane są do leczenia z.b.n. gdy kortykosterydy, cyklosporyny nie
są skuteczne lub źle tolerowane. Cytostatyki nazywane sa lekami
trzeciego rzutu. Działają poprzez hamowanie lub błędne kodowanie
RNA i DNA, powodują supresję komórek T, hamują wytwarzanie
przeciwciał i komórek T, hamują uwalnianie histaminy. Leki o działaniu
immunosupresyjnym dają bardzo wiele powikłań, efektów ubocznych.
W wielu przypadkach korzyści z tego leczenia przeważają nad
potencjalnym ryzykiem związanym z ich użyciem i są lekami
pierwszego rzutu w szczególnych zapaleniach.

Najpoważniejszym powikłaniem leczenia cytostatykami jest

możliwość rozwinięcia się w przyszłości nowotworów złośliwych jak
białaczka, chłoniak, guzy tkanek miękkich jak również działanie
teratogenne ( zmiany w obrębie chromosomów, azoospermia). Mniej
groźne powikłania to rozwój oportunistycznych bakterii, grzybów i
infekcja wirusowa. Dlatego przed rozpoczęciem leczenia pacjent musi
być o wszystkim poinformowany.

Najpoważniejszym powikłaniem leczenia cytostatykami jest

Wskazania do stosowania leków immunosupresyjnych:

-         zagrożenie widzenia w zapaleniu wewnątrzgałkowym
-         nawroty schorzenia
-         brak odpowiedzi na leczenie sterydami
-

przeciwskazania

leczenia

sterydami

powodu

ogólnoustrojowych problemów i nietolerancji efektów ubocznych

Przed rozpoczęciem leczenia cytostatykami należy pacjenta zbadać po
kątem:
-         nieobecności infekcji
-         braku przeciwskazań hematologicznych
-         bardzo wnikliwej oceny okulisty, internisty lub onkologa
-         obiektywnej oceny procesu chorobowego
-         poinformowanej zgody
-         wykonanie badań morfologii, mocznika, kreatyniny, jonogramu,
bad. ogólne moczu, testy wątrobowe, RR

Wskazania do stosowania leków immunosupresyjnych:

-         zagrożenie widzenia w zapaleniu wewnątrzgałkowym
-         nawroty schorzenia
-         brak odpowiedzi na leczenie sterydami
-

przeciwskazania

leczenia

sterydami

powodu

Cyklofosfamid - leczenie zaczynamy od 1-2 mg/kg/dzień powoli
podwyż
Chlorambucil - leczenie zaczynamy od 2 mg/kg/dzień szamy do 8-
12 mg

Podczas leczenia obowiązuje kontrola morfologii – leukocytów ( nie
może być poniżej 3tys/mm. Zmniejszamy dawkę leku, kiedy choroba
zanika lub obniża się dramatycznie il. leukocytów i płytek krwi.

Azathiopryna ( Imuran)- 50-150 mg/dzień
Methotrexat - 7,5 –25 mg/tydzień p.o i i.m.

Zasadą podawania leków immunosupresyjnych jest rozpoczęcie od
najmniejszych dawek, a następnie zwiększa się do pożądanego efektu
klinicznego. Odstawia się leczenie jeśli choroba nie jest aktywna przez
rok. Wprowadza się inny lek, jeśli brak adekwatnej odpowiedzi przez 6
miesięcy leczenia. W szczególnych przypadkach np. pełzającym
zapaleniu naczyniówki, niezbędne jest zastosowanie jednocześnie
sterydów z azatiopryną i cyklosporyną, które mogą być podawane
maks. 1 rok.
Podając sterydy z cyklosporyną, po osiągnięciu efektu terapeutycznego
należy powoli odstawiać sterydy utrzymując małe dawki cyklosporyny.

Cyklosporyna (A)
jest naturalnie występującym związkiem produkowanym przez grzyby
gruntowe. Ma dużo większe specyficzne działanie na funkcję
odporności niż jest to możliwe przy użyciu kortykosterydów czy
cytostatyków. Dokładny mechanizm działania pozostaje kontrowersyjny.

Podawanie zaczyna się od 2,5 – 5,0mg/kg/dzień w 2 dawkach

podzielonych. Może być połączona z prednisolonem dla silniejszego
działania p-zapalnego; podaje się do 6 mies. od ustąpienia zapalenia
( po odstawieniu może szybko dojść do nawrotu zapalenia).

Podawanie zaczyna się od 2,5 – 5,0mg/kg/dzień w 2 dawkach

Cyklosporyna jest lekiem pierwszego rzutu w ch. Behceta;

drugiego rzutu po leczeniu sterydami w przypadkach ciężkich z.b.n.u
pacjentów, u których wystąpiły ciężkie skutki uboczne ich stosowania.
Nie należy podawać z chlorambucylem, cyklofosfamidem i NSAiD. Nie
jest karcinogenna a jej teratogenne działanie nie jest znane.

Cyklosporyna jest lekiem pierwszego rzutu w ch. Behceta;

Największym efektem ubocznym leczenia cyklosporyną jest

nefrotoksyczność i nadciśnienie tętnicze. Inne to parestezje,
dolegliwości p.pok., osłabienie, nadmierne owłosienie, przerost dziąsel,
anemia.
Podczas podawania obowiązuje monitorowanie funkcji nerek, RR i
morfologii. Dawkę należy obniżyć, gdy poziom kreatyniny jest większy
od 20-30%.

Największym efektem ubocznym leczenia cyklosporyną jest

Operacje przeprowadzane w powikłanych z.b.n.:
- paracenteza ciała szklistego
-

biopsja

chorioretinalna

celem

wykluczenia

procesu

neoplazmatycznego lub ostrej infekcji
- konieczne przy powikłaniach uveitów - operacje zaćmy, p-
jaskrowe, vitrektomia

Operacje przeprowadzane w powikłanych z.b.n.:
- paracenteza ciała szklistego
-

biopsja

chorioretinalna

celem

wykluczenia

procesu

neoplazmatycznego lub ostrej infekcji
- konieczne przy powikłaniach uveitów - operacje zaćmy, p-
jaskrowe, vitrektomia

Cele leczenia zapalenia błony naczyniowej:

1)     zachowanie jak najlepszej funkcji widzenia
2)     zniesienie objawów zapalenia przedmiotowych i podmiotowych
3)     leczenie przyczynowe, jeśli jest określona
4)     profilaktyka powikłań – cystowatego obrzęku plamki,zaćmy i jaskry
wtórnej

Panuveitis

sarkoidoza, toksoplazmoza, toxokarioza,

endophthalmitis, zespół VKH, zapalenie

sympatyczne, kiła, cysterioza

Panuveitis

sarkoidoza, toksoplazmoza, toxokarioza,

endophthalmitis, zespół VKH, zapalenie

sympatyczne, kiła, cysterioza

Choroby układu oddechowego współistniejące
z z.b.n.

Choroby płuc : sarkoidoza, grużlica, ziarniniak

Wegenera, bąblowica, kokcydioza, histoplazmoza,
przerzuty nowotworowe.

II.

Astma/skurcz

oskrzeli:

toksokaroza

układowa, aspergilloza.

Choroby układu oddechowego współistniejące
z z.b.n.

Choroby płuc : sarkoidoza, grużlica, ziarniniak

Wegenera, bąblowica, kokcydioza, histoplazmoza,
przerzuty nowotworowe.

II.

Astma/skurcz

oskrzeli:

toksokaroza

układowa, aspergilloza.

Choroby układu pokarmowego współistniejące
z zapaleniem błony naczyniowej:

- wrzodziejące zapalenie okrężnicy,

- choroba Crohna,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- choroby pasożytnicze,

- choroba Behceta.

Choroby układu pokarmowego współistniejące
z zapaleniem błony naczyniowej:

- wrzodziejące zapalenie okrężnicy,

- choroba Crohna,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- choroby pasożytnicze,

- choroba Behceta.

Choroby układu pokarmowego współistniejące
z zapaleniem błony naczyniowej:

- wrzodziejące zapalenie okrężnicy,

- choroba Crohna,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- choroby pasożytnicze,

- choroba Behceta.

Choroby układu pokarmowego współistniejące
z zapaleniem błony naczyniowej:

- wrzodziejące zapalenie okrężnicy,

- choroba Crohna,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- choroby pasożytnicze,

- choroba Behceta.

Zmiany skórne towarzyszące z.b.n.:

Nieswoiste

ch. Behceta, sarkoidoza, SLE, colitis ulcerosa,

trąd, kiła, wieloguzkowe zapalenie tetnic, kokcydioza,
zakażenie

paciorkowcowe,

APMPPE(ostra

tylna

wieloogniskowa plackowata epiteliopatia barwnikowa),
zespół VKH, zapalenie współczulne, łuszczyca

II. Swoiste

* mięsak Kaposiego – AIDS

Zmiany skórne towarzyszące z.b.n.:

Nieswoiste

ch. Behceta, sarkoidoza, SLE, colitis ulcerosa,

trąd, kiła, wieloguzkowe zapalenie tetnic, kokcydioza,
zakażenie

paciorkowcowe,

APMPPE(ostra

tylna

wieloogniskowa plackowata epiteliopatia barwnikowa),
zespół VKH, zapalenie współczulne, łuszczyca

II. Swoiste

* mięsak Kaposiego – AIDS

Choroby ośrodkowego układu nerwowego
współistniejące

zapaleniem

błony

naczyniowej:

Choroby ośrodkowego układu nerwowego
współistniejące

zapaleniem

błony

naczyniowej:

I. zapalenie opon mózgowych - zespół Vogta-Koyanagi-
Harady (VKH), ch. Behceta, borelioza,leptospiroza
II. zapalenie nerwów obwodowych - borelioza, trąd,
sarkoidoza, półpasiec
III. zapalenie nerwów czaszkowych - kiła, borelioza,
sarkoidoza

Choroby

układu

moczowo-płciowego

towarzyszące zapaleniu błony naczyniowej:

- SLE,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- ziarniniak Wegenera,

- gruźlica,

- bruceloza,

- Zespół Reitera,

- choroba Behceta,

- pemfigoid.

Choroby

układu

moczowo-płciowego

towarzyszące zapaleniu błony naczyniowej:

- SLE,

- guzkowe zapalenie tętnic,

- ziarniniak Wegenera,

- gruźlica,

- bruceloza,

- Zespół Reitera,

- choroba Behceta,

- pemfigoid.

Choroby układu kostno-stawowego skojarzone
z zapaleniem błony naczyniowej:

kręgosłup – spondylitis ankylopoetica (AS),

łuszczyca
* staw kolanowy – ICA ( młodzieńcze przewlekłe zapalenie
stawów),

zespół Reitera,

borelioza,

rzeżączka,
ch. Behceta.

* drobne stawy obwodowe – AS, colitis ulcerosa, łuszczyca,
z. Reitera, łuszczyca
* liza kości – sarkoidoza

Choroby układu kostno-stawowego skojarzone
z zapaleniem błony naczyniowej:

kręgosłup – spondylitis ankylopoetica (AS),

łuszczyca
* staw kolanowy – ICA ( młodzieńcze przewlekłe zapalenie
stawów),

zespół Reitera,

borelioza,

rzeżączka,
ch. Behceta.

* drobne stawy obwodowe – AS, colitis ulcerosa, łuszczyca,
z. Reitera, łuszczyca
* liza kości – sarkoidoza

Angiografia fluoresceinowa (AF): - ukazuje obecność cystowatego
obrzęku plamki, zapalenia siatkówki, naczyniówki, zajęcie naczyń
siatkówki, surowicze odwarstwienie siatkówki, neowaskularyzację
naczyniówkową, pomocne w różnicowaniu obrzęku tarczy n.II.
Angiografia z zielenią indocjaninową (ICG): - uzupełnienie badania AF,
dokładnie ocenia krążenie naczyniówkowe.
USG: - jest pomocne w ukazaniu zmętnień w szklistce, ścieńczeniu
naczyniówki, odwarstwienia siatkówki, tworzeniu się błon, trakcji
szklistkowo- siatkówkowych, szczególnie gdy ośrodki optyczne są mało
lub nieprzezierne.
Biopsja szklistki: może być konieczna dla diagnostyki zapalenia.
Biopsja naczyniówkowo-siatkówkowa: - może być pomocna, kiedy
diagnoza nie jest definitywnie postawiona na bazie klinicznych lub
objawów lub badań laboratoryjnych ( np. AIDS, lymphoma).

Rezonans magnetyczny (MR): mózgowia i rdzenia kręgowego – do
wykrycia ognisk demielinizacyjnych w SM, SLE, VKH i innych chorobach
układowych.

Przewlekłe z.b.n. mogą być histologicznie
charakteryzowane jako :

*nieziarninujące – mają typowe nacieczenia
limfocytowe i plazmatyczne

*ziarninujące – zawierają także komórki
nabłonkowate i olbrzymie
Nieznaczne ziarninujące są typowe dla sarkoidozy,
rozlane ziarninujące dla zespołu Vogta-Koyanagi-
Harady (VKH) i zapalenia sympatycznego oka.

Przewlekłe z.b.n. mogą być histologicznie
charakteryzowane jako :

*nieziarninujące – mają typowe nacieczenia
limfocytowe i plazmatyczne

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
kurs zapalenia blony naczyniowej
Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej
Ważne choroby ogólne związane z zapaleniem błony naczyniowej
Choroby błony naczyniowej
Zapalenie błony naczyniwej - K.Naidoo 2007, Okulistyka-Optometria, Choroby naczyniówki (umkc)
Guzy błony naczyniowej
choroby blony naczyniowej
Nawracajace zapalenie blony naczyniowej u konia
kurs zapalenia blony naczyniowej
Zastosowanie podtwardówkowego implantu cyklosporyny A w leczeniu nawracającego zapalenia błony naczy
UKŁAD NACZYNIOWY prezentacja
Leki naczyniowe, materiały farmacja, Materiały 4 rok, farmakologia, reszta niezrzeszona, kolokwium I
Cw 7 Prezentacja dla studentów zapalenia naczyń 2 wersja
leki naczyniowe w chorobach mozgu, materiały farmacja, Materiały 4 rok, farmakologia, reszta niezrze
choroby naczyń żylnych, Fizjoterapia, Notatki i prezentacje, chirurgia

więcej podobnych podstron

3Zapalenie błony naczyniowej prezentacja

Document Outline