GUZY BŁONY NACZYNIOWEJ

1. Czerniak tęczówki

2. Znamię tęczówki

6. Naczyniak krwionośny naczyniówki

7. Przerzut raka do naczyniówki

8. Kostniak naczyniowki

• Ograniczony

• Rozlany

9. Melanocytoma

3. Czerniak ciała rzęskowgo

4. Czerniak naczyniówki

5. Znamię naczyniówki

Czerniak tęczówki

1. Bardzo rzadki - 8% czerniaków błony naczyniowej

2. Występowanie - piąta do szóstej dekady

3. Bardzo powolny wzrost

4. Niska złośliwość

5. Bardzo dobre rokowanie

Czerniak tęczówki

• Zwykle barwnikowy guzek

przynajmniej 3 mm średnicy

• Unaczynienie na powierzchni

• Zajęcie kąta może

spowodować jaskrę

• Zniekształcenie źrenicy,

ectropion uveae i zaćma

• Niezmiennie w dolnej połowie

tęczówki

• Niekiedy

bezbarwnikowy

Diagnostyka różnicowa
czerniaka tęczówki

Duże znamię

tęczówki,

zniekształcające

źrenicę

Leiomyoma

Gruczolak nabłonka

barwnikowego

Pierwotna torbiel

tęczówki

Czerniak ciała rzęskowego

nacie-kający przez

podstawę tęczówki

Przerzut do tęczówki

Leczenie czerniaka tęczówki

Mały guz

- szeroka irydektomia

Inwazja kąta przez guz

- irydocyklektomia

Guz nieoperacyjny

- radioterapia lub enukleacja

Znamię
tęczówki

Typowe

Rozlane

• Średnica zwykle mniejsza niż 3 mm

• Niekiedy niewielkie zniekształcenie źrenicy
i ectropion uveae

• Zasłania krypty tęczówki

• Może powodować hiperchromiczną

heterochromię po tej samej stronie

• Może być związane z zespołem
Cogana-Reese’a

•

Barwnikowe, płaskie lub nieco uniesione

Czerniak ciała
rzęskowego

• Rzadki - 12% czerniaków błony naczyniowej

• Występowanie - szósta dekada

• Może być odkryty przypadkowo

• Rokowanie - ostrożne

Objawy czerniaka ciała
rzęskowego

• Naczynia wartownicze • Pozagałkowy wzrost

• Niszczenie

podstawy

tęczówki

• Podwichnięcie soczewki lub zaćma

• Odwarstwienie siatkówki

Leczenie czerniaka ciała rzęskowego

1. Irydocyklektomia

- małe lub śrdnie guzy

2. Enukleacja

- duże guzy

3. Radioterapia

- wybrane przypadki

Czerniak naczyniówki

• Najczęstszy pierwotny wewnątrzgałkowy

guz u dorosłych

• Najczęstszy czerniak błony naczyniowej

- 80% przypadków

• Występowanie - szósta dekada

• Rokowanie - zwykle dobre

Czerniak
naczyniówki (1)

• Brunatne, uniesione

masy

podsiatkówkowe

• Niekiedy bezbarwnikowy

• Podwójne krążenie

• Wtórne odwarstwienie siatkówki

• Fałdy naczyniówki

Czerniak naczyniówki (2)

• Pomarańczowy barwnik na

powierzchni

(lipofuscyna) jest częsty

• Ultrasonografia - obszar

bezechowy,

zagłębienie naczyniówki i cień

oczodołowy

• Kształt grzyba, jeśli przerywa błonę

Brucha

Diagnostyka różnicowa czerniaka
naczyniówki

Duże znamię naczyniówki

Guz przerzutowy

Zlokalizowany naczyniak

krwionośny naczyniowki

Odwarstwienie naczyniowkiZiarniniak naczyniówki Gęsty krwotok

podsiatkówkowy lub pod RPE

Leczenie czerniaka naczyniówki

1. Brachyterapia

- mniej niż 10 mm grubości i 20 mm średnicy

2. Napromienianie naładowanymi cząstkami

- jeśli nieodpowiedni do brachyterapii

3. Przezźreniczna termoterapia

- wybrane małe guzy

4. Przeztwardówkowa resekcja lokalna

- ostrożnie wybrane guzy o śrenicy mniejszej niż 16 mm

5. Enukleacja

- bardzo duże guzy, zwłaszcza z utratą wzroku

6. Egzenteracja

- wzrost pozagałkowy

Histologiczna klasyfikacja czerniaków naczyniówki

Wrzecionowatokomórkowy
(45%)

Nabłonkowatokomórkowy (5%)

Mieszanokomórkowy (45%)

Martwiczy (5%)

Czynniki złe rokowniczo w czerniaku naczyniówki

1. Histologiczne

• Komórki nabłonkowate

• Zamknięte pętle naczyniowe

• Nacieki limfocytarne

2. Duża wielkość

3. Wzrost pozatwardówkowy

4. Lokalizacja przednia

5. Wiek powyżej 65 lat

Typowe znamię naczyniówki

• Częste - 2% populacji

• Okrągłe, ciemnoszare

o nieostrych brzegach

• Druzy na powierzchni

• Płaskie lub nieco uniesione

• Średnica mniejsza niż 5 mm

• Lokalizacja - gdziekolwiek

• Bezobjawowe

Podejrzane znamię naczyniówki

• Średnica większa

niż 5 mm

• Uniesienie 2 mm

lub więcej

• Lipofuscyna na

powierzchni

• Brzeg tylny w obrębie

3 mm od tarczy

• Może dawać

objawy

z powodu płynu

surowiczego

Ograniczony naczyniak krwionośny naczyniówki

• Występowanie - dorośli

• Kopulasta lub płaska

czerwonopomarańczowa

masa

• Zwykle w biegunie tylnym

• 3-9 mm średnicy

• Może blednąć przy ucisku

na gałkę oczną

• Zwyrodnienie torbielowate

powierzchni siatkówki

• Wysiękowe odwarstwienie

siatkówki

• Leczenie - radioterapia,

jeśli zagrożone widzenie

Naczyniak krwionośny rozlany

Typowo dotyczy chorych z zespołem Sturge’a-Webera

Rozlane pogrubienie, największe

w tylnym biegunie

Może zostać przeoczony, jeśli nie będzie

porównany z prawidłowym drugim okiem,

jak pokazano powyżej

Przerzut raka do naczyniówki

Najczęstsze ognisko pierwotne to sutek u kobiet i oskrzele u mężczyzn

• Szybko rosnąca, kremowobiała,

płaska zmiana

• Najczęściej w biegunie tylnym

• Ogniska guza mogą być liczne

• Obustronny w 10-30%

Kostniak naczyniówki

• Bardzo rzadki, łagodny,
powoli
rosnący, kostniejący guz

• Typowo dotyczy młodych kobiet

• Pomarańczowożółta, owalna zmiana

• Dobrze ograniczony,

kształtu muszli

lub geograficznego

• Najczęściej okołotarczowo lub

w tylnym biegunie

• Rozlane nakrapianie RPE

• Obustronny w 25%

Melanocytoma

• Dotyczy osób o ciemnej

karnacji

• Zwykle bezobjawowy

• Najczęściej zajmuje tarczę

nerwu wzrokowego

• Czarna zmiana o

pierzastych brzegach