Nowotwory męskiego układu

rozrodczego

Klasyfikacja WHO - nowotwory

jąder

1. Nowotwory germinalne

1.1. Zmiany prekursorowe (intratubuler germ cell neoplasia)
1.2. Nowotwór o jednym typie histologicznym

1.2.1. Nasieniak (seminoma)

/odpowiednik w jajniku - rozrodczak/

– nasieniak o wysokim indeksie mitotycznym
– nasieniak z komórkami syncytiotrofoblastu

1.2.2. Nasieniak spermatocytowy (Seminoma spermatocyticum)
1.2.3. Rak zarodkowy (Carcinoma embryonale)
1.2.4. Guz zatoki endodermalnej (Yolk sac tumor)
1.2.5. Nowotwory trofoblastyczne

– Nabłoniak kosmówkowy (Choriocarcinoma)

1.2.6. Potworniaki (Teratoma)

1.3. Nowotwory o więcej niż jednym typie histologicznym (Mixed

germ cell tumors)

Klasyfikacja WHO - nowotwory

jąder

2. Nowotwory sznurów płciowych (gonadalne

stromalne)

2.1. Czyste formy

2.1.1. Nowotwór z komórek Leydiga (Leydigioma, interstitial cell

tumor)

2.1.2. Nowotwór z komórek Sertoliego (Sertolioma, Sertoli cell

tumor)

– Large cell calcifying Sertoli cell tumor
– Lipid rich S.c.t.
– Sclerosing S.c.t.

2.1.3. Błoniak ziarnisty (Foliculloma, granulosa cell tumor)
2.1.4. Otoczkowiak - (Fibroma)

2.2. Nowotwory niecałkowicie zróżnicowane
2.3. Formy mieszane

Klasyfikacja WHO - nowotwory

jąder

3.

Nowotwory zawierające komórki germinalne i

elementy gonadalno - stromalne

3.1. Gonadoblastoma
3.2. Mieszane

4. Nowotwory różne

4.1. Rakowiak
4.2. Nowotwór typu guzów germinalnych jajnika

5. Nowotwory tkanki chłonnej i krwiotwórczej

• chłoniaki, głównie B-komórkowe

Klasyfikacja WHO - nowotwory

jąder

6. Nowotwory kanalików zbiorczych i sieci

• gruczolak
• rak

7. Nowotwory tkanek przyjądrowych

• międzybłoniak (z osłonki pochwowej jądra)
• adenomatoid tumor
• gruczolaki, raki

8. Nowotwory tkanek miękkich

• rhabdomyosarcoma embryonale (częsty u dzieci)

9. Nowotwory przerzutowe

Guzy jądra



1:50 000 w USA



ogólnie są rzadkie, ale wśród młodych mężczyzn (

15-40 rż

)

należą do najczęstszych nowotworów!



90% to nowotwory germinalne

(w przeciwieństwie do jajnika

gdzie należą do rzadkości)



60% stanowią

mieszane guzy

o różnych komponentach!



nowotwory z komórek Leydiga i Sertolego stanowią rzadkość



większość guzów jądra produkuje

hCG, AFP

lub obydwa hormony



większość ma charakter

złośliwy

ale skojarzone leczenie chemio-

i radioterapią zapewnia 5-letnie

przeżycie ok. 90%

pacjentów



ogólnie guzy nienasieniakowe są bardziej złośliwe niż nasieniaki

Nowotwory germinalne

•

40% - nasieniaki, 10% wydziela hCG, szczyt zachorowań 40-
50 rż

–

nasieniak spermatocytowy -

po 60 rż!,

b. dobre

rokowanie

•

pozostałe - guzy nienasieniakowe :

–

Rak zarodkowy

20-

30 rż

,

90%

wydziela

hCG lub AFP

–

Choriocarcinoma

20-30 rż, 100% wydziela

hCG

–

Teratocarcinoma

szczyt w 20 rż, 50% hCG lub AFP

–

Mixed germ cell tumor

15-30 rż, 90% hCG lub AFP

–

Yolk sac tumor

- szczyt

w 3 rż

!

100% wydziela

AFP

Nowotwory przerzutowe i inne

• przerzuty najczęściej z:

–

płuc

–

prostaty

–

przewodu pokarmowego

–

pęcherz (4xP)

–

nerek

•

inne nowotwory:

–

chłoniaki - najczęściej B-
komórkowe

–

międzybłoniak (z osłonki
pochwowej)

–

rhabdomyosarcoma embryonale
(zwykle u dzieci)

Fizjologia rozwoju komórek germinalnych tłumaczy pochodzenie
różnych typów nowotworów wywodzących się z tych komórek.
Tłumaczy także fakt, że w obrębie nasieniaka czy rozrodczaka
(dysgerminoma, odpowiednik nasieniaka w jajniku) może dojść do
różnicowania w kierunku nowotworów bardziej dojrzałych tkanek,
np. raka zarodkowego czy potworniaka.

Nasieniak (Seminoma)

•

najczęstszy germinalny nowotwór złośliwy jądra

•

zwykle w 40-50 rż

•

wnętrostwo

- czynnik predysponujący

•

b. złośliwy,

szybko daje przerzuty

do węzłów

chłonnych zaotrzewnowych, a następnie do: płuc,
wątroby, mózgu, kości.

•

b. znaczna chemiowrażliwość i

promienioczułość

-

szansa wyleczenia nawet przy uogólnieniu

!

•

objawia się

bolesnym

obrzmieniem jądra, obecny

naciek z limfocytów

•

obecność

glikogenu

w cytoplazmie, małe okrągłe

komórki, jądro z wyraźnym jąderkiem

•

w obrębie nasieniaka może dojść do różnicowania
w kierunku: raka zarodkowego, potworniaka lub
nabłoniaka kosmówkowego!

Nasieniak spermatocytowy (Seminoma

spermatocyticum)

•

u starszych mężczyzn, zwykle

ok.

60 rż

!

•

ok. 7% wszystkich nasieniaków

•

dobrze rokuje

, jest promienioczuły

•

histologicznie różni się od
nasieniaka:

–

obecność

komórek olbrzymich

jedno- lub wielojądrzastych, oraz
innych typów komórek (większa
różnorodność utkania)

–

brak glikogenu

w cytoplazmie

Rak zarodkowy (Carcinoma embryonale)

•

ok. 20-30 rż,

nigdy u dzieci

!

•

objawy i przebieg podobny jak
nasieniak

•

słabo odgraniczony, naciekający

•

ogniska

martwicy i wylewów

krwawych

•

prymitywne komórki tworzące

struktury brodawkowate i cewkowe

•

ok. 97% zawiera dodatkowo utkanie:
yolk sac tumor, teratoma,
choriocarcinoma

Guz zatoki endodermalnej (Yolk sac tumor)

•

szczyt zachorowań w

3 rż

•

zwykle duży, dobrze odgraniczony

•

obszary torbielkowate i
brodawkowate

•

ciałka szkliste

zawierające -

fetoproteinę

•

ciałka Schillera - Duvala

-

struktury przypominające
prymitywne kłębuszki

•

100% wydziela

-fetoproteinę

Ciałko Schillera - Duvala

Ciałka szkliste (czerwone kulki)

Nabłoniak kosmówkowy (Choriocarcinoma)

•

bardzo złośliwy

!

•

szybko daje liczne

przerzuty

, głównie

drogą krwionośną: do płuc, wątroby,
śledziony, jelit, nadnerczy, mózgu

•

między

18 - 35 rż

•

niewielkie, bezbolesne obrzmienie
jądra

•

składa się z pochodnych

cyto- i

syncytiotrofoblastu

(2 typy komórek w

utkaniu)

•

100% wydziela

hCG

Potworniak (Teratoma)

•

w

pierwszych 2 dekadach życia

(dzieci, młodzież i młodzi dorośli)

•

często zawiera utkanie raka
zarodkowego i choriocarcinoma

•

jego elementy mogą złośliwieć! („rak
w potworniaku”) -

potworniaki z

wtórną transformacją nowotworową

•

wielotorbielowy guz zawierający
mieszane dojrzałe lub niedojrzałe
tkanki

•

po okresie dojrzewania znacznie
gorsze rokowanie!

Mieszane guzy zarodkowe - Mixed germ cell

tumors

•

stanowią

60% nowotworów jąder

!

•

utkanie - dowolna kombinacja różnych
typów, najczęściej występują:

–

teratoma

–

carcinoma embryonale

–

yolk sac tumor

•

90% wydziela

-fetoproteinę, hCG

lub

obydwa hormony

Nowotwór z komórek Leydiga

•

bardzo rzadko występujący

•

zwykle łagodny

•

często powoduje przedwczesne
dojrzewanie (testosteron);

•

produkuje zarówno androgeny jak i
estrogeny, czasem kortykosteroidy -
dlatego powoduje

zaburzenia

hormonalne

:

–

przedwczesne dojrzewanie
(testosteron)

–

ginekomastia (estrogeny)

Nowotwór z komórek Sertoliego

•

bardzo rzadko występujący

•

zwykle łagodny

•

nie powoduje zaburzeń endokrynologicznych

Przerzuty

nowotworów jąder

•

szerzenie się na osłonki
jądra, najądrze,
nasieniowód

•

węzły chłonne
zaotrzewnowe

•

płuca

•

kości

•

wątroba

Leczenie nowotworów jądra

• zaczyna się od usunięcia zajętego jądra
• nasieniaki -

wybitnie promienioczułe



mniejsze zaawansowanie - radioterapia



większe zaawansowanie - chemioterapia



skojarzenie radioterapii z chemioterapią



guzy nienasieniakowe -

wybitnie chemioczułe i

promieniooporne



I°- leczenie operacyjne, ścisła obserwacja lub chemioterapia.



II° - leczenie operacyjne i chemioterapia



III° i nawroty - chemioterapia

najważniejsze czynniki rokownicze to: masa guza, wiek (im młodszy tym

lepiej), przerzuty (do mózgu - gorsze rokowanie, do płuc - lepsze)

Rak gruczołu krokowego



najczęstszy nowotwór złośliwy u mężczyzn



druga po raku płuc przyczyna zgonu
mężczyzn po 50 rż



szczyt zachorowań

65-75 rż



patogeneza - czynniki hormonalne
(

androgeny

), genetyczne (rasa czarna),

środowiskowe (często w Skandynawii,
rzadko w Japonii)



często bezobjawowy

! ok. 20% stwierdzane

przypadkowo



w sekcjach - u 60% mężczyzn po 80 rż

Rak gruczołu krokowego -

morfologia



70-80% rozwija się w

strefie obwodowej

prostaty (w przeciwieństwie do łagodnego
przerostu części centralnej) - wyczuwalne
per rectum



mikroskopowo większość to

gruczolakoraki

(adenocarcinoma)



komórki nowotworowe (w przeciwieństwie
do rozrostu) nie są otoczone komórkami
zrębu i kolagenem, przylegają do siebie



brak zewnętrznej warstwy komórek
podstawnych



w sąsiadujących gruczołach - cechy

wewnątrznabłonkowego rozrostu
nowotworowego gruczołu krokowego - PIN

PIN

• wewnątrznabłonkowy rozrost

nowotworowy gruczołu krokowego

(prostatic intraepithelial neoplasia)

• cechy atypii komórek nabłonka

gruczołowego

• prekursor raka prostaty
• w zależności od stopnia atypii:

– low-grade PIN

(niskozróżnicowany)

– high-grade PIN

(wysokozróżnicowany)

System Gleasona

• system klasyfikacji patomorfologicznej raka gruczołu krokowego.
• opiera się na ocenie

struktury histologicznej

– Nowotwór wysoko zróżnicowany otrzymuje 1 pkt a nowotwór nisko

zróżnicowany 5 pkt.

• w skali Gleasona ocenia się dwa przeważające pod względem

objętości typy histoarchitektoniczne nowotworu, a otrzymane
punkty sumuje się podając końcowy wynik.

• np. guz nowotworowy prostaty, w którym dominującym typem jest

nowotwór nisko zróżnicowany, naciekający tkanki bez wyraźnej granicy
(5 pkt) a drugi dominujący typ to nowotwór średnio zróżnicowany,
częściowo dobrze odgraniczony (3 pkt) otrzyma wskaźnik Gleasona 8 (5
+ 3 = 8).

• silnie koreluje z rokowaniem oraz ze stopniem zaawansowania

klinicznego.

Rak gruczołu krokowego - klinika

• często bezobjawowy
• pierwsze objawy mogą być związane z przerzutami
• badanie przedmiotowe - lity, nieruchomy wobec otoczenia

naciek

• typowe przerzuty -

do kości (gł. szkielet osiowy),

zwykle

osteoblastyczne

(zagęszczenia)

• diagnostyka i kontrola skuteczności terapii - PSA (antygen

specyficzny dla prostaty) - mierzyć przed badaniem per
rectum!

• diagnostyka - badanie per rectum, USG per rectum i biopsja

igłowa

• leczenie:

– metody chirurgiczne
– radioterapia
– hormonoterapia (blokada androgenowa - medyczna kastracja)

Nowotwory prącia

• większość - z nabłonka wielowarstwowego płaskiego:

– raki płaskonabłonkowe prącia

• czynniki predysponujące:

– zaniedbania higieniczne
– kancerogeny zawarte w mastce
– zakażenia HPV (typ 16 i 18)

• stan przedrakowy -

Carcinoma in situ

, rak przedinwazyjny:

– choroba Bowena
– erytroplazja Queyrata
– bowenoid papulosis

są to zmiany związane z infekcją różnymi typami HPV, zwykle

HPV 16

Choroba Bowena

• pojedyńcza lub mnoga płaska,

brunatna zmiana na trzonie
prącia (występuje też w innych
lokalizacjach, np. na skórze
tułowia i kończyn)

• 10% ryzyko progresji do

raka

płaskonabłonkowego

• wiąże się z większą skłonnością

do innych nowotworów

• infekcja HPV-16,

immunosupresja, przewlekłe
choroby skóry

Erytroplazja Queyrata

• rumieniowata zmiana na żołędzi

prącia (także w innych błonach
śluzowych)

• postać

raka

kolczystokomórkowego

przedinwazyjnego

• w późniejszym okresie choroby

może wystąpić stwardnienie
podstawy zmiany, pokrycie jej
powierzchni strupem, mogą też
wystąpić przerzuty

• HPV typy 16, 18, 31, 33, 35

Bowenoid papulosis

• rzadka choroba błon śluzowych

narządów płciowych

• lokalizacja - zwykle na żołędzi prącia
• prekursor

raka kolczystokomórkowego

prącia (lub sromu)

• HPV-16, rzadziej HPV-33 i HPV-34

Rak płaskonabłonkowy prącia

• szara, grudkowata, zestrupiała zmiana

zwykle na żołędzi lub napletku

• większość - nowotwory

miejscowo

złośliwe

• ok. 25% przerzuty do węzłów

pachwinowych

• rzadko dają przerzuty

odległe

• średnie przeżycie 5-letnie 70%

Prezentacja przygotowana na podstawie:

wykład 2010

„Patologia” Robbins 2009

„Patomorfologia kliniczna” Skrzypek, Fakhoury 2007

oraz materiałów z internetu

kontakt: [e-mail]

wizerunki użyte przy charakterystyce nowotworów germinalnych jąder nie przedstawiają osób chorujących na

dane jednostki, a mają jedynie na celu odzwierciedlenie wieku potencjalnego pacjenta i lepsze skojarzenie

danych :)