SPECYFIKA CHORÓB

UKŁADU NERWOWEGO

OKRESU

ROZWOJOWEGO



Jednym z najcięższych zaburzeń

pozostających w związku przyczynowym z

nieprawidłowo przebiegającą ciążą, okresem

okołoporodowym i noworodkowym są

choroby OUN



Najczęstszą przyczyną uszkodzenia OUN jest

NIEDOTLENIENIE, na dalszym miejscu

znajdują się czynniki infekcyjne, zaburzenia

hormonalne, choroby i stany niedoborowe u

matki, przyjmowanie leków oraz narażenie na

czynniki teratogenne.

Niedotlenienie



upośledzenie dopływu krwi do
mózgu (ischaemia)



spadek stężenia tlenu we krwi
(hypoxia)



zespół ischemiczno – hipoksemiczny 



obrzęk neuronów = uszkodzenie
ścian naczyń krwionośnych

Dziecko ryzyka



opieka pediatry, neurologa

dziecięcego, psychologa,

rehabilitanta

Badania diagnostyczne



neuroradiologiczne:
ultrasonografia mózgowia,
tomografia komputerowa,
rezonans magnetyczny



badania biochemiczne

Czynniki ryzyka uszkodzenia

ośrodkowego układu nerwowego

1.

Działające ze strony matki



Choroby somatyczne matki



tałe przyjmowanie leków



Narażenie na promieniowanie rtg



Palenie papierosów i picie alkoholu



Zakażenia w czasie ciąży



Wibracje,hałas, ultradzwięki



Złe warunki socjalno-bytowe



Obciążający wywiad ginekologiczno-położniczy



Wiek rodziców

Czynniki ryzyka uszkodzenia

ośrodkowego układu nerwowego

2.

Związane z przebiegiem ciąży



Zagrażające poronienie



Łożysko przodujące



Odklejenie się łożyska



Przedwczesne odpływanie płynu owodniowego



Ciąża mnoga



Wahania tętna płodu



EPH gestoza



Wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju płodu

Czynniki ryzyka uszkodzenia
ośrodkowego układu nerwowego

3.W okresie noworodkowym



Wcześniactwo



Sztuczna wentylacja



Tlenoterapia



Zakażenia



Transfuzja wymienna



Zaburzenia oddychania



Hiperbilirubinemia

Wady wrodzone

W zależności od okresu rozwoju, w którym

zadziałał czynnik szkodliwy (komórka

jajowa, zarodek, płód) rozróżnia się

następujące zaburzenia:

1.

genopatie, gametopatie,
blastopatie

2.

embriopatie

3.

fetopatie

Genopatie i

gametopatie



zaburzenia powstające w nie
zapłodnionych gametach -
plemnikach lub komórkach
jajowych

Blastopatie



zaburzenia w fazach podziału od
momentu zapłodnienia do
pierwszego uderzenia serca tj. do 3
tyg. życia zarodkowego

Embriopatie



uszkodzenie w pierwszym kwartale
ciąży, t.j. uszkodzenie zarodka
między 15 a 75 dniem rozwoju



występowanie licznych wad
wrodzonych.



Fetopatie - w okresie płodowym

Różyczka wrodzona



hipotrofia



objawy uogólnionego zakażenia, powiększenie wątroby i
śledziony, żółtaczka, małopłytkowość



objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego-zapalenie
opon i mózgu



objawy oczne /75%/: zaćma, małoocze, zapalenie siatkówki
i naczyniówki



niedosłuch, głuchota /50%/



wady serca



zaburzenia układu kostnego



rozczep podniebienia



Objawy późne: opóźnienie rozwoju psychoruchowego,
padaczka

Wrodzona cytomegalia



zakażenie płodu:przezłożyskowo
w ostatnim trymestrze ciąży lub
w okresie okołoporodowym; możliwe
zakażenie przez pokarm matki.

Wrodzona cytomegalia

Noworodek - objawy:



zapalenia mózgu i opon m-rdz



drgawki



małogłowie 30- 50%



powiększenie wątroby i śledziony



zwapnienia (usg lub TK)



hipotrofia



wcześniactwo



zanik nerwów wzrokowych

Wrodzona cytomegalia

Późniejsze objawy:



padaczka



opóźnienie rozwoju psychoruchowego



głuchota



objawy mózgowego porażenia dziecięcego



zaburzenia migracji neuronów: lissencefalia,

polimicrigyria, pachygyria, heterotopia,

agenezja ciała modzelowatego ( badanie

MRI)



wodogłowie

Kiła wrodzona



przedwczesny poród, urodzenie

martwego dziecka



noworodek: zmiany błony śluzowej nosa,

pęcherzyca skóry (dłonie, stopy),

powiększenie wątroby,śledziony,

żółtaczka, zapalenie płuc, nos

siodełkowaty, zapalenie rogówki,



niedosłuch, głuchota



opóźnienie rozwoju umysłowego



padaczka

Fetopatie wywołane przez

pasożyty



Toksoplazmoza wrodzona
(pierwotniak- Toxoplasma gondii )



 Ryzyko zakażenia wzrasta wraz
z czasem ciąży - kilka tygodni
przed porodem = 90%

Toksoplazmoza

wrodzona

Objawy kliniczne zależne od okresu zakażenia płodu:



różnego stopnia upośledzenia rozwoju

psychoruchowego



małogłowie



wodogłowie



zmiany zapalne naczyniówki , tęczówki i siatkówki

oka; małoocze, woloocze, zez, zaćma, ślepota



padaczka



Noworodek - ciężki przebieg; zapalenie opon

mózgowo rdzeniowych i mózgu, wodogłowie

Czynniki toksyczne



papierosy, alkohol, narkotyki, leki



Objawy: hipotrofie,
wcześniactwo, mózgowe porażenie
dziecięce, upośledzenie rozwoju
psychoruchowego

Płodowy zespół

alkoholowy



Częstość występowania: 1-2 na 1000

noworodków



Występuje u 30-40% potomstwa kobiet

pijących w czasie ciąży więcej niż 4-6

kieliszków alkoholu dziennie



10-20% przypadków lekkiego i

umiarkowanego upośledzenia umysłowego

u dzieci jest skutkiem narażenia ich na

działanie alkoholu w okresie życia

płodowego

Płodowy zespół

alkoholowy

Objawy:



Zaburzenie funkcji OUN – opóźnienie rozwoju,

upośledzenie umysłowe, zaburzenia koordynacji

ruchowej, drżenie mięśni i nadmierna pobudliwość

nerwowa w niemowlęctwie, hiperaktywność,

zaburzenia struktury mózgu (zaburzenia migracji

neuronalnej), małogłowie (małomózgowie)



Niedobór wagi i wzrostu



Dysmorfia twarzy



Zmniejszona ruchomość stawów, klinodaktylia,

anomalie budowy żeber, z. Klippel-Feila

Zaburzenia hormonalne,

stany niedoborowe, EPH -

gestoza



Hipotrofia, opóźnienie rozwoju,

padaczka, zaburzenia

zachowania

Uszkodzenie OUN wywołane

stanami hiperbilirubinemii



Czynnikiem uszkadzającym komórki
nerwowe jest niesprzężona bilirubina.



Uszkodzenie dotyczy jąder podstawy mózgu



Dokonuje się na drodze reakcji antygen –
przeciwciało



Wzrost stężenia bilirubiny bo : konflikt
serologiczny, wrodzone defekty krwinek i
Hb, zakażenia, blokada przewodów
żółciowych

Uszkodzenie OUN wywołane

stanami hiperbilirubinemii

Objawy:



mózgowe porażenie dziecięce:
postać pozapiramidowa



głuchota



zaburzenia zachowania



zaburzenia rozwoju mowy



padaczka

Uszkodzenia OUN

w okresie porodu

Zespół niedotlenieniowo-niedokrwienny

bo:



 przedłużający się poród



poród błyskawiczny



rzucawka porodowa



uraz mechaniczny płodu



przedwczesne odklejenie się łożyska



poród przedwczesny



zawęźlenie pępowiny

Uszkodzenia OUN

w okresie porodu

Objawy zależą od:



wieku płodowego noworodka



wagi urodzeniowej

Wcześniaki: krwotoki do gniazd macierzy

okołokomorowej, układu komorowego, ogniska

malacji- leukomalacja
objawy:mózgowe porażenie dziecięce-postać :

obustronne porażenie kurczowe

Dzieci donoszone:uszkodzenie kory i istoty białej:

jamy, blizny
objawy: mózgowe porażenie dziecięce, padaczka,

upośledzenie umysłowe

Encefalopatie



Zmiany w OUN związane etiologicznie
z nieprawidłowościami powstałymi w okresie

przed lub okołoporodowym. Objawy

neurologiczne mogą ujawnić się już w okresie

niemowlęcym, a także w późniejszym

dzieciństwie i ulegać zmianie ze względu na

to, że uszkodzenia dotyczą stale rozwijających

się struktur ośrodkowego układu nerwowego.

Nie ma charakterystycznego obrazu

klinicznego.

Encefalopatie

Objawy:



opóźnienie rozwoju psychoruchowego



zaburzenia zachowania, koncentracji,

uwagi, percepcji wzrokowej, słuchowej,

koordynacji ruchowej



niezgrabność ruchowa



drobne, rozsiane objawy neurologiczne



trudności w nauce



napady padaczkowe

Zespół mikrozaburzeń czynności

mózgu (minimal brain

dysfunction), MBD



objawy zaburzeń w zachowaniu,
trudności w uczeniu się (o różnym
stopniu nasilenia), przy
prawidłowym lub nieznacznie
obniżonym poziomie
intelektualnym i bez wyraźnych
objawów ogniskowych

Objawy MBD



nadpobudliwość ruchowa



zaburzenia czynności percepcyjno-

motorycznych



chwiejność emocjonalna



zaburzenia ogólnej koordynacji ruchowej



zaburzenia koncentracji uwagi



swoiste trudności w uczeniu w postaci: zaburzeń

czytania( dysleksia), pisania (dysgrafia,

dysortografia), liczenia (dyskalkulia)



subtelne objawy neurologiczne /soft signs/

Mózgowe porażenie

dziecięce



1,5 - 3 na 1000 żywo urodzonych dzieci



zespół chorobowy, na który składają się

zaburzenia postawy i czynności ruchowych

o charakterze

niepostępującym, będące

następstwem uszkodzeń lub zaburzeń

rozwojowych mózgu znajdującego się we

wczesnym stadium rozwoju.



Inne objawy: upośledzenie umysłowe,

padaczka, zaburzenia percepcji

słuchowej, wzrokowej, zaburzenia mowy

Mózgowe porażenie

dziecięce

Postacie:



spastyczna



pozapiramidowa



móżdzkowa



mieszana

Klasyfikacja MPDz

wg Ingrama (1964,66)

I. Postać spastyczna



A. Obustronne porażenie kurczowe

(diplegia)



w 80% wcześniaki i patologia okołoporodowa



Objawy: głównie w kk dolnych, wzmożone

napięcie mięśniowe, wygórowane odruchy,

przykurcze w stawach, zez zbieżny, iloraz

inteligencji - dobry



+ kończyna górna: tripareza

Klasyfikacja MPDz

wg Ingrama (1964,66)

B. Porażenie połowicze

(hemiplegia)



 uszkodzenie w okresie płodowym
i okołoporodowym



Objawy: asymetria , przymusowe
ułożenie kk, wzmożone napięcie
mięśniowe, wygórowane odruchy

Klasyfikacja MPDz

wg Ingrama (1964,66)

C. Obustronne porażenie

połowicze (hemiplegia
bilateralis)



 uszkodzenie ciążowe



Objawy: niedowład spastyczny
czterokończynowy, objawy
rzekomoopuszkowe, upośledzenie
umysłowe, małogłowie, padaczka

Klasyfikacja MPDz

wg Ingrama (1964,66)

II. Postać móżdzkowa



obciążenie ciążowe



Objawy: hipotonia mięśniowa,
opóźnienie rozwoju statyki,
lokomocji, koordynacji, drżenie
zamiarowe, dysmetria, zaburzenia
chodu,

II - prawidłowy

Klasyfikacja MPDz

wg Ingrama (1964,66)

III. Postać pozapiramidowa



w następstwie stanów niedotlenieniowo-
niedokrwiennych w okresie okołoporodowym
ale także w wyniku hyperbilirubinemii
i żółtaczki jąder podstawy mózgu



Objawy:

pojawiają się późno - powyżej

2 r.ż; ruchy mimowolne: atetotyczne,
pląsawicze, uogólniona hypotonia;
upośledzenie umysłowe, padaczka