Zaniki mięśniowe.

Zaniki mięśniowe.

Autorzy: Michał Kowalski oraz

Autorzy: Michał Kowalski oraz

Szczepan Kiełkiewicz

Szczepan Kiełkiewicz

Zaniki mięśniowe =

Zaniki mięśniowe =

DYSTROFIA MIĘŚNIOWA

DYSTROFIA MIĘŚNIOWA



Definicja:

Definicja:

Są to

Są to

choroby

choroby

mięśni

mięśni

objawiające

objawiające

się zmianami

się zmianami

patologicznymi

patologicznymi

we włóknach

we włóknach

mięśniowych i

mięśniowych i

tkance łącznej

tkance łącznej

. Są to choroby

. Są to choroby

dziedziczne. Dochodzi do zwyrodnień mięśni

dziedziczne. Dochodzi do zwyrodnień mięśni

poprzecznie prążkowanych. Zanik mięśni

poprzecznie prążkowanych. Zanik mięśni

jest przeważnie obustronny, a najczęściej

jest przeważnie obustronny, a najczęściej

mięśnie ksobne (tułowia) ulegają

mięśnie ksobne (tułowia) ulegają

zwyrodnieniu. Nie stwierdza się zaburzeń

zwyrodnieniu. Nie stwierdza się zaburzeń

czucia. Zmiany histopatologiczne polegają

czucia. Zmiany histopatologiczne polegają

na powiększeniu grupy mięśniowej,

na powiększeniu grupy mięśniowej,

podłużnym rozszczepieniu, zatarciu

podłużnym rozszczepieniu, zatarciu

poprzecznego prążkowania, zeszkliwieniem i

poprzecznego prążkowania, zeszkliwieniem i

zaniku. Rozwija się tkanka łączna i

zaniku. Rozwija się tkanka łączna i

tłuszczowa.

tłuszczowa.

RODZAJE dystrofii

RODZAJE dystrofii



Wyróżnić można wiele rodzajów.

Wyróżnić można wiele rodzajów.

Tak naprawdę w

Tak naprawdę w

organizmie człowieka jest wiele narządów i struktur, które

organizmie człowieka jest wiele narządów i struktur, które

mogą zanikać - od mięśni szkieletowych po rogówkę oka.

mogą zanikać - od mięśni szkieletowych po rogówkę oka.

Głównymi rodzajami dystrofii są:

Głównymi rodzajami dystrofii są:



A) DYSTROFIA MIĘŚNIOWA

A) DYSTROFIA MIĘŚNIOWA

:

:

dystrofia mięśniowa typu Duchenne'a i jej łagodniejsza

dystrofia mięśniowa typu Duchenne'a i jej łagodniejsza

odmiana typ Beckera, aystrofia twarzowo-łopatkowo-

odmiana typ Beckera, aystrofia twarzowo-łopatkowo-

ramienna, dystrofia dystalna i oczna.

ramienna, dystrofia dystalna i oczna.



B) MIOPATIE

B) MIOPATIE

:

:

m

m

iopatie strukturalne i miopatie

iopatie strukturalne i miopatie

metaboliczne.

metaboliczne.



C) RDZENIOWY ZANIK MIĘŚNI – S M A

C) RDZENIOWY ZANIK MIĘŚNI – S M A

od angielskiej

od angielskiej

nazwy (spinal muscular atrophy). Tą nazwą określamy

nazwy (spinal muscular atrophy). Tą nazwą określamy

choroby mięśni wynikające z uszkodzenia komórki ruchowej

choroby mięśni wynikające z uszkodzenia komórki ruchowej

rogu przedniego rdzenia. Wyróżniamy rdzeniowy zanik mięśni

rogu przedniego rdzenia. Wyróżniamy rdzeniowy zanik mięśni

typ I zwany chorobą Werniga-Hoffinann'a, rdzeniowy zanik

typ I zwany chorobą Werniga-Hoffinann'a, rdzeniowy zanik

typ II, rdzeniowy zanik mięśni typu pseudodystroficznego typ

typ II, rdzeniowy zanik mięśni typu pseudodystroficznego typ

III zwany chorobą Kugelberg-Welande.

III zwany chorobą Kugelberg-Welande.



D) ZANIK STARCZY MIĘŚNI

D) ZANIK STARCZY MIĘŚNI

– atrophia musculorum senilis.

– atrophia musculorum senilis.



E) ZANIKI MIĘŚNI W WYNIKU NIECZYNNOŚCI.

E) ZANIKI MIĘŚNI W WYNIKU NIECZYNNOŚCI.

OBJAWY dystrofii

OBJAWY dystrofii

1) Zeszczuplenie mięśni:

1) Zeszczuplenie mięśni:

a) zanik mięśni spowodowany odnerwieniem występuje w rdzeniowym zaniku

a) zanik mięśni spowodowany odnerwieniem występuje w rdzeniowym zaniku

mięśni, w neuropatiach, w stwardnieniu zanikowym bocznym.

mięśni, w neuropatiach, w stwardnieniu zanikowym bocznym.

b) niedorozwój mięśni występuje w miopatiach wrodzonych.

b) niedorozwój mięśni występuje w miopatiach wrodzonych.

2) Przerost mięśni:

2) Przerost mięśni:

a) prawdziwy - guzy mięśni,

a) prawdziwy - guzy mięśni,

b) rzekomy - przerost tkanką łączną po zaniku włókien mięśniowych występuje w

b) rzekomy - przerost tkanką łączną po zaniku włókien mięśniowych występuje w

dystrofiach, np. łydki chłopców z dystrofią typu Duchenne'a.

dystrofiach, np. łydki chłopców z dystrofią typu Duchenne'a.

3) Drżenia pęczkowe mięśni

3) Drżenia pęczkowe mięśni

- są wyrazem odnerwienia mięśnia.

- są wyrazem odnerwienia mięśnia.

4) Drżenia palców

4) Drżenia palców

- również wyraz odnerwienia.

- również wyraz odnerwienia.

5) Kurcze mięśni:

5) Kurcze mięśni:

a) w chorobach metabolicznych mięśni, np. w glikogenozach.

a) w chorobach metabolicznych mięśni, np. w glikogenozach.

b) w uszkodzeniu układu piramidowego, np. w stwardnieniu zanikowym bocznym.

b) w uszkodzeniu układu piramidowego, np. w stwardnieniu zanikowym bocznym.

6) Ból mięśni:

6) Ból mięśni:

a) stany zapalne,

a) stany zapalne,

b) guzy mięśni,

b) guzy mięśni,

c) bóle po wysiłku w miopatiach metabolicznych, głównie glikogenozach.

c) bóle po wysiłku w miopatiach metabolicznych, głównie glikogenozach.

7) Osłabienie siły mięśniowej:

7) Osłabienie siły mięśniowej:

a) stabilne w miopatiach wrodzonych,

a) stabilne w miopatiach wrodzonych,

b) powoli postępujące w dystrofiach i rdzeniowym zaniku mięśni,

b) powoli postępujące w dystrofiach i rdzeniowym zaniku mięśni,

c) występujące wyłącznie po wysiłku, w miastenii, miopatiach metabolicznych,

c) występujące wyłącznie po wysiłku, w miastenii, miopatiach metabolicznych,

d) występujące napadowo: w porażeniu okresowym rodzinnym.

d) występujące napadowo: w porażeniu okresowym rodzinnym.

8) Nadmierna męczliwość mięśni

8) Nadmierna męczliwość mięśni

po wysiłku w miastenii i w miopatiach

po wysiłku w miastenii i w miopatiach

metabolicznych

metabolicznych

9) Miotonia

9) Miotonia

-

-

przetrwały skurcz mięśnia w spoczynku ustępujący po pracy tym

przetrwały skurcz mięśnia w spoczynku ustępujący po pracy tym

mięśniem występuje w miotonii i w dystrofii miotonicznej.

mięśniem występuje w miotonii i w dystrofii miotonicznej.

Postacie dystrofii.

Postacie dystrofii.

Wyżej wspomniane objawy mogą dotyczyć

Wyżej wspomniane objawy mogą dotyczyć

wszystkich mięśni. W zależności od zajętych

wszystkich mięśni. W zależności od zajętych

mięśni rozróżniamy:

mięśni rozróżniamy:

a)

a)

postać oczną choroby

postać oczną choroby

- jeżeli zajęte są

- jeżeli zajęte są

mięśnie poruszające gałkami ocznymi.

mięśnie poruszające gałkami ocznymi.

b)

b)

postać opuszkową

postać opuszkową

-jeżeli zajęte są

-jeżeli zajęte są

mięśnie gardła i język.

mięśnie gardła i język.

c)

c)

postać kończynową

postać kończynową

-jeżeli zajęte są tylko

-jeżeli zajęte są tylko

mięśnie kończyn górnych lub i kończyn

mięśnie kończyn górnych lub i kończyn

dolnych.

dolnych.

Etiologia zaników mięśni.

Etiologia zaników mięśni.



Mięśniowy zanik

Mięśniowy zanik

może być następstwem:

może być następstwem:

- nieczynności – atrophia ex inactivata; najczęściej przy

- nieczynności – atrophia ex inactivata; najczęściej przy

schorzeniach kości, stawów, ścięgien i samych mięśni,

schorzeniach kości, stawów, ścięgien i samych mięśni,

- uwarunkowań genetycznych,

- uwarunkowań genetycznych,

- może wynikać z zaburzeń w unerwieniu – atrophia

- może wynikać z zaburzeń w unerwieniu – atrophia

trophoneurotica, choroby mózgu oraz przy uszkodzeniu i

trophoneurotica, choroby mózgu oraz przy uszkodzeniu i

zapaleniu nerwów,

zapaleniu nerwów,

- na skutek ucisku – atrophia e compressiva; powodowany

- na skutek ucisku – atrophia e compressiva; powodowany

przez guzy zapalne i zmiany nowotworowe, pasożyty,

przez guzy zapalne i zmiany nowotworowe, pasożyty,

rozlane nacieki białaczkowe.

rozlane nacieki białaczkowe.



Ogólny zanik mięśni

Ogólny zanik mięśni

wiąże się z zanikiem tkanki tłuszczowej

wiąże się z zanikiem tkanki tłuszczowej

i jest wynikiem charlactwa, zmiany występują obustronnie,

i jest wynikiem charlactwa, zmiany występują obustronnie,

symetrycznie, ale różne mięśnie mogą mieć różny stopień

symetrycznie, ale różne mięśnie mogą mieć różny stopień

zaniku. Przyczyną są najczęściej:

zaniku. Przyczyną są najczęściej:

- przewlekłe i wymęczające choroby zakaźne,

- przewlekłe i wymęczające choroby zakaźne,

- procesy nowotworowe,

- procesy nowotworowe,

- braki żywieniowe ilościowe i jakościowe.

- braki żywieniowe ilościowe i jakościowe.

BADANIA

BADANIA



Dla pełnej diagnostyki chorób mięśni konieczne jest przeprowadzenie

Dla pełnej diagnostyki chorób mięśni konieczne jest przeprowadzenie

badania podmiotowego - ustalenie początku i przebiegu choroby,

badania podmiotowego - ustalenie początku i przebiegu choroby,

ustalenie, czy jest chorobą nabytą czy wrodzoną, czy występuje

ustalenie, czy jest chorobą nabytą czy wrodzoną, czy występuje

rodzinnie czy sporadycznie.

rodzinnie czy sporadycznie.



Badanie przedmiotowe oraz badania dodatkowe, które musimy znać

Badanie przedmiotowe oraz badania dodatkowe, które musimy znać

przy tej jednostce chorobowej to:

przy tej jednostce chorobowej to:

1)

1)

biochemiczne:

biochemiczne:

a) kreatynokinaza (CK, dawniej CPK) - bardzo istotne badanie w dystrofii

a) kreatynokinaza (CK, dawniej CPK) - bardzo istotne badanie w dystrofii

mięśniowej i w zapaleniu wielomięśniowym,

mięśniowej i w zapaleniu wielomięśniowym,

b) badanie innych specyficznych enzymów.

b) badanie innych specyficznych enzymów.

2)

2)

elektrofizjologiczne (EMG)

elektrofizjologiczne (EMG)

pozwala na ustalenie poziomu

pozwala na ustalenie poziomu

uszkodzenia.

uszkodzenia.

a) uszkodzenie komórki rogu przedniego w rdzeniowym zaniku mięśni.

a) uszkodzenie komórki rogu przedniego w rdzeniowym zaniku mięśni.

b) zaburzenia przewodzenia w nerwie obwodowym, uszkodzenie nerwów

b) zaburzenia przewodzenia w nerwie obwodowym, uszkodzenie nerwów

obwodowych.

obwodowych.

c) zaburzenia przewodzenia nerwowo-mięśniowego w miastenii i zespołach

c) zaburzenia przewodzenia nerwowo-mięśniowego w miastenii i zespołach

miastenicznych.

miastenicznych.

d) zaburzenia błony mięśniowej głównie w tak zwanych kanałopatiach, np.

d) zaburzenia błony mięśniowej głównie w tak zwanych kanałopatiach, np.

w porażeniu okresowym rodzinnym czy w miotonii.

w porażeniu okresowym rodzinnym czy w miotonii.

e) uszkodzenie samego mięśnia (5), np. wrodzona dystrofia i miopatia lub

e) uszkodzenie samego mięśnia (5), np. wrodzona dystrofia i miopatia lub

nabyte zapalenie wielomięśniowe .

nabyte zapalenie wielomięśniowe .

3)

3)

biopsja mięśniowa

biopsja mięśniowa

czyli

czyli

badanie wycinka mięśnia - ocenia zmiany

badanie wycinka mięśnia - ocenia zmiany

zapalne, metaboliczne, czy strukturalne.

zapalne, metaboliczne, czy strukturalne.

4

4

)

)

badanie genetyczne: DNA

badanie genetyczne: DNA

.

.

Pozwala na rozpoznanie choroby,

Pozwala na rozpoznanie choroby,

ustalenie nosicielstwa choroby, może być stosowane jako badanie

ustalenie nosicielstwa choroby, może być stosowane jako badanie

prenatalne

prenatalne

Dystrofia mięśniowa typu Duchenne'a i jej łagodniejsza odmiana - typ

Dystrofia mięśniowa typu Duchenne'a i jej łagodniejsza odmiana - typ

Beckera.

Beckera.



Chorują tylko chłopcy, a

Chorują tylko chłopcy, a

nosicielkami są matki.

nosicielkami są matki.

Choroba

Choroba

występuje u jednego na 3300

występuje u jednego na 3300

urodzonych chłopców,

urodzonych chłopców,

objawy choroby

objawy choroby

ujawniają się około 4 roku życia

ujawniają się około 4 roku życia

:

:

często przewracają się i podnoszą się z

często przewracają się i podnoszą się z

trudem, trudno im wchodzić po

trudem, trudno im wchodzić po

schodach, nic biegają.

schodach, nic biegają.



Sylwetka chłopca

Sylwetka chłopca

jest bardzo

jest bardzo

charakterystyczna: widoczna jest

charakterystyczna: widoczna jest

nadmierna lordoza, odstające łopatki i

nadmierna lordoza, odstające łopatki i

grube łydki, chodzą "kaczkowato" i na

grube łydki, chodzą "kaczkowato" i na

palcach.

palcach.



Badania biochemiczne wykazują

Badania biochemiczne wykazują

podwyższony poziom CK

podwyższony poziom CK

(zwiększony około tysiąckrotnie),

(zwiększony około tysiąckrotnie),

badanie

badanie

EMG

EMG

wykazuje uszkodzenie

wykazuje uszkodzenie

pierwotne mięśniowe. Biopsja mięśnia

pierwotne mięśniowe. Biopsja mięśnia

wykazuje

wykazuje

brak dystrofiny

brak dystrofiny

- białka

- białka

otaczającego włókno mięśniowe.

otaczającego włókno mięśniowe.

Choroba stale powoli postępuje,

Choroba stale powoli postępuje,

przeciętnie około 10 roku życia dzieci

przeciętnie około 10 roku życia dzieci

przestają chodzić.

przestają chodzić.



Leczenie

Leczenie

jest wyłącznie objawowe, to

jest wyłącznie objawowe, to

znaczy łagodna rehabilitacja dla

znaczy łagodna rehabilitacja dla

zapobieżenia zniekształceniom kostnym

zapobieżenia zniekształceniom kostnym

i przykurczom mięśni.

i przykurczom mięśni.

Leczenie

Leczenie

ortopedyczne

ortopedyczne

- skrzywień kręgosłupa

- skrzywień kręgosłupa

czy wydłużanie ścięgien Achillesa -

czy wydłużanie ścięgien Achillesa -

należy bardzo dokładnie rozważyć.

należy bardzo dokładnie rozważyć.

Dystrofia twarzowo -

Dystrofia twarzowo -

łopatkowo – ramienna;

łopatkowo – ramienna;

dystrofia oczna.

dystrofia oczna.



Dystrofię twarzowo-łopatkowo-

Dystrofię twarzowo-łopatkowo-

ramienną

ramienną

dziedziczy się w sposób

dziedziczy się w sposób

autosomalny dominujący. Chorują

autosomalny dominujący. Chorują

więc zarówno mężczyźni, jak i

więc zarówno mężczyźni, jak i

kobiety. Przebieg choroby jest

kobiety. Przebieg choroby jest

bardzo różny, łagodny, nie

bardzo różny, łagodny, nie

postępujący, jak i szybki.

postępujący, jak i szybki.



Dystrofia dystalna i oczna

Dystrofia dystalna i oczna

jest

jest

rzadko spotykaną formą tej choroby.

rzadko spotykaną formą tej choroby.

MIOPATIE

MIOPATIE



MIOPATIE

MIOPATIE

wrodzone są chorobami o

wrodzone są chorobami o

łagodniejszym przebiegu niż dystrofie.

łagodniejszym przebiegu niż dystrofie.



Rozpoznajemy

Rozpoznajemy

różne postacie miopatii

różne postacie miopatii

,

,

głównie na podstawie badania wycinka mięśnia:

głównie na podstawie badania wycinka mięśnia:

w badaniach histochemicznych i w mikroskopie

w badaniach histochemicznych i w mikroskopie

elektronowym, które wykazują uszkodzenia

elektronowym, które wykazują uszkodzenia

struktury mięśnia lub jego metabolizmu. W

struktury mięśnia lub jego metabolizmu. W

pierwszym rzędzie i

pierwszym rzędzie i

najczęściej atakowane są

najczęściej atakowane są

mięśnie twarzy, szyi, przedramion, rąk, podudzia i

mięśnie twarzy, szyi, przedramion, rąk, podudzia i

stóp.

stóp.

Chorobie towarzyszą

Chorobie towarzyszą

też inne zaburzenia

też inne zaburzenia

(zaćma,

(zaćma,

łysienie,

łysienie,

zanik jąder

zanik jąder

, zaburzenia

, zaburzenia

miesiączkowania, choroby serca, zaburzenia

miesiączkowania, choroby serca, zaburzenia

mowy i połykania, zaburzenia w trawieniu,

mowy i połykania, zaburzenia w trawieniu,

zaburzenia słuchu, zmiany EKG i in.). Występuje

zaburzenia słuchu, zmiany EKG i in.). Występuje

raz na 10 000 osób.

raz na 10 000 osób.

Objawy mogą wystąpić we

Objawy mogą wystąpić we

wczesnym dzieciństwie, ale zwykle pojawiają się

wczesnym dzieciństwie, ale zwykle pojawiają się

u chorych w wieku około

u chorych w wieku około

20-30 lat

20-30 lat

, choć czasem

, choć czasem

występują dopiero w wieku dojrzałym.

występują dopiero w wieku dojrzałym.



Do miopatii strukturalnych zaliczamy:

Do miopatii strukturalnych zaliczamy:

1) wrodzone zaburzenia proporcji typów

1) wrodzone zaburzenia proporcji typów

metabolicznych włókien mięśniowych,

metabolicznych włókien mięśniowych,

2)miopatie mioturbularne,

2)miopatie mioturbularne,

3)miopatia nitkowata,

3)miopatia nitkowata,

4)miopatia typu "central cores".

4)miopatia typu "central cores".



Do miopatii metabolicznych należą:

Do miopatii metabolicznych należą:

1) miopatie tłuszczowe,

1) miopatie tłuszczowe,

2)glikogenozy,

2)glikogenozy,

a) choroba Pompego,

a) choroba Pompego,

b) miopatia McArdle'a.

b) miopatia McArdle'a.

SMA- rdzeniowy zanik

SMA- rdzeniowy zanik

mięśni.

mięśni.



Chorobę dziedziczy się w sposób

Chorobę dziedziczy się w sposób

autosomalny recesywny.

autosomalny recesywny.

Częstotliwość występowania podaje

Częstotliwość występowania podaje

się raz na 6000 do 10000. Rozróżnia

się raz na 6000 do 10000. Rozróżnia

się głównie 3 postacie tej choroby:

się głównie 3 postacie tej choroby:



Rdzeniowy zanik mięśni typ I

Rdzeniowy zanik mięśni typ I

zwany

zwany

chorobą Werniga-Hoffinann'a- kliniczne

chorobą Werniga-Hoffinann'a- kliniczne

objawy osłabienia i zaniku mięśni

objawy osłabienia i zaniku mięśni

widoczne są już w pierwszych

widoczne są już w pierwszych

miesiącach życia, dzieci te nigdy nie

miesiącach życia, dzieci te nigdy nie

chodzą.

chodzą.



Rdzeniowy zanik typ II-

Rdzeniowy zanik typ II-

jest

jest

łagodniejszą postacią, ale dzieci

łagodniejszą postacią, ale dzieci

przestają chodzić do 10 roku życia.

przestają chodzić do 10 roku życia.



Rdzeniowy zanik mięśni typu

Rdzeniowy zanik mięśni typu

pseudodystroficznego typ III

pseudodystroficznego typ III

zwany

zwany

chorobą Kugelberg-Welande jest

chorobą Kugelberg-Welande jest

postacią łagodną.

postacią łagodną.



Leczenie objawowe

Leczenie objawowe

- rehabilitacja i

- rehabilitacja i

ewentualnie zabiegi ortopedyczne.

ewentualnie zabiegi ortopedyczne.

Wrodzone uszkodzenie wielonerwowe to

Wrodzone uszkodzenie wielonerwowe to

choroba Charcot-Marie-Tooth, dziedziczy

choroba Charcot-Marie-Tooth, dziedziczy

się ją w sposób autosomalny

się ją w sposób autosomalny

dominujący. Początki objawów występują

dominujący. Początki objawów występują

w dzieciństwie: opadają stopy,

w dzieciństwie: opadają stopy,

występuje osłabienie mięśni podudzi.

występuje osłabienie mięśni podudzi.

Pacjenci chodzą w sposób tzw. bociani.

Pacjenci chodzą w sposób tzw. bociani.

Leczenie i rehabilitacja.

Leczenie i rehabilitacja.



Pomocne są sterydy.

Pomocne są sterydy.



Przy kłopotach z sercem wszczepia się rozrusznik lub zastosowuje się leki

Przy kłopotach z sercem wszczepia się rozrusznik lub zastosowuje się leki

przeciwarytmiczne.

przeciwarytmiczne.



W niektórych przypadkach, aby usprawnić chorego, stosuje się zabieg

W niektórych przypadkach, aby usprawnić chorego, stosuje się zabieg

chirurgiczny stabilizujący staw czy równoważący napięcie

chirurgiczny stabilizujący staw czy równoważący napięcie

przeciwstawnych mięśni.

przeciwstawnych mięśni.



Duże znaczenie ma stosowanie diety bogatej w białko oraz witaminy.

Duże znaczenie ma stosowanie diety bogatej w białko oraz witaminy.

Nie istnieje leczenie przyczynowe. Nie ma leku. którego podanie u

chorych z dystrofią byłoby celowe.

chociaż istnieje kilka doniesień

potwierdzających korzystny wpływ prednizonu na przedłużenie życia u

chorych i przyrost masy mięśniowej. Postulowano również korzystne

działanie przeszczepu szpiku kostnego jako uzupełnienie brakującej

dystrofiny. Zitter i Allsop zaproponowali postępowanie objawowe, obok

usprawniania ruchowego zajęcia z rodzicami. Doświadczony terapeuta

powinien uświadomić rodzinie i samemu dziecku, że:

• można przewidzieć niektóre powikłania dystrofii,
• można wydłużyć czas samodzielnego poruszania się dzięki odpowiedniemu

usprawnianiu i okresowemu stosowaniu stabilizatorów,

• jeśli kiedyś zostanie opracowane postępowanie przyczynowego największą

szansę na leczenie będą miały dzieci w dobrej formie fizycznej.

Leczenie

Leczenie

i rehabilitacja.

i rehabilitacja.



Badanie przez fizjoterapeutę.

Każde dziecko przed rozpoczęciem ćwiczeń winno być zbadane przez

rehabilitanta. Wykonuje się testy wydolności czynnościowej dla

obręczy barkowej i kończyny górnej, dla obręczy biodrowej i kończyny

dolnej, oraz manualną ocenę mięśni.

Na podstawie corocznego punktowego określenia siły mięśniowej można

ustalić szybkość postępowania choroby, przebieg gwałtowny to roczne

pogorszenie >10%, przebieg umiarkowany 5-10% i powolny <5%

pogorszenia stanu rocznie.



W badaniu uwzględnia się następujące mięśnie:

• czworoboczne cz. górną i dolną
• piersiowe
• najszersze grzbietu
• trójgłowe ramienia
• równoległoboczne
• biodrowo-lędżwiowe
• naramienne
• zębate przednie
• czworogłowe uda
• pośladkowe wielkie, średnie
• piszczelowe przednie
• brzucha.



Warunkiem rzetelności pomiarów jest wykonywanie badania zawsze

przez tę samą osobę.

Leczenie i rehabilitacja.

Leczenie i rehabilitacja.



Zadaniem usprawniania jest przeciwdziałanie:

1. Postępującemu zanikowi mięśni
2. Zmniejszaniu się zakresów ruchu w stawach
3. Utracie zdolności chodzenia
4. Pogarszaniu się wydolności oddechowej
5. Urazom psychicznym dziecka i jego rodziny
6. Zmniejszaniu się ogólnej wydolności czynnościowej
7. Postępującej skoliozie
8. W razie potrzeby bólom



Strategia opieki domowej

powinna polegać na zaangażowaniu

opiekunów w proces usprawniania ruchowego, doszkalaniu, wykorzystaniu

pomocy osób drugich, stowarzyszeń i fundacji.



Zapobieganie powstawaniu zniekształceń nakłada obowiązek

prowadzenia ćwiczeń rozciągających i pozycjonowania, włącznie z użyciem

aparatów stabilizujących.



Należy codziennie wykonywać ćwiczenia rozciągające i stosować

odpowiednie szynowania zewnętrzne. Obecnie chirurdzy -ortopedzi

próbują wydłużać ścięgna Achillesa.



Bardzo ważne jest stosowanie ćwiczeń oddechowych od samego

początku razem z nauką kaszlu. Również rodzina powinna być

poinstruowana jak należy wykonywać drenaż ułożeniowy, oklepywanie

i wspomagać kaszel. Dziecko z dystrofią winno być pod stałą opieką

pulmunolga. Do zadań terapeuty należy również pomoc w

zorganizowaniu otoczenia w miejscu zamieszkania dziecka tak. aby

zaadaptować sprzęty do jego potrzeb i możliwości.

Leczenie i rehabilitacja.

Leczenie i rehabilitacja.



Wózki inwalidzkie.

Zakup wózka powinien być ostatecznością po wyczerpaniu innych sposobów

umożliwienia poruszania się. Bywa. że dziecko zazna komfortu korzystania z wózka

[większa niezależność wygoda, mniejszy wysiłek] i nie chce korzystać z możliwości

chodzenia w aparatach. Niestety z wykorzystaniem wózka wiąże się nasilenie

przykurczy i wstąpienie skoliozy. Dlatego nawet wtedy, gdy dziecko nie chodzi,

należy codziennie go pionizować na stole pionizacyjnym.



Nie wolno dopuścić do otyłości

, trzeba zapobiegać deformacjom kręgosłupa. Z

obserwacji wynika. że pojawia się skrzywienie wypukłością zwrócone w stronę ręki

dominującej, należy zatem co jakiś czas zmieniać manetkę sterowniczą przy wózku.

Pamiętajmy. że istnienie kyfoskoliozy będzie dodatkowo ograniczać sprawność

układu oddechowego i utrudniać pracę i tak już osłabionym mięśniom oddechowym.



W kinezyterapii dziecka z dystrofią

nie wolno narażać go na ból. Ból pojawia

się najczęściej podczas ćwiczeń rozciągających. Jeżeli ból stanowi problem należy

mu przeciwdziałać.



Zajęcia w wodzie należałoby podzielić na trzy części:

1. Ćwiczenia oswajające z wodą i ćw. czynne w odciążeniu dla tych grup mięśniowych,

które najtrudniej jest ćwiczyć w środowisku naturalnym

2. Ćwiczenia doskonalące lokomocję. zabawy i gry w pozycji stojącej
3. Ćwiczenia oddechowe wraz z pływaniem na dystansie.



Z fizykoterapii stosuje się.

• kąpiele solankowe
• masaż wirowy
• łagodny masaż klasyczny
• ultradźwięki o małym natężeniu 0, 1-0, 2 W/cm przykręgosłupowo w celu uzyskania

ogólnego wpływu autonomicznego i poprawę ukrwienia tętniczego

• elektrostymulację prądem niskiej czętotliwości.

Dziękuję za uwagę

Dziękuję za uwagę



