CHOROBY Z POSTĘPUJĄCYM ZANIKIEM MIĘŚNI

Istnieje cała grupa stosunkowo rzadkich chorób, których dominującym objawem jest uogólniona słabość mięśni oraz ich powolny zanik.
Przyczyna tych chorób bywa różna w różnych przypadkach, ale objawy mogą być bardzo podobne.
Mięsień zanika i traci swoją siłę nie tylko w następstwie jego bezpośredniego uszkodzenia ale też w przypadku jego odnerwienia , tzn. gdy uszkodzeniu ulega unerwiający go nerw obwodowy lub grupa komórek nerwowych w rdzeniu , dających mu początek.


Zależnie od miejsca pierwotnego uszkodzenia w tej grupie chorób wyróżniamy trzy główne rodzaje zaburzeń :
1. Zmiany patologiczne o charakterze pierwotnego uszkodzenia mięśni, mogą być wrodzone lub nabyte ; zwane miopatiami lub dystrofiami
- miopatie wrodzone , np. dystrofia typu Duchenne,a ( jest to najczęstsza postać)
- miopatie nabyte , np. degeneracyjne , martwicze
- miopatie zapalne , np. zapalenie wielomięśniowe
2. Neuralne zaniki mięśniowe, mogą być też wrodzone lub nabyte ;
- określane jako neuropatie lub polineuropatie ( choroba ma często charakter objawowy, co oznacza że występuje w przebiegu innych chorób lub zatruć )
3. Rdzeniowy zanik mięśni , który występuje w wyniku uszkodzenia rogów przednich rdzenia,
- zwany jako atrofia mięśniowa, jest najczęściej wrodzona.

Prawidłowe postępowanie terapeutyczne polega na :
- umiejętnym doborze odpowiednich leków
- na wczesnym systematycznym usprawnianiu - nieczynność i unieruchomienie powodują proces zwyrodnienia włókien mięśniowych, elementy kurczliwe mięśni są zastępowane przez nieelastyczną tkankę łączną, mięsień ulega skróceniu co powoduje często przykurcze i zniekształcenia kostno - stawowe, które z kolei zaburzają wydolność krążeniowo - oddechową.

Tryb życia pacjentów z chorobami mięśni powinien
- być fizjologiczny
- unikać palenia papierosów, alkoholu, kontaktu z czynnikami trującymi
- racjonalnie się odżywiać
- aktywność ruchowa oraz dostosowana gimnastyka
- unikać długiego unieruchomienia - w razie unieruchomienia ćw. izometryczne
- w razie długiego leżenia pilnować aby kk były układane w pozycjach najbardziej prawidłowych, aby uniknąć przykurczy i deformacji
- przydatne tu są pomoce ortopedyczne

DYSTROFIA TYPU DUCHENNE,A

Dystrofia mięśniowa typu Duchenne'a (DMD) jest najczęstszą i najcięższą z postępujących dystrofii mięśniowych.

1. Przebieg Choroby

Choroba dotyczy chłopców, u których pierwsze objawy zauważalne dla otoczenia pojawiają się najczęściej w momencie rozpoczęcia samodzielnego chodzenia. W rzeczywistości dzieci te są chore od urodzenia. W większości zaczynają chodzić od 18. miesiąca życia i wówczas okazuje się, że są mniej sprawne ruchowo od rówieśników: nie biegają, często się przewracają.

Około 3-4 roku życia pojawia się przerost mięśni łydek, (który jest spowodowany przerostem tkanki łącznej), niekiedy także pośladków i mięśni naramiennych, chód staje się kołyszący. Stopniowo zaburzenia chodu postępują, widoczne stają się trudności we wchodzeniu na schody, wstawanie z pozycji leżącej do siedzącej i stojącej (dziecko pomaga sobie opierając się rękami na udach - wstawanie „po sobie”).

Postępujący przykurcz ścięgien Achillesa spowodowany skracaniem mięśni łydek wskutek ich włóknienia i pogłębiająca się lordoza lędźwiowa, powstająca na skutek osłabienia mięśni przykręgosłupowych powodują, że dzieci zaczynają chodzić „kaczkowato”, na palcach, z brzuchem wysuniętym do przodu. Dołącza się niedowład ksobny kończyn górnych, widoczny staje się zanik mięśni ud oraz zanik mięśni pasa barkowego z objawem luźnych barków.

Choroba postępuje, ok. 9-10 roku życia chłopcy ci nie mogą samodzielnie wstawać oraz siadać, chód możliwy jest tylko z pomocą, wreszcie w okresie między 10 a 14 rokiem życia przestają samodzielnie chodzić. Powstają dalsze przykurcze stawowe, zniekształca się kręgosłup.

Okres przeżycia chorych z dystrofią mięśniową typu Duchenne'a jest różnie długi. Największym zagrożeniem są infekcje oskrzelowo-płucne trudno poddające się leczeniu z powodu postępującego osłabienia mięśni oddechowych i zniekształcenia klatki piersiowej.

Poza defektem ruchowym u 40-60% dzieci z dystrofią typu Duchenne'a stwierdza się lekki stopień upośledzenia umysłowego.

2. Dziedziczenie

Dystrofia mięśniowa typu Duchenne'a jest genetycznie uwarunkowanym schorzeniem, które dziedziczy się w sposób recesywny sprzężony z płcią (chromosomem X), co oznacza, że chorują chłopcy, natomiast nosicielkami genu dystrofii zlokalizowanego na krótkim ramieniu chromosomu X są kobiety. Prawdopodobieństwo przekazania go potomstwu wynosi więc 50%, natomiast prawdopodobieństwo posiadania chorego syna wynosi 25% (w podobny sposób dziedziczone są np. hemofilia i daltonizm). Oznacza to w przypadku chłopca - wystąpienie objawów choroby, natomiast u dziewczynki - nosicielstwo.

3. Istota Choroby

Wynikiem obecności genu chorobowego na poziomie komórki mięśniowej jest brak dystrofiny - białka tworzącego „szkielet” komórki mięśniowej. W warunkach prawidłowych synteza jej uruchamiana jest już w życiu płodowym. Rola jej polega na „uszczelnianiu” błony komórkowej, dzięki czemu zachowuje ona selektywną przepuszczalność (m. in. nie wypuszczając enzymów na zewnątrz, a jonów wapnia do komórki).

W dystrofii mięśniowej Duchenne'a dystrofina jest całkowicie nieobecna lub jej ilość jest bardzo zredukowana. Dochodzi w związku z tym do przechodzenia enzymów (kinaza kreatynowa, aldolaza, transaminazy) na zewnątrz błony komórkowej. Powoduje to wzrost ich poziomu w surowicy krwi znacznie powyżej normy. Do komórki wnikają natomiast bez przeszkód jony wapnia, co powoduje jej martwicę, stymulację fibroblastów i rozrost tkanki włóknistej w miejscu tkanki mięśniowej.

4. Diagnoza

Dla rozpoznania choroby - poza obrazem klinicznym i wywiadem rodzinnym - mają znaczenie pomocnicze badania diagnostyczne. Należą do nich wspomniane wyżej oznaczenia poziomu enzymów mięśniowych (aminotransferazy, fosfokinazy kreatyny) w surowicy krwi. Wartości znacznie przewyższające normę (nawet stukrotnie) stwierdza się już u najmłodszych dzieci, które mogą jeszcze nie wykazywać klinicznych objawów choroby.

Pomocne w ustaleniu rozpoznania jest także badanie EMG (elektromiogram), które u chorych z dystrofią mięśniową typu Duchenne'a wykazuje typowe cechy mięśniowe: małe, krótkie potencjały polifazowe, zaburzenia gradacji zapisu
wysiłkowego. Badanie to nie może być jednak podstawą rozpoznania.

Więcej danych można uzyskać na podstawie badania wycinka mięśniowego pobranego drogą biopsji z ramienia lub uda chorego. Charakter i nasilenie zmian degeneracyjnych umożliwiają rozpoznanie dystrofii mięśniowej, a stwierdzenie braku dystrofiny potwierdza podejrzenie dystrofii typu Duchenne'a.

5. Diagnoza Nosicielstwa

Dla rodziców dziecka z dystrofią mięśniową typu Duchenne'a niezwykle istotna jest odpowiedź na pytanie, czy matka jest nosicielką genu dystrofii. Najprostszym sposobem odpowiedzi na to pytanie jest dokładne zebranie wywiadu rodzinnego ze zwróceniem uwagi na występowanie wśród członków rodziny chłopców z objawami choroby mięśni (pewne nosicielstwo jest wówczas, gdy rodzona siostra badanej kobiety ma syna z dystrofią mięśniową typu Duchenne'a lub gdy rodzony brat badanej ma objawy choroby).

Istnieje także kilka testów laboratoryjnych pozwalających na określenie z dużym prawdopodobieństwem, czy matka dziecka z dystrofią mięśniową typu Duchenne'a jest nosicielką defektywnego genu. Najszerzej stosowane jest oznaczenie poziomu enzymów mięśniowych (kinaza kreatynowa, aldolaza) w surowicy krwi. Wzrost ich u nosicielek jest, co prawda, mniejszy niż u chorych, ale zwykle wyraźnie przekracza normę. Ten test wypada dodatnio u około 2/3 nosicielek. Ujemny wynik testu nie wyklucza możliwości nosicielstwa, ponieważ poziom badanych enzymów może wykazać nawet dzienne wahania u tej samej osoby.

Najpewniejszym potwierdzeniem nosicielstwa jest stwierdzenie u badanej kobiety genu dystrofii na chromosomie X. Test ten polega na wyizolowaniu z komórek krwi osób badanych (matka chorego, jej siostra, ewentualnie jej córka,
chory członek rodziny - brat matki lub syn) kwasu dezoksyrybonukleinowego (DNA), w którym zawarta jest całość informacji genetycznej dotyczącej każdego człowieka. Przy użyciu odpowiednich technik laboratoryjnych możliwa jest identyfikacja defektu w genie odpowiedzialnym za produkcję dystrofiny. Badanie to pozwala również na pewne potwierdzenie (lub wykluczenie) choroby u płodu. Wykorzystywane są wówczas komórki pochodzące z płynu owodniowego pobranego drogą amnopunkcji.

6. Leczenie

Nie ma dotychczas farmakologicznego leczenia lub innego sposobu zahamowania postępu choroby. Podawanie środków farmakologicznych nie jest dostatecznie uzasadnione, nawet jako forma leczenia objawowego. Można natomiast podawać witaminy z grupy B i preparaty mono- i trójfosforanów ułatwiających metabolizm mięśni. Stosowanie innych preparatów witaminowych nie jest wskazane, gdyż przy braku udowodnionej skuteczności stymulują apetyt i mogą prowadzić do otyłości, którą osoby z defektem ruchowym są szczególnie zagrożone.

Bardzo polecana jest natomiast właściwa dieta zapewniająca podaż pełnowartościowego białka roślinnego i zwierzęcego, a także naturalnych witamin i składników mineralnych zawartych w owocach i warzywach. Szczególnie zalecane są ryby. Ograniczyć natomiast należy produkty mączne, z dużą zawartością cukrów oraz tłuszcze.

7.REHABILITACJA

Duże znaczenie dla przedłużenia sprawności chorych i ich zdolności do samodzielnego poruszania się ma postępowanie rehabilitacyjne i właściwe zaopatrzenie ortopedyczne.

Właściwa rehabilitacja ruchowa polega na systematycznych, bezoporowych ćwiczeniach poszczególnych grup mięśni. Ćwiczenia nie mogą powodować zmęczenia
dziecka. Rehabilitacja umożliwia opóźnienie powstawania przykurczów, może także zwalniać proces włóknienia i zaniku mięśni powodowany nieczynnością.

Ćwiczenia oddechowe zapobiegają częstym infekcjom dróg oddechowych oraz wspomagają ich leczenie.

Przy większych zniekształceniach sylwetki zabiegi ortopedyczne (np. w niektórych przypadkach wydłużenie ścięgien Achillesa i operacja skrzywienia kręgosłupa) oraz zaaparatowanie i gorsety umożliwiają chorym przedłużenie zdolności samodzielnego poruszania się a także prawidłowego oddychania i krążenia.

Rozwój genetyki molekularnej może w przyszłości dać szansę leczenia chorym na dystrofię mięśniową typu Duchenne'a, a także inne choroby uwarunkowane genetycznie.

RDZENIOWY ZANIK MIĘŚNI.

Jest to choroba wrodzona o podłożu genetycznym. W jej przebiegu dochodzi do uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia, czego następstwem jest postępujący zanik mięśni z drżeniami pęczkowymi.

Najczęściej wyróżnia się 3 postacie tej choroby :
Typ 1 - to postać wczesnodziecięca Werdinga - Hoffmana
- w której objawy widoczne są przy urodzeniu lub pojawiają się do 6 miesiąca życia.
- Czas przeżycia zwykle nie przekracza 2 lat.
- U dziecka obserwuje się ogólne osłabienie mięśni (zespół wiotkiego dziecka), zaburzenia mowy, utrudnione jest połykanie a odruchy z mięśni własnych są zniesione (np. kolanowy).
- Ostatecznie dochodzi do niewydolności oddechowej i zapalenia płuc a w rezultacie śmierci.

Typ 2 - jest postacią pośrednią
- ponieważ choroba zaczyna się zwykle przed 18 miesiącem życia.
- Przebieg jest nieco łagodniejszy i wolniejszy.
- Objawy są podobne a czas przeżycia różny (nawet do 40 rż.).

Typ 3 - to postać młodzieńcza Kugelberga - Walendera
- Objawy pojawiają się w późnym dzieciństwie lub w wieku młodzieńczym (najczęściej między 5 a 15 rż.).
- Pierwszą niepokojącą oznaką choroby są zwykle zaburzenia chodu. Następnie rozwija się osłabienie mięśni i ich zanik w częściach proksymalnych (dosiebnych), drżenie oraz zniesienie odruchów własnych mięśni. Rzadko pojawiają się trudności w połykaniu czy zaburzenia oddechowe.
- Przebieg choroby jest łagodny a pacjenci mogą samodzielnie poruszać się do 40 rż.

Rokowanie jest tym gorsze im wcześniejsza jest postać schorzenia.
Rehabilitacja w tych chorobach jest zadaniem trudnym i nie przynoszącym oczekiwanego, dającego satysfakcje efektu.
Powinna być podjęta jak najszybciej i prowadzona systematycznie i przez całe życie chorego.
Zarówno zakres ćwiczeń jak i dawkowanie powinny być dobierane indywidualnie dla każdego chorego i z dużą rozwagą , gdyż nadmierny wysiłek i przemęczenie mogą wpływać niekorzystnie na przebieg leczenia i przyspieszać proces zwyrodnienia mięśni.
Poprawę zdolności lokomocyjnych można uzyskać poprzez dobór odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego. Lub pomocy ortopedycznych.

Diagnostyka rdzeniowego zaniku mięśni

Decydującym badaniem diagnostycznym w przypadku rdzeniowego zaniku mięśni jest analiza DNA. Stosuje się też badanie EMG (elektromiografia) i ENG (elektroneurografia, czyli badanie przewodzenia w nerwach), w których obserwuje się tzw. odnerwienie przy prawidłowej szybkości przewodzenia. Można również oznaczać stężenie kinazy kreatyninowej (enzym wytwarzany m.in. przez mięśnie).

Leczenie rdzeniowego zaniku mięśni

Brak leczenia przyczynowego rdzeniowego zaniku mięśni. Postępowanie polega na rehabilitacji, która ma zapobiec powstawaniu przykurczy w stawach oraz deformacji szczególnie kręgosłupa. Ostanie badania sugerują, iż łagodzący wpływ na przebieg choroby może wywierać kwas foliowy i witamina B12.

USPRAWNIANIE RUCHOWE

Wczesne uruchamianie chorego ma duże znaczenie dla prawidłowego przebiegu rehabilitacji, ponieważ
- aktywność ruchowa podtrzymuje procesy życiowe w mięśniach,
- pełny zakres ruchów,
- przywraca tkankom prawidłową elastyczność i napięcie
- łagodzi bóle
- przeciwdziała obrzękom i zanikowi
- w dalszym etapie przywraca utraconą zborność ruchów i siłę mięśniową
- zwiększa wytrzymałość i sprawność w wykonywaniu podstawowych czynności życia codziennego ograniczając inwalidztwo

Niezbędnym uzupełnieniem rehabilitacji jest terapia zajęciowa, która przygotowuje chorego do potrzeb pracy zawodowej, ponieważ przyspiesza ustępowanie zaburzeń koordynacji mięśniowo - nerwowe i poprawia precyzję ruchów.

Podstawowe zasady w rehabilitacji :
1. Rozpoczynamy ruchy czynne w miarę ustępowania bólu przy ruchach biernych
2. Unikamy przeciążania mięśni osłabionych i ogólnego zmęczenia poprzez krótkie serie kilka razy w ciągu dnia
3. Wykonujemy wszystkie ruchy w pełnym zakresie, synchronizując z oddechem
4. Rozpoczynamy ćw. koordynacyjne przed siłowymi dla uzyskania większej ekonomii wysiłku
5. Stopniowo zwiększamy natężenie ćw. pod stałą kontrolą tętna oraz samopoczucia
6. Stosujemy profilaktyczne zaopatrzenie ortopedyczne , aby nie dopuścić do nieodwracalnych zniekształceń i trwałej dysfunkcji narządu ruchu
7. Dość wcześnie włączamy terapię zajęciową dla przywrócenia utraconych nawyków ruchowych i wykształcenie nowych
8. Uświadamiamy chorego o aktualnych i przyszłych możliwościach ruchowych oraz nieuniknionych i trwałych następstwach choroby

Program usprawniania powinien być indywidualnie dobrany do stanu wydolności chorego. W każdej sytuacji konieczne jest przeprowadzenie testów czynnościowych, które będą potem zasadniczym sprawdzianem prawidłowości postępowania usprawniającego.
Testy takie przeprowadza terapeuta lub w uproszczonej formie pacjent sam, aby zorientować się jakie robi postępy w usprawnianiu i jak znosi obciążenie.
Wskaźnikiem wydolności krążeniowo - oddechowej będą liczba uderzeń tętna i liczba oddechów w ciągu 1 min mierzona w spoczynku, bezpośrednio po wysiłku i po 30 min odpoczynku.
Tętno nie powinno przekraczać w spoczynku 90 ud/min a oddechów 16/min.
Po wysiłku - tętno nie większe niż 110/min, a oddech 25/min.
Po 30 min powinny wrócić do normy.
Wskaźnikiem wydolności ruchowej może być np. czas potrzebny do wykonania różnych czynności takich jak np. : wstawanie z pozycji leżącej, wejście lub zejście ze schodów, przejście wyznaczonego odcinka drogi oraz określenie maksymalnego obciążenia wybranych grup mięśni np. jaki ciężarek chory może podnieść do góry kd lub kg.
Wyniki należy zapisywać i porównywać co kilka tygodni i korygować program usprawniania.

W omawianych schorzeniach wyróżnia się 2 zasadnicze grupy ćwiczeń :
- ćwiczenia miejscowe
- ćwiczenia ogólno usprawniające

1. Ćwiczenia miejscowe
- mają na celu poprawienie sprawności
- zwiększenie zakresu ruchów
-- poprawę siły mięśniowej
Zaliczamy tu :
- ćw. bierne - utrzymują pełen zakres ruchu,
- zapobiegają przykurczom,
- utrzymują właściwą długość i elastyczność mm,
- poprawiają trofikę tkanek,
- docisk w czasie ćw. ułatwia odżywianie pow. stawowych, nawilżanie ich mazią i zapobiega degeneracji chrząstki stawowej; tą drogą oddziaływuje się też na OUN poprzez torowanie dróg bodźcami płynącymi z obwodu
- ruch powinien być w pełnym zakresie we wszystkich płaszczyznach, bez bólu
- odmianą są ćw. bierne redresyjne - stosowane w celu zniesienia przykurczu i ograniczeń w stawie przy użyciu siły , może powodować ból, przed można stosować środki p/bólowe lub zabiegi cieplne (kąpiel lub parafina)

- inna odmiana to wyciągi redresyjne do których wykorzystuje się systemy bloczkowe, powinien trwać ok. 30min , przed także zabiegi cieplne
- ćw. czynno - bierne - ruch wykonywany jest biernie przez terapeutę, zadaniem pacjenta jest czynne rozluźnianie napiętych mięśni
- ćw. samowspomagane to właściwie ćw. bierne wykonane przez pacjenta po odpowiednim instruktarzu
- ćw. czynne - wykonywane przez samego pacjenta pod kontrolą terapeuty
- mają na celu zwiększenie siły mm
- mogą być ćw. czynne wolne ( Lowet na 3 ) lub z oporem (Lowet powyżej 3)
- ćw. czynne w odciążeniu - ćw. wykonywane przez chorego po wyłączeniu masy kk ( Lowet na 2)
> odciążenie można uzyskać poprzez: podtrzymanie kk, wykonanie ruchu na
gładkiej powierzchni, na powierzchni pochylonej, w wodzie, na podwieszkach
- ćw. czynne oporowe - pokonujemy dodatkowy ciężar poprzez ręce terapeuty,
ruch na szorstkiej pochylonej powierzchni, ciężarki, hantle, system bloczków
> ważny jest dobór odpowiedniej pozycji wyjściowej, oraz dobór wielkości
oporu ilości powtórzeń i serii w zależności od wydolności chorego i co chcemy
osiągnąć ( aby zwiększyć wytrzymałość - większa liczba powtórzeń i mniejszy
opór, aby zwiększyć silę mm i masę - duży opór i mała liczba powt.)
- ćw. specjalne - zaliczamy do nich
- ćw. synergistyczne - ćw. odległych grup mm w celu uaktywnienia niedostępnych grup mięśni ( ipsilateralne - ćw. w sąsiednich stawach tej samej k, kontrlateralne - ćw. k drugiej z oporem)
- oddechowe - zapewniają prawidłowe funkcjonowanie ukł. oddechowego poprzez zwiększenie ruchomości klatki piersiowej, ułatwienie wydzielanie wydzieliny z oskrzeli oraz poprawie siły mięśni oddechowych - ćw. odd z oporem ręką terapeuty, pozycje złożeniowe oraz dmuchanie w butelkę)
- czynności samoobsługi - mają za zadanie przygotowanie chorego do w miarę pełnej samoobsługi w domu - ćw. codziennych czynności ze stopniowo ograniczoną pomocą 2 osoby lub za pomocą specjalnych urządzeń pomocniczych, ćw. czynności w zakresie higieny, spożywania posiłków, ubierania się , zakładania i zdejmowania aparatów i inne

2. Ćw. ogólno usprawniające
- mają na celu zwiększyć ogólną wydolność organizmu
- poprawić sprawność
- poprawić wytrzymałość
Zaliczmy tu : np. ćw. w wodzie, ćw. zespołowe

PRZYKŁADOWY SCHEMAT POSTĘPOWANIA FIZJOTERAPEUTYCZNEGO W ZALEŻNOŚCI OD STOPNIA ZAAWANSOWANIA SCHORZENIA

(nie we wszystkich schorzeniach nerwowo-mięśniowych występują wszystkie wymienione stadia - powyższe zestawienia należy traktować jako orientacyjne)

1. CHORY CHODZĄCY (I STADIUM)

Zapobieganie lub zmniejszenie przykurczów i deformacji stawowych:
- bierne rozciąganie mięśni i stawów podatnych na przykurcze
- ćwiczenia czynne
- program ćwiczeń domowych:
- przeciwprzykurczowe pozycje ułożeniowe
- bierne rozciąganie
- ćwiczenia czynne
- łuski zabezpieczające pozycję pośrednią stawów skokowych podczas snu

Utrzymanie lub poprawa siły mięśniowej:
- ćwiczenia czynne dla zachowania siły i wytrzymałości mięśni oraz celem pobudzenia koordynacji nerwowo-mięśniowej
- ćwiczenia oddechowe
- ćwiczenia w wodzie

Pomoce techniczne:
- adaptacja celem poprawy funkcji

Edukacja bliskich:
- wyjaśnienie jak zapobiegać nieprawidłowej postawie(czego się wystrzegać)
- wspieranie i motywowanie do prowadzenia programu domowego
- informacje dotyczące diety
- motywowanie do uczestniczenia w zajęciach rekreacyjnych
- poradnictwo w problemach ergonomicznych

2.CHORY CHODZĄCY Z TRUDNOŚCIĄ (II STADIUM):

Zapobieganie lub zmniejszenie przykurczów i deformacji stawowych:
- jak w I stadium
- ewentualna kwalifikacja do ortez

Utrzymanie lub poprawa obniżającej się siły mięśniowej:
- jak w I stadium
- stanie w pionizatorze

Pomoce techniczne:
- jak w I stadium
- pomoce ułatwiające chód
- właściwe obuwie
- ortezy, łuski na noc
- pomoce zabezpieczające właściwą pozycję siedzącą w wózku lub na krześle
- stanie w pionizatorze

Edukacja bliskich:
- jak w I stadium
- informacje o sposobach adaptacji domu i szkoły celem ułatwienia wykonywania czynności dnia codziennego
- wyjaśnienie wagi i zasadności częstych zmian pozycji
- zastosowanie wózka tylko na długich dystansach
- stosowanie różnych zabawek celem mobilizacji ruchu u małych dzieci

3. CHORY STALE KORZYSTAJĄCY Z WÓZKA (III STADIUM)

Zapobieganie lub zmniejszenie przykurczowi deformacji stawowych:
- jak w II stadium
- odpowiedni dobór wózka inwalidzkiego
- możliwe zastosowanie wkładek profilujących do wózka lub krzesła

Utrzymanie lub poprawa obniżającej się siły mięśniowej:
- jak w II stadium
- ćwiczenia oddechowe i częste wspomaganie odksztuszania
- ewentualne użycia aparatu wspomagającego oddychanie

Pomoce techniczne:
- jak w II stadium
- podparcie kręgosłupa
- wózek o napędzie elektrycznym
- ruchome podparcie ramienia
- pomoce techniczne wspierające utrzymanie pozycji stojącej

Edukacja bliskich:
- jak w II stadium
- instruktaż rodziny / pielęgniarki pod kątem kontroli funkcji układu oddechowego

I . PROCEDURY ZALECANE DLA PROFILAKTYKI I LECZENIA PRZYKURCZÓW I DEFORMACJI STAWOWYCH:

- ćwiczenia bierne redresyjne, poizometryczna relaksacja mięśni, stretching

- techniki łącznotkankowe terapii manualnej (masaż łącznotkankowy)
- techniki metody PNF (proprioceptive neuromuscular facilitation)
- dobór optymalnych pozycji ułożeniowych kończyn zapobiegających utrwalaniu się ograniczeń zakresów ruchu
- dobór zaopatrzenia ortopedycznego, np.: łuski na podudzie i stopę, stabilizatory nadgarstka i palców
- użycie pionizatorów celem jak najdłuższego przebywania w pozycji stojącej

II. PROCEDURY ZALECANE W PROFILAKTYCE ZANIKÓW MIĘŚNIOWYCH

- ćwiczenia czynne w odciążeniu
- ćwiczenia prowadzone
- ćwiczenia czynne wolne
- ćwiczenia izometryczne
- ćwiczenia indywidualne specjalne
- ćwiczenia metodą PNF
- ćwiczenia ogólnousprawniające - indywidualne
- ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe

III. PROCEDURY ZALECANE W PROFILAKTYCE I LECZENIU WAD POSTAWY I SKOLIOZY

- ćwiczenia korekcyjne postawy
- ćwiczenia specjalne dla skolioz
- mobilizacja stawów kręgosłupa
- ćwiczenia asymetryczne w łańcuchach zamkniętych
- ćwiczenia metodą PNF
- ćwiczenia izometryczne
- ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe
- ćwiczenia przygotowujące do zabiegu chirurgicznego usztywnienia skoliozy

*Zaburzenia postawy w tej grupie chorób najczęściej są konsekwencją przykurczów stawowych. Stała obserwacja postawy i wczesne wychwytywanie najmniejszych zmian jest niezbędne do zapobiegania wadom postawy lub skoliozie, w istotny sposób wpływającym na inne funkcje organizmu.

IV. PROCEDURY ZALECANE W PROFILAKTYCE I LECZENIU NIEWYDOLNOŚCI ODDECHOWEJ

- mobilizacja stawów kręgosłupa i klatki piersiowej
- nauka prawidłowego oddychania w różnych pozycjach
- ćwiczenia oddechowe podstawowe
- ćwiczenia oddechowe specjalne
- ćwiczenia oddechowe metodą PNF
- nauka odksztuszania
- nauka wspomaganego odksztuszania
- inhalacje
- drenaż oskrzelowy
- ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe
- oddychanie z dodatnim ciśnieniem (IPPB - Intermittent Positive Pressure Breathing)
- ćwiczenia oddechowe z pacjentem oddychającym przy pomocy respiratora

V. PROCEDURY ZALECANE CELEM ZACHOWANIA MOŻLIWOŚCI UTRZYMANIA POZYCJI STOJĄCEJ I FUNKCJI LOKOMOCJI U PACJENTÓW Z CHOROBAMI NERWOWO-MIĘŚNIOWYMI

- ćwiczenia równoważne
- ćwiczenia koordynacji ruchowej (PNF)
- trening lokomocyjny (również po schodach), chód na dystans
- nauka chodu w ortezach lub przy pomocy innego zaopatrzenia ortopedycznego
- pionizacja czynna
- pionizacja bierna (pionizacja w stabilizatorach i na stole pionizacyjnym)

VI. FIZYKOTERAPIA
jest stosowana głównie w chorobach przebiegających z uszkodzeniem korzeni i nerwów obwodowych i nabytych chorób mięśni, np.: choroby i uszkodzenia nerwów obwodowych, choroby nerwowo-mięśniowe przebiegające z procesem zapalnym.

- Sollux (z niebieskim filtrem lub bez)
- Galwanizacja
- Galwanizacja w kąpieli wodnej (kąpiel elektryczno-wodna jednokomorowa)
- Elektrostymulacja prosta
- Elektrostymulacja punktowa
- Prądy diadynamiczne (miejscowo)
- Pulsotronic
- Magnetronic
- Masaż wirowy lub perełkowy
- Masaż klasyczny częściowy lub całkowity

VII. PROCEDURY INNE

- ćwiczenia oddechowe przygotowujące do przygotowujące do zabiegu chirurgicznego
- ćwiczenia oddechowe po zabiegu chirurgicznym
- dobór odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego
- ćwiczenia mimiczne
- ćwiczenia żucia i połykania
- masaż leczniczy całościowy lub częściowy

---