Choroby układu

pozapiramidowego

Choroby układu

pozapiramidowego

Zespół sztywności akinetycznej

zespół Parkinsona

Zespoły hiperkinetyczno-hipotoniczne

hemibalizm, atetoza, zespoły dystoniczne itd.

Główne zespoły parkinsonowskie

1.

Pierwotny parkinsonizm

Choroba Parkinsona- sporadyczna lub dziedziczna.

2.

Wtórne:

- zatrucie CO i Mn.
- polekowy: środki przeciwwymiotne- metoklopramid; neuroleptyki:

pochodne

fenotiazyny, butyrofenony; rezerpina.
- poanoksyjny.
- naczyniowy (stan zatokowy).
- MPTP (1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyna).
- guzy.
- wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima).
- czerwienica prawdziwa.
- uraz (bokserzy).
- pozapalny.

Główne zespoły parkinsonowskie cd.

3.

Parkinsonizm plus

- zwyrodnienie korowo-podstawne CBD (Corticobasal Degeneration).
- zespoły otępienne: choroba Alzheimera, otępienie z ciałami
Lewy’ego, otępienie
czołowo-skroniowe.
- zanik wieloukładowy MSA (Multiple System Atrophy).
- postępujące porażenie nadjądrowe PSP (Progressive Supranuclear
Palsy).

4.

Dziedziczne choroby zwyrodnieniowe

- choroba Hallervordena-Spatza.
- choroba Wilsona.
- neuroakantocytoza.

Objawy kliniczne

Objawy dodatnie:
1. sztywność mięśniowa
2. drżenie spoczynkowe
3. pochylona sylwetka

Objawy ujemne:
1. spowolnienie ruchowe
2. upośledzenie automatyzmów ruchowych
3. objaw przymrożenia

Objawy dodatnie:

1. sztywność mięśniowa
2. drżenie spoczynkowe
3. pochylona sylwetka

Objawy ujemne:

1. spowolnienie ruchowe
2. upośledzenie automatyzmów ruchowych
3. objaw przymrożenia

Wzmożenie napięcia mięśniowego:

- Charakterystyczna postawa.
- Sztywność – objaw „rury ołowianej”.
- Wzrost napięcia mięśni antagonistycznych -

objaw „koła zębatego”.

Drżenie spoczynkowe

- „Kręcenie pigułek”, „liczenie pieniędzy”.
- Zanika w czasie: wykonywania ruchów (w

drżeniu samoistnym nasila się), napinania
mięśni, w skrajnych ustawieniach, w czasie snu.

- Typowe, ale nie obligatoryjne.

Spowolnienie ruchowe,

upośledzenie automatyzmów

ruchowych

• Hipokinezja akinezja – twarz maskowata,
mikrografia.

• Zniesienie fizjologicznych odruchów, chód

drobnymi kroczkami (démarche á petits pas).

• Pro-, latero- i retropulsja (objaw niekorzystny

rokowniczo).

• Utrata odruchu postawnego (padanie).

• Mowa monotonna, słabo artykułowana, ściszona.

Objawy wegetatywne

• Łojotok twarzy.
• Ślinotok.
• Napady pocenia.
• Zaburzenia zwieraczy (pęcherz hiperaktywny).

Objawy psychiczne

• Labilność nastroju.
• Nadwrażliwość.
• Osłabienie pamięci.
• Spowolnienie myślenia.
• Zmiany psychoorganiczne.

Choroba Parkinsona-

Pierwotny idiopatyczny

parkinsonizm

• Opisana przez Parkinsona w 1817 r. (drżączka

poraźna).

• Jest jedną z najczęstszych chorób układu

nerwowego

(ok. 1,5/1000).
• W Polsce ok. 50-55 tys. chorych, częstość

występowania wzrasta wraz z wiekiem

(osoby >65 r.ż. – 1,5% populacji).
• Dziedziczona AD, rzadziej AR.
• M>K, wiek: 50-60 lat.

Choroba Parkinsona-

neuropatologia

• Postępujący zanik komórek istoty czarnej i

miejsca sinawego zawierających melaninę:

makroskopowo

- zblednięcie

mikroskopowo

- wtręty komórkowe

(ciałka Lewy’ego, rok 1920).

• Objawy kliniczne pojawiają się, gdy zniszczenie

dotyczy ok. 60% neuronów dopaminergicznych a
stężenie dopaminy w prążkowiu obniża się o ok.
80%.

Dlaczego komórki istoty czarnej

ulegają zwyrodnieniu?

• Uwarunkowania genetyczne (indukcja apoptozy,

przyspieszone starzenie się).

• PARK1-alfa-synukleina – forma ta jest powodowana przez

mutację w genie SNCA.

• PARK2-parkina (E2-zależna ligaza E3 ubikwityno-białkowa)

odmiana powstała w wyniku mutacji w genie kodującym
białko Parking –AR

młodzieńczy parkinsonizm.

• Czynniki toksyczne (endo- i egzogenne).
• Neuroinfekcje.
• Stres oksydacyjny.
• Zmniejszenie liczby czynników wzrostu.
• Suma działania kilku powyższych czynników.

Choroba Parkinsona -

rozpoznanie

• Spowolnienie ruchowe oraz co najmniej 1 z
następujących objawów:
-sztywność mięśniowa.
-drżenie spoczynkowe (4-6 Hz).
-zaburzenia postawy nie dające się wytłumaczyć
pierwotnymi zaburzeniami wzrokowymi,
błędnikowymi, móżdżkowymi lub czucia głębokiego.

• Kryteria wspomagające: jednostronny początek,
postępujący charakter objawów, bardzo dobra
reakcja na L-dopę, utrzymująca się przez co najmniej
5 lat, ewolucja objawów przez co najmniej 10 lat.

Choroba Parkinsona -

diagnostyka

-

TK lub RM głowy- diagnostyka różnicowa.

-DaTSCAN.
-Przezczaszkowe USG oceniające echogeniczność
istoty czarnej.
-PET (pozytonowa tomografia emisyjna).
-SPECT(tomografia emisyjna pojedynczego fotonu).

Jak działa DaTCSAN(Joflupane

123 I)?

Preparat DaTSCAN ma postać roztworu do

wstrzykiwań zawierającego substancję czynną

joflupan (

123

I).

- Joflupan jest radiofarmaceutykiem. Zawiera

substancję o nazwie ioflupan, która została

wyznakowana

123

I (jodem-123) radioaktywną

postacią pierwiastka chemicznego jodu.

- DaTSCAN obrazuje stan czynnościowy

presynaptycznego układu dopaminergicznego.

-Wiąże się z wysokim powinowactwem do nośnika

dopaminy-DAT, zlokalizowanego w błonie

presynaptycznych, nigrostriatalnych zakończeń

nerwowych.

-Pozwala na uzyskanie obrazu ciała prążkowiowego

w postaci obszarów o kształcie symetrycznych

rożków o takiej samej intensywności gromadzenia

się znacznika u osób zdrowych.

DaTCSAN

Choroba Parkinsona –

leczenie farmakologiczne

1. Preparaty L-dopy.
2. Agoniści receptorów dopaminergicznych.
3. Inhibitory monoaminooksydazy i inhibitory
katecholo-O-metylotransferazy.
4. Leki antycholinergiczne.
5. Inne: np. hamujące aktywność neuronów
glutaminergicznych- amantadyna.

L-dopa

• Lewodopa - metaboliczny prekursor dopaminy
(L-dihydroksyfenyloalanina)
+
• Inhibitor dekarboksylazy :
benserazyd (Madopar)
karbidopa (Nakom, Sinemet)

Powikłania ruchowe po L-dopie:

- Fluktuacje ruchowe: objaw wyczerpania dawki „wearing off’,

nagłe wyłączenia „off”, objaw przełączania „on-off.”

- Dyskinezy: dyskinezy pląsawicze i dystoniczne szczytu dawki,

końca dawki.

Agoniści dopaminy

•Bromokryptyna, kabergolina, pergolid, lizuryd-
pochodne ergotaminy.
Objawy uboczne: zaczerwienienie skóry, zwłóknienie
zaotrzewnowe, opłucnej i osierdzia, zastawek serca.

•Pramipeksol, ropinirol- pochodne
nieergotaminowe
Objawy uboczne: senność, obrzęki.

Wszystkie leki działające agonistycznie na receptor
dopaminowy mogą powodować halucynacje i
hipotonię ortostatyczną.

Leki antycholinergiczne

• Triheksyfenidyl (Parkopan), Pridinol, Biperiden

(Akineton)

Objawy uboczne: zaburzenia pamięci, halucynacje, psychozy.

Inne leki

• Amantadyna (Viregyt) (stymuluje rec. D, zwiększa

uwalnianie dopaminy, blokuje rec. NMDA)

Objawy uboczne: livedo reticularis, obrzęki, halucynacje

wzrokowe.

• Selegilina, rasagilina – inhibitor MAO-B
enzymu rozkładającego dopaminę- zwiększa się
stężenie dopaminy w mózgu, wykazuje działanie
neuroprotekcyjne.

Włączamy:

-Leczenie wczesnego okresu choroby.
-Pomocniczo w standardowym leczeniu
(umożliwia obniżenie stężeń L- dopy).

Selektywny inhibitor

monoaminooksydazy

typu B (MAO-B)

Choroba Parkinsona – leczenie

operacyjne

Zabiegi stosowane w leczeniu choroby Parkinsona można podzielić

na 2 typy:

•

Zabiegi uszkadzające (wywołanie mikrouszkodzenia) w obrębie

gałki bladej (palidotomia), jądra niskowzgórzowego

(subtalamotomia)- gdy jest wzmożone napięcie mięśniowe,

fluktuacje ruchowe, dyskinezy, oraz zabiegi w obrębie wzgórza

(talamotomia)- gdy dominuje drżenie.

•

Wszczepienie stymulatora i założenie elektrody na stałe do tych

samych struktur, a zabiegi te określa się jako głęboką

stymulację mózgu (tzw. DBS – Deep Brain Stimulation). W

metodzie tej stymulator, wszczepiony w powłoki skórne klatki

piersiowej poprzez przeprowadzoną podskórnie elektrodę, z

końcówką umieszczoną w mózgu, wysyłając prąd o określonej

częstotliwości, powoduje także wyłączenie funkcji określonej

struktury. Metoda wydaje się lepsza z uwagi na możliwość

ingerencji i zmiany parametrów stymulacji zależnie od potrzeb.

Stymulacja jądra niskowzgórzowego – zmniejszenie drżenia,

bradykinezji i sztywności mięśni, pozwala na zredukowanie

dawki L-dopy.

Choroba Parkinsona -

rokowanie

• Skuteczne początkowo leczenie opóźnia ostatnie

stadia choroby (inwalidztwo) tylko o kilka lat.

• Średni okres trwania choroby wynosi 7,4 lat.
• Główne przyczyny zgonu (ok. 70 r.ż.):
- choroby serca
- zapalenie płuc

Zanik wieloukładowy - multiple system

atrophy (MSA).

• Heterogenna grupa chorób charakteryzujących się współwystępowaniem cech

zespołu parkinsonowskiego, móżdżkowego i piramidowego, a także zaburzeń
wegetatywnych.

• Obecnie wyróżnia się dwie podstawowe formy zaniku wielopostaciowego:

Postać przebiegającą z dominującymi objawami parkinsonowskimi

(MSA-P).

Postać przebiegającą z dominującymi objawami móżdżkowymi (MSA-C).

• Zanik neuronów w prążkowiu, istocie czarnej, gałce bladej, móżdżku, komórkach

rogu przedniego rdzenia kręgowego i drodze korowo-rdzeniowej.

• 10% wszystkich zespołów parkinsonowskich.
• Parkinsonizm jako jedyny objaw-zwyrodnienie prążkowiowo-czarne.
• Zaburzenia autonomiczne-zespół Shy-Dragera.
• Ataksja- Zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy.
• Zanik mięśni - parkinsonizm-amiotrofia (z towarzyszącymi objawami

rdzeniowego zaniku mięśni).

• PET z fluorodeoksyglukozą-obniżenie metabolizmu w prążkowiu i płatach

czołowych.

• Leczenie L-dopą przynosi niewielką poprawę, leki antycholinergiczne są

umiarkowanie skuteczne.

Postępujące porażenie nadjądrowe –

Steel, Richardson, Olszewski

syndrom, PSP.

• Zanik śródmózgowia, gałki bladej, jądra

niskowzgórzowego, odbarwienie istoty czarnej, zanik kory
przedczołowej i przedśrodkowej.

• Patologia białka tau.

• Zespół hipertoniczno-hipokinetyczny, rzadko drżenie,

często zaburzenia równowagi i upadki, przeważa
sztywność mięśni osiowych, sylwetka nadmiernie
wyprostowana, twarz-wyraz zdziwienia lub zaniepokojenia;
dyzartria, dysfagia, przymrożenie.

• Objawy oczne- porażenie spojrzenia początkowo w dół,

kurcz powiek, apraksja powiek.

• Otępienie podkorowe, labilność emocjonalna.
• Szybki przebieg, zgon po 6-10 latach.
• MRI głowy – zanik mostu, śródmózgowia i przedniej części

płatów skroniowych –

„dziób kolibra”.

Drżenie samoistne

• 0,1-5% populacji.
• Drżenie pozycyjne, może dotyczyć także głowy.
• 4-12 Hz.
• Często występuje u innych członków rodziny.
• Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem.
• Brak objawów móżdżkowych i

pozapiramidowych.

• Poprawa po alkoholu.
• W leczeniu - propranolol, primidon, gabapentyna,

benzodiazepiny (alprazolam, klonazepam),
topiramat, stymulacja wzgórza.

Choroba Wilsona –

zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe.

• Wrodzone zaburzenie metabolizmu miedzi; 30:1000000.

• Dziedziczenie AR chromosom 13 gen dla ATP-azy typu P.

• Zmniejszone wydalanie miedzi do żółci i zaburzenie syntezy

ceruloplazminy osoczowej – akumulacja miedzi w wątrobie
prowadzące do uszkodzenia wątroby oraz w mózgu (jądra
podstawy), nerkach i rogówce (pierścień Kaysera-Fleischera).

• Objawy: początek 11-25 lat; najczęstsze wczesne objawy to

drżenie i sztywność, utrwalony grymas ust, ruchy dystoniczne,
dyzartria, dysfagia, objawy psychotyczne, napady padaczkowe
(pojawiają się po rozpoczęciu leczenia).

• MRI głowy – poszerzenie komór oraz rozlany zanik kory mózgu,

móżdżku i pnia mózgu, u chorych z objawami niewydolności
wątroby wzmożenie sygnału w T1 w jądrach podstawy.

• Niskie stężenie ceruloplazminy w osoczu i zwiększone

wydalanie miedzi z moczem.

• Leczenie: penicylamina, preparaty cynku.

Pląsawica

• Pozapiramidowy zespół hipotoniczno-

hiperkinetyczny.

• W niektórych postaciach choroby może wystąpić

sztywność mięśniowa (rigor).

• Ruchy pląsawicze - mniej lub bardziej obszerne

ruchy mimowolne, obejmujące przede wszystkim

dosiebne odcinki kończyn, tułów, a także głowę,

szyję, mięśnie języka i krtani.

• Niecelowe, chaotyczne, często gwałtowne,

nakładają się na ruchy dowolne, dezorganizują

ich przebieg (teatralna postać dziwacznego

pląsu).

Pląsawica przewlekle postępująca.

Choroba Huntingtona.

• W Europie z częstością 4-8/100000 mieszkańców.

• Rozpoczyna się zazwyczaj w wieku dorosłym (4 - 5 dekada życia).

• Rzadko (ok. 10% zachorowań) występuje w wieku młodzieńczym,

przybierając wówczas

hipertoniczno-hipokinetyczną postać

Westphala.

• Warunkowanie genetyczne, dziedziczenie AD.

• Mutacja genu kodującego białko huntingtynę, na krótkim

ramieniu chromosomu 4, ekspansja trójki nukleotydów CAG >36.

• W prążkowiu i istocie czarnej zmniejsza się ilość GABA.

• Objawy kliniczne: ruchy pląsawicze, narastające otępienie oraz

zaburzenia osobowości.

• W późnym okresie choroby oraz w postaci Westphala występuje

sztywność mięśniowa.

• Niekiedy obserwuje się zaburzenia afektu, depresję z

tendencjami samobójczymi, urojenia i inne objawy psychotyczne.

• W badaniach obrazowych (TK, MRI głowy) - zanik jąder

ogoniastych (obraz poszerzonych komór bocznych przypomina

skrzydła motyla).

• Badanie PET wykazuje obniżenie metabolizmu w jądrze

ogoniastym i skorupie.

Pląsawica przewlekle

postępująca cd.

• W leczeniu stosuje się:
- neuroleptyki blokujące receptory dopaminergiczne
(haloperidol, perfenazyna),
- leki wypłukujące dopaminę z zakończeń
presynaptycznych (rezerpina,
tetrabenazyna),
- ewentualnie preparaty o działaniu
przeciwdepresyjnym.
• U chorych z dominującą sztywnością (postać
Westphala) podaje się leki z grupy agonistów receptora
dopaminergicznego i lewodopę.

Pląsawica Sydenhama

(chorea minor, rheumatica,

infectiosa).

• Rzadkie schorzenie okresu dziecięcego, następstwo

infekcji paciorkowcowej.

• Przeważnie w wieku szkolnym, częściej u dziewcząt.

• Patomechanizm - reakcja autoimmunologiczna,

powstawanie przeciwciał reagujących z antygenami

komórek jąder ogoniastego i niskowzgórzowego.

• W badaniach obrazowych - powiększenie jądra

ogoniastego, gałki bladej i skorupy, wywołane

stanem zapalnym.

• Pierwsze objawy - często zaburzenia zachowania z

nadmierną pobudliwością i niepokojem ruchowym.

• Ruchy pląsawicze - przeważające w kończynach

górnych, napięcie mięśniowe obniżone.

• Zaburzenia emocjonalne, męczliwość.

• W leczeniu farmakologicznym - niesterydowe leki

przeciwzapalne, kortykosterydy oraz antybiotyki i

leki uspokajające.

Inne pląsawice

• Pląsawica może występować także: u kobiet w

ciąży (chorea gravidarum), jako powikłanie
leczenia estrogenami, w podeszłym wieku
(pląsawica starcza), w przebiegu naczyniowego
uszkodzenia mózgu, tocznia układowego oraz
zespołu antyfosfolipidowego.

• Łagodna pląsawica dziedziczna.

• Neuroakantocytoza

, w której poza ruchami

pląsawiczymi występują tiki, dystonia języka i
napady padaczkowe, a we krwi stwierdza się
obecność tzw. akantocytów, czyli zniekształconych
erytrocytów, z kolczystymi wypustkami.

Tiki

• Szybkie, mimowolne skurcze pojedynczych mięśni lub ich grup,

powtarzające się rytmicznie w krótkich odstępach czasu.

• Mogą mieć charakter ruchowy lub głosowy, prosty (np. mruganie,

unoszenie ramion, chrząkanie) lub złożony-skoordynowane ruchy

mimowolne, często poprzedzone nieprzyjemnym odczuciem,

ustępującym wraz z wykonywaniem czynności:

np. samookaleczanie się, podskakiwanie, wypowiadanie słów lub

zdań.

• Jeżeli tiki przebiegają szybko, są krótkotrwałe - określa się je

jako kloniczne, w przypadku dłużej utrzymującego się skurczu

mięśni – tiki dystoniczne.

Zespół Gillesa de la Tourette’a

• Występuje częściej u mężczyzn.

• Rozpoczyna się w okresie dziecięcym ok. 5rż, po okresie

dojrzewania nasilenie objawów wyraźnie się zmniejsza.

• Tiki mają charakter ruchowy i głosowy, niekiedy z mimowolnym

wykonywaniem nieprzyzwoitych ruchów (kopropraksja),

powtarzaniem wulgarnych słów (koprolalia).

• Tiki nasilają się w czasie emocji, mogą pojawiać się natręctwa i

nadpobudliwość ruchowa.

• Leczenie polega na podawaniu neuroleptyków (haloperidol,

pimozyd, risperidon), klonidyny, tetrabenazyny, klonazepamu,

blokerów kanału wapniowego, leków przeciwdepresyjnych i

psychoterapii.

Dystonia

• Przetrwałe powtarzające się skurcze mięśni

powodujące skręcające ruchy różnych części ciała lub

nieprawidłową postawę.

• Nieprawidłowe napięcie mięśni powoduje zaburzenia

postawy lub ruchu, prowadząc niekiedy do

powstawania utrwalonych, patologicznych pozycji

ciała.

• Ruchy dystoniczne wyzwalane są zazwyczaj przez

ruchy dowolne „task-specific dystonia”.

• Zmęczenie, stres, nasilają ruchy dystoniczne,

natomiast odpoczynek, sen zmniejszają.

• Często obserwuje się ich krótkotrwałe ustępowanie

lub zmniejszanie po bodźcu dotykowym; np. dotknięcie

brody lub policzka może na chwilę zmniejszyć

nasilenie kręczu karku (tzw. „trick movements”).

Podział dystonii

• Dystonie pierwotne, w których ruchy dystoniczne są

podstawowym, często jedynym objawem. Niekiedy towarzyszy im
drżenie, podobne do spoczynkowego drżenia parkinsonowskiego.

• Dystonie plus, w których dystonia współistnieje z

parkinsonizmem (dopa-responsive dystonia) lub miokloniami.

• Dystonie wtórne, będące wynikiem urazów, zatruć, infekcji lub

występujące w przebiegu innych chorób zwyrodnieniowych (np.
pląsawica Huntingtona, choroba Wilsona). Do dystonii wtórnych
należą również: dystonia końca dawki w chorobie Parkinsona.

• Dystonie ogniskowe (np. kurcz powiek, kręcz karku, kurz

pisarski).

• Segmentalne (zespół Meige’a-kurcz powiek+dystonia czaszkowa).
• Wieloogniskowe.
• Uogólnione (DYT1).
• Połowicze (dystonia poudarowa).
• Dystonie idiopatyczne i objawowe (guz mózgu, udar, ch.

metaboliczne, zwyrodnieniowe, polekowe).

Dystonia Oppenheima (DYT1).

• Pierwotna, uogólniona dystonia torsyjna,

mutacja genu DYT 1

(TOR1A), kodującego białko - torsynę A, zlokalizowanego na

długim ramieniu chromosomu 9.

• Dziedziczenie AD.

• Pierwsze objawy około 12 roku życia.

• Początkowo jedna kończyna, (ramię lub kończynę dolną),

dystonia rozszerza się na szyję i krtań, a następnie ulega

uogólnieniu.

• Gdy pierwsze objawy dotyczą kończyny dolnej,

prawdopodobieństwo uogólnienia dystonii jest większe.

• Z postępem choroby dochodzi do powstania przymusowych,

utrwalonych pozycji ciała, ze zniekształceniem układu kostnego.

Dystonia reagująca na L-dopę (choroba

Segawy) (DYT5)

• DYT5 spowodowana jest mutacjami genu DYT5 w locus 14q22.

• 10% wszystkich dystonii wieku dziecięcego, dziedziczenie AD.

• Objawy parkinsonowskie, zmienność objawów w ciągu dnia,

poprawa rano, chód z tendencją do chodzenia na palcach.

• Poprawa po leczeniu małymi dawkami lewodopy lub lekami

antycholinergicznymi.

Pierwotna dystonia o początku

zachorowania

w wieku dorosłym.

• Częstość 30/100 000.
• Dziedziczenie AD, penetracja genu 10-15%.
• Obejmuje zwykle:
- szyję (dystonia szyjna, kręcz karku).
- twarz (kurcz powiek).
- usta i żuchwę (zespół Meige’a).
- struny głosowe (dysfonia spastyczna).
- ręce (kurs pisarski).
• Najczęściej: kręcz karku-20-60 rż

(kobiety>mężczyźni), blefarospazm.

Leczenie dystonii.

• W dystoniach ogniskowych i segmentalnych - toksyna

botulinowa, podawana miejscowo do mięśni
(czasowa, farmakologiczna denerwacja).

• Cholinolityki (np. triheksyfenidyl), benzodiazepiny

(klonazepam, diazepam), leki wypłukujące dopaminę
z zakończeń presynaptycznych (tetrabenazyna),
analogi GABA (baklofen), atypowe neuroleptyki
(klozapina, olanzapina).

• Przy braku reakcji na leczenie farmakologiczne

należy rozważyć możliwość leczenia chirurgicznego;
np. w kręczu karku - selektywne odnerwienie
dystonicznych mięśni, u niektórych chorych z
dystoniami uogólnionymi można uzyskać poprawę po
stereotaktycznych zabiegach neurochirurgicznych.

• Inwazyjny sposób leczenia dystonii - stymulacja jądra

niskowzgórzowego prądem o wysokiej częstotliwości.

Inne pozapiramidowe zaburzenia

ruchowe -balizm

• Balizm - charakteryzuje się mimowolnymi,

gwałtownymi, wyrzutowymi i obszernymi ruchami

kończyn.

• Występuje przeciwstronnie do uszkodzenia jądra

podwzgórzowego Luisa, spowodowanego

np. udarem lub guzem mózgu.

• Obustronny balizm jest zjawiskiem bardzo

rzadkim.

• W leczeniu stosuje się neuroleptyki i rezerpinę.
• W przypadku hemibalizmu o etiologii naczyniowej,

objawy ulegają samoistnemu zmniejszeniu lub też

wycofują się całkowicie w ciągu kilku tygodni

.

Mioklonie

• Są to mimowolne, krótkie, szybkie i nieregularne skurcze

pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych, niekiedy z
efektem ruchowym określanym jako „zrywania mięśniowe”.

• Uszkodzenie kory mózgowej, móżdżku (jądra zębatego), jądra

czerwiennego, pnia mózgu, dolnej części oliwki, rdzenia
kręgowego, a także struktur obwodowych (splotów, korzeni
lub nerwów).

• W wyniku zatrucia, niedotlenienia mózgu, urazu

okołoporodowego.

• Mogą mieć charakter - ogniskowy, segmentalny i uogólniony.
• Wyróżnia się mioklonie spoczynkowe, zamiarowe

(prowokowane przez wykonywanie celowego ruchu
dowolnego) oraz odruchowe (wywoływane działaniem
zewnętrznych bodźców czuciowych).

• W leczeniu mioklonii stosowane są pochodne kwasu

walproinowego, klonazepam, primidon i piracetam.

Atetoza