Udar mózgu(definicja)

Nagłe wystąpienie

Nagłe wystąpienie

mózgowych objawów

mózgowych objawów

ogniskowych wywołanych

ogniskowych wywołanych

niedostatecznym krążeniem

niedostatecznym krążeniem

mózgowym z przyczyn

mózgowym z przyczyn

uogólnionych lub

uogólnionych lub

miejscowych

miejscowych

Częstość występowania udaru mózgu u

dzieci wynosi

2,5/100 000

2,5/100 000

populacji

dziecięcej

Przyczyny udaru mózgu

Wystąpienie

Wystąpienie

udaru mózgu

udaru mózgu

związane jest z zaburzeniami

zaopatrzenia tętniczego,

drenażu żylnego i stanu

samej krwi. Powodują one

różne postacie kliniczne

udaru i zróżnicowany jego

przebieg

Postacie kliniczne

udaru mózgu(1)

Zator mózgowy

Zator mózgowy



gwałtowny ubytek czynności mózgu



występuje zwłaszcza w przedniej części

krążenia mózgowego



ma związek z chorobami serca



występująca niekiedy częściowa
poprawa

związana jest z fragmentacją materiału
zatorowego i reperfuzją

Postacie kliniczne

udaru mózgu(2)

Zakrzep tętniczy

Zakrzep tętniczy



rozwija się dłużej niż zator



poprzedza go wielokrotnie
niedokrwienie przemijające (TIA)



występuje zwykle w przebiegu
waskulopatii, zapalenia naczyń i
hemoglobinopatii

Postacie kliniczne

udaru mózgu(3)

Zakrzep żylny

Zakrzep żylny



przebiega często z nadciśnieniem

śródczaszkowym



występuje częściej u dzieci niż u
dorosłych



występuje w zakażeniach,
odwodnieniu, zakrzepach zatok
żylnych, hemoglobinopatiach,
chorobach nowotworowych

Postacie kliniczne

udaru mózgu(4)

Krwawienie śródmózgowe

Krwawienie śródmózgowe



objawy są zwykle dramatyczne



przyczynami są z reguły urazy



malformacje naczyniowe



choroby hematologiczne



zapalenia

Postacie kliniczne

udaru mózgu(5)

Krwawienie

Krwawienie

podpajęczynówkowe

podpajęczynówkowe



występuje zespół oponowy



u małych dzieci wypuklenie ciemiączka



zmiany ogniskowe są rzadkie



skurcze naczyniowe prowadzą do zawału mózgu
nawet w kilka dni po wylewie
podpajęczynówkowym



występuje po urazach, w tętniakach i
malformacjach tętniczo

-

żylnych, anemii

sierpowatej

Przyczyny i czynniki

ryzyka

Choroby naczyniowe mózgu u dzieci

wiążą się ze znacznie liczniejszymi

czynnikami ryzyka niż u

dorosłych. Pomimo stale

zwiększających się możliwości

diagnostycznych, nadal u około

1/3 dzieci z udarem mózgowym

jego przyczyna pozostaje nie

ustalona

Udar mózgowy w

chorobach

wrodzonych serca



ubytek międzykomorowy



ubytek międzyprzedsionkowy



przewód tętniczy



zwężenie zastawki dwudzielnej



rhabdomyoma



zwężenie aorty



złożone wady wrodzone

Udar mózgowy w

nabytych chorobach

serca



kardiomiopatie



arytmia



choroba reumatyczna



zapalenie mięśnia sercowego



zapalenie bakteryjne wsierdzia



myxoma przedsionka



choroba Kawasaki

Udar mózgu a choroby

naczyniowe

m i a ż d ż y c a

n a d c i ś n i e n i e

p r o g e r i a

h y p o w o l e m i a

h i p e r n a t r e m i a

z e s p ó ł ż y ł y

p r ó ż n e j g ó r n e j

c u k r z y c a

S y s t e m o w e

Udar mózgu a choroby

naczyniowe

d y s p l a z j a

w ł ó k n i s t o - m i ę ś n i o w a

m a l f o r m a c j e

t ę t n i c z o - ż y l n e

t ę t n i a k

d z i e d z i c z n a

t e l e a n g i e k t a z j a

k r w o t o c z n a

z e s p ó ł

S t u r g e - W e b e r a

M ó z g o w e

Urazy a udar mózgu (1)

Zróżnicowane ogólne i lokalne urazy

stanowią również istotną przyczynę

udarów mózgowych w

następujących przypadkach:



dziecko maltretowane



urazy gardła



angiografia



urazy tętnic szyjnych

Urazy a udar mózgu (2)



otwarty uraz głowy



zatory tłuszczowe



zatory powietrzne



zator łożyskowy



zatory z ciał obcych

Objawy narastają zwykle

gwałtownie, w przypadku

zakrzepu podostro lub przewlekle

Czynniki genetyczne w

udarze mózgu

Znaczną część opisanych

zespołów stanowią

choroby genetyczne z

określonym typem

dziedziczenia i typem

udaru

Czynniki genetyczne w

udarze mózgu(1)

Choroby
metaboliczne

Dziedziczenie

Typ udaru

homocystynuria

AR

Z,E

MELAS

M

Z

Choroba Fabry

X

Z,K

Niedobór reduktazy
NADH-CoQ

M

Z

Niedobór oksydazy
siarczkowej

AR

Z

Czynniki genetyczne w

udarze mózgu(2)

Inne

Moyamoya

AR, AD,M

Z,E

nerwiakowłókniakowatość AD Z

stwardnienie guzowate

AD E

Udar w zaburzeniach

krzepnięcia(1)

Koagulopatie Dziedziczenie

Typ udaru

Hemofilia A

X

K

Hemofilia B

X

K

Afibrynogenemia

AR

K

Niedobór
czynnika XIII

AR

K

Spostrzeżenia praktyczne

Jak wynika z powyższych zestawień określonym grupom

schorzeń towarzyszą najczęściej wybrane typy
udarów mózgu u dzieci. Ponadto krwawienia
sródczaszkowe występują w mieszanej skazie
krwotocznej Willebranda. Trombocytopenia i
trombocytoza przebiegają natomiast z krwawieniami,
zawałami niedokrwiennymi, zawałami krwotocznymi i
zakrzepami naczyń mózgowych. Występują one
zarówno w zespołach idiopatycznych jak i w
białaczkach, a także jako powikłania prowadzonej
terapii, zwłaszcza L-asparaginazą. Również niedobór
witaminy K między 2 tygodniem a 6 miesiącem życia
może wywoływać krawawienia podtwardówkowe,
śródmózgowe i dokomorowe.

Diagnostyka udarów

mózgu



Morfologia + płytki, OB,

PT/PTT, badanie

toksykologiczne,

elektroforeza HB, PPD



CT+MRI

Prawidłowy

Krwawienia

Zawał

Diagnostyka zawałów

mózgu



MRI/MRA, USG, PL, Rtg. Kl. P., EKG,

Holter, Echo, bad. reumatologiczne



VDRL, HIV, lupus antykogulanty

aminogram, mleczany,

pirogroniany, antytrombina, białko

C i S, p/c antykardiolipidowe,

trójglicerydy, cholesterol

Diagnostyka udarów

krowtocznych mózgu



MRI/MRA Angiogram

Czynniki krzepnięcia

Leczenie(1)

Choroby

serca

Malformacje

naczyniowe

Metaboliczne

Zapalne

Antybiotyki,

leki przeciwzapalne

Farmakologiczne,

dietetyczne,

koenzymy

Neurochirurgiczne

i etapowe obliteracyjne

Kardiochirurgiczne

i kardiologiczne

Leczenie (2)

Choroby tkanki

łącznej

Sterydy

immunosupresyjne

koagulopatie

Czynniki krzepnięcia

Anemia

sierpowata

Transfuzje

wymienne

Leczenie (3)

Mitochondrialne

Terapia genowa

Urazy

Wylewy

dokomorowe

Następstwa

udarów

Rehabilitacyjne,

logopedyczne i inne

Wit.E.(zapobieganie)

Zapobieganie,

leczenie celowane

Omdlenia (zasłabnięcie)

Omdlenia

(zasłabnięcie)



Przemijająca utrata świadomości



wtórna do niedotlenienia albo niedokrwienia
mózgu



przyczyną jest przemijające zaburzenie
zaopatrzenia w tlen neuronów mózgu

Typy omdleń u niemowląt i dzieci

Typy omdleń u niemowląt i dzieci

Niemowlęce

napady afektywnego bezdechu (sine)
napady blade

wazowagalne

ortostatyczne

nadwrażliwość zatoki szyjnej

kardiogenne

Napady afektywnego bezdechu

narastanie objawów

Napady afektywnego bezdechu

narastanie objawów



Występują zwykle 6 mies.-4rż. (szczyt 1rż)



zawsze zapoczątkowane przez płacz



zatrzymanie oddechu i sinica, kończyny
wyprostowane



napady przedłużone powodują przemijającą
utratę świadomości a czasem krótkie drgawki
kończyn

Napady blade

Napady blade



Zwykle po uderzeniu głowy lub innym lekkim
urazie



płacz-bladość-upadek



przemijający bezdech i wiotkość-szybka
poprawa



nadwrażliwość odruchu wagalnego-przemijająca
bradykardia i zaburzenia krążenia



brak senności ponapadowej (różnicowanie z
padaczką)



ustępują przed wiekiem szkolnym

Omdlenia wazowagalne (1)

Omdlenia wazowagalne (1)



Nagły bodziec bólowy albo reakcja
emocjonalna



obniżenie oporu naczyń obwodowych



bradykardia w wyniku zwiększonej
aktywności wagalnej



w wyniku obu powyższych hypotensja i obni
żenie przepływu mózgowego

Omdlenia wazowagalne (2)

Omdlenia wazowagalne (2)



Utratę świadomości poprzedzają zawroty
głowy, zaburzenia widzenia, nudności,
pocenie, bladość, upadek



czas utraty przytomności jest krótki a powrót
świadomości szybki

Niedociśnienie ortostatyczne (1)

Niedociśnienie ortostatyczne (1)



W późnym dzieciństwie i u młodzieży
(rosnącej szybko)



niewydolność odruchów naczynioruchowych
regulujących ciśnienie krwi przy zmianach
pozycji



zwykle przy zmianie pozycji z leżenia do
stania, ale i przy staniu w bezruchu

Niedociśnienie ortostatyczne (2)

Niedociśnienie ortostatyczne (2)



Objawy jak w omdleniach wazowagalnych



świadomość wraca szybko w pozycji
poziomej



częstszy u młodzieży jest stan
przedomdleniowy

Nadwrażliwość zatoki szyjnej

Nadwrażliwość zatoki szyjnej

Bradykardia-niedociśnienie-omdlenie

Najczęstsze przyczyny napadów

mózgowych (2)

Najczęstsze przyczyny napadów

mózgowych (2)



guzy mózgu



fakomatozy



wady rozwojowe mózgu i naczyń mózgowych



zaburzenia w krążeniu mózgowym



zaburzenia psychogenne



zaburzenia snu

Róznicowanie kliniczne napadów

padaczkowych od

niepadaczkowych

Róznicowanie kliniczne napadów

padaczkowych od

niepadaczkowych

1.

Niewrażliwość na bodźce

2.

Nieustępowanie przy biernym

powstrzymywaniu

3.

Towarzyszenie objawów autonomicznych

(tachykardia, wzrost ciśnienia tętniczego

Classification of seizures and

syndromes

Classification of seizures and

syndromes

PADACZKI

idiopatyczne

objawowe

kryptogenne

Idiopatyczna padaczka z

napadami częściowym (1)

Idiopatyczna padaczka z

napadami częściowym (1)



Rolandyczna (łagodna)



z płata potylicznego: zwykle nocne (często
połowicze)



2-8 lat, z remisją do 12rż.



Częściej chorują dziewczęta



eeg (iglice/fale ostre z falą wolną często
asymetryczne , z ustępowaniem przy
otwartych oczach

Padaczka w mózgowym

porażeniu dziecięcym (1)

Padaczka w mózgowym

porażeniu dziecięcym (1)

Hemiplagia

-

u 50%

dzieci występują napady padaczkowe

zwykle między 1-4 rż

-

u połowy dzieci ustępują spontanicznie w wieku

szkolnym

-

w napadach lekoopornych należy usunąć ognisko

lub wykonać hemisferektomię (gdy występuje

więcej niż 1 ognisko) (Freindel W, 1975)

Padaczka w mózgowym

porażeniu dziecięcym (2)

Padaczka w mózgowym

porażeniu dziecięcym (2)

Hemiplegia bilateralis

u

50%

dzieci występują napady zwykle

uogólnione

Diplegia

-

napady występują u 27% dzieci

-

najczęściej maja charakter uogólniony

-

nie są związane ze stopniem zaburzeń

ruchowych

Padaczki pierwotnie uogólnione

Padaczki pierwotnie uogólnione

M ł o d z i e ń c z a

p a d a c z k a

a b s e n c e

Ł a g o d n e

d r g a w k i

n o w o r o d k o w e

r o d z i n n e

Ł a g o d n e

d r g a w k i

n o w o r o d k o w e

Ł a g o d n a

n i e m o w l ę c a

p a d a c z k a

m i o k lo n ic z n a

P a d a c z k a z n a p a d a m i

t o n ic z n o - k l o n ic z n y m i

p r z y b u d z e n iu

D z ie c i e c a

p a d a c z k a

a b s e n c e

Według: Commision on Classification and Terminology of the

I nternational League Against Epilepsy (1985)

Zespół Westa

(napady zgięciowe)

Zespół Westa

(napady zgięciowe)



Idiopatyczny

40%



objawowy

60%

(stwardnienie guzowate !)



w 50% obu typów zespołu ACTH dobrze
kontroluje drgawki i hypsarytmię



im gorszy I.I. Przed leczeniem tym mniejszy
korzystny wpływ ACTH

Upadki w padaczce

Upadki w padaczce



zespół Lennoxa-Gastaut



padaczka miokloniczno-astatyczna



padaczka uogólniona objawowa

UWAGA:

u dzieci z przedłużającymi się

zaburzeniami świadomości i bradykardią
konieczna jest współpraca neurologa i
kardiologa

Zespół Lennoxa-Gastaut

Zespół Lennoxa-Gastaut



w wieku przedszkolnym (3-6rż)



napady miokloniczne i astatyczne a także
uogólnione



upośledzenie rozwoju umysłowego



eeg z zespołami iglicy-fali 2-3/sek

Klasyfikacja padaczek

mioklonicznych postępujących

Klasyfikacja padaczek

mioklonicznych postępujących



choroba Unverrichta-Lundborga („baltic

myoclonus”)



choroba Lafora



neuronalna ceroidolipofuscynoza



choroby mitochondrialne



sialiodozy

Napady noworodkowe (1)

Napady noworodkowe (1)

1. SUBTELNE

(automatyzmy ruchowe)

- ruchy gałek ocznych, ssanie
cmokanie, żucie, toniczne,
prostowanie, pedałowanie,
wiosłowanie, bezdechy

2. KLONICZNE

(ogniskowe wieloogniskowe)

3. TONICZNE

( ogniskowe, uogólnione)

Napady noworodkowe (2)

Napady noworodkowe (2)

4. MIOKLONICZNE

(ogniskowe, wieloogniskowe,

uogólnione)
Volpe J.J., 1989

Drgawki noworodkowe

Drgawki noworodkowe

Śmiertelność

ok. 31%

Przyczyny:

57%

krwawienie śródczaszkowe

33%

zakażenia

27%

encefalopatia hypoksemiczno-

ischemiczna

UWAGA:

2/3

spośród przeżywających ma

mózgowe porażenie dziecięce, padaczkę albo

niedorozwój umysłowy

Drgawki przy gorączce

Drgawki przy gorączce



Gorączkowe (proste i złożone)



neuroinfekcje



padaczkowe



uraz i niedotlenienie (przed i okołoporodowe



zespół padaczkowy (ciężka niemowlęca
padaczka miokloniczna)



postępujące choroby OUN

Drgawki gorączkowe

(definicja)

Drgawki gorączkowe

(definicja)

Drgawki

Drgawki

bez uchwytnej przyczyny, w

bez uchwytnej przyczyny, w

szczególności bez objawów zapalenia

szczególności bez objawów zapalenia

opon mózgowo-rdzeniowych lub mózgu,

opon mózgowo-rdzeniowych lub mózgu,

występujące w czasie gorączki>38oC

występujące w czasie gorączki>38oC

Drgawki gorączkowe złożone

Drgawki gorączkowe złożone



Przedłużone (powyżej 10 minut)



z komponentą częściową



występują częściej niż kilka razy w życiu



nieprawidłowy zapis EETG

Ryzyko wystąpienia drgawek

gorączkowych

Ryzyko wystąpienia drgawek

gorączkowych

drgawki u rodzeństwa

8-12%

drgawki u jednego rodzica

30-40%

i rodzeństwa

drgawki u obojga rodziców

50%

i rodzeństwa

Bird, 1987

Postępowanie z wyboru w

drgawkach

Postępowanie z wyboru w

drgawkach



Profilaktyka, diazepam p.r. Przez 2 doby,
2xdziennie (0,3-0,5mg/kg)



przerywanie napadu doraźnie Diazepam p.r.
(0,3mg/kg

Inne metody terapii

Inne metody terapii



Lek przeciwgorączkowy p.r. (odpowiedni dla

każdego dziecka) już przy stanie gorączkowym)



fizyczne metody ochładzania ciała



ułożenie na boku i ochrona przed urazami



zapobieganie nawrotowym infekcyjnym

Hypotonia



zmniejszenie oporu przy ruchach biernych



przeprosty w stawach

często

często

, ale nie zawsze występują:

osłabienie odruchów ścięgnistych
osłabienie mięśni

w odróżnieniu od dorosłych, hypotonia u dzieci
młodszych może wystąpić także w

chorobach

chorobach

neuronu

neuronu

ośrodkowego

ośrodkowego

uszkodzenie

uszkodzenie

nerwu

nerwu

obwodowego

obwodowego

Hypotonia a odruchy

ścięgniste

żywe

żywe

- niedotlenienie mózgu

obniżone

obniżone -

choroba jednostki

ruchowej

Hypotonia u noworodka

u większości proksymalna

neurogenna lub miogenna

Hypotonia

(

pierwszy tydzień życia

)

osłabienie

osłabienie

+obniżenie

+obniżenie

napięcia

napięcia

choroby neuronu
ruchowego
aksonu
złącza nerwowo-
mięśniowego
lub mięśnia

bez osłabienia

bez osłabienia

choroby mózgu
(hypoplazja

móżdżku)

choroby poza
ośrodkowym i
obwodowym układem
nerwowym

Hypotonia

noworodkowa

Objawy
kliniczne

Miejsce
uszkodzenia

Testy
laboratoryjne

•czuwanie
•płacz
•okoruchowe
•fascykulacje
języka

•odruchy
ścięgniste

•masa mięśni

•mięśnie
•złącze
•nerwy
obwodowe

•motoneurony
•rdzeń
•mózg

•emg+przewodnic
two

nerwowe

•biopsja mięśnia
•enzymy mięśni
(CPK)

•edrophonium
•eeg
•TK

Hypotonia noworodka

MÓZG

MÓZG



wcześniactwo



odwodnienie



posocznica, zapalenie

opon



asfiksja przy

urodzeniu



aberracje

chromosomalne

(zwł. autosomalne)



malformacje

(mikrogyria)



prenatalne zakażenia

o.u.n.



niektóre
aminoacydurie



niektóre kwasice
organiczne



niedoczynność
tarczycy



metaboliczne
(hiperbilirubinemia)



leki (fenobarbital)



anestezja położnicza



toksyny (rtęć)

Hypotonia noworodka

RDZEŃ KRĘGOWY

RDZEŃ KRĘGOWY



uraz zlokalizowany albo przerwanie
rdzenia



malformacje



wrodzona dyslokacja szczytowo-
obrotnikowa

Hypotonia noworodka

NEURON RUCHOWY

NEURON RUCHOWY



rdzeniowy zanik mięśni



poliomyelitis wewnątrzłonowy



choroba Pompego



choroba Möbiusa uogólniona

Hypotonia noworodka

NERWY OBWODOWE

NERWY OBWODOWE

•

uraz

•

wrodzona dystrofia neuroaksonana

•

choroba Krabbego

•

niedoczynność tarczycy

•

neuropatia przerostowa (Dejerine-

Sottas)

•

polineuroterapia niemowlęca z

defektami mielinizacji

•

hiperpipkolatemia

Hypotonia noworodka

ZŁĄCZE NERWOWO-MIĘŚNIOWE

ZŁĄCZE NERWOWO-MIĘŚNIOWE

noworodkowa i wrodzona myasthemia

gravis

botulizm

leki matki:inhibitory cholinesterazy,
antybiotyki, sole magnezu

hiperkalcemia, hypo- i hiperkaliemia

Hypotonia noworodka

MIĘŚNIE

MIĘŚNIE



wrodzone dystrofie
mięśniowe



wrodzone miopatie:
nemalinowa,
miotoubularna,
central core, mini
core, wrodzona
dysproporcja typów
włókien



dystrofia

miotoniczna



dystrofie

metaboliczne:

Pompego, Forbesa,

McArdle’a,

hypotyreoza,

niedobór kompleksu

PDH, niedobory

karnityny,

mitochondrialne

Diagnostyka różnicowa hypotonii

i osłabienia mięśni u noworodka

(1)

hypotonia i osłabienie

hypotonia i osłabienie





choroby nerwowo-mięśniowe

choroby nerwowo-mięśniowe

+

+objawy dodatkowe

objawy dodatkowe



zaburzenia oddychania



trudności w ssaniu i połykaniu



osłabienie twarzy



ptosis, oftalmoplegia



przykurcze, artrogrypoza, zwichnięcie
biodra



dysmorfia



fascykulacje języka

Hypotonia noworodka

PRZYCZYNY POZA OŚRODKOWYM I

PRZYCZYNY POZA OŚRODKOWYM I

OBWODOWYM UKŁADEM NERWOWYM

OBWODOWYM UKŁADEM NERWOWYM

•

choroba tkanki łącznej(Ehlers-Danlos,

cutis laxa, Marfan)

•

osteogenesis imperfecta

•

arachnodaktylia

•

szkorbut

•

wrodzone zatrucie żelazem

Objawy a wiek

wystąpienia hypotonii

Najmłodsze

Najmłodsze

•

osłabienie ruchów
płodu

•

hypotonia
+wielowodzie

•

przykurcze u
noworodka

•

wcześniactwo

(wiek skorygowany)

•

niezwykłe pozycje

(np.żaby)

Starsze

Starsze

•

zaburzenia

•

skolioza

•

fascykulacje

•

reakcja miotoniczna

•

osłabienie odruchów

ściągnistych

•

ptoza

•

zezowanie

Objawy chorób

nerwowo-mięśniowych



zwolnienie tempa rozwoju
ruchowego



łatwe męczenie się



częste upadki

zaburzenia chodu

specyficzne

zaburzenia

kaczkowaty

przy wstawaniu

na palcach

na schodach

koguci

przy uścisku

Oznaki chorób

nerwowo-mięśniowych

Obserwacja

•

czynność ruchowa

•

zaniki i przerosty

•

drżenia pęczkowe

Badania fizykalne

•

napięcie mięśniowe

•

siła mięśni

•

odruchy ścięgniste

•

miotonia

•

przykurcze stawowe

Palpacja

•

tkliwość mięśni

•

utkanie mięśni

Badania jednostki

ruchowej (I)

w surowicy

w surowicy

kinaza kreatynowa kwas

mlekowy

kreatyna/kreatynina

/pirogronowy/

elektrolity /doraźnie/ karnityna

badania genetyczne

białko płynu mózgowo-rdzeniowego

test tensilonowy

Badania jednostki

ruchowej (II)

elektrodiagnostyka

elektromiografia
przewodnictwo

nerwowe

powtarzane drażnienia

biopsja mięśniowa i nerwu

obwodowego

Leczenie miopatii

metabolicznych

poprzez wpływ na zaburzenia

poprzez wpływ na zaburzenia

beztlenowe cytoplazmatyczne

beztlenowe cytoplazmatyczne

tlenowe mitochondrialne

tlenowe mitochondrialne



substancje karnityny



podaż

koenzymów



wykorzystanie innych szlaków

metabolicznych